Síndromes Neurológicas

Prévia do material em texto

SÍN��OM�� ��UR��ÓGI���🧠
Sín��om�� ��to���
A lesão do segundo neurônio motor da
medula espinhal causa paralisia flácida e atrofia
muscular (amiotrofia) ipsilateral.
A lesão do primeiro neurônio motor do
sistema piramidal causa a síndrome piramidal: (1)
fraqueza (paresia) ou paralisia muscular (plegia);
(2) flacidez e hipo/arreflexia em lesões agudas ou
espasticidade e hiperreflexia em lesões subagudas;
(3) reflexo cutâneo-plantar em extensão do hálux e
abertura dos pododáctilos aos sinais de Babinski
(estimulação da face plantar lateral), de Gordon
(compressão da panturrilha), de Oppenheim
(estimulação de crista tibial), de Scheifer
(compressão do tendão de Aquiles) e de Chaddock
(estimulação da borda lateral do pé); (4) oposição
do polegar e do dedo mínimo após súbita flexão da
falange distal do dedo médio ao sinal de Hoffman;
(5) clônus, com contrações musculares repetitivas
após o estiramento do tendão de Aquiles (clônus de
calcâneo) ou do quadríceps (clônus de patela); e (6)
perda dos reflexos cutâneo-abdominais (contração
abdominal após estimular a pele da região lateral
em direção ao umbigo) e cremasteriano (elevação
do testículo após estimular a pele da região medial
do terço superior da coxa).
A lesão acima da decussação das pirâmides
causa síndrome piramidal contralateral, a lesão
abaixo da decussação causa síndrome piramidal
ipsilateral, a lesão bilateral causa síndrome
piramidal bilateral, a compressão da decussação
das pirâmides causa síndrome piramidal alterna,
que afeta o MMSS e o MMII contralateral. A lesão
do tronco encefálico causa síndrome motora
cruzada, que afeta o nervo craniano ipsilateral e
braquiocrural contralateral, chamada de síndrome
de Millard-Gubler-Foville, quando envolve o VI ou o
VII, ou síndrome de Dejerine, quando envolve o XII.
O sistema extrapiramidal é composto
pelos gânglios da base (corpo estriado e núcleo
subtalâmico) e pela substância negra. A
degeneração do corpo estriado causa uma
síndrome hipotônico-hipercinética (coreoatetose,
doença de Huntington), a degeneração da
substância negra causa uma síndrome hipertônico-
hipocinética (parkinsonismo, doença de Parkinson)
e a lesão do núcleo subtalâmico causa hipercinesia
(hemibalismo). Os fármacos dopaminérgicos e anti-
colinérgicos inibem o neoestriado e causam uma
desinibição cortical motora, com movimentos
involuntários descoordenados (coreoatetose), mas
melhoram o parkinsonismo. Os antidopaminérgicos
(neurolépticos) ativam o neoestriado e melhoram a
coreoatetose, mas pioram o parkinsonismo.
A lesão do cerebelo causa a síndrome
cerebelar ipsilateral (ataxia cerebelar): dismetria
(dificuldade de parar o movimento em um ponto),
dissinergia (movimentos pendulares e grosseiros,
com perda da harmonia), tremor intencional (tremor
desencadeado ou agravado pelo movimento),
disdiadococinesia (incapacidade de executar
movimentos alternados), fenômeno do rechaço
(incapacidade de se adaptar prontamente às
alterações da tensão muscular), reflexos tendinosos
pendulares, nistagmo (movimentos oculares rápidos
e repetitivos horizontais ou verticais), hipotonia
muscular, fala arrastada, instabilidade postural e
marcha atáxica (tipo ebriosa).
A síndrome de Benedikt é uma síndrome
cruzada extrapiramidal e cerebelar que causa
paralisia do III ipsilateral, hemi-hipo/anestesia
contralateral e tremor cerebelar lento e rítmico de
mão e pé contralateral.
Sín��om�� ��n�o���is
O feixe espinotalâmico lateral é
responsável pela sensibilidade térmica e álgica e o
feixe espinotalâmico anterior é responsável pelo
tato protopático e pressão, ambos cruzam ao nível
da medula. Os fascículos grácil e cuneiforme são
responsáveis pelo tato epicrítico, vibração e proprio-
cepção, eles cruzam ao nível do tronco encefálico.
A síndrome da hemissecção medular causa
hemianestesia dolorosa e tátil contralateral;
hemiparesia/plegia flácida ou espástica ipsilateral;
hemianestesia vibratória e proprioceptiva ipsilateral.
A síndrome de Wallemberg é uma síndrome
cruzada sensitiva do bulbo e causa
hemi-hipo/anestesia contralateral e
hemi-hipo/anestesia da hemiface ipsilateral. A
secção medular completa causa hipo/anestesia
para todas as modalidades sensoriais bilateral e
tetra/para-paresia/plegia flácida em lesão aguda ou
espástica em lesão subaguda.
A síndrome cordonal posterior é causada
por carência de B12 ou por tabes dorsalis e afeta os
fascículos grácil e cuneiforme, causando
hipo/anestesia vibratória, proprioceptiva e do tato
epicrítico. A ataxia sensorial causada pela perda da
sensibilidade proprioceptiva é caracterizada por
instabilidade postural agravada pelo fechamento
dos olhos, marcha atáxica, incoordenação para os
movimentos e teste de Romberg positivo (quando o
paciente fica na posição ortostática com os pés
juntos e os braços ligados ao corpo, tende a cair
apenas quando fecha os olhos).
A síndrome talâmica é causada por lesão
nos núcleos ventrolaterais e causa hemianestesia
para todas as modalidades sensoriais contralateral.
Filipy Rocha
Sín��om�� �� t�o�c� ���efáli��
O tronco encefálico é formado por uma
porção anterior, que contém os pedúnculos
cerebrais do mesencéfalo, a base da ponte e as
pirâmides bulbares, por onde correm as principais
fibras descendentes, e pelo tegumento, por onde
correm as principais fibras ascendentes, algumas
fibras descendentes, os núcleos dos nervos
cranianos do III ao XII, outros núcleos (núcleo rubro
no mesencéfalo, núcleo olivar superior na ponte,
núcleos olivar inferior, grácil e cuneiforme no bulbo)
e a formação reticular, responsável pelo ciclo
sono-vigília e pelo controle da respiração.
As lesões ou compressões da formação
reticular do mesencéfalo e da porção inferior do
tálamo causam o coma. As lesões da formação
reticular do bulbo causam respiração atáxica
(respiração de Biot) e apneia. As lesões da
formação reticular de regiões que influenciam a
formação do bulbo causam os padrões respiratórios
estereotipados: respiração de Cheynes-Stokes
(diencéfalo), hiperventilação neurogênica central
(mesencéfalo) e respiração apnêustica (ponte).
Os reflexos mesencefálicos são os
reflexos fotomotor (miose ipsilateral) e consensual
(miose contralateral) e o reflexo de convergência
(convergência dos olhos e miose). A lesão do III par
abole apenas o reflexo fotomotor, mas a lesão do
nervo óptico ou do mesencéfalo abolem os dois
reflexos, enquanto pacientes com lesões centrais
têm os reflexos preservados.
Os reflexos pontinos são os reflexos
oculocefálico (desvio do olhar contralateral à
rotação da cabeça ou olhos da boneca) e
oculovestibular (instilação de água fria no ouvido
externo = desvio do olhar ipsilateral, instilação de
água quente = desvio contralateral), que ocorrem
em pacientes comatosos, o reflexo corneopalpebral
(fechamento da pálpebra bilateral em resposta a
estímulo tátil da córnea) e o reflexo de piscar. A
lesão da ponte abole todos os reflexos, a lesão do
ramo oftálmico abole o reflexo corneopalpebral
enquanto a lesão do facial abole apenas o reflexo
corneopalpebral ipsilateral.
Os reflexos bulbares são o reflexo do
engasgo (estimulação tátil da base da língua e da
faringe causa contração da faringe e do palato
mole), o soluço, o reflexo do vômito e o reflexo
cilioespinhal (estimulação dolorosa na face ou no
trapézio causa midríase bilateral).
Sín��om�� ��s �a��s ���ni����
A lesão dos núcleos do III causa perda dos
movimentos dos músculos elevador da pálpebra
superior, reto superior (elevação), reto inferior
(abaixamento), reto medial (adução), oblíquo
inferior (abdução e elevação), ciliar e esfíncter da
pupila, com estrabismo divergente (predomínio do
reto lateral, com abdução), diplopia, ptose palpebral
e midríase paralítica. A lesão dos núcleos do IV
causa perda dos movimentos do músculo oblíquo
superior (abdução e abaixamento), com diplopia e
desvio do olho acometido para cima e para dentro.
A lesão dos núcleos do VI causa perda dos
movimentos do reto lateral (abdução), com
estrabismo convergente e diplopia. A lesão da área
8 causa desvio do olhar conjugado ipsilateral. A
lesãodo FLM causa oftalmoplegia internuclear.
