Demências: Causas e Sintomas

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Demências 
Introdução:
- Síndrome caracterizada pelo declínio de memória associada a 
déficit de pelo menos uma outra função cognitiva (capacidade de 
orientação, linguagem, atenção, capacidade de cálculo e outras) 
com intensidade suficiente para interferir no desempenho social 
ou profissional do indivíduo, comprometendo a qualidade de vida.
- As quatro causas mais frequentes de demência são a doença 
de Alzheimer, demência vascular, demência com corpos de 
Lewy e a demência frontotemporal.
- O diagnóstico etiológico da demência é baseado em exames 
laboratoriais e de neuroimagem, além da constatação de perfil 
neuropsicólogo característico.
- Outro importante fator a ser considerado na avaliação 
psicológica/neuropsicológica é a possível interferência de 
algumas variáveis como a idade do paciente, o gênero (onde as 
mulheres mostrariam melhor desempenho nas habilidades 
verbais e os homens em tarefas matemáticas e 
visuoconstrutivas) e a escolaridade.
Demência com corpos de Lewy:
Introdução:
- É uma degeneração cognitiva crônica que vai ser caracterizada 
por inclusões celulares (opôs de Lewy), presentes no citoplasma 
de neurônios corticais.
- O quadro demencial se apresenta com rápido início e declínio 
progressivo, com déficit principalmente na função executiva, 
fluência verbal e performance audiovisual.
O que são corpos de Lewy:
- Os corpos de Lewy são inclusões esféricas eosinofílicas, 
presentes nos citoplasmas neuronais compostos por agregados 
de alfa-sinucleína (proteína sináptica) na forma insolúvel. Ocorre 
no córtex e no tronco encefálico.
- Em condições normais, aparentemente, a alfa-sinucleína 
interage com os fosfolipídeos da membrana, participa na 
regulação da diferenciação celular, na plasticidade sináptica, n 
sobrevivência celular e na neurotransmissão dopaminérgicos.
- Os corpos de Lewy também podem se acumular na massa 
negra, levando a uma demência por doença de Parkinson, que se 
desenvolve tardiamente nessa doença.
Sintomas:
- Os sintomas cognitivos e extrapiramidais, em geral, se iniciam 
com 1 ano de intervalo.
- Diferente da doença de Parkinson, na fase inicial da DCL nã há 
tremor precoce, mas há rigidez axial com instabilidade de 
marcha, além disso, os déficits tendem a ser simétricos. Quedas 
repetidas são comuns.
- A flutuação da função cognitiva é uma característica 
relativamente específica da DCL. Os períodos de alerta, 
coerência é orientação podem se alternar com períodos 
de confusão e ausência de respostas a perguntas.
- A memória de curto prazo é menos afetada que a 
memória para amplitude de dígitos (capacidade de repetir 
7 dígitos em ordem direta e 5 em ordem inversa). Isso 
porque a deficiência de memória parece resultar mais dos 
déficits no alerta e na atenção do que na aquisição da 
memória de fato.
- É comum haver sonolência excessiva durante o dia. As 
capacidades visuoespacial e visuoconstrutivas são mais 
afetadas que outros déficits cognitivos. 
- Alucinações visuais são comuns (é o único sintoma 
psicótico que diferencia DCL de DA ou DV). Os pacientes 
com alucinações visuais tendem a apresentar maior 
quantidade de CL em estruturas temporais, como o giro 
parahipocampal e a amígdala.
Diagnóstico:
 
- O diagnóstico é essencialmente clínico, hão há teste 
laboratorial específico, os exames de imagem podem servir 
para excluir causas estruturais (como AVE) ou para 
distingir a DCL da DA (o grau de atrofia cortical e 
hipocampal na DCL é mínimo).
- Os testes neuropsicológicos podem demonstrar 
alterações das funções executivas, da atenção e das 
habilidades visuoespaciais.
Terapêutica:
- Inibidores de colinesterase, inicialmente desenvolvidos 
para o tratamento de DA, são seguros e eficazes no 
tratamento dos sintomas cognitivos e psiquiátricos, como 
alucinações visuais, delírio, apatia e ansiedade dos pacientes 
com DCL.
- Pôde-se usar também pontualmente benzodiazepínicos 
na vigência de quadros de agitação ou agressividade.
- Em relação aos sintomas parkinsonianos, o emprega da 
menor dose possível de Levodopa pode ajudar.
