Caso 3-leucemia- Alina Villela

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A leucemia aguda é a principal neoplasia que 
acomete as crianças e adolescentes, possuindo 
um período de latência curto com história de 
surgimento dos sintomas em poucas semanas. 
Descrever a epidemiologia e a fisiopatologia 
da leucemia aguda 
Epidemiologia 
A LLA afeta principalmente crianças, sendo a 
doença maligna mais comum na infância. Apesar 
disso, ela pode também acometer adultos, 
principalmente entre os 25 e 37 anos de idade, 
sendo que nesse grupo, o prognóstico da doença 
é pior em relação ao acometimento pediátrico. No 
Brasil, a LLA tem incidência de 6,5 casos a cada um 
milhão de pessoas, por ano. 
O pico de incidência da doença ocorre aos quatro 
anos de idade; 85% dos pacientes são 
diagnosticados entre os 2 e 10 anos de idade. 
Crianças com síndrome de Down apresentam um 
aumento de 14 vezes na taxa total de leucemia. 
Fisiopatologia (fonte: resumo Juca) 
Em geral, as leucemias agudas caracterizam-se 
pela proliferação rápida de um clone que também 
perde sua capacidade de diferenciação, com 
consequente acúmulo de células de aspecto 
citológico imaturo ou blastos no sangue periférico 
e na medula óssea. A proliferação exagerada do 
clone dentro da medula óssea leva a uma inibição 
da hematopoese normal, resultando em anemia, 
plaquetopenia e neutropenia e nos sintomas 
secundários a tais citopenias, como cansaço, 
fraqueza, síndrome purpúrica e febre. A biologia 
da doença depende da idade. Nos idosos, a 
doença é mais frequentemente associada a 
síndromes mielodisplásicas, mieloproliferativas, 
cariótipos de mau prognóstico e à expressão de 
fenótipos de resistência a múltiplas drogas. A 
fisiopatologia da leucemia mielóide aguda envolve 
grande quantidade de alterações moleculares que 
alteram os processos de regulação de proliferação, 
diferenciação, apoptose e reparo do DNA, entre 
outros. É possível encontrar mutações dos genes 
FLT-3, Rãs, CKit, P53, fusão dos genes PML-
RARalpha, CBFbetaMYH11 e expressão exagerada 
de Bcl2, entre muitos outros. Estas alterações se 
traduzem na proliferação descontrolada de um 
clone de células de linhagem mielóide, com 
consequente infiltração da medula óssea à falência 
desta 
Detalhar o quadro clínico da leucemia aguda 
As manifestações clínicas da leucemia aguda são 
secundárias à proliferação excessiva de células 
imaturas (blásticas) da medula óssea, que infiltram 
os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, 
linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema 
nervoso central (SNC) e outros. 
 
LLA 
▪ Palidez cutâneo-mucosa. 
▪ Fadiga. 
▪ Irritabilidade. 
▪ Sangramentos anormais sem causa 
definida. 
▪ Febre. 
▪ Dor óssea, articular, generalizada. 
▪ Hepatoesplenomegalia. 
▪ Linfadenomegalia generalizada. 
▪ Aumento do baço (esplenomegalia) e 
sinais decorrentes da trombocitopenia, 
tais como epistaxe (sangramento nasal), 
hemorragias conjuntivais, sangramentos 
gengivais, petéquias (pontos violáceos na 
pele) e equimoses (manchas roxas na 
pele). 
Geralmente, a evolução é de dias ou semanas, 
com piora gradativa ou mesmo súbita. A dor óssea 
é frequente, em geral ocorre em membros, 
principalmente inferiores, e pode tornar-se muito 
intensa, impedindo a deambulação. Ocorre em 
qualquer horário, diurno ou noturno, e é de difícil 
controle com analgésicos habituais. Artralgias e 
eventualmente artrites, resultantes de infiltrações 
articulares, podem ser confundidas com doenças 
reumatológicas. Alguns pacientes podem 
apresentar dor em determinado segmento de 
coluna vertebral, geralmente toracolombar, e, à 
radiografia, pode ser observado colapso vertebral. 
 
