Bioquímica relacionada ao sistema digestório

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Bioquímica – unidade 3 
Patologias importantes 
· Via glocolítica; 
- Intolerância hereditária a frutose: geralmente ocorre em crianças, e ela não consegue quebrar a frutose, ela possui a deficiência de aldolase B, essa enzima que proporciona a quebra de frutose ( a aldolase B não está presente em todos os tecidos , ela está presente em determinados tecidos) e as suas consequências normalmente são hipoglicemia, icterícia e diarreia / causa quase que imediatamente muitas cólicas e dores abdominais relacionada a efeito sistêmico 
- Frutosúria essencial: deficiência de frutokinase, essa é exclusivamente intestinal, a criança começa a ter uma diminuição da frutokinase essencial e ela não consegue entrar nessa via glicolítica e a frutose começa a se acumular, portanto, as enzimas que são necessárias para quebrar a frutose elas vão fazer com que a própria frutose se acumule nos tecidos e isso promove algumas condições que vão causar um efeito localizado nessa região e com isso você vai ter uma deficiência já que você não consegue quebrar a frutose mais glicose vai ser necessária para a obtenção de energia e com essa situação ocorrendo a criança vai ter vários episódios de hipoglicemia ( e os tecidos que mais precisam de glicose são os cerebrais e como a criança está em processo de desenvolvimento também tem a questão da produção das hemácias , e essas começam a ser mais hemolisadas facilmente) com isso você aumenta a condição de icterícia da criança e você pode ajudar a tratar esse caso fazendo uma dieta onde diminui dissacarose , difrutose e outros fatores relacionados // excreção maior de frutose na urina , exame mais especifico 
- galoctosenia; deficiência no metabolismo da galactose, quando a criança tem um defeito na enzima galactose-1-fosfato uridiltransferase (enzima que vai fazer com que tenha ligação do udp com a glicose ou com a galactose nós chamamos de galactosemia do tipo 1) a galactose começa a se acumular em regiões especificas e gera na criança danos cerebrais, ela vai se acumular na retina (causando catarata), pode ocasionar também um problema renal, um aumento do fígado a criança não vai ter um sistema sistêmico muito elevado e essa é a característica mais drástica da galactosemia 
( galactosemia tipo 1 , mais importante!!)
 - outros tipos de galactosemia ; tipo 2 = defeito na galactoquinase que vai fosforilar a galactose nessa condição a criança so vai ter o efeito na retina e a catarata pois essa enzima vai ficar mais especificamente nessa região 
- galactosemia tipo 3= você vai ter um defeito na atemorização da galactose em glicose, nessa condição se tem efeitos mais brandos do que a tipo 1 e ais fortes do que a tipo 2 (grau de gravidade 1,3,2) e em todas as três condições se tem características de acumulo da galactose em regiões de tecidos específicos 
 a galactosemia é detectada do teste do pezinho // pode se descobrir galactosemia na criança se ela apresentar esse s sintomas, deficiência no desenvolvimento, catarata ,hepatomegalia, problemas renais ( diminuição da urina) justamente no momento da amamentação, a avaliação é feita através das enzimas, analisar se a funcionalidade dessas enzimas no sangue dessa criança 
· Ciclo do ácido cítrico; 
- Envenenamento por fluoracetato; veneno mil-gatos dentro dos componentes desse veneno temos o fluoracetato, esse veneno é considerado criminoso// o fluoracetato é um componente que vai fazer reação no nosso corpo, tendo em vista, que ele reage com oxilato e com a agua para formar um composto suicida chamado de flurocitrato e esse impede a acomitase de fazer a sua função, ou seja, ele impede o citrato de formar hexocitrase durante o ciclo de kebres pois ela vai inibir a função da acomitase // então o que vai acontecer é a pessoa ter acúmulo de ácido cítrico dentro da mitocôndria e esse excesso vai causar uma invalidação do ciclo de kebres e esse processo de acúmulo vai gerar algumas características no nosso corpo, como, acidose no sangue ( pois vai ter concentração de prótons h+ , ou seja, diminuição de ph ) e o segundo efeito, vai ser de depressão de glutamina , que é um aminoácido importante no processo de retirada de radicais livres do nosso corpo // além do ciclo de krebes está parado se tem um efeito de acidose, hipocalemia e devido a isso uma bradicardia... 
