Problema 5 - Febre Reumática

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Carla Bertelli – 3° Período 
Febre Reumática 
Problema 6
 
Definição 
A febre reumática ocorre através de um 
mecanismo de hipersensibilidade. 
A febre reumática aguda é uma reação de 
hipersensibilidade classicamente atribuída a 
anticorpos contra moléculas dos 
estreptococos do grupo A que também 
reagem de modo cruzado com antígenos do 
hospedeiro. 
Em resumo, sua origem está associada a 
uma reação cruzada de anticorpos 
produzidos contra produtos e estruturas dos 
estreptococos, porém passam a reconhecer 
também células do hospedeiro, que se 
tornam alvos dos anticorpos produzidos 
contra o antígeno infeccioso – mimetização 
molecular. 
 
Ambas as respostas imunes mediadas por 
linfócitos B e T estão envolvidos no processo 
inflamatório da febre reumática. Além disso, 
também existe a produção de citocinas 
inflamatórias que aumentam a reação 
autoimune. 
O processo inflamatório cardíaco está 
associado a uma reação cruzada entre a 
Proteína M do Streptococcus pyogenes e as 
proteínas miosina, queratina e outras do 
tecido cardíaco humano. 
A reação inflamatória desencadeada em 
relação ao Streptococcus induz uma 
inflamação no miocárdio e no endotélio da 
valva cardíaca que é facilitada a infiltração das 
células T. A lesão articular surge devido a 
semelhança do ácido do estreptococo com o 
ácido dos tecidos humanos, ocorrendo a 
formação de anticorpos que atuam contra a 
cartilagem das articulações. 
 
 
Também pode ocorrer dos anticorpos citados 
atuarem contra o citoplasma dos neurônios, 
resultando na coréia de Sydebgam. 
A única sequela a longo prazo é a 
cardiopatia reumática 
 
Fisiopatologia 
Os anticorpos contra proteínas M de certas 
cepas de estreptococos ligam-se a proteínas 
do miocárdio e das valvas cardíacas e causam 
lesão por meio da ativação do complemento e 
de células portadoras do receptor para Fc 
(inclusive macrófagos). 
As células T CD4+ que reconhecem os 
peptídios estreptocócicos também podem 
reagir cruzadamente com antígenos do 
hospedeiro e desencadear respostas 
inflamatórias mediadas por citocinas. 
Os estreptococos β-hemolíticos são 
subdivididos em vários grupos sorológicos 
com base em seus antígenos polissacarídicos 
da parede celular. 
A proteína M define mais claramente a 
virulência da bactéria e tem sido estudada 
mais detalhadamente com respeito à sua 
reatividade cruzada com os tecidos cardíacos. 
Os anticorpos dirigidos contra a proteína M de 
algumas cepas dos estreptococos têm 
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reatividade cruzada com os antígenos 
glicoproteicos do coração, das articulações e 
de outros tecidos, produzindo uma reação 
autoimune por um fenômeno conhecido como 
mimetismo molecular. 
O atraso característico de 2-3 semanas até o 
início dos sintomas após a infecção é 
explicado como sendo o tempo necessário 
para a produção da resposta imune; não há 
estreptococos nas lesões. 
A febre reumática está associada a 
inflamações de todas as partes do coração, 
mas a inflamação e a cicatrização das valvas 
produzem as características clínicas mais 
importantes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Manifestações Clínicas 
A febre reumática aguda ocorre quase sempre 
em crianças; a principal manifestação clínica 
é a cardite. No entanto, cerca de 20% das 
primeiras crises ocorrem em adultos, e a 
artrite é a característica predominante. 
Em todos os grupos etários, os sintomas 
normalmente começam 2-3 semanas após a 
infecção estreptocócica e são anunciados por 
febre e poliartrite migratória — uma grande 
articulação torna-se dolorida e inchada 
durante dias e, então, ocorre resolução 
espontânea sem sequelas residuais. 
Em seguida, outra grande articulação é 
acometida. 
Embora as culturas sejam negativas para 
estreptococos na época do início dos 
sintomas, os títulos séricos de um ou mais 
antígenos estreptocócicos (p. ex., 
estreptolisina O ou DNAse) geralmente estão 
elevados 
Os sinais clínicos da cardite incluem atrito 
pericárdico e arritmias; a miocardite pode ser 
agressiva o suficiente para provocar dilatação 
cardíaca, que leva à insuficiência funcional da 
valva atrioventricular esquerda e à ICC. 
 
