ED Lesões fibro osseas Estomatologia

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ED: Lesões Fibro-Ósseas
Na estomatologia pesquisamos (investigamos) lesões na cavidade bucal. Muitas delas são repercussões de doenças sistêmicas. Para entendermos sua formação necessitamos lançar mãos de disciplinas básicas como a citologia, histologia, anatomia e fisiologia, pois é preciso ir a origem e ao mecanismo que leva a essas entidades patológicas, além da utilização de exames complementares que nos auxiliem na definição do diagnóstico final. Aconselho que quando estudarem as lesões, estudem também o mecanismo de formação das mesmas, facilita o aprendizado.
 
1. Sobre o osso, responda:
1.1.        Qual a definição?
Osso nada mais é que uma estrutura somática constituída de tecido conjuntivo calcificado sendo sua parte orgânica formada por 90% de colágeno e os demais por uma substância amorfa que contêm proteínas; e a parte inorgânica formada por cristais de hidroxiapatita. Bioquimicamente é definido por uma mistura especial de matriz orgânica (35%) e elementos inorgânicos (65%). O componente inorgânico, hidroxiapatita de cálcio, é o mineral que confere força e resistência aos ossos.
1.2.        Quais as funções?
Sustentação as diversas partes do corpo; locomoção sendo ponto de inserção muscular auxiliando o movimento; proteção a estruturas vitais como o externo protege o coração e a caixa craniana o encéfalo, por exemplo; Reserva de sair minerais como cálcio, fosforo e potássio, de modo que quando o organismo não apresenta cálcio disponível, seja por grande quantidade eliminada ser maior que a absorvida por exemplo, o organismo busca um equilíbrio retirando o cálcio dos ossos; Produzir as células do sangue (medula)
1.3.        Identifique os componentes histológicos.
Células osteoprogênitoras: são células de origem mesenquimais que tem poder de se diferenciar se proliferar em células formadoras de tecido ósseo, ou seja, os osteoblastos.
Osteoblastos: são as células responsáveis pela produção da parte orgânica do osso, sendo os responsáveis, também, pela regeneração óssea após fraturado. Após os osteoblastos produzir muita matriz óssea, de modo a o envolver completamente sua síntese proteica diminui e ele se torna osteócito.
Osteócitos: são fundamentais para manutenção da matriz óssea, apesar de não a sintetizar , pois após sua morte ocorre reabsorção da matriz 
Osteoclastos: participam dos processos de reabsorção e remodelação óssea por meio da desmineralização e degradação da matriz óssea
1.4.        Classifique (anatomia)
 		Osso Compacto: constituído de partes sem cavidades.
		Osso esponjoso: constituído por partes com cavidades intercomunicantes.
Em relação a forma
Ossos longos: apresenta uma diáfise que conecta duas extremidades denominadas epífises, é formado por osso compacto.
Ossos curtos: apresenta uma fina camada externa de osso compacto que cobre o vasto osso trabecular e a medula, dando uma forma mais o menos cuboide.
Ossos planos: possuem duas camadas de osso compacto interpostas por osso esponjoso e ou medula, apresentam superfícies articulares cobertas por fibrocartilagem.
Ossos irregulares: possuem uma fina camada de osso compacto sobre uma massa constituída principalmente de osso esponjoso.
Ossos sesamoides: são os inseridos no interior dos tendões.
Em relação à localização
Axiais (cabeça, tronco e pescoço); e apendiculares (membros superiores e inferiores.
2. Cite e explique o funcionamento dos 3 fatores principais que influenciam o metabolismo do cálcio.
Paratormônio, Calcitonina e concentrações de vitamina D. 
O metabolismo e consequentemente concentração do cálcio depende de um balanço entre a absorção intestinal, liberação ou deposição óssea e a perda pela excreção urinária, fezes e suor.
