Cardiopatias congênitas

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Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
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INTRODUÇÃO 
• Cardiopatia congênita: alteração estrutural do 
coração ou dos grandes vasos da base, que apresenta 
significância funcional real ou potencial. 
• A manifestação clínica da cardiopatia congênita ocorre 
principalmente nos primeiros meses de idade; no entanto, o 
reconhecimento da doença pode ser feito em qualquer fase da 
vida, inclusive no período fetal. 
• Cerca de 35% dos pacientes que nascem com 
cardiopatia congênita apresentam-se com profunda hipoxemia 
e/ou insuficiência cardíaca. 
• Dos pacientes que são internados por cardiopatia 
congênita no 1º ano de vida, evidencia-se que a maioria dos 
casos ocorre nos primeiros 6 meses de idade, sendo a metade 
no 1º mês. 
• Ao considerar somente o 1º mês, a maior proporção 
de internamento ocorre na 1ª semana de vida. 
→ As doenças mais prevalentes nesse período 
são dependentes do canal arterial, cujo fechamento 
exacerba o quadro clínico, como hipoplasia de 
ventrículo esquerdo, coarctação da aorta, transposição 
das grandes artérias, tetralogia de Fallot extrema e 
atresia pulmonar. 
→ Quando essas patologias têm diagnóstico no 
período fetal, podem evitar complicações graves e 
desfechos fatais. 
• Os pacientes internados em período maior que 1 mês 
e inferior a 6 meses apresentam enfermidades cujas 
manifestações clínicas dependem da queda da resistência 
vascular pulmonar, como a comunicação interventricular (CIV), 
a persistência do canal arterial (PCA) e o defeito do septo 
atrioventricular (DSAV). 
• Na evolução natural da cardiopatia congênita, a 
mortalidade é extremamente alta. Cerca de 20% das crianças 
morrem nos primeiros 12 meses de vida, e a sobrevida em 15 
anos é de 77,11%. 
• Doenças como hipoplasia do ventrículo esquerdo e 
transposição das grandes artérias (TGA) são fatais no 1º ano de 
vida, quando não são tratadas. 
ASPECTOS CLÍNICOS E FISIOPATOLÓGICOS PARA 
RECONHECIMENTO DAS CARDIOPATIAS 
CONGÊNITAS 
• Os neonatos e os lactentes são encaminhados, 
geralmente, por quatro alterações clínicas: cianose, 
insuficiência cardíaca, sopro e arritmia. 
• Em crianças maiores e adolescentes, outros sintomas 
podem estar associados às anomalias congênitas, como dor 
precordial, tontura e síncope. 
• Os sintomas dos pacientes são manifestações de 
distúrbios hemodinâmicos e estão relacionados 
fundamentalmente às alterações no fluxo pulmonar; por isso, 
as cardiopatias congênitas são classificadas funcionalmente 
em: 
1) cardiopatia de hipofluxo pulmonar; 
2) cardiopatia de hiperfluxo pulmonar; 
3) cardiopatia de normofluxo pulmonar. 
• O ecocardiograma bidimensional com Doppler é o 
exame mais importante no diagnóstico e na avaliação 
funcional. 
• A radiografia de tórax e o eletrocardiograma são 
exames mais acessíveis e contribuem na formulação de uma 
hipótese de diagnóstico, porém em raras ocasiões indicam uma 
doença. 
CIANOSE 
• Em casos de cardiopatia congênita é do tipo central, 
quase sempre generalizada. 
• Caso seja evidente no dimídio inferior (membros 
inferiores) e ausente no dimídio superior (membros superiores 
e mucosas) ou vice-versa – é denominada cianose diferencial. 
• São três as causas da cianose: 
1) presença de uma lesão obstrutiva direita com shunt da 
direita para esquerda (p.ex., tetralogia de Fallot) 
2) conexão ventrículo-arterial discordante (TGA) 
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3) presença de uma mistura comum 
• A cianose ocorre quando a concentração da 
hemoglobina reduzida no sangue circulante é maior que 5 
g/dL, por isso ela pode estar ausente em crianças com anemia. 
• A cianose também pode ser leve ou mesmo ausente 
nos casos com fluxo pulmonar aumentado e grande mistura 
arteriovenosa. 
• O recém-nascido com cardiopatia congênita complexa 
pode ter como única manifestação clínica a cianose, por isso é 
imprescindível afastar o diagnóstico de doença cardíaca nesses 
pacientes. 
• A diferenciação entre a cianose de causa cardíaca e a 
não cardíaca (pulmonar, hematológica e neurológica) pode ser 
feita de maneira simples e rápida com o auxílio do 
ecocardiograma. 
• O uso do teste de hiperóxia é muito importante. O 
aumento de pO2 acima de 160 mmHg após a administração de 
oxigênio a 100%, por 5 a 10 min, sugere ausência de cardiopatia 
congênita cianótica, mas pO2 > 250 mmHg efetivamente a 
exclui. 
 
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (IC) 
• As principais são as cardiopatias que podem evoluir 
para IC são as cardiopatias congênitas de hiperfluxo pulmonar 
com hipertensão venocapilar pulmonar e as doenças 
obstrutivas, nas quais predominam as obstruções esquerdas. 
• O quadro clínico: taquipneia, cansaço e interrupções 
às mamadas, sudorese, taquicardia, cardiomegalia e 
hepatomegalia. É rara a descompensação isolada do lado 
esquerdo ou do lado direito do coração. 
 
• Dois fatores para o desencadeamento da IC: 
→ Fechamento do canal arterial: ocorre 
funcionalmente durante as primeiras horas ou dias 
iniciais de vida. 
→ Diminuição da resistência vascular 
pulmonar: ocorre ao longo dos primeiros meses de 
idade. 
• O débito sistêmico em doenças obstrutivas, como 
hipoplasia de ventrículo esquerdo, estenose aórtica crítica e 
coarctação da aorta pré-ductal, depende do fluxo da artéria 
pulmonar para a aorta através do canal arterial. 
• O quadro clínico é mais tardio em doenças com shunt 
da esquerda para a direita, como a CIV, a PCA e o DSAV. 
• A passagem de sangue da circulação sistêmica para a 
circulação pulmonar depende de uma diminuição significativa 
da resistência vascular pulmonar, o que ocorre a partir do final 
do 1º mês de vida. 
SOPRO CARDÍACO 
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• O sopro cardíaco é a maior causa de encaminhamento 
para a investigação de cardiopatia congênita. 
• Aproximadamente metade dos pacientes apresenta 
sopro inocente. 
• Quando o sopro cardíaco é detectado em consulta de 
rotina, sem outros sintomas cardíacos associados, a cardiopatia 
normalmente é leve e de bom prognóstico. 
• Nessa categoria, estão as cardiopatias com shunt da 
esquerda para direita e as cardiopatias obstrutivas isoladas. 
ARRITMIA 
• A arritmia é uma manifestação rara de cardiopatia 
congênita. 
• O bloqueio atrioventricular total é a arritmia congênita 
isolada ou associada mais frequente. 
• Em outras doenças, como a transposição corrigida das 
grandes artérias (TCGA) e a doença de Ebstein, a arritmia pode 
ser a primeira manifestação clínica. 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS QUE SE 
MANIFESTAM COM CIANOSE 
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS 
• Cardiopatia cianótica mais comum em recém-
nascidos. 
• Ocorre uma relação anormal entre as grandes 
artérias e os ventrículos: 
→ Aorta: origina do ventrículo direito. 
→ Artéria pulmonar: do ventrículo esquerdo. 
MORFOLOGIA 
• A principal alteração anatômica é na posição das 
grandes artérias. 
• A conexão atrioventricular é concordante (o átrio 
direito conecta-se com o ventrículo direito; o átrio esquerdo, 
com o ventrículo esquerdo), e a conexão ventrículo-arterial é 
discordante. 
• Aorta: nasce do ventrículo direito, em posição anterior 
• Artéria pulmonar: nasce do ventrículo esquerdo, em 
posição posterior. 
 
• Transposição simples das grandes artérias: na grande 
maioria dos pacientes, encontra-se associado apenas a um 
forame oval (FO) patente e/ou a um canal arterial persistente. 