A FR pode ser dividia em aguda, recidivante 
ou crônica. 
Fase Aguda 
Acometimento dos componentes do tecido 
conjuntivo do coração, dos vasos sanguíneos, 
das articulações e das estruturas 
subcutâneas. 
Uma anormalidade comum é uma lesão 
conhecida como corpo de Aschoff, que 
consiste em uma área localizada e necrose 
tissular circundada por células imunes. 
É caracterizado por foco inflamatório isolado 
em diferentes tecidos. 
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Os Nódulos de Aschoff consistem em 
acúmulos de linfócitos (basicamente células 
T), plasmócitos dispersos e macrófagos 
denominados células de Anitsschkow. 
Durante a Febre Reumática aguda, os 
nódulos de Aschoff podem ser encontrados 
em qualquer uma das 3 camadas do coração. 
 
Fase Reicidivante 
Consiste na progressão dos efeitos cardíacos 
da doença. 
 
Fase Crônica 
Deformidade irreversível das valvas 
cardíacas. 
A FR crônica geralmente não se desenvolve 
antes de no mínimo 10 anos depois do 1° 
episódio. 
É caracterizada pela organização da 
inflamação aguda e pela subsequente 
cicatrização. 
A consequência funcional mais importante da 
cardiopatia reumática é a estenose e a 
regurgitação valvar: a estenose tende a 
predominar. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Manifestações Clínicas 
 
Poliartrite 
Em 75% dos casos, é a manifestação clínica 
mais comum da RF e, muitas vezes, também 
a primeira queixa. Nos adolescentes e nos 
adultos, poliartrite pode ser o único critério 
maior. 
A artrite pode variar de artralgia à artrite 
incapacitante e, na maioria dos casos, 
acomete as articulações maiores, 
especialmente joelhos e tornozelos, embora 
menos frequentemente possa afetar punhos, 
cotovelos, ombros e quadris. 
A artrite quase sempre é migratória, ou seja, 
afeta uma articulação e depois outra. Quando 
não é tratada, a artrite persiste por cerca de 4 
semanas. Um aspecto marcante da artrite 
reumática é a melhora dramática (em geral, 
dentro de 48 h) com o uso de salicilatos. Em 
geral, a artrite regride por completo e não 
causa sequelas funcionais. 
 
Cardite 
A cardite reumática aguda, que complica a 
fase aguda da FR, pode afetar o endocárdio, 
o miocárdio ou o pericárdio. 
O acometimento do endocárdio e das 
estruturas valvares causa os efeitos 
incapacitantes irreversíveis dessa doença. Na 
maioria dos casos, a cardite evidencia-se por 
regurgitação mitral e, menos comumente, 
regurgitação aórtica, embora todas as quatro 
valvas possam ser afetadas. 
Durante o estágio inflamatório agudo da 
doença, as estruturas valvares tornam-se 
eritematosas e inflamadas e formam-se 
pequenas lesões vegetativas nas válvulas. 
As alterações inflamatórias agudas levam à 
formação de tecidos cicatriciais fibróticos, que 
tendem a contrair e causar deformidades das 
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válvulas e encurtamento da cordoalha 
tendínea. Em alguns casos, as bordas ou as 
comissuras das válvulas fundem-se à medida 
que as lesões cicatrizam. 
As manifestações clínicas da 
endocardite/valvite sem história de CR 
incluem o desenvolvimento de sopro 
holossistólico apical de regurgitação mitral ou 
sopro protodiastólico basal de regurgitação 
aórtica. 
Em alguns pacientes com história de CR, a 
alteração das características desses sopros 
ou o aparecimento de um sopro novo pode 
indicar cardite reumática agud 
 
Nódulos Subcutâneos 
Os nódulos subcutâneos são duros, indolores 
e livremente móveis e, em geral, aparecem 
nas superfícies extensoras das articulações 
do punho, cotovelo, tornozelo e joelho, com 
dimensões variando entre 0,5 a 2 cm de 
diâmetro. 
Os nódulos subcutâneos raramente ocorrem 
sem outras manifestações da FRe, na maioria 
dos casos, estão associados a cardite 
moderada a grave. 
 
Eritema Marginado 
As lesões do eritema marginado são áreas 
maculosas com formato geográfico, 
localizadas mais comumente no tronco ou nas 
superfícies internas do braço e da coxa, mas 
nunca na face. 
Essas lesões aparecem nos estágios iniciais 
de um episódio de FR e tendem a ocorrer com 
os nódulos subcutâneos e também com 
cardite. 
O eritema marginado é transitório e 
desaparece ao longo da evolução da doença. 
 