A alimentação, absorção intestinal sob influência da vitamina D e a excreção constituem fatores fundamentais para o esquema homeostático, existem dois fatores mais importantes na regulação da calcemia que são: a vasta reserva óssea e a existência de um duplo sistema hormonal, controlando a média de reabsorção óssea. O hormônio paratireoideo provoca um aumento do número de osteoclastos e reabsorção da matriz óssea com liberação de cálcio, e a tireocalcitonina inibe a reabsorção da matriz, agindo, portanto, em direção oposta no controle do equilíbrio cálcio sanguíneo-ósseo. Em resposta à calcemia alterada o hormônio paratireoideo age estimulando a reabsorção óssea, enquanto a tireocalcitonina age inibindo-a. Normalmente, os ossos liberam cálcio no sangue, reacumulando cerca de 400mg diariamente, existindo poucos estímulos metabólicos que alterem essa relação
3. Explique o mecanismo de ação: prostaglandinas, FAO e dos hormônios derivados das glândulas endócrinas.
Prostaglandinas: possuem uma maior permeabilidade capilar e grande capacidade quimiotáxica de modo a atrair células como macrófagos especializadas na fagocitose de restos celulares resultantes durante o processo inflamatório. A mesmas agem como hormônios, mas sem entrar na corrente sanguínea de modo a serem produzidas por quase todas as células do corpo e atuando em si própria e nas vizinhas, de modo a ter ação variável de acordo com o receptor. A mesma apresenta, ainda, vida útil curta. 
FAO: são um subconjunto de citocinas que são produzidos por um tipo de célula imune conhecido como um linfócito, os mesmos são mediadores de proteínas tipicamente produzidos por Células T para direcionar a resposta do sistema imunológico através da sinalização entre suas células. Como função as linfocinas possuem atração de outras células do sistema imunológico, incluindo macrófagos e outros linfócitos, para um local infectado e sua ativação subsequente para prepará-los para montar uma resposta imune. Os linfócitos circulantes podem detectar uma concentração muito pequena de linfocina e, em seguida, subir no gradiente de concentração em direção ao local onde a resposta imune é necessária. 
Hormônios derivados das glândulas endócrinas: pode agir enviando sinais para aumentar a absorção de cálcio e alimentação e estimulando a reabsorção óssea ou deposição. 
4. O que são marcadores ósseos? Cite os marcadores de formação e de reabsorção óssea.
São testes de sangue e de urina que detectam produtos do remodelamento ósseo e ajudam a determinar se as taxas de reabsorção e/ou de formação encontram-se excessivamente aumentada e indicam a possibilidade de distúrbio nos ossos. Os marcadores podem ser usados para determinar o risco de fratura e/ou para monitorar a resposta a tratamento com uso de medicamentos em pacientes com diagnóstico de doenças como osteoporose.
Dentre os testes de reabsorção óssea realizados em urina ou sangue estão:
•	C-telopeptídeo (telopeptídeo C-terminal do colágeno tipo 1 (CTx)) – Fragmento de peptídeo derivado da porção do carboxi terminal da matriz proteica. Ajuda no monitoramento das terapias de antirreabsorção, como as realizadas com bisfosfonatos e terapia de reposição hormonal, em pós-menopáusicas e em indivíduos com redução da massa óssea (osteopenia).
•	N-telopeptídeo (telopeptídeo N-terminal do colágeno tipo 1 (NTx)) – Fragmento de peptídeo do aminoterminal da matriz proteica. Recomenda-se que esse teste seja realizado na linha de base antes de se iniciar a terapia para osteoporose e de três a seis meses depois.
•	Deoxipiridinolina (DPD) – Produto da quebra do colágeno com estrutura em anel.
•	Ligações cruzadas de piridínio – Grupo de produtos da quebra do colágeno que inclui DPD. É usado para monitorar a resposta terapêutica. Não é tão específico para colágeno ósseo quanto os telopeptídeo.
•	Fosfatase ácida resistente ao tartarato (TRAP) 5b – 5b é a isoforma de TRAP produzida por osteoclastos durante o processo de reabsorção óssea.
Dentre os testes sanguíneos para avaliar a formação óssea estão:
•	Fosfatase alcalina (ALP) ósseo-específica (uma das isoenzimas da ALP) - Está associada à função dos osteoblastos. Acredita-se que seja importante no processo de mineralização óssea. Recomenda-se que o teste seja realizado na linha da base antes de se iniciar o tratamento para osteoporose e novamente após três a seismeses.Os resultados podem ser afetados pelos níveis da ALP hepática.
