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1 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto INTRODUÇÃO ➢ NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP): • São um conjunto de condições que afetam o Sistema Nervoso Periférico (SNP), associado ou não ao Sistema Nervoso Central (SNC) ▪ Ex: pode-se ter uma doença no SNC, como o Parkinson, e em uma determinada época da evolução do Parkinson o paciente começa a apresentar acometimento do SNP, uma polineuropatia periférica. Assim, esse paciente terá uma segunda condições associada à primeira, podendo ser pela própria evolução do Parkinson, por infecções ou relacionado às medicações, por exemplo • Pode ser causada por doenças sistêmicas ou próprias do SNP ▪ Ex: A principal das neuropatias periféricas é a relacionada ao Diabetes Mellitus, ocorrendo secundariamente a essa doença sistêmica • Geralmente, são pouco sintomáticas ▪ Assim, se selecionar pessoas com, por exemplo, 40 anos e fizer um rastreio com exame físico e com exame eletroneuromiográfico, encontram-se pacientes assintomáticos com neuropatias periféricas ▪ Às vezes os pacientes apresentam sintomas e nem imaginam que sejam referentes a uma doença e não procuram um médico • Algumas vezes os sintomas podem ser extremamente debilitantes → com déficits motores, sensitivos e autonômicos • EPIDEMIOLOGIA: ▪ Podem ocorrer em todas as faixas etárias ▪ É mais comum em idosos → assim, quanto maior a idade, maior a prevalência ▪ Prevalência → 2,4 – 10% na população geral (contando todos os casos, inclusive os assintomáticos e oligossintomáticos) ➢ CLASSIFICAÇÃO DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS: • Faz-se essa classificação em diversas formas → em relação a (ao): ▪ Velocidade de instalação: ✓ Aguda ✓ Subaguda ✓ Crônica ▪ Tipo de fibras acometidas: ✓ Sensitiva ✓ Motora ✓ Autonômica ✓ Mista (maioria dos casos) → contempla 2 ou os 3 (sensitiva, motora, autonômica) ▪ Espessura da fibra nervosa: ✓ Grossa ✓ Fina ✓ Mista → ocorre acometimento dos 2 tipos de fibras ▪ Patologia → pode ser uma lesão: ✓ Axonal ✓ Desmielinizante ✓ Mista → geralmente, esses casos mistos são um em consequência do outro (Ex: a lesão axonal crônica pode levar a uma lesão desmielinizante) ▪ Padrão familiar: ✓ Familiar ✓ Adquirida ▪ Distribuição espacial: ✓ Focal ✓ Multifocal ✓ Difusa ▪ Distribuição anatômica → pode acometer os nervos proximais, distais ou difusamente ✓ Proximal ✓ Distal ✓ Difusa ▪ Estrutura acometida: ✓ Corno anterior da medula ✓ Raiz ventral ✓ Gânglio dorsal ✓ Plexo ✓ Nervo ✓ Junção neuromuscular ✓ Músculo • Assim, quando se tem toda essa classificação tem-se toda a história do paciente para iniciar o raciocínio do que pode estar acometendo esse paciente, qual a etiologia desse problema • Outros dados importantes: ▪ Sintomas e patologias associadas (Ex: Hanseníase, Diabetes Mellitus, HIV, paciente com Parkinson e fazendo uso de Prolopa há muito tempo...) ▪ Exposição a substâncias tóxicas e medicações (tem-se uma lista de medicamentos que podem causar problemas no SNP) ▪ Tratamentos prévios → deve-se avaliar as respostas que o paciente teve com os tratamentos prévios para a neuropatia periférica. Caso ele não tenha tido resposta com certa medicação, não se deve mais fazer uso dela ESTRUTURAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO 2 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto ➢ Estruturas: • 1 = Corno Anterior da Medula → onde se localiza o núcleo e o corpo celular do neurônio motor do SNP (segundo neurônio motor) • 2 = Raiz Ventral • 3 = Gânglio Dorsal • 4 = Plexo • 5 = Nervo → nas polineuropatias ocorre o acometimento dos nervos • 6 = Junção Neuromuscular* • 7 = Músculo* *relacionam-se às doenças da junção neuromuscular, e as mais comuns delas é a Miastenia Gravis e a Esclerose Lateral Amiotrófica (que acomete o neurônio motor inferior e o superior, sendo uma doença mista que envolve o SNP e o SNC) ➢ O SNP é formado por diversas estruturas, na qual a mais periférica de todas é o músculo (cujo contato com a inervação ocorre na junção neuromuscular) ➢ NERVO PERIFÉRICO: • O nervo periférico tem 4 tipos de fibras nervosas: ▪ Fibras do tipo C → são amielínicas (não tem a capa da bainha de mielina) ✓ São as fibras de menor tamanho, tendo uma menor velocidade de condução (0,5 – 2 m/s) ✓ Carreiam estímulos térmicos, mecânicos, químicos, de dor e autonômicos ✓ Sintomas que podem causar: o Positivos → dor crônica o Negativos → disautônomias ▪ Fibras do tipo A-delta → mielínica ✓ Carreiam estímulos térmicos, mecânicos e de dor ✓ Sintomas que podem causar: o Positivos → dor aguda ▪ Fibras do tipo A-beta (Aβ) → mielínica ✓ Carreiam a sensibilidade de tato e vibração ✓ Sintomas que podem causar: o Negativos → déficit tátil e déficit vibratório ▪ Fibras do tipo A-alfa (Aα) → mielínica ✓ São fibras motoras, responsáveis por fazer a estimulação dos músculos ✓ Sintomas que podem causar: o Positivos → Hiporreflexia o Negativos → redução de força (fraqueza) e hipotrofia • Por fora do nervo periférico tem-se as estruturas que o inervam e que o irrigam (Nervum nervorum e Vasa nervorum) • Quanto maior a fibra, maior a velocidade de