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1 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA Problema 4M3 – Como Será Dessa Vez? Renata, 17 anos, gestante (G2P1A0), tabagista, mudou-se há 1 mês para o Setor Pontal Sul II em Aparecida de Goiânia. Residia em uma fazenda distante da cidade, e disse ter estudado por 4 anos. Renata foi pela primeira vez na Unidade de Saúde da Família (USF) para a realização do pré-natal, e levou também o seu filho J.S.S de 18 meses para consulta. Ela referiu ao Médico de Família e Comunidade que o seu primeiro parto foi cesariana, IG = 30 semanas. O RN nasceu prematuro, PN = 1.300g, hipotônico, cianótico e teve asfixia neonatal. Mencionou ainda que ele apresentou quadro de Kernicterus. O obstetra então solicitou que Renata levasse seu filho ao pediatra para acompanhamento. Renata estava muito ansiosa, cheia de questionamentos e dúvidas, pois sofreu bastante com os problemas de seu primeiro filho, e agora fica se indagando: “Como será dessa vez?” Instrução: Compreender a idade gestacional do RN e vitalidade fetal. Entender icterícia neonatal e suas causas. Conhecer o cartão da criança e calendário vacinal. Termos desconhecidos: ✓ Kernicterus é a impregnação bilirrubínica de regiões do cérebro na vigência de altas concentrações sanguíneas de bilirrubina não conjugada. A barreira hemoencefálica é normalmente impermeável à bilirrubina. ✓ Hipotônico: ✓ Asfixia neonatal: Definição do problema: O desconhecimento sobre a prematuridade, icterícia neonatal e esquema vacinal da criança. Chuva de ideias: o Vacinas do primeiro mês: Hepatite B e BCG (protege contra as formas graves de tuberculose). o Importância da vacina para memória imunológica. o Classificação da prematuridade de acordo com a idade gestacional. o A termo o Dificuldades: regular temperatura, hipoglicemia, enterocolite necrotizante, alta permanência em UTI. o Fatores de risco para prematuridade: Histórico de prematuridade reforça a possibilidade prognóstica, gravidez na adolescência, tabagismo. o Repercussões da prematuridade na vida adulta. o Icterícia/tiriça – necessidade de banho de luz. o 100% dos bebês terão icterícia, alguns atingem níveis patológicos e outros não. o Nascemos com excesso de hemácias, saturamos 50% dentro da barriga da mãe. Quando nascemos, o sistema é modificado pela alta saturação de oxigênio. O hematócrito do bebê varia de 18 a 22. As hemácias são quebradas e liberam bilirrubina – provocando hiper bilirrubinemia. o Icterícia nas primeiras horas de vida é patológica – sepse, obstrução etc. Objetivos: O1. Descrever a classificação do recém-nascido pela idade gestacional. O2. Identificar as principais complicações relacionadas a prematuridade. O3. Caracterizar icterícia neonatal: conceito, tipos, fisiologia e parâmetros diagnósticos. O4. Descrever o calendário vacinal da criança conforme PNI. O1. Descrever a classif icação do recém-nascido pela idade gestacional . Aval iação e classif icação do RN: Idade gestacional (I.G.): estimada a partir do primeiro dia do último período menstrual e/ou clinicamente pelos métodos de Capurro, Dubovitz ou Ballard. É expressa em dias ou semanas completas. • RN pré-termo (RNPT) – crianças nascidas até 36 semanas e 6 dias (258 dias) de gestação, segundo OMS (Organização Mundial de Saúde) ou nascidas até 37 semanas e 6 dias (256 dias), segundo AAP (Academia Americana de Pediatria). • RN a termo (RNT) – nascidas entre 37 e 41 semanas e 6 dias (ou seja, 259 e 293 dias) de gestação (OMS) e nascidas entre 38 e 41 semanas e 6 dias (o que equivale a 266 e 293 dias) – (AAP). • RN pós-termo (RN pós-T) – nascidas com 42 semanas ou mais de gestação (294 dias). Peso ao nascimento (PN): é o primeiro peso obtido após o nascimento com a criança totalmente despida. • Baixo peso: todo RN com PN inferior a 2500g. • Muito baixo peso: RN com menos de 1500g. • Extremo baixo peso: RN com menos de 1000g. Classificação do RN conforme peso e idade gestacional: considerando como referencial uma curva de crescimento intra-uterino, os RN são classificados em: • peso adequado para a idade (PAIG) – peso ao nascer entre os percentis 10 e 90. • peso pequeno para a idade gestacional (PPIG) – abaixo do percentil 10. • peso grande para a idade (PGIG) – acima do percentil 90. 2 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA Essa classificação é importante, pois os RN PIG e RN GIG podem ter problemas associados ao crescimento intra-uterino alterado. Avaliação da idade gestacional: A determinação da idade do recém-nascido (RN) pode ser verificada através de características somáticas e neurológicas. Algumas combinações dessas características podem estimar a idade gestacional do RN com erro de uma ou duas semanas. Método de Capurro: 5 parâmetros somáticos e 2 neurológicos – porém, a verificação desses parâmetros em crianças deprimidas, doentes ou de difícil acesso fica limitada às variáveis somáticas. Textura da pele: 0 = muito fina 5 = fina e lisa 10 = algo mais grossa, discreta descamação superficial 15 = grossa, rugas superficiais, descamação nas mãos e pés 20 = grossa, apergaminhada, com rugas profundas Forma da orelha: 0 = chata, disforme, pavilhão não encurvado 8 = pavilhão parcialmente encurvado na borda 16 = pavilhão parcialmente encurvado em toda parte superior 24 = pavilhão totalmente encurvado Glândula mamária: 0 = não palpável 5 = palpável, menor de 5 mm 10 = entre 5 e 10 mm 15 = maior de 10 mm Pregas plantares: 0 = sem pregas 5 = marcas mal definidas sobre a parte anterior 10 = marcas bem definidas sobre a metade anterior e sulcos no terço anterior 15 = sulcos na metade anterior da planta 20 = sulcos em mais da metade anterior da planta Sinal do xale: 0 = o cotovelo alcança a linha axilar anterior do lado oposto 6 = o cotovelo situado entre a linha axilar anterior do lado oposto e a linha média 12 = o cotovelo situado ao nível da linha média 16 = o cotovelo situado entre a linha média e a linha axilar anterior do mesmo lado Posição da cabeça ao levantar o RN: 0 = cabeça totalmente deflexionada, ângulo torácico 270º 4 = ângulo cervicotorácico entre 180º e 270º 8 = ângulo cervicotorácico igual a 180º 12 = ângulo cervicotorácico menor do que 180º Formação do mamilo: 0 = apenas visível 5 = aréola pigmentada, diâmetro menor que 75 mm 10 = aréola pigmentada, pontiaguda, diâmetro menor que 75 mm, borda não elevada 15 = borda elevada, diâmetro maior que 75 mm Capurro somático: Soma A + B + C + D + G + 204 = idade gestacional em dias Capurro somático e neurológico: Soma A + B + C + D + E + F + 200 = idade gestacional em dias Desvio padrão ± 8,4 dias Método de Ballard: 6 parâmetros somáticos e 6 neurológicos. Esse método é simples, consome pouco tempo na sua execução e é aplicável em todos os recém-nascidos, inclusive nos que estão em terapia intensiva. Em 1993, ele sofreu uma modificação para poder ser aplicado em prematuros com menos de 29 semanas de gestação. Caderno de atenção à saúde da criança RN de risco – secretaria de estado da saúde (Paraná) De 1994: Para estimarmos com maior precisão o risco do RN apresentar determinadas patologias ou de morrer, torna-se necessário a análise de duas grandes variáveis em conjunto, que são a idade gestacional e o peso. Avaliação da idade gestacional: IG: é o tempo que vai desde a concepção até o momento do nascimento. Em outras palavras: é o período compreendido entre o primeiro dia do último período menstrual e a data do nascimento. Deve ser expresso em dias ou semanas completas. 