•	Osteocalcina (proteína gla óssea) – Proteína sintetizada por osteoblastos. Parte da porção não-colágeno na nova estrutura óssea. Uma parte dela entra na corrente sanguínea. A osteocalcina ajuda a predizer a taxa de perda óssea em pós-menopáusicas e pode servir como indicadora da taxa de remodelamento ósseo. Tem alguma utilidade na escolha do tratamento mais efetivo para osteoporose, mas não é tão sensível às mudanças quanto são os telopeptídeo. Recomenda-se que o teste seja realizado na linha da base antes de se iniciar o tratamento para osteoporose e novamente após três a seis meses. Esse teste pode sofrer interferência com o uso de varfarina.
•	P1NP (propeptídeo aminoterminal do procolágeno tipo 1) – Sintetizado por osteoblastos, reflete a taxa de formação de colágeno e óssea. Pode ser pedido junto com marcadores de reabsorção óssea como C- ou N-telopeptídeo. É o marcador mais sensível para formação óssea e é particularmente útil para monitoramento das terapias de formação e de antirreabsorção ósseas. Recomenda-se que o teste seja realizado na linha da base antes de se iniciar o tratamento para osteoporose e novamente após três a seis meses.
5. Qual a função da vitamina D no organismo? Descreva todo o mecanismo de formação, desde sua origem até os produtos finais, incluindo a explicação do porquê de alguns autores considerarem a vitamina D  como um hormônio.
Ações no metabolismo osteomineral 
Entre os principais órgãos-alvo da 1,25(OH)2D estão o intestino e os rins, integrantes do sistema de controle do metabolismo osteomineral, sobretudo do cálcio e fósforo.
Nas células endoteliais do intestino, a 1,25(OH)2D estimula a absorção ativa de cálcio no duodeno e absorção passiva no jejuno. A absorção ativa é regulada pelo estímulo à expressão de proteínas responsáveis pela captação do cálcio pelos enterócitos (TRPV5 e TRPV6), de proteínas envolvidas no transporte intracelular do cálcio (calbindina) e dos canais de membrana ATP-dependentes para extrusão do cálcio para o fluido extracelular. No jejuno, esse hormônio estimula a expressão de paracelinas, proteínas intercelulares que formam canais por onde o cálcio é transferido passivamente por gradiente de concentração (37).
O mecanismo de ação da 1,25(OH)2D no controle da absorção intestinal de fosfato envolve uma complexa corregulação da expressão do FGF-23 e da proteína cotransportadora de sódio e fosfato tipo 2b (NaPi2b) presente na membrana apical dos enterócitos do duodeno e jejuno. A NaPi2b promove a absorção intestinal de fosfato e sua expressão pode ser estimulada pela 1,25(OH)2D ou inibida pelo FGF-23 (38). Ao mesmo tempo, a expressão do FGF-23 pode ser regulada por vias de sinalização dependentes ou independentes da ativação do VDR. 
Nos rins, a 1,25(OH)2D atua nos túbulos distais promovendo a reabsorção do cálcio filtrado através da regulação da expressão de proteínas transportadoras de cálcio, TRPV5 e CaBP-9k. Ela regula ainda a expressão e síntese de FGF-23 nos osteoblastos e osteócitos, o qual inibe a atividade da proteína cotransportadora de sódio e fosfato tipo 2a (NaPi2a) nos túbulos proximais, regulando a fosfatemia e a fosfatúria de modo a promover níveis de cálcio e fósforo adequados para a mineralização óssea (27).
A 1,25(OH)2D também atua diretamente nos condrócitos da placa de crescimento, os quais expressam a CYP21B. A 1,25(OH)2D neles sintetizada apresenta ações autócrinas via VDR, regulando a diferenciação dessas células, a angiogênese e a osteoclastogênese, essa última pela indução da expressão do ligante do ativador do receptor NF-kappa B (RANKL ─ receptor activator of NF-kappaB ligand) durante o desenvolvimento endocondral (39).
6. Defina, cite as características clínicas e tratamento das seguintes lesões:
6.1.        Displasia Fibrosa: monostótica e poliostótica (Albright e Jaffe)
A displasia fibrosa óssea constitui um variado grupo de entidades nas quais a lesão fibro-óssea é extremamente característica, podendo ou não ser a manifestação exclusiva. 