Aluna: Loren Montanha Costa - medicina TXXX
Doença de Alzheimer:
Introdução:
- Transtorno neurodegenerativo de início insidioso e deterioração 
progressiva, onde o prejuízo da memória vai ser o evento clínico 
maior.
- Haverá também comprometimento progressivo das atividades de 
vida diária e uma variedade de alterações comportamentais.
- A doença vai se instalar quando o processamento de certas 
proteínas do SNC começa a dar errado, surgindo fragmentos de 
proteínas mal cortadas, tóxicas, dentro dos neurônios e nos 
espaços que existem entre eles. moo consequência dessa 
toxicidade, vai ocorrer uma perda progressiva de neuronios em 
certas regiões do cérebro, como hipocampo (controla a memória) 
e córtex (afetando a linguagem, raciocínio, pensamento abstrato 
etc).
Etiologia:
- A DA tem etiologia desconhecida..
- A história familiar positiva para DA é o único fator sistemático 
associado à doença, além da idade.
Sintomas:
- O primeiro e mais característico é a perda de memória recente 
(trocar o lugar dos objetos, perder compromissos, repetição da 
mesma pergunta várias vezes).
- Com a progressão da doença, vão aparecendo sintomas mais 
graves como: a perda da memória dos fatos mais antigos, 
irritabilidade, falhas na linguagem (dificuldade de encontrar 
palavras que exprimam ideias ou sentimentos), prejuízo na 
capacidade de se orientar no espaço e no tempo (dificuldade para 
caminhos diferentes), suspeição injustificada (esconder dinheiro e 
pertences), agressividade, passividade e tendência a isolamento.
Fisiopatologia:
- A tríade do Alzheimer envolve a produção de agregados 
amilóides que formam as placas senis, emaranhados 
neurofibrilares provindos da hiprfosforilação de tau e morte 
neural. 
- Vários são os fatores que podem contribuir para o 
aparecimento da doença como: idade, sexo feminino, baixo nível de 
escolaridade, traumatismo craniano, síndrome de Down, estilo de 
vida, infecções, obesidade, diabetes, hipercolesterolemia e 
hipertensão.
- As placas senis (depósitos amiloides) é causada pela quebra de 
amiloides de maneira beta em vez de alfa, sendo que a beta é 
insolúvel.
- Os emaranhados neurofibrilres, formados por emaranhados de 
filamentos tau hiperfosforilados e acúmulo de amiloide na parede 
dos vasos sanguíneos no córtex e leptomeninges. Essa tau é o 
pilar da célula, mas na DA há modificação e ela fica na posição 
vertical e forma novelos.
- Inicialmente, há o estágio inicial com acúmulo de 
emaranhado e amiloide no córtex hipocampal. Há perda de 
memória de curto prazo, porque o hipocampo é a porta de 
entrada de experiencias novas. Pode durar 2-5 anos esse 
estágio.
- Depois do hipocampo, a doença se espalha para o estágio 
moderado, com o acometimento do lobo temporal e mais 
dificuldade de memória, orientação, comuniaçao, usar 
objetos. O paciente já nao pode mais viver sozinho, pois se 
perde e se confunde com facilidade. Pode durar vários anos 
essa fase. 
- Evolução da linguagem: perda de denominação > 
compreensão > fluência. Em alguns casos afasia pode ser 
precoce e proeminente. Apraxia surge e os pacientes tem 
problemas na execução de tarefas motoras sequenciais.
- Depois vem o estágio avançado grave. Quase todo o 
cérebro está alterado, mas as pessoas ainda conseguem 
andar, se alimentar. Mas não conseguem resolver problemas 
e se comunicar. Os padrões de sono-vigília sao alterados, e 
tem hábito de vagar a noite pela casa. Alguns apresentam 
marcha arrastada, rigidez muscular generalizada com 
lentidão e inadequação dos movimentos. Incontinência é 
comum, assim como o confinamento no leito.
- O quarto estágio, ou estágio terminal, é restrita ao leito, 
mutismo, dor à deglutição e infecções recorrentes.
Diagnóstico:
- O diagnóstico é clínico.
- Pessoa com declínio lentamente progressivo da memória é 
orientação, resultados normais de exame laboratoriais e RM 
ou TC que demonstrem apenas atrofia cortical difusa ou 
predominantemente posterior e hipocampal, tem grandechance de ter Alzheimer
- O diagnóstico só é confirmado com biópsia em necropsia.
