ICTERÍCIA [PEDIATRIA]

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Luysa Gabrielly de Araujo Morais – Medicina 
1 PEDIATRIA 
ICTERÍCIA 
PEDIATRIA 
 
DEFINIÇÃO NA PEDIATRIA: aumento na bilirrubina indireta durante o período neonatal; 
 Normalmente >/=5mg/Dl 
MECANISMO DA BILIRRUBINA 
 É um metabólito da hemoglobina; 
 A hemoglobina é degradada e passa por uma série de transformações até que se torna bilirrubina indireta; esta, ligada 
a albumina, chega até o fígado onde é captada e conjugada pela glucoronil transferase; a bilirrubina direta é solúvel e 
pode ser excretada pelo intestino; 
ZONAS DE KRAMER: São as zonas clínicas para avaliação da 
bilirrubina em um RN; 
 Zona 1 → BT 6mg/dL ➔ Icterícia em face 
 Zona 2 → BT 9mg/dL ➔ Até cicatriz umbilical 
 Zona 3 → BT 12mg/dL ➔ Até cotovelos e joelhos 
o É usada em questões porque a partir daqui é 
considerado grave; 
o É INDICADO QUANDO A QUESTÃO FALAR NESSA 
ZONA SOLICITAR BILIRRUBINA SÉRICA OU 
TRANSCUTÂNEA; 
 Zona 4 → Bt 15mg/dL ➔ Tornozelos e punhos 
 Zona 5 → Bt 18mg/dL ➔ Palma e planta 
FATORES DE RISCO 
 Icterícia neonatal precoce 
 IG </=36 semanas 
 Doenças hemolíticas 
 Cefalohematoma ou equimose 
 Perda de peso >7% 
 Asiáticos 
 Irmão anterior precisou de fototerapia 
 Mãe diabética 
 Bilirrubina pré alta >p95 de Buttani (zona de alto risco de icterícia); 
PRINCIPAL CAUSA ➔ icterícia fisiológica (É AS CUSTAS DA BILIRRUBINA INDIRETA) 
 Metabolismo da bilirrubina: 
o Heme da hemoglobina é degradada em Bilirrubina Indireta que necessita ser excretada; para ser excretada o 
fígado recolhe (captação) e a transforma (conjuga) em ácido glicurônico através da glicuroniltransferase; torna-
se bilirrubina conjugada que é hidrossolúvel e é excretada; 
 Na vida fetal também ocorre a produção de bilirrubina pela degradação das hemácias, entretanto, durante a vida fetal 
quem excreta é a PLACENTA e ela APENAS EXCRETA A BILIRRUBINA INDIRETA; 
o Pouca captação e conjugação hepática durante a vida fetal; 
 No recém-nascido: 
o Produção exagerada de bilirrubina indireta 
 