Os núcleos sensitivos do V são o núcleo
espinhal do trigêmeo, que recebe estímulos de dor
e temperatura, o núcleo sensitivo principal do
trigêmeo, que recebe estímulos de tato e pressão, e
o núcleo mesencefálico do trigêmeo, que recebe
estímulos proprioceptivos. Eles recebem os ramos
oftálmico, maxilar e mandibular. A síndrome de
Wallemberg é uma síndrome cruzada sensitiva do
bulbo e causa hemi-hipo/anestesia contralateral e
hemi-hipo/anestesia da hemiface ipsilateral. O
núcleo motor do V envia um ramo mandibular para
os músculos da mastigação e sua lesão ou do
nervo causa paralisia mastigatória ipsilateral, com
deslocamento da mandíbula para o lado da lesão.
A lesão dos núcleos do VII causa paralisia
facial ipsilateral periférica. A síndrome cruzada
facial causa hemiparesia/plegia braquiocrural
contralateral e paralisia facial periférica ipsilateral:
síndrome de Millard-Gubler-Foville (isquemia da
porção inferior da base pontina) ou síndrome da
porção inferior do tegmento pontino.
Os núcleos do VIII recebem os
componentes vestibular e coclear do meato
acústico interno. A lesão do componente coclear
causa hipoacusia neurossensorial ipsilateral. A
lesão do componente vestibular causa instabilidade
postural com tendência de queda ipsilateral e
nistagmo espontâneo contralateral. A síndrome
vestibular periférica apresenta: (1) vertigem
rotatória mais acentuada, associada a sintomas
autonômicos (náuseas, vômitos, palidez e sudorese
fria), que diminui com os dias ou semanas; (2)
nistagmo horizontal ou rotatório, intermitente e
autolimitado, com tempo de latência, que melhora
com a fixação; e (3) zumbido e hipoacusia
ipsilateral. A síndrome vestibular central apresenta:
(1) vertigem rotatória menos acentuada, mas
incessante; (2) nistagmo horizontal, rotatório ou
vertical, contínuo e persistente, sem tempo de
latência, que não melhora com a fixação.
Filipy Rocha
Os núcleos do IX e do X são o núcleo
ambíguo, cuja lesão causa disfagia, disfonia
(paralisia da corda vocal ipsilateral) e perda da
contração do palato mole ipsilateral, e o núcleo
dorsal do vago. A lesão dos núcleos do XII causa
desvio da língua ipsilateral. A síndrome cruzada do
hipoglosso causa hemiparesia/plegia contralateral
flácida e paralisia lingual ipsilateral, com desvio da
língua ipsilateral. A lesão dos núcleos do XI causa
desvio da cabeça ipsilateral, incapacidade de rodar
a cabeça contralateral e queda do ombro ipsilateral.
A lesão dos bulbos olfatórios causa
anosmia, percebida pelo paciente se for aguda ou
percebida como perda do paladar se for subaguda.
A lesão do trato óptico causa amaurose ipsilateral
ao nível do nervo óptico, hemianopsia heterônima
ao nível do quiasma óptico, hemianopsia homônima
contralateral ao nível do feixe óptico ou do córtex
calcarino e quadrantanopsia superior contralateral
ao nível da alça de Meyer.
Sín��om�� �� te���céfa��
Lobo frontal: A lesão do córtex motor
primário (área 4) causa hemiparesia/plegia flácida
contralateral e a lesão de suas fibras (coroa
radiada, cápsula interna) causa hemiparesia/plegia
espástica, com hiper-reflexia contralateral; as
lesões irritativas causam convulsão focal. A lesão
do córtex pré-motor (área 6) causa apraxia
contralateral; as lesões irritativas causam
movimentos estereotipados contralaterais, com
posturas distônicas da cabeça e dos membros.
A lesão da área do desvio conjugado do
olhar (área 8) causa desvio dos olhos ipsilateral.
A lesão da área da expressão da fala (área
44, 45) causa a afasia ou disfasia de Broca.
A lesão do córtex pré-frontal lateral (áreas 8,
9, 46, 47) causa a síndrome abúlica ou mutismo
acinético. As lesões do córtex pré-frontal orbitário
(área 11, 12) e do córtex medial anterior (área 10)
causam a síndrome da liberação frontal, com
desinibição, atrevimento e atos constrangedores.
Lobo parietal: A lesão do córtex
somatossensorial primário (áreas 1, 2, 3) causa
hemi-hipo/anestesia contralateral. A lesão do córtex
somatossensorial associativo (áreas 5, 7) causa a
síndrome da astereognosia contralateral.
A lesão do córtex associativo geral (áreas
39, 40), no hemisfério dominante, causa a síndrome
de Gerstmann (agrafia, alexia, acalculia, agnosia
digital, desorientação espacial direita-esquerda,
apraxia ideomotora) e, no hemisfério não dominante
síndrome da heminegligência, anosognosia, apraxia
construccional, apraxia para se vestir.
Lobo temporal: A lesão do córtex auditivo
primário (área 41) bilateral causa hipoacusia. A
lesão bilateral do córtex auditivo associativo (área
42) causa agnosia auditiva, a lesão no hemisfério
não dominante causa amusia. A lesão da área de
compreensão da fala (área 22), no hemisfério
dominante, causa afasia de Wernicke e, no não
dominante, síndrome da aprosódia sensorial.
A área olfatória (áreas 28, 34) participa do
sistema límbico. A lesão das áreas da memória
causa, no corpo mamilar, amnésia anterógrada e,
na lesão bilateral do temporal, amnésia lacunar. A
lesão das áreas comportamentais causa, no
hemisfério dominante, um distúrbio comportamental
com sensações inexplicáveis de raiva e
agressividade, ansiedade, pânico, discreta paranoia
e, na lesão bilateral temporal, ilusões auditivas e
visuais com períodos de desorientação e alterações
de comportamento, com religiosidade e hipergrafia.
Lobo occipital: A lesão bilateral do córtex
calcarino (área 17) causa cegueira cortical,
enquanto a lesão unilateral causa hemianopsia
contralateral. A lesão bilateral do córtex visual
associativo (áreas 18, 19) causa a síndrome da
agnosia visual. A lesão das áreas parietoccipitais
pode causar alexia sem agrafia, prosopagnosia
(incapacidade de distinguir rostos) ou síndrome de
Balint (simultanagnosia, ataxia, apraxia óptica). Os
giros temporais médio e inferior (áreas 20, 21, 37)
também participam do processamento visual.
Sistema límbico: conecta as áreas da
memória com áreas comportamentais e das
emoções e reações emocionais. A lesão do núcleo
amigdalóide causa a síndrome de Klüver-Bucy, com
comportamento plácido, sem reações de raiva e
liberação sexual.
Sín��om�� �� di���éfa��
Hipotálamo: a lesão dos núcleos anteriores
causa febre central ou poiquilotermia, a lesão da
porção basal causa hipotermia. As síndromes
compressivas causam diabetes insipidus, pan-
hipopituitarismo, cefaleia e hemianopsia bitemporal.
A compressão dos núcleos mamilares causa
amnésia anterógrada. A síndrome hipotalâmica
causa alteração comportamental com euforia,
liberação sexual e atitudes de raiva e impaciência.
Tálamo: a lesão bilateral do núcleo
centro-mediano causa sonolência patológica ou
coma. A síndrome de Dejerine-Roussy (infarto
posterolateral) causa hemianestesia contralateral
para todas as modalidades e dor talâmica. A ataxia
cerebelar com ou sem coreoatetose (infarto
anterolateral) causa comprometimento da regulação
cerebelar e extrapiramidal dos núcleos talâmicos.
Os distúrbios da afetividade (comprometimento do
núcleo anterior) são instabilidade emocional,
tendência ao riso e choro espasmódico.
Filipy Rocha
AC����TE ���C��A� �N���ÁLI��
(AV�) IS��ÊMI��🧠
Fis���a��l��i�
O AVE é a principal causa de morte no
Brasil e a terceira causa de morte nos EUA e pode
ser isquêmico (80%) ou hemorrágico (20%).
O AVE isquêmico é causado pela oclusão
de uma artéria de pequeno ou médio calibre
seguida de isquemia e infarto do parênquima
encefálico. O AVE embólico (45%) pode ser
cardioembólico (FA, IAM de parede anterior, CMP
dilatadas) ou arterioembólico (placa aterosclerótica
instável em carótida comum ou na artéria vertebral
em hipertensos). O AVE trombótico é causado por
um trombo formado na própria artéria pode ser do
lacunar (20%) (pequenas artérias perfurantes
cerebrais, que nutrem o tálamo, a cápsula interna e
os gânglios da base, ou dos ramos arteriais que
irrigam o tronco cerebral) ou de artérias cerebrais
médias (5%). O AVE criptogênico (30%) é aquele
que não possui causa conhecida.
