MARC CI Síndrome de desconforto respiratório do RN e Cianose okk

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MARC CI – Síndrome de desconforto respiratório 
do RN e Cianose 
 
 Introdução: 
As doenças respiratórias são as principais 
responsáveis pela morbidade e mortalidade 
durante o período neonatal, representando a causa 
mais comum de internação nessa faixa etária. A 
incorporação dos avanços tecnológicos nos 
cuidados prestados aos recém-nascidos (RN) 
criticamente doentes, assim como a utilização de 
novas abordagens diagnósticas e terapêuticas no 
manejo da doença respiratória neonatal, 
contribuíram para a elevação das taxas de 
sobrevida de bebês prematuros, particularmente os 
nascidos com muito baixo peso. 
As trocas gasosas que ocorrem intraútero 
são mediadas exclusivamente pela difusão 
placentária, já que os pulmões ainda não são 
funcionais. O processo de expansão pulmonar que 
ocorre ao nascimento, associado a outros 
fenômenos fisiológicos adaptativos, leva à 
redução da resistência vascular pulmonar (RVP), 
com consequente aumento no fluxo sanguíneo que 
chega aos pulmões, para que o RN inicie a troca 
gasosa diretamente com o meio externo. 
O RN normalmente apresenta cerca de 50 
milhões de alvéolos ao nascimento, tendo 
potencial para adicionar mais 250 milhões e 
aumentar sua área de 3 para 70 m2 . Existem 
ainda cerca de quarenta tipos diferentes de células 
nos pulmões, cada qual com diferentes funções. O 
momento do nascimento representa um evento 
dramático de todo esse processo, pois o 
desenvolvimento dos pulmões continua 
acontecendo até por volta dos 8 anos, podendo 
se completar somente aos 25 anos de idade. 
 
 
 Abordagem do RN com 
insuficiência respiratória aguda 
Existe uma grande variedade de causas de 
insuficiência respiratória no período neonatal 
(Figura 1). 
Embora a grande maioria das causas seja 
de origem pulmonar, deve-se sempre 
considerar a possibilidade de etiologias extra 
pulmonares, como as cardiopatias congênitas, 
as de origem central, as metabólicas e as 
hematológicas. 
 
 Anamnese 
• Prematuridade – síndrome de desconforto 
respiratório; 
• febre materna, corioamnionite, perda de filho 
anterior com sofrimento respiratório – colonização 
por streptococcus do grupo B, deficiência de 
proteína B do complexo surfactante; 
• parto cesáreo em bebês prematuros limítrofes – 
taquipneia transitória do RN; 
• uso de anti-inflamatório não esteróide – 
hipertensão pulmonar; 
• sofrimento fetal agudo – síndrome de aspiração 
meconial (SAM). 
 
 Exame físico 
• ESFORÇO RESPIRATÓRIO: 
TAQUIPNEIA, RETRAÇÃO COSTAL, 
ESTERNAL E DIAFRAGMÁTICA, 
BATIMENTOS DE ASA DE NARIZ, 
GEMÊNCIA; 
• cianose; 
• crises de apneia; 
• avaliação clínica do desconforto respiratório: 
– boletim de Silverman-Andersen: notas acima de 
4 expressam dificuldade respiratória de moderada 
a grave (Figura 2); 
– sinais cardíacos: valorizar bradicardia ou 
taquicardia associada ou não a hipotensão; – sinais 
gerais: hipoatividade, palidez, sudorese, fadiga, 
convulsão, irritabilidade, coma, pele impregnada 
de mecônio, abdome escavado, estridor, 
hipoglicemia, anemia, acidose. 
 
 
 Laboratório 
• Gasometria; 
• glicemia; 
• hemograma e proteína C reativa (PCR); 
• contagem de plaquetas; 
• exames específicos de acordo com cada caso. 
 
 Avaliação radiológica 
As alterações radiológicas estão descritas na 
Tabela 1, e o diag- nóstico mais provável está 
estratificado pela idade gestacional em que se 
encontra o RN. 
 
 
 
