Síndromes Epilépticas: Definição e Classificação

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TBL 3 – SÍNDROMES EPILÉPTICAS 
DANIELA FRANCO 
DEFINIÇÃO 
- Identificar pela anamnese se o paciente 
apresentou crise epiléptica ou um diferencial. 
É definida como um distúrbio cerebral 
caracterizado por predisposição permanente de 
gerar crises epilépticas e por suas consequências 
neurobiológicas cognitivas, psicológicas e sociais. 
Do ponto de vista operacional define-se epilepsia 
como uma doença encefálica caracterizada por 
uma das condições seguintes: 
1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou 
reflexas) ocorrendo em intervalo superior a 24 
horas. 
2. Uma crise não provocada (ou reflexa) e uma 
probabilidade de crises subsequentes semelhante 
ao risco geral de recorrência (pelo menos de 60%) 
após duas crises não provocadas, ocorrendo nos 
próximos 10 anos. 
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica. 
 
Epilepsia é considerada resolvida para indivíduos 
que tiveram uma síndrome epiléptica idade-
dependente mas agora passaram a idade 
vulnerável ou aqueles que permaneceram livres de 
crises por pelo menos 10 anos, sem medicações 
antiepilépticas pelos últimos 5 anos. 
 
Crise epiléptica é a ocorrência de sinais e/ou 
sintomas transitórios devidos a uma atividade 
neuronal anormal, excessiva e síncrona no cérebro. 
 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS: síncope, AIT, 
ataques de pânico, crises psicogênicas, arritmias 
cardíacas, migrânea e distúrbios metabólicos (hipo 
ou hiperglicemia, hipo ou hipernatremia). 
 
CLASSIFICAÇÃO 
- Caracterizar os tipos de crises: focais (simples e 
complexa) e generalizada, e a fisiopatologia e 
quadro clínico de cada uma delas. 
O ponto de partida nesta classificação é o Tipo de 
Crise; é assumido que o clínico já estabeleceu em 
definitivo de que se trata de uma crise epilética. As 
crises são classificadas como tendo início focal, 
generalizado ou desconhecido. 
 
Regras para classificar 
• Ao classificar crises, ao decidir se as crises têm início 
focal ou generalizado, o médico deve usar o intervalo de 
confiança de 80%. 
• Se a percepção é comprometida em qualquer ponto 
durante uma crise focal, ela será classificada como crise 
focal disperceptiva. 
• O primeiro sinal ou sintoma proeminente de uma crise 
focal deve ser usado para a classificação, com exceção 
da parada comportamental transitória. Uma crise focal 
somente será considerada uma crise de parada 
comportamental se este sintoma for a característica 
mais proeminente de toda a crise. 
• Clínicos são encorajados a acrescentar a descrição de 
outros sinais e sintomas. 
• É possível usar exames complementares para a 
classificação. 
• Crises podem ser não classificadas por informação 
inadequada ou incapacidade de inseri-la em outras 
categorias. 
CRISES FOCAIS 
Crises focais são divididas em perceptivas, quando 
a percepção de si próprio e do meio ambiente é 
preservada e disperceptivas ou com 
comprometimento da percepção quando a 
percepção é comprometida. 
 
Crises focais, podem ser motoras (sete subtipos) ou 
não motoras (cinco subtipos), e ambos os tipos 
podem evoluir para crises tonicoclônicas bilaterais. 
A crise focal surge da atividade anormal de um 
único hemisfério cerebral. Pode começar focal e se 
tornar generalizada. 
 Simples – não há perda do nível de consciência. 
 Complexa – há comprometimento do nível de 
consciência. 
CRISES GENERALIZADAS 
Crises epilépticas generalizadas são aquelas que se 
originam em algum ponto de uma rede neuronal e 
rapidamente envolvem e se distribuem em redes 
neuronais bilaterais. Atividade neuronal anormal 
nos dois hemisférios cerebrais 
concomitantemente. 
Crises generalizadas são também subdivididas em 
crises motoras e não motoras (ausências). Há oito 
subtipos de crises generalizadas motoras e quatro 
subtipos de ausências como não motoras. A 
diferenciação destes subtipos de ausências é 
fundamental para o estabelecimento do 
diagnóstico sindrômico e do prognóstico. 
CRISES DE INÍCIO DESCONHECIDO 
Crises de início desconhecido por não terem sido 
integralmente testemunhadas, por exemplo, que 
seriam referidas pela simples palavra “não 
classificadas” podem receber características 
adicionais, incluindo motoras e não motoras. Um 
tipo de crise de início desconhecido pode 
posteriormente ser classificado tanto como de 
início focal quanto de início generalizado quando 
estiverem disponíveis exames complementares 
como EEG, neuroimagem ou testes genéticos. 
CRISES NÃO CLASSIFICADAS 
Pode ser impossível classificar uma crise epiléptica, 
tanto por informações incompletas como pela 
natureza incomum da crise; nesse caso deverá ser 
chamada de crise epiléptica não classificada. 
Categorização como não classificada deve ser feita 
somente em situações excepcionais quando o 
clínico está seguro de que o evento é uma crise 
epiléptica, mas não consegue prosseguir na 
classificação do evento 
 
OBS 
Crise febril – crise convulsiva em decorrência de 
febre. comum em crianças (6 meses a 5 anos de 
idade). não é resultante de nenhuma doença do 
snc, mas sim da febre. 
 
Paralisia de todd: hemiplegia ou hemiparésia que 
surge depois de uma crise epilética e que dura 
desde alguns minutos a dias. 
 
ENEP: evento não epiléptico psicogênico ou crse 
epiléptica psicogênica. manifestações 
comportamentais semelhantes às da epilepsia, 
mas que dela diferem por não serem consequentes 
de descargas elétricas cerebrais anormais, 
podendo ter origem psicogênica. 
 
