6 - ANEMIAS DAS DOENÇAS SISTÊMICAS

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REBECA KRUSE MED10 
 
Anemias das doenças 
sistêmicas 
Anemia de doenças crônicas (ADC): 
Secundária a estados inflamatório crônicos, doenças 
autoimunes e processos infecciosos, câncer 
*Nem todas doenças sistêmicas crônicas aumentam os 
mediadores séricos de citocinas 
Está presente na maioria dos cânceres e neoplasias, 
sejam eles hematológicos ou não 
2ª causa mais frequente de anemia 
Principal causa de anemia em pacientes internados, 
principalmente pacientes graves e internados em UTI 
Etiologia multifatorial → desequilíbrio do metabolismo 
do ferro, encurtamento da sobrevida eritrocitária, 
inibição da hematopoiese e relativa deficiência de 
eritropoetina 
Se caracteriza por uma falha da medula óssea em 
aumentar a eritropoiese para compensar a menor 
sobrevida das hemácias 
Anemia geralmente leve a moderada; normocítica e 
normocrômica 
*alguns casos podem ser microcíticas ou macrocíticas, 
mas em geral, são normocítica 
PATOLOGIAS ASSOCIADAS A ANEMIA DE DOENÇAS 
CRÔNICAS (ADC): 
 
FISIOPATOLOGIA: 
O processo inflamatório persistente que ocorre nas 
doenças inflamatórias crônicas e neoplasias leva a um 
aumento dos níveis de citocinas inflamatórias 
As principais citocinas envolvidas, são: interleucina 1 
(IL-1), interleucina 6 (IL-6), fator de necrose tumoral 
(FNT) e interferons α, β e γ. 
Esses processo inflamatório persistente + o aumento 
das citocinas, levam ao aumento da produção da 
hepcidina e diminuição da eritropoetina, e 
consequentemente produção inadequada de 
hemoglobina na medula óssea 
A hepcidina inibe a absorção de ferro pelo intestino 
delgado e inibe também a liberação de ferro reciclado 
pelos macrófagos (sequestro no sistema reticulo-
endotelial) 
Resulta em um desequilíbrio no metabolismo do ferro: 
 Baixa concentração de ferro sérico → esse 
nível sérico baixo não é decorrente de 
perda\consumo do ferro e sim porque aquele 
ferro não é absorvido pelo intestino e não é 
liberado para a circulação sanguínea 
 Quantidade normal ou aumentada nos 
depósitos, pois o ferro fica mais acumulado no 
organismo (ferritina), reduzindo a síntese de 
hemoglobina 
 FNT e IL-1 limitam a incorporação do ferro nos 
eritrócitos e induzem a ativação do sistema 
fagocitário mononuclear 
DIAGNÓSTICO: 
É feito por exclusão → excluir causas, como: 
deficiências nutricionais, hemólise, insuficiência renal e 
medula óssea alterada por fibrose ou infiltração 
Geralmente a ADC levam a uma anemia leve a 
moderada: 
 Hb em torno de 10g/dL 
60-70% dos casos de ADC são normocítica e 
normocrômica e 30-40% (mas podem existir alguns 
casos que possam ser microcítica e hipocrômica, 
principalmente se ferropenia associada) 
O QUE CARACTERIZA A ADC É: 
Ferro sérico baixo + ferritina normal ou alta (ferro 
armazenado) *pelo aumento da hepcidina 
FERROPRIVA X ADC: 
 
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TRATAMENTO: 
Trata doença de base → quando eficaz, há diminuição 
da hepcidina, e associa-se à melhora do quadro 
hematológico 
Quando paciente sintomático, associada a níveis mais 
baixos de hemoglobina (<8) ou quando ocasionar 
limitação funcional ao paciente, o tratamento é feito a 
partir de transfusões de concentrados de hemácias 
Administração de eritropoetina é uma alternativa às 
transfusões: 
 50-150mcg/kg Subcutânea 3x semana → 4000 
UI 3x\ semana 
*ameniza o quadro mas, pelo mecanismo da hepcidina, 
os valores de Hb não chegam à normalidade 
Anemia da insuficiência renal: 
Envolvem todas linhagens hematopoiéticas e 
hemostasia 
A anemia está sempre presente na IR aguda e crônica, 
independente da etiologia 
Hipoproliferação da eritropoetina e à hemólise 
A reduzida produção de eritrócitos deve-se 
essencialmente à concentração baixa de eritropoetina 
sérica 
ALTERAÇÕES RENAIS: 
Retenção plasmática de inibidores da hematopoiese 
pela uremia (espermina, hormônios da paratireoide, 
lipoproteínas séricas) → contribuem para 
hipoproliferação eritróide, inibindo a célula 
progenitora ou a síntese de hemoglobina) 
Componente hemolítico → defeito extracorpuscular 
pela uremia 
Sangramento digestivos e expoliação pela hemodiálise 
→ deficiência de ferro e folato 
CAUSAS DE ANEMIA DA IR PASSÍVEIS DE CORREÇÃO: 
 
