Hemostasia Secundária

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1 Juliana Freire – Medicina 
HEMATOLOGIA – MEDCURSO 2021 
Hemostasia Secundária 
CONSIDERAÇÕES GERAIS 
A hemostasia secundária tem a função de proteger 
o tampão plaquetário através da colocação de uma rede de 
fibrina. Essa rede de fibrina, por sua vez, é produzida através 
da ativação da Cascata de Coagulação. 
NOMENCLATURAS 
→ PTT, PTTA, TTPA: Tempo de Tromboplastina 
Parcialmente Ativada 
→ TAP, TP: Tempo de Atividade da Protrombina 
→ INR, RNI: Razão Normalizada Internacional 
CASCATA DE COAGULAÇÃO 
A Cascata de Coagulação tem três etapas: 
1. Via Intrínseca 
• Problemas nessa via ocasionará um PTT 
alargado 
2. Via Extrínseca 
• Problemas nessa via ocasionará um TAP 
(INR) alargado 
3. Via comum 
• Problemas nessa via ocasionará um PTT e 
um TAP (INR) alargados 
 
VIA INTRÍNSECA (PTTA) 
 
• A via intrínseca é ativada por carga negativa – tem-
se mais importância, portanto, em estudos no tubo 
de ensaio 
• O Fator VIII ativado, por sua vez, ativa o Fator X (VIA 
COMUM) 
• O Fator XII só tem importância no tubo de ensaio 
Portanto: 
Os fatores VIII, IX e XI são os fatores que estarão alterados 
quando tivermos um problema na via intrínseca, ou seja, um 
paciente que tenha um PPTA alargado. 
PROBLEMAS NA VIA INTRÍNSECA 
DEFICIÊNCIA DO FATOR VIII HEMOFILIA A 
DEFICIÊNCIA DO FATOR IX HEMOFILIA B 
DEFICIÊNCIA DO FATOR XI HEMOFILIA C 
 
VIA EXTRÍNSECA (TAP – INR) 
• A via extrínseca é ativada pela tromboplastina 
 
 
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HEMATOLOGIA – MEDCURSO 2021 
• Na via extrínseca, basicamente, a tromboplastina 
ativa o Fator VII. 
• O Fator VII ativado ativa o Fator X (VIA COMUM) 
 
VIA COMUM (PTTA + TAP – INR ALARGADOS) 
 
• Explicando a Via Comum: 
→ As vias intrínseca e extrínseca ativam o 
Fator X 
→ O Fator X, junto com o cálcio e Fator V 
ativado, transforma a Protrombina (Fator 
II) em Trombina IIA 
→ A Trombina IIA ativa o Fibrinogênio (Fator 
I) 
→ O fibrinogênio ativa a REDE DE FIBRINA 
• A trombina pega o fibrinogênio (“corda” que junta 
plaqueta com plaqueta) e enfileira esse 
fibrinogênio, fazendo uma trave proteica longa de 
fibrinogênio – a rede de fibrina. 
• A rede de fibrina é colocada encima do tampão 
plaquetário e precisamos, portanto, fixar a rede de 
fibrina no vaso 
→ O Fator XIII faz essa fixação 
→ A trombina que ativa o Fator XIII 
Observação. 
O Fator XIII só atua no ser vivo. Portanto, se eu tenho uma 
falta de fator XIII, o paciente vai sangrar e os exames vão 
estar normais, pois não tem vaso dentro do tubo de ensaio 
para o Fator XIII realizar sua função, que é fixar a rede de 
fibrina no vaso. Sendo assim, se o paciente tiver um 
problema no Fator XIII, os exames estarão normais. 
 
PROBLEMAS NA VIA INTRÍNSECA (VIII, IX, XI) 
• PTTA alargado + TAP (INR) normal 
• Sinais e sintomas: 
1. Hemartrose, hematoma pós vacina, 
meninas com menorragia 
• Causas Hereditárias: 
CAUSAS HEREDITÁRIAS 
DEFICIÊNCIA DO FATOR VIII 
(MENINOS) 
HEMOFILIA A 
DEFICIÊNCIA DO FATOR IX 
(MENINOS) 
HEMOFILIA B 
DEFICIÊNCIA DO FATOR XI HEMOFILIA C 
 
• Outras causas: 
→ Heparina Não Fracionada – usa-se o PTTA 
para saber se o paciente está 
anticoagulado 
→ Anticorpos contra os fatores (Hemofilia 
Adquirida) 
 