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2 PEDIATRIA 
▪ Primeiros dias de vida o RN produz muita Bilirrubina devido seu hematócrito ser muito alto (feto tem 
hematócrito alto) e as hemácias do recém-nascido (hemoglobina fetal) terem meia vida curta; 
o Fígado imaturo 
▪ O fígado ainda está se “acostumando” a captar e conjugar a bilirrubina; 
o Aumento da circulação êntero hepática 
▪ Nos primeiros dias de vida o trânsito intestinal é mais lento, fazendo com que a bilirrubina seja mais 
absorvida; 
▪ Quando a bilirrubina conjugada sai do fígado e vai para o intestino ela pode ser desconjugada para ser 
reabsorvida (circulação entero hepática é o processo de desconjugação para nova reabsorção); 
▪ Muita atividade da glicuronidase (desconjuga a bilirrubina para reabsorção); 
o DIMINUIÇÃO DA GLUCORONILTRANSFERASE; 
 Maior carga de BB indireta no recém-nascido 
o Aumento do volume eritrocitário + menor meia vida as hemácias + doenças hemolíticas + menor atividade do 
hepatócito + aumento da circulação enterohepática; 
 TERMO → OCORRE APÓS 24 HORAS DE VIDA + PICO ENTRE O 3-4 DIA DE VIDA + MÁXIMO DE 12MG/DL (zona 2-3) + 
NORMALIZA EM 7 DIAS; 
 PRÉ TERMO → APÓS 24 HORAS + PICO ENTRE 4-7 DIA + MÁXIMO 15MG/DL (ZONA 4) + NORMALIZA EM 30 DIAS 
Icterícia fisiológica: 
 Produção exagerada 
 Captação e conjugação débeis – mecanismo ainda está se adaptando 
 O feto elimina BI através da placenta – quando nasce não tem placenta então ele demora à se adaptar; 
 Ciclo entero hepático aumentado – aumenta a reabsorção da Bilirrubina/ Aumento da beta glicuronidase 
o É desconjugada através da beta glicuronidase e transportada novamente para o fígado; 
o Isso se dá pela imaturidade do sistema. 
ICTERÍCIA PELO ALEITAMENTO MATERNO (FISIOLÓGICA) 
 Decorrente de um aleitamento insuficiente, problema de técnica ou de pega; 
 Primeira semana de vida 
 Baixa ingesta 
 Perda de peso >7% + sinais de desidratação (hipernatremia – irritabilidade e hipertermia); 
 Fisiopatologia – na nutrição inadequada ocorre aumento da circulação enterohepática com sobrecarga do hepatócito; 
 Conduta – correção da técnica do aleitamento 
SD DA ICTERÍCIA PELO LEITE MATERNO 
 Primeira semana de vida 
 Persiste por 2-3 semanas 
 Pode atingir níveis altos de bilirrubina 10-30mg/dL 
 Bom ganho ponderal 
 Diminui a atividade da UGT1A1 ➔ responsável pela conjugação hepática e consequente acúmulo de bilirrubina 
indireta; 
 Como diferenciar da do aleitamento materno? Bom ganho ponderal, sem alteração nas técnicas de pega; 
 Teste para diferenciar – suspensão do aleitamento materno por 24 horas; 
CAUSAS DE ICTERÍCIA NEONATAL PATOLÓGICA 
 Sobrecarga do hepatócito 
o Doenças hemolíticas – incompatibilidade materno fetal ABO ou Rh 
o Coleções sanguíneas – cefalohematoma 
o Policitemia – PIG, FM, DM 
o Aumento na circulação enterohepática 
 Deficiência conjugação 
 
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3 PEDIATRIA 
o Hipotireoidismo congênito – principal causa de icterícia persistente; 
o Sd de Gilbert 
o Sd crigler najjar – deficiência de conjugação hepática 
QUANDO DEVO PENSAR EM ICTERÍCIA NÃO FISIOLÓGICA? 
 Início nas primeiras 24-36 horas de vida 
o A fisiológica no RN a termo começa do segundo para o terceiro dia de vida (tempo necessário para acumular 5g 
de BI que é o necessário para iniciar a icterícia – aumenta 3g/dia); 
 Aumento de >5mg/dL/ dia 
 Nível elevado de bilirrubina >12mg/dL 
o O fígado na fisiológica em determinado momento começa a conjugar e por isso nela não ocorre um acúmulo tão 
grande; 
o O termo nível elevado também pode ser demonstrado 
através da ZONA 3 DE KRAMER 
▪ LEMBRAR QUE ICTERÍCIA TEM PROGRESSÃO 
CRANIO CAUDAL; 
▪ Início da zona 3 é na zona umbilical – passou do 
umbigo zona de perigo; 
o Outras alterações clínicas 
 Icterícia persistente 
o Aquela que dura mais que 7-10 dias em a termos 
o Pré termo – é aquela que dura mais de 10-14 dias 
 Sinais clínicos de colestase 
o Coluria, acolia 
o Aumento de Bilirrubina direta 
ICTERÍCIA DE BILIRRUBINA DIRETA SEMPRE É PATOLÓGICA ➔ ACIMA DE 1MG/DL SE TOTAL <5MG/DL OU >20% SE A TOTAL FOR 
MAIOR QUE 5MG/DL 
 SEMPRE PENSAR EM COLESTASE NEONATAL POR ATRESIA DE VIAS BILIARES; 
Icterícia patológica – quando suspeitar? 
 Início < 24 horas 
 Velocidade de acumulação > 5mg/dL/dia 
 Nível elevado de bilirrubina 
 Icterícia persistente 
 Alterações clínicas 
 História familiar de anemia hemolítica 
 Sinais de colestase → BD 
o Mais de 80% da bilirrubina total e/ou > 2mg/dL 
o Tem que passar de 2 semanas com esse valor alterado 
ICTERÍCIA PRECOCE ➔ COLHER EXAMES E INICIAR FOTOTERAPIA; TEM MAIOR RISCO DE AUMENTO INTENSO DOS VALORES DE 
BB. 
EXAMES LABORATORIAIS 
 Bilirrubina total e frações 
 Tipagem sanguínea 
 Coombs direto e indireto 
 Hb, Ht e reticulócitos 
 Esfregaço sanguíneo; 
Exames que devem ser solicitados: 
Bt e F 
Tipagem sanguínea e coombs direto 
Hematócrito ou hemoglobina 
Contagem de reticulócitos 
Hematoscopia 
 