• As valvas atrioventriculares, os ventrículos e as valvas 
ventrículo-arteriais geralmente são normais. 
• As artérias coronárias podem exibir uma grande 
variedade anatômica. 
• Metade dos pacientes pode apresentar outros 
defeitos associados, como CIV (40 a 45%), obstrução na via de 
saída do ventrículo esquerdo (5%) e coexistência das duas 
alterações em 10% dos pacientes. 
• Raramente, ocorrem coarctação daaorta, EP, atresia 
pulmonar e justaposição dos apêndices atriais. 
FISIOLOGIA 
• Diferentemente da circulação normal, em que o 
circuito é em série, na TGA, a circulação pulmonar e a 
circulação sistêmica estão em paralelo. 
• O sangue venoso sistêmico que chega ao átrio direito 
passa para o ventrículo direito e dele para a aorta, levando 
sangue insaturado para a circulação sistêmica. 
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• Paralelamente, no lado esquerdo, o sangue oxigenado 
que chega ao átrio esquerdo passa para o ventrículo esquerdo 
e retorna para a circulação pulmonar. 
• Essa situação é incompatível com a vida, a menos que 
exista uma comunicação entre os dois circuitos (FO, CIV ou 
canal arterial) capaz de promover uma mistura adequada 
entre o sangue saturado e o não saturado. 
• Com o fechamento fisiológico do canal arterial e do FO 
na TGA simples, inicia-se um processo de hipóxia progressiva, 
em função da mistura insuficiente, que pode culminar com o 
óbito do paciente. 
• Na TGA com CIV (CIV), isso não ocorre, por causa da 
manutenção constante da mistura de sangue. Quando houver 
EP associada com a CIV, o quadro fisiopatológico é de hipofluxo 
pulmonar, com a clínica assemelhando-se à tetralogia de Fallot. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Na maioria das vezes, existe um pequeno FO patente, 
de modo que o recém-nascido pode se apresentar bem ao 
nascimento, com cianose leve ou discreta, piorando de forma 
progressiva e acentuada, à medida que ocorre o fechamento 
do canal arterial. 
• Em decorrência da baixa concentração de oxigênio 
circulante, ocorrem hipóxia e acidose metabólica. 
• Esse processo resulta em disfunção miocárdica, 
surgindo sinais de IC, como taquipneia, cansaço às mamadas, 
gemência e palidez cutânea. 
• Pacientes com CIV podem apresentar cianose leve, 
que piora ao choro, sem outros sinais clínicos. Após a 1ª 
semana, com a diminuição mais importante da resistência 
vascular pulmonar, o paciente pode desenvolver IC. 
• Há sinais de aumento da área cardíaca com impulsões 
sistólicas na borda esternal esquerda, a 2ª bulha é 
hiperfonética e, na maioria dos casos, não se ausculta sopro. 
• Nos pacientes com CIV e obstrução na via de saída do 
ventrículo esquerdo, o quadro clínico predominante é a 
cianose com sopro sistólico de ejeção desde o nascimento. 
• O diagnóstico pré-natal modifica o prognóstico dos 
pacientes que apresentam essa patologia com CIA e PCA, com 
a instituição de medicamentos que mantêm o canal arterial 
patente, evitando o quadro de hipóxia e acidose metabólica, 
com correção cirúrgica precoce, diminuindo a 
morbimortalidade. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• Radiografia de tórax: na TGA simples, a área cardíaca 
geralmente é normal, mas às vezes apresenta leve 
cardiomegalia, e a circulação pulmonar é normal ou 
discretamente aumentada. 
→ Em virtude da posição das grandes artérias, o 
mediastino superior é estreitado, e o coração pode 
apresentar a forma de “ovo deitado”. Nos casos com 
CIV, a área cardíaca e a circulação pulmonar estão 
aumentadas. 
• Eletrocardiograma: no paciente com TGA simples 
mostra uma sobrecarga ventricular direita, que pode ser 
interpretada como um padrão normal no recém-nascido. Na 
TGA com CIV, observa-se sobrecarga biventricular. 
• Ecocardiograma: é capaz de demonstrar todos os 
detalhes anatômicos da doença. Aspectos importantes 
definidos no ecocardiograma são: relação espacial das grandes 
artérias, tamanho dos ventrículos, medida dos anéis das valvas 
aórtica e pulmonar, origem das artérias coronárias, dimensão 
da CIA e da CIV, permeabilidade do canal arterial e identificação 
de defeitos associados. 
• Cateterismo cardíaco: indicado para 
atriosseptostomia com cateter-balão, medida de pressões e 
investigação de detalhes anatômicos não definidos ao 
ecocardiograma, como a origem das coronárias. 
TRATAMENTO 
CLÍNICO 
• Iniciar a prostaglandina, a fim de melhorar a mistura 
sanguínea através do canal arterial. 
• Corrigir a acidose metabólica. 
• Realizar a atriosseptostomia com cateter-balão, 
quando houver indicação. 
CIRÚRGICO 
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• No neonato com TGA simples, a correção ideal é a 
cirurgia de Jatene, que deve ser feita em até 45 dias de vida. 
Essa cirurgia consiste na troca das grandes artérias, 
conectando-se a aorta ao ventrículo esquerdo e a artéria 
pulmonar ao ventrículo direito, bem como nas transferências 
das artérias coronárias da aorta nativa para a neoaorta. 
• Período máximo de 45 dias de vida porque o coração 
ainda mantém o ventrículo esquerdo adaptável à pressão 
arterial sistêmica. 
• Em pacientes com CIV, a cirurgia de Jatene pode ser 
realizada em idade superior a 21 dias, mas não se deve retardar 
muito, pois a hipertensão pulmonar com doença vascular 
pulmonar desenvolve-se mais precocemente nesses pacientes. 
• Nos casos de TGA com CIV e EP, indica-se a cirurgia de 
Rastelli, que é uma derivação intraventricular com a construção 
de um túnel da CIV para a aorta, dentro do ventrículo direito, 
direcionando o sangue do ventrículo esquerdo para a aorta. 
EVOLUÇÃO 
• O recém-nascido com transposição simples das 
grandes artérias sem correção cirúrgica evolui para o óbito 
ainda no período neonatal. 
• Paciente com CIV associada, em geral, sobrevive ao 
período neonatal; porém, se não for submetido ao tratamento 
cirúrgico, o óbito ocorre dentro de 6 a 12 meses de vida, por IC. 
• O prognóstico cirúrgico com a cirurgia de Jatene é 
bom, e a evolução tardia tem mostrado complicações, como 
insuficiência da neovalva aórtica, estenose na árvore pulmonar, 
arritmia, isquemia miocárdica e morte súbita. 
• Complicações tardias são comuns em pacientes 
operados de derivação atrial, sendo as principais: estenose na 
drenagem venosa sistêmica ou pulmonar, arritmia cardíaca, 
morte súbita, regurgitação tricúspide e disfunção do ventrículo 
direito ou sistêmica. 
TETRALOGIA DE FALLOT 
• A tetralogia de Fallot consiste no conjunto de quatro 
alterações cardíacas: 
→ CIV – comunicação interventricular. 
→ EP – etenose pulmonar. 
→ Dextroposição da aorta. 
→ Hipertrofia ventricular direita. 
• A prevalência da tetralogia de Fallot é de 0,21 por 
1.000 nascidos vivos, correspondendo a aproximadamente 
3,36% das cardiopatias congênitas. 
MORFOLOGIA 
• O ventrículo direito apresenta dimensões externas 
aumentadas por causa da hipertrofia. 
• A morfologia do infundíbulo (subpulmonar) é de 
grande importância clínica e cirúrgica, pois ele é a estrutura 
responsável pela progressão da EP. 
→ A obstrução da via de saída é total, sendo 
denominada atresia pulmonar com CIV. 
→ Geralmente, a CIV é do tipo perimembranosa, 
grande e não restritiva. As artérias pulmonares podem 
ser normais ou apresentar diferentes anormalidades, 
incluindo alterações de calibre, de confluência e de 
distribuição. 