São classificadas de acordo com as manifestações clínicas em:
· Monostótica: quando envolve apenas um osso.
· Poliostótica de Albright: com lesões ósseas disseminadas pelo esqueleto, pigmentação cutânea (manchas café com leite), puberdade precoce em mulheres e outros distúrbios endócrinos.
· Poliostótica de Jaffe: em que um menor número de ossos são atingidos; podem ou não aparecer manchas café com leite cutâneas, mas não ocorrem distúrbios endócrinos.
Clinicamente se apresenta como uma patologia que atinge mais jovens e crianças de modo a ser exclusiva do período de crescimento ósseo ativo, e, usualmente, se estabiliza quando a idade adulta é atingida de modo a reduzir quase completamente sua atividade na idade adulta, sofrendo mínimo crescimento com o tempo; outras, após variados períodos de inatividade, sem razão justificável, passam a crescer novamente. Os primeiros sinais da lesão costumam aparecer entre a primeira e a segunda décadas de vida, sem predileção por sexo, e constituem-se em um achado radiográfico ou manifestam-se por expansão óssea de origem central sem que ocorra perfuração das corticais. doença é assintomática. Clinicamente, aparece como massa firme à palpação, de consistência óssea. Mobilidade dentária e deslocamento de sua posição original são achados comuns. Quando ocorrem no maxilar pode invadir o seio maxilar, as fossas nasais e a órbita. Quando ocorre envolvimento de um tronco nervoso é possível aparecerem parestesias ou paralisias, bem como alguma sensibilidade dolorosa. Radiograficamente, a lesão pode ser dividida em três estágios bem característicos. No primeiro observa-se apenas área radio lúcida, geralmente de pequenas dimensões e com maior frequência uni ou multilocular. A seguir, pode ser observado um fino trabeculado ósseo que vai se acentuando com o tempo de duração até um estágio tipicamente radiopaco, sem limites nítidos, a que se denomina “aspecto de vidro despolido” ou “casca de laranja” a lesão básica é clínica e histologicamente a mesma, somente que atinge vários ossos ao mesmo tempo. Contudo, a maioria dos autores descreve uma ocorrência duas vezes maior no sexo feminino que no masculino.
O tratamento é essencialmente cirúrgico, no entanto não se deve intervir antes de a lesão cessar sua atividade ou, pelo menos, que se dê o completo desenvolvimento do esqueleto. Nas lesões agressivas e de grandes proporções, curetagem e seguimento cuidadosos do paciente se impõem. Uma vez que a etiologia é desconhecida, não existe tratamento específico para nenhuma das formas clínicas. Nos casos monostóticos, em que ossos do complexo maxilomandibular estão envolvidos, como já foi dito, a cirurgia conservadora é a terapêutica escolhida.
6.2.        Doença de Paget
Constitui uma patologia crônica óssea caracterizada por uma proliferação anormal de tecido conjuntivo de modo a alterar a arquitetura normal do osso gerando uma neoformação óssea.
A mesma não apresenta uma etiologia específica, mas há um consenso de que seja resultado da quebra do mecanismo de reconstrução interna ao qual o osso está constantemente subordinado, e que a sífilis, arteriosclerose, desequilíbrios endócrinos estejam associados, além de fatores genéticos e hereditariedade já que 30% dos pacientes acometidos da doença de Paget apresentam antecedentes familiares. 
Em tal patologia ocorre a reabsorção do tecido ósseo primitivo, seguido de substituição por matriz osteóide acompanhada de um componente fibroso. No primeiro estágio, a reabsorção é mais pronunciada, com presença de osteoclastos, e como resultado os ossos se tornam moles e deformam. Num segundo estágio, ocorre um depósito de osso novo que pode ser de duas variedades: esponjosa e amorfa, sendo a primeira a mais comum. Quando o tecido ósseo neoformado é do tipo esponjoso, as trabéculas acham-se amplamente separadas. Quando do amorfo, produz um aspecto granular (vidro esmerilhado). O processo termina por promover o aumento e deformação dos ossos. O cálcio eo fósforo séricos não estão alterados, porém a fosfatase alcalina acha-se em nível bastante elevado. 