Córeia de Sydenham 
Coreia de Sydenham é a manifestação 
neurológica central da FR e ocorre mais 
comumente nas meninas, raramente depois 
da idade de 20 anos. 
Nos casos típicos, há início insidioso de 
irritabilidade e outros distúrbios 
comportamentais. Em geral, a criança é 
irritável, chora facilmente, começa a caminhar 
desajeitadamente e deixa os objetos caírem. 
Os movimentos coreiformes são movimentos 
espasmódicos espontâneos, rápidos e 
involuntários, que interferem com as 
atividades voluntárias. Caretas faciais são 
comuns e até mesmo a fala pode ser afetada. 
A coreia é autolimitada, geralmente com 
evolução ao longo de semanas ou meses, 
mas as recidivas são frequentes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Diagnóstico 
 
O Padrão de Referência usado para 
diagnosticar infecção estreptocócica é a 
cultura da secreção faríngea. Esse exame 
demora 24 a 48 h para disponibilizar 
resultados, o que retarda o início do 
tratamento. 
É importante que as infecções 
estreptocócicas sejam prontamente 
diagnosticadas e tratadas para evitar FR. 
A cultura de faringe e os testes antigênicos 
rápidos são altamente específicos para 
infecção por EGA, mas têm sensibilidade 
limitada (p. ex., o paciente pode ter resultado 
negativo, embora apresente uma infecção 
estreptocócica). 
O resultado negativo de um teste rápido deve 
ser confirmado por cultura de faringe quando 
há suspeita de infecção estreptocócica. 
Os testes sorológicos para anticorpos 
antiestreptocócicos (antiestreptolisina O e 
antidesoxirribonuclease B) são usados para 
confirmação retrospectiva de infecções 
estreptocócicas recentes em pacientes que 
aparentemente têm FR aguda. Entretanto, 
não há um exame laboratorial específico, que 
seja patognomônico de FR aguda ou 
recidivante. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Critério de Jones 
Subdividem as manifestações clínicas dessa 
doença em critérios maiores e menores com 
base em sua prevalência e especificidade. 
O diagnóstico da febre reumática aguda é feito 
com base nas evidências sorológicas da 
infecção estreptocócica prévia em 
combinação com dois ou mais dos chamados 
critérios de Jones: 
 
Exames 
O ecocardiograma ampliou o entendimento 
das formas aguda e crônica de cardiopatia 
reumática. Esse exame é útil para avaliar a 
gravidade da estenose e da regurgitação 
valvares, o diâmetro das câmaras cardíacas e 
a função ventricular, além da existência e do 
volume dos derrames pleurais. 
O ecodoppler pode ser usado para revelar 
lesões cardíacas nos pacientes que não 
apresentam sinais típicos de acometimento do 
coração durante um episódio de FR, mas seu 
resultado não é considerado um critério de 
Jones (maior ou menor) hoje em dia. 
 
 
 
 
 
 
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Tratamento 
 
O tratamento da FR aguda tem como objetivos 
controlar a reação inflamatória aguda e evitar 
complicações cardíacas e recidivas da 
doença. Durante a fase aguda, a prescrição 
inclui antibióticos, anti-inflamatórios e 
restrição seletiva das atividades 
 
• Penicilina 
• Sulfadiazina ou Eritromicina 
• Salicilatos e Corticoides 
• Tratamento Cirúrgico 
 
Penicilina: Nenhuma cepa de EGA isolada 
clinicamente é resistente à penicilina; por esta 
razão, penicilina ou outro antibiótico para 
pacientes sensíveis às penicilinas é o 
tratamento preferido para infecção por esta 
bactéria. 
Cefalosporinas: de espectro limitado 
também têm sido usadas com sucesso, mas 
devem ser evitadas nos pacientes com 
história de anafilaxia à penicilina. 
Salicilatos e corticoides: podem ser usados 
para suprimir a reação inflamatória, mas não 
devem ser administrados até que o 
diagnóstico da FR tenha sido confirmado. 
Tratamento cirúrgico: indicado para 
valvopatia reumática crônica e depende da 
gravidade dos sintomas ou da evidência de 
disfunção cardíaca significativa. As cirurgias 
realizadas são comissurotomia mitral fechada, 
reparo valvar e substituição da valva. 
Sulfadiazina ou eritromicina: pode ser 
usada pelos pacientes alérgicos a penicilina 
mesmo sendo o tratamento preferido como 
profilaxia secundária 
 