A febre também é um sintoma muito prevalente e 
pode ocorrer em cerca de 50 a 60% dos casos, 
sendo uma manifestação relacionada à produção 
de citocinas pelas células normais ou leucêmicas. 
LMA 
O quadro clínico é decorrente do 
comprometimento infiltrativo da medula óssea 
por células leucêmicas (mieloblastos), com 
consequente diminuição das células progenitoras 
normais. Também pode estar associado ao 
comprometimento extramedular. 
Os sintomas mais frequentes são palidez, astenia e 
fenômenos hemorrágicos, geralmente com início 
súbito e piora gradativa. Pode haver febre 
secundária à infecção associada. A doença 
extramedular pode se manifestar como hipertrofia 
gengival, hepatoesplenomegalia, 
linfonodenomegalias, aterações de pele (lesões 
nodulares, avermelhadas ou purpúricas), 
comprometimento de SNC e, raramente, 
testicular. 
Listar os principais métodos complementares 
para o diagnóstico da leucemia aguda, bem 
como os achados esperados 
LLA 
No hemograma desses pacientes, normalmente 
encontramos leucocitose com presença de 
blastos. Contudo, em alguns pacientes 
observamos leucopenia, isto é, ausência de 
blastos na circulação, estando as células 
leucêmicas somente na medula óssea e o 
hemograma indica pancitopenia. 
Quando realizado o mielograma, observa-se a 
presença de mais de 20% de blastos. Faz-se 
também a fenotipagem e a citogenética do 
material de medula óssea coletado para a 
definição do diagnóstico. 
Na primeira avaliação, devem ser solicitados ureia, 
creatinina, eletrólitos, ácido úrico, gasometria, 
enzimas hepáticas, albumina, desidrogenase lática 
e sorologias. Caso o paciente tenha histórico de 
febre, também devem ser solicitadas 
hemoculturas, uroculturas e proteína C reativa. A 
radiografia de tórax deve ser feita em todos os 
pacientes, e a do esqueleto, em situações mais 
específicas de acordo com as queixas dolorosas. O 
envolvimento extramedular da doença pode ser 
detecta- do clinicamente ou demonstrado por 
exames e procedimentos específicos. 
Eletroencefalograma, tomografia 
computadorizada (TC) e ressonância magnética 
(RM) de crânio e/ou de coluna vertebral podem 
ser indicados em situações muito eventuais e bem 
específicas, conforme as apresentações clínicas 
LMA 
O hemograma geralmente é sugestivo da doença, 
evidenciando anemia normocrômica normocítica, 
leucopenia e, mais frequentemente, leucocitose, 
associados a plaquetopenia e presença de 
mieloblastos. 
Os tempos de trombina e tromboplastina parcial 
podem ser prolongados, além da presença de 
hipofibrinogenemia, que é comum na leucemia 
promielocítica aguda. 
Caso o paciente tenha histórico de febre, também 
devem ser solicitadas hemoculturas, uroculturas e 
proteína C reativa. O mielograma, incluindo 
diferenciação morfológica, imunofenotipagem e 
citogenética, confirma o diagnóstico, bem como 
direciona o tratamento e correlaciona com o 
prognóstico. Análise do LCR para pesquisa da 
doença no SNC também deve ser realizada 
Diferenciar leucemia aguda das outras 
patologias citadas no caso (calazar, 
esquistossomose, doença de chagas e 
mononucleose infecciosa) 
Calazar 
A leishmaniose visceral (LV), ou calazar, é uma 
infecção intracelular sistêmica causada por um 
protozoário do gênero Leishmania. 
O período de incubação varia de 10 dias a 34 
meses, geralmente 3-8 meses. 
A forma assintomática é a mais encontrada nos 
indivíduos infectados em áreas endêmicas, 
podendo ser identificada através de inquéritos 
sorológicos. A forma oligossintomática cursa com 
sintomas inespecíficos, como diarreia, tosse seca, 
adinamia, febrícula, sudorese e discreta 
 