Crise de ausência é um tipo de epilepsia 
generalizada que geralmente se manifesta na 
infância. breves episódios de perda de consciência. 
geralmente ocorre com hiperventilação. pode 
haver pequenos sinais de automatismos. 
 
ESQUEMA 
O primeiro passo (nível 1) consiste em estabelecer 
se um determinado evento paroxístico é uma crise 
epiléptica. Uma vez que este diagnóstico tenha 
sido estabelecido clinicamente (ou através de 
exames auxiliares, como EEG, vídeo-EEG ou 
ambos), o próximo passo será classificar o(s) tipo(s) 
de crise(s). 
No nível 2 as epilepsias deverão ser classificadas 
como focais, generalizadas, focais e generalizadas 
(quando ambos os tipos de crises estiverem 
presentes) ou desconhecidas (quando for 
impossível classificar as crises como focais ou 
generalizadas). 
No próximo passo (nível 3) vamos tentar 
estabelecer o diagnóstico de uma síndrome 
epiléptica. Uma síndrome epiléptica é um conjunto 
de características clínicas, eletroencefalográficas, 
imagenológicas e etiológicas. 
Embora o esquema diagnóstico enfatize em todos 
os seus três níveis que é fundamental estabelecer 
a etiologia da epilepsia, é o quarto nível (nível 4). 
Em algumas circunstâncias, mesmo sem o 
estabelecimento da síndrome epiléptica, é possível 
estabelecer o diagnóstico etiológico. 
CAUSAS 
- Conhecer as principais causas de crises 
convulsivas de acordo com a idade, com ênfase na 
epilepsia do lobo temporal. 
GENÉTICAS: Defeito genético conhecido ou 
presumido. 
ESTRUTURAL OU METABÓLICA Infecciosa – 
meningite; Tóxico-metabólicas; Abuso de álcool e 
drogas; Abstinência de álcool e drogas; Distúrbios 
hidroeletrolíticos. Vasculares – AVC; Medicações 
que reduzem o limiar convulsivo (tramadol, 
fentanil, carbapenêmicos, cefalosporinas, 
penicilina, amitriptilina, bupropriona, haloperidol, 
clorpromazina, olanzapina, clozapina, etc); 
Trauma; Tumor. PRIVAÇÃO DE SONO. 
 
CAUSA DESCONHECIDA Não é possível determinar 
a etiologia da crise. 
 
OBS: causas mais comuns em crianças: infecções. 
causas mais comuns em > 50 anos: avc, tumor de 
snc. 
 
Epilepsia do lobo temporal trata-se de uma 
epilepsia focal. pacientes têm crises focais simples 
ou complexas, geralmente precedidas por auras 
(aura epigástrica, medo, deja-vu, alucinações 
gustativas, olfativas, auditivas, somestésicas, 
visuais). 
 
Crise provocada: É aquela gerada por uma 
disfunção aguda e habitualmente transitória do 
cérebro, afetando a excitabilidade neuronal, 
provocada por um fator não intrinsicamente 
neurológico. Tem fator causal identificável,que 
pode ser uma condição clínica ou sistêmica 
(Tabela). Uma vez removida ou tratada essa causa, 
o paciente não apresentará risco significativo de 
novas crises. 
Valores de corte para 
crises provocadas nas 
alterações hidro-
eletrolíticas e 
metabólicas 
 
 
Crise sintomática aguda: É a crise gerada por uma 
lesão neurológica aguda, que ocorre nos primeiros 
7 dias de instalação da afecção. Pode ser atribuída 
a uma patologia de instalação essencialmente 
aguda (como hematoma subdural ou acidente 
vascular cerebral) ou durante um período de 
atividade de doença em curso (p. ex., vasculite de 
sistema nervoso central, neuroinfecções). Dentre 
elas: 
• Hemorragia cerebral (hematoma 
intraparenquimatoso ou hemorragia 
subaracnóidea) 
• Traumatismo cranioencefálico (TCE) 
• Isquemia cerebral 
• Meningoencefalite 
• Abscessos cerebrais 
• Infecções parasitárias (p. ex., cisticercose, 
toxoplasmose) 
• Trombose venosa cerebral (TVC) – pode causar 
infartos venosos e hemorragias 
subaracnóideas 
• Síndrome da encefalopatia posterior reversível 
• Encefalites inflamatórias ou imunomediadas 
• Anóxia cerebral 
 
Crise sintomática remota: Crise gerada a partir de 
uma lesão cerebral antiga, sequelar, que leva à 
ocorrência de uma crise epiléptica tardiamente 
(classicamente, considera-se após 7 dias da lesão). 
Nesse caso, considerando que não houve outros 
fatores predispondo à crise e que o paciente 
apresenta lesão encefálica estabelecida, o risco de 
recorrência é alto e, portanto, ele se enquadrará 
no diagnóstico de epilepsia. 
• Sequela de isquemia cerebral 
• Sequela de hemorragia cerebral 
• Traumatismo cranioencefálico (TCE) prévio, 
com lesão sequelar no parênquima cerebral 
• Neurocirurgia prévia com área de 
encefalomalácia 
• Sequela de infecções do sistema nervoso 
central (SNC) 
 
Epilepsia é uma doença cerebral caracterizada por 
uma predisposição sustentada a gerar crises 
epilépticas e pelas consequências neurobiológicas, 
cognitivas, psicológicas e sociais das crises. Essa 
definição admite que o diagnóstico possa ser 
firmado mesmo com a ocorrência de uma única 
crise não provocada, desde que seja evidenciado 
que o paciente tenha chance significativa de novos 
eventos. Assim, o risco de recorrência de uma crise 
epiléptica é fundamental para que seja definido o 
diagnóstico da doença. Do ponto de vista prático, 
epilepsia pode ser definida como doença 
neurológica que preencha uma das três situações: 
• Ao menos duas crises epilépticas não 
provocadas (ou reflexas), ocorrendo em 
intervalo superior a 24 horas 
• Uma crise não provocada (ou reflexa) e uma 
probabilidade de crises subsequentes que seja 
semelhante ao risco geral de recorrência após 
duas crises não provocadas, ocorrendo nos 
próximos 10 anos (pelo menos 60%) 
• Diagnóstico de uma síndrome epiléptica 
conhecida 
 
INVESTIGAÇÃO 
- Saber como proceder a investigação etiológica 
do paciente que apresenta uma crise convulsiva 
(principalmente na urgência). 
 
