O que é esclerodermia e quais seus sintomas

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O que é esclerodermia, e quais seus sintomas?
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A esclerodermia é uma doença autoimune crônica do tecido conjuntivo que causa
endurecimento e endurecimento da pele. (Esclerodermia significa “pele dura” em grego).
A doença pode ser localizada, com sintomas totalmente relacionados à pele, ou pode ser
sistêmica, podendo ocorrer endurecimento dos tecidos conjuntivos do corpo. 
Quase todas as pessoas com esclerodermia desenvolvem manchas de pele espessa e
endurecida. A região dependerá do tipo de esclerodermia, mas geralmente inclui as mãos,
os braços ou o rosto e, às vezes, o tronco e as pernas. 
À medida que a pele se contrai, os movimentos podem ficar restritos e podem ocorrer
dores nas articulações e nos músculos. 
A forma sistêmica, chamada de esclerose sistêmica, também comumente causa
descoloração da pele, mãos inchadas, estreitamento dos vasos sanguíneos nas mãos e pés
em resposta ao frio, manchas vermelhas no rosto devido ao inchaço dos vasos sanguíneos,
depósitos de cálcio sob a pele e azia, e outros problemas gastrointestinais.
Além disso, os pulmões, o coração ou os rins podem ser afetados e parar de funcionar de
forma eficiente, o que pode levar a sintomas e complicações graves, como falta de ar e
ritmos cardíacos irregulares (arritmias). 
Os tratamentos variam muito, dependendo do tipo de esclerodermia e dos sintomas, mas
podem incluir medicamentos tópicos ou orais e fisioterapia sob os cuidados e
monitoramento de um médico, como um reumatologista (especialista em doenças
autoimunes e inflamatórias).
Tipos 
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Às duas categorias principais de esclerodermia são esclerodermia localizada, que afeta a
pele e, ocasionalmente, os músculos ou articulações subjacentes, e esclerose sistêmica,
que envolve vasos sanguíneos e órgãos internos de todo o corpo. 
A esclerodermia localizada afeta principalmente crianças e é menos grave do que a
esclerose sistêmica, mais comum em adultos.
As causas da esclerodermia ainda são desconhecidas, mas acredita-se que esteja
relacionado ao acúmulo de colágeno (uma proteína do tecido conjuntivo) na pele e a uma
resposta anormal do sistema imunológico. 
A esclerodermia localizada pode aparecer em um local ou em várias manchas, ou regiões
da pele. Possui os dois subtipos principais a seguir. 
Esclerodermia linear: as lesões parecem linhas retas ou estrias. 
Morfeia esclerodermia: manchas ovais avermelhadas se formam. 
Uma análise dos diferentes tipos de esclerodermia (esclerose sistêmica) 
Sintomas comuns de esclerodermia localizada. 
A esclerodermia localizada é uma condição rara. A esclerodermia linear geralmente
envolve a superfície e as camadas mais profundas da pele, mas a esclerodermia da morféia
não tende a ultrapassar as camadas superficiais da epiderme e da derme. 
Esclerodermia Linear. 
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A esclerodermia linear se forma em linhas à medida que endurece. Geralmente ocorre em
um lado do corpo e pode aparecer como uma linha descendo um braço ou perna, ou, às
vezes, a cabeça.
À medida que se espalha para as camadas mais profundas da pele, também pode envolver
músculos e ossos. A esclerodermia linear geralmente ocorre em crianças. 
Os sintomas comuns de esclerodermia linear incluem: 
Linhas ou estrias de pele endurecida e cerosa no tronco e membros ou rosto e couro
cabeludo. 
Descoloração da pele que pode parecer mais clara ou mais escura. 
Tensão da junta. 
Morféia Esclerodermia
Morféia Esclerodermia, a forma mais comum de esclerodermia localizada, mais
frequentemente se forma no abdômen e nas costas. Às vezes, também pode se desenvolver
no rosto, braços e pernas. 
A esclerodermia da morfeia pode ser limitada a uma a quatro pequenas manchas (morfeia
em placa) ou, em alguns casos, pode se espalhar por grandes áreas do corpo (morfeia
generalizada). Ocorre mais comumente em adultos entre 20 e 50 anos, mas também pode
ocorrer em crianças.
