ELA Resumo dos Livros

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A esclerose lateral amiotrófica é caracterizada por uma 
progressiva degeneração e perda dos neurônios motores 
na medula espinhal, no tronco encefálico e no córtex 
motor. Conforme os motoneurônios se degeneram, não 
podem mais controlar as fibras musculares que inervam. 
Os axônios circundantes que estiverem sadios e intactos 
podem crescer e reinervar o musculo que está 
parcialmente sem inervação, assumindo o papel do 
motoneurônio degenerado. 
 
MANIFESTAÇÕES CLINICAS: 
 A fraqueza pode começar nos MMII, mãos, 
segmentos proximais dos brações ou nos 
músculos bulbares (com disartria e disfagia); 
 Em geral as mãos são afetadas primeiro com 
padrão assimétrico e atrofia; 
 Fraqueza indolor progressiva; 
 Marcha; 
 Cãibras musculares (atribuídas a 
hipersensibilidade do musculo desnervado); 
 Emagrecimento (resultante da atrofia muscular e 
disfagia); 
 A respiração é afetada pela fraqueza do 
diafragma e paresia dos MM intercostais e a 
disfagia pode causar aspiração e pneumonite; 
 Em casos típicos, a função vesical é preservada; 
 Músculos oculares são afetados em casos 
excepcionais; 
 A dor não é um sintoma inicial, mas pode 
ocorrer mais tarde, quando os membros ficam 
imóveis em razão da espasticidade e da 
contratura articular graves; 
 As fasciculações podem ser detectadas na língua, 
mesmo que não haja disartria; 
 Quando há fraqueza e atrofia nos músculos dos 
membros, as fasciculações quase sempre são 
perceptíveis; 
 Os reflexos tendíneos podem estar exacerbados 
ou reduzidos; 
 A combinação de reflexos hiperativos com sinais 
de Hoffmann nos braços e músculos fracos, 
atrofiados e fasciculantes é praticamente 
patognomônica da ELA; 
 Os sinais inequívocos da doença do neurônio 
motor superior são espasticidade, sinais de 
Hoffmann ou Babinski e clônus. 
 
 
 
 Os núcleos motores dos nervos cranianos estão 
implicados na disartria, atrofia e fasciculaçoes 
linguais e mobilidade reduzida da úvula; 
 A disartria e a disfagia causadas pela doença do 
NMS são evidenciadas pelos movimentos da 
úvula que são mais vigorosos na inervação 
reflexa que na atividade voluntária, ou seja, a 
úvula não se movimenta bem com a fonação, 
mas mostra resposta vigorosa quando é 
estimulada pelo reflexo faríngeo ou de engasgo; 
 Uma manifestação comum da paralisia 
pseudobulbar é a labilidade emocional; 
 A evolução da doença é inexorável e progressiva, 
recidivas ou mesmo fases de estabilização. 
 O óbito é resultante de insuficiência 
respiratória, pneumonite de aspiração ou 
embolia pulmonar depois de imobilidade 
prolongada. 
 Depois de realizar uma traqueostomia, o 
paciente pode ser mantido vivo por muitos 
anos, embora totalmente paralisado e incapaz de 
mover qualquer parte do corpo além dos olhos. 
 
 
 
 
Comprometimentos relacionados à patologia bulbar: 
À medida que os NMS e NMI dos músculos bulbares se 
degeneram, há o desenvolvimento da paralisia bulbar 
espástica ou paralisia bulbar flácida. 
 A disartria pode ocorrer tanto na paralisia 
espástica quanto na flácida, por causa da 
fraqueza da língua e dos músculos dos lábios, 
mandíbula, laringe e faringe. 
 A disfagia pode ocorrer em uma das duas. Com 
a paralisia flácida, líquidos podem ser 
regurgitados dentro do nariz, por causa do 
enfraquecimento da faringe, e o reflexo de tossir 
pode estar enfraquecido ou ausente, 
aumentando o risco de aspiração. Os com 
paralisia espástica apresentam fechamento 
descoordenado da epiglote, que pode permitir a 
passagem de líquidos ou sólidos para a laringe. 
Sofrem com sialorréia (excesso de saliva). 
 
