RESUMÃO DA APROVAÇÃO - LEUCEMIAS

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1 Marcus Felipe O. B. Alencar – Medicina Unifaminas V 
RESUMÃO - LEUCEMIAS 
Obs: relembrar a fisiologia do sistema hematopoiético no material de Anemias. 
Definição: é um tipo de câncer que afeta as células brancas do sangue, também 
conhecidas como leucócitos, que são as células de defesa do organismo. Essa 
doença começa na medula óssea e se espalha pelo corpo através do sangue, 
impedindo ou atrapalhando a produção de glóbulos vermelhos, plaquetas e 
glóbulos brancos, e por causa disso surge a anemia, infecções e hemorragias. 
 
Classificação: 
• Leucemia Mieloide: ocorre a partir da linhagem mieloide. 
o Aguda: a alteração ocorre nas células mais jovens – pouco 
diferenciadas (megacarioblasto, eritroblastos ou mieloblasto). 
o Crônica: a alteração ocorre nas células maduras – já diferenciadas 
(Plaquetas, Eritrócitos, Basófilos, Neutrófilos, Eosinófilos, 
Monócitos) 
• Leucemia Linfoide: ocorre a partir da linhagem linfoide. 
o Aguda: a alteração ocorre nas células mais jovens (linfoblasto, 
prolinfócito) 
o Crônica: a alteração ocorre nas células maduras (linfócitos). 
Características da célula cancerígena: 
• Não sofrem apoptose (morte celular programada). 
• Não se diferencia mais. 
• São estimuladas a se proliferarem. 
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) 
Câncer nas células da linhagem mieloide que envolve todos os leucócitos, exceto 
os linfócitos, as células eritropoiéticas e as plaquetas. São células pouco 
diferenciadas (geralmente blastos). 
 
 
É a leucemia mais comum no adulto. 
Diferença Leucemia x Linfoma: 
Leucemia: as céls. neoplásicas se 
encontram no sangue periférico. 
Linfoma: as céls. neoplásicas se 
encontram no tecido linfoide. 
Mieloblastos, Promielócitos, Monoblastos, Eritroblastos, Megacarioblastos. 
 
 
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As células proliferadas infiltram a medula óssea e outros tecidos, impedindo a 
produção de outras células da mesma linhagem e causando alguns sintomas 
como: anemia, plaquetopenia, cloroma (invasão do tecido cutâneo), dor 
óssea, hepatoesplenomegalia, dor testicular. 
 
 
Causas: 
• Radiação ionizante: pacientes que fazem RT, TC. 
• Exposição a benzenos e derivados do petróleo. 
• Exposição a pesticidas e herbicidas. 
• Pacientes que fizeram QT 
• Hereditário: anemia de Fanconi, neutropenia congênita. 
• Anomalias citogenéticas congênitas: Síndr. Down, Síndr. Patau. 
• Secundárias a outras patologias: pcte. com leucemia mieloide crônica 
pode ter crise blástica e evoluir para leucemia mieloide aguda; pctes com 
Policitemia Vera e Hemoglobinúria Paroxística Noturna. 
 
 
Epidemiologia: 
• Acomete mais adultos do sexo masculino. 
• Geralmente acima de 15 anos. 
Manifestações clínicas: 
• Astenia, Hemorragia e Febre 
• Anemia 
• Hepatoesplenomegalia 
• Hiperplasia gengival: infiltração na gengiva. 
• Cloroma: lesões dermatológicas. 
• Placas cutâneas 
• Sintomas neurológicos: infiltração do SNC ou Leucostase. 
o O aumento de leucócitos é tão grande que vai causar uma 
dificuldade do sangue fluir (estase), podendo causar isquemia. O 
tratamento é através da Leucaférese. 
• Infecções oportunistas: celulite orbitária, candidíase, herpes. 
o Motivo: o pcte. tem bastante leucócitos, porém eles não estão 
funcionantes. 
• Priapismo: devido a leucostase. 
 
