Distúrbios Adrenais

SAI I – Endocrinologia Módulo 1 – Aula 5 Cecilia Antonieta 82 A 
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INSUFICIÊNCIA 
ADRENAL 
Distúrbio caracterizado pela perda da função 
adrenocortical. 
DEFICIÊNCIA glicocorticoide, mineralocorticoide e/ou 
androgênios adrenais. 
FISIOLOGIA – SECREÇÃO DE HORMÔNIOS 
HIPÓFISE – ACTH – estimula a produção de cortisol pelo 
córtex. 
Cortisol tem efeito inibitórios (retroaliemntação 
negativa) 
CÓRTEX glicocorticoide, mineralocorticoides e 
andrógenos. 
MEDULA adrenalina e noradrenalina. 
CÓRTEX 
ZONA GLOMERULOSA mais externa: 15% do córtex, 
produção de mineralocorticoide, regulada por 
angiotensina II e K. 
ZONA FASCICULADA intermediária, 75% do córtex, 
produção de glicocorticoides/andrógenos, regulada por 
ACTH. 
ZONA RETICULAR produção de andrógenos, regulação 
ACTH. 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL 
Primária ou secundária. 
EVOLUÇÃO aguda ou crônica. 
Doença geralmente insidiosa, sinais e sintomas 
inespecíficos – dificuldade de diagnóstico no início. 
Manifestações geralmente aparecem quando há 
destruição de 90% do córtex adrenal. 
Em fases avançadas ou sob estresse pode ocorrer risco 
de morte. 
ETIOLOGIA 
PRIMÁRIA/DOENÇA DE ADDISON autoimune é a 
principal causa. Adrenalite autoimune 
AUTOIMUNE 
INFECCIOSA 
METÁSTASES BILATERAIS principalmente pulmão, 
mama, TGI. 
DOENÇAS INFILTRATIVAS amiloidose, hemocromatose. 
HEMORRAGIA ADRENAL mningococcemia, uso de 
anticoagulantes, CIVD, SAF, trauma, cirurgia. 
DEFICIÊNCIA ENZIMÁTICA ADRENAL 
DEFICIÊNCIA FAMILIAR DE GLICOCORTICOIDE 
ADRENOLEUCODISTROFIA 
IDIOPÁTICA 
MEDICAMENTOS metirapona, cetoconazol, fenitoína, 
etomidato. 
SECUNDÁRIAS uso crônico de corticoides. 
DOENÇA DE ADDISON AUTOIMUNE 
Pode ocorrer isoladamente. 
50-60% dos pacientes têm associação com um ou mais 
distúrbios autoimunes; endócrinos e não endócrinos. 
Síndromes Poliglandulares Autoimunes (SPA) - 4 tipos 
de classificação. Asocciações: tireoidite autpimune, 
Hashimoto, DM 1, doença celíaca, esclerose sistêmica, 
LES, vitiligo. 
QUADRO CLÍNICO – INSUFICIÊNCIA ADRENAL 
CRÔNICA fadiga crônica, fraqueza, letargia, anorexia, 
náuseas, perda de peso, hipotensão postural, 
diminuição da libido, escurecimento da pele (aumento 
do ACTH – hiperpigmentação). 
AGUDA náuseas, vômitos, hipotensão, febre, dor 
abdominal, desidratação, fadiga intensa, taquicardia, 
diarrreia, cãibras, confusão mental. 
SINAIS DECORRENTES DA 
FALTA DE GLICOCORTICOIDES astenia, mal-estar, 
anorexia, perda de peso, náuseas e vômitos, 
hipoglicemia e hipotensão. 
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FALTA DE MINERALOCORTICOIDES avidez por sal, 
hipovolemia, hipotensão, hiponatremia, hipercalemia, 
acidose metabólica. Na secundária não apresenta no 
começo (hiponatremia e desidratação). 
ANDRÓGENOS redução da libido e da pilificação axilar 
e pubiana. 
AUMENTO DO ACTH apenas na IA primária. 
Hiperpigmentação cutânea nas mucosas, áreas de 
fricção, cicatrizes, aparecimento de sardas e vitiligo 
(síndrome poliglandular autoimune). 
Na IA 2ª geralmente não ocorre déficit de 
mineralocorticoides pois o SRAA está intacto. 
SÍNDROMES POLIGLANDULARES AUTOIMUNES 
TIPO 1 pelo menos dois presentes: candidíase, 
hipoparatireoidismo, DA. 
TIPO 2 DA + doença tireoidiana auto-imune e/ou DM 1 
(DA deve estar sempre presente). 
TIPO 3 doença tieoidiana auto-imunes + outra doença 
auto-imune (excluindo DA, hipoparatireoidismo e 
candidíase). 
TIPO 4 duas ou mais doenças auto-imunes órgão-
específicas, incluindo DA (mas que não incluem na 
síndromes dos tipos 1,2 e 3). 
Cerca de 40% dos paicnetes com DA auto-imune 
apresentam outras doenças auto-imunes associadas. 
São elas, em ordem de frequência: Tireoidite de 
Hashimoto, doença de Graves, gastrite crônica atrófica, 
DM1, hipoparatireoidismo, hipogonadismo 
hipergonadotrófico, vitiligo, alopécia, doença celíaca, 
anemia perniciosa, esclerose múltipla, doenças 
inflamatórias intestinais, síndrome de Sjörgen, hepatite 
crônica e hipofisite linfocítica. 