-Deficiência de a-cetoglutarato desidrogenase; 
- pouco componente para a obtenção de energia / deficiência de vitamina b1(álcool decreta a vit b1) e ai você não consegue transformar o piruvato em acetil -coa ( porque a piruvato desidrogenase não vai funcionar sem b1 e sem essa vit b1 a alfa-cetoglutarato também não vai funcionar) ou seja, duas enzimas que são importantes para a o metabolismo energético não vão estar funcionando ( insuficiência cardíaca pela falta de nutrientes energéticos que podem ser utilizados aqui) 
-beriberi falta de vit b1 
Edemas/ manchas na unha / hepatomegalia/ insuficiência cardíaca beribéri( deficiência de vitb1)
· Lembrar que a piruvato desidrogenase é a primeira reação... 
- acetonitrila ; lembrar que esse componente está presente no removedor da unha acrílica e a acetonitrila gera cianeto no nosso organismo ( cianeto já atua na cadeia transportadora de elétrons )
- glutamina bloqueia o complexo 1 da cadeia transportadora de elétrons 
 - Coenzima Q/ COQ10 ; é uma coenzima derivada de um lipídeo que temos no processo de formação do colesterol ( qual a importância dela? É um receptor de elétrons, durante a cadeia transportadora de elétrons ela vai funcionar como um “ ônibus” / espece de transporte , ela recebe os elétrons , forma um radical livre/ controlado por conta do anel que controla e depois ele se reduz completamente para que você consiga transportar do complexo 1 pro complexo 3 ( e qual a funcionalidade dele no corpo? melhora o desempenho, concentração ...) COQ10 atua na relação do colesterol endógeno com o SNC produzimos COQ10 naturalmente no corpo através do metabolismo do colesterol ( então, pra quem é indicado o uso de COQ10? Para quem não produz COQ10 e quem não produz normalmente são as pessoas que usam remédio para combater o colesterol alto sinvastatina ( quem usa esse medicamento não consegue produzir o colesterol via endógena) pois ocorre uma inibição de uma enzima no metabolismo do colesterol e se essa enzima vai está inibida a produção de COQ10 fica bastante limitada ( quem normalmente faz o uso da classe de medicamento da sinvastatina fica cansada/ mal humorado / irritadiça/ raciocínio mais comprometido/ cãibra / dor na região do pé e da perna) 
- complexo 4 ; receptor universal de elétrons / que é o oxigênio e ele vai transferir os elétrons para um oxigênio é justamente nesse complexo que o cianeto vai atuar 
Ex; flor de lis, incêndio do ninho de urubu, acidente da boate kiss utilização do cianeto / o cianeto atua dentro do complexo 4, ele se liga de uma maneira que não consegue mais se soltar, então os elétrons passam por todas essas unidades so que quando chegou no final tinha o oxigênio que é o receptor final de elétrons e não conseguiu formar agua então você não consegue formar at, então você vai ter um grande envenenamento ( inibe completamente o complexo 4) 
· Metabolismo do glicogênio 
- glicogenoses ; podem ser do tipo hepáticas ou musculares ( lembrar que o glicogênio não é armazenado no fígado e o no musculo , esses são os principais órgãos..) quando você tem uma glicogenose hepática nos chamamos de sistêmica essa condição pode não ser apenas hepática e pode acabar tendo uma condição de glicogenose que seja fora do sistema muscular/ no sistema muscular é exclusivamente muscular 
-em termos de gravidade tudo vai depender do estado da doença / se ela tiver um defeito total daquela enzima ela tem uma maior gravidade e se ela tiver um defeito parcial ela vai ter um processo de menor gravidade 
· Glicogenose hepática ; essas doenças estão relacionadas exclusivamente a deficiências enzimáticas...