1. estágio: Osteolítica ou fibroblástica – destruição óssea e formação de fibras. Nessa fase, há rarefação óssea (aparência radio lúcida na imagem), o osso tem aspecto de vidro fosco e fino, o maxilar pode ser totalmente envolvido por corticais adelgaçadas e pode ter ausência de lâmina dura.
2. estágio: Intermediário (osteolítica/osteoblásticas) – perda óssea e atuação de osteoblastos formando osso novo. O aspecto radiológico é radiopaco e radio transparente.
3. estágio: Final (osteoblásticas) – há neoformação óssea exagerada, tornando o osso muito compacto. Isso pode acarretar no desaparecimento de canalículos e canais de Havers (são obliterados por osso). A radiografia aponta o osso com aspecto de flocos de algodão.
Clinicamente vemos a maxila se apresenta aumentada volume bilateralmente e em todas as direções; a superfície labial ou vestibular está mais afetada que a palatina. O osso aumentado está bem delimitado e simétrico, não apresentando dor à palpação. O sacro, fêmur, coluna e o crânio são comumente afetados. 
Quando existem dentes, acham-se separados devido ao crescimento expansivo do osso, os dentes podem, ainda, apresentar certo grau de mobilidade. Quando, num estado mais evoluído da doença, a cabeça do paciente apresenta uma forma triangular de base superior, nesta fase o paciente relata sintomatologia dolorosa nos ossos, uma vez que os ossos dos membros inferiores acham-se encurvados: o fêmur para trás e a tíbia para adiante. O quadro radiográfico geral é de zonas difusas de osteoporose e osteosclerose, dando à imagem radiográfica do osso um aspecto radiopaco “algodonoso” (Figura 17.18). A cortical dos ossos acha-se espessada e as cavidades medulares apresentam-se bastante alargadas. Na calota craniana, o aspecto radiográfico é o de “crista de galo”, considerado por alguns autores como patognomônica.
O tratamento pode ser feito com calcitonina (pode ser ingerida através de suplementos), troca constante de próteses e alívio das dores. A causa mortis é o desenvolvimento de sarcoma no local.
6.3.        Lesão Central (LCCG) e Lesão Periférica de Células Gigantes (LPCG)
Se trata de um grupamento de lesões, que tem uma característica em comum - histopatológico vamos ver sempre células gigantes. Engloba Lesão o central de células gingantes, Tumor marrom do hiperparatireoidismo e Cisto ósseo aneurismático 
Histopatologicamente conseguimos visualizar tecido contendo fibroblastos, com células inflamatórias mononucleadas e, a principal característica, células gigantes multinucleadas, além de eritrócitos.
Clinicamente, apenas nas lesões muito desenvolvidas apresentam caracterização relevante. O aumento de volume de consistência óssea ou borrachoide recoberto por tecidos de aparência normal, é o único sinal clínico. A sintomatologia dolorosa ou hiperestesia podem ou não estar presentes. Mobilização dental ou migração de sua posição normal também podem ocorrer.
Os aspectos radiográficos mais comuns são: 
· Lesão osteolítica, unilocular, homogênea, sem evidência de trabeculação óssea. Situa-se na região apical dos dentes, podendo deslocá-los de sua posição original e provocar reabsorção radicular; a cortical óssea pode estar parcial ou totalmente destruída.
· Lesão osteolítica, multiloculada, com evidência de trabeculação óssea no seu interior.
Pode haver adelgaçamento e expansão das corticais, mas causa perfuração apenas quando atinge grande desenvolvimento. As lesões tendem a assumir conformação ovalada e quando ocorrem nos processos alveolares dos maxilares podem invadir o seio maxilar, provocando seu velamento radiográfico. 
O diagnóstico diferencial inclui: Tumor marrom do hiperparatireoidismo; Ameloblastoma; Fibromixomas; Cisto aneurismático; Granulomas de origem dental; Displasia fibrosa; tumor maligno; Tumor de células gigantes
O tratamento é realizado por meio de enucleação cirúrgica, apresentando prognostico favorável e raras recorrências, sendo fundamental a proservação pós-tratamento. Nos casos de menor desenvolvimento da massa proliferada e em que estruturas importantes existem na área, inclusive dentes em bom estado, simples curetagem deve ser praticada, meticulosamente, mediante adequada exposição e abordagem cirúrgica, e pesquisando-se canais ou lóculos em que tecido proliferado possa localizar-se.