DIAGNÓSTICO 
Quadro clínico sugestivo. 
Presença de um fator desencadeante ou doença aguda. 
História de sintomas de deficiência crônica de 
glicocorticoides. 
Hiponatremia (cuidado com desidratação grave que 
pode mascarar) 
Hipoglicemia 
Hiperpigmentação cutânea e mucosa 
Hipotensão, febre e dor abdominal. 
Na suspeita de crise adrenal, deve ser dosado o cortisol 
plasmatico e, se possível, é iniciada imediatamente a 
repoisção de glicocorticoides. 
TESTES 
CORTISOL SÉRICO (ENTRE 8-9H DA MANHÃ) primeiro 
exame solicitado. 
Em indivíduos normais 10-15 mcg/dl. 
Confirma Nível <= 3 mcg/dl. 
Exclui >= 19 mcg/dl. 
Requer teste de estímulo 3-19 mcg/dl. 
Em pacientes críticos 
< 9 mcg/dl indica o diagnóstico. 
>= 34 dcg/dl exclui. 
Cuidado com o uso de cortisol sérico em pacientes que 
têm cirrose hepática, sindrome enfrótica, ACO que 
podem alterar os níveid de CBG (globulina ligadora). 
CORTISOL SALIVAR deve ser coletado às 8h da manhã. 
EXCLUSÃO DE IA 5,8 ng/ml (16 nmol/l). 
ALTA PROBABILIDADE > 1,8 ng/ml (5nmol/l). 
DOSAGEM DO ACTH PLASMÁTICO 
IA PRIMÁRIA invariavelmente excedem 100 pg/ml (VR 
= até 46 pg/ml), podendo alcançar 4.000 pg/ml. 
IA SECUNDÁRIA níveis abaixo ou nos limites inferiores 
da normalidade. 
TESTE DE ESTÍMULO COM ACTH usado quando há 
dificuldade no diagnóstico inicial. 
▪ Dosar cortisol sérico (tempo 0) 
▪ Administrar 250 mcg de ACTH sintético. 
▪ Dosar cortisol após 30 e 60 minutos. 
INTERPRETAÇÃO 
Resposta normal > 20 mcg/dl. 
Confirma diagnóstico < 20 mcg/dl. 
IA PRIMÁRIA geralmente > 100 pg/ml (VR até 46 pg/ml). 
IA SECUNDÁRIA normal ou baixo. 
TESTE DE TOLERÂNCIA À INSULINA (ITT) padrão-ouro 
para IA secundária. Não usar em idosos, cardiopatas e 
convulsões. 
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Dosagem de cortisol sérico após injeção EV de insulina 
regular 0,05 UI/kg. 
Glicemia deve chegar 40 mg/dl. 
RESPOSTA NORMAL aumento > 8 mcg/dl do basal e 
pico > 18-20 mcg/dl. 
OUTROS TESTES 
GLUCAGON dosa cortisol basal – aplica 1 mg de 
glucagon; em seguida, coleta-se cortisol sérico nos 
tempos 90 -120 -0180- 240 min. Mesmo critérios de 
interpretação do ITT. 
DOSAGEM DOS ANTICORPOS ANTIADRENAIS 
presentes em 60-80% na IA primária autoimune. 
Principal anticorpo é o Ac21OH. 
DOSAGEM DOS ÁCIDOS GRAXOS DE CADEIA 
MUITO LONGA. 
Presentes em 100% dos pacientes com 
adrenoleucodistrofia (ALD) 
Deve ser pesquisado em apciente do sexo masuclino 
com Ia primária. 
ACHADOS RADIOLÓGICOS 
DOENÇA DE ADDISON 
ADRENAIS PEQUENAS E ATROFIADAS adrenalite 
autoimune. 
AUMENTO DE VOLUME DAS ADRENAIS tuberculose 
ou outras doenças granulomatosas, micoses, 
infiltrações neoplásicas ou hemorragia. 
CALCIFICAÇÕES ADRENAIS tuberculose, outras 
doenças invasivas, hemorragia. 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL SECUNDÁRIA lesões primárias 
ou metastáticas na hipófise, hipotálama ou eminência 
média. 
- expansão intraselar. 
TRATAMENTO 
CRISE ADRENAL medidas gerais. 
Coletar amostra de sangue para gemograma, dosagens 
bioquímicas e hormonais (cortisol e ACTH). 
Corrigir depleção de volume (com solução 
glicofisiológica), desidratação, distúrbios eletrolíticos e 
hipoglicemia. 
Tratar a infecção ou outros fatores precipitantes. 
Reposição de glicocorticoides. 
Administrar hidrocortisona, 100 mg EV inicialmente, 
seguidos de 50 mg IV de 4/4h ou 6/6h, durante 24h. 
Depois reduzir a dose lentamente nas próximas 72h, 
administrando a dose 4/4h ou 6/6h EV. 
Quando o apciente estiver tolerando alimento VO 
passar corticoide VO. 
MANUTENÇÃO DA IA CRÔNICA 
Predinosona/predinisolona 5 mg às 8h e 2,5 mg Às 16h 
ou hidrocortisona 10-20 mg às 8h; 5-10 mg às 17h VO. 
Fludrocortisona 0,05-0,2 mg às 8h VO (raramente 
necessária na IA secundária). 
Desidroepiandrosterona (DHEA) 25-50 mg/dia VO. 
SEGUIMENTO CLÍNICO manter o paciente 
assintomático, com peso, PA e eletrólitos normais,