Linfedema: Causas, Estágios e Diagnóstico

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Angiologia
Linfedema
Consideraçõe� Gerai�
Linfedema é uma doença crônica
que se manifesta pelo acúmulo de líquido
intersticial e alterações teciduais
ocasionados por insuficiência da
circulação linfática. O edema resultante
apresenta características próprias que o
diferencia daqueles decorrentes de
outras manifestações clínicas.
A linfa produzida no tecido
intersticial é absorvida pelos capilares
linfáticos e conduzida aos linfonodos
regionais pelos vasos linfáticos aferentes.
Após a filtração e adição de células
imunológicas nos linfonodos, os vasos
linfáticos eferentes dirigem a linfa para
estruturas de condução mais complexas,
como os troncos linfáticos e cisterna do
quilo.
Os ductos linfáticos, compostos pelo
ducto torácico e ducto linfático direito,
conduzem a linfa em direção ao sistema
venoso e respectivamente terminam na
junção venosa subclávia-axilar esquerda
e direita.
O edema do membro pode ocorrer
por um defeito no sistema linfático,
resultando em um edema com as
características do linfedema, ou por um
excesso na produção de líquido
isoladamente, estando o sistema linfático
íntegro. Neste último caso as diferentes
causas do edema constituem o diagnóstico
diferencial do linfedema e o edema é
classificado como uma insuficiência
dinâmica da drenagem de líquido (o
sistema linfático está íntegro) e não é
diagnóstico de linfedema.
CAUSAS DE EDEMA DOS MEMBROS
➜ Insuficiência Mecânica =
Linfedema
⤷ Ocorre pela redução da
capacidade de drenagem do sistema
linfático.
⤷ O volume produzido de líquido
intersticial é normal. O edema é composto
por uma alta concentração de proteínas.
⤷ Observa-se nos linfedemas
congênitos, primários e secundários a
Linfedema
infecção, traumas, radioterapia, entre
outros.
➜ Insuficiência Dinâmica = Edema
não Linfático
⤷ O sistema linfático está íntegro.
⤷ O volume produzido de líquido
intersticial é tanto que excede a
capacidade de drenagem do sistema
linfático normal.
⤷ Ocorre na hipoproteinemia,
trombose venosa profunda, insuficiência
venosa crônica, insuficiência cardíaca,
insuficiência renal, processos inflamatórios
(pós-cirúrgico, trauma, infecção, etc.) e
postural.
CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA DOS
LINFEDEMAS
➜ Primário
⤷ Congênito: Estão presentes desde
o nascimento, como no linfedema congênito
familiar (Doença de Milroy), nas bridas
amnióticas e em algumas angiodisplasias.
⤷ Precoce: Aparece entre o
nascimento e os 35 anos de idade.
⤷ Tardio: Aparece após os 35 anos
de idade.
➜ Secundário
⤷ Ocorre devido a alguma doença ou
condição clínica lesiva às estruturas
linfáticas, como infecção, neoplasia,
filariose, traumatismo, cirurgia,
radioterapia, refluxo quiloso,
hipoproteinemia e insuficiência venosa.
ESTÁDIOS CLÍNICOS DO LINFEDEMA
➜ Grau I: melhora com 24 a 48
horas de repouso
➜ Grau II: não melhora com 24 a 48
horas de repouso
➜ Grau III: não melhora com 24 a
48 horas de repouso e há alterações
cutâneas.
Quadr� Clínic�
Caracterizado basicamente por:
➜ Aumento progressivo do volume
da região afetada
➜ Edema intersticial
➜ Transformação gradativa para
fibrose tecidual
➜ Crises frequentes de linfangites
➜ Possibilidade de evolução para
formas elefantiásicas
Queixa de edema unilateral de
membro superior ou inferior, ou queixa de
edema da região do pênis e escroto, já
alerta o médico para a possibilidade de um
linfedema. Excluídas as outras causas do
edema, a saber: edema cardíaco, edema
renal, edema carencial, devemos atentar
para o linfedema.
O edema unilateral que não regride
com repouso de 24 horas, geralmente com
história de infecções prévias,
praticamente indolor e sem lesão de pele
nas fases iniciais, que é pouco
depressível e com sinal de Stemmer (não
pregueamento da pele dos dedos dos pés), é
a regra clínica nos linfedemas.
Diagn�stic�
O diagnóstico do linfedema é
essencialmente clínico e estabelecido por
uma anamnese detalhada. A idade do
paciente, quando do aparecimento dos
sintomas, permite classificar os
linfedemas primários. Antecedentes de
doenças neoplásicas, cirurgias,
radioterapia, tuberculose ganglionar,
toxoplasmose, blastomicose e pacientes
provenientes de áreas endêmicas para
filariose, indicam a causa dos linfedemas
secundários.
