Peroxissomos: Estrutura e Função

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peroxissomos
ESTRUTURA
· Geralmente esférico: muda se houver fissão ou fusão 
· Matriz granular: enzimas (urato-oxidase) 
· Envolvida por uma única membrana.
· Pode sofrer fusão ou fissão 
· Número varia de acordo com o estímulo 
· No fígado: pelo estímulo de medicamentos há o aumento (fissão) e quando cessa a utilização o número diminui (fusão).
composição química 
· Formado por uma membrana lipoproteica. 
· Algumas enzimas se encontram na face interna dessa membrana, só que em menor quantidade = 40 enzimas (por isso há muitas patologias associadas). EX: catalase e urato oxidase. 
· Urato oxidase: que vai formar o peróxido de hidrogênio aumentando a toxicidade, ou seja, isso promove a oxidação de aminoácidos. 
· Catalase: vai fazer o contrário degradando o peróxido de hidrogênio em água e oxigênio. 
· Acil-oxidase
OBS: Qual o prejuízo do peróxido de hidrogênio para a células? Oxidação de aminoácidos.
função dos peroxissomos 
· Degradação do peróxido de hidrogênio 
· Acontece principalmente no rim e fígado = patologias (acúmulo no rim, fígado e SNC).
· Tóxico quando em excesso.
· Degrada aminoácido e proteínas = enzimas.
· Degradação de lipídios (metabolismo): 
· Beta-oxidação dos AG: diferença das mitocôndrias = ÁCIDOS GRAXOS DE CADEIA LONGA. = a enzima acil-CoA oxidase é inativa perante cadeias de ácidos graxos de cadeia média e curta. 
OBS: Peroxissomos e mitocôndrias trabalham em conjunto = um degrada cadeias longas e o outro curtas. 
· Síntese de colesterol: Síntese de hormônios esteróides; progesterona; estrógenos; testosterona; aldosterona. Em células hepáticas a oxidação do colesterol produz ácidos biliares (mamíferos).
OBS: Degradação do lipídio = mitocôndria e peroxissomos = exclusivo de cada, se um falhar o outro não tem como substituir. 
Biossíntese de colesterol = retículo endoplasmático liso e peroxissomo = Se ocorrer algum problema no peroxissomo, o RE pode dar continuidade. 
· Ciclo do ácido glioxílico: sementes oleaginosas = glioxissomo = converte lipídio em carboidrato para germinar a semente. 
· Degradação do ácido úrico (Só outros mamíferos e répteis que excretam amônia) = disfunção no peroxissomo pode ter acúmulo de ácido úrico.
· Fotorrespiração: ação conjunta de cloroplastos, peroxissomos e mitocôndrias.
biogênese
· Crescimento e fissão = importação de proteínas + transferência de fosfolipídios do RE. 
· Captação de proteínas peroxissomais específicas e lipídios do citosol. 
· Após o encerramento do estímulo: autofagia. 
· Resposta a estímulos externos: dietilhexilfalato/herbicidas. 
· Importação de proteínas: 
· Não possuem DNA = proteínas da matriz e da membrana: citosol (genoma nuclear).
· Peroxinas – importação.
· Sinal de importação 
· PTSs (Sinais de endereçamento aos peroxissomos). PTS1: enzimas sintetizadas no citosol. PTS2: enzimas do RE. 
· Receptores (membrana dos peroxissomos). 
Doenças peroxissomais 
Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS) 
= Defeito genético na importação de proteínas: peroxissomos vazios.
· Aparência facial típica.
· Cistos renais.
· Fraqueza muscular (hipotonia)
· Calcificação nas articulações.
ADENOLEUCODISTROFIA (ADL) – doença de sChilder 
· Ligado ao cromossomo X 
· Função prejudicada da enzima AGCML-CoA sintetase.
· Acúmulo de AGCML no SNC, córtex adrenal e células testiculares. 
· Sexo masculino 
· Perda difusa de mielina. 
hiperoxalúria tipo i 
· Autossômica recessiva 
· Deficiência da enzima que degrada a alanina: glioxalato aminotransferase =acúmulo de oxalato de cálcio, o qual puxa o cálcio e forma pedras no rim e progressiva disfunção renal. 
· Pode ter um caso de osteopenia justamente porque perde esse cálcio 
acatalassemia 
· Autossômica recessiva – “Benigna”. 
· Deficiência da catalase = gangrena oral e ulcerações.