3 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA O momento da concepção pode ser inferido de forma indireta a partir da data da última menstruação (DUM) – mais confiável quanto mais regulares forem os ciclos. Quando a mãe desconhece a DUM, pode-se recorrer aos seguintes métodos: o Durante a gestação: medição do fundo uterino, medição do tamanho do feto pela ecografia(abaixo de 20 semanas). o Ao nascer: exame somato-neurológico do RN - para os recém-nascidos com idade gestacional maior que 28 semanas, o método de Capurro tem sido amplamente empregado, podendo ser realizado logo ao nascer (método somático). Para os RN saudáveis e com mais de 6 hs, é feito o somático e neurológico. Ambas as formas têm apresentado alta correlação com a DUM, sendo menor para os RN pequenos para a idade gestacional. Nestes RN tem sido observado uma subestimação da idade gestacional a partir da 35a semana. Classificação do RN: Qualquer dos métodos usados para obter a idade gestacional permite classificar os RN em: o Prematuros: idade gestacional inferior a 37 semanas o A termo: idade gestacional entre 37 e 41 semanas e 6 dias o Pós-termo: idade gestacional igual ou maior que 42 semanas Quando associamos o peso à idade gestacional, o RN é classificado segundo o seu crescimento em peso intra-uterino: – RN grande para a idade gestacional: Peso acima do percentil 90 - GIG. – RN adequado para a idade gestacional: peso entre o percentil 10 e 90 - AIG. – RN pequeno para a idade gestacional: peso abaixo do percentil 10 - PIG. Manual de assistência ao RN – Ministério da Saúde 1994 Prematur idade: o A OMS recomenda a nomenclatura de pré-termos para crianças que nascem com idade gestacional menor que 37 semanas. o Portanto, o nascimento prematuro é definido como todo nascimento que ocorre antes de 37 semanas de idade gestacional ou menos de 259 dias, contados a partir do primeiro dia do último período menstrual da mulher. o Atualmente, o critério mais recomendado para estimativa da idade gestacional é a realização de ultrassonografia precoce, antes de completar 14 semanas de gestação. o Deve-se manter a estimativa biológica quando a discordância entre os dois critérios for de até 3 dias. A idade gestacional ao nascer determina a base das subcategorias do RN prematuro: • Pré-termo extremo (<28 semanas) • Muito pré-termo (28 a <32 semanas) • Pré-termo moderado (32 a <37 semanas) • Pré-termo tardio: 34 a <37 semanas) *O RN pré-termo moderado pode ser sub- categorizado em RN pré-termo tardio (34 a <37 semanas completas). O baixo peso ao nascer é definido como menor que 2.500 gramas. Essa classificação se baseia em observações epidemiológicas de que crianças com menos de 2.500 g ao nascer têm um risco aproximadamente 20 vezes maior de morrer em comparação às de peso maior. O baixo peso ao nascer pode ainda ser sub- catergoizado em: Muito baixo peso ao nascer: PN < 1.500 g (até e incluindo 1.499 g) Extremo baixo peso ao nascer: PN < 1.000 g (até e incluindo 999 g) Nota técnica SBP 2019 Prematuros: Considera-se o bebê nascido antes de 37 semanas de gestação prematuro. Define-se a prematuridade pela idade gestacional em que os lactentes nascem. Anteriormente, qualquer recém-nascido pesando < 2,5 kg era considerado prematuro. Embora lactentes prematuros tendam a ser pequenos, essa definição baseada no peso é incorreta porque muitos lactentes que pesam < 2,5 kg são maduros ou pós-termo e pós-maturos e pequenos para a idade gestacional; eles apresentam aspecto e problemas diferentes. Idade gestacional: Mais precisamente, a idade gestacional é a diferença entre 14 dias antes da data da concepção e da data do parto. A idade gestacional não é a idade embriológica real do feto, mas é o padrão universal usado por obstetras e neonatologistas para discutir a maturação fetal. Lactentes pretermos são classificados adicionalmente como: 4 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA o Extremamente pretermo: < 28 semanas o Muito pretermo: 28 a 31 6/7 semanas o Moderadamente pretermo: 32 a 33 6/7 semanas o Pretermo tardio: 34 a < 36 6/7 semanas Pretermos são categorizados pelo peso ao nascer: o < 1.000 g: peso extremamente baixo ao nascer (PEBN) o a 1.499 g: peso muito baixo ao nascer (PMBN) o 1.500 a 2.500 g: peso baixo ao nascer (PBN) O parto prematuro pode ser: o Eletivo – o colégio americano de GO recomenda o parto pré-termo tardio em condições como gestação múltipla com complicações, pré- eclâmpsia, placenta prévia/placenta acreta e ruptura prematura das membranas. o Parto pretermo espontâneo – pode ou não ter um gatilho imediato óbvio (infecção, Descolamento Prematuro da Placenta). https://www.msdmanuals.com/pt- br/profissional/pediatria/problemas- perinatais/prematuros O2. Identif icar as pr incipais compl icações relacionadas a prematur idade. o A prematuridade é uma síndrome clínica complexa e, como tal, deve ser abordada com múltiplas estratégias para sua prevenção. o A prematuridade é um processo que se inicia muito antes da gestação, determinada por fatores socioeconômicos, estilo de vida e de trabalho, que interagem de maneira complexa aos fatores biológicos determinando o nascimento prematuro. o O grau de prematuridade é determinado pela idade gestacional e frequentemente se associa a quadros de desnutrição fetal. o A prematuridade é considerada a principal causa de morte em crianças nos primeiros 5 anos de vida no Brasil (RBE, 2017). o A carga de doenças na população, atribuída ao nascimento prematuro e medida em anos de vida perdidos somados aos anos de vida vividos com incapacidade, revela a condição da prematuridade e suas complicações, como muito relevante no Brasil. o Comparado ao mundo, o Brasil, ocupa o nono lugar em número absoluto de partos prematuros e precisamos prestar atenção nisso! (Chawanpaiboon, Lancet 2019) O nascimento prematuro no Brasil está associado, principalmente, a dois componentes: o o primeiro deles, composto de pré-termos tardios e associado às cesarianas em mulheres de nível educacional mais elevado; o e o segundo, de maior relevante e composto por todos os graus da prematuridade, está vinculado principalmente à pobreza. A ruptura prematura de membranas foi o principal fator associado a esse último, em estudo recente de Barros e cols (BMJ Open 2018). Mortes fetais, o componente oculto do iceberg, os recém-nascidos termos precoces, entre 37 e 38 semanas, e os que apresentam graus variados de imaturidade pioram os resultados, quando analisamos toda a população de recém-nascidos. Nota técnica SBP 2019 – PREMATURIDADE Prematuros - compl icações: A incidência e a gravidade das complicações da prematuridade aumentam à medida que a idade gestacional e o peso ao nascimento diminuem. Algumas complicações (p. ex., enterocolite necrosante, retinopatia da prematuridade, displasia broncopulmonar, hemorragia intraventricular) não são comuns em recém-nascidos pretermo tardios. A maioria das complicações está ligada às disfunções dos sistemas de órgãos imaturos. Em alguns casos, as complicações se resolvem completamente; em outros, há disfunção residual dos órgãos. Cardíaca: A incidência geral dos defeitos cardíacos congênitos estruturais entre os pretermos é baixa. A complicação cardíaca mais comum é: Persistência do ducto arterioso O duto arterioso tem maior probabilidade de não fechar após o nascimento do prematuro. A incidência de PDA aumenta à medida que a prematuridade aumenta; o PDA ocorre em quase metade dos lactentes < 1.750 g de peso ao nascer e em cerca de 80% daqueles < 1.000 g. Cerca de um terço a metade dos recém-nascidos apresenta algum grau de insuficiência cardíaca. Prematuros com ≤ 29 semanas de gestação e que apresentam a síndrome do desconforto respiratório têm 65 a 88% de risco de DAP sintomático. Se as crianças têm ≥ 30 semanas de gestação no momento do nascimento, o canal se fecha espontaneamente em 98% até a alta hospitalar. Doença do sistema nervoso central: As complicações do sistema nervoso central incluem: o Dificuldade dos reflexos de sucção e deglutição o Episódios