ELETROENCEFALOGRAMA (EEG) no diagnóstico 
das epilepsias é fundamental, porque oferece 
sinais de distúrbio epileptiforme causado por 
disfunção neuronal durante o período em que o 
paciente se encontra assintomático, isto é, entre 
crises, ou durante o período ictal (registro de 
crises). Alguns critérios morfológicos podem ajudar 
na diferenciação entre atividade epileptiforme ou 
não epileptiforme. 
 
O registro de atividade epileptiforme interictal é 
resultante da soma de vários potenciais pós-
sinápticos, inibitórios e excitatórios, ou seja, de um 
grupo grande de neurônios. A redução da 
negatividade intracelular devido ao influxo de Na + 
chama-se despolarização. Durante uma descarga 
epileptiforme, a membrana celular próxima do 
corpo neuronal atinge voltagens altas, que produz 
despolarização relativamente prolongada e 
provoca um potencial de ação. Neste momento, o 
EEG de escalpo registra atividade espicular. Após a 
despolarização, segue-se a hiperpolarização que 
limita a duração do paroxismo interictal, e observa-
se, no registro eletroencefalográfico, uma onda 
lenta. 
O EEG interictal pode ser útil no diagnóstico das 
epilepsias, entretanto, mesmo quando há o 
registro de atividade epileptiforme inequívoca, o 
achado não é suficiente para estabelecer, sem 
correlação com o quadro clínico, o diagnóstico de 
epilepsia. Do mesmo modo, um traçado 
eletroencefalográfico normal não afasta o 
diagnóstico de epilepsia. O distúrbio epileptiforme 
pode ser localizado (ou focal) ou generalizado. 
 
