Ceratocone

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Thaís Morghana - UFPE-CAA
Ceratocone
INTRODUÇÃO
O termo ceratocone vem do grego Keratos (córnea) e
Konus (cone).
● Caracteriza-se por uma ectasia corneana não
inflamatória, degenerativa.
● A córnea apresenta afinamento progressivo e uma
protusão central e paracentral, com consequente
formato cônico e produção de astigmatismos
irregulares.
● Essa afecção pode ser congênita, mas geralmente
inicia-se na segunda década de vida.
● O acometimento geralmente é bilateral e de forma
assimétrica.
● O acometimento unilateral é raro, embora apenas
um olho possa ser acometido no início da doença.
EPIDEMIOLOGIA
● O ceratocone é a distrofia mais comum da córnea.
● A prevalência é de 50-230/100.000 habitantes.
● A condição inicia tipicamente na adolescência,
podendo acometer também adultos jovens.
● Progressão lenta.
● Ambos os olhos são afetados em quase 85% dos
casos.
● Não há diferença de sexo na incidência e
prevalência.
ETIOLOGIA
● Etiologia desconhecida.
● Associada a descendência em 10% dos casos -
autossômica dominante.
FATORES DE RISCO
● Desenvolve-se como uma doença isolada, porém
pode estar associada a várias doenças oculares e
sistêmicas, como:
○ Ceratoconjuntivite vernal.
○ Dermatite atópica.
○ Síndrome da flacidez palpebral.
○ Retinose pigmentar.
○ Síndrome de Down.
○ Síndrome de Ehler-Danlos.
○ Osteogênese imperfeita
● Ambiente → pode ter associação com doença
atópica, asma e febre do feno.
● Fricção dos olhos → relatos de observação
clínica.
● História familiar → 6-8% dos casos estão
associados a herança genética, mas tem
penetrância fraca e variabilidade de expressão.
● Uso de lentes de contato.
FISIOPATOLOGIA
● As córneas com ceratocone têm menor conteúdo
de colágeno.
● Apresentam anormalidades na estrutura molecular,
mas não há um padrão bioquímico específico.
● O afinamento da córnea possivelmente é devido a
degradação multifatorial que resulta na perda de
elementos estruturais.
● Índice de apoptose dos ceratócitos estromais
aumentado.
● As pequenas alterações do pleomorfismo celular
do endotélio são provavelmente secundárias à
hipóxia induzida por lentes de contato ou estresse
mecânico.
VARIAÇÃO DE FENÓTIPOS
● Cone de ápice: afinamento axial predominante.
● Cone caído: afinamento inferior; degeneração
marginal pelúcida.
● Ceratoglobo: afinamento generalizado.
QUADRO CLÍNICO
● O quadro começa na adolescência ou início da
fase adulta.
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● Visão embaçada ou diminuição súbita da
acuidade visual → refrações frequentemente
variáveis e inconsistentes.
● Os sintomas progridem até a 4ª década de vida.
● Astigmatismo irregular se desenvolve com a
progressão da doença.
● As queixas geralmente são bilaterais, mas os
sintomas podem ser assimétricos.
● Dificuldade na correção visual com óculos e
lentes de contato devido à miopia progressiva e ao
astigmatismo.
● Outros sintomas: fotofobia, astenopia, prurido,
irritação, desconforto ocular, diplopia e poliopia
monocular.
EXAME FÍSICO
● Sinal de Munson → recuo em forma de V da
pálpebra inferior ao olhar para baixo. Obs.: esse
sinal geralmente está presente em casos mais
avançados.
● Sinal de Rizutti → reflexo cônico visto
precocemente na córnea nasal, quando se ilumina
diretamente a córnea temporariamente.
Sinal de Munson
COMPLICAÇÕES
● Hidropsia da córnea → o paciente pode
apresentar fotofobia e queda súbita e dolorosa da
acuidade visual.
○ Ocorre devido ao edema corneano grave
causado por lágrimas na membrana de
Descemet.
○ Resulta em perda da funcionalidade do
endotélio.
○ Acomete cerca de 3% dos pacientes com
ceratocone.
CLASSIFICAÇÃO
CLASSIFICAÇÃO DE AMSLER
A classificação é feita de acordo com a inclinação do
eixo horizontal do ceratômetro:
● Grau I: o ângulo horizontal varia de 1-3 graus.
● Grau II: o ângulo varia de 4-8 graus.
● Grau III: o ângulo tem variação > 9 graus.
● Grau IV: ângulo indeterminado.
CLASSIFICAÇÃO DE CUNHA
● Grau I: desconforto visual leve, AVCC (acuidade
visual com correção) < 20/30, curvatura corneana
< 48 D com distorção das miras ceratométricas.
● Grau II: desconforto visual moderado, AVCC <
20/50, curvatura corneana entre 48-52 D com
distorção maior das miras ceratométricas.
● Grau III: AVCC < 20/60, curvatura corneana
entre 54-58 D com estrias de Vogt e afinamento
dos ápices.
● Grau IV: AVCC < 20/200, curvatura corneana >
58 D com opacidades, cicatrizes, rupturas da
membrana de Descemet.
CLASSIFICAÇÃO DO GRAU EVOLUTIVO
● Incipiente: leituras ceratométricas < 45 D nos
dois meridianos.
● Moderado: leituras entre 45-52 D nos dois
meridianos.
● Avançado: leituras entre 52-62 D nos dois
meridianos.
● Severo: leituras > 62 D nos dois meridianos.
DIAGNÓSTICO
● O diagnóstico pode ser realizado a partir da
história e exame clínico
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● No início da doença, o oftalmologista pode
suspeitar de ceratocone devido a dificuldade de
correção da visão para uma acuidade 20/20.
EXAMES COMPLEMENTARES
● Refração → avaliação do grau do paciente, do
eixo do astigmatismo e suas mudanças.
● Exame com lâmpada de fenda → normal em
estágios iniciais da doença. Com a progressão
podemos achar:
○ Anel de Fleisher: coloração marrom na base do
cone, devido ao ferro depositado no epitélio
pelo filme lacrimal. Esse sinal pode ser
precoce e sutil, e é melhor visto com o filtro
azul cobalto.
○ Estrias de Vogt: linhas de tensão verticais na
parte mais fina da córnea. Desaparecem
quando uma pressão suave é aplicada à córnea.
○ Afinamento da córnea paracentral:
manifestação precoce do ceratocone.
○ Cicatrizes da córnea: acomete cerca de 20%
dos pacientes. Ocorre devido a rupturas
espontâneas na camada de Bowman à medida
que a córnea se afina.
● Oftalmoscopia direta → reflexo em gota de óleo.
● Retinoscopia → pode evidenciar o reflexo da
tesoura, caracterizado por 2 faixas de luz se
aproximando e depois se afastando. Ocorre devido
ao astigmatismo irregular.
● Ceratometria → demonstra curvas irregulares e
inclinação progressiva da córnea.
● Fotoceratoscopia → evidencia irregularidade dos
contornos do anel refletido.
● Tomografia corneana (Pentacan) → auxilia no
diagnóstico mais precoce. Esse exame avalia toda
a estrutura corneana e fornece mapas indicadores
da doença.
○ Gravata borboleta: assimétrica, com ou sem
inclinação inferior e eixos radiais enviesados.
○ Permite medir a espessura da córnea e
inclinação local.
○ Pode ser utilizado de forma seriada para
monitorar a progressão da doença.
● Topografia de córnea → avalia o formato da
superfície anterior da córnea.
● Paquimetria → avalia a espessura da córnea.
● Microscopia especular → avalia a contagem de
células da porção interna da córnea.
Adelgaçamento do
estroma corneano
Reflexo em gota de óleo
Estrias de Vogt Anel de Fleisher
Anéis distorcidos
TRATAMENTO
CORREÇÃO DA VISÃO
● Óculos → utilizados nos estágios iniciais da
doença, enquanto conseguir corrigir a acuidade
visual.
● Lentes de contato → são necessárias em
pacientes com progressão da doença e aumento do
astigmatismo irregular.
○ Lentes corneais rígidas permeáveis a gás:
neutraliza a irregularidade da córnea com a
superfície rígida e regular. Pode ser intolerável
em pacientes com cicatriz irregular ou elevada.
○ Lentes híbridas: rígidas no centro e saia macia
na periferia.
○ Lentes esclerais: rígidas permeáveis a gás e
ficam suavemente sobre a esclera sem tocar a
córnea. São mais confortáveis e têm menor
risco de formação ou agravamento de
cicatrizes.
○ Prótese do ecossistema da superfície ocular
(PROSE): dispositivo protético personalizado.
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Esse tipo de lente escleral apresenta melhor
acuidade visual.
RETICULAÇÃO DO COLÁGENO -
CROSSLINKING
● Procedimento que usa gotas de riboflavina, luz
UV e um fotossensibilizador para fortalecer as
ligações na córnea.
● O objetivo não é a correção da visão, mas sim a
estabilização da doença.
● Efeito adverso: embaçamento da córnea
transitório ou permanente.
● Não deve ser realizado em pacientes com ceratite
ativa, herpes simples, córneas finasou hidropsia
da córnea.
● Não deve ser realizado em pacientes estáveis.
INTERVENÇÕES CIRÚRGICAS
● Anel corneano intraestromal → inserções
plásticas finas e semicirculares são implantadas
nas camadas médias da córnea para achatar a
córnea.
○ Tem como objetivo a melhora da acuidade
visual, reduzindo o astigmatismo.
○ Não é útil em pacientes com perda avançada
da visão.
Anel intraestromal
● Ceratectomia → tratamento de cicatrizes e
nódulos da córnea, com maior tolerância às lentes
de contato.
○ Raramente usada.
○ A recorrência é possível e pode estimular a
progressão.
● Ceratoplastia (transplante de córnea) →
necessária em cerca de 10-15% dos casos de
ceratocone, quando as lentes de contato não são
mais úteis.
○ Transplante de córnea de espessura total
(ceratoplastia penetrante): taxa de sucesso >
90%, com acuidade 20/40 em 80-90% dos
pacientes. A rejeição foi relatada em 20-35%
dos casos nos primeiros 12 meses.
○ A complicação mais comum da ceratoplastia
penetrante é o astigmatismo.
○ Transplante de córnea de espessura parcial
(ceratoplastia lamelar anterior profunda):
pouco utilizado.
TRATAMENTO - HIDROPSIA DA CÓRNEA
● Intervenção ao longo de 2-4 meses.
● À medida que as lágrimas na membrana de
Descemet cicatrizam, a função endotelial retorna e
o edema diminui.
● O tratamento inclui lentes de contato com
curativo, hiperosmóticos tópicos, cicloplégicos e
esteroides.
REFERÊNCIAS
DAVIDSON, A. E. et al. The pathogenesis of
keratoconus. Eye, v. 28, n. 2, p. 189-195, 2014.
WAYMAN, Laura L. Keratoconus. UpToDate, 2020.