Os principais fatores de risco são HAS (ATS
nas carótidas e vertebrais e de lipo-hialinose nas
lacunares),história familiar de DCV, tabagismo,
hipercolesterolemia, DM, idade > 60 anos.
A isquemia ocorre quando o fluxo cai abaixo
de 20 ml/100 mg/min e o infarto ocorre quando a
isquemia é persistente ou quando o fluxo cai abaixo
de 10 ml/100 mg/min. O PET permite avaliar as
áreas de lesão irreversível e as áreas de lesão
recuperável (penumbra isquêmica irrigada pela
circulação colateral, que depende da pressão
arterial). Após o infarto, o edema citotóxico
(aumento do volume dos neurônios) e o edema
vasogênico (acúmulo de líquido no interstício) se
instalam na área, com pico em 3-4 dias e resolução
em 10 dias a 3 semanas, quando a fagocitose
provoca uma necrose de liquefação, transformando
o infarto numa área amolecida (encefalomalácia),
que se torna cística e retraída.
Qu�d�� �líni��
Os sintomas que sugerem oclusão carotídea
são: afasia, síndromes cerebrais clássicas, como
Gerstmann (apraxia ideomotora, agrafia, alexia,
acalculia, desorientação esquerda-direita, agnosia
digital), amusia, agnosias, síndrome do lobo frontal
(abulia, mutismo acinético). Os sintomas que
sugerem oclusão vertebrobasilar são: hemianopsia,
agnosia visual, síndrome de Balint (simultana-
gnosia, apraxia e ataxia óptica), síndrome de Anton
(cegueira cortical), além de diplopia (tronco),
vertigem e nistagmo (ponte, cerebelo), ataxia
cerebelar (cerebelo, mesencéfalo, tálamo).
Di�g�ós�i��
O paciente com déficit neurológico focal de
início súbito que dura mais de 15-20 minutos deve
ser encarado como AVE. A TC de crânio não
contrastada é essencial para realizar o diagnóstico
diferencial com o AVE hemorrágico, que aparece de
imediato como uma área hiperdensa, enquanto o
AVE isquêmico aparece após 24-72h, como uma
área hipodensa e edemaciada, que se torna
retraída após 10 dias. O ECG e o ECO/duplex-scan
de carótidas fazem o diagnóstico etiológico.
Tra����n�o
O tratamento da fase aguda do AVE
hemorrágico (3 dias) visa impedir a transformação
da penumbra isquêmica em infarto cerebral.
As principais medidas de suporte são: (1)
manter o paciente deitado, com a cabeceira entre 0
e 15º nas primeiras 24 horas; (2) iniciar a dieta oral
ou enteral nas primeiras 48 horas; (3) manter uma
hidratação razoável de 1.000-1.500 ml/dia de RL
com KCl; (4) monitorizar a natremia (diária), a
glicemia (6/6h) e a temperatura axilar (4/4h);
realizar os exames inespecíficos ECG, hemograma,
glicemia plasmática, eletrólitos, uréia e creatinina,
coagulograma, gasometria arterial e MNM.
A hipertensão não deve ser tratada no
primeiro dia, exceto quando apresenta PA ≥ 220 x
120 mmHg ou uma emergência hipertensiva
(dissecção aórtica, IAM, EAP, encefalopatia
hipertensiva). Nesses casos, o anti-hipertensivo
(nitroprussiato de sódio ou labetalol venoso) deve
reduzir a PA em 15% nas primeiras 24h.
As principais medidas específicas são: (1)
antiagregante plaquetário (aspirina 325 mg); (2)
heparina em doses profiláticas (HNF 5.000 UI
8/12h, enoxaparina 40 mg/dia SC), adiando para o
terceiro dia em caso de AVE cardioembólico; (3)
trombolítico nas primeiras 3 horas, respeitando os
critérios de inclusão e exclusão.
O tratamento trombolítico exige controle
rigoroso da PA (PA ≤ 185 x 110 mmHg antes e PA <
180 x 105 mmHg após o trombolítico), dois acessos
venosos periféricos e evitar heparina ou AAS,
puncionar artérias ou realizar procedimentos
invasivos nas primeiras 24 horas. O rt-PA 0,9 mg/kg
(até 90 mg) é administrado com 10% da dose em
bolus e o restante em 60 minutos.
As complicações hemorrágicas indicam: (1)
cessar a infusão de rtPA; 2) manter infusão de
fluidos em duas veias periféricas; (3) checar
hematócrito, TAP, PTTa e fibrinogênio; (4) investigar
o sangramento; (5) infundir 5 unidades de
crioprecipitado e concentrados de hemácias; (6)
infundir 1 unidade de plaquetas ou 2-3 unidades de
PFC caso o sangramento persista.
Filipy Rocha
O tratamento da fase crônica do AVE
hemorrágico depende de sua etiologia, mas sempre
deve incluir a reabilitação (fisioterapia motora,
fonoterapia, terapia ocupacional). No AVE
cardioembólico, é feita a ACO plena permanente,
visando INR 2-3. No AVE arterioembólico, é feita a
antiagregação permanente (AAS 100-300 mg/dia).
Critérios de inclusão
a) AVCi em qualquer território vascular cerebral; b)
possibilidade de se estabelecer o horário de início dos
sintomas; c) possibilidade de se iniciar a infusão do rt-PA
em três horas do início dos sintomas; d) TC de crânio
sem evidência de hemorragia ou outra doença de risco;
e) idade > 18 anos; f) paciente ou familiar responsável
capacitado a assinar termo de consentimento informado.
Critérios de exclusão
a) Uso de ACO ou TP > 15 segundos (INR > 1,7); b) uso
de heparina nas últimas 48 horas e PTTa elevado; c)
AVC ou TCE grave nos últimos três meses; d) história de
hemorragia cerebral (HSA, AVCH); e) TC de crânio
mostrando evidências de hemorragia ou edema cerebral
em desenvolvimento; f) PAS > 185 mmHg ou PAD > 110
mmHg; g) sintomas melhorando rapidamente; h) déficits
neurológicos leves ou isolados; i) coma ou estupor; j)
cirurgia de grande porte ou procedimento invasivo nas
últimas duas semanas; k) hemorragia TGU ou TGI nas
últimas três semanas; l) punção arterial não
compressível ou biópsia na última semana; m)
coagulopatia com TAP, PTTa elevados, ou plaquetas <
100.000/ mm3; n) glicemia < 50 mg/dl ou > 400 mg/dl; o)
crise convulsiva precedendo ou durante a instalação do
AVC; p) evidência de pericardite ativa, endocardite,
êmbolo séptico, gravidez recente, doença inflamatória
intestinal, ou lactação; q) abuso de álcool ou drogas.
Cerebral média
(AVE embólico ou lacunar)
● Origem da cerebral média (frontal, parietal, parte
superior do temporal): hemiparesia/plegia
contralateral, com predomínio braquiofacial;
disartria com desvio da língua para a hemiplegia,
desvio do olhar conjugado contrário à hemiplegia,
apraxia contralateral braquial, hemi-hipo/anestesia
contralateral, astereoagnosia. Hemisfério
dominante: afasia global (Broca + Wernicke) e
síndrome de Gerstmann. Hemisfério não
dominante: anosognosia, heminegligência, amusia.
● Ramo superior (frontal e parte anterior do parietal):
hemiparesia/plegia contralateral, com predomínio
braquiofacial, disartria com desvio da língua para a
hemiplegia, desvio do olhar conjugado contrário à
hemiplegia, apraxia contralateral braquial,
hemi-hipo/anestesia contralateral, astereoagnosia.
Hemisfério dominante: afasia de Broca (motora).
● Ramo inferior (parietal, parte superior do
temporal): hemisfério dominante: afasia de
Wernicke (sensorial), síndrome de Gerstmann
(apraxia ideomotora, agrafia, alexia, acalculia,
desorientação esquerda-direita, agnosia digital).
Hemisfério não dominante: heminegligência,
apraxia construcional e amusia.
Síndromes da cerebral anterior
(AVE embólico)
● Oclusão unilateral (frontal, parietal medial
anterior): hemiparesia/plegia, apraxia contralateral,
hemi-hipo/anestesia do MMII contralateral.
● Oclusão bilateral: paraparesia/plegia, com perda
da sensibilidade nos MMII, apraxia da marcha,
síndrome do lobo frontal (abulia, mutismo acinético).
Síndromes da cerebral posterior
(AVE embólico ou lacunar)
● Síndrome de Weber (pedúnculo cerebral)
(síndrome cruzada piramidal do III par): hemiplegia
fasciobraquiocrural contralateral + paralisia do III
ipsilateral, hemibalismo contralateral.
● Síndrome de Benedikt (tegmento mesencefálico)
(síndrome do núcleo rubro): tremor cerebelar e/ou
coreia contralateral + paralisia do III par ipsilateral.
● Síndrome de Dejerine-Roussy (artéria tálamo
geniculada): hemianestesia contralateral, dor
talâmica espontânea.