Comprometimentos respiratórios: 
Estão relacionados à perda de força dos músculos 
respiratórios e a diminuição da capacidade vital. 
 
Comprometimentos cognitivos: 
Varia de déficits leves à demência frontotemporal. 
 
Prognnóstico: 
 A idade está associada ao prognóstico; 
 Pacientes com menos de 35-40 anos apresentam 
melhores taxas de sobrevida se comparados a 
indivíduos mais velhos; 
 Pacientes com ELA de início em membros 
apresentam melhor prognóstico do que aqueles 
com ELA bulbar; 
 O bem-estar psicológico interfere no tempo de 
sobrevida. 
 
Tratamento: 
Apesar da doença não ser tratável, é possível melhorar a 
qualidade de vida do paciente com medicamentos com 
prescrição de agentes contra cãibras e espasmos, agentes 
secativos para sialorreia e antidepressivos, 
recomendações e orientações para intubação de 
gastrostomia endoscópica percutânea e ventilação de 
suporte (não invasiva, traqueostomia). 
 
Tratamento da sialorreia: medicações anticolinérgicas 
que diminuem a produção de saliva. O tratamento não 
medicamentoso é constituído por técnicas de 
provocação da tosse manualmente auxiliada e pelo uso 
de um aparelho de sucção. 
 
Tratamento da disfagia: a disfagia precoce é tratada por 
um nutricionista ou médico juntamente com um 
fonoaudiólogo. O tratamento inicial é dirigido a 
modificações dietéticas, como adaptação de alimentos e 
líquidos para conceder deglutição mais segura; educação 
do paciente em relação a estratégias de dieta para 
maximizar calorias e nutrientes e manter uma 
hidratação adequada; e adaptações para promoção da 
deglutição, como mover o queixo para baixo ou dar 
uma tossida de limpeza depois de cada deglutição. 
 
Tratamento dos comprometimentos respiratórios: são 
considerações importantes do tratamento as vacinações 
contra pneumococo e influenza precoce; prevenção da 
aspiração; e tratamento eficaz de secreção oral e 
pulmonar. Suplementos de oxigênio devem ser 
utilizados com cautela porque podem suprimir a 
condução da respiração, exacerbar a hipoventilação e 
levar a hipercarbia e a interrupção da respiração. 
Geralmente esses suplementos são indicados para 
indivíduos que apresentem uma doença pulmonar 
concomitante ou como medida de conforto para 
pacientes que dispensaram a ventilação de suporte. 
Quando a CV cai 50% do previsto, é recomendado a 
ventilação de pressão positiva não invasiva (VNI). 
 
Tratamento da disartria: supervisionados por 
fonoaudiólogo. 
 
Tratamento de cãibras, espasmos, fasciculações e dores 
musculares: medicações anticonvulsivantes podem ser 
prescritas para cãibras, caso não sejam avaliadas por 
meio de um programa de alongamento muscular e 
hidratação e nutrição adequadas. 
Pacientes com fasciculações rápidas e disseminadas são 
instruídos a evitar ou minimizar o consumo de cafeína e 
nicotina. 
 
Avaliação da fisioterapia: 
Cognitivo: não existe um teste cognitivo especifico para a 
ELA. O mini exame do estado mental tem sido usado 
em estudos. 
 
Dor: deve ser feito um exame utilizando uma escala 
visual análoga, por exemplo. A dor não é um sintoma 
direto da ELA, mas sim indireto (diminuição da ADM, 
capsulite adesiva, desalinhamento articular por causa da 
espasticidade). 
 