hepatoesplenomegalia. Na maioria dos casos 
observa-se resolução espontânea sem 
tratamento, podendo evoluir para a forma clássica 
da doença. A forma aguda caracteriza-se por febre 
alta de início súbito ou insidioso, tosse, diarreia, 
hepatoesplenomegalia pouco expressiva e 
alterações hematológicas discretas, 
assemelhando-se a um quadro séptico. Em geral, a 
história é inferior a 2 meses de evolução. Na forma 
clássica, o curso é insidioso e prolongado (duração 
de semanas a meses), com febre e 
hepatoesplenomegalia, com esplenomegalia 
volumosa. Observam-se com frequência perda de 
peso, dor e distensão abdominal,tosse e diarreia. 
Icterícia e envolvimento renal com proteinúria e 
hematúria têm sido descritos. Linfadenomegalia 
generalizada não é comum. 
Na fase mais tardia da doença, os pacientes 
podem desenvolver edema e ascite, secundários a 
hipoalbuminemia. 
Esquistossomose 
Parasitose causada por um trematódeo digenético 
sanguícola, o Schistosoma mansoni. A doença se 
apresenta sob as fases aguda e crônica. 
 A esquistossomose aguda, ou febre de Katayama, 
é frequente na infância, sobretudo em pré-
escolares e escolares, sendo conhecida a divisão 
da fase aguda em dois períodos: pré-postural e 
postural. 
O período pré-postural oscila entre 4-6 semanas 
após o banho, com o paciente apresentando 
quadro gripal, reações urticariformes, edema 
angioneurótico e dermatite cercariana de duração 
variável. 
No período postural, o paciente apresenta febre, 
diarreia, cólica, hepatomegalia dolorosa em 100% e 
esplenomegalia em 60% dos casos. Icterícia é rara. 
Esse período tem duração variável e, 
normalmente, é de resolução espontânea. 
Na fase crônica, reconhecem-se as seguintes 
formas clínicas: intestinal, hepatointestinal, 
hepatoesplênica, pulmonares e ectópicas. 
Doença de Chagas 
O Trypanosoma cruzi, parasita flagelado da família 
Trypanosomatidae, caracteriza-se por possuir um 
único flagelo e cinetoplasto. 
Uma pequena parte das crianças infectadas pode 
apresentar um quadro clínico comum a outras 
infecções congênitas, sendo mais comumente 
encontrados: hepatoesplenomegalia (18%), sepse 
(7%), miocardite (4%), hepatite (4%), 
meningoencefalite (3%), edema (1,4%), febre, 
anemia e icterícia. 
 Na infecção aguda, observam-se alterações 
inespecíficas como leucocitose, embora possam 
ocorrer leucocitometria normal ou leucopenia; 
linfocitose e linfócitos atípicos; velocidade de 
hemossedimentação aumentada; proteína C 
reativa positiva; hipoalbuminemia e 
hipergamaglobulinemia alfa-3 e gama. 
 
Mononucleose Infecciosa 
Doença infecciosa causada pelo vírus Epstein-Barr 
(EBV), uma gama de vírus DNA do grupo herpes, 
ao qual pertence o CMV. 
O quadro clínico é 
muito variado; em 
crianças, 
frequentemente, se 
apresenta 
assintomática, sendo 
o quadro típico mais 
comum em 
adolescentes e 
adultos jovens. Após período de incubação de 1-2 
semanas, sintomas prodrômicos, como calafrios, 
dor de garganta, febrícula, inapetência e mialgia, 
precedem o início abrupto ou gradual de febre, 
com pico entre 5-7 dias, faringite (exsudativa em 
50% dos casos), linfadenoparias, principalmente 
cervicais anteriores e posteriores, esplenomegalia 
(50-75% dos casos), hepatomegalia e exantema 
(5% dos casos), este último exacerbado pelo uso 
de penicilinas. Edema periorbitário e petéquias no 
palato podem ser encontrados. 
 
 
 
 
Citar as principais comorbidades e 
complicações da leucemia aguda 
Para o diagnóstico precoce do câncer, o pediatra 
e/ou médico da ESF devem estar também atentos 
às crianças portadoras de malformações e 
síndromes clínicas que estão associadas a um 
maior risco de desenvolvimento de neoplasias. 
Algumas associações são observadas com mais 
frequência, tais como a ocorrência maior de 
leucemia em pacientes com síndrome de Down 
(trissomia do cromossomo 21) e a ocorrência de 
tumores de SNC e sarcomas em pacientes com 
neurofibromatose (doença de von 
Recklinghausen). Malformações do trato 
genitourinário, aniridia1 , hemi-hipertrofia2 , 
síndrome de Beckwith–Wiedemann 
(visceromegalias, defeitos do fechamento da 
parede abdominal, hipoglicemia neonatal) são 
exemplos de alterações associadas ao diagnóstico 
dos tumores de Wilms (nefroblastoma). 
São situações de risco de morte para o paciente, 
as quais indicam um encaminhamento rápido, em 
poucas horas, para tratamento emergencial: 
▪ Sinais de sangramento ativo: petéquias, 
epistaxe. 
▪ Plaquetopenia: contagem de plaquetas 
menor do que 20.000/mm3. 
▪ Leucocitose: leucócitos totais em 
quantidade maior que 50.000/mm3. 
▪ Anemia grave: hemoglobina menor do que 
6,0 g/dL. 
 
 
 
 
Extramapa: listar os principais sinais e 
sintomas e alerta para as principais 
neoplasias pediátricas