Doença pulmonar interticial

Prévia do material em texto

Doença pulmonar intersticial
Manifestação clinica da infiltração fibrosa e inflamatória 
das paredes alveolares (septos) resultando em efeitos 
profundos sobre o endotélio capilar e as celulas de 
revestimento do epitelio alveolar 
 
 
Epidemiologia 
 Associadas a colagenoses – 219 (18) 
 Sarcoidose – 198 (16) 
 Fibrose pulmonar idiopática – 169 (14) 
 Pn de hipersensibilidade – 164 (13) 
 Broquiolites (inclui BOOP) – 80 (7) 
 Pneumoconioses – 74 (6) 
 
 
 
 
Doenças intersticiais difusas crônicas (restritivas) 
 
1. DOENÇAS INFILTRATIVAS E INTERSTICIAIS 
CRÔNICAS : pneumoconiose, fibrose intersticial. 
 Há redução na capacidade de difusão , volume 
pulmonar e complacência pulmonar 
 Quadro clinico: 
- dispneia 
- taquipneia 
- crepitações no final da inspiração 
- cianose. 
 
2- DISFUNÇÃO DA PAREDE TORACICA: poliomielite, 
obesidade severa , doenças pleurais e cifoescoliose. 
 
Pneumonia intersticial usual - PIU 
É uma síndrome marcada por fibrose intersticial 
pulmonar e progressiva e insuficiência respiratória. 
 
Doenças do tecido conjuntivo: asbestos, pneumonia de 
hipersensibilidade, pneumonia por aspiração crônica, 
pneumonia por irradiação, neurofibroma tose 
 
A superfície pleura é irregular com aspecto de pedra 
de calçamento como resultado da retração das 
cicatrizes ao longo dos septos interlobulares. 
 
Foco de metaplasia escamosa pode estar presente 
 
Fibrose da musculatura lisa 
 
Hipertensão arterial pulmonar( fibrose da intima e 
espessamento da média) 
 
Dano alveolar difuso 
 
Causas 
 Predisposição genética: genes TERT e TERC 
decodificam os componentes da telomerase e 
MUC 5B 
 Fatores ambientais: tabagismo, fumaças de 
metais poeiras de madeira, ocupacionais 
 Refluxo gastroesofágico 
 
 
 
 
Fibrose intersticial usual: 
 Áreas de fibrose intercaladas com parenquima 
normal ,Focos de fibrose ativa 
 Faveolamento e distribuição da fibrose em 
regiões subpleurais (FPI). 
 
Sarcoidose 
Doença granulomatose sarcoidose 
 FATORES IMUNOLOGICOS: sugerem 
 Acúmulo intersticial e interalveolar de linfócitos 
T: CD 4 
 Níveis elevados das citocinas: IL-2 e IFN-y 
 Níveis elevados das citocinas: IL-8 E TNF 
 Debilidade das funções dendríticas 
 Fatores genéticos: HLA 
 
Definição: doença granulomatosa multissistêmica de 
etiologia desconhecida, mais comumente atingindo 
pessoas jovens e apresentando habitualmente 
 adenopatias hilares bilaterais, infiltração pulmonar 
e lesões cutâneas ou oculares. 
 O diagnóstico de sarcoidose requer um achado 
de granulomas não-necrotizantes na biópsia, 
aliado a achados clínicos e radiológicos que 
sejam consistentes com a doença. 
 Acomete o adulto jovem (20-40 anos), com 
predominância em mulheres e da raça negra. 
 Etiologia desconhecida (hipótese de relação 
com tuberculose). 
 
O exame ao microscópio de uma amostra de tecido de 
um doente com sarcoidose revela a presença dos 
granulomas. 
Estes granulomas podem no fim desaparecer por 
completo ou converter-se em tecido cicatricial. 
Aparecem com frequência nos gânglios linfáticos, 
pulmões, fígado, olhos e pele; e com menor frequência, 
no baço, ossos, articulações, músculos, coração e 
sistema nervoso. 
 