PROBLEMAS NA VIA EXTRÍNSECA (VII) 
• PTTA normal + TAP (INR) alargado 
• Causas: 
1. Doença hereditária – Falta do Fator VII 
(Raríssima) 
2. Droga Cumarínica (Droga Anti Vitamina K) 
Tem-se fatores de coagulação que são Vitamina K 
dependentes, são eles: II, VII, IX e X. O fator VII é o que tem 
a meia vida mais curta e, por isso, quem cai primeiro é ele. 
E, assim, alarga-se o TAP (INR) 
3. Hepatopatia (O fígado produz a maioria 
dos fatores de coagulação, mas quem cai 
primeiro é o Fator VII pelo fato dele ser o 
que tem a meia vida mais curta e, assim, o 
TAP (INR) que alarga) 
4. Colestase (Deficiência de Vitamina K) 
5. Doença Hemorrágica do recém-nascido 
Diagnóstico diferencial para saber se é hepatopatia ou 
colestase: Deve-se dar Vitamina K via parenteral para o 
paciente. Se der Vitamina K e o INR não normalizar, o 
problema é uma hepatopatia. 
 
Lembre-se. Falta de Vitamina K altera a via extrínseca, 
principalmente o Fator VII. 
 
PROBLEMAS NA VIA COMUM (V, II, X, I) 
• PTTA e TAP (INR) alargados 
• Deve-se pedir a dosagem de fibrinogênio (VN = 200-
400mg/dL) + Tempo de Trombina (VN= 14-21s) 
 
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Pode-se ter um problema de quantidade ou de qualidade 
do fibrinogênio. Por isso, pedimos o Tempo de Trombina. 
→ Tempo de trombina alargado e fibrinogênio baixo = 
Falta de fibrinogênio (Problema na quantidade) 
→ Tempo de trombina alargado e fibrinogênio normal 
= O fibrinogênio não está funcionando normal 
(Problema na qualidade) 
 
• Causas: CIVD – Coagulação Intravascular 
Disseminada: Acontece algum problema como, por 
exemplo, uma sepse, e começamos a ter liberal do 
Fator Tecidual – algo muito parecido com o 
colágeno. O colágeno é o que é exposto para 
começar a hemostasia primária e é o grande gatilho 
da via extrínseca. (Então, na CIVD, você começa a 
liberar o grande gatilho tanto da hemostasia 
primária quanto da hemostasia secundária) 
→ O fator tecidual começa a lesionar o capilar 
(Microangiopatia) 
▪ Hemólise + Esquizócitos 
→ As plaquetas começam a grudar no fator 
tecidual já que ele é como se fosse o 
colágeno, aí começamos a ter consumo 
plaquetário 
▪ Diminuição de plaquetas e maior 
tempo de sangramento 
→ Consumo de fatores de coagulação 
▪ PTTA e TAP (INR alargados) 
▪ Diminuição do fibrinogênio e 
maior tempo de trombina 
→ Microtrombos de fibrina com isquemia 
sistêmica 
→ Fibrinólise 
▪ Aumento do PDF 
▪ Aumento do D-dímero 
PROBLEMAS NA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA 
• Sangramento secundário + PTT e TAP normais 
• Causa: 
→ Deficiência do Fator XII 
• Diagnóstico: 
→ Solubilização do coagulo em ureia 5M ou 
ácido monocloroacítico 
→ Dosagem do Fator XIII 
TRATAMENTO NA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA 
• Fatores isolados:7, 9, 10, 11,13, fibrinogênio 
• Crioprecipitado (Rico em fibrinogênio, Fator 8 e 
FvWB) 
• Plasma (Tem todos os fatores) 
• Complexo protrombínico (Rico dos fatores de 
coagulação vitamina K dependentes – 2, 7, 9 e 10) 
Observação. Quando você repõe o fator para o paciente e o 
paciente não está respondendo é porque provavelmente o 
paciente tem anticorpos contra o fator. 
 
PROBLEMAS COM CUMARÍNICOS 
• INR > 9-10 e/ou sangramento leve: 
→ Suspender cumarínico e dar vitamina K 
oral 
• Sangramento grave ou reversão aguda: 
→ Suspender cumarínico e dar Complexo 
protrombínico OU plasma + Vitamina K IV 
PROBLEMAS COM HEPARINAS 
• Sangramento leve: 
o Reduzir infusão ou suspender 
• Sangramento grave: 
o Suspender e iniciar sulfato de protamina