Atividade epileptiforme interictal focal 
Epilepsia benigna com paroxismos 
centrotemporais: o EEG mostra espículas ou ondas 
agudas de alta amplitude, seguidas por ondas 
lentas, máximas nas regiões centrotemporais (T3, 
T4, C3, C4). Podem ser unilaterais ou bilaterais, 
síncronas ou independentes. É um exemplo de 
dipolo horizontal, ou tangencial, pois a origem do 
foco localiza-se na profundidade de um sulco, e a 
disposição neuronal torna possível a captação das 
duas extremidades do dipolo, positiva e negativa. 
Na montagem referencial com a média, observam-
se potenciais positivos nos eletrodos anteriores, e 
negativos nos eletrodos posteriores. A atividade de 
fundo é normal, entretanto, pode ser observada 
uma pseudolentificação focal, caracterizada por 
ondas lentas focais acompanhando os paroxismos 
epileptiformes nas regiões centrotemporais. O 
sono ativa de modo marcante a atividade interictal. 
Fotoestimulação e hiperventilação não alteram o 
traçado. 
Epilepsia benigna com paroxismos occipitais: o 
traçado mostra espículas ou ondas agudas de alta 
amplitude, seguidas por ondas lentas, máximas nas 
regiões posteriores, sobretudo nos eletrodos 
occipitais (O1 e O2). Podem ser unilaterais ou 
bilaterais, síncronas ou independentes; 
apresentam ativação pelo sono, e são bloqueadas 
pela abertura ocular. Após o fechamento ocular, 
devem reaparecer dentro de 20 segundos. 
Fotoestimulação intermitente pode atenuar a 
atividade epileptiforme interictal, mesmo com os 
olhos fechados, provavelmente por produzir 
aferências luminosas nas regiões occipitais. A 
atividade de base é normal. 
Epilepsia do lobo temporal: o traçado mostra 
ondas agudas de baixa a média amplitude, ou 
ondas lentas, isoladas ou em trens, nos eletrodos 
temporais (F7, F8, T3, T4, T5, T6), zigomáticos ou 
esfenoidais. Podem ser unilaterais ou bilaterais, 
associadas à atividade de fundo normal ou com 
lentificação em região(ões) temporal(is). 
Epilepsia do lobo frontal: geralmente o traçado 
mostra atividade epileptiforme na região frontal, 
entretanto muitas vezes o traçado interictal é 
normal, ou o registro de atividade epileptiforme 
frontal é escasso. 
Uma das maiores dificuldades é que, assim como 
na epilepsia do lobo frontal, as epilepsias 
primariamente generalizadas também apresentam 
predomínio da atividade epileptiforme 
generalizada nas regiões anteriores do cérebro. 
Por outro lado, pacientes com epilepsia 
primariamente generalizada podem apresentar 
“pseudofocalidades”, sobretudo quando em uso 
de medicação antiepiléptica. 
Atividade epileptiforme interictal generalizada 
Encefalopatia mioclônica severa do lactente 
(síndrome de Dravet): no início, o traçado pode ser 
normal, porém, em seguida, mostra lentificação e 
desorganização da atividade de fundo, e 
complexos espículas ou poliespícula-ondas lentas 
irregulares, generalizadas, podendo haver 
atividade epileptiforme focal ou multifocal 
associada. 
Síndrome de West: o traçado mostra 
desorganização da atividade de fundo 
caracterizada por ondas lentas na faixa delta de 
alta amplitude, associadas a espículas e ondas 
agudas, seguidas ou não de ondas lentas, 
multifocais ou generalizadas, também de alta 
amplitude. Este conjunto de anormalidades 
caracteriza um padrão denominado hipsarritmia. 
Síndrome de Lennox-Gastaut: o traçado mostra 
lentificação e desorganização da atividade de 
fundo, associadasa complexos espícula onda lenta, 
lentos (< 2,5 Hz), generalizados, de alta amplitude, 
muito frequentes, e atividade epileptiforme 
multifocal associada. 
Epilepsia mioclônico-astática: o traçado pode ser 
normal no início do quadro, entretanto, a atividade 
de fundo é substituída por ondas na frequência de 
4 a 7 Hz, de média amplitude, com predomínio 
parietal (ritmo de Doose). A atividade 
epileptiforme é caracterizada por complexos de 
espículas-onda lenta, na frequência de 2 a 3 Hz. 
Epilepsia/ausência infantil: o traçado mostra 
complexos espícula-onda lenta, de alta amplitude, 
regulares, generalizados (máximos nas regiões 
anteriores), na frequência de 3 Hz, com duração de 
poucos segundos. Pode ser difícil diferenciar 
atividade ictal de interictal quando as crises são 
breves. É importante testar o nível de consciência 
do paciente durante descargas mais prolongadas. 
Os últimos complexos de paroxismos maiores que 
2 ou 3 segundos podem ser um pouco mais lentos, 
até 2,5 Hz. Hiperventilação exacerba essa 
anormalidade, podendo desencadear crises. 
Epilepsia/ausência juvenil: o traçado é 
semelhante ao da epilepsia/ausência infantil, 
entretanto, os complexos podem ser um pouco 
mais rápidos, em torno de 4 Hz. 
Epilepsia mioclônica juvenil: o traçado mostra 
paroxismos de complexas poliespículas seguidas 
de ondas lentas, irregulares e generalizadas, com 
predomínio nas regiões anteriores. Os complexos 
são de alta amplitude e na frequência de 4 a 6 Hz. 
Ondas agudas “focais” podem ser observadas, 
indicando pseudofocalidades. 
Atividade epileptiforme ictal atividade 
epileptiforme rítmica e prolongada. Não obstante 
algumas crises apresentarem duração muito breve, 
como, por exemplo, crises mioclônicas ou atônicas, 
grande parte das crises tem duração de vários 
segundos a alguns minutos. A maioria dos autores 
considera que um paroxismo de atividade rítmica 
com duração superior a 10 segundos representa 
atividade ictal, e, quando não há manifestação 
clínica evidente, esse evento é classificado como 
crise eletrográfica. 
NEUROIMAGEM Todos os pacientes com 
epilepsia devem ser submetidos a exame de RM ou 
tomografia computadorizada, exceto aqueles com 
formas típicas de epilepsia generalizada primária 
(p. ex., epilepsia mioclônica juvenil, ausência da 
infância) ou epilepsias focais autolimitadas da 
infância com clínica e EEG característicos e 
resposta adequada às drogas antiepilépticas 
(DAEs). 
Existem duas situações básicas para a realização de 
exames de neuroimagem em pacientes com 
diagnóstico de epilepsia. A primeira se aplica a 
pacientes recém-diagnosticados e aqueles com 
epilepsia de longa data que ainda não foram 
devidamente investigados. A segunda se aplica a 
pacientes com epilepsia de difícil controle e, 
portanto, candidatos a tratamento cirúrgico 
Mesmo pacientes com epilepsia focal de longa 
duração sem etiologia definida devem ser 
submetidos a exame de neuroimagem. 
A prioridade deve ser dada a pacientes com 
alterações focais no exame neurológico. Exames de 
urgência (tomografia ou RM) devem ser realizados 
em pacientes que apresentam as primeiras crises 
com o aparecimento de déficits neurológicos 
focais, febre, cefaleia persistente, alterações 
cognitivas e história recente de trauma craniano. 
Crises focais com início após os 40 anos de idade 
devem ser consideradas como possível indicação 
para exame de emergência. 
TC: tumores, malformações arteriovenosas e 
malformações cerebrais extensas, acidentes 
vasculares, lesões infecciosas e é sensível para 
detecção de lesões calcificadas (neurocisticercose) 
e lesões ósseas. Ela é pouco sensível para detectar, 
de modo geral, pequenas lesões corticais e 
particularmente lesões na base do crânio, como 
nas regiões orbitofrontal e temporal medial. 
RM: caracterizar a lesão quanto a sua natureza e 
comportamento evolutivo, isto é, pelo caráter 
progressivo (p. ex., neoplasias, encefalite de 
Rasmussen) ou estático (p. ex., lesões isquêmicas, 
malformações congênitas). 
 
 
ESPECTROSCOPIA POR RESSONÂNCIA 
MAGNÉTICA (ERM) informação química de 
compostos que estão presentes em concentrações 
muito menores que a água nos tecidos. A redução 
da intensidade de sinal do marcador neuronal N-
acetil aspartato (NAA) pode lateralizar e localizar o 
foco epileptogênico em pacientes com epilepsias 
focais, sobretudo ELT. 
TOMOGRAFIA POR EMISSÃO DE PÓSITRONS 
(PET) uso de glicose marcada (FDG-PET) podem 
demonstrar hipometabolismo focal ou regional 
coincidente com a área epileptogênica, sobretudo 
em epilepsias do lobo temporal. Este 
hipometabolismo pode estender além da zona 
epileptogênica definida pelo EEG, ou além da área 
de lesão estrutural, como, por exemplo, a região de 
esclerose medial temporal. Este hipometabolismo 
pode representar deaferentação ou morte 
neuronal, e pode “recuperar” parcialmente após 
cirurgia bem-sucedida. 
ANAMNESE 
Os principais objetivos durante a anamnese são: 
• Corroborar suspeita de evento de natureza 
epiléptica. 
• Levantar suspeita acerca de possíveis 
diagnósticos diferenciais 
• Identificar possíveis doenças clínicas e/ou 
neurológicas agudas que possam ser 
implicadas na etiologia do evento. 
• Reconhecer dados de história que sugiram 
uma possível síndrome epiléptica. 
 