Os sintomas comuns incluem: 
Manchas de pele avermelhada que engrossam em áreas firmes de formato oval no
abdômen, tórax ou costas. 
A pele torna-se cerosa e brilhante à medida que aperta. 
O centro das manchas pode ser marfim ou amarelo com bordas violetas.
Prurido (coceira na pele). 
A Morféia Esclerodermia tende a ser oval e avermelhada, mas as manchas cerosas podem
variar em cor, tonalidade (clara ou escura), tamanho e forma. As manchas podem
aumentar ou diminuir e podem desaparecer espontaneamente. 
A esclerodermia localizada geralmente desaparece com o tempo, mas pode deixar a
descoloração da pele mesmo após a resolução.
A esclerodermia linear geralmente dura de dois a cinco anos e as lesões de morféia duram
em média de três a cinco anos. 
Sintomas comuns de esclerose sistêmica. 
A esclerose sistêmica (ES) pode afetar os tecidos conjuntivos em muitas partes do corpo.
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Os dois subtipos principais são a ES cutânea limitada, que progride lentamente ao longo
dos anos, e a ES cutânea difusa, que cobre mais área da pele e progride mais rapidamente
para vários órgãos e sistemas. 
Esclerose Cutânea Sistêmica Limitada. 
A ES cutânea limitada também é chamada de síndrome CREST, um acrônimo para suas
condições e sintomas comuns. 
Síndrome CREST 
Pessoas com ES cutânea limitada podem ter duas ou mais características comuns da
síndrome CREST: 
Calcinose, depósitos de cálcio na pele.
Fenômeno de Raynaud,um espasmo dos vasos sanguíneos em resposta ao frio,
estresse ou perturbação emocional que pode diminuir o fluxo sanguíneo nos dedos das
mãos ou dos pés. 
Disfunção esofágica,que ocorre quando os músculos lisos que revestem o esôfago
perdem o movimento e a função normais. 
Esclerodactilia, um, espessamento e endurecimento da pele dos dedos e das mãos.
Telangiectasia, um inchaço dos capilares (pequenos vasos sanguíneos) perto da
superfície da pele no rosto e nas mãos que causa manchas vermelhas. 
Os sintomas comuns relacionados à pele de ES cutânea limitada incluem: 
Os dedos das mãos ou dos pés ficam azuis e / ou brancos quando frio e, em seguida,
tornam-se vermelhos quando aquecidos novamente. 
Inchaço e aparência de salsicha nos dedos. 
Espessamento da pele no rosto, braços e pernas. 
Nódulos pequenos e duros dentro ou sob a pele (calcinose) 
Dedos enrolados devido ao enrijecimento da pele. 
A amplitude de movimento do dedo é reduzida. 
Aspecto ceroso e semelhante a uma máscara do rosto. 
Pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto. 
Secura anormal da pele. 
Estima-se que 95% dos casos de ES começam com o fenômeno de Raynaud. Na ES
cutânea limitada, o fenômeno de Raynaud frequentemente ocorre por vários anos antes
do espessamento da pele. 
Os primeiros sintomas de ES cutânea limitada envolvem sensibilidade e / ou inchaço dos
dedos das mãos, ou dos pés. O inchaço das mãos pode ser especialmente pronunciado
pela manhã devido à inatividade muscular durante as horas de sono.
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Os dedos podem parecer salsichas, dificultando o fechamento da mão em punho. Os
sintomas podem diminuir com o passar do dia. 
Problemas gastrointestinais afetam até 90% das pessoas com ES. O esôfago é o órgão
mais comumente envolvido, afetando 67% das pessoas com ES. 
Os sintomas são decorrentes de alterações estruturais e funcionais do esôfago que podem
ocorrer na ES cutânea limitada ou difusa. 
Os sintomas esofágicos comuns incluem: 
Azia (sensação de queimação atrás do osso do peito) 
Dificuldade ou dor ao engolir. 
Regurgitação 
Rouquidão 
Úlceras na boca
Gosto ácido na boca 
O sintoma mais comum é a azia. Isso se deve à irritação do esôfago por refluxo ácido
(ácido estomacal fazendo backup ou refluxo pelo esôfago). 