condução nos axônios • A atrofia é típica de problemas no sistema nervoso periférico ALTERAÇÕES DA SENSIBILIDADE - TERMOS ➢ PARESTESIA → sensação anormal, espontânea, em queimação, formigamento ou adormecimento • Paciente refere que espontaneamente aparece uma sensação de queimação, formigamento ou adormecimento • É uma sensação espontânea não dolorosa → assim, qualquer coisa que não seja dor e que aparece espontaneamente chama-se de parestesia • Paciente vai referir formigamento no pé, como se tivessem espinhos no pé ou uma sensação de adormecimento do pé, que são sensações não dolorosas e espontâneas (sem estímulo) ➢ DISESTESIA → sensação anormal, espontânea, desconfortável e dolorosa • Sensação dolorosa de forma espontânea • Dor espontânea (sem estímulo) • Ex: paciente parado e do nada o pé dele começa a doer, mesmo sem haver estímulo ➢ ALODÍNIA → dor resultante de um estímulo não nocivo em pele normal (roupa, escovar os dentes, algodão) • Ex: quando o examinador testa a sensibilidade tátil do paciente passando um algodão na pele do paciente e ele refere que essa ação causa dor • Ex: quando o paciente enrola os pés com o lençol à noite ele sente dor • É por um estímulo que não deveria causar dor • É quando um pequeno estímulo que não deveria causar dor acaba causando dor • Ex: paciente está se alimentando e essa ação está causando dor no território do trigêmeo ➢ HIPERALGESIA → resposta exagerada a um estímulo nociceptivo (estímulo doloroso leve) • É uma resposta dolorosa exagerada → dor desproporcional à dor que deveria sentir • Ex: basta um toque leve de uma caneta e o paciente sente uma dor absurda • 1 agulhada = dor intensa e desproporcional ao estímulo ➢ HIPERPATIA → resposta álgica intensa e exagerada a estímulos repetitivos (fenômeno de somação – agulhamento sequencial) Nervum nervorum Vasa nervorum 3 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto • Ex: pega-se uma caneta, toca uma vez na pele do paciente e ele refere que sentiu apenas um dor leve. Ao tocar novamente com a caneta o paciente sente uma dor maior. Assim, ele sente uma dor cada vez maior a cada toque da caneta em sus pele • Ocorre um fenômeno de somação → vai-se repetindo o estímulo e a dor vai se somando • O estímulo repetitivo deve ser na mesa região • Múltiplas agulhadas (todas no mesmo local) = aumento progressivo da dor ▪ Em pessoas normais essas múltiplas agulhadas causam o mesmo estímulo doloroso leve ➢ DISAUTONOMIAS: • As mais típicas são: ▪ Fenômenos da Sudorese (Desidrose ou sudorese exagerada) → Ex: paciente no ar-condicionado seencontra suando ou paciente em um local quente sentindo frio ▪ Hipotensão Ortostática → diferença da pressão com o paciente deitado e após 3 minutos dele ter ficado em pé (diferença > 20mmHg na pressão sistólica ou uma queda > 10mmHg na diastólica) ▪ Disfunção Sexual → Ex: anorgasmia, falta da libido, disfunção erétil ▪ Incontinência Urinária e Fecal ▪ Megacólon ▪ Diarreias e constipação alternadas • Paciente pode relatar os seguintes sintomas: ▪ Uma sensação de tontura/vertiginosa ao se levantar → pode ser sintoma da hipotensão ortostática ▪ Desmaio → paciente pode desmaiar devido à hipotensão ortostática ▪ Pele muito seca ▪ Hiperidrose ▪ Alternância de constipação com diarreia ▪ Megacólon ▪ Disfunção sexual ▪ Incontinência urinária e fecal ▪ Bradicardia ou taquicardia sem motivo ▪ Dor de cabeça quando se levanta ▪ “Dor do cabide” (nas costas) ▪ Sensação de cabeça leve, sem conseguir raciocinar claramente (fog = sensação de “cabeça nas nuvens”) ALTERAÇÕES MOTORAS – Lesões nos neurônios motores 1º Neurônio (SNC) 2º Neurônio (SNP) Força Fraqueza Fraqueza Tônus Espástica/Elástica Flácida Trofismo Normal Atrofia Reflexos Aumentados Diminuídos Babinski Presente Ausente ➢ LESÃO DO 1º NEURÔNIO MOTOR: • Sistema Nervoso Central: Trato córtico-espinhal → sai do giro pré-frontal e vai até o corno anterior da medula e faz uma sinapse com o segundo neurônio motor • A lesão do 1º neurônio motor libera a função do 2º neurônio motor (liberação piramidal) → assim, o paciente fica com o tônus rígido, com hipertonia espástica/elástica • Geralmente o trofismo é normal, mas às vezes pode ocorrer um pouco de hipertrofia ou hipotrofia, porém tende a ficar simétrico ao membro contralateral • Os reflexos aumentados são devido à liberação piramidal ➢ LESÃO DO 2º NEURÔNIO MOTOR: • Sistema Nervoso Periférico → se inicia no corno anterior da medula e vai pelo nervo até se comunicar com o músculo • Fraqueza flácida • Tem-se uma fraqueza que vai evoluir com atrofia, pois está faltando inervação para manter o músculo do tamanho adequado, fazendo com que o músculo vá atrofiando • Babinski ausente (reflexo cutâneo plantar) → vai ser indiferente ou em flexão, que é o normal ➢ POSSÍVEIS SINTOMAS EM RELAÇÃO À PARTE MOTORA DAS DOENÇAS DO SNP: • Sintomas Positivos: ▪ Fasciculações ▪ Cãibras • Sintomas Negativos: ▪ Fraqueza ▪ Atrofia POLINEUROPATIA DEFINIÇÃO ➢ As polineuropatias são um grupo de doenças, e não apenas uma doença ➢ Acometimento múltiplo e simétrico de nervos periféricos ou raízes nervosas ➢ Tríade Clássica: 1. Disfunção sensitiva padrão “bota e luva” 2. Fraqueza distal 3. Hiporreflexia ➢ Assim, se houver sintomas apenas em uma perna, por exemplo, não se pode dizer que se trata de uma polineuropatia, pois deve ser simétrico ➢ Começa nos pés, evoluindo e subindo para as pernas, e quando chega na região da altura dos joelhos começa a ter acometimento das mãos também. Com o passar do tempo a polineuropatia vai evoluindo, chegando na região de cotovelos e coxas, ou na região próxima do braço, caso não seja tratado ➢ Se o acometimento é assimétrico, não é uma polineuropatia, devendo apenas ser chamada de neuropatia periférica (Ex: mononeuropatia, radiculopatia...) 