Tratamento endodôntico e apicectomias podem se fazer necessários em certas eventualidades. Friedman e Pearlman (1969) recomendam a radioterapia no tratamento das lesões centrais de células gigantes da mandíbula, especialmente em crianças e adultos jovens. Contudo, Murphy (1959) já contraindicava esse recurso terapêutico da mesma forma que Solomon e Burke (1962).
Ressecções em bloco devem ser praticadas como conduta preferencial, em áreas nas quais isso não implique o sacrifício de estruturas importantes. Dispositivos adequados de contenção devem ser previamente preparados, quando a continuidade da mandíbula esteja em risco de interromper-se ou já interrompida por fratura patológica.
6.4.        Cisto Ósseo Aneurismático (COA)
Apesar do nome ele nem é cisto, pois não possui capsula, e apesar de se encontrar no osso ele não é ósseo, e nem aneurismático, quanto a este se liga a nomenclatura ao fato de o mesmo ser sangrante ao mínimo toque.
Sua etiologia não é bem estabelecida, no entanto algumas pesquisas indicam que o mesmo surge decorrente de trauma, outros trazem a ideia de que havia uma lesão previa a qual evoluiu par o COA, afirmando ainda que o mesmo possa ser uma evolução da lesão periférica de células gigantes.
Clinicamente tem uma evolução lenta apesar de expandir bem a tabua óssea, mas sem destruí-la, devido a isso pode haver assimetria facial; apresente consistência pétrea; pode se apresentar como uma lesão avermelhada, pálida e amarronzada, ou seja, tem várias manifestações, sensível e dolorosa e sangrante ao toque. Usualmente é mais comum em indivíduos abaixo de 20 anos, sem predileção de sexo.
Oralmente se apresenta com coloração geralmente avermelhada/ amarronzada, principalmente pela atuação da hemossiderina, que vai dar essa coloração clássica. Elemento dentário pode não mais ser encontrado dentro daquela região, ou seja, ausência daquele dente na região ou ainda você pode encontrar, mas como o COA está aumentando, ele pode simplesmente fazer com que aquele dente se desloque devido a ação da pressão (pressão desloca o dente como se fosse o movimento ortodôntico). Todavia, dificilmente é vista reabsorção radicular. Apresenta mandíbula e região de molares como as mais acometidas. Radiograficamente vemos osso expandido com aspecto de Favo de Mel ou bolha de sabão 
O tratamento é pautado na excisão cirúrgica associada a uma curetagem vigorosa para evitar quaisquer resquícios, pois qualquer resquício gera recidiva
6.5.        Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo (caracterizando o hiperparatireoidismo primário e o hiperparatireoidismo secundário).
É semelhante as demais lesões fibrosseas se diferenciando pela sua associação ao hiperparatireoidismo primário e secundário.
· Hiperparatireoidismo Primário
Sabe se que a paratireoide produz hormônios os quais agem no metabolismo do cálcio, de modo que quando a mesma é afetada por um adenoma a mesma inicia uma produção de PTH excessiva aumentando assim o processo de reabsorção óssea de modo a remover o cálcio do osso e aumentar a reabsorção tubular de cálcio e a secreção de fósforo induzindo um quadro de osteoporose, e uma hipercalcemia
· Hiperparatireoidismo Secundário
· Este está atrelado a problemas renais crônicos, visto no caso da presença destes haver uma baixa absorção de cálcio de modo que ao passar pelos rins o cálcio é mal absorvido e assim é excretado gerando a hipocalcemia. Em decorrência disso a paratireoide com objetivo de manter a homeostasia do PTH no sangue ela começa a produzir mais deste em busca de reverter a hipocalcemia, desencadeando um aumento exagerado do PTH.