• O cavalgamento ou dextroposição da valva aórtica é 
uma alteração essencial na tetralogia de Fallot. 
→ O seu grau é bastante variável, de 15 a 50%. 
Quando é maior que 50%, passa a ser denominada dupla 
via de saída de ventrículo direito (DVSVD). 
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• A circulação colateral sistêmico-pulmonar é mais 
comum em pacientes com atresia pulmonar e CIV, podendo ser 
a única forma de suprimento sanguíneo pulmonar. 
• Pode ocorrer a associação de várias outras anomalias 
cardíacas, como CIA, PCA, DSAV, estenose subaórtica 
fibromuscular, estenose valvar aórtica, anomalias das conexões 
venosas sistêmicas e pulmonares e coarctação da aorta. O arco 
aórtico à direita é um achado relativamente comum nesses 
pacientes. 
FISIOLOGIA 
• A CIV e a estenose subpulmonar são os defeitos mais 
importantes. 
• A CIV serve, na realidade, como via de saída sistêmica 
para o ventrículo direito eo ventrículo esquerdo, portanto, é 
responsável pela equivalência de pressões entre as duas 
cavidades. 
• A apresentação clínica depende da EP. A quantidade 
de sangue desviado do ventrículo direito para a circulação 
sistêmica será maior quanto maior for a EP. 
→ Pacientes com EP leve são pouco cianóticos 
ou até mesmo acianóticos, enquanto aqueles com EP 
grave apresentam cianose importante. 
MANIFESTAÇÕES CL ÍNICAS 
• As manifestações clínicas da tetralogia de Fallot estão 
diretamente relacionadas com a anatomia da doença. 
• EP leve, o paciente pode ser acianótico, com sopro 
cardíaco alto. 
• À medida que a EP progride, aparece a cianose e o 
sopro vai diminuindo. A cianose é do tipo central, generalizada, 
atingindo pele e mucosas. 
• Nos casos de cianose intensa desde o nascimento, 
uma obstrução grave na via de saída do ventrículo direito está 
presente, e a circulação pulmonar pode ser dependente da 
persistência de um canal arterial. 
→ Crianças maiores podem apresentar 
baqueteamento digital e adotar a posição de cócoras 
para melhora da hipóxia. 
• A crise de hipóxia é uma manifestação clínica 
frequente nessa doença, podendo levar a complicações 
neurológicas graves. 
→ Durante a crise de hipóxia, o paciente 
apresenta cianose intensa, acompanhada por 
taquipneia e, frequentemente, alterações de 
consciência. 
→ O sopro tende a diminuir ou, até mesmo, a 
desaparecer, refletindo a diminuição da passagem de 
sangue pela valva pulmonar. 
→ A crise geralmente ocorre pela manhã, 
precipitada por atividades como defecar ou chorar. É 
mais frequente em lactentes, entre 2 e 6 meses de 
idade. 
• No exame do precórdio, não se observa hiperatividade 
e pode não haver frêmito. A 1ª bulha tem intensidade normal 
ou pouco aumentada, e a 2ª bulha é única. 
• Sinais de IC raramente estão presentes, a menos que 
exista uma grande CIV com EP leve ou grande número de 
colaterais sistêmico-pulmonares. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• Radiografia de tórax: várias alterações na tetralogia 
de Fallot, mas nenhuma é patognomônica. A cardiomegalia 
raramente é observada. 
→ Crianças maiores: o coração adquire uma 
forma bastante sugestiva da doença: sua ponta é 
desviada superiormente com o bordo esquerdo 
côncavo, lembrando um “tamanco holandês”. 
• Eletrocardiograma: são desvio do eixo do QRS para a 
direita e hipertrofia ventricular direita. 
• Ecocardiograma: todas as características morfológicas 
da tetralogia de Fallot podem ser exploradas e definidas para 
uma correta indicação cirúrgica: 
1) tamanho e localização da CIV. 
2) confluência e tamanho das artérias pulmonares. 
3) lateralidade do arco aórtico. 
4) suprimento sanguíneo pulmonar. 
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5) anomalias associadas. 
6) origem e trajeto das artérias coronárias. 
• Cateterismo cardíaco: exame invasivo, só é realizado 
nos casos em que o ecocardiograma não elucidou totalmente 
todos os aspectos da doença. 
TRATAMENTO 
CLÍNICO 
• Suporte para evitar a piora da cianose e a crise de 
hipóxia. Para isso, deve-se manter um controle rigoroso da 
hemoglobina, a fim de evitar anemia e policitemia. 
• Pacientes com crises de cianose em espera para 
cirurgia podem beneficiar-se com uso de propranolol (1 a 3 
mg/kg/dia), para promover relaxamento da musculatura 
infundibular e, assim, evitar as crises de hipóxia. 
CIRÚRGICO 
• A correção total definitiva dos defeitos vem sendo 
realizada a partir dos 6 meses de vida, embora alguns serviços 
já a indiquem aos 3 meses. 
• A cirurgia de correção total definitiva consiste no 
fechamento da CIV e na ampliação da via de saída do ventrículo 
direito. Em algumas situações, quando a valva pulmonar e o 
tronco pulmonar são hipoplásicos, há necessidade da 
colocação de homoenxerto para manter um adequado fluxo 
pulmonar. 
EVOLUÇÃO 
• A história natural é influenciada pela severidade dos 
defeitos anatômicos. 
• Dados estatísticos mostram que somente 23% desses 
pacientes atingem os 10 anos de idade e cerca de 30% morrem 
durante o 1º ano de vida. 
• Os principais fatores de risco para o óbito são embolia 
paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, abscesso cerebral e 
endocardite infecciosa. 
• A cirurgia modificou a evolução natural desses 
pacientes, com bom prognóstico pós-operatório. 
• Têm sido descritas complicações após longo tempo de 
seguimento, como arritmias, disfunção do ventrículo direito, 
hipertensão pulmonar e morte súbita. 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS QUE SE 
MANIFESTAM COM INSUFICIÊNCIA CARDÍACA 
CIV – COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (DEFEITO 
DO SEPTO VENTRICULAR) 
• A incidência da CIV é de 2,56 casos por 1.000 nascidos 
vivos. 
• É a cardiopatia congênita mais frequente, 
correspondendo a 41,59% do total dessas enfermidades. 
• Não apresenta predileção por sexo e pode ser 
encontrada na forma isolada ou em associação com outras 
anomalias. 
MORFOLOGIA 
• Para a classificação da CIV, consideram-se os seguintes 
aspectos anatômicos: 
→ Visão do defeito pela face direita do septo. 
→ Estruturas que compõem as margens do 
defeito. 
→ Localização do defeito segundo as porções do 
ventrículo direito. 
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CIV PERIMEMBRANOSA 
• É o defeito mais comum (70% dos casos) e envolve o 
septo membranoso e o septo muscular. 
• Os defeitos são maiores do que a porção membranosa 
do septo ventricular. 
• As margens do defeito são constituídas por estruturas 
fibrosas das valvas aórtica e tricúspide (continuidade fibrosa 
aorticotricuspídea) e bordas musculares do septo muscular 
adjacente. 
• Uma característica anatômica fundamental é que o 
feixe de Hiss se relaciona com a sua borda posteroinferior. 
• Esse defeito pode ser subdividido em CIV 
perimembranosa: 
→ de via de entrada. 
→ de via de saída. 
→ de zona trabecular. 
CIV JUSTATRICUSPÍDEA 
• Defeito localizado abaixo da valva tricúspide não 
relacionada com o septo membranoso. 
• Nesse caso, o feixe de Hiss passa na borda anterior do 
defeito. Suas margens são constituídas pelo anel da valva 
tricúspide e pelas bordas musculares do septo muscular da via 
de entrada do ventrículo direito. 
CIV JUSTA-ARTERIAL DUPLAMENTE RELACIONADA 
• É um defeito relacionado com as valvas ventrículo-
arteriais (aórtica e pulmonar). 
• Ocorre na ausência ou na deficiência do septo 
infundibular, que é a porção do septo interventricular que 
divide a via de saída do ventrículo esquerdo e do ventrículo 
direito. 
