Distúrbios Adrenais

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SAI I – Endocrinologia Módulo 1 – Aula 5 Cecilia Antonieta 82 A 
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INSUFICIÊNCIA 
ADRENAL 
Distúrbio caracterizado pela perda da função 
adrenocortical. 
DEFICIÊNCIA glicocorticoide, mineralocorticoide e/ou 
androgênios adrenais. 
FISIOLOGIA – SECREÇÃO DE HORMÔNIOS 
HIPÓFISE – ACTH – estimula a produção de cortisol pelo 
córtex. 
Cortisol tem efeito inibitórios (retroaliemntação 
negativa) 
CÓRTEX glicocorticoide, mineralocorticoides e 
andrógenos. 
MEDULA adrenalina e noradrenalina. 
CÓRTEX 
ZONA GLOMERULOSA mais externa: 15% do córtex, 
produção de mineralocorticoide, regulada por 
angiotensina II e K. 
ZONA FASCICULADA intermediária, 75% do córtex, 
produção de glicocorticoides/andrógenos, regulada por 
ACTH. 
ZONA RETICULAR produção de andrógenos, regulação 
ACTH. 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL 
Primária ou secundária. 
EVOLUÇÃO aguda ou crônica. 
Doença geralmente insidiosa, sinais e sintomas 
inespecíficos – dificuldade de diagnóstico no início. 
Manifestações geralmente aparecem quando há 
destruição de 90% do córtex adrenal. 
Em fases avançadas ou sob estresse pode ocorrer risco 
de morte. 
ETIOLOGIA 
PRIMÁRIA/DOENÇA DE ADDISON autoimune é a 
principal causa. Adrenalite autoimune 
AUTOIMUNE 
INFECCIOSA 
METÁSTASES BILATERAIS principalmente pulmão, 
mama, TGI. 
DOENÇAS INFILTRATIVAS amiloidose, hemocromatose. 
HEMORRAGIA ADRENAL mningococcemia, uso de 
anticoagulantes, CIVD, SAF, trauma, cirurgia. 
DEFICIÊNCIA ENZIMÁTICA ADRENAL 
DEFICIÊNCIA FAMILIAR DE GLICOCORTICOIDE 
ADRENOLEUCODISTROFIA 
IDIOPÁTICA 
MEDICAMENTOS metirapona, cetoconazol, fenitoína, 
etomidato. 
SECUNDÁRIAS uso crônico de corticoides. 
DOENÇA DE ADDISON AUTOIMUNE 
Pode ocorrer isoladamente. 
50-60% dos pacientes têm associação com um ou mais 
distúrbios autoimunes; endócrinos e não endócrinos. 
Síndromes Poliglandulares Autoimunes (SPA) - 4 tipos 
de classificação. Asocciações: tireoidite autpimune, 
Hashimoto, DM 1, doença celíaca, esclerose sistêmica, 
LES, vitiligo. 
QUADRO CLÍNICO – INSUFICIÊNCIA ADRENAL 
CRÔNICA fadiga crônica, fraqueza, letargia, anorexia, 
náuseas, perda de peso, hipotensão postural, 
diminuição da libido, escurecimento da pele (aumento 
do ACTH – hiperpigmentação). 
AGUDA náuseas, vômitos, hipotensão, febre, dor 
abdominal, desidratação, fadiga intensa, taquicardia, 
diarrreia, cãibras, confusão mental. 
SINAIS DECORRENTES DA 
FALTA DE GLICOCORTICOIDES astenia, mal-estar, 
anorexia, perda de peso, náuseas e vômitos, 
hipoglicemia e hipotensão. 
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FALTA DE MINERALOCORTICOIDES avidez por sal, 
hipovolemia, hipotensão, hiponatremia, hipercalemia, 
acidose metabólica. Na secundária não apresenta no 
começo (hiponatremia e desidratação). 
ANDRÓGENOS redução da libido e da pilificação axilar 
e pubiana. 
AUMENTO DO ACTH apenas na IA primária. 
Hiperpigmentação cutânea nas mucosas, áreas de 
fricção, cicatrizes, aparecimento de sardas e vitiligo 
(síndrome poliglandular autoimune). 
Na IA 2ª geralmente não ocorre déficit de 
mineralocorticoides pois o SRAA está intacto. 
SÍNDROMES POLIGLANDULARES AUTOIMUNES 
TIPO 1 pelo menos dois presentes: candidíase, 
hipoparatireoidismo, DA. 