Às vezes, o excesso de colágeno se acumula no tecido entre os sacos de ar dos pulmões em
pessoas com ES cutânea limitada, tornando o tecido pulmonar mais rígido e menos capaz
de funcionar adequadamente.
Se os pulmões forem afetados, os sintomas adicionais comuns incluem: 
Tosse persistente 
Falta de ar 
Esclerose sistêmicacutânea difusa 
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O fenômeno de Raynaud frequentemente ocorre simultaneamente ou logo antes do
espessamento da pele em pessoas com ES cutânea difusa. A ES cutânea difusa pode
envolver o coração, pulmões, rins, trato gastrointestinal e sistemas nervosos central e
periférico. 
Os sintomas comuns de ES cutânea difusa incluem: 
Inchaço e aparência de salsicha nos dedos 
Espessamento da pele em grandes áreas do tronco, mãos, braços e pernas
Aspecto ceroso e semelhante a uma máscara do rosto 
Síndrome CREST (veja acima) 
Escurecimento da pele ou aparência de sal e pimenta 
Afinamento dos lábios e franzido ao redor da boca. 
Dores e / ou rigidez muscular e articular. 
Ruído de raspagem com movimento das articulações. 
Perda de peso. 
Fadiga 
Azia 
Gastroparesia (sensação de náusea, plenitude ou inchaço devido à retenção de
comida no estômago) 
Cólicas e / ou diarreia 
Tosse crônica 
Falta de ar 
Dores musculares e articulares também podem ocorrer ao longo dos tendões e nos
músculos dos braços e pernas. Isso pode piorar com o movimento dos tornozelos, pulsos,
joelhos ou cotovelos.
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À medida que a doença progride, pode ocorrer perda muscular e fraqueza, com inchaço,
calor e sensibilidade ao redor das articulações e dos músculos.
Frequentemente, as pessoas com ES cutânea difusa experimentam um ruído áspero ao
tentar mover as articulações inflamadas, principalmente as articulações abaixo e abaixo
dos joelhos. 
No trato gastrointestinal inferior, a ES cutânea difusa pode, às vezes, retardar o
movimento dos alimentos e reduzir a absorção dos alimentos. 
Em ambos os tipos de esclerose sistêmica, caroços de calcinose podem romper a pele e
vazar uma substância branca. Os cortes abertos podem infeccionar. 
Sintomas Raros. 
Existem subtipos raros de esclerodermia localizada que às vezes pode evoluir para
doenças mais graves. Esses tipos incluem: 
A morféia subcutânea afeta os tecidos mais profundos e pode se estender
profundamente aos músculos. 
Morféia bolhosa causa saliências semelhantes a bolhas ou áreas de erosão na região da
morféia. 
Morféia generalizada também pode limitar a função articular devido às suas áreas de
cobertura maiores. Em casos raros, as lesões maiores podem se fundir, cobrindo todo o
corpo. 
Em golpe de sabre é uma forma rara de esclerodermia linear que afeta a cabeça,
principalmente a testa. As lesões formam sulcos deprimidos que lembram um ferimento
de espada ou o golpe de um sabre.
Se for no couro cabeludo, pode ocorrer queda de cabelo.
Em casos raros, o golpe de sabre pode causar anormalidades no crescimento dos ossos
faciais e, ao contrário de outras formas de esclerodermia localizada, pode reaparecer
muitos anos após desaparecer.
Algumas pessoas com ES apresentam sintomas adicionais que podem ou não parecer
relacionados à doença. Isso pode incluir: 
Neuralgia do trigêmeo (episódios repentinos de dor facial intensa) 
Movimento ocular limitado 
Fadiga severa e depressão 
Complicações 
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A esclerodermia pode causar muitas complicações que variam de leves a fatais.
Geralmente, ocorrem quando o distúrbio não foi tratado ou quando o tratamento falhou
em tratar os sintomas de forma adequada. 
Complicações da esclerodermia localizada. 
As complicações da esclerodermia localizada podem incluir o seguinte.
Dor nas articulações: cerca de 10% a 20% das pessoas com esclerodermia localizada
desenvolvem dor nas articulações afetadas. 
Crescimento lento de um braço ou perna: a esclerodermia linear que se estende aos
músculos e tendões pode às vezes interromper ou retardar o crescimento do membro
afetado em crianças. 