CIV MUSCULAR 
• É o defeito cuja margem é totalmente composta por 
tecido muscular, portanto, sem relação com as valvas cardíacas 
e o feixe de Hiss. 
• Dependendo de sua localização, divide-se em: CIV 
muscular de via de entrada, de zona trabecular, apical e de via 
de saída. 
FISIOPATOLOGIA 
• Na vida fetal, as pressões nos ventrículos são iguais, 
por isso a passagem de sangue pela CIV é irrelevante. 
• Após o nascimento, com o fechamento dos shunts 
fisiológicos (placenta, FO e canal arterial), ocorre queda da 
pressão pulmonar e aumento da pressão sistêmica, com 
passagem de sangue da esquerda para a direita. 
• Essa queda, que está associada à diminuição da 
resistência vascular pulmonar, ocorre mais rapidamente nas 
primeiras horas de vida com a expansão pulmonar e, depois, 
vai diminuindo lentamente ao longo dos primeiros meses. 
• A quantidade de sangue que passa através da CIV 
aumenta gradualmente, à medida que diminui a resistência 
vascular pulmonar. Esse shunt, porém, pode ser limitado pelo 
tamanho do defeito. 
• O fluxo aumentado na circulação pulmonar chega ao 
átrio esquerdo e ao ventrículo esquerdo, dilatando-os e 
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elevando a pressão diastólica e, por conseguinte, aumentando 
a pressão capilar pulmonar retrogradamente. 
• O aumento da pressão venocapilar é responsávelpelos sintomas: taquipneia, dispneia aos esforços e 
interrupções às mamadas. 
• A persistência crônica do fluxo pulmonar aumentado 
e da hipertensão venocapilar provoca uma reação das 
arteríolas pulmonares, com espessamento e fibrose da média 
e aumento da pressão da artéria pulmonar e do ventrículo 
direito. 
• Se não houver uma correção da cardiopatia, ocorre 
uma progressão dessa lesão arteriolar, com proliferação da 
íntima e obstrução total da luz, causando uma hiper-resistência 
vascular pulmonar com consequente aumento da hipertensão 
pulmonar, o que provoca shunt invertido pela CIV, da direita 
para esquerda, e aparecimento da cianose. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• O quadro clínico, que depende da magnitude do 
shunt, geralmente começa a se manifestar no final do 1º mês 
de vida, intensificando-se no 2º e no 3º mês. 
• Clinicamente, é possível dividir as CIV em pequenas, 
moderadas e grandes. 
• A divisão baseia-se na relação do fluxo pulmonar (Qp) 
com o fluxo sistêmico (Qs). 
• No indivíduo normal, essa relação (Qp/Qs) é igual a 1. 
Na CIV, como existe um hiperfluxo pulmonar, o Qp/Qs sempre 
será maior que 1. 
CIV PEQUENA 
• A relação Qp/Qs é maior que 1 e menor que 1,5, 
correspondendo a um pequeno shunt da esquerda para a 
direita. 
• No exame físico, a 2ª bulha na área pulmonar é 
normofonética ou discretamente aumentada e existe a 
presença do sopro sistólico, em geral de regurgitação 
(holossistólico). O sopro pode ser atípico na CIV muscular. 
CIV MODERADA 
• O Qp/Qs encontra-se entre 1,5 e 2. Com esse shunt, há 
aumento das cavidades esquerdas, da pressão venocapilar e da 
pressão pulmonar. 
• A diferença de pressão sistólica é igual ou superior a 
20 mmHg entre os dois ventrículos. 
• Na ausculta cardíaca, observam-se a 2ª bulha 
hiperfonética na área pulmonar e o sopro sistólico de 
regurgitação (holossistólico). 
CIV GRANDE 
• O shunt é maior que 2. 
• O diâmetro da CIV é igual ou superior ao anel aórtico, 
sendo também denominada CIV não restritiva. 
• Os sintomas são mais intensos com taquipneia, 
cansaço, dispneia aos esforços, sudorese cefálica, palidez e 
déficit no desenvolvimento ponderoestatural. 
• No exame físico, observa-se aumento do diâmetro 
anteroposterior do tórax. 
• A 2ª bulha na área pulmonar é intensa e o sopro 
sistólico de regurgitação geralmente está presente. 
• Existe um sopro diastólico discreto em ponta, por 
causa do grande fluxo através da valva mitral. 
• O quadro clínico geral é típico de IC. 
CIV COM HIPER-RESISTÊNCIA VASCULAR PULMONAR 
(SÍNDROME DE EISENMENGER) 
• Em um período do desenvolvimento da hipertensão 
pulmonar, há equalização das pressões entre as duas cavidades 
ventriculares, com desaparecimento do shunt da esquerda 
para a direita. 
• O Qp/Qs pode igualar-se a 1, à semelhança da 
fisiologia normal. 
→ Com isso, a criança experimenta alguma 
melhora nos sintomas por um curto período, inclusive 
com aumento no desenvolvimento ponderoestatural. 
• A progressão da hipertensão leva à inversão do shunt, 
com o aparecimento da cianose e de sintomas como dispneia, 
cansaço, tontura e síncope. 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
 
• Ao exame físico, a cianose é central e generalizada, a 
2ª bulha na área pulmonar é intensa, palpável, e não se 
ausculta mais o sopro da CIV. 
→ Essas alterações ocorrem em torno de 5 a 10 
anos de idade, mas podem ser mais precoces, 
principalmente em crianças sindrômicas. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• A radiografia de tórax: 
→ CIV pequena: normal. 
→ CIV moderada: aumento da circulação 
pulmonar com cardiomegalia à custa das cavidades 
esquerdas. 
→ CIV grande: importante aumento da 
circulação pulmonar, com sinais de hiperfluxo e 
congestão venosa e uma cardiomegalia significativa, 
consequente do aumento das cavidades esquerdas, da 
artéria pulmonar e do ventrículo direito. 
→ Hiper-resistência vascular pulmonar: os 
vasos dos hilos pulmonares ficam proeminentes, com 
ausência de vasos na periferia, e a área cardíaca pode 
estar normal ou discretamente aumentada, com grande 
aumento da artéria pulmonar. 
• É importante notar que na CIV não existe aumento da 
-aorta. 
• O eletrocardiograma: 
→ CIV pequena: normal. 
→ CIV moderada: existe sobrecarga ventricular 
esquerda e, em alguns casos, com predomínio do 
ventrículo esquerdo. Na CIV grande, a sobrecarga é 
biventricular, com predomínio, às vezes, do ventrículo 
direito. 
→ Hiper-resistência pulmonar: observa-se 
sobrecarga ventricular direita. 
→ CIV moderadas e grandes: sobrecarga atrial 
esquerda. 
• Ecocardiograma: exame mais importante para a 
definição diagnóstica e para a conduta clínica e deve ser 
indicado assim que houver suspeita clínica da lesão; pode 
definir também a localização, o tamanho, a repercussão 
hemodinâmica e a relação do defeito com outras estruturas 
cardíacas. 
• Cateterismo cardíaco diagnóstico: reservado para 
quando há necessidade de estudo das pressões pulmonares ou 
de investigação de anomalias associadas suspeitadas e não 
definidas pelo ecocardiograma. 
TRATAMENTO 
CLÍNICO 
• Uso clássico de diurético provoca uma melhora 
substancial. Pacientes com sinais leves podem ser medicados 
somente com digital, com bons resultados. 
• Quando necessário, utiliza-se um vasodilatador 
associado, como o inibidor da enzima conversora da 
angiotensina (ECA). Alguns serviços preconizam o uso isolado 
do inibidor da ECA. 
CIRÚRGICO 
• A correção cirúrgica total está indicada em qualquer 
idade para pacientes que apresentam IC refratária ao 
tratamento clínico, retardo do desenvolvimento 
ponderoestatural e desenvolvimento de hipertensão 
pulmonar. 
• O tratamento eletivo deve ser feito quando o Qp/Qs 
for maior que 1,5, a partir do 10º mês de vida e até 2 anos. 
EVOLUÇÃO 
• Na evolução natural, a CIV pode apresentar 
fechamento espontâneo, desenvolvimento de EP, progressão 
da hipertensão pulmonar para síndrome de Eisenmenger, 
insuficiência aórtica, obstrução da via de saída do ventrículo 
esquerdo e endocardite infecciosa. 
• O fechamento espontâneo ocorre em até 70% dos 
casos, a maioria no 1º ano de vida, e acontece nas CIV 
perimembranosas, na muscular pequena e na subaórtica 
(perimembranosa ou duplamente relacionada). 
• A evolução pós-correção cirúrgica é boa, mas sequelas 
e resíduos podem ocorrer, como alterações elétricas, bloqueio 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
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atrioventricular total, persistência ou progressão da 
hipertensão pulmonar e CIV residuais. 
COARCTAÇÃO DA AORTA 
• A prevalência da coarctação da aorta é de 0,33 por 
1.000 nascimentos, com frequência de 5,29% entre as 
cardiopatias congênitas. 
• Há predomínio do sexo masculino, na proporção de 
2:1. 
• A associação com a valva aórtica bicúspide é muito 
frequente e é a doença cardíaca mais comum na síndrome de 
Turner. 
MORFOLOGIA 
• A coarctação da aorta pode ser localizada ou 
segmentar e apresentar-se nas regiões pré-ductal, paraductal e 
pós-ductal. 
• A localização mais comum é entre a subclávia 
esquerda e a junção aortoductal, ou seja, a região pré-ductal. 
• Lesões associadas são frequentes e entre as principais 
estão: PCA, CIV, CIA, SHVE, transposição dos grandes vasos da 
base e dupla via de saída do ventrículo direito. 
FISIOPATOLOGIA 
• Quando a coarctação da aorta é muito importante, o 
débito sanguíneo para o dimídio inferior do corpo é feito pelo 
canal arterial. 
• Com o fechamento do canal, há súbito aumento no 
retorno venoso pulmonar e na pós-carga do ventrículo 
esquerdo. 
• Consequentemente, desenvolve-se a falência do 
ventrículo esquerdo, com aparecimento de sinais de IC grave. 
• Como na hipoplasia do ventrículo esquerdo e na 
estenose aórtica crítica, o débito sistêmico é dependente do 
canal arterial. 
• A coarctação não crítica evolui com hipertrofia do 
ventrículoesquerdo e hipertensão arterial na parte superior do 
corpo. 
• Se a obstrução se faz gradualmente, desenvolve-se a 
circulação colateral com pouco comprometimento no débito 
para a parte inferior do corpo. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• A idade do paciente, a intensidade da obstrução e as 
anomalias associadas determinam a clínica da criança. 
• Neonato com coarctação grave: clínica de IC e, 
algumas vezes, choque cardiogênico, na 2ª ou na 3ª semana de 
vida. Há ausência de pulsos em membros inferiores e 
normalmente não se ouve sopro. O quadro clínico pode ser 
mais precoce e mais intenso quando há associação de CIV. 
• Crianças maiores: podem ser assintomáticas, e a 
suspeita diagnóstica é feita pela diferença de pulsos entre os 
membros superiores e os inferiores e hipertensão arterial. 
• Fadiga, cefaleia, epistaxe e dor em membros inferiores 
são frequentes. 
• Sopro cardíaco: audível na fúrcula e na região 
interescapular, mas sua presença no precórdio é, em geral, 
consequência de anomalias associadas. O sopro contínuo da 
circulação colateral é raro na criança pequena. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• Radiografia de tórax no recém-nascido: com IC, há 
cardiomegalia com congestão pulmonar. O eletrocardiograma 
mostra, na maioria dos casos, sobrecarga ventricular direita. 
• Radiografia de tórax em crianças maiores: pode ser 
normal com dilatação da aorta ascendente. Em escolares e 
adolescentes, observam-se o “sinal de 3” e erosões nas 
superfícies inferiores das costelas. O eletrocardiograma 
apresenta-se normal ou com sobrecarga ventricular esquerda. 
• Ecocardiograma com Doppler: exame importante no 
auxílio diagnóstico, é possível demonstrar a coarctação na 
imagem ecocardiográfica, pois o gradiente de pressão pode 
estar ausente ou subdimensionado nas coarctações graves. 
• Ressonância magnética/tomografia helicoidal: 
exames que demonstram com mais clareza o tipo de lesão. 
TRATAMENTO 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
 
• Em neonatos com choque cardiogênico, a conduta 
inicial é semelhante à da hipoplasia de ventrículo esquerdo 
com uso de prostaglandina. 
• Tratamento invasivo (dilatação ou cirurgia) deve ser 
feito em todos os pacientes sintomáticos e nos pacientes 
assintomáticos que apresentarem hipertensão arterial ou 
sinais de repercussão hemodinâmica nos exames 
complementares. 
• O tratamento deve ser de urgência nos recém-
nascidos e lactentes com IC, e eletivo nos pacientes 
assintomáticos em torno do 1º ano de vida. 
• A abertura da coarctação é feita pelo cateterismo 
cardíaco ou por cirurgia. No neonato e no lactente, o melhor 
tratamento é o cirúrgico. A dilatação com balão é mais utilizada 
em casos de recoarctação ou em casos de coarctação nativa em 
pacientes maiores. 
EVOLUÇÃO 
• A mortalidade é alta nas crianças que desenvolvem IC. 
O paciente sem reparo ou correção tardia evolui normalmente, 
com hipertensão arterial na vida adulta. 
• Nos pacientes com coarctação importante, 
assintomáticos ou com poucos sintomas na infância, a evolução 
natural mostra morte prematura em torno da 3ª ou 4ª década 
de vida, tendo como causas: IC, ruptura da aorta, endocardite 
bacteriana e hemorragia intracraniana. 
• Pacientes tratados podem apresentar complicações e 
resíduos, como hipertensão arterial, recoarctação, aneurisma e 
endocardite infecciosa. 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL 
• O canal arterial está patente na vida fetal, como um 
curto e largo vaso conectando a artéria pulmonar à aorta 
descendente, logo abaixo do istmo aórtico. 
• É uma estrutura fundamental na circulação fetal e, 
após o nascimento, seu fechamento funcional comumente 
ocorre entre 12 e 15 horas de vida, e o anatômico é completado 
entre o 5º e o 7º dia de vida, prolongando-se, em alguns casos, 
até o 21º dia. 
• No prematuro, a constrição do canal pode não ser 
efetiva, provocando maior incidência quanto menores forem a 
idade gestacional e o peso do prematuro. 
• Em algumas situações, a PCA é a condição obrigatória 
para a manutenção da vida do paciente. 
FISIOPATOLOGIA 
• No feto, quase todo débito do ventrículo direito passa 
pelo canal arterial para a aorta descendente em direção ao 
dimídio inferior e à placenta, e somente uma pequena porção 
desse sangue vai para os pulmões. 
→ O débito do ventrículo esquerdo direciona-se 
principalmente ao cérebro. 
• Com o nascimento, eliminam-se os shunts fisiológicos 
(placenta, FO e canal arterial) e a circulação torna-se em série. 
• A pressão sistêmica eleva-se e a pressão pulmonar 
diminui progressivamente, atingindo o padrão de adulto em 
torno de 6 meses de vida. 
• Se houver a PCA, o shunt passa a se direcionar da 
esquerda para a direita, levando a um desequilíbrio 
hemodinâmico, com aumento do fluxo na circulação pulmonar 
e nas cavidades esquerdas. 
• Semelhante ao que acontece na CIV, o aumento de 
volume nas cavidades esquerdas provoca aumento das 
pressões diastólicas e, consequentemente, da pressão capilar, 
desencadeando todo o processo fisiopatológico descrito na 
CIV. 
• A repercussão hemodinâmica dependerá, portanto, 
do diâmetro do canal arterial e da resistência vascular 
pulmonar. 
• Nos prematuros, como a resistência vascular é muito 
baixa, o shunt da aorta para a artéria pulmonar pode ser 
precoce e acentuado, provocando um quadro clínico muito 
importante e diferente do que ocorre no recém-nascido a 
termo. 
• Assim como na CIV, a persistência crônica da doença é 
capaz de levar à síndrome de Eisenmenger. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
 
• O quadro clínico da criança nascida a termo 
assemelha-se ao descrito para a CIV. 
