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Joëlle Moreira - Medicina UFPE Nefrologia SÍNDROMES GLOMERULARES SÍNDROME NEFRÍTICA . Glomerulonefrite ⤍ migração de leucócitos⤍ obstrução das fendas de filtração ⤍ oligúria + HAS volume dependentes + edema + hematúria glomerular (dismórfica) + cilindros hemáticos. CAUSA: Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE): Streptococcus pyogenes (beta hemolíticos tipo A) - crianças 5-12 anos CLÍNICA: Síndrome nefrítica DIAGNÓSTICO: ANAMNESE: 1. Histórico de faringite (1 semana) ou piodermite recente (2 semanas)? 2. Período de incubação compatível? 3. Infecção estreptocócica? a. Faringite: ASO b. Pele: anti-DNAse B 4. Queda transitória do C3/CH50 (até 8 semanas) BIÓPSIA: Fazemos se estranheza do quadro (fogem do padrão) ● Hipocomplementemia > 8 semanas ● Proteinúria nefrótica > 4 semanas ● HAS > 4 semanas ● Hematúria macroscópica > 4 semanas ● IRA > 4 semanas Biópsia do GNPE: - Microscopia óptica: Padrão totalmente inespecífico - proliferativo difuso (não dá direcionamento para a causa) - Microscopia eletrônica: Depósitos subepiteliais (corcovas - ramps) - patognomônico TRATAMENTO: 1. Restrição hidrossalina 2. Diuréticos: furosemida 3. Vasodilatador: hidralazina 4. Diálise se necessário 5. ATB: evitar que o paciente transmita o microorganismo O prognóstico é muito bom. ALTERAÇÕES ASSINTOMÁTICAS . Doença de Berger ou nefropatia por IgA (depósito de IgA no mesângio - tecido de sustentação do glomérulo). É a glomerulopatia primária mais comum do mundo Idade: 10-40 anos CLÍNICA: Surtos repetidos de hematúria glomerular macroscópica, seguidos de períodos sem nada (50%). 40% totalmente assintomáticos com hematúria glomerular microscópica 10% pode ter síndrome nefrítica: oligúria + HAS volume dependentes + edema Associada a quadros de cirrose, doença celíaca, HIV DIAGNÓSTICO: Clínica + alteração do metabolismo de IgA (⇡IgA sg e pele - 50%) - o complemento é NORMAL. Certeza = biópsia TRATAMENTO: ● Acompanhamento - 40% pode evoluir para DRC ● IECA ● Corticóide - se > Cr Prognóstico variável. Critérios de pior prognóstico: - Sexo masculino - Idade avançada - Hematúria microscópica - persistente - Proteína > 1g/dia - HAS - Cr > 1,5 SÍNDROME NEFRÓTICA . 1. Proteinúria superior a: a. 3-3,5 g/dl b. 50 mg/kg/dia c. 40 mg/m2/h INDEPENDENTE de qualquer sintoma!!!!!!! É permitido diagnosticar pela relação de proteína/urina na criança > 2mg/mg 2. Hipoalbuminemia/proteinemia - predisposição a trombose (⇣antitrombina 3), infecções (⇣IgG) e anemia (⇣transferrina). Há aumento da alfa2-globulina (muito grande para ser eliminada) a. Trombose de veia renal b. Urina espumosa 3. Edema (ascite, anasarca) - perda de líquido do terceiro espaço - perda da pressão oncótica ⤍ peritonite bacteriana (PBE) por pneumococo 4. Hiperlipidemia/lipidúria - cilindros gordurosos FORMAS PRIMÁRIAS: ● Lesão mínima ○ Causa mais comum em crianças (1-8 anos) - 80% ○ Única que responde bem às corticoides - única que não necessita de biópsia exatamente por causa dessa boa resposta (prova terapêutica) ○ Está associada ao uso de antiinflamatórios e a doença de Hodgkin ○ Evolui com PBE por pneumococo ○ Achado histológico: buracos ⤍ fusão e retração dos processos podocitários ○ Albuminúria excessiva ● Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS) ○ Causa mais comum nos adultos ○ Associada a HAS, uso de heroína, anemia falciforme, pré-eclâmpsia ○ A GEFS leva a HAS e a HAS leva a GEFS Joëlle Moreira - Medicina UFPE Nefrologia ● Glomerulonefrite mesangial ● Nefropatia membranosa ○ Causa mais comum nos idosos ○ Pode ser sinais inicial de uma neoplasia oculta ou LES, associada a medicamentos (captopril, sais de ouro e D-penicilamina), hepatite B ○ Achado histológico: "membranona" - espessamento da membrana basal ○ Complica com trombose da veia renal (50%) - fazer profilaxia ■ Dor lombar, piora da proteinúria, hematúria, assimetria renal na USG; Homem - varicocele a esquerda ● Glomerulonefrite mesangiocapilar (membranoproliferativa) ○ Quando foge o padrão de GNPE com hipocomplementenemia > 8 semanas ○ Associada com hepatite C ○ Complica com trombose da veia renal GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA . Síndrome nefrítica que evolui MUITO rapidamente para uma falência renal. O indivíduo perde os rins em questão de semanas. Formação maciça de crescentes (em mais de 50% dos glomérulos) - fadado a morrer. Todos os achados são muito exagerados. ETIOLOGIA: Anti-MBG (10%): doença de Goodpasture - rara, 20-40 anos (M:H 6:1), tabagismo0 Imunocomplexos (45%): GNPE, Berger, LES Pauci-imune (45%): Wegener, poliangeíte CLÍNICA: Glomerulonefrite e hemorragia pulmonar DIAGNÓSTICO: Biópsia renal (IF linear) + anti-MB TRATAMENTO: 1. Plasmaférese 2. Corticoide + imunossupressor TROMBOSE GLOMERULAR (SHU) . Síndrome hemolítico urêmica - Tríade: IRA, anemia hemolítica, plaquetopenia - E. coli O157:H7
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