- Na imagem da ressonância magnética pode haver atrofia 
do lobo temporal interno, identificado desde estágios iniciais 
da doença; atrofia de córtex entorrinal, hipocampos.
Tratamento:
- Por ser uma doença incurável, o tratamento visa dar 
qualidade de vida ao paciente.
- O tratamento medicamentoso se baseia em aumentar a 
transmissão colinérgica, aumentando níveis cerebrais de 
acetilcolina.A reposição é feita pela inibição de colinesterase, 
especialmente acetilclinesterase, com rivastigmina (5mg, 2x 
ao dia), galantaria (24mg/dia).
- O antcolinesterásico e memantina tem efeito modesto, 
apenas, mas reduzem a velocidade de deterioração cognitiva. 
Com o tempo perde efeito por causa da morte dos 
neurônios pré-sinópticos e redução da produção de 
acetilcolina.
- A rivastigmina já era oferecida por via oral, porém tinha o 
inconveniente de causar alguns desconfortos gastrointestinais 
no paciente, como náuseas, vomito e diarreia. Para tentar 
diminuir esses efeitos, agora tem outra apresentação, o adesivo 
transdérmico.
- Antioxidantes também podem ser abordados como alternativa 
terapêutica para a DA, uma vez que a formação de radicais 
livres de oxigênio podem contribuir para a patogenia da doença. 
Embora não proporcionem melhora objetivo da cognição, podem 
retardar a evolução natural da doença, exercendo um suposto 
efeito neuroprotetor.
- Além disso, o uso do canabidiol não psicoativo (CBD) 
demonstrou em estudos propriedades neuroprotetoras, anti-
inflamatórias e antixoxidantes.
-O CBD reduz o NO e interleucina 1 beta, que são substancias 
ativas liberadas por beta-amiloides, que formam as placas senis. 
Sendo assim, o CBD reduz os principais moduladores do dano 
neuronal.
- O NO é um radical livre importante nas condições 
neuroinflamatórias e neurodegenerativas, que incluem acelerar 
a nitraçao de proteínas e aumentar a hiperfosforilação da tau. 
Demência vascular:
Introdução:
- É a degeneração cognitiva, ajuda ou crônica, decorrente de 
infarto cerebral difuso ou focal, relacionada com doenças 
cerbrovasculares. 
- É a segunda causa mais comum de demência entre os idosos. É 
mais frequentes em homens. Geralmente começa após os 70 
anos de idade.
- Fatores de risco: DM, HAS, tabagismo, sedentarismo, 
dislipidemia, genética.
Fisiopatologia:
- A demência vascular acontece quando vários infartos 
cerebrais pequenos (ou, as vezes, hemorragias) causam perda 
neuronal ou axonal suficiente para afetar a função cerebral.
- Pode ser concomitantemente a DA, uma vez que essa doença 
predispõe a angiopatia amiloide, e consequentemente AVE.
- Os pacientes com DV normalmente se apresentam com Sd. 
Demencial do tipo córtico-subcortical, onde os sintomas 
primários são de déficits nas funções executivas. A 
apresentações clínica depende da causa e da localização do 
infarto cerebral.
Sintomas:
- Perda de memória, função executiva prejudicada, dificuldade 
de iniciar ações ou tarefas, raciocínio lento, alterações de 
personalidade e humor, alterações de linguagem.
- Em comparação com a DA, a DV tende a causar perda de 
memória mais tarde e afeta a função executiva mais 
precocemente. Além disso, é observado um maior índice de 
depressão e comprometimento funcional em pacientes com 
DV, comparado a DA.
- Em quase todos os casos, há alterações motoras: 
exacerbação dos reflexos tendinoso profundos, resposta 
extensora plantar, anormalidades da marcha, fraqueza de um 
membro, hemiplegias e afasias.
Diagnóstico:
- Essencialmente clínico, baseado no diagnóstico diferencial.
- Achados de AVE na TC é sugestivo.
- Os elementos da história clínica que favorecem o diagnóstico 
da DV e não da DA são: confusão mental de ocorrência 
noturna, incontinência emocional, HAS, AVE’s prévios.
- Características clínicas compatíveis com o diagnóstico de DV 
são: presença precoce de distúrbio da marcha, história de 
desequilíbrio e quedas, urgência urinária precoce, paralisia 
pseudobulbar, mudanças na personalidade e no humor, déficits 
subcorticais (retardo psicomotor e função executiva anormal).