É uma anemia normocítica normocrômica, como todas 
as anemias de doenças crônicas 
Hemácias na forma de equinócitos e acantócitos são 
frequentes 
Fragmentos eritrocitários (esquizócitos) quando 
componente microangiopático está presente 
TRATAMENTO: 
Reposição de eritropoetina recombinante 
(subcutânea): 50-150mcg/kg 3x semana 
Quando pacientes sintomáticos e apenas a 
eritropoetina não é suficiente para reverter o quadro: 
fazer transfusões de concentrados de hemácias 
Suplementação de ferro, folato, correção do 
hipopatireoidismo, prevenção da intoxicação por 
alumínio → contribuem para melhor correção da 
anemia 
Anemia da hepatopatia crônica: 
Anemia leve a moderada 
Normocítica (maioria - 75% dos casos) 
Mas podem ser macrocíticas (acantócito pode levar ao 
aumento das hemácias) 
Pode ser decorrente diretamente da doença hepática, 
ou por um principal um distúrbio associado (etilismo, 
sangramento digestivo) 
Causa mais comum: hepatopatia alcoólica 
Maioria dos casos: hemodiluição, como resposta à 
retenção hidrossalina característica da hipertensão 
portal 
FISIOPATOLOGIA: 
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Na hepatopatia crônica existem duas causas principais 
que levam a anemia: 
1. Redução da vida média das hemácias 
2. Redução da resposta à eritropoetina 
Multifatorial: hiperesplenismo (esplenomegalia 
congestiva), alteração no metabolismo eritrocitário 
(hemácias instáveis), alteração na composição lipídica 
das membranas, com aumento do teor de colesterol e 
lecitina (acantócitos) 
*Acantócitos no esfregaço de sangue periférico são 
associados a anemia da hepatopatia crônica 
Anemias das doenças endócrinas: 
Acompanham doenças da tireoide, suprarrenais, 
paratireoides, gônadas e hipófise 
HIPOTIREOIDISMO (principal): 
Maioria: anemia normo\normo ou ligeiramente 
macrocítica 
Há uma redução da eritropoiese pela menor 
necessidade de oxigênio 
A reposição do hormônio corrige a anemia lentamente 
e o VCM se estabiliza após 4 meses 
HIPERTIREOIDISMO: 
10-25% discreta anemia, normo\normo, podendo ser 
microcítica, mesmo sem deficiência de ferro 
(mecanismo desconhecido) 
HIPOPITUITARISMO: 
Anemia discreta (normo\ normo ou levemente 
macrocítica), relacionada à baixa concentração de 
hormônios tireoidianos, supra-renais e andrógenos 
HIPOGONADISMO E HIPERPARATIREOIDISMO: 
Habitualmente anemia discreta, sem expressão clínica 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hemocromatose: 
Ferro: nutriente essencial, mas o excesso é 
potencialmente tóxico (normal: 3-4g) 
Presença de ferro livre é capaz de catalisar a formação 
de radicais livres, causando dano tecidual progressivo 
Acúmulo em órgãos vitais, ex: fígado 
Associado ao aumento do risco ou pior curso clínico de 
várias doenças: hepatite crônica, infecção pelo HIV, 
doença cerebral vascular e doença cardíaca 
CAUSAS DE SOBRECARGA DE FERRO: 
AUMENTO DE INGESTÃO OU GANHO DO FERRO: 
Múltiplas hemotransfusões (o ferro da transfusão será 
acumulado no organismo pois não tem um mecanismo 
fisiológico para ser excretado) 
Uso excessivo de ferro suplementar (reposição enteral, 
parenteral ou de ferro oral) 
Uso de medicações contendo ferro 
AUMENTO DA ABSORÇÃO GASTRINTESTINAL DO 
FERRO: 
Hemocromatose hereditária (erro no metabolismo do 
ferro que leva a um aumento da absorção 
gastrointestinal do ferro) 
Eritropoese ineficaz (hemoglobinopatia ou 
diseritropoese – que por levarem a uma eritropoese 
ineficaz, leva a um aumento da absorção do ferro) 
Hepatopatia (alcoólica, NASH, viral crônica) 
Hepatopatia autoimune gestacional (Hemocromatose 
Neonatal) 
Mutações dos reguladores (alterações do turnover de 
estoque de ferro) 
*Ferritina aumentada em pacientes com fatores de 
risco: associado ao aumento do risco cardiovascular 
SOBRECARGA DE FERRO PRIMÁRIA: 
 