Artrite inflamatória coexistente e artrite idiopática juvenil: quando a
esclerodermia localizada e a artrite ocorrem juntas, as lesões podem cobrir as articulações
artríticas e a artrite pode responder menos ou não responder aos tratamentos. 
Complicações da esclerose sistêmica. 
As complicações da ES estão mais frequentemente relacionadas à ES cutânea difusa e
podem envolver muitos órgãos e sistemas corporais. Eles podem incluir o seguinte. 
Úlceras nos dedos das mãos e dos pés: O fenômeno de Raynaud grave pode obstruir
o fluxo sanguíneo para os dedos das mãos e dos pés, causando úlceras que podem ser
difíceis de curar. As pontas dos dedos podem ficar permanentemente danificadas. 
Gangrena: em casos extremos, vasos sanguíneos anormais ou estreitos combinados com
doença de Raynaud severa podem levar à gangrena e podem exigir amputação.
Incontinência: o enfraquecimento dos músculos esfincterianos e / ou motilidade
gastrointestinal anormal pode levar à incontinência fecal. 
Lesões pulmonares: problemas respiratórios devido à hipertensão pulmonar e
formação de cicatrizes no tecido conjuntivo dos pulmões podem causar doenças
pulmonares e, potencialmente, insuficiência cardíaca. 
Problemas cardíacos: cicatrizes no tecido cardíaco e estreitamento dos vasos
sanguíneos podem levar a ritmos cardíacos anormais e, em casos raros, a um músculo
cardíaco inflamado (miocardite). 
Lesões renais: O fluxo sanguíneo restrito para os rins pode resultar em crise renal de
esclerodermia. Se não for tratada, essa condição pode causar hipertensão maligna e
insuficiência renal. 
Problemas dentários: O aperto severo da pele do rosto pode dificultar a abertura da
boca o suficiente para escovar os dentes.
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Além disso, o refluxo ácido pode destruir o esmalte do dente e as alterações no tecido
gengival devido à esclerodermia podem fazer com que os dentes se soltem ou caiam. 
Olhos e boca secos: a ES cutânea difusa pode causar olhos e boca muito secos, uma
condição conhecida como síndrome de Sjogren. 
Síndrome da ectasia vascular antral gástrica (GAVE ): às vezes chamada
“estômago melancia”, esta é uma condição rara que resulta em áreas com listras
vermelhas no estômago devido à dilatação dos vasos sanguíneos e anemia por deficiência
de ferro. GAVE, que afeta cerca de 5% das pessoas com ES, aumenta o risco de câncer de
estômago.
Disfunção sexual: homens com esclerodermia podem apresentar disfunção erétil; as
mulheres podem ter diminuição da lubrificação e estreitamento da abertura vaginal.
Insuficiência cardíaca: problemas cardíacos relacionados à esclerodermia podem se
manifestar como ritmos cardíacos anormais ou insuficiência cardíaca congestiva.
Problemas do sistema nervoso: podem ocorrer dores de cabeça e tonturas,
convulsões e distúrbios visuais se o sistema nervoso for afetado. Em alguns casos,
também pode levar à afasia (perda da capacidade de falar e compreender a linguagem). 
Quando consultar um médico? 
Os indivíduos que apresentam sintomas de esclerodermia devem procurar um médico
com experiência nessa doença complexa, como um reumatologista.
A detecção precoce da esclerodermia pode ajudar a reduzir o risco de complicações
graves. Ao reconhecer e tratar o envolvimento de órgãos na ES precocemente, você pode
prevenir danos irreversíveis. 
Conclusão
Se você ou seu filho forem diagnosticados com esclerodermia, pode ser opressor, mas é
importante lembrar que a esclerodermia localizada geralmente desaparece com o tempo e
a esclerose sistêmica é administrável com tratamentos para os órgãos afetados. 
Se for esclerodermia localizada, provavelmente chegará um momento em que nenhuma
nova lesão se formará e as existentes desaparecerão.
Com a esclerose sistêmica, os tratamentos estão melhorando continuamente e podem
ajudá-lo com os sintomas e melhorar sua qualidade de vida. 
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Fontes
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