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Síndrome nefrítica e nefrótica na infância CASO CLÍNICO J.S.S, 5 nos, sexo masculino, comparece com sua mãe a emergência pediátrica com queixa de edema progressivo no último mês. No início, o edema era percebido apenas pela manhã (acordava com olhos mais inchados). Há 2 dias, o edema piorou, já com dificuldade para fechar roupas pelo aumento do abdômen. Refere também edema em pernas, mãos e rosto. Refere que o filho encontra-se mais irritado, sem apetite e com a urina espumosa. Nega internações ou cirurgias prévias. Nega quadros semelhantes previamente. Nega doenças graves em familiares. • Hist. Social: Boas condições hidrosanitárias. • IOA: →Ganho de peso de 5 kg em um mês; →Febre iniciado hoje; →Dor abdominal progressiva há 2 dias; • Exame físico: →EGR, hipoativo, febril, AA, edema em face; →FC: 130bpm, P:25kg, E 113cm, PA 95x55mmHg (abaixo do percentil 90) →AC: RCR, 2T, BNF, sem sopro; →AP: MV+ sem RA →ABD: Globoso com edema de parede, RHA presentes, doloroso a palpação profunda sem sinais de peritonite, manobra de macicez móvel positiva, sem visceromegalias e traube livre; →Genitália: Leve edema testicular; →EXT: Perfundidas, cacifo 3+/4; ✓ Diagnóstico sindrômico: →Síndrome álgica; →Síndrome febril; →Síndrome edematosa; S5- PEDIATRIA GABRIELA BRITO ✓ Diagnóstico diferencial de edema: →Origem cardíada: ▪ História de cardiopatia congênita; ▪ Taquicardia, taquipneia; ▪ Sinais de insuficiência cardíaca; ▪ Cardiomegalia no RX; ▪ Ritmo em galope; ▪ Turgência julgular; →Origem hepática: ▪ História de má formação congênita; ▪ Icterícia; ▪ Ascite; ▪ Equimoses; ▪ Alteração da função hepática/lesão hepática/colestase; →Origem alérgica: ▪ Urticária; ▪ Prurido; ▪ Anafilaxia; →Origem renal: ▪ História de má formação congênita; ▪ Anasarca; ▪ HAS; ▪ Hematúria ou urina espumosa; ▪ Alteração no sumário de urina ou função renal ou hipoalbuminemia; ✓ Exames complementares: ✓ Diagnóstico etiológico: →Síndrome nefrótica (doença de lesão mínima); →Peritonite bacteriana espontânea; ✓ Evolução: Iniciado antibiótico, corticoide (tto principal p/ doença de lesão mínima) e realizado albumina, com melhora total do edema, da febre e da dor abdominal. S5- PEDIATRIA GABRIELA BRITO SÍNDROME NEFRÍTICA FISIOPATOLOGIA Na síndrome nefrítica, ocorre uma inflamação glomerular, devido excesso de leucócitos. Essa inflamação glomerular pode ser por imunocomplexos (GNPE), causa autoimune (LES), vasculite, por IgA, entre outros. Essa inflamação glomerular vai causar 2 principais mecanismos: ✓ Diminuição da filtração glomerular: Vai causar elevação da ureia e creatinina levando a uma insuficiência renal aguda (IRA), diminuição do volume urinário (oligúria) e aumento do volume plasmático levando a uma retenção de sódio e água, causando HAS, edema e congestão. ✓ Alteração da permeabilidade capilar glomerular: Causa a hematúria (sangue na urina) que vai apresentar dismorfismo eritrocitário (ocorre devido travessia da hemácia pelo glomérulo inflamado) e cilindros hemáticos. Dismorfismo eritrocitário → doença glomerular GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA (GNPE) É protótipo da síndrome nefrítica. Consiste no conjunto de manifestações renais consequentes à infecção por cepas nefritogênicas de