PRINCIPAIS PATOLOGIAS RESPIRATÓRIAS 
NO PERÍODO NEONATAL 
 
DOENÇA DE MEMBRANA 
HIALINA (DMH) 
Doença respiratória que acomete cerca de 50% 
dos RN prematuros com peso de nascimento 
menor que 1.500 g e em torno de 80% dos 
prematuros com menos de 25 semanas. 
Resulta da imaturidade pulmonar pela 
deficiência e inatividade do surfactante, 
desenvolvimento pulmonar incompleto e com- 
placência exagerada da caixa torácica. 
O RN com membrana hialina apresenta 
DIFICULDADE RESPIRATÓRIA DESDE O 
MOMENTO DO NASCIMENTO, 
PIORANDO PROGRESSIVAMENTE NAS 
PRIMEIRAS 72 HORAS. 
Ao auscultar o tórax, encontra-se uma baixa 
entrada de ar, traduzida pela diminuição do 
murmúrio vesicular. Nos prematuros de muito 
baixo peso, a expressão clínica do desconforto 
respiratório pode ser pouco evidente, sendo 
frequente o aparecimento precoce de crises de 
apneia e cianose. 
A RADIOGRAFIA DE TÓRAX TÍPICA 
MOSTRA INFILTRADO 
RETÍCULOGRANULAR DIFUSO 
DISTRIBUÍDO DE MANEIRA UNIFORME 
(ASPECTO DE “VIDRO MOÍDO OU VIDRO 
FOSCO”), broncograma aéreo periférico e 
aumento de líquido pulmonar. Os prematuros de 
extremo baixo peso podem apresentar, no início, 
poucas alterações radiológicas, decorrente da 
imaturidade de seus pulmões, com número 
reduzido de alvéolos. 
A gasometria arterial revela hipoxemia 
importante em ar ambiente. Com a evolução do 
quadro há retenção de CO2, que pode estar 
inicialmente normal ou até diminuído em razão da 
taquipneia compensatória. A acidose, inicialmente 
do tipo respiratório, costuma progredir para 
acidose mista. 
O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL deve 
ser feito com as pneumonias congênitas, em 
especial pelo estreptococo do grupo B, 
taquipneia transitória, cardiopatias congênitas 
e malformações pulmonares. 
Adequada assistência pré-natal para diminuir a 
incidência de parto prematuro, incentivo ao parto 
normal, não indicação de cesarianas eletivas sem 
comprovação da maturidade fetal e reanimação 
neonatal apropriada são estratégias para prevenir a 
ocorrência dessa doença. 
Além disso, é de eficácia comprovada, O USO 
DE CORTICOTERAPIA ANTENATAL, EM 
CURSO ÚNICO DE BETAMETASONA 12 
MG INTRAMUSCULAR, 2 DOSES COM 
INTERVALO DE 24 HORAS, NAS 
GESTAÇÕES ENTRE 26 E 34 SEMANAS DE 
IDADE GESTACIO- NAL. 
 
 Tratamento: 
O tratamento da SDR é multifatorial e inicia-
se na prevenção com uso de corticosteróide 
antenatal, em gestante em trabalho de parto 
prematuro. A utilização de métodos de ventilação 
assistida, reposição de surfactante exógeno, 
medidas gerais de controle térmico, metabólico, 
hídrico e ainda a importância de um suporte 
nutricional agressivo e precoce são fundamentais 
para o sucesso do tratamento desses bebês. 
A meta primordial para essas crianças é 
manter uma boa oxigenação, e, para isso, é 
necessário um rápido e efetivo recrutamento de 
áreas colapsadas comum nessa patologia de- 
corrente da falta de surfactante. A intenção é 
diminuir a necessidade de suporte ventilatório, 
reduzir as necessidades de oxigênio e evitar uma 
maior agressão pulmonar. 
 
 Reanimação adequada evitando 
minimizar a lesão pulmonar 
Dados referentes ao período de 2012 a 2014 da 
Rede Brasileira de Pesquisas Neonatais de 20 
centros universitários demonstraram que 62% de 
bebês nascidos entre 23 e 34 semanas necessitam 
de uso de máscara ou cânula traqueal para iniciar 
a respiração, corroborando a importância de 
minimizar a agres- são pulmonar no auxílio à 
inicialização da respiração de prematuros. 
Nesse sentido, o programa de reanimação 
neonatal da SBP enfatiza em sala de parto a 
utilização de ventilador mecânico manual com 
peça T, pois possibilita o uso de pressão positiva 
final, facilitando não só a manutenção de unidades 
alveolares abertas, bem como um recrutamento 
mais adequado de áreas já colapsadas. Além disso, 
ele permite a utilização de pressão positiva 
contínua de vias aéreas (CPAP) desde o 
nascimento até a transferência para a UTI 
neonatal. Dados de metanálise de 3 ensaios 
clínicos que compararam CPAP versus entubação 
e ventilação na sala de parto mostraram que o 
grupo de CPAP necessitou de menor ventilação e 
menor necessidade de surfactante exógeno no 
período neonatal. 
 
 Admissão na UTI neonatal e aquecimento, 
mantendo o bebê na zona térmica neutra 
Este tópico sobre a importância da 
manutenção adequada da temperatura corporal de 
prematuros à admissão na UTI neonatal é de 
extrema relevância e muito atual. O intervalode 
temperatura entre 36,5 e 37,5°C é considerado 
como normotermia, e valores diferentes desse 
padrão incorporam riscos aos RN, pois a 
temperatura adequada de admissão no 
berçário é atualmente considerada forte 
preditor de morbidade e mortalidade em todas 
as idades gestacionais. A recomendação atual 
para essa finalidade compreende al- gumas 
importantes ações: 
• pré-aquecer a sala de parto e mantê-la entre 
23 e 26°C; 
• levar o bebê envolto em pano aquecido à 
mesa de reanimação também já previamente 
aquecida; 
• não secar o bebê e envolvê-lo em saco 
plástico transparente (exceto a cabeça). O saco 
plástico só será retirado após a esta- bilização na 
unidade neonatal; 
• utilizar touca dupla para reduzir a perda de 
calor na região da fontanela (cobrir o couro 
cabeludo com plástico e colocar por cima touca de 
lã ou algodão). 
 
