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Izabela Silverio Czui – FAG 2021 Metabolismo da galactose Galactose -> galactose-1-fosfato – utiliza ATP + enzima galactoquinase UDP – glicose é um transportador de glicose e galactose, a enzima galactose-1-fosfato unidiltransferase troca o açúcar do UDP com a galactose-1-fosfato, formando UDP- galactose e glicose-1-fosfato. Glicose-1-fosfato-> glicose-6-fosfato – esse vai para via glicolitica UDP-galactose pode fazer síntese ou através da enzima epimerase se transformar em UDP-glicose- que vai para síntese de glicogênio ou para o metabolismo da galactose. Com a deficiência na enzima UDP-glicose-1-fosfato uridiltransferase. essa enzima estando deficiente nao transforma galactose-1-fosfato em UDP-galactose e glicose-1- fosfato, assim havendo um acumulo de galactose-1-fosfato na célula. Quando há um acumulo de galactose no organismo ele começa a ser convertido em galactiol a partir da enzima aldose redutase. assim sendo liberada na urina. Lembrando tambem que o excesso de galactiol no cristalino pode causar catarata Mesmo mulheres que não consomem nada de galactose conseguem produzir leite a partir da glicose. Glicose -> glicose-6-fosfato -> glicose-1-fosfato -> UDP-glicose -> UDP- galactose (enzima epimerase) -> síntese de lactose. Metabolismo da manose Manose + ATP -> manose-6-fosfato – enzima hexoquinase Manose-6-fosfato -> frutose -6-fosfato – enzima fosfomanose isomerase e a frutose -6- fosfato vai para via glicolitica