• No exame físico, o sopro típico é contínuo, com 2ª 
bulha hiperfonética. Estalidos múltiplos podem estar 
presentes, associados ao sopro. 
• Os pulsos periféricos são amplos, lembrando fístulas 
arteriovenosas. 
• Um canal arterial muito pequeno ou com hipertensão 
pulmonar importante em alguns casos não apresenta sopro. 
• Com o desenvolvimento da hiper-resistência vascular 
pulmonar (síndrome de Eisenmenger), há inversão do shunt 
no canal arterial, com aparecimento de cianose em membros 
inferiores (cianose diferencial). 
• Em prematuros, o canal arterial manifesta-se mais 
precocemente. A PCA pode estar associada ao quadro da 
síndrome da angústia respiratória e piorar o padrão 
respiratório, aumentando a taquicardia, a taquipneia e 
desenvolvendo edema pulmonar. Nesses quadros de angústia 
respiratória, o sopro pode estar ausente. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• Radiografia de tórax: é normal no canal arterial. 
Quando há repercussão hemodinâmica, observa-se aumento 
da circulação pulmonar e da área cardíaca, à custa das 
cavidades esquerdas, da aorta e da artéria pulmonar. 
• O aumento da área cardíaca é semelhante ao que 
acontece na CIV, exceto o aumento da aorta na PCA. O 
eletrocardiograma é normal na PCA pequena. 
• Nos casos com grande shunt da esquerda para a 
direita, observa-se sobrecarga ventricular esquerda. Com o 
desenvolvimento da hipertensão pulmonar, ocorre sobrecarga 
ventricular direita, que predomina com a progressão para a 
síndrome de Eisenmenger. 
• Ecocardiograma com Doppler: exame-padrão para o 
diagnóstico dessa anomalia, pois, além de visualização do 
canal, é possível medir o seu diâmetro, observar a direção do 
shunt, quantificar a repercussão hemodinâmica pelas 
dimensões das câmaras cardíacas e estimar a pressão na artéria 
pulmonar. 
• Cateterismo: deve ser evitado para diagnóstico. Em 
raros casos, como na hipertensão pulmonar, a sua realização é 
importante. 
TRATAMENTO 
• Todas as PCA evidentes ao exame físico devem ser 
fechadas, mesmo as pequenas, em razão do risco de 
endocardite infecciosa. 
• Em prematuros, a 1ª opção para os casos que 
necessitam de fechamento é o tratamento medicamentoso. 
Tanto a indometacinacomo o ibuprofeno têm-se mostrado 
úteis nesses pacientes. 
→ A cirurgia está indicada quando houver 
falência no fechamento medicamentoso ou em 
condições em que o prematuro não possa receber a 
droga. 
• Em crianças não prematuras, o fechamento está 
indicado em qualquer idade para IC congestiva. O tratamento 
eletivo pode ser feito em torno dos 12 meses de vida. A escolha 
do tipo de procedimento, cirúrgico ou percutâneo, depende 
fundamentalmente do tipo do canal e da experiência do 
serviço. 
EVOLUÇÃO 
• Em prematuros com canais arteriais de repercussão, 
existe o risco de comprometimento cerebral (hemorragia 
cerebral), enterocolite necrotizante e displasia 
broncopulmonar. 
• As complicações em canais não tratados incluem 
endarterite bacteriana, calcificação do canal, aneurisma, IC e 
doença obstrutiva vascular pulmonar 
• A evolução pós-operatória é excelente. Em relação ao 
fechamento percutâneo, há necessidade de observações mais 
longas, embora, até o momento, o prognóstico tenha sido bom. 
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL 
• DSAV é uma anormalidade do desenvolvimento dos 
coxins endocárdicos, resultando em uma CIA tipo ostium 
primum, uma CIV e uma única valva atrioventricular. 
MORFOLOGIA 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
 
• A alteração morfológica básica do DSAV é a presença 
de uma junção atrioventricular comum. 
• Isso significa que existe uma valva comum entre as 
cavidades atriais e ventriculares, associada a uma 
comunicação atrial e a uma CIV. 
• O defeito completo do septo atrioventricular é 
classificado, conforme a morfologia da valva atrioventricular, 
em tipos A, B e C de Rastelli. 
 
 
FISIOPATOLOGIA 
• O comportamento fisiopatológico assemelha-se aos 
casos de CIV grande. 
• O shunt acontece da esquerda para a direita, seja no 
átrio ou no ventrículo, determinado fundamentalmente pela 
menor resistência vascular pulmonar. 
• Há também uma passagem de sangue do ventrículo 
esquerdo para o átrio direito, por causa da incompetência ou 
da anormalidade da valva atrioventricular. 
• O desenvolvimento de hiper-resistência pulmonar 
pode ocorrer e é mais precoce nos pacientes com síndrome de 
Down – daí a necessidade de correção precoce. 
QUADRO CLÍNICO 
• Semelhante ao da CIV grande com dispneia, baixo 
desenvolvimento ponderoestatural e infecção respiratória de 
repetição. 
• Em crianças com insuficiência importante da valva 
atrioventricular, a IC pode ser mais precoce e muitas vezes elas 
são refratárias ao tratamento clínico. 
• Nas crianças com síndrome de Down, a regressão da 
pressão pulmonar pode retardar e o paciente pode não 
apresentar sinais clínicos, dificultando o diagnóstico da doença. 
• No exame físico, por causa das pressões equilibradas 
nos átrios e nos ventrículos, o sopro pode ser discreto ou até 
mesmo ausente. 
• Na presença de regurgitação importante da valva 
atrioventricular, ausculta-se um sopro sistólico de regurgitação 
em borda esternal esquerda. A 2ª bulha é hiperfonética, 
algumas vezes com desdobramento fixo. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• Radiografia de tórax: assemelha-se à da CIV, com 
aumento da circulação pulmonar e da área cardíaca. 
• Eletrocardiograma: hemibloqueio anterior esquerdo. 
• No paciente sem hipertensão pulmonar importante, 
observa-se sobrecarga biventricular, com padrão de distúrbio 
de condução do ramo direito. 
→ Com o desenvolvimento da hipertensão, há 
o predomínio das cavidades direitas. 
• Ecocardiograma com Doppler: é o padrão-ouro para o 
diagnóstico dessa lesão. Todos os pontos anatômicos que 
devem ser avaliados para a correção cirúrgica podem ser 
obtidos por esse exame: tamanho da CIA, tamanho da CIV, tipo 
da valva atrioventricular, balanceamento dos ventrículos, via 
de saída do ventrículo direito, via de saída do ventrículo 
esquerdo, anomalias da valva atrioventricular e outras 
anomalias associadas, como a PCA. 
TRATAMENTO 
• O tratamento sempre é cirúrgico. A correção 
definitiva deve ser feita em torno dos 6 meses de vida, 
principalmente nos pacientes com síndrome de Down. 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
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EVOLUÇÃO 
• A evolução do defeito do septo atrioventricular total é 
semelhante à da CIV grande. 
• O retardo na correção pode levar ao desenvolvimento 
de doença vascular pulmonar obstrutiva. A correção cirúrgica 
pode ser realizada com baixa mortalidade e melhora o 
prognóstico do paciente. 
SÍNDROME DE HIPOPLASIA DO VENTRÍCULO 
ESQUERDO 
• É denominada síndrome por abranger um grande 
número de anomalias: 
→ Atresia ou estenose das valvas aórtica e mitral 
→ Hipoplasia das câmaras esquerdas 
→ Hipoplasia da aorta ascendente 
→ Canal arterial persistente 
MORFOLOGIA 
• A maioria dos pacientes apresenta significativo 
hipodesenvolvimento do ventrículo e do átrio esquerdos. 
• A valva mitral pode ser atrésica ou estenótica, o 
mesmo acontecendo com a valva aórtica. 
• A aorta ascendente e o arco aórtico são finos, 
podendo estar associados com coarctação da aorta. 
• A artéria pulmonar é dilatada e as coronárias 
geralmente possuem origem normal. 