TIPO 2 DA + doença tireoidiana auto-imune e/ou DM 1 
(DA deve estar sempre presente). 
TIPO 3 doença tieoidiana auto-imunes + outra doença 
auto-imune (excluindo DA, hipoparatireoidismo e 
candidíase). 
TIPO 4 duas ou mais doenças auto-imunes órgão-
específicas, incluindo DA (mas que não incluem na 
síndromes dos tipos 1,2 e 3). 
Cerca de 40% dos paicnetes com DA auto-imune 
apresentam outras doenças auto-imunes associadas. 
São elas, em ordem de frequência: Tireoidite de 
Hashimoto, doença de Graves, gastrite crônica atrófica, 
DM1, hipoparatireoidismo, hipogonadismo 
hipergonadotrófico, vitiligo, alopécia, doença celíaca, 
anemia perniciosa, esclerose múltipla, doenças 
inflamatórias intestinais, síndrome de Sjörgen, hepatite 
crônica e hipofisite linfocítica. 
DIAGNÓSTICO 
Quadro clínico sugestivo. 
Presença de um fator desencadeante ou doença aguda. 
História de sintomas de deficiência crônica de 
glicocorticoides. 
Hiponatremia (cuidado com desidratação grave que 
pode mascarar) 
Hipoglicemia 
Hiperpigmentação cutânea e mucosa 
Hipotensão, febre e dor abdominal. 
Na suspeita de crise adrenal, deve ser dosado o cortisol 
plasmatico e, se possível, é iniciada imediatamente a 
repoisção de glicocorticoides. 
TESTES 
CORTISOL SÉRICO (ENTRE 8-9H DA MANHÃ) primeiro 
exame solicitado. 
Em indivíduos normais 10-15 mcg/dl. 
Confirma Nível <= 3 mcg/dl. 
Exclui >= 19 mcg/dl. 
Requer teste de estímulo 3-19 mcg/dl. 
Em pacientes críticos 
< 9 mcg/dl indica o diagnóstico. 
>= 34 dcg/dl exclui. 
Cuidado com o uso de cortisol sérico em pacientes que 
têm cirrose hepática, sindrome enfrótica, ACO que 
podem alterar os níveid de CBG (globulina ligadora). 
CORTISOL SALIVAR deve ser coletado às 8h da manhã. 
EXCLUSÃO DE IA 5,8 ng/ml (16 nmol/l). 
ALTA PROBABILIDADE > 1,8 ng/ml (5nmol/l). 
DOSAGEM DO ACTH PLASMÁTICO 
IA PRIMÁRIA invariavelmente excedem 100 pg/ml (VR 
= até 46 pg/ml), podendo alcançar 4.000 pg/ml. 
IA SECUNDÁRIA níveis abaixo ou nos limites inferiores 
da normalidade. 
TESTE DE ESTÍMULO COM ACTH usado quando há 
dificuldade no diagnóstico inicial. 
▪ Dosar cortisol sérico (tempo 0) 
▪ Administrar 250 mcg de ACTH sintético. 
▪ Dosar cortisol após 30 e 60 minutos. 
INTERPRETAÇÃO 
Resposta normal > 20 mcg/dl. 
Confirma diagnóstico < 20 mcg/dl. 
IA PRIMÁRIA geralmente > 100 pg/ml (VR até 46 pg/ml). 
IA SECUNDÁRIA normal ou baixo. 
TESTE DE TOLERÂNCIA À INSULINA (ITT) padrão-ouro 
para IA secundária. Não usar em idosos, cardiopatas e 
convulsões. 
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Dosagem de cortisol sérico após injeção EV de insulina 
regular 0,05 UI/kg. 
Glicemia deve chegar 40 mg/dl. 
RESPOSTA NORMAL aumento > 8 mcg/dl do basal e 
pico > 18-20 mcg/dl. 
OUTROS TESTES 
GLUCAGON dosa cortisol basal – aplica 1 mg de 
glucagon; em seguida, coleta-se cortisol sérico nos 
tempos 90 -120 -0180- 240 min. Mesmo critérios de 
interpretação do ITT. 
DOSAGEM DOS ANTICORPOS ANTIADRENAIS 
presentes em 60-80% na IA primária autoimune. 
Principal anticorpo é o Ac21OH. 
DOSAGEM DOS ÁCIDOS GRAXOS DE CADEIA 
MUITO LONGA. 
Presentes em 100% dos pacientes com 
adrenoleucodistrofia (ALD) 
Deve ser pesquisado em apciente do sexo masuclino 
com Ia primária. 
