Neuropatias e neurites ópticas

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Fundamentos Neuroftalmológicos
Neuropatias e neurites ópticas
• Papiledema
Papiledema bilateral causado por hipertensão intracraniana.
Prof. Me. Wellington Sales Silva
Neuropatias e neurites ópticas
• Papiledema
– É um edema ou inchaço da papila óptica, causado por um aumento da pressão 
intracraniana, hipertensão maligna ou trombose da veia central da retina. 
Quando há aumento da pressão intracraniana ocorre certa compressão dos 
axônios, interrompendo o fluxo axoplasmático ou uma redução na perfusão do 
nervo ótico, provocando assim o edema na papila. 
– Pode ser agudo ou crônico, geralmente bilateral. Os sinais mais característicos 
são hiperemia do disco óptico, congestão vascular, elevação e palidez do disco, 
margem difusa, cálice ou escavação obliterada, veias dilatadas, ingurgitadas e 
tortuosas, perda de pulsação venosa, hemorragias subrretinianas ou em chama 
de vela, exsudatos duros e algodonosos.
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Neuropatias e neurites ópticas
• Papiledema
– Nos casos de Papiledema, a acuidade visual é normal, geralmente. O ponto cego 
pode aumentar no campo visual, e pode ocorrer diplopia. 
– A suspeita diagnóstica é feita por meio da Oftalmoscopia direta ou indireta. O 
diagnóstico pode ser confirmado com uma tomografia computadorizada ou 
ressonância magnética. 
– No diagnóstico diferencial há que se considerar a neurite óptica e 
pseudopapiledema, dentre outras patologias. Embora os sinais possam ser os 
mesmos, no caso da neurite óptica a acuidade visual encontra-se diminuída e no 
caso de pseudopapiledema, não há hemorragias nem exsudatos, o campo visual é 
normal com um ponto cego normal e pressão intracraniana normal.
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Neuropatias e neurites ópticas
• Papiledema
– O tratamento no caso do Papiledema visa resolver a causa subjacente, a redução 
da pressão intracraniana. Diante de uma suspeita, o paciente deve ser 
encaminhado a Oftalmologista.
– Importante: o termo Papiledema não deve ser usado apenas como sinônimo de 
edema de papila. Pois, os outros tipos de edema de papila devem ser qualificados 
de acordo com a etiologia: edema de papila da neurite óptica, edema de 
papila da neuropatia óptica, edema de papila isquêmica etc.
– Desde 1908, o termo Papiledema é reservado apenas para o edema de papila 
secundário a hipertensão intracraniana.
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• Neurite óptica
Neurite Óptica (Neurorretinite) em olho esquerdo.
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• Neurite óptica
– A Neurite Óptica, também conhecida como Papilite, é um distúrbio 
inflamatório, desmielinizante ou degenerativo do nervo óptico. Pode ser 
hereditária ou adquirida, aguda ou crônica, e pode ter causas variadas: infecciosa, 
viral, parasitária, metabólica, nutricional e idiopática. Pode estar associada a 
várias doenças como esclerose múltipla, diabetes, tuberculose, sífilis, doenças 
respiratórias infecciosas virais, AIDS etc.; também pode ocorrer em casos de 
abuso de cigarro e álcool, em distúrbios menstruais e na gravidez.
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• Neurite óptica
– A Neurite Óptica pode envolver a porção anterior da papila (Papilite), a porção 
posterior da papila (Neurite Retrobulbar) e também a retina (Neuroretinite), 
sendo esta forma mais rara. 
– Os principais sintomas de Neurite Óptica são: perda visual aguda e progressiva, 
dor orbitária ou ocular, nictalopia e/ou amaurosis fugax (cegueira transitória), 
fosfenos (fotopsia), perda da visão colorida (principalmente o vermelho que pode 
aparecer dessaturado), perda de campo visual. 
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• Neurite óptica
Neurite Óptica (Neurorretinite) revelando exsudatos duros e estrela macular.
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• Neurite óptica
– Os sinais clínicos são muito semelhantes aos do Papiledema, sendo necessário 
fazer um diagnóstico diferencial com análise dos sintomas e da história clínica. O 
disco apresenta opacidade e hiperemia, tumefação óptica, vasos dilatados e 
tortuosos, edema de papila, margem do disco indefinida ou difusa, pequenas 
hemorragias, ausência de pulsação venosa, exsudatos duros e algodonosos, 
estrela macular (quanto atinge a retina e mácula). 