 
 
Profilaxia 
 
A duração da profilaxia depende da existência 
de doença valvar residual. Alguns 
especialistas recomendaram que os pacientes 
com doença valvar persistente façam 
profilaxia por no mínimo 5 anos depois do 
último episódio de FR, ou até completar a 
idade de 21 anos nos casos em que não há 
cardite. 
Nos casos de cardite moderada, a profilaxia 
também é recomendada por 10 anos, ou até 
que o paciente complete a idade de 21 anos, 
ou por 10 anos ou até a idade de 40 anos se 
tiver CR. A adesão a um plano de profilaxia 
prolongada com penicilina requer que o 
paciente e seus familiares entendam as 
razões dessa medida. 
Também devem ser instruídos a relatar aos 
seus médicos possíveis infecções 
estreptocócicas e a informar seus dentistas de 
que têm FR, de modo que possam ser 
protegidos adequadamente durante 
procedimentos dentários que possam 
traumatizar a mucosa oral. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Valvopatias 
 
Estenose de uma valva consiste na 
incapacidade de ela se abrir completamente, 
o que resulta em dificuldade de passagem do 
fluxo sanguíneo. 
Insuficiência significa falta de fechamento 
completo da valva, o que permite que parte do 
sangue volte para a câmara de onde saiu 
(regurgitação). 
Dupla lesão é a associação de estenose e 
insuficiência. Em princípio, quase sempre o 
comprometimento valvar determina dupla 
lesão, sendo pouco frequente que lesões 
valvares impeçam só o fechamento ou só a 
abertura. Quando, porém, há grande 
predominância de uma lesão sobre a outra, 
considera-se que a valva está estenótica ou 
insuficiente. 
Nas valvopatias, o coração sofre mudanças 
adaptativas sob a forma de hipertrofia da 
parede e/ou dilatação das cavidades. 
Na estenose valvar, a parede a montante 
(situada antes dela no caminho do sangue) 
sofre hipertrofia do miocárdio na tentativa de, 
aumentando a força de contração, manter o 
fluxo sanguíneo. Se o defeito não for corrigido, 
mais tarde ocorrerá dilatação da cavidade por 
incapacidade de manter o débito cardíaco. 
Quando há insuficiência valvar, a repercussão 
inicial é dilatação da cavidade a montante 
(pois nela há aumento do volume de sangue), 
acompanhada de hipertrofia do miocárdio, 
também na tentativa de manter o débito 
cardíaco. Na estenose mitral, por exemplo, o 
átrio esquerdo mostra hipertrofia; na estenose 
aórtica, há predominância da hipertrofia do 
ventrículo esquerdo. A dilatação de um átrio e 
a do ventrículo esquerdo predominam quando 
há insuficiência, respectivamente, de uma das 
valvas atrioventriculares ou da valva aórtica. 
Quando há disfunção ventricular 
desproporcional às condições de enchimento 
ou esvaziamento das cavidades determinadas 
pelas valvopatias, considera-se haver 
cardiomiopatia relacionada com a valvopatia, 
também chamada cardiomiopatia valvar. 
Congestão pulmonar decorrente de 
valvopatias à esquerda pode levar a 
sobrecarga cardíaca direita pelo 
desenvolvimento de hipertensão pulmonar. 
Inicialmente, há hipertrofia do ventrículo 
direito; com a persistência da hipertensão 
pulmonar, surgem dilatação do mesmo 
ventrículo, insuficiência da tricúspide e 
dilatação do átrio direito.Estenose e insuficiência aórticas são fatores 
de risco para insuficiência coronariana, 
síncope e morte súbita por duplo mecanismo: 
(1) hipertrofia do miocárdio, que aumenta a 
necessidade de 02 e nutrientes; (2) diminuição 
do fluxo nas coronárias por causa da 
obstrução valvar ou da redução do 
enchimento coronariano (devido à diminuição 
da pressão diastólica na insuficiência). As 
manifestações clínicas surgem tipicamente 
quando há aumento da demanda cardíaca, 
como, por exemplo, durante exercícios físicos. 
O desfecho da doença valvar depende da 
valva afetada, do grau da lesão, da velocidade 
de desenvolvimento e da eficácia dos 
mecanismos compensatórios. Por exemplo, a 
destruição súbita de uma das válvulas da 
valva da aorta por infecção pode causar 
regurgitação maciça e o início abrupto de 
insuficiência cardíaca. Por outro lado, a 
estenose mitral reumática geralmente 
progride com o passar dos anos, e seus 
efeitos clínicos podem ser bem tolerados até 
uma fase tardia da evolução 
 