 Suporte respiratório 
 
- CPAP nasal (continuous positive airway 
pressure) 
Atualmente, a ventilação não invasiva (VNI) e 
a CPAP vêm sendo adotadas, em alguns casos, 
como métodos de primeira escolha para a 
assistência respiratória. Conforme comentado 
anteriormente, tem-se recomendado sua utilização 
precoce, muitas vezes na sala de parto, para 
prevenir colapso dos alvéolos ainda abertos e 
reduzir a necessidade de suporte ventilatório no 
curso da doença. 
Nesse contexto, o uso do CPAP nasal vem 
sendo muito estimulado, principalmente com o 
intuito de minimizar a lesão pulmonar. Exerce 
importante ação fisiológica, por meio do aumento 
da capacidade residual funcional e promoção do 
crescimento pulmonar do prematuro. Além disso, 
melhora a complacência pulmonar, reduz a 
resistência das vias aéreas, aumentando seu 
diâmetro e mantendo-as abertas, diminui a 
frequência respiratória, melhora a aposição do 
diafragma e a sua contratilidade e apresenta um 
papel na conservação do surfactante exógeno. 
Na prática, objetiva-se manter uma PaO2 
entre 50 e 70 mmHg e, se necessário, realizam-
se aumentos graduais da FiO2 (5 a 10%) até 
cerca de 80% e do CPAP até, no máximo, 10 
cmH2 O. 
Naqueles casos com insuficiência respiratória 
grave, caracterizada por hipóxia acentuada e 
acidose respiratória grave (PCO2 > 60 mmHg), 
apesar do uso de CPAP nasal, a ventilação 
mecânica (VM) deve ser indicada. 
 
- Ventilação mecânica 
O uso da VM tem possibilitado a 
sobrevivência de RN pré-termos com doenças 
mais graves. Em nosso meio, a ventilação 
mandatória intermitente (VMI), por meio dos 
ventiladores convencionais ciclados a tempo, 
limitados a pressão, com fluxo contínuo, ainda é 
um modo bastante usado; no entanto, as 
evidências mais atuais têm demonstrado a 
preferência por modos sincronizados, os quais 
diminuem o trabalho respiratório do RN. 
 
- Surfactante exógeno 
TODAS AS EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS 
APONTAM PARA O BENEFÍCIO DO SEU 
USO PRECOCE, PRINCIPALMENTE 
QUANDO ADMINISTRADO NAS 
PRIMEIRAS 2 HORAS DE VIDA. O intervalo 
mínimo entre as doses deve ser de 6 horas, e os 
pacientes que permanecem entubados, com padrão 
radiológico apresentando pouca melhora e com 
dificuldade de diminuir os parâmetros do 
respirador, são os candidatos a novas doses da 
medicação. A dose inicial varia de 100 a 200 
mg/kg e uma dose adicional (100 mg/kg) deve 
ser feita se, 6 horas após, continuar em VM e 
com FiO2 acima de 0,3. 
A eficácia da terapia com surfactante 
geralmente tem sido atribuída a sua composição 
de lípides e proteína, mas estudos têm 
demonstrado a importância da técnica de 
administração. Atualmente, observam-se estudos 
sobre estratégias de administração que otimizem a 
distribuição uniforme de surfactante pela via aérea 
a fim de maximizar seus efeitos benéficos. 
Os estudos mostram que a infusão lenta de 
surfactante, com intuito de amenizar efeitos 
colaterais, pode resultar em má distribuição nos 
pulmões. Além disso, o fracionamento em várias 
alíquotas para pré-termos extremos em VM e com 
os mesmos parâmetros pré-instilação da droga 
aumenta a chance de obstrução de vias aéreas. 
O método ideal de administração de 
surfactante ainda é muito discutido na literatura. 
Concluíram que a melhor maneira de administrar 
o surfactante seria em bolo associado a algumas 
estratégias ventilatórias antes e depois de seu uso. 
 