Clinicamente se observa o surgimento de lesõesbastante avermelhadas ou amarronzada em mandíbula e região de molares, radiograficamente isso se reflete em uma imagem radio lúcida de margens mal definidas, destrutiva e de histopatológico similar a LCCG. Problemas renais, deformidades e fraturas dos ossos longos podem ser encontrados.
Como tratamento temos uma correção do hiperparatireoidismo, para que assim se faça excisão cirúrgica.
6.6.        Querubismo
Também conhecida como displasia fibrosa familial dos maxilares, doença cística multilocular dos maxilares e outras denominações o querubismo tem esse nome mais usado visto a face de indivíduos atingidos apresentarem aspecto de querubim (anjo barroco)
A mesma tem origem hereditária, transmitida pode um gene autossômico dominante de expressividade variável e penetrância de cerca de 100% nos homens e de 50 a 70% nas mulheres. Considera-se que pertença ao grupo das lesões de células gigantes, e tenha início ao nascimento ou logo após, através da severa proliferação do tecido fibroso intraósseo, frouxo, bem vascularizado, com abundância de células gigantes multinucleadas e neoformação óssea.
Clinicamente há um crescimento lento e indolor bilateralmente da região posterior da mandíbula e/ou maxila, o que desencadeia deslocamento considerável dos dentes, diversos graus de má-oclusão e, eventualmente, crescimentos de grandes proporções que podem interferir na alimentação da criança e produzir transtornos respiratórios. Esfoliação de dentes decíduos prematura e ausência de formação de decíduos ou permanentes da região também podem eventualmente ocorrer. O aumento lento e insidioso dos maxilares torna-se visível, geralmente, em torno dos 4 anos de idade, é consistente à palpação e a mucosa que reveste a região tem aspecto normal. Casos de querubismo em vários elementos de uma mesma família têm sido descritos
Tal patologia é autolimitada e regride espontaneamente na época da adolescência. Contudo, a intervenção cirúrgica pode ser mandatória em decorrência de grande crescimento das lesões que podem interferir nas funções normais, sendo seu propósito puramente de alívio temporário das alterações produzidas. Todo o tratamento se baseia na intensidade e no volume atingidos durante a fase ativa da doença. O diagnóstico em geral é relativamente simples com base na história clínica, elementos radiográficos e exame histopatológico de material colhido por biópsia. Intempestivas intervenções cirúrgicas têm trazido os mais recrimináveis resultados.
6.7.        Osteoporose (Manifestações Bucais).
Doença caracterizada pelo adelgaçamento das tábuas corticais e perda do trabeculado ósseo (grandes lacunas se formam entre os ossos). Há risco maior de fraturas durante exodontias, cicatrização retardada e aumento de dor reflexa nos dentes provenientes dos seios maxilares adelgaçados (muitos idosos sentem dores nos dentes provenientes dos ossos adelgaçados). Pacientes desdentados tem maior possibilidade de reabsorção óssea sob a prótese (a pressão da prótese pode gerar a reabsorção).
Bisfosfonatos x Osteonecrose
Os bisfosfonatos são fármacos usados no tratamento de várias patologias ósseas como osteoporoses e neoplasias. Estes, principalmente pamidronato e o zoledronato, agem como inibidores de angiogênese de modo a reduzir significativamente o suprimento vascular e consequentemente oxigenação tecidual o que favorece a invasão, em planos mais profundos de bactérias anaeróbias bucais, as quais constituem o grupo mais numeroso e prevalente no biofilme dentário, promovendo infecções oportunistas, propiciando isquemia e necrose.
Os mesmos reduzem, ainda, a reabsorção óssea ao inibirem o recrutamento e promover apoptose dos osteoclastos o que diminui a capacidade de remodelação o que propicia necrose em casos de trauma. 
O tipo de administração do fármaco pode favorecer ainda mais o surgimento, de modo que em caso de intravenoso há uma indução de osteonecrose em cerca de 9 meses, enquanto via oral ocorre de 30 a 52 meses. 
A osteonecrose em si se caracteriza pela incapacidade do tecido ósseo afetado se reparar e remodelar frente a quadros inflamatórios por estresse mecânico (exodontias, uso de próteses, infecção dentaria e ou periodontal e trauma em região). O que é favorecido pelo uso de bisfosfonatos