Perguntas relevantes: 
• Qual o primeiro sinal ou sintoma (referido pelo 
paciente e/ou presenciado por testemunha)? 
Obs.: o sinal ou sintoma clínico mais precoce é 
o que tem maior relevância para localizar a 
provável área cerebral de origem da crise. 
• Qual a sequência de eventos durante a crise? 
(P. ex., primeiro houve interrupção do 
comportamento, seguida de movimentos 
mastigatórios e versão cefálica; OU mioclonias 
seguidas de perda de consciência e abalos 
generalizados.) 
• Quanto tempo durou a crise? 
• Ficou confuso ou sonolento após o término da 
crise? Em quanto tempo voltou ao normal? 
Houve afasia durante ou após a crise? Obs.: a 
presença de afasia pode ajudar na lateralização 
do evento – em geral, a presença de afasia 
denota crises envolvendo o hemisfério 
dominante. 
• Quais as condições em que ocorreu/eventos 
precipitantes? – Em vigília ou durante o sono? 
– Durante atividades físicas ou esforço? – Teve 
privação de sono na noite anterior? – Uso de 
álcool e/ou outras substâncias? Abstinência? – 
Ambiente com estimulação luminosa 
intermitente? – Durante refeição ou alguma 
outra atividade específica? – Houve cefaleia 
súbita associada? – Trauma craniano 
imediatamente antes do evento? – Usou nova 
medicação por algum motivo médico ou houve 
alteração de dose de remédios em uso? 
 
EXAME FÍSICO 
• Nível e conteúdo de consciência. 
• Linguagem (capacidade de nomear objetos, 
manter discurso, compreensão de comandos e 
perguntas). 
• Presença de sinais focais – déficits motores, 
sensitivos e atencionais (heminegligência). Tais 
déficits podem corresponder à paralisia de 
Todd (déficit pós-ictal, reversível e transitório), 
a sinais de patologias neurológicas agudas ou a 
sequelas prévias. 
• Fundo de olho. 
• Rigidez de nuca. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
Exames laboratoriais: identificação de distúrbios 
hidroeletrolíticos e/ou metabólicos e de alterações 
sugestivas de processos infecciosos/inflamatórios, 
devendo fazer parte da rotina de avaliação de uma 
primeira crise. 
A dosagem de CPK pode estar aumentada no caso 
de crises com manifestações motoras 
significativas. Entretanto, ela pode estar 
aumentada por outros fatores (trauma, 
medicações de uso intramuscular, p. ex.) e um 
valor normal não descarta que o paciente tenha 
tido crises, mesmo se ela foi do tipo TCG. 
Exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) A 
punção lombar para coleta do LCR deve sempre ser 
considerada na investigação de um paciente com 
primeira crise, sendo obrigatória se houver 
suspeita de infecção de SNC, neoplasia e em 
pacientes com imunossupressão (HIV, 
transplantados, doença autoimune). 
Exames laboratoriais na investigação de primeiracrise 
• Glicemia 
• Eletrólitos: sódio, magnésio, cálcio e fósforo H 
• Emograma 
• VHS e PCR 
• Ureia e creatinina 
• TGO, TGP, amônia Gasometria CPK HIV e 
outras sorologias 
• Pesquisas de doenças autoimunes (FAN, 
anticardiolipina, anticoagulante lúpico etc.) 
• Toxicologia 
• Nível sérico de fármacos antiepilépticos 
ABORDAGEM 
- Saber como abordar um paciente durante uma 
convulsão (incluindo quando encaminhar para o 
neurologista). 
Abordagem inicial Frequentemente, o paciente 
chega após o término da crise, podendo estar ainda 
confuso ou totalmente recuperado. Se o paciente 
chega ainda em crise, medidas de suporte de vida, 
com monitorização de sinais vitais, aferição da 
glicemia capilar, avaliação de vias aéreas e 
estabelecimento de acesso periférico estão 
indicados. Além disso, durante o atendimento 
inicial, a coleta de sangue para iniciar investigação 
laboratorial já será realizada. Quando o paciente 
chega ainda em crise, deve ser instituído 
tratamento de urgência. 
A medicação indicada para abortar uma crise em 
curso será um benzodiazepínico. 
As recomendações para uso no Brasil são: 
Diazepam intravenoso (IV): dose inicial de 10 mg 
para adultos, 0,15 a 0,2 mg/kg/dose para crianças 
ou pacientes com menor peso; podendo ser 
repetida dose adicional se necessário (até duas 
vezes); Midazolam intramuscular (IM): dose inicial 
de 10 mg se > 40 kg; reduzir para 5 mg se peso 
entre 13 e 40 kg; não há recomendação para 
repetição. 
1. MOV; 
2. ABCDE; 
3. Glicemia capilar; 
4. Acesso periférico; 
5. Coleta de sangue para realização de exames 
laboratoriais; 
6. Benzodiazepínicos na Urgência – Diazepam IV 
com dose inicial de 10mg para adultos, podendo 
ser repetido se necessário ou Midazolam IM com 
dose inicial de 10mg se peso superior a 40kg. 
OBS: Em etilistas – sempre colher glicemia e repor 
tiamina. 
 