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• Neurite óptica
– A suspeita diagnóstica se dá por meio da oftalmoscopia direta e do teste de 
acuidade visual com correção, a qual pode estar diminuída. O reflexo pupilar 
fotomotor também podem indicar alterações. 
– Sua confirmação pode ser realizada por meio de campimetria que pode revelar 
escotoma central, centrocecal, arqueado. A angiografia fluoresceínica pode ser 
decisiva. 
– O tratamento da Neurite Óptica se dá por meio de corticosteroides, não obstante 
o tratamento de qualquer doença subjacente. O paciente com suspeita de Neurite 
Óptica pode ser encaminhado ao Oftalmologista e ao Neurologista. 
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• Coloboma de disco
– O Coloboma de Disco é uma malformação congênita do disco óptico, hereditária 
autossômica dominante, que pode ser causado por um fechamento incompleto 
da fissura fetal do nervo óptico, ou pode ser produzida pela ação de drogas ou 
agentes infecciosos. Pode estar associado a coloboma coriorretiniano, displasia 
retiniana, e pode ser papilar ou peripapilar.
– Os principais sinais são: atrofia do nervo óptico, escavação muito grande, maior 
de 2 dd de largura e 25 D de profundidade, esbranquiçada ou amarelada, bem 
demarcada, geralmente localizada na parte inferior, atrofia do Epitélio 
Pigmentário da retina (EPR), borda neurorretiniana muito fina, tecido glial no 
centro do disco. O principal sintoma de Coloboma de Disco é acuidade visual 
diminuída, pior que 20/200.
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• Coloboma de disco
– A suspeita diagnóstica envolve a fundoscopia e a campimetria, a qual pode 
revelar escotoma central ou no quadrante superior. Não há tratamento.
Coloboma de disco
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• Hipoplasia do nervo óptico
– A Hipoplasia do Nervo Óptico (HNO) é uma anomalia congênita do disco óptico, 
não progressiva, em que o nervo óptico não foi desenvolvido adequadamente. É 
causada por uma falha nos axônios das células ganglionares. É uma das 
anomalias mais frequentes da cabeça do nervo óptico. 
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• Hipoplasia do nervo óptico
– O principal sinal clínico é a presença de um “anel duplo”, um contorno circular, 
formado pela lâmina crivosa, ao redor do nervo óptico, que não foi preenchido 
pelas fibras nervosas. O disco é pálido, pequeno, cheio. Há uma pigmentação 
anormal concêntrica da coroide que caracteriza o “anel duplo”. O anel interno é 
amarelo esbranquiçado e o anel externo é despigmentado representando a junção 
entre a esclerótica e a lâmina crivosa. Pode haver também uma falha no 
desenvolvimento do padrão normal da arcada dos vasos, sendo mais lineares ao 
saírem de um nervo óptico pequeno.
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• Hipoplasia do nervo óptico
Hipoplasia do Nervo Óptico. A seta branca indica o nervo 
óptico. A seta preta indica o sinal de “anel duplo”. 
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Neuropatias e neurites ópticas
• Hipoplasia do nervo óptico
– Dentre os principais sintomas destaca-se a redução da acuidade visual, 
ocasionalmente acompanham nistagmo e estrabismo. A visão cromática pode 
permanecer inalterada. Um defeito pupilar aferente pode ser percebido. A HNO
pode estar associada a outros distúrbios oculares, como microftalmia, aniridia e 
albinismo. 
– Uma ressonância magnética pode revelar o diagnóstico. Há menos axônios do 
que o normal, e a mielina se encontra quase ausente. 
– Emcasos mais leves, uma terapia para ambliopia pode fazer melhorar a acuidade 
visual do paciente. Em casos suspeitos, os pacientes devem ser encaminhados ao 
Oftalmologista. 
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Lesões na Via Óptica
• Lesões na via óptica
– As lesões ao longo da via óptica podem ser 
localizadas com grande precisão pelos efeitos 
que produzem nos campos visuais. Tais 
alterações campimétricas podem ser 
divididas em: alterações pré-quiasmáticas, 
quiasmáticas e retroquiasmáticas. 
