Peroxissomos: Organelas Vesiculares

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P E R O X I S S O M OS
BIOLOGIA CELULAR E MOLECULAR
Joyce Maria de O. Bender
CARACTERÍSTICAS GERAIS
• Organelas vesiculares envolvidas por membrana
• Presente em praticamente todas as células eucariontes
• Identificados ao microscópio eletrônico por conferirem reação positiva 
para a enzima catalase.
• Os peroxissomas sofrem fusão e fissão, utilizando muitas das 
proteínas usadas em processos semelhantes na mitocôndria
1
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Síntese de peroxinas nos ribossomas (PEX)
*Proteína de montagem peroxissomal
Sistema de importação de proteínas da 
matriz do retículo peroxomal
Divisão dos peroxissomas maduros
BIOGÊNESE
ESTRUTURA MORFOLÓGICA 
E MOLECULAR
• Organelas esféricas: 0,5 a 1μm de diâmetro
• Membrana: bicamada fosfolipídica com 
proteínas associadas
• Presença de enzimas oxidativas: em seu interior 
– em humanos principalmente a catalase, urato 
oxidase e D-aminoácido oxidase.
• Ausência de DNA (proteínas codificadas pelo genoma nuclear)
• Core cristalino
FUNCIONAMENTO
• Oxidação de ácidos graxos de cadeia longa: Metabolismo de lipídios
• Metabolização de álcool
• Metabolização de medicamentos
• Neutralização de peróxido de hidrogênio (H₂O₂)
• Catalisadores de reações essenciais de diferentes rotas metabólicas. 
Ex: degradação do ácido úrico.
FUNCIONAMENTO
Os produtos a degradar são 
marcados pela PEX5 e transportados 
para o peroxissoma, onde sofrem a 
ação de oxidases e catalases
. O peroxissomo contém enzimas relacionadas com o metabolismo do H₂O₂
. O H₂O₂ é tóxico para organismo por ser uma fonte de radicais livres 
. A catalase converte o peróxido de hidrogénio em H₂O e O₂
RELAÇÃO COM OUTROS 
COMPONENTES CELULARES
• RIBOSSOMOS: As enzimas contidas dentro da organela 
têm origem em polirribossomos livres encontrados no 
citoplasma. 
• LISOSSOMOS: Transporte do colesterol livre deles para 
a membrana plasmática 
• MITOCÔNDRIAS: A biossíntese de hormônios 
esteróides
VIA BIOSSINTÉTICA 
SECRETORA
• Metabolismo de aminoácidos e de purina
• Biossíntese de fosfolipídios
• Síntese de plasmalógenos (lipídios encontrados na 
bainha de mielina) 
• Biossíntese de ácidos biliares, de colesterol e de 
intermediários de colesterol
PATOLOGIAS
Defeitos da biogênese e/ou função do peroxissoma resultam 
em: 
• Acúmulo de AGCML, citotóxicos (célula neuronal) 
• Acúmulo de intermediários dos ácidos biliares, 
hepatotóxicos
• Diminuição da síntese do ácido docosahexanóico (DHA) e 
de plasmalógenios: lesão das membranas celulares
Grupo 1
Síndrome de Zellweger
Grupo 2
Adrenoleucodistrofia
Hiperoxaluria tipo I
Acatalassemia
Doença de Refsum
SÍNDROME DE ZELLWEGER
Alteração genética 
autossômica recessiva no 
gene PEX
Falha no transporte das 
enzimas para dentro do 
peroxissomo
PEROXISSOMOS VAZIOS
Alterações no esqueleto e no 
rosto e lesões graves em 
órgãos essenciais como 
coração, rins e fígado.
Depósito de lipídeos 
no cerebelo
1 SÍNDROME DE ZELLWEGERS. cérebro-hepato-renal
Retardo mental; Convulsões; Hipotonia; 
Hepatomegalia; Prejuízos visuais e auditivos; Cisto 
renal; Dificuldades de deglutição e respiração; 
Dimorfismos de crânio e face
DESORDEM METABÓLICA
• Presença da enzima catalase e oxidase no citoplasma
• Redução de plasmalogênicos nos tecidos
• Acúmulo do ácido fitânico , ácidos biliares, ácido 
pipecólico
• Aumento da excreção urinária de ácidos dicarboxílicos
• Acúmulo de ácidos graxos de cadeia longa
• Desmielinização
ADRENOLEUCODISTROFIA
Padrão de herança ligado ao 
cromossomo X. Mutações no 
gene ABCD1 - proteína de 
membrana do peroxissomo, 
envolvida na importação de 
ácidos graxos de cadeia muito 
longa (AGCML)
Acúmulo de AGCML no 
citoplasmas das células 
de diversos tecidos
AGCML não 
conseguem entrar 
nos peroxissomos
Despolarização das 
mitocôndrias celulares e a 
desregulação da homeostase 
intracelular
2 ADRENOLEUCODISTROFIADoença neonatal
Complicações:
• Encefalopatia difusa progressiva (hipotonia e 
convulsões)
• Corioretinopatia e displasia nervo óptico
• Surdez neurossensorial
• Neuropatia periférica
• Atraso do crescimento e ADPM (Atraso globlal de 
desenvolvimento psicomotor) 
Prejudica a substância branca do 
cérebro e danifica as adrenais
CÉREBRO
GLÂNDULAS 
ADRENAIS
Referências bibliográficas
Queiroz, Maria Carolina Souza; de Barros Emilia L.; Antunes, Marcos L.; Garcia, 
Roberta Ismael Dias; Kunigk, Michele R. G.; Rapoport Priscila B.. 
Adrenoleucodistrofia: Relato de Caso e Aspectos Relevantes ao 
Otorrinolaringologista. 
https://www2.ibb.unesp.br/departamentos/Morfologia/material_didatico/Pro
f_Cesar_Martins/Biologia_celular/Aula_8_Peroxissomos.pdf
http://peroxisomes.weebly.com/peroxisome-structure.html