- glicogenose hepática tipo 0 rara / lembrar que a criança nesse casosempre vai apresentar uma hipoglicemia e so após a refeição vai ocorrer uma hiperglicemia ( isso vai acontecer porque se eu utilizo a glicogênio sintaze / ela é minha enzima reguladora da via de glicogênese que eu tenho e eu não tenho como fazer, a glicose vai permanecer no meu sangue por mais tempo porque eu não vou utilizar ela para formar glicogênio, então depois que ela se alimenta, ela apresenta episódios de hiperglicemia e quando ela passa mais tempo sem se alimentar ela tem hipoglicemia) // e outra característica é o excesso do ácido lático chamado de hiperlactocidemia ( a glicose não consegue ser sintetizada na forma de glicogênio e ela passa a ser mais quebrada para formar outras substancias e então forma mais ácido e o sangue dessa fica ais ácido) a glicogenose do tipo 0 é muito rara, porém, ela não tem muitas complicações porque essas condições laboratoriais pode ser controladas e a criança pode viver normalmente e se faz esses controle ? fazendo refeições constantemente e suplementação de amido de milho cru... 
 
-glicogenose tipo 1 ; 
- quando acontece com bebe até 6 meses, ele é aleitamento materno exclusivo so que ele tem uma necessidade energética enorme e mesmo ele fazendo refeições frequentes, ele precisa utilizar esse glicogênio o tempo todo para o seu desenvolvimento na criança vai gerar um efeito imediato no SNC 
Defeito na enzima glicose 6-fosfato
- glicogenose tipo 3; condição rara/ defeito na enzima desramificadora / tem a tipo 3A e 3B ( 3A – generalizada e 3 B – somente hepática) 3 A mais grave 
- gliconegenese tipo IV; enzima ramificadora / retenção de liquido/ hepatomegalia 
- glicogenose muscular; somente muscular, intolerância ao exercício físico 
- Glicogenose tipo 2; correlação com a enzima alfa glicosidade ácida hipotonia ou cardiomiopatia 
- mioglobinúria; presença de mioglobina na urina causa lesão renal secundária 
- glicogenose tipo V; enzima glicogênio sintase 
Resposta; intolerância ao exercício / já sabeos que é do tipo glicogenose muscular ( a muscular é tipo 2 e 5) nesse caso o glicogênio estava intacto mesmo ele fazendo exercício físico, então o defeito é na quebra , então é a glicogenose 5... 
· Questões de revisão; 
Resposta: o provável diagnóstico desse paciente é infarto / ele vai ter que produzir energia de outra forma devido a menor oxigenação e produz em forma de lactato, ou seja, aumento na formação de ácido lático ( D ) / lactato é um marcador químico de infarto... 
Resposta; B o aconitato/ aconitase é bloqueado durante o processo de envenenamento por fluorocetato / lembrar que muitas crianças são envenenadas por fluoracetato por meio de plantas... 
 Resposta; lembrar que so temos uma reação do ciclo do ácido cítrico que forma FAD-H2
 ( riboflavina) ( a sexta reação – E – Succinato desidrogenase 
Resposta; acetronitrila é um tipo de componente que forma o cianeto e o cinateo inibe qual enzima? Complexo 4 da cadeia transportadora de elétrons que seria o citocromo oxidase 
Resposta: o lactato vem do piruvato e se eu não tenho lactato elevado no meu sangue mesmo fazendo exercício físico rigoroso, isso pode me dizer o que sobre o meu glicogênio? Que ele não esta sendo quebrado e que enzima esta relacionada a quebra do glicogênio? Glicogênio- fosforilase – C 
· Diabetes mellitus;