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Pneumonias intersticiais na infância 
 
Autor(es) 
Gilberto Bueno Fischer1 
Set-2006 
 
1 - Quais são as pneumonias intersticiais da criança? 
As pneumonias intersticiais são classificadas em agudas e crônicas. Entre as principais causas 
agudas temos: 
• Infecciosas: 
o vírus, micoplasma, clamídia, fungos (Pneumocystis carinii, Aspergillus 
fumigatus) 
• não-infecciosas: 
o pneumonias de hipersensibilidade, pneumonias aspirativas. 
2 - Quais são as pneumonias intersticiais crônicas? 
Etiologia conhecida: 
• infecções crônicas em imunodeficientes; 
• pneumonias de hipersensibilidade; 
• displasia broncopulmonar; 
• doenças de depósito. 
Etiologia desconhecida: 
• pneumonia usual; 
• pneumonia linfóide; 
• pneumonia intersticial descamativa; 
• hemossiderose; 
• pneumonia com infiltrado eosinofílico; 
• bronquiolite obliterante com pneumonia organizante; 
• proteinose alveolar; 
• microlitíase pulmonar. 
 
3 - Qual a freqüência das pneumonias intersticiais crônicas? 
Não é possível determinar com exatidão a prevalência das pneumonias intersticiais crônicas 
em crianças. Sabe-se, no entanto, que são muito raras. Devido à prevalência de infecção pelo 
HIV em nosso meio, a pneumonia linfocítica, condição associada à AIDS, é a mais freqüente. 
As demais são relatadas esporadicamente na literatura. 
4 - Qual o mecanismo fisiopatológico das pneumonias intersticiais crônicas? 
O mecanismo inicia-se com uma alveolite mediada imunologicamente, levando ao dano 
alveolar, capilar e de estruturas intersticiais. Essas alterações são seguidas por lesões de 
reparo tecidual e por fibrose. Embora alguns autores sugiram a presença de agentes 
infecciosos, como o vírus Epstein-Barr, como desencadeante inicial do processo inflamatório, 
isto não tem sido confirmado na maioria dos casos. 
5 - Quais são as manifestações clínicas das pneumonias intersticiais crônicas? 
Dispnéia, retardo de crescimento, tosse, crepitações na ausculta pulmonar, taquipnéia, cianose 
e hipocratismo digital. 
6 - Como essas manifestações aparecem? 
As manifestações surgem de maneira insidiosa. Em geral, a criança começa a apresentar tosse 
seca intermitente, que é confundida com infecção viral ou com manifestação de doença 
alérgica. Posteriormente surgem manifestações de falta de ar não explicáveis. Algumas vezes 
os pacientes são radiografados e o diagnóstico de pneumonia é feito, com conseqüente 
administração de antibióticos. Além de não haver melhora, outros sinais surgem. A criança 
pode apresentar inapetência e perda de peso. Com a progressão da doença, podem surgir 
intolerância aos exercícios e cianose. 
 