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4 PEDIATRIA 
 
AUMENTO DE BD→ Colestase → pensar em hepatite neonatal 
idiopática ou atresia de vias biliares; 
 Atresia necessita de tratamento nas primeiras 6 horas 
de vida – Cirurgia de Kazai; 
HEMATÓCRITO OU HEMOGLOBINA 
 Normais 
o Aleitamento materno → Aumento da icterícia 
fisiológica por jejum prolongado (aumenta a 
ação da beta glucuronidase) ou por alterações 
no leite (colostro); 
o Leite materno → icterícia persistente em criança hígida → fazer teste terapêutico retirando o leite materno por 
1 dia, valor de bilirrubina cai pela metade, você reintroduz e ela aumenta; 
 Aumentados 
o Policitemia 
 Baixo 
o Hemólise – principal causa 
CONTAGEM DE RETICULÓCITOS 
 Hemólise contínua → é a presente na hemólise,contagem de reticulócitos aumentada; 
 Hemólise fechada → está presente em traumas advindos do Trabalho de parto, normalmente; está normal a contagem 
de reticulócitos; 
HEMATOSCOPIA 
 Esferocitose → é indicativo de esferocitose, mas pode estar presente na incompatibilidade ABO 
 G6PD- corpúsculos de Heins, hemoglobina precipitada 
ICTERÍCIA PRECOCE 
Menos de 24 horas de vida com icterícia 
PENSAR EM ANEMIA HEMOLÍTICA (produzindo muita bilirrubina); 
A anemia hemolítica é a principal causa de icterícia patológica, que são precoces (<24 horas de vida); 
Podem ser: 
 Imunes – incompatibilidade ABO ou Rh 
 Enzimáticas – def. de G6PD 
o Enzima responsável por reduzir os radicais livres que estão dentro das hemácias, quando está em falta 
ocorre hemólise em situações de estresse; 
 Membrana eritrocitária – esferocitose 
o Membrana eritrocitária em formato anômalo que gera uma degradação precoce; 
 Hemoglobinopatias – alfa talassemia; 
PRINCIPAL CAUSA – incompatibilidade materno fetal (a incompatibilidade materno fetal pode ser por: incompatibilidade Rh 
e incompatibilidade ABO); 
INCOMPATIBILIDADE RH 
 Mulher que produz anticorpos que detectam antígenos eritrocitários (superfície de hemácias) fetais; 
 Mulher Rh negativo sensibilizada e feto Rh positivo; 
 
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 Anticorpo é anti D (o que é contra o Rh fetal); 
 Como saber se foi sensibilizada ➔ COOMBS INDIRETO POSITIVO; 
o Como? Gravidez prévia, abortamentos... 
o Para evitar sensibilização ➔ imunoglobulina após parto/ abortamento; IMUNOGLOBULINA ANTI D; 
▪ Adm nas primeiras 72 horas de alguma situação de contato com Rh positivo – após sangramento de 
1/3T, após parto, aborto, procedimento, procedimento invasivo, ectópica; 
▪ Realizar também durante a gestação entre 28-34 semanas; 
 COOMBS DIRETO ➔ indica a presença de anticorpos nas hemácias dos RN; 
 Doença da segunda exposição, é mais grave e cursa com anemia grave e hepatomegalia; 
 Achados 
o RN Rh positivo 
o Mãe Rh negativo sensibilizada 
o Coombs direto + 
o Coombs indireto + 
o Anemia grave 
o Macrocitose 
INCOMPATIBILIDADE ABO 
 Mais comum 
 Mãe do grupo O (apresenta anti A e anti B) e RN do grupo A ou B; 
o Pior é o anti B porque é mais forte; 
 COOMBS DIRETO NO RN – pode ser positivo ou negativo 
o Não faz indireto, porque ele é mais específico para Rh 
o Lembrar que negativo não afasta o diagnóstico; 
 Menos intenso e menos sintomas; 
 Achados 
o RN grupo A ou B 
o Mãe grupo O (anti A e Anti B – IgG) 
o Doença de primeira gestação 
o Mais leve 
o Coombs direto fraco positivo – pode estar negativo 
o Coombs indireto positivo 
o Eluato positivo – anticorpos anti A e anti B no sangue do RN 
o Esferócitos no esfregaço sanguíneo; 
OUTRAS CAUSAS: 
 Esferocitose 
 Deficiência de G6PD 
Nessas duas causas o COOMBS DIRETO SEMPRE É NEGATIVO (OU SEJA, NÃO TEM RELAÇÃO COM A PRODUÇÃO DE 
ANTICORPOS); 
AVALIAÇÃO COMPLEMENTAR DA ICTERÍCIA PRECOCE: 
 BT e F → aumento da BI 
 Hematócrito → diminuído 
 Reticulócitos → aumentada 
Indica apenas se é hemolítica ou não 
 Tipagem sanguínea 
 Fator Rh 
 Coombs direto do RN 
 Hematoscopia → esferócitos (considerar duas possibilidades diagnósticas: esferocidade hereditária ou 
incompatibilidade ABO); 
 