 
TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA 
DO RECÉM-NASCIDO (TTRN) 
É uma condição comum, benigna e 
autolimitada que ocorre em cerca de 1 a 2% de 
todos os nascimentos, acometendo RN pré-termos 
tardios e a termo, que apresentam dificuldade 
respiratória logo após o nascimento, com 
resolução clínica em 3 a 5 dias. 
A causa ainda é discutida, porém três fatores 
estão associados: deficiência leve de surfactante, 
pequeno grau de imaturidade pulmonar e 
retardo na absorção de líquido pulmonar fetal. 
Os BEBÊS INICIAM COM TAQUIPNEIA 
LOGO APÓS O NASCIMENTO, COM UMA 
FREQUÊNCIA RESPIRATÓRIA QUE PODE 
CHEGAR A 100 A 120 MOVIMENTOS POR 
MINUTO, GEMÊNCIA, BATIMENTOS DE 
ASAS DE NARIZ, TIRAGEM 
INTERCOSTAL E AUMENTO DO 
DIÂMETRO ANTEROPOSTERIOR DO 
TÓRAX. 
As alterações gasométricas são raras, embora 
possa haver hipoxemia em ar ambiente, que 
melhora com uma FiO2 menor que 0,50. Podemos 
encontrar também hipercapnia e acidose 
respiratória nas primeiras horas de vida. 
O quadro radiológico característico mostra 
hiperinsuflação pulmonar, infiltrado difuso 
geralmente do hilo para a periferia (estrias 
perihilares proeminentes), leve a moderado 
aumento de área cardíaca, presença de líquido nas 
fissuras interlobares (―cisurite‖), marcas 
proeminentes da vasculatura pulmonar, inversão 
da cúpula diafragmática, herniação intercostal e 
derrame pleural. 
O diagnóstico diferencial mais frequente é 
com doença de membrana hialina (piora 
progressiva, quadro muito mais grave, 
necessidades crescentes de oxigênio), edema 
pulmonar de origem cardíaca ou linfática 
(apresenta alterações cardíacas e dos vasos da 
base concomitantes), pneumonia bacteriana e 
pneumonia de aspiração (mecônio ou líquido 
amniótico). A TTRN deve ser um diagnóstico de 
exclusão. 
O tratamento inclui medidas de suporte 
geral e oxigenoterapia através de capacete ou 
CPAP nasal. Ter sempre em mente os riscos do 
uso indevido de oxigênio e de antibióticos. A 
necessidade de VM é rara nessa doença e, caso 
isso ocorra, de- vem-se descartar outros 
diagnósticos mais compatíveis, como DMH, 
pneumonia e cardiopatia. 
 
 
SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO 
MECONIAL 
A aspiração meconial é mais comum em RN 
a termo e pós-termo. Pode variar desde formas 
leves até quadros de insuficiência respiratória 
grave, com hipertensão pulmonar persistente 
(HPP). 
A incidência de mecônio no líquido amniótico 
varia de 5 até 25% de todas as gestações (média 
de 14%), podendo ocorrer em aproximadamente 
30% das gestações com mais de 42 semanas. No 
entanto, apenas 5 a 10% desenvolvem SAM. Entre 
30 e 50% necessitam de VM. Aproximadamente 
30% desenvolvem HPP e 15 a 33% apresentam 
escape de ar, principalmente pneumotórax. A 
mortalidade fica em torno de 5%. 
A aspiração pode ocorrer intraútero ou, na 
maioria dos casos, durante os primeiros 
movimentos respiratórios. O MECÔNIO 
PODE PROVOCAR ALTERAÇÕES 
OBSTRUTIVAS E INFLAMATÓRIAS. AS 
VIAS AÉREAS COM OBSTRUÇÃO 
COMPLETA EVOLUEM COM ÁREAS DE 
ATELECTASIA, ALTERANDO A RELAÇÃO 
VENTILAÇÃO-PERFUSÃO (V/Q) E 
PROVOCANDO HIPÓXIA, COM 
POSTERIOR HIPERCAPNIA E ACIDOSE. 
Nos locais COM OBSTRUÇÃO PARCIAL, 
OBSERVA-SE UM MECANISMO 
VALVULAR, ONDE O AR ENTRA, MAS 
TEM DIFICULDADE PARA SAIR, 
OCASIONANDO ÁREAS 
HIPERINSUFLADAS, FACILITANDO O 
ESCAPE DE AR. 
O quadro de desconforto respiratório é 
precoce, mas de intensidade variável. Muitas 
vezes, a sintomatologia predominante é de 
depressão respiratória e neurológica pelo 
insulto hipóxico-isquêmico. O tórax pode 
apresentar aumento do seu diâmetro 
anteroposterior decorrente de hiperinsuflação 
pulmonar. Muitas vezes, essas criançasapresentam uma labilidade importante com 
hipóxia de difícil tratamento em função da HPP. 
Além disso, o mecônio pode alterar a função 
do surfactante existente nos alvéolos, provocando 
mais atelectasias, com redução da complacência 
pulmonar. 
O exame radiológico mostra opacidades 
irregulares, áreas de atelectasia, áreas 
hiperinsufladas, retificação do diafragma e 
aumento do diâmetro anteroposterior. Outros 
achados podem ser pneumotórax, 
pneumomediastino e cardiomegalia. 
A gasometria mostra um grau variável de 
hipoxemia e acidose respiratória ou mista. O 
ecocardiograma pode revelar disfunção 
miocárdica e sinais de hipertensão pulmonar. 
Apenas a presença de mecônio no pulmão não 
é suficiente para explicar todas as alterações 
histopatológicas da SAM, conforme mostra 
trabalho com animais recém-nascidos, em que os 
pulmões daqueles com aspiração meconial foi 
muito semelhante aos que aspiraram líquido 
amniótico claro. Posteriormente às alterações 
observadas pela lesão química nas vias aéreas, 
pode ocorrer infecção secundária, agravando ainda 
mais o quadro respiratório. A Figura 3 resume as 
alterações presentes na SAM. 
 