Streptococcus pyogenes (beta-hemolíticos do grupo A) que cursam com inflamação glomerular devido deposição de imunocomplexos. É uma sequela tardia e não supurativa da estreptocócica. ✓ Epidemiologia: A principal faixa etária acometida é de 5 a 12 anos, ocorre mais no sexo masculino (2:1), mais comum em países em desenvolvimento. ✓ Período de incubação: o Faringite: De 1 a 3 semanas. o Piodermite: De 3 a 6 semanas. ➢ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: ▪ Hematúria macroscópica (vermelho acastanhado); ▪ Oligúria; ▪ Edema (2/3 dos casos, inicia periorbitário e matutino, pode evoluir para anasarca); S5- PEDIATRIA GABRIELA BRITO ▪ Dor lombar bilateral; ▪ Hipertensão arterial → Relacionada a hipervolemia (pode evoluir com encefalopatia hipertensiva); ➢ ALTERAÇÕES LABORATORIAIS: ▪ Alteração da função renal (aumento ureia e creatinina); ▪ Sumário de urina (hematúria glomerular e proteinúria subnefrótica); ▪ Evidência de infecção estreptocócica (ASLO- faringoamigdalite- ou ASO e Anti-DNAse B- piodermite); ▪ Diminuição do complemento (C3 e CH50 baixo); ➢ DIAGNÓSTICO: ➢ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: o Doença de Berger (Nefropatia por IgA): É uma lesão glomerular mesangial mediada por IgA. As principais apresentações são hematúria intermitente (+ comum), achado ocasional (EAS)- Hematúria dismórfica isolada e síndrome nefrítica (rara). Tem curso benigno e flutuante, NÃO consome complemento, é feita S5- PEDIATRIA GABRIELA BRITO biópsia em caso de proteinúria > 1g/dia, sinais de síndrome nefrítica e perda da função renal. Tratamento é expectante na maioria dos casos. ➢ INDICAÇÕES DE BIÓPSIA: ▪ Hematúria macroscópica por mais de 4 semanas; ▪ Função renal alterada por mais de 4 semanas; ▪ HAS prolongada por mais de 4 semanas; ▪ Proteinúria nefrótica por mais de 4 semanas; ▪ Complemento sérico baixo por mais de 8 semanas; ▪ Suspeita de lesão glomerular rapidamente progressiva; o Biópsia na GNPE: Microscopia óptica→ Glomerulonefrite proliferativa difusa; Imunofluorescência→ Depósitos granulares de imunocomplexos nos capilares e no mesângio; Microscopia eletrônica→ Nódulos subepiteliais eletrodensos (corcovas ou gibas); ➢ COMPLICAÇÕES: ▪ Condição cardiocirculatória (pulmonar, hepatomegalia, ICC, edema agudo de pulmão); ▪ Encefalopatia hipertensiva (cefaleia, vômito, alteração visual, sonolência, convulsão); ▪ Insuficiência renal aguda- IRA (oligúria ou anúria, retenção escórias, nitrogenadas, distúrbios eletrolíticos e ácido básicos); ➢ TRATAMENTO: Terapia de suporte individualizada!! Restrição hidrossalina, uso de diuréticos de alça (furosemida- edema, congestão volêmica e hipertensão), anti-hipertensivos (BCC) e em caso de S5- PEDIATRIA GABRIELA BRITO encefalopatia hipertensiva (nitroprussiato de sódio), se IRA grave fazer diálise e antibiótico (evitar contágio de outras pessoas com a bactéria patogênica). ➢ PROGNÓSTICO: A maioria se recupera completamente, oligúria melhora em 7 dias, hipocomplementemia pode durar até 8 semanas, hematúria microscópica pode persistir até 12-24 meses, proteinúria leve pode durar até 2 a 5 anos, poucos evoluem para GN rapidamente progressiva ou proteinúria crônica ou doença renal crônica e proteinúria em faixa nefrótica é fator de mau prognóstico. SÍNDROME NEFRÓTICA