Estenose pulmonar

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LIGA ACADÊMICA DE CARDIOLOGIA CLÍNICA- LAAC 
SAMANTHA LEÃO F. LIMA 
 
 
 
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1. Diagnóstico 
 
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• EXAME FÍSICO 
Em geral, os pacientes apresentam características físicas e crescimento normal, mas é 
importante prestar atenção à presença de alterações, como fácies sindrômica, baixa estatura, surdez, 
retardo mental e outras que sugiram alguma síndrome genética ou congênita. A cianose pode estar 
presente nos recém-nascidos com EP crítica ou naqueles pacientes com EP acentuada. 
À inspeção do tórax, raramente se observa abaulamento precordial. 
Na palpação, encontram-se com frequência impulsões sistólicas do ventrículo direito na borda 
esternal direita alta e frêmito sistólico, localizado no segundo e no terceiro espaço intercostal 
esquerdo, com irradiação para fúrcula e pescoço. 
Na ausculta cardíaca encontra-se primeira bulha normal. A segunda bulha (B2) apresenta o 
componente pulmonar normal, diminuído, ou mesmo ausente, conforme o grau de obstrução valvar. 
O desdobramento da B2 constitui achado semiológico importante, pois a duração do desdobramento 
é proporcional ao grau de estenose, chegando em EP acentuada. 
Pode ser auscultada uma quarta bulha na borda esternal esquerda em casos de obstrução 
acentuada. 
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• ELETROCARDIOGRAMA 
Os achados eletrocardiográficos podem ser normais em até 50% dos casos com obstrução 
discreta, mas havendo alterações, estas podem ser úteis na avaliação do grau de estenose. Em 
geral, o ritmo é sinusal e raras vezes encontram-se outros ritmos como taquicardia 
 
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supraventricular, ritmo juncional, ou fibrilação atrial. A onda P está aumentada em casos de 
estenose moderada e acentuada em razão da dilatação atrial direita, em especial em D2 e V1 (onda 
positiva). 
Na estenose discreta encontra-se um ligeiro desvio do eixo do QRS para a direita.Em casos de 
estenose pulmonar moderada, o eletrocardiograma (ECG) é normal em menos de 10% dos pacientes. 
RX DE TÓRAX; 
 O achado mais comum (80 a 90%) é a proeminência do arco médio decorrente de dilatação pós-
estenótica do tronco pulmonar, que se estende até a artéria pulmonar esquerda e alcança 
dimensões aneurismáticas, principalmente na EP moderada (Figura 29.3). O tamanho da área 
cardíaca encontra-se normal na maior parte dos casos, exceto na EP acentuada e crítica com 
falência ventricular e dilatação do ventrículo direito. A silhueta ventricular direita aparece 
arredondada e elevada. 
Figura 29.3 – Radiografia de tórax em incidência posteroanterior. Observam-se aumento 
discreto da área cardíaca e dilatação do tronco pulmonar. 
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• ECOCARDIOGRAMA; 
A ecocardiografia transtorácica possibilita a avaliação anatomofuncional não invasiva da 
obstrução ao fluxo de saída do ventrículo direito com precisão, reduzindo de modo considerável a 
indicação de estudo hemodinâmico diagnóstico nesses casos. Com o advento da ecocardiografia fetal, 
tornou-se possível o diagnóstico pré-natal e o adequado planejamento terapêutico para o pós-natal, 
sendo particularmente relevante nos casos que necessitam de intervenção precoce em centros 
terciários de cardiologia pediátrica e cirurgia cardíaca pediátrica. 
Na estenose pulmonar valvar, a ecocardiografia bidimensional proporciona importantes 
informações quanto à morfologia da valva e sobre as consequências hemodinâmicas ao ventrículo 
direito e ao tronco pulmonar. Esse estudo compreende: 
• Observação da valva e de seu grau de estenose. 
 
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• Presença ou não de estenose infundibular funcional hipertrófica. 
• Redução da cavidade do ventrículo direito e da valva tricúspide. 
• Dilatação pós-estenótica das artérias pulmonares, em particular a esquerda. 
• Patência ou não da fossa oval ou presença de um defeito orgânico do septo 
atrial. 
Os cortes mais utilizados no estudo são: subcostal de quatro câmaras para a análise do septo 
interatrial (Figura 29.5, A); subcostal com inclinação (Figura 29.5, B), em que se observam a via de 
saída do ventrículo direito, a presença ou não de estenose hipertrófica funcional do infundíbulo 
estreitado na sístole e alargado na diástole, refazendo mais ou menos sua morfologia normal na 
diástole (Figura 29.4, C e D). 
A estimativa do gradiente pressórico máximo instantâneo pela valva pulmonar é o método 
mais útil clinicamente para quantificar a gravidade da estenose pulmonar em crianças. 
A gravidade da obstrução pode ser então classificada conforme o gradiente sistólico máximo 
calculado: 
• Abaixo de 16 mmHg: sem repercussão hemodinâmica. 
• De 17 a 39 mmHg: discreta. 
• De 40 a 60 mmHg: moderada. 
• Acima de 60 mmHg: significativa. 
Na avaliação de crianças com estenose pulmonar crítica, deve-se ter em mente que o gradiente 
pressórico depende do fluxo através da valva e por isso nem sempre é um real indicador da gravidade 
da estenose. Assim, bebês com estenose pulmonar crítica têm função ventricular direita pobre, baixo 
volume de ejeção ventricular e desvio atrial da direita para a esquerda. O baixo fluxo sistólico 
ventricular direito pode causar baixo pico de velocidade sistólica no tronco pulmonar, mesmo na 
presença de estenose valvar grave. De modo similar, se a persistência do canal arterial é ampla, a 
pressão no tronco pulmonar está elevada. Em casos como esses, o examinador deve confiar na 
informação combinada de ambos, a ecocardiografia bidimensional e o exame com Doppler, para 
avaliar a gravidade da estenose. 
 