● Síndrome talâmica anterolateral (artéria tálamo
perfurante): tremor cerebelar, coreoatetose.
● Oclusão bilateral no segmento proximal
(mesencéfalo): coma, pupilas não reativas,
tetraparesia.
● Oclusão unilateral no segmento distal (lobo
occipital): hemianopsia homônima contralateral;
hemisfério dominante: agnosia visual. hemisfério
não dominante: síndrome de Balint
(simultanagnosia, apraxia e ataxia óptica).
● Oclusão bilateral no segmento distal (lobos
occipitais):síndrome de Anton (cegueira cortical,
sem reconhecimento deste estado), síndrome de
Balint (simultanagnosia, apraxia e ataxia óptica).
Síndromes da basilar
(AVE trombótico ou lacunar)
● Oclusão dos ramos medianos ou
circunferenciais (ponte): síndrome de
Millard-Gubler-Foville (síndrome cruzada do VII e/ou
VI par, com hemiplegia braquiocrural contralateral,
paralisia facial periférica ipsilateral, diplopia e
estrabismo convergente contrário à hemiplegia),
síndrome do tegmento pontino (síndrome cruzada
sensitiva do V par, síndrome cruzada do VII e VI
par, síndrome vestibular ipsilateral, síndrome de
Horner ipsilateral, ataxia cerebelar ipsilateral, hemi
anestesia vibratório-proprioceptiva contralateral).
● Oclusão da cerebelar superior (hemicerebelo):
síndrome cerebelar (ataxia cerebelar) ipsilateral +
vertigem rotatória, nistagmo.
● Trombose da basilar (ponte): síndrome locked in
(paciente lúcido, mas tetraplégico), síndrome
pseudobulbar (disfonia e disfagia graves).
Síndromes da vertebral
(AVE trombótico ou lacunar)
● Oclusão unilateral (frontal, parietal medial
anterior): hemiparesia/plegia, apraxia contralateral,
hemi-hipo/anestesia do MMII contralateral.
● Oclusão bilateral: paraparesia/plegia, com perda
da sensibilidade nos MMII, apraxia da marcha,
síndrome do lobo frontal (abulia, mutismo acinético).
Filipy Rocha
AT���E ��Q�ÊMI�� �R���ITÓRI�🧠
O AIT é um déficit neurológico focal
reversível e transitório, que dura no máximo 24h,
mas geralmente se reverte em 15-20 minutos. As
principais causas são pequenas embolias
arterioarteriais a partir das carótidas ou vertebrais,
trombose em evolução e baixo débito cardíaco em
pacientes com placas de ateroma bilaterais nas
carótidas obstruindo mais de 50% do lúmen.
O AIT pode preceder o AVC isquêmico em
9-25% dos casos e os principais fatores de risco
são: idade avançada, AIT “em crescendo”, estenose
significativa de carótida, doença cardíaca
associada, fibrilação atrial de início recente, fonte
cardioembólica definida, AIT hemisférico.
O duplex-scan de carótidas e vertebrais, o
ECG e o ECO transtorácico fazem o diagnóstico
diferencial, que guia o tratamento.
● AIT cardioembólico: ACO visando INR 2-3;
● AIT aterotrombótico: AAS 100-300 mg/dia;
● AIT aterotrombótico carotídeo: endarterec
tomia carotídea em estenose 70-99%.
AV� ���OR�ÁGI��
IN���P��E�Q���A��S�🧠
O AVE hemorrágico é causado pelo
rompimento de uma artéria de pequeno ou médio
calibre. O AVE hemorrágico hipertensivo é causado
por lesão crônica de pequenas artérias perfurantes,
com fragilidade da parede vascular e formação de
aneurismas de Charcot-Bouchard, que se rompem
durante um pico hipertensivo, podendo atingir
putâmen (30-50%), tálamo (15-20%), cerebelo
(10-30%)ou ponte (10-15%). A hemorragia lobar
(substância branca subcortical) é causada por
angiopatia amilóide, com rotura de pequenos vasos
subcorticais com parede infiltrada por depósitos
amiloides. Outras causas são intoxicação por
cocaína, sangramento tumoral, rotura de MAV.
O acúmulo de sangue no parênquima eleva
a pressão intracraniana devido ao edema
vasogênico e causa hipertensão intracraniana
(HIC), que pode ser ainda maior se atingir os
ventrículos. A protrusão da massa encefálica
através da fenda do tentório do cerebelo comprime
o tronco encefálico e causa o coma.
O paciente com déficit neurológico focal de
início súbito que dura mais de 15-20 minutos deve
ser encarado como AVE. A TC de crânio não
contrastada é essencial e apresenta, de imediato,
uma área hiperdensa cercada de uma área
hipodensa e desvio da linha média.
Hemorragia intraparenquimatosa
● Hemorragia do putâmen: hemiplegia fascio-
braquiocrural contralateral e desvio do olhar
conjugado contrário à hemiplegia.
Pode atingir os ventrículos laterais.
● Hemorragia talâmica: hemiplegia fascio-
braquiocrural contralateral, hemianestesia, desvio
dos olhos para o lado da hemiplegia, pupilas
mióticas, anisocoria, afasia talâmica.
Pode atingir o terceiro ventrículo.
● Hemorragia do cerebelo: vertigem, náuseas,
vômitos e ataxia cerebelar. A compressão do IV
ventrículo causa hidrocefalia obstrutiva, HIC e
coma. A compressão do bulbo causa apneia súbita.
● Hemorragia de ponte: quadriplegia súbita, coma,
pupilas puntiformes e fotorreagentes,
descerebração, hiperpneia, hiperidrose, perda dos
reflexos oculocefálico e oculovestibular.
O tratamento é feito com medidas de
suporte, transfusão de hemocomponentes em caso
de distúrbios da hemostasia e suspensão de
anticoagulante ou antiplaquetário, com seus efeitos
revertidos por antídotos.
O desvio da linha média é um sinal de HIC e
indica a terapia com hiperventilação (PaCO2 25-30
mmHg), manitol (1 g/kg ataque, 0,25-0,5 g/kg 6/6h),
coma barbitúrico e cabeceira elevada, visando PIC
< 20 cmH2O e gradiente PAM-PIC > 60-70 mmHg.
A hipertensão deve ser tratada quando
apresenta PA ≥ 180 x 105 mmHg. Nesses casos, o
anti-hipertensivo (nitroprussiato de sódio, labetalol
venoso, metoprolol, enalaprilato) deve manter a
PAM < 130 mmHg e a PAS 140 mmHg.
A neurocirurgia de drenagem do hematoma
pode ser necessária se: (1) hematoma cerebelar >
3 cm ou entre 1-3 cm com repercussão neurológica;
(2) hematoma lobar ou putaminal volumoso, com
extensão para a periferia e repercussões clínicas.
Filipy Rocha
AV� ���OR�ÁGI��
SU����C�ÓID��🧠
A HSA é causada pelo rompimento de um
aneurisma sacular congênito (artérias do polígono
de Willis) ou de uma malformação arteriovenosa.
Ao atingir o espaço subaracnóide, o sangue causa
edema cerebral e meningite química, que evolui
com vasoespasmo a partir do quarto dia.
O paciente apresenta cefaléia holocraniana
súbita e intensa, que pode evoluir com síncope e
rigidez de nuca. As complicações ocorrem após o
terceiro dia: (1) ressangramento (20%); (2)
vasoespasmo (20-30%), com déficit neurológico
focal; (3) hidrocefalia (15%) aguda e hiperbárica
(HIC) ou crônica normobárica (demência + apraxia
da marcha + descontrole esfincteriano); (4)
hiponatremia por SIADH ou CSWS.
O paciente com a tríade cefaleia + síncope +
rigidez de nuca deve ser encarado como HSA, mas
a TC de crânio não contrastada é essencial. O
exame liquórico pode revelar sangue nas primeiras
12h ou um líquido xantocrômico pela conversão da
hemoglobina em bilirrubina.
Escala de Fisher
● Fisher I: sem sangue nas cisternas.
● Fisher II: sangue nas cisternas e/ou espaços
verticais com menos de 1 mm de espessura.
● Fisher III: sangue nos espaços verticais com
espessura ≥ 1 mm, ou presença de coágulos.
● Fisher IV: hemoventrículo.
Escala de Hunt-Hess
● Hunt-Hess I: assintomático ou cefaléia e rigidez de
nuca leves, Glasgow = 15.
● Hunt-Hess II: cefaleia e rigidez de nuca moderadas
a graves, disfunção par craniano, Glasgow = 13-14.
● Hunt-Hess III: estado confusional ou letargia, déficit
neurológico focal leve, Glasgow = 13-14.
● Hunt-Hess IV: torpor, hemiparesia moderada a
grave, Glasgow = 7-12.
● Hunt-Hess V: coma, com ou sem descerebração,
Glasgow = 3-6.