INTRODUÇÃO É uma síndrome caracterizada pela excreção urinária de proteínas maior que 50 mg/kg/dia ou relaçãoproteína/creatinina > 2 (em amostra isolada de urina). As principais manifestações da síndrome nefrótica são: • Edema; • Hipoalbuminemia; • Hiperlipidemia e lipiúria; • Proteinúria; ➢ COMPLICAÇÕES: ▪ Propensão a infecções- + germes encapsulados (perda da imunoglobulina IgG); ▪ Hipercuagulabilidade (perda da proteína antitrombina III, maior propensão a trombose venosa profunda- veias renais); ▪ Anemia ferropriva (perda de transferrina); DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA Protótipo da síndrome nefrótica. Predomina em crianças entre 2 a 6 anos. Prevalência no sexo masculino. Chamada de doença por lesão mínima devido poucas alterações na microscopia óptica. ➢ PATOGENIA: Doença de linfócitos T, os quais secretam citocinas que age sobre os podócitos, inibindo a síntese de poliânions, que são responsáveis pela barreira de carga glomerular. A albumina, por ser negativa, não costuma atravessar pela barreira de poliânions, porém, como na doença por SUSPEIÇÃO DE TROMBOSE DE VEIAS RENAIS - Varicocele do lado esquerdo; - Hematúria macroscópica; - Redução inexplicada de débito urinário; - Assimetria do tamanho ou função do rim; S5- PEDIATRIA GABRIELA BRITO lesão mínima há uma inibição da síntese desses poliânions, há uma perda de albumina pela urina. ➢ HISTOPATOLOGIA: o Microscopia óptica: Pouco alterada. o Microscopia eletrônica: Fusão dos processos podocitários. ➢ CONCEITOS IMPORTANTES: Paciente melhora com início do corticoide. Os pacientes podem ter corticorresistência, corticodependência e recidivas. ➢ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: ▪ Edema generalizado de instalação insidiosa; ▪ Pode haver derrames cavitários (ascite e derrame pleural); ▪ Pode ser precedido por infecção ou ter associação com atopia; ▪ Se dor abdominal, febre e vômitos, investigar peritonite bacteriana aguda; ➢ ALTERAÇÕES LABORATORIAIS: ▪ Sumário de urina→ Proteinúria de 3+ ou 4+ (hematúria microscópica em 20% dos casos); ▪ Proteinúria nefrótica (50mg/kg/dia- urina de 24h); ▪ Relação urina proteína/creatinina > 2 (amostra isolada); ▪ Hipoalbuminemia; ▪ Hiperlipidemia (colesterol e triglicerídeos altos); ▪ Função renal normal ou alterada; ▪ Complemento normal; ➢ INDICAÇÕES DE BIÓPSIA: ▪ Hematúria macroscópica ou persistente; ▪ Hipertensão arterial; ▪ Queda do complemento; ▪ Idade < 1 ano ou >8 anos; ▪ Perda da função renal; S5- PEDIATRIA GABRIELA BRITO ▪ Corticorresistência ou corticodependência; ▪ Sinais de doenças sistêmicas; ➢ TRATAMENTO: ▪ Orientação familiar; ▪ Corticoterapia com prednisona 2 mg/kg/dia, uso diário, por 4 a 6 semanas consecutivas. Redução progressiva caso remissão persista; ▪ Hospitalização se edema sintomático grave; ▪ Reposição de albumina (0,5 – 1 g/Kg) na presença de anasarca com sinais de depleção volêmica; ▪ Dislipidemia normalmente não necessita de medicação; ▪ Outros imunossupressores ( por exemplo, ciclofosfamida ou ciclosporina ou micofenolato) nos não responsivos ao corticoide); Doença de lesão mínima → Corticóide!!! Usar antiparasitário antes ou junto com o corticoide!!! S5- PEDIATRIA GABRIELA BRITO S5- PEDIATRIA GABRIELA BRITO
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