4 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto CARACTERÍSITCAS ➢ Atrofia muscular → é mais pronunciada nas neuropatias com lesão axonal • As lesões tipicamente desmielinizantes não vão cursar tanto com atrofia muscular quanto a lesão axonal ➢ Hipotonia → ocorre devido à interrupção do arco-reflexo ➢ Ataxia sensitiva → também pode ocorrer, por perda da propriocepção (é o tipo especial de sensibilidade que informa o tempo todo a posição de todas as articulações do corpo em relação a gravidade, ela segue pelo cordão posterior da medula, junto a vibração. Assim, por exemplo, um paciente com os olhos fechados, em pé e com os braços esticados, sabe a todo instante a posição de cada membro do seu corpo) ➢ Alterações tróficas e deformidades → ocorrem por perda da sensibilidade • Ex: atrofia da pele, perda dos pelos na região das pernas... (esses são sinais de neuropatias periféricas por perda da sensibilidade) • Ocorrem principalmente nas Polineuropatias de fibras finas CLASSIFICAÇÃO DAS POLINEUROPATIAS ➢ ADQUIRIDAS: • Metabólicas (são as principais): ▪ Diabetes Mellitus ▪ Doença Renal Crônica ▪ Hipotireoidismo crônico ▪ Doença Hepática crônica ▪ Acromegálica → paciente tem acromegalia e devido a essa acromegalia ele desenvolve uma polineuropatia • Etílico-carenciais: ▪ Etilismo → é danoso a todas as estruturas do sistema nervoso, podendo causar lesão do nervo periférico, da medula, dos núcleos da base, do córtex, do cerebelo... ▪ Carências vitamínicas associadas ao etilismo crônico • Carências de Vitaminas: ▪ B12 (Ex: Anemia Perniciosa) ▪ B1 ▪ B6 ▪ Cirurgias bariátricas podem causar disabsorção de vitaminas • Amiloidose • Sarcoidose • Doenças Desmielinizantes Agudas e Crônicas: ▪ Síndrome de Guillain-Barré (SGB) ▪ Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC) → o paciente fica tendo quadros desmielinizantes agudos recorrentes que, com o tempo, vão começar a deixar sequelas ✓ É como se fossem síndromes de Guillain-Barré recorrentes (mas não existe Guillain-Barré recorrente), tanto é que no primeiro episódio o paciente chega a ser diagnosticado como uma síndrome de Guillain-Barré, mas aí ocorrem outros episódios e percebe-se que é uma PIDC • Vasculites → podem ocorrer no sistema nervoso central, mas no caso das polineuropatias ocorre no SNP • Infecciosas: ▪ HIV ▪ Sífilis ▪ Lyme ▪ Hepatites Virais → tanto podem causar alterações diretas nos nervos periféricos como também podem causar vasculites que alteram o sistema nervoso periférico • Tóxicas: ▪ Medicamentos ▪ Metais pesados • Paraneoplásicas ➢ HEREDITÁRIAS: • Polineuropatia Sensitivo Motora Hereditária (Charcot- Marie-Tooth) → não é comum de ocorrer, mas dentre as polineuropatias hereditárias ele é a mais comum • Polineuropatia hereditária com suscetibilidade à pressão • Amiloidose familiar • Porfiria → paciente apresenta uma polineuropatia muito dolorosa, com muita disautonomia, dores abdominais recorrentes e podem ocorrer sintomas psiquiátricos. Diante desse quadro deve-se fazer uma investigação específica para porfiria, caso contrário não se consegue diagnosticar • Outras: ▪ Doença de Fabry ▪ Doença de Tangier ▪ Leucodistrofia metacromática ▪ Doença de Refsum ▪ Doenças mitocondriais ➢ CAUSAS MAIS COMUNS DE POLINEUROPATIA: • Diabética (32,5%) • Desmielinizantes – SBG e PIDC (18%) • Infecciosas (12%) • Hereditárias (10%) • Etílico-carenciais (5%) • Secundárias a doenças sistêmicas (5%) • Vasculites (3%) • Etiologias não definidas (aproximadamente 18%) QUADRO CLÍNICO E EXCEÇÕES ➢ Normalmente → de uma forma geral, as polineuropatias começam primeiro com um quadro sensitivo que evolui crônica e gradualmente até chegar em um quadro mais grave para ter um acometimento motor (sensitivo → motor) • Etiologias que seguem essa regra: ▪ Distúrbios metabólicos → Ex: Polineuropatia secundária ao diabetes mellitus ▪ Distúrbios hereditários • Exceções - Polineuropatias que não seguem essa regra (Polineuropatias motoras) → Quadros inflamatórios autoimunes: ▪ Síndrome de Guillain-Barré (SGB) 5 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto ▪ Polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) ➢ Predomínio distal, ascendente e simétrica: • Seguem essa regra: ▪ Doenças metabólicas ▪ Tóxicas ▪ Carenciais ▪ Neuropatias hereditárias • Exceção – que não seguem essa regra → começam com predomínio proximal e distal inicial, principalmentemotor ▪ Síndrome de Guillain-Barré ➢ Pode existir um início agudo monofásico: • Seguem essa regra: ▪ Síndrome de Guillain-Barré e suas variantes ▪ Porfiria aguda intermitente (não é desmielinizante, mas sim uma neuropatia axonal) ▪ Alguns quadros carenciais (deficiência de vitamina B1, a Tiamina, que cursa com um quadro de Beribéri) • Exceção – não seguem essa regra → apresenta um quadro crônico com agudização: ▪ Polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) ➢ Disautonomia → não é um sintoma tão comum. Assim, quando se pega um paciente com polineuropatia que tem sintomas disautonômicos, deve-se pensar em: • Síndrome de Guillain-Barré • Porfiria • Diabetes Mellitus • Amiloidose • Paraneoplásica ➢ Hipertrofia de nervos → pode ocorrem na: • Hanseníase → o principal nervo acometido é o ulnar ▪ É a mais característica, devendo-se procurar lesões de pele hipocrômicas e com hipossensibilidade • Charcot-Marie-Tooth • Acromegalia • Amiloidose • Neurofibromatose • Polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) → é pouco comum, mas pode ocorrer PRINCIPAIS NEUROPATIAS TÓXICAS ➢ POR MEDICAMENTOS: • Amiodarona (antiarrítmico) • Cloranfenicol • Cloroquina • Colchicina • Dapsona* • Dissulfiram • Fenitoína • Isoniazida* • Metronidazol • Nitrofurantoína • Piridoxina (vitamina B6) → tanto a ausência quanto a intoxicação de vitamina B6 podem causar neuropatias • Quimioterápicos → são muito comuns queixas neuropáticas em pacientes oncológicos • Sinvastatina → pode causar tanto miopatia quanto neuropatia tóxica • Talidomida *São medicações usadas no tratamento da hanseníase. Assim, tanto a própria hanseníase quanto os medicamentos que são utilizados para o seu tratamento podem causar uma neuropatia ➢ POR METAIS PESADOS: • Argônio (Ar) • Tálio (Ta) • Chumbo (Pb) INVESTIGAÇÃO DAS POLINEUROPATIAS ➢ O diagnóstico é clínico! → por meio de Anamnese + Exame Físico ➢ Porém, a investigação é composta por exames complementares que auxiliam na investigação, mas não dão o diagnóstico, pois ele é clínico A doença dos 3 D’s - PELAGRA - Ocorre por deficiência de niacina (vitamina B3) - Apresenta os 3 D’s: Dermatite + Diarreia + Demência - Seu aparecimento está quase sempre relacionado ao alcoolismo crônico Exemplo: Paciente com uma ataxia sensitiva, marcha com base alargada, que só andava se segurasse em alguém e dando passos muito curtos apresentava lesão de pele nas áreas foto-expostas e um quadro demencial. Além disso, associado a isso, esse paciente apresentou muitas diarreias 6 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto ➢ Exceção → Pode-se ter um paciente assintomático que foi solicitado um exame por alguma outra causa e esse exame veio acusando uma polineuropatia. Assim, esse paciente tem o diagnóstico de polineuropatia com o exame ➢ EXAMES PARA A INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA: • Eletroneuromiografia (ENMG) → é responsável por caracterizar em: ▪ Leve ou grave ▪ Sensitiva ou motora ou mista ▪ Axonal ou desmielinizante • Exames Laboratoriais → vai em direção ao diagnóstico diferencial • Biópsia de nervo* • Estudo genético* *Apenas em raras situações é que se precisa desses exames ➢ Assim, juntando-se as informações da anamnese, do exame físico, da eletroneuromiografia e dos exames laboratoriais consegue-se fazer todo o raciocínio clínico para dar o diagnóstico da polineuropatia do paciente ➢ ELETRONEUROMIOGRAFIA (ENMG): • É a extensão do exame neurológico • É responsável por descartar diagnósticos diferenciais, como (o exame físico das polineuropatias não é igual ao dessas doenças a seguir, mas, às vezes, deixa dúvidas. Assim, realiza-se a ENMG): ▪ Doenças do neurônio motor → em ambos os neurônios motores ou apenas em um dos dois ▪ Doenças da junção neuromuscular ▪ Miopatias • Nas polineuropatias, muitas vezes, tem-se sintomas relacionados às fibras finas (C e A-delta). Porém, o exame de eletroneuromiografia só consegue examinar as fibras grossas (Aβ e Aα). Assim, é apenas se o paciente tem uma alteração tátil ou vibratória ou motora que a eletroneuromiografia virá alterada. Por isso que o diagnóstico é clínico, pois pode-se ter polineuropatia também com exame de eletroneuromiografia normal ➢ Outros exames eletrofisiológicos (são menos comuns, estando mais presentes em centros de pesquisa, mas analisam as fibras finas): • Termoteste • Micronerografia • Resposta sudomotora • Potenciais evocados por estímulos dolorosos ➢ EXAMES LABORATORIAIS: • Hemograma → avaliar se o paciente tem anemia ▪ Macrocitose fala a favor da deficiência de vitamina B12 (Anemia Pernicioisa) • Glicemia, Hemoglobina Glicada, TOTG → avaliar quadro de Diabetes • Uréia e Creatinina • Função hepática (TGO e TGP) • Hormônios tireoidianos (T3, T4 e TSH) • Fatores reumatóides → principalmente em mulheres jovens não diabéticas • Fatores anti-núcleo (FAN) → principalmente em mulheres jovens não diabéticas • Dosagem de vitamina B12 (é bom solicitar mesmo que o paciente seja diabético, pois a Metformina pode estar causando demência e deficiência de vitamina B12), Homocisteína e Ácido Metilmalônico (a deficiência de B12 causa hiper-homocisteinemia e alteração no ácido metilmalônico), • Imunoeletroforese de proteínas séricas e urinárias → na pesquisa de Gamopatias Monoclonais • Sorologia para Hepatite, HIV e HTLV • Sorologia para Borreliose