de apneia o Hemorragia intraventricular o Atrasos no desenvolvimento e/ou cognitivos Lactentes nascidos antes das 34 semanasde gestação apresentam coordenação e reflexos inadequados de sucção e deglutição, precisando ser alimentados por via IV ou por sonda. A imaturidade do centro respiratório do tronco cerebral resulta em crises de apneia (apneia central). A apneia também pode resultar de obstrução isolada da hipofaringe (apneia obstrutiva). Ambas podem estar presentes (apneia mista). A matriz germinativa periventricular (uma massa muito extensa de células embrionárias disposta sobre o núcleo caudado na parede lateral dos ventrículos https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/problemas-perinatais/prematuros https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/problemas-perinatais/prematuros https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/problemas-perinatais/prematuros 5 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA laterais e presente apenas no feto) é exposta à hemorragia, que pode se estender para dentro dos ventrículos cerebrais (hemorragia intraventricular). Também pode ocorrer infarto da substância branca periventricular (leucomalacia periventricular) por motivos completamente desconhecidos. Hipotensão, perfusão cerebral inadequada ou instável e picos de pressão arterial (como quando líquido ou coloide é injetado rapidamente IV) podem contribuir para infarto ou hemorragia cerebral. Lesão da substância branca periventricular é um fator de risco principal para paralisia cerebral e atrasos no desenvolvimento. Prematuros, particularmente aqueles com história de sepse, enterocolite necrosante, hipóxia e hemorragias intra e/ou periventriculares, apresentam risco de atraso cognitivo e de desenvolvimento (ver também Desenvolvimento infantil). Esses lactentes necessitam de acompanhamento cuidadoso no primeiro ano de vida para identificar atrasos no desenvolvimento, na audição e na visão. Atenção cuidadosa deve ser dispensada aos marcos de desenvolvimento, tonicidade muscular, aptidões na linguagem e crescimento (peso, comprimento e perímetro cefálico). Lactentes com problemas visuais identificados devem ser encaminhados ao oftalmologista pediatra. Lactentes com retardos no desenvolvimento da audição e neural (incluindo aumento da tonicidade muscular e reflexos de proteção anormais) devem ser encaminhados a programas de intervenção precoce que fornecem terapia física, ocupacional e de linguagem. Lactentes com graves problemas no desenvolvimento neurológico devem ser encaminhados ao neuropediatra. Olhos: As complicações oculares incluem o Retinopatia da prematuridade (RDP) – disfunção bilateral da vascularização anormal da retina dos prematuros, varia desde visão normal até cegueira. o Miopia e/ou estrabismo A vascularização da retina não está completa até as proximidades do parto de termo. O parto pretermo pode interferir no processo normal de vascularização, resultando em desenvolvimento vascular anormal e, às vezes, defeitos na visão, incluindo cegueira (RDP). A incidência de RDP é inversamente proporcional à idade gestacional. A doença geralmente se manifesta entre 32 semanas e 34 semanas de idade gestacional. Há maior incidência de miopia e estrabismo independentemente da RDP. Trato gastrintestinal: As complicações gastrointestinais incluem o Intolerância alimentar, com maior risco de aspiração o Enterocolite necrosante A intolerância alimentar é extremamente comum porque os prematuros têm estômago pequeno, reflexos imaturos de sucção e deglutição, e motilidade gástrica e intestinal inadequada. Esses fatores suprimem a habilidade de tolerar alimentação oral ou por sonda nasogástrica e criam o risco de aspiração. A tolerância alimentar aumenta ao longo do tempo, particularmente quando os lactentes podem receber alguma alimentação enteral. A enterocolite necrosante geralmente se manifesta com fezes sanguinolentas, intolerância alimentar e abdome sensível e distendido. É a emergência cirúrgica mais comum entre os prematuros. As complicações incluem perfuração intestinal com pneumoperitônio, formação de abscesso intra- abdominal, estreitamento, síndrome do intestino curto, sepse e morte. Infecção: Complicações infecciosas incluem o Sepse o Meningite Sepse ou meningite é cerca 4 vezes mais provável em lactentes prematuros, ocorrendo em quase 25% dos lactentes com peso muito baixo ao nascimento. O aumento da probabilidade é o resultado do uso de cateter intravascular e tubo endotraqueal, de áreas lesadas da pele e dos níveis séricos acentuadamente diminuídos de imunoglobulinas (Função imunológica neonatal). SISTEMA IMUNOLOGICO INFERIOR. Rins: As complicações renais incluem o Acidose metabólica o Deficit de crescimento A função renal é limitada, assim os limites de concentração e diluição da urina diminuem. Acidose metabólica tardia e deficit de crescimento podem ser resultado da inabilidade dos rins imaturos de excretar ácidos fixos, que se acumulam com a alimentação com fórmulas contendo alto teor proteico e como resultado do crescimento ósseo. Ocorrem perdas urinárias de sódio e bicarbonato. Pulmões: As complicações pulmonares incluem o Síndrome do desconforto respiratório o Insuficiência respiratória da prematuridade o Doença pulmonar crônica (displasia broncopulmonar) A produção de surfactantes é frequentemente insuficiente para prevenir o colapso alveolar e a atelectasia, que levam à síndrome do desconforto respiratório (doença da membrana hialina). Muitos outros fatores podem contribuir para o desconforto respiratório na primeira semana de vida. Independentemente da causa, muitos lactentes extremamente pretermo e muito pretermo têm desconforto respiratório persistente e necessidade contínua de suporte respiratório (denominada doença de Wilson-Mikity, insuficiência pulmonar crônica da prematuridade ou insuficiência respiratória da prematuridade). Remove-se com sucesso o suporte de alguns lactentes ao longo de algumas semanas; outros desenvolvem doença pulmonar 6 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA crônica (displasia broncopulmonar) com necessidade de suporte respiratório prolongado utilizando cânula nasal de alto fluxo, pressão positiva contínua das vias respiratórias (CPAP) ou outra assistência ventilatória não invasiva, ou ventilação mecânica. Pode-se administrar o suporte respiratório com ar ambiente ou com suplementação de oxigênio. Se suplementação de oxigênio é necessária, deve-se usar a menor concentração de oxigênio possível para manter os níveis alvo de saturação de oxigênio de 90 a 95% ( Alvos de saturação de oxigênio neonatal). É importante a profilaxia com palivizumabe contra o vírus sincicial respiratório para lactentes com doença pulmonar crônica. Problemas metabólicos: As complicações metabólicas incluem o Hipoglicemia o Hiperbilirrubinemia o Doença óssea metabólica (osteopenia da prematuridade) Hipoglicemia neonatal e hiperglicemia neonatal são discutidas em outras partes. É difícil definir a hipoglicemia em neonatos, mas geralmente considera-se uma concentração sérica de glicose < 40 mg/dL (< 2,2 mmol/L) em neonatos a termo sintomáticos, < 45 mg/dL (< 2,5 mmol/L) em neonatos a termo assintomáticos entre 24 e 48 h de vida, ou < 30 mg/dL (< 1,7 mmol/L) em lactentes pré- termo nas primeiras 48 h. Hiperglicemia refere-se à concentração de glicose no sangue > 150 mg/dL (> 8,3 mmol/L). A causa mais comum de hiperglicemia neonatal é Iatrogênica Causas iatrogênicas são geralmente provocadas por infusões IV de glicose muito rápidas durante os primeiros dias de vida em recém-nascido de muito baixo peso ao nascimento (< 1,5 kg). Hiperbilirrubinemia ocorre mais frequentemente nos bebês pretermo em comparação àqueles a termo, e kernicterus (lesão