• O septo interventricular pode ser íntegro ou 
apresentar uma CIV. 
• Uma comunicação entre os átrios está presente, mas 
existem casos com septo íntegro. 
 
FISIOPATOLOGIA 
• A hipoplasia do ventrículo esquerdo não traz qualquer 
prejuízo para o desenvolvimento do feto, pois o débito 
sistêmico é mantido pelo ventrículo direito. 
• Como não existe fluxo anterógrado efetivo pela valva 
aórtica, a nutrição das coronárias e do dimídio superior do 
corpo é feita por um fluxo retrógrado, oriundo da passagem de 
sangue pelo canal arterial. 
• Após o nascimento, ocorre queda da resistência 
vascular pulmonar, aumento da resistência sistêmica e 
fechamento do canal arterial e, consequentemente, o 
ventrículo esquerdo hipoplásico não será suficiente para 
manter o débito cardíaco. 
• A manutenção da vida desses pacientes depende, 
então, da permeabilidade do canal arterial; por isso, o 
diagnóstico precoce é vital. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Ao nascimento, o recém-nascido aparenta estar 
normal. Subitamente, em geral após 24 horas de vida, a criança 
desenvolve quadro de baixo débito, com uma coloração de pele 
acinzentada, taquipneia, dificuldade respiratória e hipotermia. 
• Aparecem sinais de acidose metabólica, hipoglicemia, 
anúria e choque. Se não tratado, o paciente evolui ao óbito em 
poucas horas. 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
 
• As bulhas cardíacas são nítidas, com 2ª bulha única e 
clique de ejeção pulmonar. 
• Normalmente, não têm sopro, mas podem apresentar 
sopro sistólico inespecífico, pelo fluxo através da valva 
pulmonar. 
• Os pulsos estão reduzidos ou ausentes nos quatro 
membros. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• Radiografia de tórax: mostra cardiomegalia leve a 
moderada com aumento da trama vascular pulmonar. 
• Eletrocardiograma: inespecífico, com hipertrofia atrial 
e ventricular direita. Anormalidades difusas do segmento ST e 
da onda T podem aparecer por causa da isquemia coronariana. 
• Ecocardiograma: define o diagnóstico pela 
demonstração das lesões da síndrome. Auxilia na terapêutica, 
monitorando o fluxo pelo canal arterial. 
• Cateterismo cardíaco: pode ser usado para colocação 
de stent no canal arterial ou para abertura do septo atrial. 
TRATAMENTO 
• Tratamento clínico: estabilizar o doente para a 
cirurgia. Utiliza-se prostaglandina para manter o canal arterial 
pérvio. Oxigênio não deve ser utilizado. Algumas vezes, o uso 
de CO2 ajuda a manter o equilíbrio hemodinâmico, ao 
aumentar a resistência vascular pulmonar e proporcionar 
maior fluxo à aorta. 
• A correção cirúrgica deve ser realizada assim que 
houver condições clínicas adequadas. A técnica mais utilizada é 
a cirurgia de Norwood no 1º estágio, seguida pelascirurgias de 
hemi-Fontan e Fontan. Pode-se utilizar também a abordagem 
híbrida ou até mesmo esperar pelo transplante cardíaco. 
EVOLUÇÃO 
• A evolução é fatal dentro do 1º mês de vida quando o 
doente não é tratado. 
• A cirurgia mostra ainda uma alta mortalidade, 
considerando-se os três estágios necessários. Com o 
diagnóstico pré-natal, houve uma melhora na sobrevida nos 
últimos anos. 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS QUE SE 
MANIFESTAM POR SOPRO CARDÍACO 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (DEFEITO DO SEPTO 
ATRIAL) 
• A prevalência da CIA é de 0,53 por 1.000 nascidos 
vivos, e a sua frequência é de 8,67% entre os defeitos cardíacos 
congênitos. 
• Predomínio no sexo feminino de 2:1. 
• A CIA apresenta-se isoladamente ou associada a 
outras anomalias congênitas. 
MORFOLOGIA 
• São quatro os tipos anatômicos da CIA: 
→ CIA ostium secundum (OS): é o defeito mais 
comum e ocorre na região da fossa oval, sendo, por isso, 
também conhecida como CIA tipo fossa oval. 
→ CIA ostium primum (OP): é conhecida 
atualmente como defeito do septo atrioventricular 
parcial e está localizada junto às valvas 
atrioventriculares; quase sempre está associada a fenda 
no folheto anterior da valva mitral. 
→ CIA seio venoso (SV): está localizada junto à 
desembocadura da veia cava superior e, em geral, está 
associada à drenagem anômala parcial de veias 
pulmonares direitas. 
→ CIA seio coronário (SC): é um defeito raro, 
decorrente da presença de orifício no teto do seio 
coronário, permitindo passagem do átrio esquerdo para 
o átrio direito através do óstio do seio coronário. 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
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FISIOPATOLOGIA 
• Na CIA, ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo 
para o átrio direito em virtude da maior capacidade de 
distensão das paredes do átrio direito, da menor resistência 
vascular pulmonar e da maior complacência do ventrículo 
direito. 
• No recém-nascido, esse shunt ainda é muito leve, em 
razão da elevada resistência vascular pulmonar e da menor 
complacência do ventrículo direito. 
• Conforme a pressão diminui e a complacência 
ventricular direita aumenta, o shunt aumenta. Por isso, a 
ausculta típica é rara nos primeiros meses de vida. 
• Admite-se que o shunt ocorra durante todo o ciclo 
cardíaco, mas é mais intenso no final da sístole e no começo da 
diástole ventricular. 
• Por causa da passagem do sangue da esquerda para a 
direita pela CIA, há hiperfluxo pulmonar e retorno de sangue 
aumentado para o átrio esquerdo. 
• Diferentemente da CIV, em que o aumento de volume 
no átrio esquerdo eleva as pressões dessa cavidade e do capilar 
pulmonar, na CIA há esvaziamento para o átrio direito e a 
pressão desse sistema não se eleva. 
→ Por isso os pacientes não apresentam sinais 
de taquipneia, dispneia aos esforços e interrupções às 
mamadas – sintomas e sinais típicos de hipertensão 
venocapilar pulmonar. 
• Com o volume aumentado nas cavidades direitas, há 
dilatação do átrio e do ventrículo direitos e da artéria 
pulmonar, e um prolongamento no tempo de esvaziamento do 
ventrículo direito, denotado clinicamente pelo desdobramento 
fixo da 2ª bulha, que é o atraso no fechamento da valva 
pulmonar. 
• Se não houver correção da CIA, o paciente pode 
desenvolver, em idade adulta, IC, arritmia e hipertensão 
pulmonar. 
QUADRO CLÍNICO 
• A maioria dos pacientes é assintomática. Algumas 
vezes, podem apresentar fadiga, infecções respiratórias de 
repetição e palpitações. 
• Raramente, em lactentes, ocorre IC e atraso no 
crescimento. 
• Nas CIA OP, os sintomas normalmente são mais graves 
e precoces na infância, com sinais de IC, atraso no 
desenvolvimento ponderoestatural e sopro de insuficiência 
mitral. 
• O desdobramento fixo da 2ª bulha é típico dessa 
anomalia e ocorre pelo retardo no esvaziamento do ventrículo 
direito, o qual apresenta volume sanguíneo aumentado. O 
sopro sistólico de ejeção em borda esternal esquerda na valva 
pulmonar (2º espaço intercostal) ocorre por causa da estenose 
relativa da valva. 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
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EXAMES COMPLEMENTARES 
• O padrão característico no eletrocardiograma é a 
presença de complexo QRS tipo Rsr’ (distúrbio de condução do 
ramo direito) nas derivações precordiais direitas, por 
sobrecarga ventricular direita, mas o exame pode ser normal 
no caso de CIA pequena. 
• CIA grande: evidenciam-se hipertrofias atrial e 
ventricular direitas com desvio do eixo para a direita. Na CIA 
OP, além das alterações já mencionadas, observam-se 
hemibloqueio anterior esquerdo e sobrecarga ventricular 
esquerda. 
