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GABRIEL S. MIRANDA – MEDICINA FTC EPILEPSIA INTRODUÇÃO ✦ Epilepsia é a predisposição permanente do cérebro em originar crises epilépticas. A todo momento estamos tendo pequenas descargas elétricas no nosso encéfalo, problema que poderia levar uma crise, mas o nosso sistema neuronal vai e abafa esse problema. Entretanto, existem pessoas que tem essa desproteção, uma desarmonia nos processos elétricos e aí surgem as crises, não é para quem quer, é para quem pode. ✦ Acarreta em consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais. ✦ Associada a uma maior mortalidade (risco de acidentes e traumas, crises prolongadas e morte súbita – o evento de morte súbita é raro, mas pode acontecer, é chamado de SUDEP que vem do inglês). ✦ Risco aumentado de comorbidades psiquiátricas. ✦ Inúmeros problemas psicossociais. ✦ OBS: É uma doença apenas do córtex cerebral, polpa tronco, substancia branca e núcleos da base. CRISE ✦ Crise epiléptica: é a ocorrência transitória de sinais ou sintomas clínicos secundários a uma atividade neuronal anormal excessiva ou assincrônica (ex., alteração no córtex occipital levando a uma crise de alteração visual). DEFINIÇÕES Para ser epilepsia... → Ao menos duas crises não provocadas ocorrendo com intervalo maior que 24 horas. OU → Uma crise não provocada e probabilidade de novas crises ocorrerem nos próximos 10 anos, similar ao risco de recorrência geral (pelo menos 60%) após duas crises não provocadas. Pensando nessa parte que fala sobre a probabilidade de recorrer a novas crises, vamos pensar num AVCi extenso... o paciente isquemiou ali uma parte do córtex, fez uma crise durante a isquemia e pode recorrer a crise porque matou uma boa parte do córtex, então esse paciente tem probabilidade alta de recorrer crise. OU → Diagnóstico de uma síndrome epiléptica. ✦ Nem toda crise epiléptica se traduz em epilepsia, existem pacientes por exemplo, que faz um quadro de HSA com uma crise pontual, ou fez uso de uma droga e teve uma crise pontual, então essas crises pontuais não se configuram epilepsia. É importante salientar que as crises que configuram a epilepsia para serem definidas como tais, não podem ser provocadas e precisam ter um intervalo maior que 24h entre as crises. ✦ OBS: Crises sensoriais não podemos chamar de convulsão, convulsão é só se tiver alteração de atividade motora, movimentos associados. EPIDEMIOLOGIA ✦ 0,5% a 1,0% da população mundial tem epilepsia (pode ser muito maior porque existem locais que não notificam de forma adequada). ✦ Países desenvolvidos: prevalência aumenta proporcionalmente com o aumento da idade. ✦ Países em desenvolvimento: geralmente atinge picos na adolescência e idade adulta. ✦ Essa diferença que existe entre os países desenvolvidos e em desenvolvimento se dá, possivelmente, por uma assistência melhor oferecida nas primeiras décadas de vida em países desenvolvidos... então o que poderia ser diagnosticado, tratado e prevenido de forma mais cedo, os países desenvolvidos possivelmente oferecem a sua população, ao invés de países em desenvolvimento que é difícil essa assistência precoce. BRASIL ✦ Prevalência de 5,4 a 16,5/1000. ✦ Mais de 1/3 dos indivíduos em tratamento inadequado. ✦ 340 mil novos casos de epilepsia por ano. ✦ 1,8 milhão de pacientes com epilepsia ativa. ✦ Pelo menos 9 milhões de pessoa já apresentaram crise epiléptica alguma vez na vida. TIPOS DE EPILEPSIA → Epilepsia focal; → Epilepsia generalizada; → Epilepsia focal e generalizada em conjunto; → Epilepsias de tipo desconhecido (geralmente é o que acontece quando a pessoa tem uma crise quando dorme e aí nem sempre é possível identificar, as vezes ninguém filma e tal, fica difícil). → OBS: O que dita o tipo de epilepsia que o paciente tem é a forma como a crise inicia... as características iniciais de uma crise vão ditar o seu tipo. EPILEPSIA FOCAL ✦ Envolve apenas um hemisfério cerebral. ✦ Início ictal consistente (o paciente sente, é um pródromo). GABRIEL S. MIRANDA – MEDICINA FTC ✦ Padrão de propagação preferencial (o paciente consegue identificar o ponto que modifica nele ali, ele sabe exatamente como começa e quando começa a crise, o que geralmente muda na sua percepção). ✦ Podendo ou não envolver o hemisfério contralateral. Se envolver o hemisfério contralateral, estaremos diante de uma evolução para crise tônico-clônica bilateral (toda vez que a crise envolve os dois hemisférios, o paciente rebaixa, apaga). CLASSIFICAÇÃO ✦ Crises focais iniciam-se de forma localizada numa área especifica do cérebro (é especifico do córtex, é em região cortical que nós temos as crises), e suas manifestações clínicas dependem do local de início e propagação da descarga epileptogênica para outras áreas. → Alteração ou não da consciência durante a crise (percepção dos eventos por parte do paciente). → Crises focais motoras: são representadas pelos automatismos (movimentos mastigatórios, estalar da língua, batendo os lábios, ou movimentos automáticos com a mão pegando nos braços, no próprio corpo... são movimentos que a gente faz sem perceber), crises atônicas (paciente perde o tônus em determinada parte do corpo), crises clônicas (abalos com contração seguida de relaxamento rápido), espasmos epilépticos, crises hipercinéticas, crises mioclônicas e crises tônicas (geralmente em região extensora). → Não motoras são crises autonômicas (liberação de esfíncter, sudorese, taquicardia...), parada comportamental (a parada comportamento é diferente de crise de ausência... na parada comportamental o paciente “desliga” e fica um pouco fora do ar, daí quando ele “volta”, ele volta sonolento e desorientado, é um pós-ictal... já na crise de ausência é como um estalar de dedos, o paciente “desliga” e “liga”, mas sem tem a sonolência e a desorientação, não rebaixa), cognitivas, emocionais e sensoriais (tipo hipoestesias e parestesias). → Crise focal com evolução para crise tônico-clônica bilateral (quando uma crise focal se torna generalizada, abrangendo os dois hemisférios cerebrais). CARACTERIZAÇÃO DAS CRISES FOCAIS ✦ Crises cognitivas: alterações da linguagem (afasia) ou de outras funções no domínio da cognição ou a presença de sintomas positivos como déjá vu (situação não vividas), alucinações (exceto visual), ilusões (distorção da percepção). ✦ Crises emocionais: ansiedade, medo, alegria e outras emoções ou aparência de efeito sem emoções subjetivas associadas. ✦ Crises autonômicas: cardiovasculares, gastrointestinais, vasomotoras e termorreguladores. ✦ OBS: uma síndrome psicogênica faz alteração bilateral sem rebaixamento, faz estigmas que são típicas de crise epiléptica. ✦ Crises hipercinéticas: movimentos violentos, bruscos e de pedalagem. ✦ Paragem de atividade em que a cessação de atividade é o aspecto dominante ao longo de toda a crise. ✦ Os automatismos: movimentos coordenados e repetitivos mimetizando movimentos voluntários. Na maioria das vezes estão associados ao comprometimento da consciência e amnésia posterior. EPILEPSIA GENERALIZADA ✦ O eletroencefalograma (EEG) deve evidenciar atividade epileptiforme de ponta-onda generalizada. ✦ O diagnóstico é clínico, amparado pelo registro de descargas típicas no EEG. ✦ Entretanto há casos com EEG normal, e daí nessa situação, deve haver evidência que fortaleça o diagnóstico clínico como por exemplo, abalos mioclônicos e história familiar positiva. CLASSIFICAÇÃO ✦ Crises generalizadas têm origem em algum ponto da rede neural que é capaz de recrutar rapidamente outras redes neurais bilaterais. O seu inicio pode ser focal e depois se tornar generalizado de forma muito rápida... como assim? as vezes é uma crise que começa em um hemisfério e se propaga para o hemisfério contralateral tão rápido que a gente não percebe, é como se fosse uma crise direta bilateral, a gente não percebe a evolução rápida bilateralmente.E tem claro, a essência da generalizada que é basicamente o inicio da crise bilateralmente. → Motoras | tônico-clônicas, clônicas, tônicas, mioclônicas, miclônico-tônico-clônica, mioclônica-atônica, atônica, espasmos epilépticos). → Não motoras | as clássicas crises de ausência que se subdividem ainda em típicas, atípicas, mioclônicas e ausências mioclonias palpebrais. ✦ Início desconhecido. ✦ Inclassificáveis. ✦ OBS1: Crises mioclonicas podem aparecer em transtornos metabólicos e infecciosos, mas a diferença para crise epiléptica é que não tem rebaixamento de consciência. ✦ OBS2: Se a crise pega só um hemicorpo então é uma crise focal, mas se pega o corpo todo, é generalizada. Mas lembrando que uma focal pode evoluir para generalizada. GABRIEL S. MIRANDA – MEDICINA FTC CARACTERIZAÇÃO DAS CRISES ✦ Crises tônico clônicas (conhecida antigamente como “grande mal”): perda súbita da consciência, com contração tônica posteriormente clônica dos quatro membros (porque a crise generalizada pega o corpo todo, os dois hemicorpos), ocorrendo apneia, liberação dos esfíncteres e sialorreia. ✦ Ausências típicas (conhecida antigamente como “pequeno mal”): breves episódios de comprometimento da consciência com manifestações motoras discretas, automatismos orais e manuais, piscamento, aumento ou diminuição do tônus muscular e sinais autonômicos de início e término abrupto. ✦ Ausências atípica: menor comprometimento da consciência (não é uma ausência tão súbita), o início e o término são menos abruptos e o tônus muscular fica frequentemente alterado. Aqui o tônus é mais comprometido, o paciente pode ter queda... tem um pós ictal mais arrastado, difícil de retornar. ✦ Mioclonias palpebrais: contrações rápidas das pálpebras ao fechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rápido, acompanhado de desvio dos globos oculares para cima. ✦ Crises mioclônicas: contrações musculares súbitas e breve, que se parecem com choques, podendo acometer músculos faciais, tronco, extremidade, músculo ou grupo muscular de forma isolada ou repetitiva (é como se fosse aquela sensação de bater o cotovelo e ter um choque). ✦ Crises mioclono-atônica: são encontradas principalmente em epilepsias da infância. Essas crises são caracterizadas por abalos mioclônicos nos MMSS, geralmente em flexão, seguidos de perda do tônus muscular com queda da cabeça e flexão dos joelhos. ✦ Espasmos epilépticos: pode ocorrer flexão repentina, extensão ou flexoextensão de músculos proximais e tronculares com duração de 1-2 segundos, porém não mais que 2 segundos. Os espasmos ocorrem geralmente em uma série, normalmente ao acordar. EPILEPSIA FOCAL E GENERALIZADA ✦ Diagnostico de ambos os tipos de crises é feito com bases clínicas (a epilepsia o diagnóstico é clinico), corroborado pelas descargas vistas no EEG (esses registros são úteis, mas não são essenciais para o diagnóstico). ✦ O EEG interictal pode mostrar tanto espícula-onda generalizada como descargas epileptiformes focais. ✦ Exemplos comuns em que ambos os tipos de crises ocorrem são a Síndrome de Dravet e a Síndrome de Lennox- Gastaut. (síndromes relacionadas a encefalopatias, com mudança importante do córtex). EPILEPSIA DE TIPO DESCONHECIDO ✦ Sem evidência suficiente para caracterizas como focal, generalizada ou ambas. Como por exemplo, um paciente com várias crises tônico clônicas simétricas, sem sinais focalizadores e registros EEG normais. O caso do tipo desconhecido é quando você lança mão de todo o arsenal de investigação da causa da crise e não consegue identificar, é inconclusivo, daí sim classificamos como desconhecido. ETIOLOGIAS ESTRUTURAL ✦ Lesões visíveis na neuroimagem (por exemplo nessa imagem acima... a gente tem um meningioma em alta concavidade do encéfalo fazendo uma inflamação na região do córtex... essa região inflamada fica instável e pode ter descargas elétricas exacerbadas levando a uma crise epiléptica... pela localização nessa TC, ele pode provocar uma crise epiléptica focal ou generalizada porque está quase na linha média dos hemisférios, então pode ser que ela cause uma crise generalizada ou não – lembre-se que crise generalizada ocorre quando os dois hemisférios são atingidos). ✦ Juntamente com os achados clínicos e eletrográficos (a imagem no caso né) levam ao entendimento que a alteração é a provável causa das crises do paciente. ✦ Podem ser adquiridas como AVC, traumatismo, infecção, encefalopatia hipóxico-isquêmica. ✦ Genéticas como em muitas malformações do desenvolvimento cortical. GENÉTICA ✦ Comprovação por uma mutação genética ou em que podem ser deduzidas por uma etiologia genética (para a nossa realidade é muito difícil essa comprovação via SUS). ✦ As crises são o principal sintoma da doença. ✦ Grande maioria dos casos os genes implicados não são ainda conhecidos. ✦ Pode a etiologia basear-se somente numa história familiar sugestiva de hereditariedade autossômica dominante. GABRIEL S. MIRANDA – MEDICINA FTC INFECCIOSA ✦ É a etiologia mais comum em todo o mundo (diminui o limiar de crise). ✦ Decorre de uma infecção conhecida, em que as crises são um sintoma central da doença. ✦ Não está relaciona a um paciente que tem crises sintomáticas agudas na fase aguda de infecções como meningite ou encefalite. ✦ OBS: Não podemos confundir essa etiologia com crises pontuais por infecções esporádicas. Para se tratar de uma epilepsia por etiologia infecciosa, é preciso a infecção fazer um sítio crônico de descarga elétrica capaz de gerar uma crise... É uma infecção que cria um sítio crônico (ex., parasitoses, neurotoxoplasmose, doenças de pacientes imunossuprimidos, etc.). → Etiologia metabólica (relacionada a alterações mitocondriais). → Etiologia imunológica (autoimunidade). → Etiologia desconhecida. DIAGNÓSTICO CLÍNICO ✦ História detalhada (a clínica é soberana, beijos e abraços para a ciru). ✦ Ocorrência de uma aura (documentar uma manifestação sensorial inicial de uma crise... muitos pacientes referem desconforto gástrico ascendente, sensação de odores e etc... é o pródromo). ✦ Buscar fatores precipitantes da crise (uso de drogas, álcool...). ✦ Diário de crises (o paciente pode fazer um diário de crises, ir documentando cada crise). ✦ História familiar. ✦ Exame físico. ✦ Semiologia da crise (testemunha ocular/vídeo... alguém viu ou alguém gravou). OBS ✦ Atentar para outros distúrbios paroxísticos da consciência que não se configuram como crise epiléptica: 1) síncopes e crises não epilépticas psicogênicas; 2) manifestações neurológicas focais, como AVCi e enxaqueca. EEG ✦ Esse exame serve para identificar o tipo e a localização da atividade epileptiforme (na imagem acima a gente vê um EEG mostrando um padrão generalizado de espícula-ponta- onda... é um paciente com crise generalizada... se fosse focal, não aparecia esse padrão de espícula em todas as derivações). ✦ Serve para a classificação da síndrome epiléptica. ✦ Serve para a escolha do fármaco antiepilético. ✦ OBS: o paciente pode ter epilepsia com EEG normal, não é obrigatório ter alteração. Além disso, o EEG não é obrigatório para dar o diagnóstico, pois o diagnóstico é clínico. Outro ponto é que pacientes compensados a gente tende a realizar o EEG só anualmente, mas caso o paciente esteja descompensando, está tomando remédio e ainda tem crise, a gente recorre mais vezes ao EEG. RESSONÂNCIA ✦ Serve para ver epilepsias focais, lesão estrutural, definição de prognóstico e indicação cirúrgica. ✦ 50% dos pacientes vão apresentar anormalidades estruturais. GABRIEL S. MIRANDA – MEDICINA FTC ✦ 75% dos pacientes avaliados em centros terciários, especializados em epilepsias refratárias, apresentam anormalidades à RM do encéfalo. TRATAMENTO ✦ OBJETIVOS: 1) controle das crises; 2) evitar os efeitos colaterais; 3) manter ou restaurar a qualidade de vida. ✦ O tratamentovisa o adequado controle de crises, com um mínimo de efeitos adversos. ✦ Alvo é a remissão total das crises. ✦ Fármacos são a base do tratamento. ✦ Geralmente é iniciado o tratamento após duas ou mais convulsões não provocadas (lembrar que uma crise pontual não quer dizer nada, para a epilepsia você precisa ter crises recorrentes, então por isso a medicação é só depois de duas ou mais convulsão não provocadas). MECANISMOS DE AÇÃO DOS FÁRMACOS ✦ Bloqueio dos canais de sódio. ✦ Aumento da inibição GABAérgica. ✦ Bloqueio dos canais de cálcio. ✦ Ligação à proteína SV2A da vesícula sináptica. A ESCOLHA ADEQUADA DAS DROGAS ANTIEPILÉPTICAS (DAES) ✦ Depende do tipo de crise e/ou síndrome epiléptica. ✦ Depende da idade do paciente. ✦ Tolerabilidade. ✦ Segurança e eficácia das DAEs. ... ✦ Sempre iniciar com monoterapia, titulando gradualmente até a dose mais alta tolerada e/ou que consiga o controle das crises. Por exemplo, vai até a dose máxima de um determinado medicamento ou até o tolerado para não causar efeitos adversos... chegou no limite da dose tolerada ou o limite sem que possa causar efeitos adversos, aí a gente entra com um segundo ou terceiro medicamento. ✦ Monitorar o tratamento regularmente: 1) registrar a frequência das convulsões; 2) efeitos colaterais dos medicamentos; 3) ver concentração do medicamento no sangue, hemograma, função hepática e renal. ✦ Educação do paciente / adesão ao tratamento. ✦ Consumo de álcool (ter controle... não é 100% proibitivo, é restritivo... o paciente pode tomar aí 20g de álcool). Sobre dirigir, depende de cada caso... está, por exemplo, 2 anos sem recorrer crise, a gente pode avaliar a possibilidade do paciente dirigir, trabalhar em local de altura e tal, mas cada caso é um caso. ✦ Diazepam a gente usa para abortamento de crise na emergência (o paciente sai do hospital com prescrição de fenitoína). ✦ Evitar o fenobarbital em adulto, em criança talvez tenha aí uma indicação (fenobarbital é o famoso gardernal que na medicina antiga o pessoal usava para controle das convulsões... o ideal é deixar de lado esse medicamento). ✦ Fenitoína (hidantal) e fenobarbital não é muito legal para medicação de manutenção. ✦ Benzodiazepínico a gente usa geralmente como segunda ou terceira escolha. ✦ No status epiléptico é quando a crise dura mais de 5 minutos ou o paciente não recupera a consciência entre 2 ou mais crises... nesse caso a gente precisa abortar logo a crise, a gente faz uma dose de ataque de Diazepam e hidantaliza esse paciente (mete hidantal) por via endovenosa. ✦ Quando a gente vê uma crise refratária, a gente aposta em tratamentos alternativos... é quando eu usei todo o arsenal medicamentoso e cirúrgico, mas nada desse paciente parar as crises.
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