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Indica a causa dessa anemia hemolítica 
EXEMPLOS: 
 MULHER A + FETO A + ESFEROCITOS POSITIVOS → ESFEROCITOSE 
 MULHER O + FETO A + ESFERÓCITOS POSITIVOS 
o COOMBS DIRETO POSITIVO → INCOMPATIBILIDADE ABO 
o COOMS DIRETO NEGATIVO → ESFEROCITOSE OU INCOMPATIBILIDADE ABO (MAS NA PROVA É MAIS COMUM 
ESTAR SE TRATANDO DE INCOMPATIBILIDADE ABO POR SER MAIS COMUM; 
ICTERÍCIA PERSISTENTE OU TARDIA 
PERSISTENTE → permanece mais que 7-10 dias em um a terno ou 10-14 dias em um pré-termo 
TARDIA → aquela que “começou” depois/ normalmente semanas (2-3); 
 > 24 horas de vida; 
 Ela pode ser 
o Fisiológica 
o Aleitamento materno 
o Sd da icterícia pelo leite materno; 
Se zona 1 de kramer → observação, se </=2 de kramer deve colher exames; 
A fototerapia deverá ser indicada se icterícia maior que o percentil 75 pelo normograma Buthani 
 A termo BT fará fototerapia: (zona 3/4) 
o >11,5 com 36 horas de vida 
o >13- 48 horas de vida 
o >14 com 60 horas de vida 
SEMPRE QUE PERSISTENTE OU TARDIA → SOLICITAR BT E FRAÇÕES 
 Se aumento de BI 
o ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO 
▪ Alguma substância no leite que está interferindo no metabolismo da bilirrubina 
▪ Não confundir com a do aleitamento materno → essa ocorre em aleitamento exclusivo, porém 
aparece nos primeiros dias de vida devido uma má amamentação → pouca ingestão láctea + perda 
de peso + lentificação do trânsito intestinal com aumento de circulação entero hepática; 
o Caso outro diagnóstico vai estar presente outros sinais e sintomas para identificar a causas; 
 Aumento da bilirrubina direta 
o ATRESIA DE VIAS BILIARES 
▪ Uma das principais causas/ grave 
▪ RN que no momento do nascimento não tem alterações na árvore biliar, que com o passar dos dias 
vai sofrendo uma atresia até que ocorra uma obstrução da via biliar; 
▪ ICTERÍCIA + SINAIS DE COLESTASE (COLÚRIA E ACOLIA) 
• Icterícia normalmente após algumas semanas 
• Colúria e acolia são sinais mais tardios, por isso a dosagem de bilirrubinas é necessária para 
fechar o diagnóstico inicial; 
▪ TRATAMENTO → CIRURGIA DE KASAI (portoenterostomia); 
• Para melhor chance de sucesso ela deve ser submetida à cirurgia nas primeiras 8 semanas de 
vida; 
O AUMENTO DA BI PREOCUPA PORQUE É NEUROTÓXICO 
 Passa barreira hematoencefálica e gera ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA 
 