de Lyme → pode ser solicitada, caso o paciente tiver contato com animais do campo, por exemplo ➢ EXAMES LABORATORIAIS → Situações Específicas: • Porfiria → pesquisa de porfirinas e metabólitos no soro/sangue e na urina ▪ Quadro → a lesão da eletroneuromiografia é a menos comum, que é a axonal, o paciente tem um quadro de dor abdominal em crises associado com uma neuropatia muito dolorosa, com sintomas motores graves (paciente tem muita paresia) e com muita disautonomia ▪ Pode falar a favor de Porfiria, mas é difícil de ver → a urina do paciente com Porfirina muda a coloração quando exposta ao sol (torna-se avermelhada) • Etílico-carencial → geralmente, o diagnóstico é clínico, mas pode-se ter como marcador de que o quadro é etílico a redução da vitamina B1, a atividade da transcetolase eritrocitária e o aumento do Piruvato • Paraneoplásica e Autoimunes → Anticorpos Específicos (Anti-Hu, anti-Pi, anti-GM1, anti-GQ1B) • Hereditárias: ▪ Avaliação genética: ✓ Alteração no gene PMP 22 → Charcot-Marie- Tooth ✓ Transtirretina → amiloidose familiar ▪ Deve-se ter um quadro hereditário característico para se pensar ➢ BIÓPSIA DE NERVO → raramente é solicitada • Quando solicitar → em casos de: ▪ Neuropatias crônicas idiopáticas progressivas → quando já se realizou todo o exame clínico, a eletroneuromiografia e os exames laboratoriais e ainda não se sabe a causa e o paciente continua evoluindo com seus sintomas. Nesse caso, deve-se solicitar uma biópsia de nervo ▪ Vasculites* → em quadros assimétricos que sugerem vasculites é recomendada a biópsia ▪ Amiloidose → deve-se mandar a biópsia para a coloração do vermelho congo ✓ A amiloidose cora de verde no vermelho congo (Cuidado! Isso é pegadinha de residência) 7 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto ▪ Hanseníase* (infecciosa) → nos quadros neurais puros com investigação negativa para hanseníase pode ser que através da biópsia se consiga diagnosticar ✓ O seu diagnóstico definitivo é por meio da biópsia, mas como geralmente vem associada a manifestações dermatológicas, não é necessária ▪ Neuropatias de depósito (Amiloidose e Leucodistrofias sem diagnóstico genético confirmado) *Geralmente, são mononeurites múltiplas, ou seja, acomete nervos isolados e de forma múltipla ➢ Resumindo a investigação das Polineuropatias:NEUROPATIA DIABÉTICA ➢ EPDEMIOLOGIA: • Prevalência: ▪ Ocorre em 8% dos pacientes por ocasião do diagnóstico (neuropatia já no diagnóstico da diabetes) ▪ Em 50% dos pacientes depois de 10 anos de doença (neuropatia após 10 anos de evolução da doença) ▪ Neuropatia sintomática → presente em 14% do total de pacientes (assim, tem-se muitos quadros assintomáticos) ▪ O Diabetes Mellitus do tipo 2 causa mais neuropatia do que o Diabetes do tipo 1 ➢ PATOGÊNESE → o que acontece no Diabetes para que se desenvolva a polineuropatia • Tem-se um estado de hiperglicemia que causa 3 coisas que culminam na neuropatia diabética: a anormalidade capilar, a redução do fluxo sanguíneo e o aumento de uma substância intracelular chamada Sorbitol. O aumento do Sorbitol e também a alteração de outros substratos vai levar ao estresse oxidativo. A anormalidade capilar e a redução do fluxo sanguíneo vão levar à hipóxia endoneural. Assim, isso tudo vai culminar em alterações mitocondriais, estresse oxidativo, neurotrofismo e apoptose, que terminam por causar a Neuropatia Diabética • FATORES DE RISCO (para que o paciente com diabetes desenvolva polineuropatia): ▪ Duração → quando maior o tempo de duração da doença, maior o risco de ele ter uma neuropatia diabética ▪ Obesidade ▪ Hipertrigliceridemia ▪ Cetoacidose ▪ Retinopatia ▪ Hipertensão arterial ▪ Hipoglicemia ➢ FORMAS CLÍNICAS: • Existem diversas formas de neuropatia diabética, mas a mais comum de todas é a Polineuropatia clássica • Polineuropatia clássica → sensitivo motora ▪ Características: ✓ Simétrica distal ✓ Predomínio de fibras finas → portanto, a Eletroneuromiografia pode vir normal ✓ Induzida pelo tratamento → pode-se ter um quadro induzido pelo tratamento • Radiculoplexopatia ou Radiculopatia: • Mononeuropatia (em um único nervo) ou Mononeurite Múltipla (em vários nervos, mas de forma assimétrica): 8 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto • Mononeuropatia Autonômica ou Neuropatia Induzida pelo tratamento (é um quadro bem grave): • Sensitivo motora crônica: ▪ É o padrão clássico, sendo a forma mais comum da neuropatia diabética ▪ Tem predomínio sensitivo, mas também tem acometimento motor ▪ Está relacionada à exposição crônica a hiperglicemia ▪ O envolvimento motor acusa pior prognóstico → é mais difícil de se tratar um paciente que já apresenta comprometimento motor ▪ O quadro mais comum apresenta os seguintes sintomas: ✓ Alodínia ✓ Disestesia ✓ Parestesia ✓ Portanto, dá-se o diagnóstico com as queixas do paciente ▪ Paciente também pode ter Disautonomias → sensações de esfriamento e aquecimento (alterações vasomotoras e circulatórias) ➢ COMPLICAÇÕES DA NEUROPATIA DIABÉTICA: • Alterações Tróficas: ▪ Pele ressecada ▪ Paciente esquece de secar adequadamente entre os dedos, o que leva ao crescimento de fungos ▪ Calos ósseos • Lesões por pressão → devido ao sangue hiperglicêmico na região e às alterações circulatórias, que dificultam a cicatrização. Além disso, a sensibilidade do paciente está reduzida, fazendo com que ele não perceba que o pé está machucado ▪ Assim, pacientes diabéticos sempre devem ter maiores cuidados com os pés, olhando e limpando todos os dias para evitar as lesões e o crescimento fúngico • Erisipela, Celulite, Necessidade de amputação por isquemia • Alterações articulares ➢ TRATAMENTO DA NEUROPATIA DIABÉTICA: • Controle glicêmico → é o principal • Controle da dor → quando o paciente tem dor, pode-se utilizar: ▪ Anticonvulsivantes ▪ Antidepressivos ▪ Neurolépticos • Mudanças de estilo de vida → deve-se cessar: ▪ Tabagismo → pois piora ainda mais a função vascular, tanto de pequenos quanto de grandes vasos ▪ Sedentarismo → realizar atividade física ▪ Etilismo • Antiarrítmicos → podem ser necessários em alguns casos, pois a disautonomia pode causar arritmia • Simpatomiméticos → para tratar bexiga neurogênica • Inibidores da Fosfodiesterase tipo 5 → para tratar a disfunção erétil • Imipramina ou Escitalopram → para tratar a disfunção da ejaculação • Creme de Capsaicina 0,025% → para dor em membros inferiores (pois tem pacientes que reclamam de ardor ou de formigamento nos MMII à noite, por exemplo, podendo-se passar o creme de capsaicina no membro). Deve-se passar o creme no horário em que tipicamente ocorrem as dores • Cuidados com o pé diariamente → limpeza, observação, hidratação, meias e calçados adequados SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB) ➢ É uma paralisia rapidamente progressiva desmielinizante dos nervos periféricos e raízes nervosas (Polirradiculopatia desmielinizante aguda) ➢ Seu acometimento é mais motor do que sensitivo ➢ Às vezes, ocorre de o paciente ter tido, nas semanas anteriores (até 2 semanas anteriores), algum evento estressante, como: 9 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto • Infecção respiratória → a etiologia mais comum é a infecção pelo Epstein-Barr • Infecção Gastrointestinal → a etiologia mais comum é a infecção pelo Campilobacter jejuni • Vacinação recente ou Cirurgia recente • Arboviroses → houve um aumento muito importante de Síndrome de Guillain-Barré ▪ Vírus da Dengue ▪ Zika vírus ▪ Vírus da Chikungunya • COVID → pode causar SGB, mas não tanto quanto as arboviroses ➢ A recuperação é rápida com o tratamento → às vezes nem é preciso tratar (Ex: paciente com a SGB que teve apenas uma fraqueza nos pés e que depois desapareceu) ➢ O que é muito reconhecido da SGB é a Dissociação proteína- celularidade no Líquido Cefalorraquidiano (LCR) – pode ser cobrado em provas! • Proteína do líquor → aumentada • Celularidade → normal • Isso demonstra que é um quadro inflamatório (proteína elevada), mas não infeccioso (celularidade normal) • Isso não é exclusivo da síndrome de Guillain-Barré, pois outras doenças podem apresentar: ▪ Quadro paraneoplásico ▪ Quadro autoimune ▪ Outras inflamações... ➢ EPIDEMIOLOGIA: • É rara → 1 caso a cada 100.000 habitantes • Prognóstico é favorável → apenas 5% de mortalidade ➢ QUADRO CLÍNICO: • Quadro clássico: ▪ Parestesia e paresia ascendentes → inicia-se em membros inferiores e vai ascendendo (assim, deve-se ver o quão rápido isso está ocorrendo e até onde está acontecendo) ▪ Arreflexia → pois há acometimento motor • Em poucos casos: ▪ Paralisia total dos 4 membros → às vezes é necessário internar o paciente na UTI e entubá-lo ▪ Disautonomias (em 50% dos casos) → não necessariamente serão graves, mas quando se tem disautonomias deve-se internar esse paciente por precaução. Porém, nem todos os quadros necessitam ir para a UTI ou fazer uso de medicações para essa disautonomia ▪ Falência respiratória (15 – 30%) ▪ Déficit funcional persistente (15%) ➢ CRITÉRIOS DE GRAVIDADE (quando internar): • Tetraparesia → deve-se internar em UTI e entubar, pois esse paciente já se encontra em falência respiratória (não há necessidade de realizar gasometria ou ver a saturação do paciente para saber que ele está em falência respiratória) ▪ Deve-se entubar, mesmo que se ache que o paciente não está em sofrimento → isso ocorre porque o pulmão do paciente não tem nenhuma alteração do parênquima, a tetraparesia causa uma alteração ventilométrica. Assim, quando o paciente for dessaturar já é em uma fase muito tardia e com potencial risco de parada cardíaca. Dessa forma, não se espera o paciente como SGB dessaturar para poder entubar. Mesmo que ele se apresente sem sofrimento respiratório, mas em tetraparesia, deve-se entubar imediatamente • Sintomas Bulbares (Nervos Cranianos, Disfagia, Disfonia) → risco aumentado de complicações respiratórias • Disautonomias com risco de morte súbita → internar e monitorar ▪ Taquicardia ou bradicardia ▪ Hipotensãopostural ▪ Labilidade pressórica • Ventilometria alterada ou Insuficiência respiratória → internar e entubar o paciente • Evolução rápida dos sintomas (dentro de poucas horas) ➢ CRITÉRIOS VENTILOMÉTRICOS (para se considerar a intubação) → pelo menos um dos seguintes: • Hipoxemia → só ocorre tardiamente (por isso que não se deve esperar que o paciente entre em hipoxemia, deve-se