LMF- doença desmielinizantes SNC

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QUAL A HIPOTESE DIAG: neurite optica, um 
quadro comum nas doenças desmielinizantes, 
mas claro que sendo primeiro episodio e sem 
diagnostico prévio se abre leque pra outras 
causas de neuropáticas opticas sendo 
isquêmicas, inflamatórias ou outros fatores 
infecciosos, mas olhando caso podemos pensar 
em esclerose múltipla, tem uma idade 
compatível e perfil epidemiológico mais 
comum em mulher. Além disso ela tinha uma 
história anterior 
Achados: dor movimento ocular, problemas 
relacionados a visão como visão dupla e 
turvação em olho esquerdo, cefaleia 
 
É uma doenças que tem predileção pela bainha 
e de mielina que no caso snc estamos falando de 
comprometimento de oligodendrócitos (são 
responsáveis pela baia de mielina no snc) 
 
 
OBS: PONTO DOIS DO SLIDE: De acordo com 
local que a placa surge o indivíduo vai fazer 
déficits neurológico correspondente, por 
exemplo se ele tiver uma placa de 
desmielinização acontecendo na medula 
espinhal ele vai fazer uma síndrome clássica 
de mielite, se ele tiver desmielinização focal 
no tronco encefálico ele vai fazer uma 
síndrome de tronco, se tiver 
comprometimento do nervo optico ele vai 
fazer uma neurite optica. Os sintomas são 
depende do local que está ocorrendo a 
inflamação. 
EPIDEMIOLOGIA 
É comum em pacientes jovens na faixa etária de 
30 anos, principalmente mulheres e 
caucasianos. 
ETIOLOGIA 
Tem causa desconhecida, o que se sabe hoje 
pode ocorrer por conta de interação de fatores 
genéticos, ambientais e perda da tolerância 
imunológica 
Genéticos: Os fatores de risco genéticos são a 
presença do haplótipo HLA-DRB1*1501 e das 
mutações nos genes IL-2RA e IL-7RA. 
Ambientais: Os fatores de risco ambientais são 
baixos níveis de vitamina D, infecção prévia 
pelo vírus Epstein-Barr, traumas físicos ou 
estresses psicológicos, infecções e 
temperaturas elevadas (atividade física, febre, 
banhos em saúnas…) 
IMUNOPATOGÊNESE 
O início ou as manifestações da EM decorrem de 
uma sequência de eventos que culminam na 
lesão de mielina que envolve os neurônios do 
SNC. O início dessa sequência pode ser causado 
por um vírus, bactéria ou toxina ambiental. 
LMF-DOENÇAS DESMIELIZANTES DO SNC 
Vai se ter células T autorreativas, que seria 
perda da tolerância imunológica, as células T 
param de reconhecer antígenos próprios. Esse 
processo inflamatório começa no periférico por 
exemplo migrão através da barreira 
hematoencefálica tendo uma nova 
apresentação de antígenos ocorrendo falha de 
reconhecimento também central e isso 
desencadeia uma resposta inflamatória, porem 
nem toda resposta inflamatória vai ser igual, 
tem liberação de citocinas proinflamatorias, 
recrutamentos de outras células inflamatórias 
como macrófagos, linfócitos b. 
MANIFESTAÇÔES CLINICAS 
 
OBS: existe um sinal chamado de Lhermite, ele 
acontece justamente por uma placa 
desmielinização na medula então quando o 
paciente faz flexão cervical ele sente um choque 
descendo pra uma região da coluna 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNOSTICO 
o auxílio de exames de imagem (RNM) e 
estudo eletrofisiológico 
 
 
 
 
 
 
 
ACHANDOS NA RNM (logo na sequencia tem 
explicação nas fts de cada ponto do slide) 
 
 
T1: sequencia anatômica porque ela tem uma 
distribuição de cores igual na vida real, (sub 
cinzenta é periférica e sub branca é interno) 
CORTEX MAIS ESCURO 
T2: é ao contrário do T1, a sub cinzenta ele 
mais claro q meio da RNM. Ela vai ser mais 
clara do que a sub branca e o liquor está 
branco(hiperintenso) 
FLAIR: Sub cinzenta é mais clara que a sub 
branca e liquor se encontra preto 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FENÓTIPOS CLÍNICOS DE ESCLEROSE 
MÚLTIPLA 
Surto remissão ou remitente-recorrente 
(EMRR): Ele é caracterizada pela ocorrência dos 
surtos e melhora após o tratamento (ou 
espontaneamente). Geralmente ocorre nos 
primeiros anos da doença com recuperação 
completa e sem sequelas. Os surtos duram dias 
ou semanas. Em média os surtos se repetem 
uma vez por ano caso não inicie o tratamento 
adequado. Em um prazo de 10 anos 
aproximadamente, metade desses pacientes 
evoluirá para a segunda forma da doença, 
conhecida como secundariamente progressiva 
(EMSP). 
 
TRATAMENTO 
 Tratamento do surto: Metilprednisona 1g\dia 
por 3 -5dias (endovenosa) 
Melhor tratamento para induzir remissão, reduz 
em 60% probabilidade de piora. 
Drogas modificadoras de doença: objetivo dela 
é reduz a frequência de surtos, reduz lesões em 
ressonância e redução da incapacidade 
 
NEUROMIELITE OPTICA 
É uma síndrome inflamatória, autoimune do 
snc acomete nervo optico e medula espinhal. 
Seus sintomas são neurite optica e mielite. Tem 
presença de um anticorpo contra aquaporina 
4.Geralmente o indivíduo tem outras doenças 
autoimune associadas. 
EPIDEMIOLOGIA 
É uma doença rara, comente faixa etária de 35-
40 anos, mais comum em mulheres 10:1, afro 
descentes e asiáticos 
 
Neurite optica é mais grave, bilateral, 
menor chance de recuperação 
Mielite: também é mais grave, sendo mais 
extensa >3 corpos vertebrais, paraparesia 
mais grave, comprometimento 
esfincteriano 
Tratamento 
de 
manutenção