cerebral causada por hiperbilirrubinemia) pode ocorrer com níveis baixos de bilirrubina como 10 mg/dL (170 micromol/L) em pequenos pretermos enfermos. Níveis mais elevados de bilirrubina podem decorrer parcialmente do desenvolvimento inadequadodos mecanismos de excreção hepática, incluindo deficiências na captação de bilirrubina do soro, sua conjugação hepática para formar bilirrubina diglucuronide e sua excreção para dentro da árvore biliar. A motilidade intestinal diminuída permite que mais bilirrubina diglucuronídeo seja desconjugada dentro do lúmen intestinal pela ação da enzima betaglucuronidase, permitindo, portanto, a reabsorção elevada da bilirrubina não conjugada (circulação enterohepática da bilirrubina). Reciprocamente, a alimentação precoce aumenta a motilidade intestinal e reduz a reabsorção da bilirrubina e, assim, pode diminuir de modo significativo a incidência e a gravidade da icterícia fisiológica. Raramente, a demora no clampeamento do cordão umbilical (que tem vários benefícios e é geralmente recomendada) pode aumentar o risco de hiperbilirrubinemia permitindo a transfusão de eritrócitos e aumentando, portanto, a destruição dos eritrócitos e a produção de bilirrubina. Doença óssea metabólica com osteopenia é comum, sobretudo em lactentes extremamente prematuros. Ela é causada pela ingestão inadequada de cálcio, fósforo e vitamina D e é exacerbada pela administração de diuréticos e corticoides. O leite materno também tem cálcio e fósforo insuficientes e deve ser fortificado. A suplementação de vitamina D é necessária para otimizar a absorção intestinal do cálcio e controlar a excreção urinária. Hipotireoidismo congênito, caracterizado por níveis baixos de tiroxina (T4) e níveis elevados do hormônio estimulante da tireoide (TSH), são muito mais comuns entre pretermos do que entre lactentes nascidos a termo. Em lactentes com peso ao nascer < 1.500 g, o aumento do TSH pode ser retardado por várias semanas, necessitando de triagem repetida para a detecção. Hipotiroxinemia transitória, caracterizada por níveis baixos de T4 e níveis normais de TSH, é muito comum em bebês pretermo extremos; o tratamento com L-tiroxina não é benéfico (1). Regulação da temperatura A complicação mais comum na regulação da temperatura é Hipotermia Prematuros têm a relação entre área da superfície corpórea e massa excepcionalmente grande. Portanto, quando expostos a temperaturas abaixo do ambiente térmico neutro, eles perdem rapidamente calor e têm dificuldade de manter a temperatura corporal. O ambiente térmico neutro é a temperatura ambiente em que as demandas metabólicas (e, portanto, o gasto calórico) para manter a temperatura corporal normal (36,5 a 37,5° C retal) são as mais baixas. Imaturidade neurológica para controle da sua temperatura. Lactentes pretermos, muito pre termos e extremamente pretermos: Um RN prematuro é um RN com menos de 34 semanas de gestação. Bebês muito pretermos têm 28 a 31 6/7 semanas de idade. Bebês extremamente pretermos têm < 28 semanas de idade. Complicações A incidência e a gravidade das complicações em pretermos aumentam à medida que a idade gestacional e o peso ao nascimento diminuem. Algumas complicações (p. ex., enterocolite necrosante, retinopatia da prematuridade, displasia broncopulmonar, hemorragia intraventricular) ocorrem principalmente em bebês nascidos com < 34 semanas. Pretermos tardios: 7 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA Um bebê que nasceu entre 34 e 36 6/7 semanas de gestação é considerado pretermo tardio. Complicações Embora os médicos tendam a focalizar as manifestações mais graves e óbvias dos problemas dos lactentes nascidos < de 34 semanas de gestação, lactentes pré-termo tardios têm risco de muitas das mesmas doenças (ver Complicações em lactentes pré-termo). Em comparação aos lactentes nascidos a termo, a permanência hospitalar é mais longa e eles têm maior incidência de novas internações e doenças médicas diagnosticadas. A maioria das complicações está relacionada a disfunção dos sistemas de órgãos imaturos e são semelhantes, mas tipicamente menos graves, àquelas dos nascidos mais prematuramente. Entretanto, algumas complicações da prematuridade (p. ex., enterocolite necrosante, retinopatia da prematuridade, displasia broncopulmonar, hemorragia intraventricular) são raras em pretermos tardios. Na maioria dos casos, as complicações desaparecem completamente. As complicações mais comuns em pretermos incluem: o Central nervous system: Apneic episodes ( Apneia da prematuridade) o Trato gastrintestinal: alimentação inadequada decorrente de atraso na maturação do mecanismo de sucção e deglutição (a principal razão para permanência hospitalar prolongada e/ou novas internações) o Hiperbilirrubinemia: causada por imaturidade dos mecanismos do metabolismo da bilirrubina hepática e/ou aumento da reabsorção intestinal da bilirrubina (p. ex., se dificuldades de alimentação causam diminuição da motilidade intestinal) o Hipoglicemia: causada por baixas reservas de glicogênio o Instabilidade térmica: algum grau de hipotermia neonatal em metade dos lactentes (causada pelo aumento da área de superfície em relação ao volume, diminuição do tecido adiposo e termogênese ineficaz da gordura marrom) https://www.msdmanuals.com/pt- br/profissional/pediatria/problemas- perinatais/prematuros Prematur idade e crescimento fetal restr ito: A terminologia recém‐nascido (RN) pré‐termo, antes denominado prematuro, é utilizada para todo RN com menos de 37 semanas de idade gestacional ao nascer e não leva em consideração o peso de nascimento. É uma classificação que envolve apenas o tempo de gestação, independentemente da maneira como foi avaliada, seja por amenorreia, ultrassonografia ou exame físico após o nascimento. Dois grupos de RN pré-termo apresentam denominação específica: o pré-termos tardios – com IG entre 34 e 36 semanas e 6 dias o pré-termos extremos – IG menor do que 28 semanas. Crescimento fetal restrito: refere-se aos RN que não atingiram intraútero todo o seu potencial de crescimento. Isso pode decorrer de fatores intrínsecos ao feto ou ao ambiente intrauterino em que está albergado. Muitos retardos de crescimento intrauterino significam “adaptação fetal” a um ambiente intrauterino desfavorável a um bom crescimento. Classificação: Classificação dos RN pré-termo: Os RN pré‐termo, além da classificação relacionada à idade gestacional, como mencionado anteriormente, podem também ser classificados de acordo com o peso ao nascer, sendo considerados: o de baixo peso quando o peso < 2.500 g; o muito baixo peso ao nascer para aqueles com peso < 1.500 g e o extremo baixo peso para os que nascem com peso < 1.000 g. Quando se relaciona a idade gestacional com o peso ao nascer, podem‐se classificar os pré‐termo em: o adequados para a idade gestacional (AIG), quando o peso se encontra entre os percentis 10 e 90 das curvas de crescimento intrauterino; o pequenos para a idade gestacional (PIG), quando o peso está abaixo do percentil 10 para a referida idade gestacional, o e grandes para a idade gestacional (GIG), quando o peso está acima do percentil 90 para a idade gestacional em questão. Classificação dos RN com crescimento fetal restrito: Os termos “crescimento fetal restrito” e “pequeno para a idade gestacional”, embora relacionados, não têm o mesmo significado. Enquanto o primeiro diz respeito a uma redução ocorrida para um crescimento esperado para a idade gestacional em questão, as crianças PIG são aquelas cujo peso está abaixo do percentil 10 da curva de crescimento intrauterino para uma referida população, podendo incluir parte dessa população (10%), cujo crescimento foi adequado no transcorrer da gravidez. Assim, RN com crescimento fetal restrito podem ser ou não PIG, da