TRATAMENTO 
- Conhecer os medicamentos utilizados durante a 
crise e na profilaxia das convulsões (ênfase em 
fenitoína, fenobarbital e carbamazepina, além de 
ácido valpróico, topiramato e lamotrigina). 
A decisão de iniciar um tratamento deve levar em 
consideração que os FAEs também oferecem um 
risco potencial e podem ter impacto negativo na 
qualidade de vida do paciente. Esta decisão é ainda 
mais relevante considerando que a duração do 
tratamento em geral é longa. 
Crises epilépticas podem ocorrer em vigência de 
uma condição transitória e reversível, sendo 
denominadas crises sintomáticas agudas. Estas 
crises não necessariamente requerem tratamento 
com FAEs, mas sim controle do fator 
desencadeante. Crises sintomáticas agudas 
correspondem a até 25%-30% das crises 
epilépticas. A sua pronta identificação é 
importante, uma vez que o risco de mortalidade 
em 30 dias é nove vezes maior e o risco de 
recorrência das crises em 10 anos é 80% menor 
comparado com as crises epilépticas não 
provocadas. No caso de uma primeira crise 
epiléptica não provocada, as chances de 
recorrência variam de 31% a 56% com um tempo 
de acompanhamento de 2 a 5 anos. Este risco 
aumenta, após a segunda crise, para 73% e, depois 
da terceira, para 76%. Por isso, em geral o 
tratamento medicamentoso é instituído após uma 
segunda crise não provocada. 
A maioria das recorrências ocorre no primeiro ano 
e os fatores associados a maior risco incluem a 
presença de uma etiologia estrutural, alterações 
no exame neurológico e predomínio das crises 
durante o sono. O eletroencefalograma (EEG) é 
frequentemente utilizado para avaliar o risco de 
recorrência de crises, e a atividade epileptiforme 
está associada ao maior risco de recorrência. 
O uso de FAEs após uma primeira crise reduz o risco 
de crises subsequentes, entretanto o tratamento 
não afeta o prognóstico de controle das crises e 
não modifica a história natural da epilepsia. Assim, 
o tratamento precoce é justificável nos pacientes 
com vários fatores de risco para recorrência das 
crises ou naqueles em que a recorrência oferece 
potenciais consequências relacionadas com a 
direção de veículos, o trabalho e a segurança em 
geral. 
Existe uma ampla disponibilidade de FAEs e formas 
de apresentação para o tratamento das epilepsias. 
O princípio mais importante na escolha do FAE é 
selecionar a medicação mais eficaz para o tipo de 
crise ou síndrome epiléptica em questão. O 
segundo passo é considerar o perfil de efeitos 
adversos da medicação escolhida. Portanto, 
identificar se o paciente se enquadra em classes 
especiais, como idosos, crianças, mulheres em 
idade fértil ou a presença de comorbidades como 
depressão, migrânea, dor crônica e obesidade, 
auxilia na escolha do FAE mais apropriado. 
ESCOLHA DA MEDICAÇÃO 
Epilepsias focais: A carbamazepina. O uso da 
carbamazepina diminuiu com o aparecimento de 
novas medicações com perfil farmacocinético 
melhor. A lamotrigina é mais tolerada que a 
carbamazepina de liberação imediata. Entretanto, 
estudos avaliando a carbamazepina de liberação 
prolongada mostram perfil semelhante à 
lamotrigina e ao levetiracetam também 
consideradas medicações de primeira linha para o 
tratamento das epilepsias focais. 
Epilepsias generalizadas: o valproato é a 
medicação considerada mais eficaz para pacientes 
com crises generalizadas incluindo ausências e 
mioclonias. Levetiracetam e lamotrigina também 
são considerados FAEs de primeira linha neste 
grupo de epilepsias. O valproato deve ser evitado 
em mulheres devido ao risco de teratogenicidade. 
Crises de ausência: A etossuximida, entretanto ela 
não tem ação contra outros tipos de crise. 
OBS: Bloqueadores de canal de sódio como a 
carbamazepina e a fenitoína não devem ser 
utilizados nas epilepsias generalizadas idiopáticas, 
porque podem piorar as crises e induzir estado de 
mal epiléptico. 
MEDICAÇÕES 
Benzodiazepínicos Atuam principalmente no 
receptor tipo A do ácido gama-aminobutírico 
(GABA-A) aumentando a frequência de abertura 
dos canais de cloro. Os mais utilizados para o 
tratamento das epilepsias são o clobazam e o 
clonazepam. Clobazam, são geralmente utilizados 
na terapia adjuvante de epilepsias refratárias. O 
clonazepam pode ser utilizado para o tratamento 
de mioclonias. 
Carbamazepina Seu mecanismo de ação é por 
meio da ligação com canais de sódio em estado 
ativo prolongando o estado de inativação rápida. 
Etossuximida O mecanismo de ação é por meio do 
bloqueio das correntes de cálcio tipo T explicando 
sua ação nas crises de ausência. 
Fenitoína O mecanismo de ação é semelhante ao 
da carbamazepina. Ela bloqueia os canais de sódio 
reduzindo o disparo neuronal de alta frequência. 
Muito utilizada no tratamento do estado de mal 
epiléptico. Não deve ser iniciada de rotina para 
qualquer paciente com uma primeira crise. Sua 
indicação é para pacientes com crises recorrentes 
ou que não apresentaram recuperação do nível de 
consciência após uma crise (suspeita de estado de 
mal epiléptico não convulsivo). 
Fenobarbital Seu mecanismo de ação é por meio 
da ligação com o receptor GABA-A prolongando a 
abertura do canal de cloro associado. 
Lamotrigina É um bloqueador de canal de sódio 
como a fenitoína e a carbamazepina. Entretanto, 
deve ter outros mecanismos de ação para explicar 
sua eficácia contra ausências. Porém para 
ausências é menos eficaz do que o valproato e a 
etossuximida. Pode ser eficaz para mioclonias em 
alguns pacientes e exacerbar estas crises em 
outros. É também utilizada para o tratamento do 
transtorno bipolar. lamotrigina é uma medicação 
de primeira linha para pacientes com epilepsias 
focais e generalizadas. A lamotrigina apresenta 
uma das mais baixas taxas de teratogenicidade 
podendo ser utilizada em mulheres. Entretanto, o 
manejo em gestantes é difícil devido a queda do 
nível sérico relacionada com o aumento de sua 
metabolização. 
Topiramato Apresenta múltiplos mecanismos de 
ação incluindo antagonismo dos receptores alfa-
amino-3-hidroxi-metil-5-4-isoxazolpropiónico 
(AMPA)/cainato, aumento da atividade do GABA e 
bloqueiodos canais de sódio voltagem 
dependentes. É um indutor enzimático leve. É 
frequentemente utilizado para tratamento do 
transtorno bipolar, na profilaxia de migrânea e 
para perda de peso. O topiramato está associado a 
malformações incluindo fendas orais e baixo peso. 
Prática clínica: não é considerado medicação de 
primeira linha devido aos efeitos adversos. Pode 
ser utilizado em pacientes com migrânea e 
obesidade como comorbidades. 
Valproato (ácido valproico e divalproato) 
mecanismos de ação incluindo potencialização do 
GABA, bloqueio dos canais de cálcio tipo T 
(explicando a eficácia contra crises de ausência) e 
bloqueio de canais de sódio. Sua fração livre 
aumenta com o aumento da dose e com a 
coadministração da fenitoína que compete pela 
ligação proteica. O valproato é um potente inibidor 
enzimático reduzindo o clearance do fenobarbital, 
lamotrigina e do epóxido da carbamazepina. 
Apresenta amplo espectro de ação e pode ser 
utilizado para o tratamento profilático da migrânea 
e bipolaridade. Prática clínica: o valproato é uma 
medicação de primeira linha no tratamento das 
epilepsias generalizadas idiopáticas. Permanece 
como primeira escolha em homens com estas 
síndromes. Entretanto, o valproato não deve ser 
utilizado em mulheres, pois é o FAE mais 
teratogênico. A exposição ao valproato intraútero 
está também associada com redução do QI verbal 
e autismo. A tolerabilidade e a eficácia do 
valproato nas crises focais com perda de 
consciência parece ser inferior à da carbamazepina 
Crises provocadas → tratar causa base. 
Crises não provocadas → tratar indivíduos com 
predisposição à novas crises, pacientes que fizeram 
mais de 2 crises em mais de 24 horas ou pacientes 
com síndrome epiléptica estabelecida. 
Tratar por 12 semanas após a resolução do quadro 
agudo. Realizar desmame gradual se o paciente 
não apresentar novas crises. Iniciar um tratamento 
profilático para novas crises com 
anticonvulsionantes reduz o risco de novas crises 
em 35% nos próximos dois anos. 
 