 
 
 
Dor óssea ocorre pela expansão das células neoplásicas dentro da medula óssea. 
O prognóstico é pior na LMC. 
Hepatoesplenomegalia + febre → DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LEUCEMIA OU 
LINFOMA. 
 
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Laboratório: 
• Anemia hipoproliferativa, plaquetopenia, neutropenia. 
• Global de leucócitos elevado: 50.000 ou mais. 
• Presença de blastos no sangue periférico: presença de bastonetes de 
Auer é patognomonico de LMA. 
• Hiperuricemia devido hiperproliferação celular. 
 
• Pela OMS classifica-se LMA com blastos > 20%. 
Tratamento: 
• Quimioterapia: 
o Fase 1 - remissão: QT para atacar a medula óssea e acabar com as 
células leucêmicas. 
o Fase 2 - consolidação: evitar a recidiva da doença com mais QT. 
• Transplante de células tronco hematopoiéticas: indicado para pctes. com 
recidivas ou alterações citogenéticas de alto risco. 
Complicações: 
• Leucostase: pcte. leucêmico, chega com convulsão, letargia, alteração 
visual, neurológica e de força, dor de cabeça → faz um hemograma para 
ver se o leucócito está elevado (>50.000). Tratamento: hidratação 
vigorosa e encaminhar para fazer leucaférese. 
• CIVD: pcte. faz trombose e hemorragias ao mesmo tempo. 
• Síndrome de lise tumoral: as células se rompem e liberam potássio 
(hipercalemia), ácido úrico (hiperuricemia), fostato (hiperfosfatemia – que 
cursa com hipocalcemia). Pode progredir até uma Insuficiência Renal. 
Tratamento: Alopurinol e Raburicase. 
• Neutropenia Febril: trata com antibioticoterapia ampla. 
• Plaquetopenia: trata com transfusão. 
 
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA) 
Câncer nas células da linhagem linfoide que envolve os linfócitos. São células 
pouco diferenciadas (geralmente blastos). 
É a leucemia mais comum em crianças. 
 
 
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Epidemiologia: 
• Tem um ótimo prognóstico (chance de cura 80%). 
• Acomete mais crianças (90%) 
• Sexo masculino predomina mais em células da linhagem T. Na linhagem B 
há igualdade. 
Causas: 
• Em crianças: anomalias genéticas e ativação por infecções comuns na 
infância. 
• Não tem associação com exposição à radiação. 
• Secundário a: CA de pequenas células pulmonar, ovário e linfoma de 
Hodgkin. 
Manifestações clínicas: 
• Anemia, Hemorragia e Febre 
• Adenomegalias 
• Hepatomegalia 
• Esplenomegalia 
• Sintomas neurológicos: infiltração do SNC ou Leucostase. 
• Infiltração testicular 
• Massas mediastinais 
• Lesões osteolíticas 
Laboratório: 
• Anemia hipoproliferativa, plaquetopenia, neutropenia. 
• Global de leucócitos elevado: 50.000 ou mais. 
• Presença de blastos no sangue periférico. 
• Hiperuricemia devido hiperproliferação celular. 
• Pela OMS classifica-se LLA com linfoblastos > 20%. 
Imagem: 
• RX Tórax ou TC Tórax: massa mediastinal, Células T no timo. 
• ECG: tem função cardíaca pré-QT. 
Citogenética: 
• Cromossomo Philadelfia (maior % em adultos): é a translocação do 
gene BCR e o gene ABL dos cromossomos 9 e 22, formando o gene BCR-
ABL, chamado cromossomo Philadelphia (tem este nome porque foi 
descoberto no Instituto Winstar na Philadelphia). “Ph” é a abreviação para 
o cromossomo Philadelphia. 
 