mesma forma que os PIG podem ter ou não crescimento fetal restrito. Somente o peso ao nascer é insuficiente para se analisar uma situaça ̃o de crescimento fetal restrito. Dessa forma, o índice ponderal de Rohrer (peso em g dividido pelo cubo do comprimento em cm) ou outrasrazões de proporção, como perímetro cefálico para o peso ou comprimento, podem ser uti‐ lizados para o melhor diagnóstico de uma inadequação do crescimento intraútero. Alguns aspectos observados nos rn pré- -termo e naqueles com crescimento fetal https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/problemas-perinatais/prematuros https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/problemas-perinatais/prematuros https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/problemas-perinatais/prematuros 8 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA restrito que necessitam de cuidados especiais Grande parte da atenção da medicina perinatal está voltada para o segmento que envolve os cuidados com os RN pré‐termo e aqueles com crescimento fetal restrito. Isso se deve ao fato de serem grupos considerados de alto risco ao nascer. Os primeiros por “não estarem prontos ainda” em razão do menor tempo para crescimento e maturação gestacional; os outros por não terem recebido, sobretudo, suprimentos suficientes para enfrentarem a transição para a vida extrauterina e os dias subsequentes ao nascimento. Esse crescimento fetal restrito pode inclusive ter relação com situações nefastas que se desenvolverão na vida adulta, como obesidade, diabete e hipertensão arterial. Regulação térmica: O RN, assim como o adulto, é um ser homeotérmico – controla sua própria temperatura corporal. Porém, os pré-termo e os com crescimento fetal restrito, apresentam dificuldades nesse controle. Entre os fatores: o relação menor entre a massa e a superfície corporal, aumentando a sua perda de calor; o menor quantidade de gordura marrom, a grande responsável por geração de calor no RN; o maior permeabilidade epidérmica o manuseio excessivo a que muitas vezes estão submetidos, favorecendo maior perda de água corporal e temperatura. Quanto menor a idade gestacional e maior a restrição do crescimento, maiores as chances de perda do controle térmico, tornando o RN mais suscetível às variações da temperatura ambiente e, portanto, mais afeito a quadros de hipotermia, na presença de temperaturas mais baixas, e de hipertermia quando a temperatura ambiente é excessiva. O conceito de ambiente térmico neutro diz respeito à temperatura ambiente em cada RN, que dependendo dos dias de vida e peso ao nascer, pode manter a sua temperatura corporal com menor consumo de oxigênio e alteração do seu metabolismo basal. As formas de medida de temperatura corporal podem ser por via retal, axilar ou cutânea. Em virtude dos riscos ocorri‐ dos com a medição da temperatura retal em neonatos, a medição axilar é a mais recomendada e a faixa normal, independentemente do peso ou da idade gestacional, devendo ficar entre 36,5 e 37,5°C. Os pré‐termo cuidados em incubadoras podem ter a sua temperatura medida de forma contínua por sensores cutâneos colocados no abdome superior, sobre a topografia do fígado. Homeostase metabólica: Glicose: É o principal substrato para o cérebro fetal, do RN e do adulto. As concentrações de glicose plasmática do feto encontram‐se em relação linear com a concentração plasmática materna. Com o clampeamento do cordão umbilical, cessa esse fornecimento. Os RN a termo e muitos prematuros normais conseguem manter inicialmente um nível glicêmico de normalidade a partir da quebra de suas reservas de glicogênio, produzindo um supri‐ mento contínuo de glicose na ordem de 4 a 6 mg/kg/min. No entanto, os RN prematuros, notadamente os de baixo peso ao nascer, por causa de várias condições adversas (menor reserva de glicogênio, maior propensão a asfixia, distúrbios respiratórios, infecções), e naqueles com retardo de crescimento também a policitemia, há acentuada chance de desenvolverem hi‐ poglicemia. Tratado de pediatria volume 2 O3. Caracter izar icteríc ia neonatal: conceito, t ipos, f is iologia e parâmetros diagnósticos. Hiperbi l irrubinemia neonatal: Icterícia em RN. Icterícia é a cor amarelada da pele e dos olhos causada por hiperbilirrubinemia (concentração elevada de bilirrubina no soro). Os níveis séricos de bilirrubina que causam icterícia variam com a cor da pele e a região do corpo, porém a icterícia é visível na esclerótica com um nível de 2 a 3 mg/dL (34 a 51 mcmol/L) e na face com 4 a 5 mg/dL (68 a 86 mcmol/L). Com o aumento dos níveis da bilirrubina, a icterícia avança na direção da cabeça para os pés, aparecendo no umbigo com 15 mg/dL (258 mcmol/L) e nos pés com 20 mg/dL (340 mcmol/L). Pouco mais da metade dos recém-nascidos apresenta icterícia visível na primeira semana de vida. Quase toda a hiperbilirrubinemia no período neonatal imediato é não conjugada, o que é chamado bilirrubina indireta, com base em métodos de medição laboratoriais mais antigos; bilirrubina conjugada é denominada bilirrubina direta. Etiologia: Classificação: Há vários meios de classificar e abordar as causas da hiperbilirrubinemia. Como a icterícia transitória é comum entre os recém- nascidos saudáveis (diferentemente dos adultos, nos quais a icterícia sempre tem o significado de disfunção), a hiperbilirrubinemia pode ser classificada em fisiológica ou patológica. Ela também pode ser classificada como hiperbilirrubinemia conjugada, não conjugada ou ambas. Também pode ser classificada pelo tipo de mecanismo (Causas da hiperbilirrubinemia neonatal). Causas A maioria dos casos envolve uma hiperbilirrubinemia não conjugada. Algumas das causas mais comuns de icterícia neonatal incluem o Hiperbilirrubinemia fisiológica 9 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA o Icterícia por amamentação o Icterícia por leite materno o Hiperbilirrubinemia patológica por doença hemolítica A disfunção hepática (p. ex., causada por alimentação parenteral, provocando colestase, sepse neonatal, hepatite neonatal) pode provocar hiperbilirrubinemia conjugada ou mista. Hiperbilirrubinemia fisiológica ocorre em quase todos os recém-nascidos. A vida média mais curta da hemácia neonatal aumenta a produção de bilirrubina; a conjugação deficiente devido à deficiência da UGT diminui a depuração; e o baixo nível de bactérias intestinais, combinado com o aumento da hidrólise da bilirrubina conjugada, aumenta a circulação êntero- hepática. Os níveis de bilirrubina se elevam para 18 mg/dL (308 mcmol/L), até o 3º ou 4o dia de vida (7 dias nos recém-nascidos asiáticos), e diminuem a seguir. Icterícia da amamentação aparece em um sexto dos lactentes durante a primeira semana de vida. A amamentação aumenta a circulação êntero-hepática da bilirrubina em alguns lactentes que diminuíram a ingestão de leite e que tiveram desidratação ou baixa ingestão calórica. O aumento da circulação êntero- hepática também pode resultar da redução bacteriana intestinal que converte a bilirrubina a metabólitos não reabsorvíveis. Icterícia pelo leite do peito é diferente de icterícia pela amamentação. Aparece após os primeiros 5 a 7 dias de vida, com pico por volta de 2 semanas. Admite-se que seja causada pelo aumento da concentração da beta-glucuronidase no leite do peito, causando aumento da desconjugação e reabsorção da bilirrubina. Hiperbilirrubinemia patológica nos recém-nascidos a termo é diagnosticada se o Icterícia aparece nas primeiras 24 h, após a primeira semana de vida, ou demora > 2 semanas o Bilirrubina total no soro aumenta > 5 mg/dL/dia (> 86 mcmol/L/dia) o Bilirrubina sérica total é > 18 mg/dL (> 308 mcmol/L/dia) o O lactente mostra sinais ou sintomas de doença grave Algumas das causas patológicas mais comuns são o Anemia