 
 
 Tratamento 
- Na sala de parto 
Novas normas do Programa de Reanimação da 
SBP para sala de parto preconizam: 
1. Papel do obstetra: a aspiração de vias aéreas 
feita pelo obstetra não é mais indicada, pois a 
metanálise mais recente mostrou que o 
procedimento não encontrou nível de evidência 
significativo que corroborasse seu uso. 
2. Papel do pediatra segundo o Programa de 
Reanimação Neonatal: avaliar a vitalidade do RN. 
– chorando ou iniciou a respiração, tônus 
muscular em flexão, FC > 100 bpm? 
– casos de respiração irregular/ausente e/ou 
hipotonia e/ ou FC < 100 bpm. 
– colocar em calor radiante, e sob visualização 
direta da laringoscopia: aspirar boca e hipofaringe 
com sonda traqueal número 10 e aspirar traqueia 
com cânula endotraqueal. 
 
 
PNEUMONIA 
Os pulmões representam o sítio de 
estabelecimento mais comum da sepse 
neonatal. A natureza inespecífica de apresentação 
faz da suspeita clínica a chave para o diagnóstico 
precoce. A PRESENÇA DE TAQUIPNEIA, 
CIANOSE OU OUTROS SINAIS DE 
DESCONFORTO RESPIRATÓRIO 
SUGEREM O QUADRO PULMONAR. 
Em alguns casos, os sintomas respiratórios 
podem ser discretos, predominando quadro 
neurológico de intensidade variável, instabilidade 
térmica, apneia, distensão abdominal ou icterícia. 
O exame radiológico pode ser bastante 
diversificado, mostrando desde áreas de 
opacificação uni ou bilateral, até um padrão 
retículo-granular difuso com broncogramas 
aéreos, indistinguível do quadro de DMH. 
Distinguir pneumonia de taquipneia transitória 
é frequentemente uma tarefa difícil. Em razão da 
alta mortalidade da pneumonia bacteriana no RN, 
um alto grau de suspeição deve estar sempre 
presente nos RN com desconforto respiratório. 
 
 Etiologia 
- Pneumonia bacteriana congênita: 
1. Transmissão vertical transplacentária mãe-feto. 
2. Infecção ascendente do trato genital — 
valorizar rotura de membranas por mais de 18 
horas, não esquecendo que pode existir 
ascensão bacteriana para o feto mesmo com 
membrana amniótica íntegra e também que a 
colonização bacteriana quase sempre ocorre no 
momento do trabalho de parto vaginal. 
3. Gasping durante o nascimento, resultante de 
processo asfíxico, pode predispor a aspiração de 
líquido amniótico contaminado. 
 
- Pneumonia adquirida: 
Após admissão na UTI neonatal, o risco de 
pneumonia adquirida será largamente influenciado 
pelas taxas de infecção relacionada à assistência 
em saúde de cada unidade neonatal. 
 
Estreptococo do grupo B 
1. É o patógeno mais importante na 
pneumonia neonatal. 
2. Adquirido através do trato genital durante o 
trabalho de parto, e, na ausência de profilaxia 
intraparto adequada, pode chegar à frequência de 
1 a 4 por cada 1.000 nascidos vivos. 
3. Os prematuros representam cerca de 1/3 dos 
bebês que apresentam bacteremia pelo 
estreptococo do grupo B. 
4. Outras bactérias envolvidas na gênese da 
pneumonia bacteriana neonatal são: Escherichia 
coli, Klebsiella, Listeria, Ureaplasma e 
pneumococos. 
5. Infecções tardias (mais de 7 dias): 
considerar pneumonia por Staphylococcus. 
6. Pseudomonas e fungos. 
7. Pneumonias virais não são frequentes no 
período neonatal, com exceção de surtos 
epidêmicos de vírus sincicial respiratório ou 
adenovírus, e em casos do grupo TORCH. 
 
 Tratamento 
• Iniciar antibioticoterapia com AMPICILINA 
associada a um aminoglicosídio nos casos de 
início precoce (primeiras 72 horas de vida) e 
esquema adequado à microbiota prevalente 
específica de cada unidade neonatal para os casos 
de início tardio. Correlacionar os resultados das 
culturas e demais exames laboratoriais com a 
evolução clínica para avaliar o sucesso do 
esquema escolhido; 
• suporte hídrico e nutricional; 
• suporte ventilatório; 
• drenagens de efusões, se necessário. 
 
 
HIPERTENSÃO PULMONAR 
PERSISTENTE 
Descrita inicialmente como ―persistência da 
circulação fetal‖ por Gersony e Sinclair em 
1969,26 a hipertensão pulmonar persistente do 
recém-nascido (HPPRN) geralmente é 
DECORRENTE DE UMA DESORDEM DO 
PROCESSO DE TRANSIÇÃO 
CIRCULATÓRIA DA VIDA FETAL PARA 
NEONATAL CARACTERIZADA POR 
MANUTENÇÃO DA RVP ELEVADA, EM 
GERAL ASSOCIADA A RESISTÊNCIA 
VASCULAR SISTÊMICA (RVS) NORMAL 
OU DIMINUÍDA. ISSO LEVA A SHUNT 
EXTRAPULMONAR DA DIREITA PARA A 
ESQUERDA ATRAVÉS DO CANAL 
ARTERIAL E FORAME OVAL, 
OCASIONANDO HIPOXEMIA. 
Pode ser secundária a doenças do parênquima 
pulmonar (SAM, síndrome do desconforto 
respiratório, pneumonia), desenvolvimento 
alterado da vascularização pulmonar, hipoplasia 
pulmonar ou obstrução vascular por policitemia 
com hiperviscosidade. O estímulo mais importante 
para promover a vasodilatação pulmonar parece 
ser a ventilação e o aumento da concentração 
alveolar de oxi- gênio. A produção de ON no 
endotélio pulmonar também au- menta de forma 
acentuada ao nascimento. O fluxo sanguíneo 
pulmonar aumenta, o que eleva a pressão no átrio 
esquerdo e fecha o forame oval. 
Incide em 0,4 a 6 de cada 1.000 nascidos 
vivos, sendo mais comum em RN a termo, pré-
termo tardio e pós-termo. Muitas vezes, é 
refratária ao tratamento e associada a uma 
mortalidade que varia de 4 a 33%. 
 