• Radiografia de tórax: nota-se cardiomegalia à custa do 
átrio e do ventrículo direitos e da artéria pulmonar (2º arco 
esquerdo proeminente). A circulação pulmonar está 
aumentada sem sinais de congestão pulmonar (ausência de 
vasos predominantes na porção apical). 
• Ecocardiograma: confirma o diagnóstico e caracteriza 
a CIA pela visualização direta. A repercussão pode ser medida 
pelo aumento das cavidades direitas e pelo fluxo pulmonar, 
com o cálculo de Qp/Qs (relação do fluxo pulmonar com o fluxo 
sistêmico, em que o normal é 1:1). 
• Cateterismo: raramente indicado para diagnóstico, é 
utilizado quando há suspeita de drenagem anômala parcial das 
veias pulmonares ou para avaliação de pressões. 
TRATAMENTO 
• O fechamento da comunicação está indicado quando 
Qp/Qs > 1,5:1 e pode ser feito por cirurgia ou cateterismo em 
CIA OS. Correções da fenda na valva mitral e das anomalias de 
drenagem pulmonar devem ser realizadas 
concomitantemente. 
• A correção cirúrgica tem de ser realizada eletivamente 
por volta de 2 anos de idade, para evitar aumento crônico do 
átrio e do ventrículo direitos, que são causa de arritmia e de IC 
no adulto, levando à morte prematura. 
EVOLUÇÃO 
• Somente a CIA OS se fecha espontaneamente (em 14% 
dos pacientes). 
• Se não corrigida, pode levar, na 2ª ou na 3ª década de 
vida, ao desenvolvimento de insuficiência do ventrículo direito 
e de arritmias. 
DIAGNÓSTICOS DE CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
TESTE DA OXIMETRIA DE PULSO (“TESTE DO 
CORAÇÃOZINHO”) 
• Exame não invasivo realizado com um aparelho 
chamado oxímetro, encostando-se o sensor, que mede a 
oxigenação do sangue: 
→ local de aferição: membro superior direito e 
um dos membros inferiores. Para a adequada aferição, 
é necessário que o recém-nascido esteja com as 
extremidades aquecidas e o monitor evidencie uma 
onda de traçado homogêneo; 
→ momento da aferição: entre 24 e 48 horas de 
vida, antes da alta hospitalar; 
→ resultado normal: saturação periférica de 
oxigênio (SpO2) 
→ ≥ 95% em ambas as medidas (membro 
superior direito e membro inferior) e diferença < 3% 
entre as medidas do membro superior direito e membro 
inferior; 
→ resultado anormal: caso qualquer medida da 
SpO2 seja < 95% ou haja uma diferença ≥ 3% entre as 
medidas do membro superior direito e do membro 
inferior, uma nova aferição deve ser realizada após 1 
hora. Caso o resultado seja confirmado, uma 
ecocardiografia deve ser realizada dentro das 24 horas 
seguintes, antes da alta hospitalar. 
• O teste apresenta um valor preditivo positivo de 47%, 
valor preditivo negativo de 99,9%, sensibilidade de 70% e 
especificidade de 99,9% para o diagnóstico de cardiopatia 
congênita crítica no recém-nascido. 
• O resultado esperado é a redução da cardiopatia 
congênita crítica, com alta do berçário sem diagnóstico, 
evitando-se o choque cardiogênico, a acidose metabólica, a 
parada cardíaca e o agravo neurológico, e reduzindo-se a taxa 
de mortalidade neonatal. 
• A realização desse teste não descarta a necessidade de 
exame físico minucioso e detalhado em todo recém-nascido, 
antes da alta hospitalar. 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
 
 
TESTE DE HIPERÓXIA 
• Diante de um recém-nascido comsuspeita de 
cardiopatia congênita, pode-se realizar o teste de hiperóxia 
com o objetivo de fazer o diagnóstico diferencial entre 
cardiopatia congênita, pneumopatia neonatal e HPPRN. 
• Oferece-se oxigênio a 100%, coleta-se gasometria 
arterial da região pré-ductal (membro superior direito) e pós-
ductal (um dos membros inferiores). 
• De acordo com o valor da PO2 encontrada, pode-se 
concluir que: 
• Teste positivo: 
→ PO2 > 250 mmHg: excluem-se as cardiopatias 
congênitas críticas; 
• Teste negativo: 
→ PO2 < 100 mmHg: provável CCC cianótica do 
tipo fluxo pulmonar canal-dependente (atresia 
pulmonar) ou circulação em paralelo (transposição das 
grandes artérias); 
→ PO2 entre 100 e 250 mmHg: possível 
cardiopatia congênita com shunt misto (p.ex., tronco 
arterial comum, ventrículo único sem estenose 
pulmonar, síndrome de hipoplasia do coração 
esquerdo). 
• Caso ocorra uma diferença entre a PO2 pré e pós-
ductal acima de 20 mmHg, deve-se pensar na possibilidade de 
HPPRN. 
RADIOGRAFIA DE TÓRAX 
• Tamanho da área cardíaca: presença de 
cardiomegalia aumenta muito a possibilidade de cardiopatia, 
embora a presença de uma área cardíaca normal não exclua 
esse diagnóstico. 
• Avaliação da trama vascular pulmonar: pode se 
apresentar das seguintes formas: 
→ Diminuída: cardiopatias com fluxo pulmonar 
dependente do canal arterial (atresia pulmonar) (Figura 
3A); 
→ Aumentada: cardiopatias com fluxo 
sistêmico dependente do canal arterial, cardiopatias 
com shunt misto e cardiopatias com shunt esquerda-
direita. 
ECOCARDIOGRAMA COM MAPEAMENTO DE FLUXO 
EM CORES 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
Mariane Piva Sanchez – Medicina UFR 
 
• Este é o método de escolha para se realizar o 
diagnóstico de qualquer cardiopatia congênita no recém-
nascido. 
• Fornece informações precisas sobre a anatomia do 
defeito cardíaco e da função cardíaca, sendo um exame não 
invasivo e de fácil reprodutibilidade. 
• Atualmente, considera-se o ecocardiograma um 
exame de realização obrigatória em qualquer recém-nascido 
com suspeita de cardiopatia. 
• Mesmo que o ecocardiograma ainda não tenha sido 
feito, deve-se imediatamente iniciar uso de PGE1 como prova 
terapêutica. 
ROTEIRO 
1) Introdução 
2) Aspectos Clínicos e Fisiopatológicos para reconhecimento 
das cardiopatias congênitas 
- Cianose 
- Insuficiência cardíaca 
- Sopro Cardíaco 
- Arritmia 
3) Transposição de grandes artérias/vasos 
- Morfologia e Fisiologia 
- Manifestações clínicas 
- Exames Complementares 
- Tratamento e evolução 
4) Tetralogia de Fallot 
- Morfologia e Fisiologia 
- Manifestações clínicas. 
- Exames Complementares 
- Tratamento e evolução 
5) Comunicação Interventricular (defeito do septo 
interventricular) 
- Morfologia e Fisiologia 
- Manifestações clínicas e tipos de CIV. 
- Exames Complementares 
- Tratamento e evolução 
6) Coarctação de Aorta 
- Morfologia e Fisiologia 
- Manifestações clínicas 
- Exames Complementares 
- Tratamento e evolução 
7) Persistência do Canal arterial 
- Morfologia e Fisiologia 
- Manifestações clínicas 
- Exames Complementares 
- Tratamento e evolução 
8) Defeito do septo atrioventricular total 
- Morfologia e Fisiologia 
- Manifestações clínicas 
- Exames Complementares 
- Tratamento e evolução 
9) Síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo/coração 
esquerdo 
- Morfologia e Fisiologia 
- Manifestações clínicas 
- Exames Complementares 
- Tratamento e evolução 
10) Comunicação Interatrial (defeito do septo atrial) 
- Morfologia e Fisiologia 
- Manifestações clínicas 
- Exames Complementares 
- Tratamento e evolução 
11) Diagnósticos de Cardiopatias Congênitas: 
- Teste do coraçãozinho (Oximetria de pulso) 
- Teste de hiperóxia 
- Radiografia de tórax 
- Ecocardiografia com mapeamento de fluxo em cores