O tratamento é feito com medidas de
suporte e clampeamento do aneurisma, que pode
ser realizado durante os primeiros 3 dias ou após
10-14 dias depois, caso haja rebaixamento da
consciência. O tratamento da hipertensão depende
do clampeamento, com o aneurisma clampeado, a
PAS pode atingir até 200 mmHg, com o aneurisma
não clampeado, a PAS deve ser mantida 150
mmHg. O tratamento do vasoespasmo é feito com
hemodiluição hipervolêmica com pelo menos 3 litros
de SF 0,9%. O tratamento da hidrocefalia é feito
com uma DVE em casos agudos ou com uma
derivação ventriculoperitoneal em casos crônicos.
DE�ÊN�I��🧠
A demência é a perda de funções cognitivas
essenciais para aprendizado e realização de tarefas
(memória anterógrada, fasia, gnosia, praxia,
raciocínio, solução de problemas). O diagnóstico da
etiologia da demência degenerativa depende de: (1)
tempo de evolução; (2) ordem com que as funções
cognitivas são perdidas.
As principais causas de demência tratável
são: (1) hipotireoidismo; (2) deficiência de vitamina
B12; (3) neurossífilis; (4) complexo de demência
relacionado àAIDS; (5) tumores cerebrais; (6)
hidrocefalia comunicante normobárica (surge como
sequela de uma meningite, TCE ou hemorragia
subaracnóide e cursa com apraxia da marcha,
incontinência urinária, parkinsonismo e demência,
sendo diagnosticada com TC de crânio e tratada
com derivação ventrículo peritoneal); (7) alcoolismo;
e (8) uso excessivo de benzodiazepínicos. Para
afastar as causas tratáveis, todo diagnóstico de
paciente com demência deve contar com a
investigação de T4 livre, TSH, dosagem sérica de
B12, VDRL, anti-HIV (com o consentimento do
paciente) e TC de crânio com e sem contraste.
As principais causas de demência não
tratável são: (1) doença de Alzheimer, a primeira
causa de demência (50%) (2) demência vascular
multiinfarto (surge por infartos cerebrais, em sua
maioria lacunares, e cursa com distúrbios
neurológicos focais súbitos a cada novo evento do
tipo hemiparesias, síndrome piramidal e
extrapiramidal, afasias motoras e sensoriais, sendo
diagnosticada com TC ou RNM de crânio), a
segunda causa de demência (30%); (3) doença de
Binswanger (demência subcortical, surge por
isquemia difusa da substância branca cerebral e
cursa com amnésia anterógrada, apatia,
desorientação, distúrbios comportamentais, disartria
e disfagia e dificuldade de deambulação); (4)
doença de Pick (surge pela atrofia frontotemporal e
cursa com desinibição verbal e sexual, irritabilidade,
preservando em fases iniciais memória, cálculo e
praxia; (5) doença dos corpúsculos de Lewy
difusos; (6) doença de Huntington; (7) paralisia
supranuclear progressiva (surge pela degeneração
do cérebro, núcleos da base e tronco cerebral e
cursa com parkinsonismo, demência subcortical
progressiva e desvio superior do olhar conjugado).
Filipy Rocha
DO��ÇA D� ���HE����🧠
A doença de Alzheimer acomete 5-10% dos
pacientes acima de 65 anos e 20-40% dos
pacientes acima de 85 anos.
A doença de Alzheimer é uma demência
cortical causada pelo acúmulo de placas senis
amiloides no interstício e de novelos neurofibrilares
no citoplasma dos neurônios. Os neurônios do
córtex cerebral (principalmente os neurônios dos
lobos parietais e temporais, hipocampo e núcleo
basal de Meynert, principal fonte de acetilcolina
cerebral) estão depletados de acetilcolina e de
outros neurotransmissores.
A doença de Alzheimer apresenta tempo de
evolução insidioso. Os primeiros distúrbios são
amnésia anterógrada e perda do senso geográfico,
seguidos de apraxia ideomotora e construcional,
afasia, acalculia, agnosia e anosognosia. Os
pacientes podem apresentar apatia, agressividade
ou hipersexualidade, em fases avançadas, déficit
cognitivo grave, incapacidade de deambulação e
apatia, mas não cursam com distúrbios motores.
O diagnóstico é de exclusão e o tratamento
é feito com anticolinesterásicos centrais (donepezil
5-10 mg/dia; rivastigmina 6-12 mg/dia em 2
tomadas; galantamina 16-24 mg/dia em 2 tomadas),
antioxidantes (vitamina E, selegilina) e memantina.
DO��ÇA D� ���KI���N🧠
A doença de Parkinson acomete 1% da
população e se manifesta após os 55 anos.
A doença de Parkinson é causada pela
degeneração dos neurônios dopaminérgicos da
substância negra, que ativam o corpo estriado
(inibição do GPi), e inibem o GPe (ativação do GPi).
O GPi é responsável pela inibição do tálamo motor
(ativação do córtex pré-motor) e sua não inibição
causa uma síndrome hipertônico-hipocinética.
A doença de Parkinson apresenta a tétrade:
(1) tremor de repouso do tipo pronação-supinação,
(2) bradicinesia, (3) rigidez em roda dentada e (4)
instabilidade postural, além de marcha
parkinsoniana e congelamento e fácies de múmia,
com força muscular e reflexos tendinosos e
cutâneo-plantar preservados.
O diagnóstico é de exclusão e o tratamento
é feito, em fases iniciais, com selegilina,
anticolinérgicos (biperideno), amantadina ou
agonistas dopaminérgicos (pramipexol); ou, em
fases avançadas ou pacientes refratários, levodopa
+ agonistas dopaminérgicos (pramipexol) e/ou
inibidores da COMT (tolcapona, entacapona).
HI���T���ÃO �N���C�A���NA🧠
A PIC (10-20 mmHg) depende da
quantidade de líquido no encéfalo. A HIC é causada
pelo aumento agudo PIC (acima de 20mmHg) e as
principais causas são: (1) lesões expansivas
(hemorragia, abscesso, toxoplasmose, tumor); (2)
meningoencefalites e encefalites; (3) encefalopatia
metabólica (insuficiência hepática aguda,
hiponatremia aguda); (4) hidrocefalia hiperbárica;
(5) trombose do seio sagital superior; (6) HIC
benigna (pseudotumor cerebri).
A HIC surge quando um edema, uma massa
ou um acúmulo de fluido nos ventrículos causa o
aumento súbito da PIC, com rebaixamento da
consciência e coma devido à compressão do
tálamo e mesencéfalo e ao hipofluxo cerebral. O
coma profundo, as alterações respiratórias
(respiração de Cheynes-Stokes e hiperpneia
central) e o reflexo de Cushing (hipertensão arterial
e bradicardia) são indicativos de HIC grave e sua
principal complicação é a herniação cerebral.
A hérnia transtentorial (compressão vertical)
comprime tálamo (respiração de Cheynes-Stokes),
mesencéfalo (coma profundo, pupilas médio-fixas,
hiperventilação central), ponte (descerebração,
respiração apnêustica) e bulbo (respiração de Biot,
apneia). A hérnia uncal (compressão temporal)
comprime o III par (midríase paralítica ipsilateral,
coma). A hérnia subfalcina (compressão látero-
lateral) comprime as fibras piramidais (hemiparesia
ipsilateral). A hérnia do forame magno (compressão
cerebelar) comprime o bulbo (apneia súbita).
O quadro apresenta: (1) cefaléia frontal,
occipital ou holocraniana, que piora pela manhã ou
com a manobra de Valsalva; (2) vômitos em jato; (3)
papiledema; e (4) paralisia do VI par, com
estrabismo convergente e pupilas fotorreagentes.
O diagnóstico se inicia pela TC de crânio
sem (hemorragias) e com contraste (tumores e
abscessos). Com cisternas livres e ausência de
lesão expansiva, o líquor é puncionado para a
medida da PIC e análise bioquímica e citológica.
O tratamento é feito com: (1) monitorizar PIC
(ventriculostomia, dispositivo intraparenquimatoso)
visando < 20 mmHg; (2) manter volemia normal e
PA levemente elevada; (3) manter PPC (PAM-PIC)
> 70 mmHg; (4) cabeceira a 30º; (5) diurético
osmótico (manitol ataque 1-1,5 g/kg IV seguido de
manutenção 0,25-0,5 g/kg IV 4/4h), visando Osm
sérica < 320 mOsm/kg; (6) dexametasona 4 mg
6/6h em caso de tumor e abscesso; (7) sedação
(midazolam, propofol); (8) hiperventilação (IOT +
VM), visando PCO2 30-35 mmHg; (9) barbitúricos,
hiperventilação agressiva, visando PCO2 < 30
mmHg, e hemicraniectomia em casos refratários.
Filipy Rocha
HI���C��A���🧠
A hidrocefalia é causada pela dilatação de
um ventrículo cerebral.