ACHADOS RADIOLÓGICOS 
DOENÇA DE ADDISON 
ADRENAIS PEQUENAS E ATROFIADAS adrenalite 
autoimune. 
AUMENTO DE VOLUME DAS ADRENAIS tuberculose 
ou outras doenças granulomatosas, micoses, 
infiltrações neoplásicas ou hemorragia. 
CALCIFICAÇÕES ADRENAIS tuberculose, outras 
doenças invasivas, hemorragia. 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL SECUNDÁRIA lesões primárias 
ou metastáticas na hipófise, hipotálama ou eminência 
média. 
- expansão intraselar. 
TRATAMENTO 
CRISE ADRENAL medidas gerais. 
Coletar amostra de sangue para gemograma, dosagens 
bioquímicas e hormonais (cortisol e ACTH). 
Corrigir depleção de volume (com solução 
glicofisiológica), desidratação, distúrbios eletrolíticos e 
hipoglicemia. 
Tratar a infecção ou outros fatores precipitantes. 
Reposição de glicocorticoides. 
Administrar hidrocortisona, 100 mg EV inicialmente, 
seguidos de 50 mg IV de 4/4h ou 6/6h, durante 24h. 
Depois reduzir a dose lentamente nas próximas 72h, 
administrando a dose 4/4h ou 6/6h EV. 
Quando o apciente estiver tolerando alimento VO 
passar corticoide VO. 
MANUTENÇÃO DA IA CRÔNICA 
Predinosona/predinisolona 5 mg às 8h e 2,5 mg Às 16h 
ou hidrocortisona 10-20 mg às 8h; 5-10 mg às 17h VO. 
Fludrocortisona 0,05-0,2 mg às 8h VO (raramente 
necessária na IA secundária). 
Desidroepiandrosterona (DHEA) 25-50 mg/dia VO. 
SEGUIMENTO CLÍNICO manter o paciente 
assintomático, com peso, PA e eletrólitos normais,Uso de cartão ou bracelete de identificação. 
Duplicação da dose do glicocorticoide durante períodos 
de estresse (ex: infecções, cirurgia). 
RESPOSTA CLÍNICA melhor parâmetro para avaliação 
da eficácia do tratamento. 
SÍNDROME DE CUSHING 
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Condição resultante da exposição prolongada a 
quantidade excessivas de glicocorticoides livres 
circulantes. 
SC EXÓGENA administração terapêutica prolongada de 
glicocorticoides. 
SC ENDÓGENA hiperprodução crônica de cortisol. 
Associada à elevada morbimortaliade. 
TAXA DE MORTALIDADE 3,9-5x maior em comparação 
à população geral. 
ETIOLOGIA 
Uso de quantidades suprafisiológicas de GC exógenos. 
ENDÓGENA 
ACTH-DEPENDENTE 80%. Hipercortisolismo tem 
origem da secreção excessiva de ACTH, hipofisária ou 
ectópica. 
DC (adenomas pituitários) 70%. 
Síndrome de ACTH ectópica 10%. 
Fonte desconhecida de ACTH 5%. 
Raramente ocorre por secreção do CRH. 
Em 6% dos casos a fonte secretora de ACTH não é 
conhecida. 
ACTH-INDEPENDENTE 20%. 
Unilaterais, facilmente visualizados por TC, RM não 
oferece nenhuma vantagem adicional. 
Adenoma adrenal 10%. Lesões pequenas, maioria < 3 
cm. 60% dos tumores adrenais secretores de cortisol. 
Hipercortisolismo de início gradual e menor 
intensidade. Produção de apenas uma classe de 
esteroides. Maior frequência em torno de 35 anos de 
idade. Mais comum em mulheres. Incidência 0,6 por 1 
milhão. 
Carcinoma adrenal 5%. Geralmente > 6cm, 10% 
bilaterais. Distinção histológica com adenoma pode ser 
difícil. Hipercortisolismo + elevação importante de 
andrógenos. Incidência 0,2 milhão por ano. 1,5x mais 
comum nas mulheres. Distribuição bimodal. Picos na 
infância e na adolescência e final da vida. 
Causas raras: hiperplasia nodular pigmentada primária 
bilateral, hiperplasia adrenal macronodular, síndrome 
de McCune-Albright, complexo de Carney. 
EXÓGENA 
DOENÇA DE CUSHING etiologia mais comum. 
Microadenoma maioria dos casos resulta de um 
hipofisário secretor de ACTH (< 10 mm). 