As anomalias valvares podem ser congênitas 
ou adquiridas. De longe, a lesão valvar 
congênita mais comum é a valva aórtica 
bicúspide, que contém apenas duas válvulas 
funcionais em vez das três normais; essa 
malformação ocorre em uma frequência de 1-
2% entre todos os nascidos vivos e está 
associada a várias mutações que incluem 
aquelas que afetam as proteínas da via de 
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sinalização Notch. As duas válvulas têm 
tamanhos diferentes, e a válvula maior 
apresenta uma rafe na linha média que resulta 
da separação incompleta das válvulas. As 
valvas aórticas bicúspides geralmente não 
apresentam estenose nem in competência 
no início da vida; contudo, elas têm mais 
tendência a desenvolver calcificação 
degenerativa precoce e progressiva (ver 
adiante) 
Valvulopatia mitral 
A valvulopatia mitral é a mais comum e surge 
devido a lesões na válvula mitral, que se 
localiza entre o ventrículo e o átrio esquerdo 
do coração. Os sintomas mais comuns desta 
doença podem ser sensação de falta de ar, 
tosse, fadiga, náuseas, palpitações e 
aparecimento de inchaço nos pés e pernas. 
 
Valvulopatia aórtica 
A valvulopatia aórtica é uma lesão na válvula 
aórtica, localizada no lado esquerdo do 
coração, que permite a passagem de sangue 
entre o ventrículo esquerdo e a artéria aorta. 
Os sintomas da doença vão piorando ao longo 
do tempo, sendo que nas fases iniciais podem 
ser palpitações e falta de ar, enquanto nas 
fases mais avançadas pode surgir 
insuficiência cardíaca, dificuldade para 
respirar, perda de consciência, dor no peito e 
náuseas. 
 
Valvulopatia pulmonar 
A valvulopatia pulmonar surge devido a lesões 
na válvula pulmonar que se localiza no lado 
direito do coração e que permite a passagem 
de sangue do coração para o pulmão. Esta 
doença é menos frequente e normalmente 
deve-se a defeitos cardíacos de nascença. 
Os sintomas da doença só surgem em 
estados avançados e podem ser inchaço das 
pernas, cansaço muscular, falta de ar ou 
parada cardíaca. 
Valvulopatia tricúspide 
A valvulopatia tricúspide ocorre na válvula 
tricúspide localizada entre o ventrículo e o 
átrio direito que permite a passagem de 
sangue entre estes dois locais do coração. As 
valvulopatias tricúspides normalmente 
surgem devido a infecções como febre 
reumática ou endocardite e a hipertensão 
arterial pulmonar. 
Os sintomas mais comuns desta doença são 
aumento do peso, inchaço das pernas, dor de 
barriga, cansaço e, em casos mais 
avançados, sensação de falta de ar, 
palpitações e angina do peito. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Carla Bertelli – 3° Período 
Disfunções da valva cardíaca incluem 
Regurgitação Aórtica 
Insuficiência da valva aórtica que causa fluxo 
reverso do sangue da aorta para o ventrículo 
esquerdo durante a diástole. 
 
Estenose aórtica 
Estreitamento da valva aórtica, obstruindo o 
fluxo sanguíneo do ventrículo esquerdo para a 
aorta ascendente durante a sístole. 
 
Regurgitação Mitral 
Insuficiência da valva mitral que provoca o 
fluxo do sangue do ventrículo esquerdo para o 
A durante a sístole ventricular. 
 
Estenose Mitral 
Estreitamento do orifício mitral que obstrui o 
fluxo sanguíneo do AE para o ventrículo 
esquerdo. 
 
Regurgitação Pulmonar 
Insuficiência da valva pulmonar que provoca o 
fluxo sanguíneo da artéria pulmonar para o 
ventrículo direito durante a diástole. 
 
Estenose Pulmonar 
Estreitamento da via de saída pulmonar 
provocando obstrução do fluxo sanguíneo do 
ventrículo direito para a artéria pulmonar 
durante a sístole.