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7 PEDIATRIA 
 Gera morte neonatal e/ou Kernikterus 
 É necessário realizar FOTOTERAPIA 
o Ajuda a mudar a bilirrubina dérmica que se transforma em hidrossolúvel e consequentemente ser eliminada 
mais facilmente. 
o Quando indicar fototerapia 
▪ Icterícia nas primeiras 24 horas 
▪ Bilirrubina > 17 
 Exsanguineo transfusão 
o Retirar sangue com bilirrubina e colocar um sem bilirrubina 
o É pouco usado, preferência para fototerapia; 
ALTA HOSPITALAR 
 Icterícia zona 1 após 48 horas de vida 
 BT < percentil 75 
 Retorno entre 48-72 horas de vida; 
BILIRRUBINA TRANSCUTÂNEA – maneira não invasiva de avaliar a quantidade de bilirrubina total; BILICHECK; 
 Tem boa correlação quando IG >/=35 semanas e BT <13-15mg/dL 
MANEJO TERAPÊUTICO 
 Fatores que interferem 
o Dosagem de Bilirrubina total 
o IG 
o Idade pos natal 
o Fatores de risco para lesão neuronal 
 FOTOTERAPIA 
o A luz gera fotoisomerização da bilirrubina indireta, transforma ela em substâncias que serão solúveis na bile e 
urina que serão excretadas; 
o Sempre usar proteção ocular; 
o Eficácia depende: 
▪ Comprimento de onda luz – luz azul 
▪ Irradiância espectral – intensiva >/= 30 
▪ Distância da luz e do RN 
▪ Superfície do corpo exposta 
o Complicações 
▪ Hipo ou hipertermia 
▪ Hipernatremia 
▪ Sd do bebê bronzeado 
• Ações da luz da fototerapia sob a bilirrubina direta 
• Pele adquire o tom castanho acinzentado e a urina se torna mais escura 
• É transitória, resolução quando interrompe a fototerapia 
o B direita não contraindica a fototerapia; 
o Reavaliar a BT a cada 4-8 horas com dosagens séricas; 
o Suspensão 
▪ BT <8-10mg/dL 
▪ Reavaliar a BT em 12-24 horas para avaliar se não ocorreu rebote 
 EXSANGUÍNEO TRANSFUSÃO 
o Principal indicação é a incompatibilidade Rh 
▪ Porque gera um quadro mais grave com anemia grave e hepatomegalia; 
o Indicada quando: 
▪ BT >0.5-1mg/dL/h 
 
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8 PEDIATRIA 
▪ Fatores de risco de lesão neuronal; 
o Fototerapia intensiva 
o Como faz? 
▪ Se incompatibilidade Rh usar as hemácias do tiposanguíneo do RN e o plasma Rh negativo 
▪ Se incompatibilidade ABO a Hc é do tipo sanguíneo da mãe (tipo O) e o plasma é compatível com o 
RN 
o Complicações 
▪ Complicações hemodinâmicas 
▪ Hipocalcemia 
▪ Pós transfusionais 
ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA 
 Complicação mais grave 
 Neurotoxicidade BB 
 Fatores de risco 
o IG =/> 36 semanas 
o Doença hemolítica 
o Def. de G6PD 
o Asfixia neonatal 
o Sepse 
o Acidose metabólica 
o Hipoalbuminemia 
 Fase aguda – após Dias a semanas 
o Fase 1 → primeiros 1-2 dias, hipotonia, sucção débil e convulsões 
o Fase 2 → entre 4-5 dias de vida + hipertonia dos músculos extensores + opistótono e retroarqueamento do 
musculo do pescoço + febre + choro estridente 
o Fase 3 → após 1 semana + discreta melhora + hipertonia 
Se não tratado evolui para as manifestações crônicas 
 Fase crônica – após 1 ano e irreversível 
o Após 1 ano – opistotono + rigidez muscular + movimentos irregulares + convulsões 
o Após 2 anos – movimentos irregulares + rigidez muscular + hipotonia 
o Após 3 anos – PC atetoide grave + neuropatia auditiva + paresia vertical do olhar + displasia dentária (TÉTRADE 
DA ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA CRONICA) 
▪ Paralisia atetódie ou extrapiramidal – hipotonia + sinais extrapiramidais + disartria 
• Também ocorre na asfiixa perinatal, para diferenciar: A kernicterus tem hipersinal bilateral 
simétrico em globo pálido e a asfixia perinatal tem lesões simétricas na parte posterior do 
putame e anterolateral do tálamo (diferencia em exames de imagem); 
▪ Não necessariamente tem deficiência intelectual, pode estar preservado; 
OBSERVAÇÃO → CRIANÇAS COM BT ELEVADA DEVEM REALIZAR PEATE PELO RISCO DE ALTERAÇÕES AUDITIVAS (É UM EXAME 
AUDITIVO/ OUTRO NOME: BERA); NÃO ADIANTA O EXAME DA ORELHINHA NORMAL; INDICA PERDA AUDITIVA NEUROSENSORIAL; 
TRATAMENTO ➔ FOTOTERAPIA 
 É usada luz para realizar fotoisomerização e transformar a BI em Lumirrubina, que é possível de ser excretada; 
 Um dos efeitos colaterais é a diarréia; lumirrubina é eliminada nas fezes; 
 A melhor luz é a luz azul;