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Doença de Von Willebrand CIVD por causas obstétricas


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OBJETIVOS E MÉTODOSOBJETIVOS E MÉTODOS
Suspeita: Doença de FvW
associado a CIVD Aguda por
complicações obstétricas 
Não
RELATO DE CASORELATO DE CASO
 Paciente retornou há 4 horas do centro cirúrgico após parto cesariano, com 34 semanas de gestação, devido a pré-eclâmpsia e
está sangrando copiosamente pela ferida operatória. durante a cirurgia não houve necessidade de hemotransfusão, mas logo na sala
de recuperação anestésica ela começou a sangrar pela ferida operatória, aumentando de volume significativamente na
enfermaria.paciente, de 36 anos, a mesma nega já ter tido episódios hemorrágicos prévios ou casos semelhantes na família. Informa,
ainda, que já fez cirurgia prévia de colecistectomia e de amigdalectomia sem sangramentos anormais, e que é a terceira gestação, e
que as duas anteriores transcorreram sem intercorrências e foram feitas por parto vaginal. O único medicamento que usa é Biotônico
Fontoura e suco de None. No seu exame físico você encontra paciente ansiosa, PA = 80x60mmHg, FC = 111 e percebe hematoma
importante em ferida operatória, sem outras alterações Os exames que você solicitou revelam: Hb = 7,1g/dl (pré-op 9,5), Leuc =
13.000 cél/mm3 com diferencial normal, Plaq = 345.000/mm3, TS (Ivy) = 1mim, Retração do Coágulo = normal, TTPA = 46s com R
= 1,8 , TP = 13s AEP = 88% INR = 0,99, Fibrinogênio = 59mg/dl. 
CONCLUSÃOCONCLUSÃO
 A avaliação desse caso possibilitou
ampliar a visão em relação aos sinais e
sintomas causados pela CIVD e a doença
de von Willebrand (DVW), permitiu maior
aproximação com o conteúdo abordado e
compreensão da melhor maneira de se
analisar como tal doença interfere nos
fatores fisiopatológicos do indivíduo.
Outrossim, compreender essa patologia é
de suma importância em âmbito
acadêmico e profissional. 
Gabriel Alves, Hitachi Gomes, João Matias,
Jonathans Gabriel, Kael Jobie, Luanna
Albuquerque, Luís Eduardo Barbosa, Maria Antônia
Ângelo, Maryanne Adriano. 
Clínica Integrada I - Hematologia Unipê 
2021.2
 A doença de von Willebrand (DVW) consiste em
um distúrbio hemorrágico resultante de defeito
quantitativo e/ou qualitativo do fator von
Willebrand (FVW), uma glicoproteína que atua na
adesão e agregação plaquetária. A DVW pode ser
adquirida (rara) ou secundária a doenças malignas,
auto-imunes, entre outras. Mais comumente, a
DVW é uma doença genética, congênita,
transmitida como caráter autossômico, resultante
de mutações no gene que codifica o FVW. 
 A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é
caracterizada pela ativação desregulada da
coagulação e deposição de fibrina intravascular,
entretanto, a CIVD não deve ser entendida como
uma doença específica ou como um sintoma
isolado, mas sim como uma síndrome que é
desencadeada por outras doenças.
DISCUSSÃODISCUSSÃO
 A Hipótese diagnóstica: A coagulação
intravascular disseminada por complicações
obstétricas é plausível pois é sabiamente
associada a CIVD (pré eclâmpsia) assim como
a história clínica leva a um diagnóstico de
coagulopatia adquirida -TTPA alargado e
fibrinogênio baixo-. Não obstante, devemos
ainda analisar como uma associação a
presença da doença de Von Willebrand já
que é uma das justificativas para o nível
normal das plaquetas como também
alterações no fator VIII de coagulação.
 Conduta do caso: Primeiramente para
conduzirmos um paciente com o CIVD
devemos tratar a causa base,logo em seguida
usaremos o plasma fresco congelado (PFC)
que terá a finalidade elevar o TTPa, e por fim
usaremos o crioprecipitado que tem a
finalidade de manter os níveis plasmáticos de
fibrinogênio acima de 100mg/dl. Já a
deficiência do Fator de Von Willebrand,
utilizaremos o concentrado de hemácias (CH)
para melhora dos sintomas, além disso
poderíamos pedir a dosagem do fator VIII
para termos real certeza deste diagnóstico.
Cofator Ristocetina
Antígeno do Fator de
von Willebrand
Determinação da
Relação entre
FVW:RCo/FVW
RIPA
D-dimero
Testes confirmatórios CIVD
e Doença de FvW:
REFERÊNCIASREFERÊNCIAS
Manual de diagnóstico e tratamento da doença
de von Willebrand. 1ª edição.
HOFFBRAND, A. Victor. Fundamentos em
hematologia. 7. ed. Porto Alegre: Artmed, 2018.
ZAGO, Marco Antônio; FALCÃO, Roberto
Passetto; PASQUINI, Ricardo. Tratado de
hematologia. São Paulo: Atheneu, 2014.
GRUPO DE STORMTROOPERSGRUPO DE STORMTROOPERS
INTRODUÇÃOINTRODUÇÃO
 O presente trabalho objetivou realizar o
relato de caso de uma mulher de 36 anos
com Doença de Von Willebrand associada
à Coagulação Intravascular Disseminada
(CIVD), a fim de propiciar aos estudantes
do quinto período da Unipê maior
informações sobre o seu diagnóstico,
conduta e tratamento, para mimetizar
outros tipos diagnósticos diferenciais e
melhorar a qualidade de vida da paciente.
Foi realizada uma busca ativa por meio de
artigos, manuais e livros didáticos que
pudessem sintetizar o conhecimento
produzido sobre a temática, com o objetivo
de chegar a hipótese diagnóstica,
conclusão e conduta do caso. 
Ressuscitação
homeostática
Desmopressina
Alta
QP: Hemorragia pós-parto
cesárea, com pré-eclâmpsia
Paciente tem
antecedentes
patológicos ou
familiares de
hemorragia?