Cirurgia para epilepsia do lobo temporal – 
refratários ao tratamento medicamentoso sendo a 
amigdalo-hipocampectomia transtemporal uma 
opção. melhora até 80% das crises. 
 
 PRIMEIRA GERAÇÃO ▪ Fenobarbital; ▪ Fenitoína; 
▪ Etosuximida; ▪ Carbamazepina; ▪ Valproato. 
 
 SEGUNDA GERAÇÃO ▪ Lamotrigina; ▪ 
Topiramato; ▪ Vigabatrina; ▪ Clobazam; ▪ 
Oxacarbamazepina; ▪ Gabapentina; ▪ Pregabalina. 
 
 TERCEIRA GERAÇÃO ▪ Lacosamida. 
 
PROFILAXIA 
Nos casos de crise provocada, tendo sido resolvido 
o fator causal, como uma hipo/hiperglicemia, por 
exemplo, é possível que o paciente não precise 
fazer uso de qualquer anticonvulsivante. 
Entretanto, se houver uma causa de resolução 
menos imediata, como um quadro de sepse em 
que o paciente permaneceu com disfunção 
neurológica durante um período da internação ou 
se houver uma lesão cerebral aguda (TCE, AVC), 
recomenda-se o uso por tempo limitado de um 
antiepiléptico. A princípio sugere-se um tempo 
médio de 12 semanas após resolução do quadro 
agudo, para crises sintomáticas agudas. Após esse 
período, dever ser considerada a retirada gradual 
do fármaco, se o paciente não apresentou novos 
episódios e conforme resultados de EEG e de 
TC/RM de crânio, realizados fora da fase aguda. 
 
DESCOMPENSAÇÃO 
- Reconhecer causas de descompensação de crises 
em pacientes epilépticos. 
Dormir mal, estresse e não tomar as 
medicações são os principais fatores que levam a 
crises em quem já tem epilepsia, além de luzes 
fortes e intermitentes. 
 
ESTADO DO MAL EPILÉTICO 
Definir estado de mal epiléptico e esquematizar o 
tratamento. 
 
EME é uma condição em que há atividade 
epileptiforme ictal anormalmente prolongada ou 
reentrante. Isso acontece como resultado de: 
1. Iniciação de mecanismos que geram crises 
anormalmente prolongadas; e/ou 
2. Falha dos mecanismos envolvidos na cessação 
da atividade epiléptica nos circuitos neurais, o que 
leva à perpetuação de crises. 
 
Assim, há um desequilíbrio entre os mecanismos 
excitatórios e inibitórios. O término de uma crise é 
definido pela depleção de neurotransmissores e de 
ATP na fenda sináptica e reservatórios 
intracelulares, além de alterações iônicas, 
mudança no equilíbrio acidobásico e aumento na 
modulação GABAérgica e liberação de 
neuropeptídeos. Antes do final da atividade 
elétrica epiléptica observada durante uma crise, é 
percebido um aumento na sincronização 
temporoespacial no EEG, sugerindo que há uma 
transição entre os dois momentos: ictal vs. 
interictal. Essa transição está alterada ou ausente 
nos pacientes com EME, que, antes de atingirem o 
estado pós-ictal, retomam a atividade ictal, de um 
modo cíclico e contínuo ou reentrante. 
 
A ativação sináptica inicialmente compensa o 
aumento da demanda metabólica gerada pela 
atividade excessiva, mas, com o passar do tempo, 
ocorrerá esgotamento desses mecanismos. A 
atividade epileptiforme sustentada desencadeia 
processos inflamatórios neuronais, quebra da 
barreira hematoencefálica e alterações sinápticas, 
podendo inclusive repercutir em mudança na 
expressão gênica. A persistência do EME acarreta 
alterações também na expressão de receptores de 
membrana, havendo internalização de receptores 
GABAérgicos (inibitórios) e externalização dos 
glutamatérgicos (excitatórios). Com isso, a 
condição passa a ser menos responsiva às 
medicações com ação gabaérgica (como 
benzodiazepínicos) e potencialmente mais 
refratária. Podem ocorrer consequências a longo 
prazo, com alteração na circuitaria e até morte 
neuronal, gerando sequelas clínicas, 
principalmente cognitivas. 
 