Macroademona hipofisário 10-20% dos casos. 
Pode resultar em hiperplasia adrenal bilateral. 
Predomina no sexo feminino (M:H = 8:1), início entre 20-
40 anos. 
Progressão lenta. 
Nos casos pré-puberais há maior ocorrência no sexo 
masculino. 
Pode ser parte da NEM tipo 1 – manifestação inicial. 
SÍNDROME DO ACTH ECTÓPICO (SAE) 10-15% dos 
casos de SC. 
Mais comum em homens, geralemente se apresenta 
após os 40 anos. 
Causa mais comum é o carcinoma pulmonar de células 
pequenas. 12% dos casos se acompanharão de SAE. 
Muitos não chegam ao consultório devido às 
manifestações atípicas. 
Na maioria das sérias de centros endocrinológicos – 
tumores carcinoides (carninóide brônquico). 
Outras causas: carcinoides tímicos (vesícula, fígado, 
intestino delgado, cólon) 
Em mulheres com SC ACTH dependente a DC é 9x mais 
comum que SAE. 
ESTADO DE PSEUDO-CUSHING 
Condições que se manifestam com um fenótipo clínico 
e/ou laboratorial similar ao da SC. 
Associado a Hipercortisolismo leve ou moderado. 
Depressão, alcoolismo crônico. 
OUTRAS CAUSAS obesidade, síndrome de abstinência 
alcóolica, doenças psiquiátricas. 
Não apresenta uma causa bem definida. 
Aumento da secreção de CRH – hiperativação do eixo 
HHA. 
Para distinção: tratar ou eliminar o fator indutor do 
hipercortisolismo. 
2-4 meses de abstinência etílica para o eixo HHA 
normalizar. 
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Podem ser discretas. 
Apresentação de modo cíclico 
SC x obesidades. 
SINAIS DE PERDA PROTEICA pele fina, fácil contusão, 
fraqueza muscular. 
CRIANÇAS obesidade generalizada + baixa velocidade 
de crescimento. 
HOMENS estrias violáceas, atrofia muscular, 
osteoporose e litíase renal (45%). 
Aumento da gordura central: principalmente face, 
pescoço, tronco e abdome, extremidades usualmente 
poupadas. 
Disfunção gonadal comum em ambos os sexos. 
Prejuízo na qualidade de vida. 
Aumento do risco CV. 
Hiper-homocisteína e diminuição do folato. 
Esteatose hepática 20% dos pacientes. 
SINTOMAS SUGESTIVOS DE HIPERCORTISOLISMO 
ferimento fácil, pletora facial, estrias púrpuras largas (> 
1 cm), fraqueza muscular proximal. 
METABOLISMO ÓSSEO diminuição da densidade 
molecular óssea – tende a normalizar com o 
tratamento. 
OSTEOPORSE comum na SC pela baixa absorção 
intestinal de cálcio, diminuição da formação óssea, 
aumenta da reabsorção óssea e diminuição da 
reabsorção renal de cálcio. 
Fraturas patológicas – dor óssea grave. 
Aumento da reabsorção óssea – hipercalciúria e cálculos 
renais. 
IRREGULARIDADE MENSTRUAL aumento do CS e 
diminuição das concentrações séricas de estradiol. 
Supressão da secreção do GnRH pela hipercostisolemia. 
INTOLERÂNCIA À GLICOSE comum, prinicipalmente por 
estimulação da gliconeogênese pelo cortisol, RI 
periférica pela obesidade e supressão direta da 
liberação de insulina. 
Hiperglicemia franca: 10-15% dos pacientes, 
principalmente com história familiar de DM2. 
Hiperglicemia mal controlada em um paciente obeso 
pode ser um indício da presença de SC. 
Não se recomenda a triagem rotineira dos diabéticos 
para SC. 
SC com hiperglicemia – tratamento igual ao de qualquer 
paciente diabético. 
HAS uma das principais causas de morbimortalidade na 
SC. Patogênese é multifatorial e não totalmente 
compreendida. 
EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS aumento do risco de 
TEV tem sido relatada na maioria dos estudos. Aumento 
induzido por GC, dos fatores de coagulação, 
principalemte fator VIII e complexo do fator de von 
Willebrand e diminuição na atividade fibrinolítica. 
Obesidade e a cirurgia também podem contribuir. 
ALTERAÇÕES NEUROPSICOLÓGCIAS E DA COGNIÇÃO 
sintomas de doença psiquiátrica ocorrem em mais da 
metade dos pacientes com SC de qualquer etiologia, 
presumivelmente pelo excesso de cortisol. Alguns têm 
doenças psiquiátricas como sintoma de apresentação. 