- Características que tornam o diagnóstico pouco provável 
para DV são: inicio precoce de déficit da memória, ausência de 
sinais neurológicos focais, além do distúrbio cognitivo, 
ausências lesões cerebrovasculares em exames de imagem.
Tratamento:
- Drogas como inibidores da colinesterase (que podem 
melhorar a função cognitiva) e a memantina (antagonista de 
NMDA que ajuda a retratar a perda da função cognitiva) 
podem ser utilizados também.
Síndrome de Wernicke-Korsakoff:
Introdução:
- A doença de Wernicke e a psicose de Korsakoff foram 
identificadas no final do século passado.
- A primeira é caracterizada por nistagmo, marcha ataxica, 
paralisia do olhar conjugado e confusão mental. Esses 
sintomas de inicio abrupto, ocorrendo frequentemente 
combinados. Está associada ao alcoolismo e a deficiência 
nutricional.
- Já a psicose de Korsakoff é uma desordem mental na qual a 
memória de retenção está seriamente comprometida em um 
paciente até então sadio. essa desordem está associada ao 
alcoolismo e à deficiência nutricional.
Manifestações clínicas:
- A tríade clássica é composta de oftalmoplegia, ataxia e 
distúrbios mentais e de consciência. 
- anormalidades oculares: nistagmo, horizontal ou vertical, 
paralisia ou paresia dos músculos retos externos e do olhar 
conjugado, sendo comum achados como diplopia e estrabismo 
convergente.
- Em estágios avançados da doença, pode ocorrer miose e 
não reatividade pupilar.
- Os distúrbios de consciência e de estado mental ocorrem 
principalmente como um estado confusional global, no qual o 
paciente está apático e desatento.
- O estado amnésico caracterizado dapsicosse de Korsakoff 
é marcado por um lacuna permanente na memória do 
paciente. Há defeito do aprendizado (amnésia anterógrada) e 
perda da memória passada (amnésia retrógrada). A memória 
imediata está intacta, mas a memória de curto prazo está 
comprometida.
Etiologia:
- A psicose de Korsakoff pode ocorrer nos tumores do 
terceiro ventrículo, infarto ou ressecçao cirúrgica do lobo 
temporal ou como sequela de encefalite por herpes simples.
- A síndrome de Wernicke-Korsakoff, associada com 
deficiência de tiamina, tem sido descrita em pacientes sob 
diálise, AIDS, após gastroplastia para manejo de obesidade. 
- A síndrome de Korsakoff também pode acontecer em 
pacientes com vômitos persistentes, puerpério, intoxicação e 
outras doenças crônicas.
Diagnóstico:
- Achados em neuroimagem: atrofia cortical de predomínio 
frontal e reduçao de volume dos tálamo e corpos mamilares.
Tratamento:
- O tratamento deve ser iniciado com administração de 
tiamina, uma vez que esta previne a progressão da doença e 
reverte as anormalidades cerebrais que nao tenham 
provocado danos estruturais.
Hipovitaminose de B12
- Causa rara de elencai reversível e psicose orgânica.
- A demência é caracterizada por disfunção cognitiva global, 
lentificaçao mental, perda de memória e dificuldade de 
concentração.
- Aqui os déficits corticais focos não ocorrem, as 
manifestações psiquiátricas são frequentes e marcantes, 
incluindo depressão, manias e alucinações auditivas e visuais.
- É diagnosticada quando as concentrações estão abaixo de 
150pmol/l.
Epidemiologia:
- 10 a 30% das pessoas com mais de 50anos apresentam 
menor absorção de B12 em função da presença de gastrite 
atrófica e 1 a 2% apresentam ausência de fator intrínseco.
- Atinge mais idosos e aumenta com a idade.
Sintomas
- Entorpecimento, formigamento, queimação dos pés, rigidez, 
fraqueza dos mmii, doenças neurológicas, raciocínio 
prejudicado e depressão.
- Se prolongada a deficiência pode causar danos 
permanentes aos nervos, podendo causar desmielinização. 
Isso ocorre porque a B12 ajuda na conversão do 
metilmalonilcoa em succinilcoa. Sua deficiência pode acumular 
o metilmalonilcoa o que gera o desvio para produção de 
ácidos graxos de cadeia ímpar, gerando desorganização das 
bainhasde mielina e demência.
Diagnóstico
- é feito pela dosagem da vitamina B12.
Diagnósticos diferenciais
- Lúpus, DA, hidrocefalia de pressão normal.
Tratamento
- Suplementação oral de vitamina B12.