A hidrocefalia hiperbárica não comunicante
é causada pela obstrução de parte do sistema
ventricular (hemoventrículo, tumores). A hidrocefalia
hiperbárica comunicante é causada pela obstrução
das granulações aracnóides (meningite bacteriana
ou tuberculosa, HSA). Ambas causam HIC e devem
ser tratadas com uma derivação ventricular externa.
A hidrocefalia normobárica é causada pela
obstrução do sistema ventricular insidiosa. Ela
causa a tríade demência, descontrole esfíncteres,
apraxia da marcha, além de parkinsonismo, e deve
ser tratada com uma derivação ventriculoperitoneal.
A hidrocefalia ex-vácuo é uma consequência da
atrofia do parênquima cerebral.
ES���� CO����SO🧠
O coma é um estado de rebaixamento da
consciência no qual o paciente não responde aos
estímulos ambientais, e se mantém em sono
profundo. O sistema ativador reticular ascendente,
localizado no mesencéfalo e no núcleo tálamo, é
responsável pela estimulação da atividade elétrica
cortical, que mantém o indivíduo vigil e consciente.
A compressão (HIC, herniação cerebral) ou lesão
(AVE isquêmico mesencefálico bilateral) do SARA,
a inativação direta dos neurônios corticais (estado
pós-ictal da convulsão tônico-clônica, intoxicações
exógenas, distúrbios metabólicos) ou a inibição do
tronco encefálico (barbitúricos) causam o coma.
As principais causas são: (1) lesão estrutural
(TCE, AVE, tumores, abscessos, toxoplasmose;(2)
pós-anóxia (PCR, hipoglicemia, choque); (3)
meningoencefalite; (4) hidrocefalia hiperbárica; (5)
metabólicas (hiper ou hiponatremia, hipoglicemia,
síndrome hiperosmolar diabética, hipercalcemia,
hipoxemia, carbonarcose, encefalopatia hepática ou
urêmica, eclâmpsia, encefalopatia de Wernicke,
coma mixedematoso, crise tireotóxica, crise
addisoniana); (6) encefalopatia hipertensiva; (7)
pós-convulsão; (8) intoxicação (álcool, metanol,
etilenoglicol, carbamatos, organofosforados,
benzodiazepínicos, barbitúricos, anfetaminas).
A abordagem se inicia com a monitorização
dos sinais vitais. Em seguida, devem ser avaliados
as pupilas (fotorreagentes e isocóricas) e os
reflexos do tronco encefálico (reflexo fotomotor,
consensual e corneopalpebral, ROC, ROV). A
monitorização de eletrólitos, glicemia, escórias
nitrogenadas, hepatograma e gasometria é
importante. A TC de crânio é indicada quando há
suspeita de coma por lesão estrutural.
CE���ÉI�S ���MÁRI��🧠
En�a���ca (ce���éi� m���âne�)
A migrânea é uma cefaléia primária comum
(prevalência de 15%) e incapacitante. A migrânea
sem aura é uma cefaléia recorrente, manifestando-
se em crises que duram de quatro a 72 horas. As
características típicas da cefaleia são: localização
unilateral; caráter pulsátil; intensidade moderada ou
forte; exacerbação por atividade física rotineira e
associação com náusea e/ou fotofobia e fonofobia.
A migrânea com aura é uma cefaléia
migrânea com crises recorrentes, com duração de
minutos, de sintomas completamente reversíveis
unilaterais visuais (escotomas cintilantes),
sensoriais (parestesias), da fala e/ou da linguagem
(afasia), motores (fraqueza motora), do tronco
cerebral (disartria, vertigem, zumbido, hipoacusia,
diplopia, ataxia não atribuível ao déficit sensorial,
diminuição no nível da consciência) e/ou retinianos
(fenômeno visual positivo e/ou negativo,
monocular), que geralmente se desenvolvem
gradualmente e são habitualmente seguidos por
cefaleia e sintomas migranosos associados.
O tratamento abortivo é feito com AINES,
derivados da ergotamina, isometepteno e agonistas
serotoninérgicos (triptanos). O tratamento profilático
é feito com BB (propranolol, atenolol), tricíclicos e
flunarizina, mas as alternativas são antiepilépticos
(valproato, topiramato), antagonistas
serotoninérgicos (ergotamina, diidroergotamina,
metisergida, pizotifeno e ciproeptadina) e AINES.
Cef��éi� t���i�n��
A cefaléia tensional é a cefaléia primária
mais comum (prevalência de 40-70%). A cefaléia é
tipicamente bilateral, de qualidade em pressão ou
aperto e de intensidade fraca a moderada, durando
de minutos a dias. A dor não piora com a atividade
física rotineira e não está associada à náusea, mas
fotofobia ou fonofobia podem estar presentes. Os
episódios podem ser frequentes ou infrequentes.
O tratamento abortivo é feito com
analgésicos (paracetamol, dipirona, AINES),
relaxantes musculares (tizanidina) e técnicas de
relaxamento. O tratamento profilático é feito com
antidepressivos tricíclicos.
Filipy Rocha
Cef��éi�s ���gêmi�� �u��nômi��� (ce���éi�
em ���v��)
A cefaléia em salvas é uma cefaléia pouco
comum e mais prevalente em homens. A cefaléia é
uma crise de dor estritamente unilateral, forte, a
qual é orbital, supraorbital, temporal ou ocorre em
qualquer combinação dessas áreas, durando
15-180 minutos e ocorrendo desde em dias
alternados até oito vezes por dia. A dor está
associada a injeção conjuntival, lacrimejamento,
congestão nasal, rinorreia, sudorese frontal e facial,
miose, ptose e/ou edema palpebral, ipsilaterais à
dor, e/ou a inquietude ou agitação.
O tratamento abortivo é feito com
oxigenoterapia (máscara facial com 10-12 L/min de
O2 por 15-20 min) ou sumatriptano 6 mg SC (até 3
três injeções por dia). O tratamento profilático é
feito com verapamil, mas as alternativas são
carbonato de lítio e ergotamina.
TU����S �O �N�🧠
Os tumores do SNC são benignos quando
possuem crescimento lento e são passíveis de
ressecção, enquanto os tumores são malignos
quando não podem ser ressecados totalmente, já
que invadem estruturas irressecáveis do SNC.
As principais metástases (principal causa
de tumor do SNC) que afetam o SNC são, em
ordem de frequência: pulmão, mama, melanoma,
colorretal, rim. Eles podem causar hemorragias e
apresentam edema perilesional.
Os principais tumores primários benignos
são: (1) meningioma (80%), com captação
homogênea, que cresce atrelado à dura-máter,
causando compressão; e (2) neurinoma do acústico
(10%), com captação homogênea, derivado do VIII
par, causando hipoacusia, zumbido unilateral e
nistagmo horizontal em crianças e adolescentes.
Os principais tumores primários malignos
são: (1) glioma; (2) meduloblastoma (mais comum
da infância), tumor agressivo que afeta o cerebelo e
é radiossensível, com bom prognóstico; e (3)
linfomas primários do SNC (doença definidora de
AIDS), tumor agressivo com captação heterogênea,
que é radiossensível, com mau prognóstico.
Os gliomas são: (1) astrocitoma IV (50%),
com captação anelar e sobrevida de 5 meses, (2)
astrocitoma III (25%), com captação heterogênea e
sobrevida de 12 meses, (3) astrocitoma II (15%),
com sobrevida de 8 anos (4) astrocitoma I, sem
captação e com bom prognóstico, e (5) oligodendro-
glioma, sem captação e com bom prognóstico.
As crises convulsivas focais sem explicação
e os déficits neurológicos focais que evoluem em
semanas (tumor maligno) ou meses (tumor
benigno) podem indicar tumores do SNC e devem
ser avaliados com TC contrastada e RNM.
O tratamento é feito com dexametasona
(ataque de 8-12 mg, seguido de 4 mg VO 6/6h)
para reduzir o edema, ressecção cirúrgica e
radioterapia, quando o tumor é sensível
(meduloblastoma, linfoma primário do SNC).
Filipy Rocha
EP����SI�� 🧠
A epilepsia é uma síndrome caracterizada
pela ocorrência de duas ou mais crises epilépticas,
quando ocorre exacerbação paroxística de uma
função cortical, seguida de um estado pós-ictal,
marcado por disfunção da área cerebral afetada.
Crises epilépticas
● Crise parcial simples: consciência preservada e
sintomas focais sensoriais (parestesias; sintomas
visuais, auditivos e olfativos; sintomas autonômicos,
como piloereção, rubor, palidez, salivação,
sensação epigástrica, náuseas; sintomas psico-
ilusórios, como alucinações, ilusões); sintomas
motores (abalos clônicos, crises tônicas focais).
● Crise parcial complexa: alteração da consciência
(não responsividade, olhar distante), seguida de
automatismos oroalimentares (mastigar, estalar os
lábios, engolir) e perseveração (movimentos
repetidos) que duram 45-90 segundos. O paciente
apresenta um período de confusão e desorientação
na fase pós-ictal.