1 Professor Titular de Pediatria da Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre. 
 
 
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7 - Quais são os achados ao radiograma de tórax? 
Os achados variam de acordo com o tipo de pneumonia e com a duração do quadro. Em 
alguns casos, na fase inicial da doença, o radiograma pode ser normal. Vários padrões têm 
sido descritos: vidro despolido, reticular, nodular, retículo-nodular e faveolar (esta forma é 
encontrada em estágios avançados da doença). 
8 - Como se procede a investigação? 
A investigação depende da apresentação clínica. Na fase inicial, a investigação geralmente 
está centrada em causas agudas, como as infecciosas. Além de exames inespecíficos, como 
hemograma, hemossedimentação, hemocultura, é importante realizar investigação para 
imunodeficiência, com destaque para a infecção pelo HIV. A dosagem de desidrogenase lática 
pode ser um instrumento auxiliar no diagnóstico, pois valores elevados, acima de 1000 U, são 
encontrados na infecção pelo Pneumocistis carinii. 
9 - Qual o papel da tomografia computadorizada de tórax? 
A tomografia computadorizada de tórax com técnica de alta resolução (TCAR) tem importante 
papel no diagnóstico das pneumonias intersticiais crônicas. Ela pode apresentar infiltrados 
intersticiais difusos que podem definir, por exemplo, a melhor área de pulmão a ser biopsiada. 
Em alguns tipos de pneumonias intersticiais, o padrão da TCAR pode ser sugestivo de alguma 
etiologia. A proteinose alveolar é um exemplo de condição em que o padrão da TCAR é 
característico. Infiltrados predominantes em regiões pulmonares posteriores podem indicar 
aspiração como possível mecanismo da doença. Além disso, as imagens sugeridas pelo 
radiograma de tórax podem ser mais bem identificadas pela TCAR, como ocorre na tuberculose 
miliar, condição em que o radiograma pode não apresentar as imagens micronodulares 
difusamente distribuídas, bem observadas na TCAR. 
10 - Quando está indicado o lavado bronco-alveolar? 
O uso de lavado bronco-alveolar (LBA) em pediatria ainda é relativamente limitado, 
especialmente em crianças com idade inferior a três anos. Mesmo assim, ele pode ser efetivo 
no diagnóstico de algumas etiologias, como a pneumonia por Pneumocistis carinii e a 
tuberculose miliar. Nas pneumonias intersticiais crônicas, o LBA apresenta baixo rendimento 
diagnóstico. 
11 - Qual a indicação de biópsia pulmonar? 
Quando causas sistêmicas de infiltrados pulmonares são afastadas ou pouco prováveis e nos 
casos de suspeita de pneumonia intersticial crônica, a biópsia pulmonar está bem indicada. 
Deve-se preferir a técnica de biópsia operatória, a céu aberto, pois na criança a técnica 
transbrônquica apresenta baixo rendimento e pode acarretar riscos, como sangramento e 
pneumotórax, que podem não ser reconhecidos precocemente. Além disso, a técnica aberta 
permite a seleção de uma área específica, com maior chance de bom rendimento diagnóstico. 
A biópsia é importante para estadiar a doença pois as formas agudas tendem a apresentar 
melhor resposta. Além disso, o diagnóstico preciso vai definir o tratamento que pode durar 
muitos anos. 
12 - Quais são os achados anátomo-patológicos das pneumonias intersticiais crônicas? 
Há uma grande variedade de achados na biópsia de pneumonias intersticiais e alguns autores 
chegaram até a criar escores diagnósticos. Basicamente é importante a identificação de 
padrões inflamatórios com aumento de celularidade ou de fibrose. Deve-se observar se os 
infiltrados inflamatórios estão presentes nas paredes alveolares, nos espaços alveolares e no 
interstício. O tipo celular é importante, assim como a presença de tecido de granulação. A 
presença de fibrose e sua intensidade apontam para uma resposta terapêutica limitada ou 
ausente. 
13 - Qual o papel das provas de função pulmonar nas pneumonias intersticiais? 
Na fase de diagnóstico as provas de função pulmonar demonstram um padrão restritivo. Nas 
crianças menores de 5 anos, embora já disponíveis, os testes de função pulmonar ainda têm 
uso limitado. A avaliação das trocas gasosas, sobretudo com o estudo da difusão do monóxido 
de carbono, é importante, pois pode ser a primeira alteração funcional detectável nas doenças 
intersticiais. 
 
 
 
 
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14 - Como se faz o acompanhamento das pneumonias intersticiais? 
O acompanhamento se faz com observação clínica e por testes funcionais. A tolerância aos 
exercícios é um valioso indicador de melhora clínica. Os testes de função pulmonar em 
repouso e com exercício permitem avaliar a resposta à terapia ou eventual recidiva. Também 
podem ser usados exames de imagem, como radiograma de tórax, cintilografia pulmonar e, 
principalmente, TCAR. 
15 - Como se faz o tratamento? 
Após a definição do diagnóstico, algumas medidas de suporte estão indicadas. Do ponto de 
vista preventivo deve-se evitar a exposição ao tabaco, controlar infecções (aplicação de 
vacinas e uso precoce de antibióticos na suspeita de complicações bacterianas). É importante 
manter uma nutrição adequada. Na fase hipoxêmica, há uma maior demanda energética, o que 
determina a necessidade de suporte nutricional com aumento do aporte protéico e calórico. A 
oxigenoterapia tem definida indicação em pacientes hipoxêmicos. Ela evita a hipertensão 
pulmonar secundáriaà hipoxemia e o conseqüente cor pulmonale. A necessidade de oxigênio 
pode variar, aumentando ou diminuindo, conforme a evolução da doença ou sua resposta ao 
tratamento. Várias drogas têm sido utilizadas e o corticóide é a de uso mais difundido. 
16 - Qual o esquema terapêutico com corticóides sistêmicos? 
Não há esquema terapêutico rígido, pois ensaios clínicos controlados são de difícil execução 
em doença tão rara. A maioria dos autores propõe administração de prednisona na dose de 2 
mg/kg/dia por 8 a 12 semanas como forma inicial de terapia antiinflamatória. Após esse 
período, com melhora clínica, tenta-se reduzir esta dose para 1 mg/kg/dia por períodos 
variáveis. Alguns estudos sugerem que muitos pacientes vão necessitar entre 9 e 24 meses de 
tratamento. Pode-se optar pelo uso da terapia em doses maciça (pulsoterapia). Neste caso, 
utiliza-se 30 mg/kg/dia por três dias a cada mês. Não há estudos que possam comprovar esta 
opção terapêutica. 
17 - Qual a opção quando o paciente não tolera os corticosteróides ou não responde a 
esta terapêutica? 
A hidroxicloroquina tem sido utilizada com sucesso em alguns casos. Alguns relatos de seu 
uso, especialmente em pneumonias com padrão descamativo, têm mostrado sucesso sem os 
inconvenientes dos corticóides. No Serviço de Pneumologia do HCSA, esta é a indicação inicial 
de terapêutica quando a biópsia revela padrão descamativo. Seus principais efeitos colaterais 
são oculares, porém com freqüência reduzida na forma de hidroxicloroquina. A dose é de 10 
mg/kg/dia. Quando não há reposta à terapia inicial, outros imunossupressores têm sido 
utilizados (ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina e outros). 
18 - Qual o prognóstico das pneumonias intersticiais? 
O prognóstico é muito variado. Diferentemente do adulto há relatos de remissão espontânea. 
Em algumas séries foram relatadas taxas de cura em torno de 45% a 50%. A mortalidade 
oscila em torno de 16% a 20%. 
19 - Existe papel para o transplante pulmonar nos casos sem resposta ao tratamento? 
Os recentes resultados positivos dos transplantes pulmonares em pediatria têm permitido 
considerar essa opção no tratamento de casos sem remissão com a terapêutica 
medicamentosa. Contudo, os escassos relatos de literatura não permitem que se estabeleça 
um prognóstico claro a partir de transplantes pulmonares. 
20 - Leitura recomendada 
Avital A, Godfrey S, Maayan CH et al: Chloroquine treatment of interstitial lung disease in 
children. Pediatric Pulmonology 1994;18:356. 
Fan LL, Langston C. Interstitial lung disease. In: Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in 
Children 6th ed, WB Saunders Philadelphia 1998, pp 607-617. 
Liebow AA. Definition and classification of interstitial pneumonias in human pathology. Acta 
Paediatr 1975;8:1-33. 
Redding GJ, Fan LL. Idiopathic Pulmonary fibrosis and lymphocytic interstitial pneumonitis. In: 
Taussig Landau. Pediatric Respiratory Medicine, Mosby St Louis 1999, pp 794-804.