TRATAMENTO: O tratamento do EME tem como 
objetivo interromper as crises epilépticas, evitar 
lesão neuronal permanente e consequências a 
longo prazo e, principalmente, solucionar a causa. 
Sempre que se está diante de um quadro de EME, 
além da terapia anticonvulsivante, o médico deve 
preocupar-se com a etiologia do quadro, pois se 
não for resolvida, é muito provável que as crises 
sejam mais difíceis de serem controladas. Em casos 
de EME graves ou refratários, deve-se suspeitar 
que a causa não está sendo adequadamente 
tratada. 
 
Primeiro passo – estabilização clínica. Nessa etapa, 
o paciente deve ser estabilizado clinicamente. 
Monitorizar e atentar aos sinais vitais; avaliar 
necessidade de aspiração de vias aéreas e fornecer 
O2 suplementar durante a crise; posicionar em 
decúbito lateral se possível; aferir glicemia capilar. 
Ainda no atendimento inicial, deve-se estabelecer 
acesso venoso periférico e coletar amostra de 
sangue para exames laboratoriais. Conforme o 
contexto clínico, considerar administração de 
tiamina parenteral (se suspeita de etilismo, 
abstinência alcoólica ou desnutrição). 
 
Segundo passo Se crise ainda em curso, iniciar 
tratamento de primeira linha. Se o paciente ainda 
persiste em crise, chegando aos 5 minutos de 
duração, deve ser iniciado tratamento 
anticonvulsivante, já que esse é o tempo definido 
como T1 do ponto de vista operacional para EMEC. 
Nessa etapa, as drogas usadas são os 
benzodiazepínicos. Quando possível, a 
administração de benzodiazepínicos já deve ser 
feita em ambiente pré-hospitalar. 
 
Terceiro passo Se crise ainda persiste, proceder ao 
tratamento de segunda linha. Nessa etapa, o 
paciente entra na fase de risco de lesão 
persistente, ou seja, T2. Não há evidência sobre 
qual a melhor opção terapêutica. 
 
Quarto passo Crise ainda em curso? EME refratário 
– proceder ao tratamento de terceira linha. Nessa 
fase existe risco potencial de lesão e plasticidade 
neuronal patológica, justificando tratamento 
agressivo. 
 
A droga habitualmente recomendada como 
escolha inicial é o midazolam, por eficácia e 
segurança. O propofol é uma opção interessante, 
que pode ser escolhida como primeira linha em 
algumas situações. O tiopental é uma medicação 
reservada para casos graves pela maior morbidade 
associada ao seu uso, especialmente quando 
prolongado (infecções, tempo de ventilação 
mecânica,cardiotoxicidade). A quetamina é um 
fármaco promissor, antagonista glutamatérgico, 
que tem obtido resultados interessantes, utilizado 
em associação (com midazolam ou propofol), com 
vantagem de menor risco de depressão 
cardiovascular. 
 
Após instituído tratamento com drogas de infusão 
contínua, o manejo deve ser todo guiado pelo EEG. 
Somente com a monitorização 
eletroencefalográfica é possível ter certeza de que 
o paciente saiu do EME e não está tendo novas 
crises 
 
Estado de Mal Epiléptico é uma crise convulsiva 
que dura mais do que 30 minutos, ou crises 
recorrentes sem recuperação do nível de 
consciência por mais de 30 minutos. É uma 
emergência neurológica. 
 Crises com tempo igual ou maior que 5 minutos 
ou 2 crises que não recuperam o nível de 
consciência entre elas → definir como Estado de 
Mal. 
 Geralmente causada por má-aderência ao 
tratamento, lesão estrutural, causa metabólica ou 
tóxica. 
 Diagnóstico a partir da clínica do paciente. 
 Se necessário, pode-se fazer um 
eletroencefalograma (quando o paciente não faz 
convulsão e só está sonolento ou até mesmo em 
coma). 
 Identificar a causa base – lesões estruturais, 
infecções, tumores, má aderência ao tratamento, 
síndrome de abstinência, uso excessivo de álcool, 
hipo ou hiperglicemia, hipo ou hipernatremia, 
sepse, uso ou overdose de drogas. 
 Iniciar Benzodiazepínico (Diazepam EV 10 mg → 
não passou a crise? → + 10 mg). Se não resolver, 
usar Fenitoína EV 15-20mg por quilograma (até 
30mg por quilograma). Pode-se usar Fenobarbital 
ou Ácido Valproico EV. Mesmo assim não resolveu? 
Sedá-lo com Midazolam, Propofol ou 
Pentobarbital. 
Se insucesso em pegar acesso venoso, realizar 
midazolam im. se for gestante → eclâmpsia → 
sulfato de magnésio. existe estado de mal 
epiléptico que não é convulsivo. o diagnóstico é 
feito pelo eletroencefalograma. é comum em 
pacientes que estão na uti 
 
 
 
 
 
 
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 
→ Tratado de neurologia da Academia Brasileira de 
Neurologia / [organizadores] Rubens Gagliardi, Osvaldo 
M. Takayanagui; [ilustração Margareth Baldissara]. – 2. 
ed. – Rio de Janeiro : Elsevier, 2019 
→ Medicina de Emergência: abordagem prática / Irineu 
Tadeu Velascos et al.]. -- 15. ed. -- Barueri, SP: Manole, 
2021. 
BIBLIOGRAFIA COMPLEMENTAR: → Definição de 
Epilepsia e Classificações segundo a ILAE (International 
League Against Epilepsy) 2017, ver slides disponíveis 
em: http://epilepsia.org.br/aulas/nova-classificacao-
ilae-2017-slides/