● Crise de ausência (pequeno mal): lapsos curtos e
sucessivos de consciência (< 10 segundos).
● Crise tônico-clônica generalizada (grande mal):
perda de consciência, com queda, seguida de fase
tônica (grito epiléptico, espasmo tônico extensor,
apneia e cianose) e fase clônica (abalos clônicos
simétricos bilaterais) que duram < 90 segundos. O
paciente apresenta letargia por 15-30 min, dores
musculares e fadiga na fase pós-ictal.
● Crise mioclônica: consciência preservada e abalos
clônicos bilaterais e simétricos globais.
● Crise atônica: consciência preservada e atonia
súbita global, com queda.
As epilepsias criptogênicas são causadas
por alterações estruturais não visualizadas nos
exames convencionais de neuroimagem, como a
epilepsia do lobo temporal.
A epilepsia do lobo temporal (40%)
apresenta crises parciais complexas, que podem
evoluir com TCG. A esclerose hipocampal é o
marco da doença e pode ser observada pela RNM
(hiperintensidade hipocampal em T2).
A epilepsia pós-TCE (30-40%) ocorre meses
ou anos após um TCE grave e apresenta crises
parciais com generalização secundária. A síndrome
de Lennox-Gastaut apresenta crises mistas
associadas a retardo mental e encefalopatia infantil.
A síndrome de West se inicia na infância e
apresenta espasmos epilépticos. A epilepsia parcial
contínua apresenta crises motoras focais que
persistem por horas, associadas a pequenaslesões
cerebrais.
As epilepsias primárias se iniciam na
infância e tendem a desaparecer na fase adulta.
Elas podem ser desencadeadas por estímulos
luminosos, hiperventilação e privação de sono.
As convulsões febris (3-5%) ocorrem em
crianças entre 3 meses e 5 anos e são controladas
com benzodiazepínicos.
A epilepsia parcial benigna da infância
(15%) se inicia entre 4-12 anos e apresenta crises
parciais simples, que evoluem para crises TCG à
noite, que tendem a desaparecer na fase adulta. O
EEG apresenta alterações centro-médio-temporais.
O pequeno mal epiléptico (13%) se inicia
entre 4-12 anos e apresenta crises de ausência,
podendo estar associada ao grande mal epiléptico
(30-50%). O EEG apresenta complexos ponta-onda
na frequência de 3 Hz.
O grande mal epiléptico (10%) apresenta
TCG não precedidas por crises parciais. A crise
parcial com generalização secundária apresenta
TCG precedidas por crises parciais. As associações
(pequeno/grande mal, crise mioclônica/grande mal).
A epilepsia mioclônica juvenil (7%) se inicia
entre 8-20 anos e apresenta crises mioclônicas pela
manhã, que podem evoluir com TCG. O EEG
apresenta complexos generalizados na frequência
de 4-6 Hz.
As epilepsias secundárias são causadas
por distúrbios metabólicos e eletrolíticos,
intoxicações, abstinência, meningoencefalites, AVC,
tumores, vasculites e fármacos.
O diagnóstico é confirmado pelo quadro
clínico associado a um EEG característico, que
pode apresentar alterações em um ou dois canais
cerebrais (epilepsia parcial) ou em todos os canais
(epilepsia generalizada). Os exames de imagem
são indicados em adultos pela possibilidade de
encontrar um foco epiléptico orgânico.
O tratamento é iniciado em monoterapia
com as drogas de escolha. Caso não haja resposta,
podem ser associadas drogas de segunda linha
(fenobarbital, primidona) ou de nova geração
(gabapentina, topiramato, tiagabina).
Tratamento de primeira linha
● Crise parcial simples: carbamazepina, fenitoína,
lamotrigina e valproato.
● Crise parcial complexa: carbamazepina, fenitoína,
lamotrigina e valproato.
● Pequeno mal: etossuximida ou valproato.
● Grande mal: carbamazepina, fenitoína, lamotrigina
e valproato.
● Crise mioclônica: valproato.
● Crise parcial com generalização secundária:
carbamazepina, fenitoína, lamotrigina e valproato.
● Associação pequeno/grande mal: valproato.
Filipy Rocha
ES���R��E �ÚL�I�L� 🧠
A esclerose múltipla é uma doença
desmielinizante do SNC e do nervo óptico causada
por um mecanismo inflamatório autoimune. A
prevalência é maior em mulheres brancas (2:1) e na
faixa etária entre 35 a 50 anos.
O quadro pode se apresentar de forma
remitente-relapsante, com surtos de déficit
neurológico focal (paresia, hipoestesia, neurite
óptica, diplopia) provenientes de áreas diferentes
do SNC, ou de forma progressiva, após uma fase
de surtos. O sinal de Uhthoff é a piora dos sintomas
com o aumento da temperatura corporal.
O diagnóstico é de exclusão e o critério
clínico é o envolvimento de duas ou mais áreas
distintas do SNC, com intervalo ≥ 1 mês entre o
surgimento de cada lesão, complementado pela
RNM, que apresenta envolvimento da substância
branca, e pela punção lombar, que apresenta
bandas oligoclonais de IgG.
O tratamento dos surtos é feito com
metilprednisolona 1 g em pulsoterapia por 3-5 dias,
seguido de prednisona VO por 4-8 semanas. A
terapia convencional é feita com interferon-beta-1a
ou 1b ou acetato de glatiramer, os casos refratários
são tratados com natalizumab, a forma progressiva
é tratada com mitoxantrona.
SÍN��OM� �� �U�L��I�-BA��É🧠
A SGB é uma polineuropatia inflamatória
aguda desmielinizante causada por um mecanismo
inflamatório autoimune que ocorre até 1-3 semanas
após uma infecção respiratória ou intestinal (C.
jejuni, CMV, EBV, SARS-COV-2, ZIKV).
O quadro apresenta lombalgia, paraparesia
e paraplegia flácida e arreflexia dos MMII, que
evolui com o envolvimento dos MMSS e pode
evoluir com o envolvimento da cabeça (50%) e dos
músculos respiratórios (25%) e disautonomia.
O diagnóstico é clínico, mas a exclusão de
uma síndrome medular com exames de imagem é
necessária. O líquor apresenta dissociação albumi-
nocitológica e a eletroneuromiografia apresenta
uma polineuropatia com padrão desmielinizante.
O tratamento é feito em UTI e envolve o
suporte nutricional, a fisioterapia motora, a
ventilação mecânica e o tratamento das arritmias. O
tratamento específico é feito com a imunoglobulina
IV e a plasmaférese.
A polineuropatia desmielinizante inflamatória
crônica (PDIC) é a forma crônica da SGB e deve
ser tratada com metilprednisolona em pulsoterapia
6/6 semanas ou prednisona em doses
imunossupressoras.
MI����NI� ���VI� 🧠
A miastenia gravis é um bloqueio da
transmissão neuromuscular causado por auto-
anticorpos contra o receptor de Ach da membrana
pós-sináptica das placas motoras. A prevalência é
maior entre mulheres (3:2) entre 20-30 anos.
O quadro apresenta fraqueza com padrão
decremental, que piora à medida que se usa a
musculatura (fatigabilidade), melhorando com o
repouso. A doença afeta a musculatura ocular
(ptose e diplopia) a musculatura bulbar (disartria e
disfagia), os músculos da mímica facial (fácies
miastênica) e fraqueza muscular proximal.
O diagnóstico é confirmado pelo quadro
clínico, pela dosagem do anticorpo anti-AchR (85%)
ou do anticorpo antiquinase músculo-específica
(15%) e pela eletroneuromiografia, que apresenta
um padrão decremental. O teste com o edrofônio 2
mg IV apresenta nítida melhora da fraqueza
muscular imediatamente após a infusão.
O tratamento é feito com drogas
anticolinesterásicas, como piridostigmina 30-120
mg VO 3-5x/dia, e com imunossupressores,
iniciando o tratamento com prednisona, que deve
ser substituída por micofenolato, azatioprina ou
ciclosporina. A timectomia deve ser considerada em
casos de timoma.
ES���R��E ��T��A� �M�O��ÓFI��
(EL�) 🧠
A ELA é uma doença degenerativa que
acomete neurônios motores de forma progressiva e
generalizada (1º e 2º neurônio motor), com
esclerose da coluna lateral medular (vias
corticoespinhais) e atrofia muscular intensa.
O quadro apresenta sintomas de 1º neurônio
motor (síndrome piramidal, com fraqueza,
espasticidade, hiper-reflexia e Babinski) e sintomas
de 2º neurônio motor (atrofia muscular e
miofasciculações), que evoluem de forma
progressiva afetando toda a musculatura do corpo,
mas poupando a musculatura ocular extrínseca e
os nervos parassimpáticos sacrais.