 
Infiltram o SNC e testículos 
 
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5 Marcus Felipe O. B. Alencar – Medicina Unifaminas V 
Tratamento: 
• Quimioterapia: 
o Fase 1 - remissão: QT para atacar a medula óssea e acabar com as 
células leucêmicas. 
o Fase 2 - consolidação: evitar a recidiva da doença com mais QT. 
• Transplante de células tronco hematopoiéticas: indicado para pctes. com 
recidivas ou alterações citogenéticas de alto risco. 
 
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA (LMC) 
Câncer nas células da linhagem mieloide que envolve todos os leucócitos 
(exceto os linfócitos), os eritrócitos e as plaquetas. São células maduras – já 
bem diferenciadas (não tem blastos). 
Epidemiologia: 
• Corresponde a 15% das leucemias. 
• Acomete mais o sexo masculino 
• Raro em crianças 
• Prognóstico: sobrevida em 5 anos. 
Patogênese: 
A translocação entre os genes do cromossomo 9 e 22 formam o Cromossomo 
Philadelfia, que produz um oncogene chamado BCR-ABL que aumenta a atividade 
da tirosinoquinase e assim promove a multiplicação celular. 
 
 
 
Mal prognóstico: 
• Idade avançada 
• Sintomáticos 
• Afrodescendência 
• Hepatoesplenomegalia 
• Ausência do cromossomo Philadelfia (Ph- e BCR-ABL-) 
• Anemia 
• Trombocitopenia 
O Cromossomo Philadelfia também é encontrado na LLA, porém em menor quantidade. 
 
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• Basofilia 
• Baixo performancestatus 
Manifestações clínicas: 
• Assintomático 
• Esplenomegalia 
• Emagrecimento 
• Febre 
• Desconforto abdominal, saciedade precoce, dispneia 
Laboratório: 
• Leucocitose com desvio a esquerda até mielócitos. 
• Aumento de basófilos 
• Hiperuricemia 
• Anemia 
• Trombocitopenia ou trombocitose (mais comum). 
Diagnóstico: 
• Leucocitose + esplenomegalia. 
• RT-PCR de sangue periférico com BCR-ABL. 
• Cariótipo com cromossomo Ph. 
Tratamento: 
• Imatinib: medicação que inibe a tirosinoquinase. 
 
 
 
LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA (LLC) 
Câncer nas células da linhagem linfoide que envolve as células T, B e NK. São 
células maduras – já bem diferenciadas, porém disfuncionais. O pcte fica 
propenso a muitas infecções porque eles não irão produzir bem os anticorpos. 
Epidemiologia: 
Sobrevida de até 5-10 anos. 
Acomete mais o sexo masculino. 
Acomete mais a raça branca. 
Forte predisposição genética: 7x mais comum entre parentes. 
Patogenia: 
Os linfócitos B estão maduros, porém disfuncionais, não há expressão das 
imunoglobulinas e com isso não desenvolvem plasmócitos e células de memória 
de forma adequada. Super expressão do protooncogene BCL2. 
Crise blástica: LMC pode evoluir para LLA (rara) ou LMA (comum- pior prognóstico). 
 
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7 Marcus Felipe O. B. Alencar – Medicina Unifaminas V 
Estadiamento: 
 
 
Manifestação clínica: 
• Linfonodomegalia simétrica cervical, axilar e inguinal. 
• Fadiga 
• Febre 
• Perda de peso 
• Esplenomegalia 
Laboratório: 
• Linfocitose assintomática 
• Anemia e trombocitopenia 
• Hipogamaglobulinemia 
Diagnóstico: 
• Linfocitose > 5.000 
• >30% linfócitos no mielograma 
• Imunofenotipagem característica de célula B e CD5. 
Tratamento: 
• RAI 0 – 1: observacional 
• RAI 2+: clorambucil e fludarabina 
• Se evoluir com anemia hemolítica autoimune ou púrpura trombocitopênica 
imune: trata com corticóide, esplenectomia.