O Sinal de Stemmer é a
manifestação clínica mais precoce dos
linfedemas primários. O teste consiste em
pinçar a pele do segundo dedo do pé. Se
não houver linfedema será fácil puxar a
pele. Entretanto, na presença de linfedema
haverá o espessamento cutâneo, não sendo
possível fazer o pinçamento.
Linfedema
MÉTODOS DE AVALIAÇÃO
Os exames complementares são
úteis para a avaliação do grau de
comprometimento da circulação linfática,
quantificação do edema intersticial e para
dimensionar as diferenças volumétricas
entre os membros com linfedema. São eles:
➜ Perimetria
Consiste na medida do perímetro
nos diversos segmentos dos membros
com o auxílio de uma fita métrica. Deve ser
sempre comparativo entre o membro com
linfedema e o contralateral.
➜ Pneumopletismografia
Método de avaliação quantitativa
do volume de líquido acumulado em uma
determinada região do membro com
linfedema. Utiliza um manguito de pressão
acoplado a um pletismógrafo
computadorizado. O pletismógrafo irá
registrar graficamente a variação de volume
da região avaliada submetida a uma
pressão conhecida que corresponde ao
deslocamento do líquido intersticial
acumulado.
➜ Linfocintilografia
Utiliza isótopo radioativo agregado a
molécula de alto peso molecular que é
injetado no interstício e transportado pelo
sistema linfático. A injeção é subdérmica e
realizada no espaço interdigital de ambas as
extremidades a serem avaliadas. É
considerado o método de escolha para
avaliação da circulação linfática.
⤷ Padrões de normalidade
● Simetria das imagens
● Grupo único de coletores linfáticos
● Ausência de circulação colateral
● Presença de linfonodos regionais
● Ausência de linfonodos profundos
● Ausência de refluxo dérmico (estase
de linfa)
Tratament�
TERAPÊUTICA MEDICAMENTOSA
Os medicamentos que podem ser
usados no tratamento dos linfedemas são
as drogas chamadas de linfocinéticos e
são representados por duas classes de
fármacos:
➜ Derivados cumarínicos
➜ Derivados esperidínicos
Dos cumarínicos o mais usado é a
5,6-alfabenzopirona que, in vitro, melhora
a circulação linfática, ordenando a abertura
e o fechamento das junções nos capilares
linfáticos. A administração de 300 mg/dia
de benzopirona, associada à fisioterapia,
teve melhores resultados na diminuição das
medidas dos linfedemas de membros
inferiores, quando comparados aos
resultados da fisioterapia isoladamente. A
5,6-alfabenzopirona é hepatotóxica e não
deve ser administrada em pacientes com
lesão hepática grave, em crianças menores
de 8 anos e em adultos maiores de 70 anos.
No uso prolongado deste fármaco,
deve-se, a cada 6 meses, analisar as taxas
de transaminases, bilirrubinas e fosfatase
alcalina sanguínea, bem como solicitar
coagulograma e US hepático, se for
necessário.
Linfedema
É utilizada na dose de 50 a 100 mg
em três tomadas diárias. Entretanto, esta
droga só está disponível em farmácias de
manipulação.
Em crianças, idosos e em pessoas
com história de alergia à benzopirona,
usamos a diosmina, derivado esperidínico
na dose de 500 mg, 2 a 3 vezes ao dia.
Qualquer dúvida com relação a uma
infecção em um membro linfedematoso
deve ser prontamente investigada e
corretamente tratada; as portas de
entrada, como as micoses interdigitais,
também devem ser devidamente medicadas.
Em pacientes com quilotórax ou
quiloperitônio, pode-se usar diuréticos
por período pequeno de tempo (até 1
semana), na tentativa de diminuir o débito
de linfa. Porém, esta classe de
medicamentos não age na redução da
formação da linfa, e deve-se tomar cuidado
para não levar estes pacientes já espoliados
ao estado de desidratação.
TERAPÊUTICA FÍSICA OU
FISIOTERÁPICA
➜ Terapia Física Complexa - TFC
Tem como tripé:
⤷ Drenagem linfáticamanual
⤷ Contenção (inelástica e elástica)
⤷ Melhora das condições da pele,
bem como os exercícios
linfomiocinéticos.
É possível, com manobras
manuais, delicadas, rítmicas e de
orientação, levar a linfa de locais
bloqueados para outros, onde não haja
bloqueio linfático (ex. linfa do braço para a
axila ou da coxa para a região inguinal).
