DOENÇAS IMUNOLOGICAMENTES MEDIADAS 1

@import url(https://fonts.googleapis.com/css?family=Source+Sans+Pro:300,400,600,700); DOENÇAS IMUNOLOGICAMENTES MEDIADAS

As doenças dermatológicas imunologicamente mediadas estão associadas à produção de anticorpos que agem contra estrutura específica da pele e mucosas. Essas desordens apresentam características inflamatória e crônica. A interação dos anticorpos com o próprio tecido resulta na formação de bolhas intraepidérmicas que acometem a pele e as mucosas. Esse processo patológico é denominado de doenças autoimunes vesiculobolhosas e as mais frequentes são o pênfigo, eritema multiforme, líquen plano e penfigóide.

A resposta adaptativa compreende a apresentação de um antígeno, conforme for a resposta a seleção clonal entra em apoptose. Um dos problemas que sugere a autoimunidade, ocorre a deficiência da entrada de apoptose por alguns grupos celulares. Pode ocorrer também problemas no sistema de reconhecimento (MHC).

EXAMES COMPLEMENTARES: Como cada uma dessas doenças é caracterizada pela produção de tipos específicos de autoanticorpos, a identificação desses anticorpos e dos tecidos contra as quais eles são alvos é importante para o diagnóstico. As técnicas mais utilizadas são:

Imunofluorescência direta: Usa um anticorpo \u201cque brilha\u201d. Desse modo, ele mostra a presença de um antígeno no tecido caso exista.

Imunofluorescência indireta: Usa dois anticorpos. Esse exame mostra a presença e o tipo de anticorpo produzido no soro do paciente contra determinado antígeno.

ELISA: Mostra a presença de anticorpo produzido contra determinado antígeno.

PÊNFIGO

É uma das doenças imunologicamente mediada mais clássicas, mesmo assim, ele não é observado com tanta frequência. No entanto, é uma doença que se não tratada, muitas vezes resulta na morte.

Produção da bolha: Ocorre devido a produção anormal de autoanticorpos contra glicoproteínas de células epidérmicas, desmogleína 3 e desmogleína 1 (componentes dos desmossomos). Desse modo, como ataca a proteína responsável pela adesão do tecido, ocorre a produção de uma \u201cfenda\u201d e formação de uma bolha.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: Os pacientes exibem erosões superficiais e irregulares, ulcerações distribuídas aleatoriamente na mucosa bucal. As bolhas geralmente são rompidas com rapidez.

TRATAMENTO: Utilização de corticosteroides sistêmicos (geralmente prednisona), muitas vezes em combinação com outros medicamentos imunossupressores (azatioprina).

EXAMES: Imunofluorescência direta e indireta.

PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO

É uma variação do pênfigo, onde afeta pacientes que têm uma neoplasia, geralmente linfoma ou leucemia linfótica crônica. Níveis anormais da citocina, interleucina 6 estimulam a produção anormal de anticorpos dirigidos contra antígenos associados aos complexosdesmossomal.

PÊNFIGO CICATRICIAL/ PENFIGÓIDE

Representa um grupo de doenças bolhosas onde os autoanticorpos são direcionados a membrana basal.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: Pode-se observar bolhas que ainda não romperam e úlceras dolorosas e persistentes por semanas ou meses. O envolvimento gengival produz um padrão de reação clínica denominada gengivite descamativa. As complicações mais significativas do penfigóide é o envolvimento ocular.

EXAMES:

Imunofluorescência direta: Imuno reação em banda linear de contínua reação na camada basal. Depósitos IGG, IGA, C3.

Obs: Imunofluorescência indireta e ELISA não apresentam informações satisfatórias.

TRATAMENTO: Caso ocorra complicação ocular deve-se encaminhar o paciente para o oftalmologista. Não existe um tratamento eficaz para todos os pacientes, devendo ser individualizado.

Pode ser utilizado agentes tópicos nas lesões bucais (corticosteroides) e corticosteroides sistêmicos associados a agentes imunossupressores (particularmente ciclofosfamida).

Pacientes com envolvimento leve a moderada: Uso de dapsona

Pacientes com doença menos grave: Tetraciclina ou minociclina e niacinamida.

PENFIGÓIDE BOLHOSO

É a mais comum das doenças bolhosas autoimunes crônicas, na qual os anticorpos são direcionados para a membrana basal. Ela é diferenciada pelo penfigóide cicatricial por ter um curso clínico autolimitado. Os \u201calvos\u201d do sistema anticorpos são duas proteínas: BP180 e BP230.

EXAMES: Imunofluorescência direta e indireta.

TRATAMENTO: Terapia com imunossupressores sistêmicos (prednisona, azatioprina, dapsona, tetraciclina, niaciamida).

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