hemolítica imunitária ou não imunitária o Reabsorção de hematoma o Sepse o Hipotireoidismo https://www.msdmanuals.com/pt- br/profissional/pediatria/dist%C3%BArbios- metab%C3%B3licos-eletrol%C3%ADticos-e- t%C3%B3xicos-em-rec%C3%A9m- nascidos/hiperbilirrubinemia-neonatal Icteríc ia neonatal: O quadroclínico básico da icterícia neonatal é a presença de icterícia (pele e escleras amareladas) com progressão cefalocaudal. A avaliação deve ser pelas zonas de Kramer. Cada uma dessas zonas pode ser relacionada com o nível de bilirrubina total, contudo essa correlação não é 100% precisa. Porém, quando a icterícia atinge a zona 3, pode representar uma bilirrubinemia maior que 12mg/dl, de forma que a icterícia deixa de ser fisiológica. Trata‐se de uma das manifestações mais frequentes do perío‐ do neonatal, ocorrendo em recém‐nascidos (RN) de todas as idades gestacionais. Designa a coloração amarelada da pele e/ ou conjuntivas, sendo definida como a concentração sérica de bilirrubina indireta (BI) > 1,5 mg/ dL ou de bilirrubina direta (BD) > 1,5 mg/dL, desde que esta represente mais do que 10% do valor de bilirrubina total (BT). É visível na avaliação clínica quando o nível de BT sérica excede 5 mg/ dL. No RN, a maioria dos casos de icterícia decorre de um aumento da fração indireta, ou livre, da bilirrubina (BI) e apresenta uma evolução benigna. Na prática, 85% dos RN a termo, e também a maior parte dos prematuros, desenvolvem icterícia clínica. Em torno de 6% de RN saudáveis a termo mostram níveis de BT > 12,9 mg/ dL, e 3% > 15 mg/ dL. Uma pequena parcela de pacientes, no entanto, que apresenta níveis “críticos” elevados de BI, pode desenvolver a encefalopatia bilirrubínica, complicação grave denominada kernicterus. O termo kernicterus é reservado à forma cro ̂nica da doença, com sequelas clínicas permanentes por toxicidade da bilirrubina. Estima‐se que na década de 2000, nos países desenvolvidos, tenha ocorrido um caso de kernicterus para cada 40.000 a 150.000 nascidos vivos. Fisiopatologia: Várias são as restrições do metabolismo da bilirrubina que explicam a chamada “icterícia fisiológica”: a origem da bilirrubina está na degradação de hemácias, fisiologicamente normal nos RN. A partir desse fenômeno, instala‐se uma cascata de eventos: a sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito e a menor capacidade de captação, conjugação e excreção hepática da bilirrubina. A sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito decorre da produção aumentada de BI: o RN produz 2 a 3 vezes mais bilirrubina do que o adulto, por causa da maior quantidade proporcional de hemoglobina e menor vida média das hemácias, que é de 70 a 90 dias. Uma vez que o catabolismo de https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-eletrol%C3%ADticos-e-t%C3%B3xicos-em-rec%C3%A9m-nascidos/hiperbilirrubinemia-neonatal https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-eletrol%C3%ADticos-e-t%C3%B3xicos-em-rec%C3%A9m-nascidos/hiperbilirrubinemia-neonatal https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-eletrol%C3%ADticos-e-t%C3%B3xicos-em-rec%C3%A9m-nascidos/hiperbilirrubinemia-neonatal https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-eletrol%C3%ADticos-e-t%C3%B3xicos-em-rec%C3%A9m-nascidos/hiperbilirrubinemia-neonatal https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-eletrol%C3%ADticos-e-t%C3%B3xicos-em-rec%C3%A9m-nascidos/hiperbilirrubinemia-neonatal 10 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA 1 g de hemoglobina fornece 34 mg de bilirrubina, a produção diária de bilirrubina no neonato é de 6 a 10 mg/kg, sendo 75% derivada do catabolismo dos eritrócitos e 25% do anel heme, das proteínas hepáticas e da destruição de eritrócitos imaturos. A classificação da icterícia neonatal envolve 2 grandes grupos de patologias, que acolhem vários tipos de causas. Trata‐se da hiperbilirrubinemia indireta, produzida pelo aumento sérico da fração livre (BI), e a direta, decorrente do acúmulo da fração conjugada, ou direta, da bilirrubina (BD). Hiperbilirrubinemia indireta: A avaliação clínica de um RN ictérico por examinador experiente é útil, porém apenas a estimativa clínica na ̃o é suficiente para avaliar os RN com BI > 12 mg/dL. Nesses neonatos, recomenda‐se a dosagem rotineira da bilirrubina sérica ou transcutânea. O ideal é dosar as bilirrubinas em todos os bebês ictéricos. A amostra de sangue coletado deve permanecer em frasco ou capilar envolto em papel alumínio para evitar o contato com a luz e a degradação da bilirrubina. A avaliação da bilirrubina transcutânea é realizada, de preferência, no esterno. Os aparelhos atualmente utilizados apresentam coeficiente elevado de correlação (0,91 a 0,93) com a BT sérica até valores de 13 a 15mg/dL em RN a termo e pré‐termo, independentemente da coloração da pele.3 Entre‐ tanto, valores ≥ 13 mg/dL devem ser confirmados pela mensuração sérica de BT. Na investigação de hiperbilirrubinemia indireta, alguns exames laboratoriais são essenciais (Quadro 1), outros são desdobrados conforme o curso do quadro. A dosagem de glicose‐6‐fosfatodesidrogenase (G6PD) pode contribuir para explicar icterícia sem outra causa definida, e o teste do pezinho avalia a função da tireoide. Dosagem sérica de sódio é útil em alguns casos. O aparecimento de icterícia nas primeiras 24 a 36 horas de vida alerta para a presença de doença hemolítica por incompatibilidade sanguínea Rh ou, menos frequentemente, ABO, sendo anemia e reticulocitose indicativos da hemólise. Icterícia fisiológica Trata‐se de quadro comum, benigno e autolimitado. O termo tem sofrido restrições, mas ainda é muito utilizado. Reflete uma adaptação neonatal ao metabolismo da bilirrubina. Estudo brasileiro com RN a termo, de peso ao nascer adequado para a idade gestacional, saudáveis, em aleitamento materno exclusivo e adequado, mostrou o seguinte perfil dos níveis séricos de BT nos primeiros 12 dias de vida: percentil 50: 5,6 mg/ dL no 3o e 4o dias de vida, 4,8 mg/dL no 6o dia; percentil 95: 8,2 mg/dL na 24a hora de vida, 12,2 mg/dL no 4o dia e 8,5 mg/ dL no 12o dia.4 A literatura classicamente atribui o valor de 13 mg/dL como o máximo para delimitar a icterícia fisiológica, porém os níveis indicativos de tratamento com fototerapia têm sido mais permissivos. Causas não fisiológicas Vale lembrar que o fator de maior risco é o surgimento de icterícia dentro das primeiras 24 horas de vida. A idade gestacional entre 35 e 36 semanas, independente‐ mente do peso ao nascer, é considerada um dos fatores de risco mais importantes para hiperbilirrubinemia significativa em razão da capacidade diminuída da conjugação hepática da bilirrubina e da dificuldade na sucção e deglutição para manter oferta adequada de leite materno. O risco de RN com 36 semanas desenvolver BT > 20 mg/dL é 8 vezes maior quando comparado a RN de 41 semanas de ida‐ de gestacional. O baixo aporte é fator associado importante nesses RN, normalmente com poder de sucção ainda diminuí‐ do, por favorecer 11 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA o aumento da circulação êntero‐hepática da bilirrubina. Esses pacientes, sobretudo nos casos de alta precoce da maternidade, têm contribuído para reinternações em lei‐ tos de hospitais pediátricos, elevando os custos no âmbito da saúde pública. A perda exagerada de peso nos primeiros dias de vida, em RN sob aleitamento exclusivo, sem evidências de hemólise ou outra causa de icterícia, pode sugerir esse diagnóstico. Sódio sérico ≥ 150 mEq/L reforça a hipótese. Outra causa frequente de hiperbilirrubinemia indireta é o jejum prolongado, que favorece a absorção da bilirrubina no nível intestinal e seu maior aporte para a circulaça ̃o sanguínea. Lembrar que a icterícia prolongada pode ser a única mani‐ festação do hipotireoidismo congênito, pois o hormônio tireoidiano é um indutor da atividade da glicuroniltransferase. Na presença de céfalo‐hematoma, equimoses ou outrossangramentos, a hiperbilirrubinemia manifesta‐se 48 a 72 horas após o extravasamento sanguíneo e pode causar icterícia prolongada. A deficiência de G6PD deve ser pesquisada em todo RN que apresente icterícia não fisiológica, mesmo que outra causa ex‐ plique a hiperbilirrubinemia. É uma doença genética associada ao cromossomo X e, ao contrário do que se esperaria, afeta igualmente indivíduos dos dois sexos. A maior incidência ocorre em pessoas com ancestrais provenientes do Mediterraneo, como Itália e Oriente Médio, da África Equatorial e de algumas regiões do Sudeste Asiático. No período neonatal existem duas formas da doença: a hemolítica aguda com rápida ascensão da BI desencadeada por agentes oxidantes (antima‐ láricos, infecção, talcos mentolados, naftalina, entre outros) e a hemolítica leve associada ao polimorfismo genético com ex‐ pressão reduzida da glicuroniltransferase e conjugaça ̃o limita‐ da da bilirrubina, sem a presença de anemia.5 Estima‐se que pode atingir até 7% da população brasileira, sendo a triagem neonatal da G6PD feita em papel de filtro e a dosagem quanti‐ tativa realizada em sangue com reticulóticos normais A chamada “icterícia por leite materno” tipicamente se ini‐ cia entre 3 e 5 dias de vida, atingindo o pico após 2 semanas, quando começa a declinar lentamente, desaparecendo entre 3 e 12 semanas após o nascimento. Ocorre em bebês saudáveis, com bom ganho de peso, sob aleitamento natural, e constitui diagnóstico de exclusão. O aumento de bilirrubinas se deve exclusivamente à fração indireta. A causa não está totalmente esclarecida, podendo decorrer de algum fator presente no leite materno que favoreça a absorção intestinal de bilirrubinas. Entre 20 e 40% das mulheres apresentam níveis elevados de beta‐glucuronidase no seu leite, o que explicaria a icterícia. Outro mecanismo proposto seria uma mutação polimórfica do gene UGT1A1 do leite de algumas mulheres.5,6 De qualquer forma, não há necessidade de tratamento da icterícia por leite materno, não se indicando a descontinuidade do aleitamento. Hiperbilirrubinemia direta A elevação do nível de BD resulta de distúrbios hepáticos ou doenças sistêmicas potencialmente graves.11 A icterícia colestática caracteriza‐se pelo aumento prolongado da bilirrubina conjugada e é reflexo da redução da excreção pelas células parenquimatosas hepáticas ou doença do trato biliar. A icterícia causada pela BD elevada confere à pele um tom esverdeado ou amarelo‐acastanhado opaco. As causas a serem consideradas envolvem obstrução, sepse, doença do trato biliar, toxinas, inflamac ̧ão e doenças metabólicas ou genéticas. Entre os critérios que indicam hiperbilirrubinemia grave, está o aumento da bilirrubina conjugada > 1 mg/ dL, se BT < 5 mg/ dL, ou quando bilirrubina conjugada > 20% da bilirrubina total se BT > 5 mg/dL.12 A colestase é causada por uma obstrução extra ou intra‐hepática ao fluxo biliar e resulta em retenção no soro de substân‐ cias que normalmente são excretadas na bile, e o marcador mais comum é a hiperbilirrubinemia conjugada. Apesar de não ser neurotóxica, seu acúmulo é sempre patológico e deve ser feito o diagnóstico de forma precoce em raza ̃o do potencial de gravidade da atresia biliar, uma das causas mais comuns de colestase. A icterícia pode ser o primeiro sinal de disfunção hepática. Outras manifestações clínicas podem estar presentes, como uri‐ na de cor escura, fezes acólicas (descorada) e hepatomegalia.11 Esses sinais contribuem para a identificação da colestase, po‐ rém oferecem poucos indícios para definição da etiologia, fa‐ zendo‐se necessários exames complementares que auxiliem na diferenciação da patologia de base (Quadro 4).13 Entre as várias causas, as mais prevalentes são a atresia de vias biliares e a he‐ patite neonatal. A atresia biliar é definida como ausência ou obliteração dos ductos biliares extra‐hepáticos, sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças. Os recém‐nascidos desen‐ volvem icterícia progressiva nas primeiras 8 semanas de vida e podem apresentar acolia fecal, entretanto, muitas vezes no início do quadro aparentam bom estado geral e adequado ga‐ nho de peso. Os testes laboratoriais apresentam níveis elevados de bilirrubina conjugada, discretos ou moderados aumentos de aminotransferases e elevação da gama-glutamil transpeptidase (GGT). Estudo brasileiro demonstrou que a maioria dos pacientes é operada tardiamente (após 60 dias de vida), situação relacionada a pior 12 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA prognóstico.14 O encaminhamento tardio dos pacientes com atresia biliar para correção cirúrgica continua sendo um problema em nível nacional, por‐ tanto é fundamental que o pediatra esteja apto ao reconhecimento e diagnóstico precoce dessa patologia. A hepatite neonatal idiopática é uma doença de causa des‐ conhecida; inclui‐se no diagnóstico diferencial da atresia, sen‐ do caracterizada por aumento prolongado da bilirrubina con‐ jugada e pelo achado histológico de células gigantes em biópsia hepática.15 A sepse neonatal causada por organismos Gram‐ positivos ou Gram‐negativos está associada a colestase. Nos casos de in‐ fecção do trato urinário por Escherichia coli, a icterícia pode ser o único sinal presente. Em infecções congênitas, como nos ca‐ sos de toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes e sífilis, os recém‐nascidos também podem evoluir com icterícia coles‐ tática.15 Erros inatos do metabolismo cursam com hiperbilirrubine‐ mia direta, como nos casos de galactosemia ou tirosinemia, patologias que devem ser diagnosticadas precocemente para início de um tratamento eficaz e melhor prognóstico. Pediatria, Sociedade Brasileira D. Tratado de Pediatria, Volume 2. Disponível em: Minha Biblioteca, (4th edição). Editora Manole, 2017. O4. Descrever o calendário vacinal da criança conforme PNI . 1) A primeira dose da vacina contra a hepatite B deve ser administrada na maternidade, nas primeiras 12 horas de vida do recém-nascido. O esquema básico se constitui de 03 (três) doses, com intervalos de 30 dias da primeira para a segunda dose e 180 dias da primeira para a terceira dose. (2) O esquema de vacinação atual é feito aos 2, 4 e 6 meses de idade com a vacina Tetravalente e dois reforços com a Tríplice Bacteriana (DTP). O primeiro reforço aos 15 meses e o segundo entre 4 e 6 anos. (3) É possível administar a primeira dose da Vacina Oral de Rotavírus Humano a partir de 1 mês e 15 dias a 3 meses e 7 dias de idade (6 a 14 semanas de vida). (4) É possível administrar a segunda dose da Vacina Oral de Rotavírus Humano a partir de 3 meses e 7 dias a 5 meses e 15 dias de idade (14 a 24 semanas de vida). O intervalo mínimo preconizado entre a primeira e a segunda dose é de 4 semanas. (5) A vacina contra febre amarela está indicada para crianças a partir dos 09 meses de idade, que residam ou que irão viajar para área endêmica (estados: AP, TO, MA MT, MS, RO, AC, RR, AM, PA, GO e DF), área de transição (alguns municípios dos estados: PI, BA, MG, SP, PR, SC e RS) e área de risco potencial (alguns municípios dos estados BA, ES e MG). Se viajar para áreas de risco, vacinar contra Febre Amarela 10 (dez) dias antes da viagem. http://pni.datasus.gov.br/calendario_vacina_Infan til.asp MEDCEL: Aval iação da idade gestacional e prematur idade: Questões pré-teste: Um RN de 35 semanas pesou 2.000g ao nascer (entre os percentis 10 e 90 da curva PN X idade gestacional. Classifique-o quanto à idade gestacional, peso isoladamente e adequação do peso. R: prematuro, baixo peso e AIG. RN com 26 semanas de idade gestacional pesou 1.480g ao nascer (>P 90 na curva de Lubchenco – relaciona PN à idade gestacional). http://pni.datasus.gov.br/calendario_vacina_Infantil.asp http://pni.datasus.gov.br/calendario_vacina_Infantil.asp13 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA Classifique quanto ao peso isoladamente e quanto ao peso de acordo com a idade gestacional. R: prematuro, muito baixo peso e GIG. Você atende um RN prematuro com 28 semanas. Ele tem extremo baixo peso e RCIU. O que estamos dizendo sobre o peso isoladamente e sua comparação à idade gestacional? R: extremo baixo peso e PIG. Exame físico estima a idade gestacional: A estimativa da IG pela ultrassom, DUM. Mas ao nascer, a avaliação física do RN permite estimar a idade gestacional. Dois métodos: Capurro e Ballard. Capurro somático (para RNs maiores que 34 semanas de IG): 1) Textura da pele 0 – Muito fina, gelatinosa 5 – Fina e lisa 10 – Algo mais grossa, discreta descamação superficial 15 – Grossa, gretas superficiais, descamação de mãos e pés. 20 – Grossa, apergaminhada, com gretas profundas. 2) Pregas plantares: 0 – Sem pregas 5 – Marcas mal definidas sobre a metade anterior da planta. 10 – Marcas mal definidas sobre a metade anterior e sulcos no terço anterior. 15 – Sulcos na metade da planta. 20 – Sulcos além da metade anterior da planta. 3) Glândulas mamárias: 0 – Não palpável 5 – Menor que 5mm 10 – Entre 5 e 10mm 15 – Maior que 10mm 4) Formação do mamilo: 0 – Apenas visível 5 – Aréola pigmentada, diâmetro menor que 7,5mm 10 – Aréola pigmentada, pontiaguda, borda não levantada, diâmetro menor que 7,5mm. 15 – Borda levantada, diâmetro maior que 7,5mm. 5) Formato da orelha: 0 – chata, disforme, pavilhão achatado. 8 – Pavilhão parcialmente encurvado na borda. 16 – Pavilhão parcialmente encurvado em toda a parte superior. 24 – Pavilhão totalmente encurvado. Capurro somático Soma da pontuação + 204 = ____ dias C.S.: ___ sem ___ dias. Ballard: É mais detalhado e também o mais utilizado. USA DEPOIS DE 24H DE VIDA ATÉ UMA SEMANA. Obs: uma criança com asfixia neonatal está com o exame neurológico comprometido e atrapalha a precisão do Ballard e o Capurro seria o mais indicado. Curva de adequação peso/idade gestacional: 14 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA Esse gráfico é padrão para homens e mulheres – curva de Lubzenso O peso deve ser proporcional a idade gestacional. Peso isolado: o Peso bom - acima de 2.500g; o Peso baixo - abaixo de 2.500, mas acima de 1.500. o Peso muito baixo – abaixo de 1.500g. o Peso extremamente baixo – abaixo de 1000g. o AIG – peso entre os percentis 10 e 90 o PIG – peso abaixo do percentil 10 o GIG – peso acima do percentil 90 Prematuridade E RCIU: RCIU = retardo do crescimento intrauterino. Conceitos: o Prematuro: idade gestacional: < 36 semanas e 6 dias (37 semanas é a termo) o RN de baixo peso: < 2.500g o RN de muito baixo peso: < 1.500g o RN de extremo baixo peso: < 1.000g RCIU: é o RN que cresceu menos que o esperado, teve uma desnutrição intraútero – pequeno para idade gestacional. Classificado como: o Simétrico – retardo de início precoce – no 1° trimestre; nasce toda proporcional (exemplos: alterações cromossomiais, infecções etc. o Assimétrico – início tardio. Cabeça maior ao nascer. Desenvolvimento somático fica prejudicado. Fica desproporcional. O pior prognóstico é do simétrico. Complicações do RCIU: o Morte fetal o Asfixia perinatal o Hipoglicemia – a criança não faz reserva de glicose o Policitemia – hiperviscosidade o Hipotermia Q: RN do sexo feminino, com idade gestacional de 36 semanas, cujo peso de nascimento foi 1.400g (abaixo do percentil 10), deve ser classificada como: Pre-termo, de baixo muito peso e pequeno para idade gestacional. Mortalidade neonatal tem muita relação com prematuridade: o 22 semanas de gestação taxa de sobrevivência: ~ 0% o 23 semanas: 15% o 24 semanas: 56% o 25 semanas: 79% Muitas vezes a criança precisa de O2, mas quando esse O2 está um pouco acima do necessário, leva à ROP. Medidas preventivas em retinopatia da prematuridade (ROP): o Programas de triagem oftalmológica com exames de fundo de olho realizados na UTI nos pacientes em grupo de risco. Possibilidade de diagnosticar a doença para o tratamento adequado. Se o RN tem menos de 1,5kg ou menos de 32 semanas deve passar pelo exame ocular para avaliar a retinopatia da prematuridade - Independe se usou O2. No Brasil: o Exames (oftalmológico) para a detecção precoce da ROP em pré-termo com PN menor ou igual a 1.500g e/ou IG menor ou igual a 32 semanas. 15 Laís Flauzino | TUTORIA | 4°P MEDICINA o Incluir nas triagens todos os bebês com maior PN ou com maior IG em risco de vir a desenvolver a ROP em função de suas condições clinicas – crianças que por exemplo utilizaram O2. Ao lidar com prematuros, alguns conceitos devem ser sedimentados. Quando diremos que um RN tem retardo do crescimento intrauterino (RCIU), também conhecido como PIG? Quando ele fica abaixo do percentil 10 na curva. Um prematuro pode ter um peso adequado à idade gestacional a despeito de ter um baixo peso (mesmo sendo um de extremo baixo peso)? Sim. Icteríc ia neonatal: Icterícia na 1ª semana de vida é muito comum: o 60% dos neonatos a termo o 80% neonatos pré-termo A bilirrubina indireta elevada é neurotóxica (não é hidrossolúvel, é lipossolúvel e penetra no SNC)– maior risco de lesão do neurônio nos quadros associados de asfixia, prematuridade e infecção. A bilirrubina direta elevada não é neurotóxica, porém é sinal de doença grave (hepatite, atresia biliar, erro inato, fibrose cística). Icterícia por aumento da bilirrubina indireta: Pele com tom amarelo-brilhante ou alaranjado. Icterícia por aumento da bilirrubina direta: Pele com tom amarelo-esverdeado. Mas para diferencia-las é necessário dosar em laboratório. Kernicterus: o Encefalopatia bilirrubínica o Deposição de bilirrubina não conjugada nos núcleos da base e tronco cerebral. Quadro clínico: o Letargia o Recusa alimentar o Perda do moro o Convulsões Sequelas quando não há morte: o Coreoatetose com espasmos musculares o Sinais extrapiramidais o Convulsões o Deficiência mental o Disartria o Perda auditiva o Estrabismo Metabolismo da bilirrubina: A partir da degradação do Heme (da hemoglobina), tem a migração de biliverdina, que sofre ação da biliverdina redudase se transformando em bilirrubina. A bilirrubina formada é chamada indireta/não conjugada – é lipossolúvel, tendo afinidade pelo SNC. Como não é hidrossolúvel, ela é transportada no sangue acoplada a albumina chegando ao fígado, onde será conjugada por uma enzima que transforma essa bilirrubina indireta em direta/conjugada (hidrossolúvel eliminada na bile). Situações de aumento da oferta do HEME: o Anemia hemolítica isoimune o Deficiência de G6PD o Esferocitose hereditária o Hematomas o Policitemia – tem mais hemácias Sinais sugestivos de hemólise: o Anemia o Aumento de bilirrubina > 0,5mg/dL/h o Reticulocitose o Hepatoesplenomegalia Drogas que desfazem a ligação bilirrubina-albumina: o Sulfonamidas o Ácido fusídico o Aspirina Aumenta o risco de liberação de bilirrubina indireta. Defeitos genéticos da glucuronil-transferase: o Síndrome de Crigler Najjar I o Síndrome de Crigler Najjar II o Síndrome de Gilbert Teste com o fenobarbital Por que não funciona na síndrome de Crigler-Najjar I? Porque não tem enzima. No trato gastrintestinal: Ação da B-glucuronidase: Aumento da circulação entero-hepática da bilirrubina. Ação das bactérias: formação dos urobilinoides (hidrossolúveis). Q: no RN, constitui causas de icterícia tardia, com predomínio de bilirrubina direta: atresia de vias biliares. A progressão da icterícia é craniocaudal. o Face = 5mg/dL o Além da metade do abdome = 15mg/dL o Solas = 20 mg/dL Min 11:44
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