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DOENÇA CELÍACA INTRODUÇÃO Doença autoimune de caráter PERMANENTE que aparece em indivíduos geneticamente predispostos, sendo desencadeada pela exposição ao glúten na dieta. Acomete predominantemente o sexo feminino e de origem caucasiano. Na maioria das vezes os pacientes são oligo ou assintomáticos. Apenas 10% dos pacientes recebem o diagnóstico. GLÚTEN Todos os cereais (milho,trigo,aveia,arroz,centeio,cevada...) apresentam o glúten em sua composição. O gluten é um reservatório de prolamina, é essa molécula que irá lesar o sistema digestivo. A prolamina se apresenta de diferentes formas a depender do cereal analisado. Trigo (gliadina), cevada (hordeína), centeio (secalina)... FISIOPATOLOGIA Gluten digerido liberação de gliadina gliadina interage com enzima transglutaminase tecidual formação do complexo macronuclear (transglutaminase está presente nas paredes dos enterócitos na mucosa do intestino delgado). Esse complexo macronuclear pode ser reconhecido como um antígeno, o que leva a estimulação de linfócitos T CD4 gliadina especifico e a apresentação de resposta imune destruição de mucosa intestinal (destruição importante no intestino delgado) MÁ ABSORÇÃO. Má absorção leva a: · Redução da área absortiva · Alteração dos mecanismos da cisão molecular de nutrientes · Alteração nos processos de transporte intracelular de gorduras · Redução da digestão luminal de proteínas pela deficiência de enteroquinase (enzima de borda de escova, a qual está rebaixada na doença celíaca). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS A intensidade dos sinais e sintomas irá depender da extensão do acometimento intestinal. Podem ser elas: · Distensão abdominal · Diarreia crônica com esteatorreia · Dificuldade de crescimento · Desnutrição · Anorexia · Carência de múltiplos nutrientes (ferro, acido fólico, cálcio e vit D, Vit k, vit A, vit E). DERMATITE HERPETIFORME ou DERMATITE DE DUHRING-BROCQ Essa dermatite é considerada uma forma de doença celíaca da pele. Podendo estar presente em pacientes com ou sem queixas intestinais. Nem todo mundo que tem Doença Celíaca tem Dermatite herpetiforme, mas todo mundo que tem Dermatite herpetiforme tem Doença Celíaca. Rash papulovesicular pruriginoso que se distribui sobre regiões extensoras das extremidades e sobre o tronco, couro cabeludo, pescoço e glúteos. EXAMES COMPLEMENTARES O encontro de alterações laboratoriais também depende da extensão do comprometimento intestinal. Exames gerais: · Anemia (geralmente é hipocrômica e microcítica, a deficiência de ferro é a mais frequente). · Alargamento do TAP/INR (má absorção de vit K) · Hipocalcemia e hipovitaminose D (má absorção de cálcio e vit D) · Hipovitaminose Vit A, Vit E... · Acidose metabólica hiperclorêmica e hipocalêmica (pela perda intestinal de HCO3- e K+): quadros de diarreia importante Sorologia: Todo paciente suspeito deve realizar a pesquisa de autoanticorpos: · IgA anti - tTG (IgA antitransglutaminase tecidual): 95 % de sensibilidade e especificidade · Se IgA anti - tTG (-) porém alta suspeita clínica dosagem de IgA total Espera-se que os títulos dos autoanticorpos (qualquer um deles) tornem-se indetectáveis após 3-12 meses de dieta sem glúten. Logo a dosagem seriada serve para verificar a adesão terapêutica. Endoscopia digestiva alta: Deve ser realizada em pacientes na suspeita de Doença Celíaca com sorologia positiva. Se sorologia (-) porém alta suspeita EDA As alterações esperadas na doença celíaca em atividade são: · Macroscópia: atrofia e aplainamento das dobras mucosas e vilosidades. · Microscopia: infiltração linfocítica no epitélio e na lâmina própria, com atrofia das vilosidades e hiperplasia das criptas. Aplainamento das pregas duodenais na doença celíaca. As alterações endoscópicas e histopatológicas NÃO SÃO PATOGNOMÔNICAS de doenças celíaca (alpv, espru tropical, enterite eosinofílica causam os mesmo sintomas). ATENÇÃO: O que confirma em definitivo o diagnóstico de doença celíaca é a reversão do quadro após o início de uma dieta sem glúten. Microscopia: Sem doença celíaca. Atrofia das vilosidades na doença celíaca. DIAGNÓSTICO Não é necessário repetir a EDA para demonstrar a reversão das alterações endoscópicas após o início do tratamento. Porém, alguns autores, acreditam que o diagnóstico fique mais “seguro” com a repetição da EDA e da sorologia. TRATAMENTO A doença celíaca é uma doença permanente em que o indivíduo desenvolve uma hipersensibilidade ao glúten. Tratamento precoce é a suspensão do glúten na dieta. Nunca iniciar dieta antes da biópsia. Por se tratar de uma doença autoimune responde ao tratamento imunossupressor (glicocorticóides) Evitar no inicio do tratamento a ingestão de laticínios (é frequente a coexistência de uma intolerância a lactose transitória). Reposição de nutrientes como ferro, cálcio, ácido fólico, vitaminas A, B12,D,E,K DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL · Alergia alimentar · Fibrose cística · Desnutrição primária · Parasitoses