SINTOMAS MAIS COMUNS liabilidade emocional, 
depressão aguda, irritabilidade, ansiedade, ataques de 
pânico, paranoia livre. 
DIAGNÓSTICO 
TESTES DE PRIMEIRA LINHA altamente sensíveis, 
simples de realizar, principalmente ambulatorialmente 
e não são caros. 
UFC (cortisol urinário) de 24h, fazer pelo menos 2 
testes. 
CSa (cortisol salivar) 2 medidas. Reflete o cortisol 
circulante, não é afetado pela quantidade de saliva 
circulane. 
Fácil coleta, estável à T ambiente por vários dias, pode 
ser feito pelo próprio paciente em casa. S: 95% e E: 98%. 
Normal: < 4nmol;l (145 ng/dl) entre 23:00 e 00:00 (ELISA 
ou LC-MS/MS). 
Especialmente útil para paciente com suspeita de SC 
cíclica, SC leve ou em crianças porque pode coletar 
muitas amostras durante um período prolongado de 
tempo e entrega as amostras de uma única vez. 
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CORTISOL BASAL (dosagem as 8h) após 1mg 
dexametasona às 23h. 
SUPRESSÃO pós baixas doses de dexa (2 mg/d por 48h 
de 6/6h). 
1 mg às 23h – medida de cortisol sérico às 8-9h. 
48h (0,5 6/6h por 2 dias) – primeira dose às 12h, medida 
do cortisol 2h após última dose (8h). 
Se cortisol < 1,8 mcg/dl (50nmol/L), após ambos os 
testes – exclui SC (S: 95% e E: 70-80%). 
Falso positivo: terapia estrogênica, gestante (aumento 
da CBG), pacientes hospitalizados. 
INTERPRETAÇÃO 
Confirmação 2 testes anormais. 
Avaliação adicional resultados discordantes ou apenas 
ligeiramente anormais. 
Ausência ou SC leve ou cíclica resultados normais. 
Se suspeitar de cíclica, avaliação adicional (UFC ou CSa). 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Após confirmar o hipercortisolismo, investigar se é 
ACTH dependente ou independente. 
ACTH PLASMÁTICO bom manuseio da amostra é 
essencial, porque ACTH é rapidamente degradado. 
Necessário centrifugação a frio imediatamente após 
coleta, congelamento a -40°C. 
Coleta a qualquerhora do dia pela perda do ritmo 
circadiano. 
Melhor desempenhado com radioimunoensaior em dois 
sítios. 
NÍVEIS DE ACTH menores na DC que na secreção 
ectópica de ACTH, mas pode haver sobreposição de 
valores entre as etiologias. 
SC de origem adrenal ACTH < 5 pg/ml, Tc adrenais. 
SC ACTH dependente ACTH < 200 pg/ml, investigar a 
causa. 
Menos definitivo ACTH < 5-20 pg/ml, usualmente indica 
ACTH independente, pode ser útil teste de estímulo com 
CRH. 
Recomenda-se 2-3 dosagens do ACTH, em pelo menos 
dois dias separados, para diminuir erro, pois secreção de 
ACTH é episódica na SC de qualquer causa. 
TESTES BASAIS 
POTÁSSIO PLASMÁTICO se ACTH cursa com níveis 
mais altos de cortisol do que na DC. 
Ação do cortisol como mineralocorticoide no rim – 
hipopotassemia, mais frequente na Sd ACTH ectópico. 
Mais 10% dos pacientes com DC têm hiopotassemia na 
apresentação. 
TESTES DINÂMICOS 
TESTE DE SUPRESSÃO COM DOSE ALTA DE 
DEXAMETASONA 
2 mg de 6/6h por 48h ou 8mg dose única, VO, das 23h à 
meia noite, com medida do CS pela manhá às 8h. 
Relativa sensibilidade dos adenomas corticotróficos aos 
GC, diferente da resistência dos tumores não 
hipofisários, com exceção de alguns tumores 
carcinoides, geralmente carcinoides bronquicos. 
Não tem vantagens adicional em relação ao teste com 
baixa dose de desa por 48h (que suprime > 30% do 
cortisol sérico). 
Usado principalmente quando cateterismo de seios 
petrosos não disponivel. 
Supressão >=50% do CS da manhã após a administração 
de dexametasona: indica DC. 