entubá-lo antes) • Hipercarbia (aumento do CO2) → é mais precoce do que a hipoxemia • Pressão Inspiratória (PI) ou Pressão Expiratória (PE) máxima reduzidas • Capacidade Vital Forçada (CVF) < 20 ml/Kg • Presença de atelectasia ou infiltrado pulmonar no raio- x → isso significa que o paciente já está ventilando muito fracamente, a ponto de gerar uma atelectasia, por exemplo ➢ TRATAMENTO DA SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ: • Tem-se 2 opções medicamentosas (tratamento sintomático): IMUNOGLIBULINA INTRAVENOSA (IgIV) → 0,4 g/kg/dia, infundindo em 6 a 8h, durante 5 dias PLASMAFÉRESE → é feita uma troca do plasma de 250 ml/kg, em 5 sessões, em dias alternados ▪ Essas terapias tem eficácia semelhante • Fisioterapia • Fonoaudiologia • Terapia ocupacional → principalmente naqueles casos que necessitam de uma comunicação alternativa • Prevenção de escaras • Não é indicado o uso de Corticoide → pois a SGB não melhora com esse tratamento • Quadros assintomáticos, com sintomas mínimos ou que o paciente é capaz de correr → pode-se dar alta hospitalar e reavaliar em 48 • Paciente incapaz de correr ou mais grave que isso → internação ➢ Lembrete → Padrão clássico da SGB: • Desmielinizante + Ascendente + Simétrica + Aguda 10 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto ➢ Às vezes, tem-se Quadros Variantes: • Quadros Axonais: ▪ São chamados de AMSAN (sensitivo-motor) e AMAN (apenas motor) ▪ Nesses casos encontra-se alguns anticorpos que são mais comuns nessa variante axonal → GD1a, GM1, GM1b ▪ Tem recuperação lenta (de 1 ano), com pior prognóstico • Quadro puramente motor (15% dos casos) → não é o padrão, pois o padrão é principalmente motor com parestesias • Quadro Faringo-braquial → não é ascendente. Esse quadro acomete a região bulbar e a região dos braços • Quadro Descendente → faz diagnóstico diferencial com Botulismo, pois, ao contrário da SGB, ela ocorre de cima para baixo • Síndrome de Miller Fisher (5% dos casos) → síndrome de tronco ▪ É caracterizada por: ✓ Oftalmoplegia + Ataxia + Arreflexia, podendo, além disso, ter paresia de membros e/ou de outros nervos cranianos ▪ Síndrome ou Encefalite de Bickerstaf → quando houver sinais de encefalopatia nessa síndrome de Miller ▪ Anticorpos → anti-GQ1b IgG DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH (CMT) ➢ É uma Polineuropatia Hereditária Sensitivo-Motora → ocorre: • Fraqueza lentamente progressiva • Diagnóstico geralmente é entre os 20 – 40 anos de idade • Paciente tem história de inaptidão física escolar • Geralmente, o paciente já apresenta uma atrofia muscular distal • Grau variado de déficits sensitivos • Arreflexia (ausência de reflexos), principalmente dos Aquileus de forma precoce → não é normal essa alteração dos aquileus em pacientes jovens. O normal é que pessoas com mais de 60 anos apresentem essa alteração • São comuns deformidades nos pés: ▪ Dedos em martelo ▪ Dedos em garra ▪ Pés cavus → podem ocorrer com alteração articular • Deformidades na coluna • Atrofia nas pernas → dá um aspecto de garrafa de champagne invertida • Com a evolução da doença, de forma tardia, haverá acometimento da musculatura interóssea, na palma da mão (região tenar e hipotenar), que são vistos de forma mais precoce na doença do neurônio motor (Esclerose Lateral Amiotrofica) • Alterações da coluna podem ocorrer • A alteração da articulação em decorrência da perda de sua articulação é chamada de Artropartia de Charcot ➢ TRATAMENTO: • Por ser uma doença neurológica genética, ainda não há um tratamento específico • Órteses • Aconselhamento genético • Reabilitação sensitivo-motora: ▪ Fisioterapia ▪ Terapia ocupacional MONONEUROPATIAS INTRODUÇÃO ➢ Decorrem do acometimento de 1 nervo periférico ➢ As mais comuns são: • Síndrome do Túnel do Carpo • Paralisia Facial Periférica 11 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO ➢ É a mais comum das mononeuropatias ➢ Pode ser unilateral ou bilateral → às vezes o paciente tem bilateral, mas de um dos lados não apresenta sintomas ➢ Ocorre por compressão do Nervo Mediano no Canal do Carpo → que é um canal que apresenta o ligamento transverso superficial do carpo (como limitante ventral) e os tendões flexores (como limitante dorsal). Assim, o nervo pode se comprimir entre essas duas estruturas ➢ Fatores de risco (pode ocorrer em qualquer pessoa, mas há situações de risco maior): • Gestação • Diabetes Mellitus • Hipotireoidismo • Artrite Reumatóide • Amiloidose • Trabalhos (computador, chave de fenda) • Idiopática (na maioria dos casos) ➢ SINTOMAS: • Parestesias na porção radial palmar da mão (é o mais comum) • Dor no punho e na palma • Dor no antebraço e no ombro (sinais de maior gravidade) → apesar de a compressão ser no punho, pode ocorrer ascensão dos sintomas • Dor piora à noite → pois a região está o mais edemaciada possível durante à noite e durante a manhã o edema desaparece e o paciente acorda bem • Hipoestesia (sinal de maior gravidade) • Fraqueza e atrófica nos movimentos de adução e de oposição do polegar • São sintomas semelhantes à Radiculopatia Cervical em C6 → assim, o exame de Eletroneuromiografia ou a evolução da doença ajudam a