No final da sessão, quando o paciente
irá retornar ao seu domicílio, para que não
haja perda nas medidas diminuídas
durante a sessão, indica-se uma contenção
inelástica com enfaixamento com atadura
de crepe mais esparadrapo ou uma
contenção elástica com luva ou meia
elástica.
Obs: Recomenda-se sessões diárias
de segunda a sábado com duração de até 3
horas e descanso no domingo por 1mês,
consecutivamente.
Deve ser feita uma visita de
reavaliação ao médico no final do
tratamento e outro retorno após 2 meses do
seu término, quando são reavaliadas as
medidas feitas na perimetria para um
critério de prognóstico e seguimento do
caso.
Um tópico controverso é o uso da
compressão pneumática intermitente
(CPI) para o tratamento do linfedema
periférico. A CPI isolada só desloca a parte
líquida do edema linfático, já que a
proteína não é levada para dentro da luz
linfática, o que poderia propiciar a fibrose
do tecido celular subcutâneo com o
aparecimento do fibroedema. Também as
pressões elevadas (> 60 mm Hg) por
períodos prolongados de tempo (maior
que 30 minutos) podem lesar o sistema
linfático.
Na prática é utilizada a CPI à baixa
pressão (< 60 mm por período de tempo
de até 20 minutos conjuntamente à
drenagem linfática manual ou como
início de sessão para “amolecer” o
membro a ser tratado.
Linfedema
TRATAMENTO CIRÚRGICO
É de exceção na maioria dos casos, a
não ser no linfedema peno-escrotal, para
o qual é a indicação de escolha. As
cirurgias de ressecção estão indicadas
após tratamento clínico adequado, como
medida complementar para correção do
excesso de pele e tecido celular
subcutâneo (TCSC), visando otimizar a
anatomia do membro. Nesse caso, pode-se
indicar, selecionadamente, a lipoaspiração
localizada, não esquecendo que a terapia
física complexa deve ser continuada após
a cirurgia.
No caso de fibroedema, forma
elefantiásica, podem ser indicadas as
dermolipectomias totais, com resultados
variáveis.
Nos casos de ressecção linfonodal
proximal com linfedema secundário
pós-cirúrgico, pode ser cogitada a
anastomose linfovenosa por técnica de
microcirurgia, quando houver coletores
linfáticos distais preservados.
Complicaçõe�
Como toda doença crônica, o
linfedema tem uma evolução lenta e as
alterações teciduais podem ser minimizadas
com o diagnóstico precoce e o tratamento
adequado.
As principais complicações são:
➜ Erisipelas recidivantes
➜ Transformação fibrótica tecidual
➜ Evolução para formas
elefantiásicas
➜ Malignização (linfangiossarcoma).
Atenção especial deve ser tomada na
prevenção de erisipelas recidivantes. A
erisipela consiste em infecção da pele
usualmente pelo Streptococcus epidermidis,
podendo ocorrer concomitantemente o
acometimento dos vasos linfáticos
caracterizando uma linfangite ascendente.
As erisipelas costumam começar como
quadro infeccioso prodrômico, com febre
alta (chegando a 39-40 ºC) acompanhada de
calafrios e seguida de sudorese profusa.
Após várias horas aparece o quadro de
eritema, dor e calor característicos do
acometimento cutâneo que, se não tratado,
rapidamente evolui para edema com maior
consistência da pele e formação de bolhas
serosas ou hemáticas. Em casos mais
graves pode ocorrer a necrose da pele.
Concomitantemente ocorre aumento
de volume dos linfonodos inguinais, que
se tornam dolorosos e em alguns casos
percebe-se o trajeto da veia safena interna
avermelhado e quente (corresponde aos
vasos linfáticos que acompanham a veia).
Ao exame dos pés pode-se perceber uma
porta de entrada, que tipicamente
corresponde a rachaduras em virtude de
micose interdigital.
As erisipelas devem ser tratadas
com antibioticoterapia voltada para
germes Gram positivos encontrados na
comunidade. Responde rapidamente ao
tratamento se o paciente permanecer em
repouso com o membro elevado e iniciar a
antibioticoterapia precocemente.
Para evitar novos surtos de erisipela
recomenda-se a profilaxia com penicilina
benzatina a cada 21 dias por pelo menos
seis meses após o último episódio, e o
controle rígido da micose interdigital com
antifúngico apropriado.
Obs: A cada surto de erisipela ocorre
a destruição progressiva de mais vasos
linfáticos, agravando o quadro de linfedema
e favorecendo o aparecimento da fibrose
tecidual e posteriormente da elefantíase.
Linfedema