TESTE DO HORMÔNIO LIBERADOR DE 
CORTICOTROFINA (CRH) 
CRH recombinante humano ou ovino, 1pg/Kg EV, em 
bolus ou 100ug, dose única. 
Estimula corticotrofinomas: aumento ACTH (15 e 
30min) e cortisol (30 e 45min). 
SC perda do feedback normal do eixo HHA. 
Pessoa normal: dexametasona causa supressão do ACTH 
e cortisol. 
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Aumento incomum na Sd ACTH ectópico. 
CRH ovino: S 93% pra DC com resposta do ACTH em 15 
e 30min. 
ACTH >=35% em relação ao basal e aumento cortisol 
>=20% Indica DC. 
Uma resposta ao CRH deve diferenciar a DC de outras 
causas. Mas, critérios de interpretação tém variado em 
diferentes contros. 
AMOSTRA DOS SEIOS PETROSOS BILATERIAIS 
INFERIORES (ASPBI) 
Se SC ACTH dependente, sugerindo de hipofisária, e IRM 
com lesão 26mm: diag de DC. 
Mas 40% dos pte com DC têm IRM de hipófise normal. 
Nestes casos, método mais seguro para diferenciar 
causas hipofisárias de não hipofisárias de secreção do 
ACTH é o gradiente centro-periferia de ACTH. 
O efluente hipofisário drena para os seios petrosos via 
seios cavernosos e jugulares, um gradiente entre o 
ACTH plasmático deste local e o da periferia indica uma 
fonte central de ACTH. 
Aumento da acurácia diagnóstica: associação do teste 
de estímulo do CRH. 
Gradiente ACTH basal/periférico >2:1 ou estimulado 
>3:1 – DC. 
S 95% e E 93%. 
Falso negativo: provavelmente resultado de 
cateterização pobre ou drenagem venosa anômala ou 
assimétrica. 
RADIOLOGIA localizar o tumor. 
PITUITÁRIA imagem hipofisária não é necessária em 
pacientes nos quais os testes endócrinos sugerem 
secreção de ACTH ectópico. Cerca de 10% da população 
tem incidentaloma de hipófise. Na ausência de 
macroadenoma hipofisário, uma RM anormal não é 
evidência conclusiva de DC. 
ADRENAL TC é melhor método, mas não diferencia 
adenoma de carcinoma. Malignas são > 6cm, lesões 
menores, mas com invasão vascular. Tumor funcionante 
secretor de cortisol causa supressão do ACTH e atrofia 
da adrenal contralateral. SC ACTH dependente tem 
hiperplasia bilateral das glândulas adrenais, também 
pode ser vista hiperplasia nodular sem atrofia da 
glândula contralateral. 
IMAGEM NA SECREÇÃO ECTÓPICA DE ACTH TC 
cortes finos de tórax e abdome e/ou RM de tórax: alta 
taxa de detecção de Sd ACTH ectópico. 
Se nenhuma lesão no pulmão imagem de abdome. 
Alguns tumores podem ser detectados por cintilografia 
com 111-In octreotide ou um análogo de octreotide 
(pentetreotide), pq suas células possuem receptores 
para a somatostatina 
Sensibilidade da cintilografia com octreotide varia de 30 
a 53%, pq os tumores podem ser muito pequenos ou ter 
expressão inadequada de receptores de somatostatina. 
TRATAMENTO DA SÍNDROME DE CUSHING 
DOENÇA DE CUSHING adenectomia transefenoidal. 
DOENÇA ADRENAL adrenalectomia. 
SÍNDROME DO ACTH ECTÓPICO ressecção do tumor. 
RADIOTERAPIA casos refratários. 
TRATAMENTO DA DOENÇA DE CUSHING 
AGENTES ADRENALÍTICOS cetoconazol – inibe a 
produção de cortisol e esteroide sexual por ação na 
11betahidroxilase e na C17-20liase respectivamente. 
Rápida reversão de HAS, hipocalemia, DM. 
Taxa de remissão de 70% (25-93%). 
Início 400 mg (2x/dia) aumento 1200 mg (4x/dia). 
EA aumento reversível de transaminases, injúria 
hepática severa (1:15000), rash pele, alt GI, IA, 
ginecomastia, diminuição na libido no homem. 
DROGAS INIBIDORAS DA ESTEROIDOGÊNESE ADRENAL 
DROGAS NEUROMODULADORAS DA SECREÇÃO DO 
ACTH 
DROGAS ANTAGONISTAS DOS RECEPTORES DOS 
GLICOCORTICOIDES