diferenciar as duas ➢ TRATAMENTO: • Calor → para ajudar a desinflamar • Repouso • Talas (imobilização com prevenção de contraturas) • Corticoide Oral ou Injetável • Avaliação por Ultrassonografia • Cirurgia → é indicada na minoria dos casos, como: ▪ Na compressão fixa (Ex: Tumor na região) ▪ Em casos refratários ▪ Quando houver progressão de sintomas PARALIASIA FACIAL PERIFÉRICA ➢ É o acometimento do Nervo Facial (VII) ➢ Em 60 – 80% dos casos é idiopática ou de Bell ➢ É importante pesquisar acometimento em outros nervos cranianos → acometimento do nervo facial com: • + Nervo Abducente (VI) → nesse caso não se pensa apenas em uma paralisia facial, mas sim em um acometimento do fascículo do nervo facial (estrutura que saiu do núcleo do facial, mas ainda está dentro do tronco encefálico) ▪ Pesquisa do VI nervo → avaliar se a musculatura ocular tem alguma alteração • + Trigêmeo (V), Abducente (VI) e Vestibulococlear (VIII) → pensa-se em um acometimento do ápice petroso ▪ V → hipoestesia ▪ VI → paralisia da abdução de um olho (Ex: o olho esquerdo aduz – não vai para medial, mas o da direita não abduz – não vai para lateral) ▪ VIII → tontura, hipoacusia • + Glossofaríngeo (IX), Vago (X) e Acessório (XI) → fratura da base do crânio ▪ Tuberculose e Sarcoidose são duas doenças que tem preferencia por causar lesões nas meninges na base do crânio ➢ No geral, há lesão apenas do VII nervo craniano, sem nenhum acometimento em outro nervo ➢ Outras causas menos comuns: • Deve-se pensar nessas causas em: ▪ Pacientes com recidiva ou ▪ Casos com acometimento de outros nervos cranianos ou ▪ Casos associados a febre ou ▪ Quadro prévios sugestivos • Causas menos comuns: ▪ Diabetes Mellitus ▪ HIV ▪ Doença de Lyme (Borreliose) 12 NEUROPATIAS PERIFÉRICAS (NP) Gizelle Felinto ▪ Fraturas do osso temporal → há história de fratura prévia ▪ Tumores da parótida e do ângulo ponto-cerebelar → paciente não melhora com o tratamento. Assim, deve- se investigar se é essa causa ▪ Otite média ▪ HerpesZoster oticus (Síndrome de Ramsay Hunt) ▪ Sarcoidose ▪ Eclampsia ▪ Amiloidose ▪ Síndrome de Guillain-Barré → pode ser um dos sintomas dessa síndrome, mas não será o único sintoma (normalmente será uma paralisia bilateral + outros sintomas da SGB) ➢ Núcleo do Nervo Facial: • Esse núcleo tem uma inervação dupla: ▪ Parte que inerva a região superior da face → recebe inervação bilateral (dos dois hemisférios cerebrais) ▪ Parte que inerva a região inferior da face → recebe inervação apenas contralateral • Lesão Central (trato cortiço-nuclear) → há preservação da inervação contralateral para a região superior da face ▪ O 1/3 superior da face se mantém normal ▪ Os 2/3 inferiores da face são acometidos • Lesão Periférica (no núcleo ou no nervo): ▪ Acometimento de toda a hemiface ➢ TRATAMENTO: • Deve-se tentar entrar com o tratamento em uma janela terapêutica de 3 dias → assim, se for possível realizar o tratamento nesses 3 dias, tem-se uma recuperação completa em 75% dos casos contra uma recuperação de apenas 30% quando é iniciado após 7 dias do início dos sintomas • Corticoide: PREDNISONA 1mg/Kg por 5 – 7 dias ✓ Tem-se comprimidos de 20mg e de 5 mg ✓ 20mg → paciente com 60kg = 3 comprimidos ✓ Tomar após o café da manhã ✓ Depois dos 5 – 7 dias deve-se fazer a redução gradual a cada 3 dias (diminuir 1 comprimido a cada 3 dias) ▪ Reduz a recuperação incompleta (aumenta a recuperação completa) em 6 meses: ✓ De 23% x 33% Placebo ▪ Reduz Sincinesias: ✓ Sincinesias → paciente, como consequência da paralisia facial periférica, pode desenvolver uma inervação aberrante (Ex: um ramo do nervo que inerva o músculo elevador da asa do nariz e do lábio superior pode emitir um ramo para o músculo orbicular dos olhos. Assim, quando o paciente sorri, além da ação do elevador da asa do nariz e do lábio superior, ocorre um fechamento inadequado dos olhos) • Aciclovir → 800mg (1 comprimido tem 400mg) de 4 em 4h, mas apenas 5 vezes ao dia, pulando o horário da madrugada, durante 7 dias ▪ Não há evidência para a paralisia de Bell ▪ Tem evidência mais robusta para a Síndrome de Ramsay Hunt → assim, olha-se o conduto auditivo do paciente com um otoscópio e, se for observada a presença de vesículas (iguais as da catapora) prescreve-se o Aciclovir para esse paciente ✓ Essas vesículas podem não surgir no primeiro dia. Às vezes elas pode aparecer antes da paralisia (primeiro dor e vesículas e depois a paralisia) ou a paralisia pode surgir primeiro e as vesículas surgem depois • Eletroterapia → não é recomendada, pois aumenta o risco de Sincinesia ▪ Os choques na face pioram a inervação, formando uma inervação aberrante • Cirurgia → em casos refratários, nos quais, apesar do tratamento, não estão melhorando • Lubrificante e Oclusão Palpebral noturna → pois, o olho não se fecha ao longo do dia, ficando seco ▪ Lubrificante (“lágrima artificial”) → de 1 em 1h ou de 2 em 2h, por exemplo ▪ Oclusão palpebral noturna → cobre o olho com uma pomada de acetato de retinol e depois fecha o olho com uma gaze durante a noite, até que a pálpebra volte a se fechar sozinha, para evitar úlcera de córnea
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