No quadro histológico usualmente se encontra 
granuloma de células epitelióides sem necrose caseosa 
(granuloma sarcóide). A maior parte dos granulomas 
regridem sem sequelas, mas quando ocorre evolução 
desfavorável ocorre proliferação de fibras reticulares 
com hialinização e fibrose. 
 
SARCOIDOSE - CLASSIFICAÇÃO 
 Tipo zero (5 a 10% casos): RX tórax normal e 
aparentemente só há doença extratorácica. 
 Tipo I (40 a 60% casos): linfadenomegalia hilar 
bilateral Forma mais frequente da doença, paciente 
c/poucas manifestações ou assintomático. 
 Tipo I I (25 a 35% casos): associação de 
linfadenomegalia hilar bilateral + infiltrado pulmonar 
(prefere os 1/3 médios e peri hilares). 
 Tipo I I I (5 a 15% casos): alterações exclusivas do 
parênquima pulmonar. Envolvimento pulmonar 
difuso e bilateral, podendo evoluir p/fibrose 
pulmonar (sarcoidose progressiva). 
 
SARCOIDOSE EXTRATORÁCICA 
 Sistema linfóide: 1/3 pacientes c/linfonodos 
periféricos palpáveis. 
 Coração: 5% apresentam envolvimento sistêmico 
(arritmias, bloqueios e morte súbita). 
 Pele: 25% apresentam eritema nodoso ou outras 
alterações. 
 Ocular: uveíte (mais frequente). 
 Endócrina: hipercalemia (2-10%) e hipercalciúria 
(30%) 
 Renal: nefrocalcinose, calculose renal e insuficiência 
renal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Pneumoconiose 
 
Complicações 
 Placas fibróticas localizadas 
 Fibrose pleural difusa 
 Derrame pleural 
 Fibrose pulmonar intersticial difusa e 
parenquimatose 
 Carcinoam pulmonar 
 Mesotelioma 
 
Hipertensão pulmonar 
Condições cardiopulmonares estruturais que aumentam 
o fluxo sanguíneo pulmonar 
 Doenças pulmonares obstrutivas crônicas ou 
intersticiais : obliteram os capilares alveolares 
aumentando a resistência pulmonar ao fluxo 
sanguíneo 
 Doença cardiaca congênita ou adquirida 
 
Estenose mitral --- aumento pressão no AE --- 
aumento da pressão venosa pulmonar ---- transmitida 
para o lado arterial da musculatura pulmonar --- HP 
 Tromboembolismo recorrente : redução da 
área funcional no leito vascular pulmonar --- 
aumento da resistência vascular pulmonar 
 Hipertrofia da camada média das arterias 
pulmonares elasticas e musculares, 
aterosclerose arterial pulmonar e hipertrofia 
ventricular direita 
 
CLASSIFICAÇÕES 
Causas pré-capilares: 
1. Doença hipertensiva arterial pulmonar idiopática 
(HAPI) 
2. Doença trombótica e não trombótica 
3. Obstrução vascular proximal (tumor ou 
vasculites) 
4. Doenças cardíacas congênitas 
5. Doenças pleutoparenquimatosas 
 
Pressão arterial pulmonar media maior ou igual a 25 
mmhg 
 
Definição --> aumento da PMAP > ou = 25 mmHg e 
PCP < 15 mmHg por CAT 
 
DIVISÃO 
1. Leve --> 26 – 35 mmHg 
2. Moderada --> 36 – 45 mmHg 
3. Grave --> maior que 45 mmHg 
 
 
ESTAGIO MODERADO A AVANÇADO DA 
HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR IDIOPÁTICA 
 Dilatação moderada das artérias pulmonares 
 Dilatação moderada do atrio direito 
 Dilatação ventricular direita discreta 
 Hipertrofia ventricular direita acentuada 
 
 
 
 
 
 
ESTÁGIO AVANÇADO DA HIPERTENSÃO ARTERIAL 
PULMONAR IDIOPÁTICA 
 Dilatação acentuada a tortuosidade das artérias 
pulmonares 
 Dilatação acentuada do atrio direito 
 Insuficiência pulmonar 
 Insuficiência tricúspide acentuada 
 Remodelagem ventricular direita com 
predomínio da dilatação