Do ponto de vista fisiopatológico, existem 
duas formas de HPPRN, uma funcional, em que o 
aumento da RVP é decorrente somente da 
vasoconstrição arteriolar pulmonar, e outra 
orgânica, em que a vasoconstrição é causada por 
alterações estruturais no leito vascular pulmonar. 
A forma funcional idiopática é considerada 
como expressão de fatores constitucionais e 
genéticos que aumentam a sensibilidade das 
arteríolas pulmonares aos estímulos 
vasoconstritores, ou dificultam a ação 
vasodilatadora do ON endógeno. 
Na forma funcional secundária, a maior parte 
dos casos está associada à asfixia (80 a 90%) e 
sepse, quer pela ação vasoconstritora direta da 
hipóxia e acidose, ou indiretamente, pela liberação 
de substâncias vasoativas (leucotrienos, 
endotelina, tromboxane, radicais livres). 
Quando o processo asfíxico é prolongado, 
pode desencadear hipertrofia da parede muscular 
arteriolar. 
Entre as doenças parenquimatosas pulmonares 
associadas à asfixia perinatal, a mais 
frequentemente observada na HPPRN é a SAM, 
na qual a endotelina e a urotensina desempenham 
papel importante como poderosos agentes 
vasoconstritores pulmonares. 
Na forma orgânica, temos a hipertrofia da 
parede muscular arteriolar pulmonar idiopática ou 
secundária a eventos patológicos durante a 
gravidez, como a hipóxia crônica acentuada, o 
fechamento intraútero do canal arterial por uso de 
medicamentos na gestante (indometacina, 
salicilatos, lítio) e o uso de antidepressivos 
inibidores da recaptação da serotonina durante a 
gravidez. 
Outro tipode forma orgânica é o baixo grau de 
desenvolvimento do leito vascular pulmonar, 
típico da hipoplasia pulmonar associada à hérnia 
diafragmática congênita que, além da densidade 
reduzida de vasos, apresenta reatividade vascular 
aumentada aos estímulos vasoconstritores 
associados com a redução da ação da ON sintetase 
e a produção elevada de endotelina. 
 
Recém-nascidos de parto cesariano correm 
um risco cinco vezes maior de desenvolver 
HPPRN. A corioamnionite aumenta em três 
vezes o risco. A exposição in utero à aspirina 
aumenta o risco em cinco vezes, e a exposição a 
anti-inflamatórios não hormonais aumenta em 
seis vezes. O aumento do risco de HPPRN pelo 
uso de antidepressivos inibidores da recaptação da 
serotonina ainda é controverso, mas o uso dessas 
drogas na segunda metade da gravidez deve levar 
em consideração o risco-benefício em relação ao 
bem-estar materno e a possibilidade até seis vezes 
maior de desenvolver HPPRN. 
O uso de oxigênio em altas concentrações 
pode aumentar a resistência pulmonar pelo 
aumento do estresse oxidativo. Uma diferença da 
PaO2 ou oximetria avaliadas no pré-ductal 
(membro superior direito) e pós-ductal (membro 
inferior) é altamente sugestiva de HPPRN. 
Um gradiente maior que 20mmHg na PaO2 ou 
maior que 5 a 10% na oximetria sugere um shunt 
direito-esquerdo, responsável pela hipóxia nas 
crianças com HPPRN. 
Sempre que houver uma hipoxemia 
desproporcional à gravidade da doença 
primária pulmonar, deve-se considerar o 
diagnóstico de HPPRN. 
Os sintomas aparecem dentro das primeiras 
horas de vida. As crianças costumam ser 
extremamente lábeis a qualquer tipo de manuseio. 
Podem-se observar alterações cardíacas 
secundárias a isquemia, com disfunção do 
músculo papilar, regurgitação da mitral e 
tricúspide, e até mesmo choque cardiogênico, 
levando a diminuição do fluxo sanguíneo 
pulmonar, da perfusão tecidual e da oferta de oxi- 
gênio. 
A ECOCARDIOGRAFIA COM 
DOPPLER É CONSIDERADA O PADRÃO-
OURO PARA O DIAGNÓSTICO DE HPPRN 
E PARA AFASTAR A POSSIBILIDADE DE 
CARDIOPATIA CONGÊNITA. O estudo de 
fluxo pelo Doppler de- monstra a direção do fluxo 
através do forame oval. 
 