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• CATETERISMO CARDÍACO 
O cateterismo cardíaco diagnóstico fica reservado aos pacientes com malformações 
associadas, em que os métodos não invasivos foram insuficientes para o esclarecimento da patologia. 
A confirmação dos achados ecocardiográficos por meio das medidas pressóricas e angiografias é 
necessária antes da realização ou contraindicação do tratamento percutâneo por cateter-balão. 
A manometria é realizada pelo recuo do cateter desde o tronco pulmonar até o átrio direito, 
sendo necessário definir especificamente o local da obstrução para optar pelo tipo de tratamento. O 
gradiente pode aparecer acima da valva, em nível valvar, subvalvar, ou intraventricular, podendo ser 
único ou múltiplo (Figura 29.6). A medida da pressão do ventrículo direito e sua relação com a pressão 
sistêmica constituem dados importantes para a estimativa da gravidade da obstrução. 
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2. Tratamento 
 
• Valvoplastia pulmonar percutânea 
A escolha do tratamento intervencionista baseia-se em avaliação ecocardiográfica prévia, que 
deve determinar morfologia valvar, diâmetro do anel pulmonar, localização da obstrução, presença 
de insuficiência valvar, tamanho e função do ventrículo direito e lesões associadas. Têm-se definindo 
o procedimento como o tratamento de escolha para essa patologia, definindo as seguintes indicações 
para o tratamento com balão da estenose pulmonar. 
Classe I 
• Estenose valvar com gradiente maior que 50 mmHg, independentemente dos sintomas. 
• EP crítica do recém-nascido. 
• Pacientes com dispneia aos esforços, angina, ou síncope e gradiente maior que 40 mmHg. 
• Pacientes com baixo débito cardíaco, independentemente do gradiente. 
 
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Classe IIa 
• Displasia valvar e hipoplasia discreta do anel ou da região supravalvar, com o objetivo de 
aliviar a obstrução e assim adiar ou evitar o tratamento cirúrgico. 
• Estenose pulmonar valvar com gradiente entre 40 e 49 mmHg. 
Classe IIb 
• Estenose pulmonar valvar com gradiente de 30 a 39 mmHg. 
Classe III 
• Estenose infundibular fixa ou supravalvar sem componente valvar. 
• Gradiente menor que 30 mmHg. 
TécnicaO balão escolhido deve ter diâmetro 30 a 40% maior que o anel pulmonar . Ocasionalmente, 
se faz necessária a realização de dilatações sucessivas com balões maiores, em especial em casos de 
estenose pulmonar crítica. O número de dilatações deve ser o suficiente para eliminar a imagem de 
“cintura” observada na radioscopia, tendo sempre o cuidado de manter a relação entre balão e anel 
adequada. 
No final do procedimento, repetem-se as manometrias para avaliar a presença e a localização 
de gradiente residual e a ventriculografia direita para avaliar o aparecimento de insuficiência pulmonar 
e tricúspide e espasmo infundibular. Nesse último caso, pode ser necessário o uso de betabloqueador 
intravenoso, de preferência metoprolol com manutenção ambulatorial durante dois meses, por via 
oral (VO) até regressão da hipertrofia infundibular. 
Com a escolha adequada dos pacientes e a utilização correta da técnica, a valvoplastia 
pulmonar tem resultados muito similares aos obtidos com a cirurgia, com as vantagens de ser menos 
invasiva, ter menores custos e permanência hospitalar mínima. 
• Tratamento cirúrgico 
 
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Indica-se a cirurgia apenas nos casos em que, por alterações anatômicas significativas, o 
tratamento percutâneo não foi satisfatório, ou nos casos em que exista obstrução subvalvar ou 
supravalvar associada que não ceda por via percutânea. 
O recém-nascido portador de EP crítica é ducto-dependente e se apresenta em geral cianótico, 
hipotenso e acidótico. Deve-se, portanto, iniciar imediatamente a administração de prostaglandina 
PGE1 e corrigir a hipotensão e a acidose. Assim que houver melhora clínica, o paciente é enviado à 
hemodinâmica para valvoplastia pulmonar com balão. O resultado pode ser transitório se o ventrículo 
direito for hipoplásico, muito hipertrofiado, ou se o anel pulmonar for pequeno ou tiver estenose 
supravalvar. Se imediatamente após a valvotomia houver boa evolução, a criança deve ser seguida 
clinicamente, pois podem aparecer gradientes sistólicos significativos decorrentes basicamente da 
falta de crescimento do anel valvar ou por displasia de folhetos. Essas alterações, se significativas, 
indicam reintervenção, a qual pode ser nova dilatação percutânea ou cirurgia. Na cirurgia, é necessária 
a ampliação da câmara de saída do ventrículo direito, do anel, do tronco e das artérias pulmonares. 
Em crianças maiores e nos adultos, a primeira opção continua sendo a valvoplastia percutânea se o 
paciente apresentar sintomas e se o ventrículo direito for hipertrófico e os gradientes significativos. A 
cirurgia fica reservada para os casos de banda anômala de ventrículo direito e nos casos em que 
juntamente com a estenose valvar grave há estenose infundibular ou supravalvar.