O diagnóstico é confirmado pela presença
de sinais e sintomas de 1º e 2º neurônio motor na
região bulbar + 2 outras regiões, ou em 3 outras
regiões ao mesmo tempo: (1) bulbar (orofaringe e
face); (2) cervical; (3) torácica; (4) lombossacra.
O tratamento é o suporte com uma equipe
multidisciplinar e o óbito ocorre com cerca de 3 a 5
anos da doença. O tratamento com riluzol pode
aumentar a sobrevida em 3 a 6 meses, mas não
melhora a qualidade de vida.
Filipy Rocha
🦠 ME���G��E ��C���I�N�
A meningite é uma infecção microbiana das
meninges e do espaço subaracnóideo, associado a
inflamação do SNC, rebaixamento da consciência,
convulsões, aumento da PIC e eventos isquêmicos,
que acomete principalmente crianças. O evento
inicial é a colonização das vias aéreas superiores
por meningococo, pneumococo e hemófilo tipo B,
que alcançam a corrente sanguínea e o plexo
coróide e se multiplicam no líquor.
A produção de citocinas causa aumento da
permeabilidade vascular, com edema vasogênico e
extravasamento de proteínas e leucócitos para o
liquor, formando um exsudato, que bloqueia a
reabsorção liquórica e causa hidrocefalia, com
edema intersticial. Os leucócitos, a perda da
regulação cerebrovascular e a extensão da
vasculite por contiguidade, com isquemia e infarto,
ainda causam o edema citotóxico.
A meningite bacteriana apresenta três
síndromes concomitantes: (1) síndrome toxêmica,
com febre alta, mal-estar, prostração, agitação
psicomotora e sinal de Faget; (2) síndrome de
irritação meníngea, com rigidez da nuca, sinal de
Kernig, sinal de Brudzinski e sinal do desconfortolombar; (3) síndrome de hipertensão intracraniana
(HIC), com cefaleia holocraniana, náuseas e
vômitos, fotofobia e confusão mental.
O diagnóstico de meningite é confirmado
pela punção lombar diagnóstica. A pressão de
abertura costuma estar acima de 18 mmHg e a
aparência do líquor é turva. O líquor também
apresenta celularidade > 500/mm3 com predomínio
de neutrófilos, glicose < 40 mg/dl ou relação < 0,40,
proteínas > 45 mg/dl. A pesquisa antígenos pela
aglutinação do látex é específica, mas não sensível,
a coloração Gram e a cultura são importantes.
Os exames de neuroimagem, como TC de
crânio e RNM, são importantes para avaliar as
regiões de edema e/ou isquemia. As hemoculturas
e a biópsia de lesões petequiais são positivas na
meningite associada à meningococcemia.
O tratamento é iniciado mesmo antes da
confirmação diagnóstica. A dexametasona 10 mg IV
6/6 horas por 4 dias, iniciada antes da antibiotico-
terapia, contém o processo inflamatório. Outras
medidas são isolamento respiratório por 24 horas,
elevar a cabeceira da cama, suporte (hidratação c/
solução isosmolar; manitol ataque 0,5-1,0 g/kg
seguido de 0,25 g/kg 4/4 horas; VM em coma ou
arritmias respiratórias) e controle das convulsões.
Recém nascido e Lactente até 3 meses
● Streptococcus agalactiae, Listeria monocytogenes e
BGN entéricas (Escherichia coli, Enterobacter spp.,
Klebsiella pneumoniae, Salmonella enteritidis).
Dos 3 meses aos 18 anos
● Neisseria Meningitidis (meningococo) >
Streptococcus pneumoniae (pneumococo) >
Haemophilus influenzae tipo b (Hib).
Dos 18 aos 50 anos
● Streptococcus pneumoniae (pneumococo) >
Neisseria Meningitidis (meningococo) >
Haemophilus influenzae tipo b (Hib).
Acima de 50 anos
● Streptococcus pneumoniae, L. monocytogenes e
BGN entéricas (Escherichia coli, Enterobacter spp.,
Klebsiella pneumoniae, Salmonella enteritidis).
Recém nascido e Lactente até 3 meses
● Ampicilina + Ceftriaxona/Cefotaxima.
Dos 3 meses aos 18 anos
● Ceftriaxone/Cefotaxime + Vancomicina (resistência).
Dos 18 aos 50 anos
● Ceftriaxone/Cefotaxime + Vancomicina (resistência).
Acima de 50 anos
● Ampicilina + Ceftriaxone/Cefotaxime + Vancomicina.
Neisseria meningitidis (7-10 dias)
● Penicilina G Cristalina 300-500 mil UI/kg/dia 4/4h.
● Ampicilina 200-400 mg/kg/dia 4/4h.
Haemophilus influenzae (7-10 dias)
● Ceftriaxona 100 mg/kg/dia 12/12h.
Streptococcus pneumoniae (10-14 dias)
● P. Cristalina 300-500 mil UI/kg/dia 4/4h.
● Ceftriaxona 100 mg/kg/dia 12/12h.
● Vancomicina 30-40 mg/kg/dia 6/6h.
BGN entéricas (14-21 dias)
● Ceftriaxona 100 mg/kg/dia 12/12h.
Listeria monocytogenes (21 dias)
● Ampicilina 200-400 mg/kg/dia 4/4h.
As principais complicações são: (1) coma,
devido à herniação cerebral ou lesão cortical difusa;
(2) choque séptico, mais associado à meningite
meningocócica; (3) comprometimento dos pares
cranianos, principalmente o VII e o VIII; (4) SIADH,
com hiponatremia e piora do edema; (5) efusão
subdural estéril; (6) empiema subdural; (7)
ventriculite, com aumentos da PIC e hidrocefalia,
exigindo a DVE; (8) hidrocefalia; (9) além de outras
sequelas, como surdez, hidrocefalia, epilepsia,
cegueira, hemiplegia, retardo psicomotor.
A profilaxia contra a meningite
meningocócica é feita com vacina conjugada contra
o meningococo sorotipo C e a profilaxia contra o
hemófilo é feito com a vacina pentavalente (dTP +
Hib + HBV), aplicado aos 2º, 4º e 6º meses de vida.
A profilaxia com rifampicina 10 mg/kg 12/12 horas
para crianças e 600 mg 12/12 horas para adultos
deve ser feita para os contatos próximos do doente
por 2 dias em caso de meningite meningocócica ou
por 4 dias em caso de meningite por hemófilo em
crianças que ainda não foram vacinadas.
Filipy Rocha
🦠 AB���S�� �ER����L
O abscesso cerebral é um processo que se
inicia a partir de uma cerebrite em uma área
cerebral submetida a isquemia, que é invadida por
bactérias e evolui para uma coleção de pus envolta
por uma cápsula bem vascularizada e edemaciada.
O quadro apresenta a tríade febre (50%),
cefaléia (70%) e déficit neurológico focal (50%), que
evolui com alteração da consciência até o coma,
convulsões (25-35%) e aumento da PIC em duas
semanas. Os exames laboratoriais apresentam
leucocitose neutrofílica e VHS e PCR elevados.
O diagnóstico é confirmado por TC ou RNM,
que identifica os abscessos ainda em fase precoce.
A cerebrite aparece como áreas de hipointensas em
T1 e como áreas hiperintensas em T2; o abscesso
aparece como uma área central hiperintensa
rodeada por uma cápsula hipointensa em T2.
O tratamento é feito com antibióticos,
corticoides para reduzir o edema, aspiração
estereotáxica e anticonvulsivantes até três meses
após o tratamento. Em casos complicados, pode
ser necessária a craniotomia.
Abscesso relacionado a foco supurativo local (50%)
● Sinusite: estreptococos anaeróbios, Haemophilus
spp., Bacteroides spp., Fusobacterium spp.;
● Infecção dentária: estreptococos, Porphyromonas
spp, Prevotella spp;
● Otite média: estreptococos, Bacteroides spp.,
Pseudomonas aeruginosa, enterobactérias.
Abscesso relacionado a trauma craniano
● Traumatismo craniano penetrando: S. aureus,
Clostridium spp.; enterobactérias;
● Neurocirurgia: S. aureus, Pseudomonas
aeruginosa, Enterobactérias.
Relacionado à disseminação hematogênica (25%)
● Depende do foco infeccioso primário.
Abscesso criptogênico (20-30%)
● Causa não conhecida.
Cardiopatia congênita cianótica
● Estreptococos.
Sinusite paranasal
● P. Cristalina/Ceftriaxona/Cefotaxima + Metronidazol
Otite média
● Penicilina G Cristalina + Metronidazol + Ceftazidima
Infecção dentária
● Penicilina + Metronidazol
Endocardite
● Ceftriaxona/Cefotaxima + Metronidazol + Oxacilina
Sepse urinária ou abdominal
● Penicilina G Cristalina + Metronidazol + Ceftazidima
Neurocirurgia
● Ceftazidima + Vancomicina
Cardiopatia congênita cianótica
● P. Cristalina/Ceftriaxona/Cefotaxima + Metronidazol
Filipy Rocha