Glomerulopatias: Síndromes Nefrótica e Nefrítica

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Beatriz Cavalcanti Regis
MEDCURSO – Nefro Dia 1 e 2
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glomerulopatias 
introdução
· Lesões renais: (1) síndromes glomerulares; (2) síndromes tubulares; (3) síndromes vasculares; (4) distúrbio eletrolítico/AB; (5) síndrome urêmica.
síndromes glomerulares
Síndrome nefrítica (GNDA)
· Recrutamento de leucócios obstrução das fendas de filtração oligúria (1º sinal clínico) congestão volêmica (continua a ingerir líquido) HAS e edema
· Hematúria dismórfica (> 3 hemácias/campo)
· Cilindros hemáticos
Obs.: cilindros hialinos (proteínas de Tamm Horsfall produzidas na alça de Henle) – sem significado clínico.
· Piúria/leucocitúria
· Proteinúria 150mg-3,5g/dia (normal: até 150mg)
· Aumento de Ur e Cr (devido a oligúria)
· Etiologias:
· Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE) 
· Causa mais comum de GNDA
· 2-15 anos (2H:1M)
· Sequela da infecção do S. pyogenes (faringotonsilite = > 1 semana lesão renal / piodermite = > 2 semanas lesão renal)
Obs.: Faringe (ASO) / Pele (anti-DNAse B)
· Clínica: síndrome nefrítica 
· História natural: oligúria (até 1 semana), queda transitória do C3 (até 8 semanas), hematúria microscópica (1-2 anos) e proteinúria <1g/dia (2-5 anos) – não são bons parâmetros para acompanhar a doença
· Diagnóstico: Infecção recente? Período de incubação compatível? Infecção estreptocócica? Houve queda transitória do complemento?
· Biópsia: quando houver dúvidas se é GNPE
1. Anúria/IR acelerada
2. Oligúria > 1 semana
3. Hipocomplementemia > 8 semanas 
4. Proteinúria nefrótica
5. Hematúria macroscópica/HAS > 4 semanas (SBP)
6. Evidência de doença sistêmica
· Diagnóstico de certeza: microscopia eletrônica GIBA (humps) – depósito subepitelial 
· Tratamento: restrição hidrossalina; diuréticos (furosemida); vasodilatadores (hidralazina); diálise se necessário; ATB (evitar transmissão)
· Prognóstico muito bom 
· Infecciosas não-GNPE: bacterianas (endocardite, sepse e abscessos), virais (hepatites, caxumba e sarampo) e parasitárias (malária e toxoplasmose)
· Complemento baixo
· Primárias: Berger (nefropatia por IgA)
· Sistêmicas: Goodpasture
Alterações assintomáticas
· Doença de Berger (nefropatia por IgA)
· Glomerulopatia primária mais comum no mundo
· 10-40 anos (2H:1M)
· Incomum na população negra
· Depósitos de IgA no mesângio
· Clínica: hematúria macroscópica recorrente (50%) – após fatores precipitantes (infecções, exercício, estresse); hematúria microscópica persistente (40%); síndrome nefrítica (10%) – sem período de incubação e complemento normal (o que diferencia da GNPE)
Obs.: púrpura de henoch-schonlein = artrite + dor abdominal + petéquias + depósito de IgA no mesângio
· Laboratório: aumento de IgA no sangue e pele 
· Diagnóstico de certeza: biópsia
· Associada a cirrose, doença celíaca e HIV
· Tratamento: acompanhamento; IECA; corticoide (se mais grave)
· Prognóstico variável (piores: idade avançada, sexo masculino, hematúria microscópica, ptn > 1g/dia, HAS e Cr > 1,5)
GlomeruloNfrite Rapidamente Progressiva (gnrp)
· Síndrome nefrítica que evolui de forma grave (insuficiência renal, crise hipertensiva e anasarca)
· Presença de “crescentes” em mais de 50% dos glomérulos
· Etiologia:
· Anti-MBG: doença de Goodpasture (síndrome pulmão-rim)
· Rara, 20-40 anos (6H:1M)
· Associada a tabagismo
· Anticorpo contra membrana basal glomerular e alveolar 
· Clínica: glomerulonefrite e hemorragia pulmonar 
· Complemento normal
· Diagnóstico: anti-MB e biópsia renal (padrão linear à imunoflorescência)
· Tratamento: plasmaférese (lavar os anticorpos circulantes) + corticoide + imunossupressor
· Imunocomplexos: GNPE, Berger, LES
· Pauci-imune: Wegener, poliangeíte
Síndrome nefrótica
· Proteinúria > 3,5g/dia ou 50mg/kg/dia (crianças = 40mg/m²/h)
· Amostra aleatória: relação proteína/creatinina urinária > 2mg/mg (normal: até 0,2)
· Hipoalbuminemia (< 2,5g/dL) + hipoproteinemia (antitrombina III, IgG, transferrina)
· Diminuição da pressão oncótica edema (periorbitário, perimaleolar)