– Lesões anteriores ao quiasma localizadas nos 
nervos ópticos usualmente se traduzem por 
alterações campimétricas unilaterais. 
– Vide aula sobre via visual: ..\UNIRB -
Fisiologia Especializada\Aula 1 - Fisiologia da 
via visual.pptx
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../UNIRB - Fisiologia Especializada/Aula 1 - Fisiologia da via visual.pptx
Lesões na Via Óptica
• Lesões na via óptica
– Lesões localizadas no quiasma óptico ou em 
qualquer das estruturas retroquiasmáticas
produzem alterações campimétricas
bilaterais.
– As lesões pré-quiasmáticas causam vários 
tipos de alterações campimétricas, que são: o 
escotoma central, o cecocentral ou o 
paracentral.
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Lesões na Via Óptica
• Defeitos de campo visual
– Os principais tipos de disfunções da percepção no campo visual são:
• Hemianopsia: literalmente significa “cegueira de metade do campo visual”. Pode ser uni 
ou bilateral; quando unilateral, pode ser temporal, caso em que ocorre perda do campo 
temporal, ou nasal, quando há perda do campo nasal. Pode ser ainda denominada 
hemianopsia altitudinal, quando acomete a metade superior ou inferior do campo visual.
• Quadrantopsia: defeito de campo que literalmente significa “perda de um quadrante do 
campo visual”. Pode ocorrer apenas em um olho ou, o que é mais frequente, em ambos. 
Assim como nas hemianopsias, quando o defeito é unilateral, indica lesão anterior ao 
quiasma óptico. Quadrantopsias bilaterais podem ser heterônimas ou homônimas.
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Lesões na Via Óptica
• Defeitos de campo visual
– Os principais tipos de disfunções da percepção no campo visual são:
• Escotoma: defeito de campo visual que corresponde à área não visível dentro de outra 
área visível para o estímulo avaliado. Em outras palavras, corresponde a uma região do 
campo visual que não é visível, mas que se encontra circundada por área visível para o 
mesmo estímulo. A mancha cega normal que corresponde à região do nervo óptico 
representa um escotoma fisiológico. Este, por sua vez, pode estar aumentado em 
algumas afecções, gerando um aumento da mancha cega, que pode também ser 
designada escotoma cecal. Os escotomas geralmente são unilaterais, mas podem 
também ser bilaterais. Quando são unilaterais, ou quando bilaterais em regiões não 
correspondentes em cada um dos olhos, são indicativos de lesões pré-quiasmáticas. Os 
escotomas bilaterais situados em locais correspondentes (p. ex., no campo visual à 
direita) nos dois olhos são denominados escotomas hemianópicos e indicam lesões 
retroquiasmáticas.
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Lesões na Via Óptica
• Defeitos de campo visual
– Os principais tipos de disfunções da percepção no campo visual são:
• Redução concêntrica do campo visual: situação na qual o campo visual se mostra 
reduzido igualmente em toda a periferia, podendo chegar a se limitar apenas à visão 
central. A redução pode afetar também apenas um setor da periferia do campo visual. 
Quando falta a metade do campo visual, a denominação usada deve ser hemianopsia. A 
constrição difusa do campo visual é um achado relativamente inespecífico, mas ocorre 
com grande frequência nos pacientes com papiledema crônico.
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Lesões na Via Óptica
• Defeitos de campo visual
– Classificação dos escotomas:
• Absoluto: perda completa da sensibilidade.
• Relativo: perda parcial da sensibilidade.
• Positivo: quando o paciente percebe.
• Negativo: quando o paciente não percebe.
• Central: afeta a mácula e área perimacular.
• Cecal: ao redor da mancha cega.
• Centrocecal: entre a mancha cega e a mácula.
• Paracentral: no campo central, deixando livre a mácula.
• Anular: segmento circular situado entre o centro e a 
periferia.
• Arciforme (escotoma de Bjerrum): desde a mancha cega até 
a periferia rodeando o ponto de fixação por cima ou por 
baixo.
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Lesões na Via Óptica
• Lesões na via óptica - Campo visual 
anormal, representação esquemática da via 
óptica mostrando os lugares de total 
interrupção das fibras nervosas e os vários 
campos visuais anormais produzidos por tais 
interrupções.
– 1. Nervo óptico - cegueira no lado da 
lesão; com campo contralateral normal. 