 
 Tratamento 
O manuseio da HPPRN evoluiu muito nas 
duas últimas décadas. O foco mudou de 
hiperoxigenação-hiperventilação-alcalose para 
estratégias de ventilação gentil a fim de 
otimizar o recrutamento pulmonar e minimizar 
barotrauma, volutrauma e efeitos tóxicos do 
oxigênio, associado a hipercapnia permissiva e 
o uso terapêutico do surfactante e do ON. 
A severidade da doença pode variar de 
hipoxemia leve com discreto desconforto 
respiratório até hipoxemia grave com instabilidade 
cardiorrespiratória. Suporte nutricional adequado, 
redução de ruídos e luminosidade, correção de 
distúrbios metabólicos, manutenção da 
normotermia, mínimo manuseio de analgesia e se- 
dação, se necessário, são a base inicial para o 
tratamento. 
Hiperventiliação e infusão de bicarbonato de 
sódio devem ser evitados, em razão dos efeitos 
adversos na perfusão cerebral e risco aumentado 
de surdez sensorioneural. 
Se uma pressão inspiratória maior que 28 
cmH2O ou volume corrente maior que 6 mL/kg 
são necessários para manter a PaCO2 abaixo de 60 
mmHg em ventilação convencional, recomenda-se 
mudar para a ventilação de alta frequência. 
O uso de óxido nítrico inalado (iNO) tem 
efeito direto e seletivo na vasculatura pulmonar, 
pois, uma vez na circulação, liga-se à 
hemoglobina formando meta-hemoglobina e 
sendo inativado. Sua ação se dá pelo aumento do 
GMP cíclico na parede arteriolar. 
Vários estudos têm mostrado uma melhora 
clínica significativa na oxigenação de crianças 
com HPPRN e uma importante redução no uso do 
ECMO e na mortalidade. 
Deve-se considerar o uso de iNO para os RN 
com mais de 34 semanas de idade gestacional e 
diagnóstico de HPPRN que persistem com 
hipoxemia após medidas gerais, suporte 
hemodinâmico e ventilação adequados. A dose 
inicial recomendada é de 20 ppm. 
A expectativa é de uma melhora na 
oxigenação em torno de 20% com 30 a 60 minutos 
do início da terapia. Aproximadamente 70% dos 
pacientes tratados mostram um aumento de 20 
mmHg na PaO2 . O desmame deve ser iniciado 
quando a PaO2 estiver maior ou igual a 60 mmHg 
com uma FiO2 menor que 60%. Reduzir 5 ppm a 
cada 4 horas até atingir 5 ppm. Depois reduzir 1 
ppm a cada 2 ou 4 horas, até a retirada completa, 
de acordo com a resposta clínica e laboratorial. 
Se o ON não melhorar a hipoxemia e a pressão 
arterial estiver estável, considere o uso de 
inibidores da fosfodiesterase 5. O sildenafil 
endovenoso é administrado em uma dose de ata- 
que de 0,42 mg/kg em 3 horas, seguido de uma 
dose de manutenção de 1,6 mg/kg/dia em infusão 
contínua (0,07 mg/ kg/h). A prostaciclina (PGI2, 
Iloprost) também pode ser utili- zada por via 
inalatória (1 a 2,5 µg/kg a cada 2 ou 4 horas) ou 
por via endovenosa (0,5 a 3 ng/kg/min). 
Se a pressão arterial está normal, mas existem 
evidências de disfunção ventricular, a milrinona 
pode ser a droga de escolha. Ela atua inibindo a 
fosfodiesterase 3, aumentando a concentração de 
AMP cíclico na musculatura lisa pulmonar e 
sistêmica além da musculatura cardíaca. Utiliza-se 
uma dose de ataque de 50 µg/kg em 30 a 60 
minutos, seguida de uma dose de manutenção de 
0,33 µg/kg/min (que pode chegar gradativamente 
até 1 µg/kg/min, de acordo com a resposta 
clínica). A dose de ataque não é recomendada na 
presença de hipotensão arterial. Uma etapa rápida 
em bolo de 10 mL/kg de Ringer lactato ou soro 
fisiológico antes da dose de ataque pode 
minimizar o risco de hipotensão. 
Em presença de hipotensão sistêmica mas com 
função cardíaca preservada, uma ou duas etapas 
expansoras em bolo (10 mL/kg de Ringer lactato 
ou soro fisiológico), seguidas de infusão de 
dopamina, norepinefrina ou vasopressina estão 
recomendadas. Se o uso de altas doses de 
vasopressores é necessário, considerar o uso de 
hidrocortisona se não houver infecção 
concomitante. 
O uso de sedativos e analgésicos é de grande 
importância e deve ser realizado de forma 
individualizada. O uso de surfactante, dependendo 
da doença parenquimatosa de base, pode atuar no 
recrutamento alveolar e, consequentemente, 
melhorar a oxigenação. 
Existem evidências de uma redução de L-
arginina em RN com HPP quando comparada com 
outras causas de insuficiência respiratória grave. 
A infusão de L-arginina, um precursor do ON, tem 
como objetivo aumentar a sua formação. 
A adenosina causa vasodilatação pulmonar 
seletiva quando infundida venosa em baixas 
doses, pois é rapidamente captada e inativada pelo 
endotélio vascular pulmonar. 
 