· Síntese de lipoproteínas pelo fígado hiperlipidemia/lipidúria (cilindros graxos)
· Única proteína que não é perdida: alfa 2 globulina
· Duas barreiras: podócitos (segura macromoléculas) e membrana basal (segura carga negativa, como a albumina)
· Clínica: urina espumosa, edema e complicações (TVP – trombo na veia renal podendo causar dor lombar, hematúria, piora da proteinúria e varicocele súbita à E; infecção – PBE/pneumococo; aterogênese acelerada pela hiperlipidemia; anemia ferropriva refratária ao sufalto ferroso)
Obs.: veia gonadal D drena para VCI / veia gonadal E drena para veia renal E 
· Condições de síndrome nefrótica mais relacionadas a trombose da veia renal: nefropatia membranosa, GN mesangiocapilar e amiloidose
· Etiologia:
· Primárias = biópsia:
· Lesão mínima
- Causa mais comum em crianças (1-8 anos)
- Lesão somente vista pela microscopia eletrônica: fusão e retração podocitária
- Associação: linfoma de Hodgkin e uso de AINES
- Evolução: episódios intensos de proteiúria + nada
- Tratamento: corticoide (única forma de síndrome nefrótica que responde muito bem e que não precisa de biópsia) e restrição salina
- Não consome complemento
· Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS)
- Causa mais comum em adultos 
- Glomérulos que não tem a lesão da GEFS, têm a lesão mínima
- Secundária à outras condições (LES, sobrecarga/hiperfluxo)
- Associação: HAS, DM, obesidade mórbida, anemia falciforme, uso de heroína, pré-eclâmpsia, HIV, refluxo vesico-ureteral e pós-transplante
- Evolução: HAS
- Tratamento: corticoide / “pril-sartan”
- Não consome complemento
· GN proliferativa mesangial
- Não cai em prova!
· Nefropatia membranosa
- 2ª causa mais comum nos adultos
- Espessamento da membrana basal
- Associação: neoplasia oculta, LES, hepatite B e uso de medicamentos (captopril, sais de ouro e D-penicilamina)
- Evolução: variável / complica com trombose da veia renal
- Tratamento: corticoide / “pril-sartan” / profilaxia anti-trombótica
- Não consome complemento
· GN mesangiocapilar (membranoproliferativa)
- Principal diagnóstico diferencial com GNPE (hipocomplementemia por > 8 semanas)
- Expansão mensangial (aspecto de duplo contorno à microscopia óptica)
- Associação: hepatite C
- Evolução: complica com trombose da veia renal
- Tratamento: corticoide / “pril-sartan”
- Única que consome o complemento
· Secundárias:
· Nefropatia diabética
- Principal causa de IRC no mundo (20-40% desenvolve estágio de rins terminais em 10 anos)
- Evolução: (1) hiperfluxo/sobrecarga glomerular e aumento dos rins; (2) microalbuminúria (30-300mg/dia); (3) proteinúria (>300mg/dia de albuminúria) – lesão renal diabética declarada (HAS, retinopatia e edema); (4) aumento de Cr
Obs.: amostra aleatória (albumina/creatinina = 30-300mg/g)
- DM tipo 1: 5 anos após começo a rastrear para lesão renal / DM tipo 2: no momento do diagnóstico começo a rastrear
- Rastrear anualmente com microalbuminúria os pacientes com DM tipo 2 
- Associação com doença cardiovascular
- Glomerulopatia: hiperfluxo/sobrecarga glomerular (glicose puxa água – filtra 30% a mais) espessamento da membrana basal + expansão mesangial colapso da alça capilar (focal/glomeruloesclerose nodular/kimmelstiel-wilson ou difusa/glomeruloesclerose difusa)
- Tratamento: controle rigoroso da glicemia (HbA1c ≤ 7%); IECA ou antagonistas de ATII; controle da PA (PA < 130x80); restrição proteica (avaliar risco-benefício)
Obs.: DM aumenta risco de ITU, necrose de papila e acidose tubular renal tipo IV (hipoaldosteronismo hiporreninêmico)
· Nefroesclerose hipertensiva
- Lesão arteriolar (estreitamento) isquemia glomerular (leva à GEFS)
· Nefropatia pelo HIV
- É uma GEFS colapsante
· Nefropatia por refluxo vesico-ureteral (pielonefrite e cicatrizes nos glomérulos)
- É uma GEFS (glomérulos que sobram ficam sobrecarregados)
· Amiloidose renal 
- Coloração do material de biópsia: vermelho do Congo
Trombose glomerular (síndrome hemolítico-urêmica)
· E. coli O:157-H7 dano endotelial ao glomérulo plaquetas rede de fibrina (trombos) prejuízo na filtração + hemácias são destruídas ao passar pelos trombos· Tríade: anemia hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal