Miastenia Gravis

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Beatriz Tianeze de Castro | SOI V | P5 - MEDICINA 
 
Introdução 
 
Definição 
 
Defeito na transmissão neuromuscular, 
devido ao ataque mediado por 
anticorpos aos receptores nicotínicos de 
acetilcolina (AChR) ou à 
tirosinoquinase muscular específica 
(MuSK) na junção neuromuscular. 
 
Epidemiologia 
 
♦ Acomete igualmente homens e 
mulheres com + de 40 anos. 
♦ 3x + comum em mulheres antes 
dos 30 anos. 
 
Fisiopatologia 
 
Anticorpos 
 
Os mais comuns são anticorpos de 
ligação anti-AChR, que se ligam ao 
AChR na membrana pós-sináptica e 
causam destruição das pregas 
juncionais mediada pelo complexo e 
aceleram a internalização e a 
degradação do AChR. 
 
MuSK 
 
Os anticorpos anti-MuSK atuam 
inibindo o agrupamento do AChR. 
 
 
Beatriz Tianeze de Castro | SOI V | P5 - MEDICINA 
Quadro Clínico 
 
Geral 
 
 ♦ Fraqueza flutuante. 
♦ Sintomas oculares – diplopia e 
ptose. 
♦ Sintomas bulbares – disfonia e 
disfagia. 
 ♦ Fácies Miastênica. 
 ♦ Disartria. 
 ♦ Insuficiência respiratória. 
 
Fraqueza Flutuante 
 
Período 
Pode decorrer em 1 único dia, algumas 
vezes em minutos, e varia de um dia 
para o outro. 
Remissões ou exacerbações 
 Fraqueza com variações + prolongadas. 
Crise 
A exacerbação envolve os músculos 
respiratórios a ponto de exigir 
intubação e ventilação mecânica 
assistida. 
 
Achados 
 
 
 
 
Diagnóstico 
 
Clínico 
 
Paciente geralmente se queixa de 
sintomas oculares e fraqueza flutuante, 
que melhoram com o repouso. 
 
Teste do Gelo 
 
A enzima colinesterase “não funciona 
bem” a baixas temperaturas, levando a 
uma menor degradação e maior 
disponibilidade de moléculas de 
acetilcolina. 
 
 
 
 
Beatriz Tianeze de Castro | SOI V | P5 - MEDICINA 
Contar Até 100 
 
 Sorriso miastênico. 
 
 
Língua em Tridente 
 
 
 
Exame dos Nervos III, IV e VI 
 
 Paresia nos nervos III, IV e VI. 
 
 
Manobras de Oposição de Força 
 
 
 
 
 
 
 
 
Olhar para Cima 
 
 
 
Exames Complementares 
 
AChR 
 
Anticorpos de ligação ao AChR 
 
Beatriz Tianeze de Castro | SOI V | P5 - MEDICINA 
 ♦ 80 a 85% dos casos. 
♦ 50% dos casos de miastenia 
gravis ocular. 
♦ Anticorpos bloqueadores do 
AChR. 
♦ Um dos anticorpos de ligação + 
comuns. 
Anticorpos bloqueadores do AChR 
♦ 80 a 85% dos casos. 
♦ 50% dos casos de miastenia 
gravis ocular. 
♦ Anticorpos bloqueadores do 
AChR. 
♦ Um dos anticorpos de ligação + 
comuns. 
Anticorpos moduladores do AChR 
♦ 80 a 85% dos casos. 
♦ 50% dos casos de miastenia 
gravis ocular. 
♦ Anticorpos bloqueadores do 
AChR. 
♦ Um dos anticorpos de ligação + 
comuns. 
Anticorpos anti-MuSK 
 ♦ 10% dos casos. 
♦ 50% dos casos de miastenia 
gravis AChR negativo. 
 
Eletromiografia de Fibra Única 
 
Exame + sensível (>95%), mas 
inespecífico (70%). 
 
 
A - Normal B - MG 
 
Conduta Terapêutica