 
Principais patologias respiratórias no período 
neonatal: 
• Doença de membrana hialina (DMH); 
• taquipneia transitória do recém-nascido 
(TTRN); 
• síndrome de aspiração meconial (SAM); 
• pneumonia; 
• hipertensão pulmonar persistente (HPP). 
 
 
 
CIANOSE 
A cianose corresponde a uma coloração 
azulada da pele e decorre da concentração 
elevada de hemoglobina reduzida – não ligada 
ao oxigênio – no sangue periférico. 
Concentrações acima de 5 g/dL de hemoglobina 
reduzida são capazes de gerar cianose. Esse 
detalhe é interessante e tem implicação clínica: 
para um mesmo grau da doença, é mais provável 
que um indivíduo com poliglobulia fique 
cianótico do que um paciente com anemia. Como 
denota uma coloração anormal do sangue, 
geralmente é mais bem avaliada nos segmentos 
periféricos e em mucosas. 
Dois fatores concorrem para o surgimento de 
cianose: deficiência em oxigenar o sangue no 
território capilar pulmonar, padrão conhecido 
como CIANOSE CENTRAL e, extração 
periférica excessiva de oxigênio, denominada 
CIANOSE PERIFÉRICA. 
A CIANOSE CENTRAL pode ser 
consequência de vários tipos de doenças 
pulmonares graves e de determinadas 
malformações vasculares e cardíacas que 
desviamo sangue da direita para a esquerda, o 
que é denominado shunt direito-esquerdo. 
A CIANOSE PERIFÉRICA pode decorrer 
de redução da velocidade do fluxo sanguíneo na 
periferia, com aumento da extração de oxigênio 
pelos tecidos, como visto nas tromboses arteriais 
ou venosas e nos estados de choque. 
Uma forma de diferenciar os dois tipos, é a 
extensão da cianose: enquanto a CENTRAL 
costuma ser identificada tanto na pele quanto 
nas mucosas, a PERIFÉRICA geralmente 
poupa as mucosas oral e labial. A cianose 
central habitualmente melhora com a 
administração de oxigênio, ao contrário da 
periférica. 
Outra forma de classificar a cianose é o local 
de manifestação. Assim, podemos encontrar dois 
padrões: cianose localizada – restrita a um 
segmento corpóreo – e cianose generalizada – 
acometimento difuso. É necessário cuidado para 
não confundir a classificação fisiopatológica com 
a distribuição da cianose: toda cianose central é 
generalizada, no entanto, nem toda cianose 
generalizada é central, pois pode ser vista também 
na periférica. 
 
 
Na presença de cianose, é necessário estimar a 
saturação de hemoglobina com oxigênio por meio 
de oxímetro de pulso e gasometria arterial. 
Algumas vezes, podem ser necessários 
radiografias, estudos do fluxo sanguíneo e provas 
de função pulmonar e cardíaca para determinar a 
causa da cianose. O tratamento será sempre 
dirigido à causa-base. 
Uma situação interessante, que por vezes 
intriga o clínico, é a de um paciente com cianose, 
mas sem hipoxemia identificada na gasometria 
arterial: a meta-hemoglobinemia. O distúrbio 
acontece por um estado alterado da hemoglobina, 
com o íon ferroso tornando-se oxidado a íon 
férrico, que é incapaz de ligar-se ao oxigênio. 
Assim, a curva de dissociação da hemoglobina é 
desviada para a esquerda, para tentar aumentar a 
afinidade da hemoglobina pelo oxigênio, mas a 
liberação tecidual do gás é reduzida. Há redução 
do conteúdo de oxigênio no sangue. 
Níveis de até 3% de meta-hemoglobina são 
considerados normais; pacientes com a doença 
crônica, mesmo com níveis próximos de 50%, 
podem ser assintomáticos, sendo cianose a única 
queixa. Quando aguda, surgem dispneia, letargia, 
cefaleia e fadiga, ou quadros mais graves, com 
convulsões, choque e coma. O grande problema 
diagnóstico da meta-hemoglobinemia. 
Para o diagnóstico, deve-se usar a 
espectrofotometria, que determina as 
concentrações de hemoglobina, oxi-hemoglobina, 
meta-hemoglobina e carboxi-hemoglobina. Pode-
se inferir o diagnóstico, também, ao avaliar o 
sangue coletado, geralmente de aspecto marrom-
chocolate. A doença pode ser hereditária ou estar 
associada a exposição a medicamentos – 
antimaláricos, nitratos, paracetamol, lidocaína –, 
substâncias industriais – naftaleno, nitrotolueno 
etc. –, alimentos em conserva – por conter nitrato 
e nitrito de sódio – etc. O tratamento é feito com 
azul de metileno na dose de 0,1 a 0,2 mL/Kg IV, 
por 5 minutos.