Quadro de reabilitação: 
No estágio inicial da doença, sinais e sintomas são ditos 
anormais pelos pacientes. Os comprometimentos 
podem ou não causar limitações funcionais menores e 
não há nenhuma deficiência. No estágio intermediário, 
o paciente passa por uma intensificação dos sinais e 
sintomas e desenvolve um aumento do número do grau 
de gravidade dos comprometimentos. No estágio tardio, 
a progressão da doença leva inúmeros 
comprometimentos que se tornam cada vez mais graves. 
O paciente passa a ser dependente em todos os aspectos 
que envolvem mobilidade, autocuidado, podendo 
necessitar de ventilação mecânica para tratar do 
comprometimento respiratório. 
 
Avaliação da fisioterapia: 
Integridade articular, ADM e comprometimento muscular: a 
ADM funcional, ativa, ativa assistida e passiva, o 
comprimento muscular e a flexibilidade e 
extensibilidade devem ser examinadas por meio de 
métodos padrão. 
 
Desempenho muscular: deve ser feita a determinação dos 
déficits específicos de força, potência e resistência 
muscular e de desemprenho dos músculos durante a 
realização de atividades funcionais. Os déficits 
específicos podem ser medidoscom o teste muscular 
manual (TMM), teste de força muscular. O CIVM 
(contração muscular isométrica voluntária máxima) é 
considerado a técnica mais direta de investigação da 
perda de unidades motoras. 
 
Função motora: comprometimentos na destreza, 
coordenação e padrões de movimentação ampla, como 
também no controle motor fino e grosso, podem se 
tornar evidentes com espasticidade e o enfraquecimento 
muscular. O funcionamento das mãos e a iniciação, 
modificação e controle dos padrões de movimentos 
devem ser examinados. 
 
Tônus e reflexos: o tônus pode ser examinado por meio 
da escala de Ashworth. Os reflexos tendinosos 
profundos e patológicos devem ser testados para fazer a 
distinção entre o envolvimento dos NMS e NMI. 
 
Integridade dos nervos cranianos: os NC afetados pela 
ELA são: V, VII, IX, X e XII. Devem ser testados para 
determinar a extensão do envolvimento bulbar. 
 
Sensação: deve ser realizado um teste sensorial. 
 
Alinhamento postural, controle e equilíbrio: não existem 
testes de medidas especificas para pacientes com ELA. 
Algumas escalas podem ser usadas como: AMOD, 
escala de Berg, teste timed up and go e teste de alcance 
funcional. 
 
Marcha: deve ser feito um exame de estabilidade, 
segurança e resistência ao caminhar. 
 
Função respiratória: exames de sintomas respiratórios e 
da função muscular, padrão de respiração, expansão 
torácica, ruídos respiratórios, eficácia do ato de tossir a 
da capacidade vital, ou capacidade vital forçada com 
utilização de um espirômetro portátil. As capacidades 
aeróbias e resistência cardiovascular-pulmonar devem 
ser testadas no estágio inicial da ELA. 
 
Estado funcional: as habilidades de mobilidade funcional, 
segurança e gasto de energia são considerações 
importantes. AVDs básicas e instrumentais e a 
necessidade de um equipamento adaptativo deveriam 
ser examinadas. A escala de Schwab e England de 
Atividades da Vida Diária é uma medida global do 
funcionamento com 11 pontos, que pede que o 
avaliador relate atividades funcionais diárias. 
 
Barreiras ambientais; 
 
EXERCÍCIOS E ELA: 
 A fraqueza por excesso de uso não ocorre em 
músculos que possuam grau 3 (satisfatório) ou 
maior até 5 (normal) no teste muscular manual; 
 Exercícios de resistência moderada podem 
aumentar a força em músculos que possuam 
grau 3 ou maior até 5 no TMM; 
 Ganhos de força são proporcionais à força 
muscular inicial; 
 Exercícios pesados excêntricos devem ser 
evitados; 
 Exercícios podem produzir benefícios 
funcionais; 
 Benefícios psicológicos ainda precisam ser 
determinados. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Questões para revisão: