Anemia falciforme

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Hematologia Turma XXX 
 
Acadêmica: Loren Montanha Costa 
Anemia falciforme 
 
 É a principal anemia hemolítica crônica. 
 É a doença hematológica hereditária mais comum 
no mundo, caracterizando-se pelo acometimento 
da cadeia beta da Hb, originando uma Hb anormal 
denomidada S (HbS). 
 O termo “doença falciforme” define as 
hemoglobinopatias, nas quais pelo menos uma 
das cadeias globínicas anormais é do tipo S 
o SS 
o S-beta 
o Talassemia 
o SC 
o Além dos assintomáticos HbAS – Traço 
falcêmico. 
 
 Estima-se que nasça no Brasil, por ano, cerca de 
3.500 crianças com DF e 250.000 portadores de 
traço falcêmico, portanto, é um problema de 
saúde pública. 
 A maior prevalência ocorre na África e entre 
negros de países que participaram do tráfico de 
escravos. 
 O padrão de herança é autossomico-recesivo. É 
importante o aconselhamento genético para 
pessoas que tem o traço falcemico, para que seus 
descendentes não tenham a anemia. 
 O diagnóstico precoce, por meio de triagem 
neonatal (teste do pezinho), e a inclusão das 
crianças em um programa de atenção integral 
multiprofissional representam papel fundamental 
na redução da morbimortalidade desses 
pacientes. 
 
 A HbS é o resultado da alteração genética que 
substitui o ácido glutâmico pela valina na cadeia 
beta, gerando uma hemoglobina mutante. 
 Apresenta uma característica química especial 
que leva à perda da solubilidade e sua 
polimeração na redução de oxigênio, alterando 
drasticamente a morfologia do eritrócito que 
adquire a forma de foice (drepanócitos ou 
hemácias em foice). 
 Esses eritrócitos falciformes são rígidos e com 
menor capacidade de deformidade, dificultando a 
circulação sanguínea, provocando vaso-oclusão e 
infarto na área afetada (isquemia, dor, necrose e 
disfunções do órgão). 
 Após a reoxigenação, o polímero se desfaz, e a 
célula volta ao normal, contudo, após vários 
processos de falcização, as hemácias tornam-se 
definitivamente lesadas. 
 A taxa de falcização é influenciada por vários 
fatores: 
o Desoxigenação 
o Temperatura 
o Desidratação 
o Acidose 
o Infecção 
o Sendo o mais importante a concentração de 
HbS intraeritrocitária 
o HbF também pode influenciar de forma boa, 
ajudando a não modificar tanto o formado 
dos eritrócitos. 
 Os drepanócitos também são responsáveis pela 
hemólise crônica, devido às alterações estruturais, 
ocorre a retirada da circulação pelo sistema 
macrofágico. O nosso corpo entende que aquelas 
alterações são defeitos e procura destruir as 
hemácias por causa disso, gerando uma hemólise. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hemoglobinas: 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Eletroforese de hemoglobina normal: 
 
 
 
 
 
 
 
 
Anemia falciforme X Traço falciforme 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Doenças falciformes: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Crises de dor: 
 As manifestações clínicas são variáveis, derivadas 
primariamente da oclusão vascular e, em menor 
grau, da anemia (Hb basal entre 7-10, ou seja, 
moderada). 
 Anemia: Normo-normo 
 Todos os órgãos podem ser afetados (fenômeno 
fisiopatológico intravascular). 
 A doença inicia-se normalmente após os 6 meses 
de vida (decínio da HbF)* – antes podem 
apresentar dactilite (inflamação das mãos e pés). 
 A HbF é uma hemoglobina protetora. 
 Os episódios dolorosos agudos representam as 
manifestações mais comuns e características da 
AF. 
 As crises álgicas são deflagradas por quadros 
infecciosos, desidratação, exercício excessivo, 
mudanças bruscas de temperatura, hipóxia, 
estresse emocional, menstruação e bebida 
alcóolica, mas muitas vezes é sem motivo. 
 É sempre obrigatória a investigação do foco 
infecioso. 
 A dor é causada pelo processo de vaso-oclusão. 
 A oclusão microvascular, principalmente na MO, é 
o fator inicial do episódio doloroso. 
 Esta oclusão, secundária à falcização das 
hemácias, causa isquemia dos tecidos e provoca 
uma resposta inflamatória aguda. 
 As crises dolorosas típicas atingem principalmente 
ossos longos, articulações e região lombar. 
 São auto-limitadas e, em geral, desaparecem após 
uma semana, embora possam ocorrer ataques 
recorrentes. 
 Para o tratamento, devemos escalonar os 
analgésicos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Infecções: 
 A infecção é a principal causa de 
morbimortalidade durante os primeiros anos de 
vida na DF, além de ser a principal causa de 
hospitalização. 
 A esplenomegalia pode persistir entre pacientes 
com doenças mistas (HbSC, S-talassemia), porém 
na AF devido aos infartos esplemicos por 
obstrução dos capilares, leva-se à 
autoesplenectomia até os 5 anos de idade 
(asplenia funcional, o baço não funciona e nem 
precisou retira-lo). 
 Devido a autoesplenectomia, o paciente perde o 
principal meio de combate de germes 
encapsulados (o baço tem essa função). Tornando 
essas crianças suscetíveis a infecção, por isso 
toma-se o antibiótico de forma profilática. 
 Por isso crianças com AF fazem uso da terapia de 
antibiótico profilático até os 5 anos, para não 
causar a autoesplenectomia. 
 Aumento da suscetibilidade a infecção por gemes 
capsulados (S. pneumoniae, Haemophillus e 
Salmonella). 
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 Crises de dor que não melhoram com o 
escalonamento de analgésicos pode indicar 
osteomielite, ou seja, infecção dentro do osso. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Sequestro esplênico agudo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Síndrome torácica aguda 
 Complicação da pneumonia 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Priapismo 
 Ereção involuntária peniada dolorosa e duradoura 
maior que 4h, isso ocorre pela vaso-oclusão. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
AVC 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Crise aplásica 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Colescistite 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 Baseia-se em suplementação com ácido fólico. 
o Pq? A medula óssea está o tempo inteiro 
tentando compensar a anemia hemolítica, o 
ácido fólico é um nutriente muito importante 
na produção de hemácias e como tem seu 
estoque pequeno, devemos suplementar para 
que não haja agravamento do quadro do 
paciente, ou seja, além da anemia hemolítica 
falciforme ele não evolua para uma anemia 
megaloblástica. 
 Uso de hidroxiureia em casos selecionados (>3 
crises vaso-oclusivas, STA, priapismo, anemia 
grande sintomática). Aumenta a HbF, diminui 
morbidade e proporciona aumento da sobrevida. 
 Profilaxia e diagnóstico precoce das complicações, 
além do tratamento das vaso-oclusões álgicas e 
demais crises agudas.