– 2. Quiasma - hemianopsia bitemporal. 
– 3. Trato óptico - hemianopsia homônima 
incongruente contralateral.
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Lesões na Via Óptica
• Lesões na via óptica
– 4. Nervo óptico; junção do quiasma -
cegueira no lado da lesão com hemianopsia 
temporal contralateral ou escotoma 
hemianóptico. 
– 5. Trato óptico posterior, corpo 
geniculado lateral, perna posterior da 
cápsula interna - hemianopsia homônima 
contralateral completa ou hemianopsia 
homônima contralateral incompleta. 
– 6. Radiação óptica; alça anterior no 
lobo temporal - hemianopsia homônima 
contralateral incongruente ou 
quadrantanopsia superior.
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Lesões na Via Óptica
• Lesões na via óptica
– 7. Fibras mediais da radiação óptica -
quadrantanopsia homônima inferior 
contralateral incongruente. 
– 8. Radiação óptica no lobo parietal -
hemianopsia homônima contralateral, 
algumas vezes ligeiramente incongruente 
com preservação mínima. 
– 9. Radiação óptica no lobo parietal 
posterior e lobo occipital - hemianopsia 
homônima contralateral congruente com 
preservação macular. 
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Lesões na Via Óptica
• Lesões na via óptica
– 10. Porção média do córtex calcarino -
hemianopsia homônima contralateral 
congruente com grande preservação 
macular e preservação do crescente 
temporal contralateral. 
– 11. Extremidade do lobo occipital -
hemianopsia contralateral congruente com 
escotomas. 
– 12. Extremidade anterior da fissura 
calcarina - perda contralateral do 
crescente temporal, às vezes, com campos 
visuais normais. 
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Anomalias congênitas do nervo óptico
• Hipoplasia do nervo óptico (HNO)
– É uma anomalia congênita na qual o disco óptico 
é anormalmente pequeno, com aparência 
esbranquiçada ou acinzentada, em decorrência 
de um menor número de axônios. Pode ser uni 
ou bilateral, associada ou não a anomalias do 
sistema nervoso central. 
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Anomalias congênitas do nervo óptico
• Papila inclinada
– A síndrome da papila inclinada é uma condição 
bilateral não hereditária em que o disco óptico é 
ovalado, com o seu eixo mais longo situado 
obliquamente, tendo a porção superotemporal
elevada e a porção inferonasal situada 
posteriormente. Associadamente, observam-se 
situs inversus (saída dos vasos retinianos 
inicialmente em direção ao setor nasal da 
retina), presença de afilamento do epitélio 
pigmentar retiniano no setor inferonasal e 
crescente naquela região, que leva a um aspecto 
denominado coloboma de Fuchs.
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Anomalias congênitas do nervo óptico
• Drusas do nervo óptico
– Drusas do nervo óptico, também denominadas corpos 
hialinos ou coloides, são concreções de material amorfo, 
laminado, extracelular, de causa desconhecida, situados na 
região pré-la- minar do nervo óptico e que podem levar à 
confusão diagnóstica com papiledema. Essa confusão é mais 
provável de acontecer na infância, quando as drusas são 
ocultas, situando-se abaixo da camada de fibras nervosas no 
disco óptico. As drusas do disco tornam-se mais aparentes a 
partir da segunda década de vida, passando a 
superficializar-se e, portanto, sendo visíveis à 
oftalmoscopia.Prof. Me. Wellington Sales Silva
Anomalias congênitas do nervo óptico
• Coloboma de papila
– Também denominado Coloboma do disco 
óptico, resultam de fechamento incompleto da 
fissura embrionária. Observa-se uma escavação 
branca, bem delimitada, que se situa 
inferiormente no disco óptico, refletindo a 
posição da fissura embrionária em relação à 
papila óptica primitiva.
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Anomalias congênitas do nervo óptico
• Síndrome de Morning Glory
– É uma anomalia escavada do disco óptico, que se 
caracteriza por apresentar-se muito aumentado, de 
cor laranja ou rósea, podendo parecer recuado 
dentro de uma escavação peripapilar em forma de 
funil. Um grande anel de alteração pigmentária 
peripapilar circunda o disco óptico dentro da 
escavação. Os vasos mostram-se aumentados em 
número e geralmente saem da periferia do nervo, 
apresentando um trajeto radial para a retina 
peripapilar.
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