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Existem várias mutações que levam a sobrecarga de 
ferro primária, que são as hemocromatoses 
genéticas\hereditárias 
Principal causa de hemocromatose hereditária: 
hemocromatose do adulto tipo 1 → famosa 
hemocromatose hereditária clássica e constituem 
mutações associadas ao gene HFE 
× Outras → hemocromatose 2A 
(hemocromatose em adolescentes, devido a 
mutação do gene hemojuvelina HJV) 
SOBRECARGA DE FERRO SECUNDÁRIA: 
 
Principal causa: sobrecarga de ferro transfusional 
Outras causas: 
× Sobrecarga de ferro parenteral 
× Sobrecarga de ferro eritropoiética 
(eritropoiese ineficaz) 
× Sobrecarga de ferro relacionado ao 
transplante de medula óssea 
CONSEQUÊNCIAS SOBRECARGA DE FERRO: 
Transferrina saturada de ferro, que passa a ligar com 
albumina, citrato, acetato 
Maior captação do ferro não ligado à transferrina 
(ferro livre) pelas células de tecidos e órgãos 
Cada transferrina pode se ligar a duas moléculas de 
ferro, com o excesso de ferro, a transferrina fica 
saturada e esse ferro passa a se ligar com outras 
moléculas 
O ferro começa a interagir com Peróxido de 
Hidrogênio, produzindo radicais livres → levam a 
todos os danos consequentes da sobrecarga de ferro 
Lesões de órgãos: danos sistêmicos (hepática, cardíaca, 
pancreática, gonadal, cutânea, articular) 
 Acomete primeiro o fígado, levando a lesão 
hepática (insuficiência hepática e cirrose) 
 Lesão cardíaca → cardiomiopatia por 
infiltração, IC, defeitos de condução 
 Lesão pancreática → DM 
 Lesão hipofisária ou gonadal → 
hipogonadismo 
 Lesão cutânea → hiperpigmentação (cor 
amarronzada/alaranjada) 
 Lesão articular → artropatia, condrocalcinose 
SUSPEITA CLÍNICA: 
História familiar de sobrecarga de ferro (parente que 
tem hemocromatose hereditária) 
Paciente com passado de múltiplas transfusões 
 Ex: tranfusão de 20 bolsas de sangue → 
suspeita de uma sobrecarga de ferro 
(hemocromatose transfusional) 
Lesões inexplicadas nos órgãos alvo 
 Ex: paciente que nunca bebeu, que não é 
portador de vírus B vírus C e de repente 
aparece com cirrose 
Achado incidental de aumento da Ferritina ou da 
Saturação de Transferrina 
INVESTIGAÇÃO: 
 
Os exames pedidos na investigação da suspeita de 
hemocromatose são: 
→ Ferritina 
→ Saturação de transferrina 
Se ferritina der normal ou baixa, não há sobrecarga de 
ferro → não tem aumento de ferro no organismo 
Se ferritina aumentada, pede a saturação de 
transferrina: 
 Se o IST > 45% (alta): sobrecarga de ferro muito 
provável 
 Se IST < 45%: sobrecarga de ferro muito 
improvável 
DEFINIÇÃO DE SOBRECARGA DE FERRO: 
FERRITINA: valor normal – 20 a 200mcg/L 
Em homens: ferritina > 400mcg/L sugere sobrecarga 
Em mulheres em idade reprodutiva: ferritina > 
200mcg/L sugere sobrecarga *Ferritina mais baixa 
devido a perda menstrual mensal 
Mulher que não menstrua: considera o mesmo valor de 
referencial de homens (normal até 400) 
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Na hemocromatose, ferritina alcança valores > 
2000mcg/L 
ÍNDICE DE SATURAÇÃO DE TRANSFERRINA: valor 
normal – 20-50% 
IST > 55-60% é altamente sugestivo de sobrecarga de 
ferro 
Ponto de corte atual para investigar: IST > 45% 
O IST elevado é o parâmetro mais precoce da doença e 
o exame mais sensível para o diagnóstico de 
sobrecarga de ferro 
*Ferritina é produzida no fígado, logo, alterações no 
fígado podem aumentar a ferritina 
Outras causas de aumento de ferritina → esteatose 
hepática, dislipidemia, síndrome plurimetabólica, 
hepatopatias (trata com mudanças no estilo de vida: 
dieta, controlar PA, etc) 
RESUMINDO: 
Diante de uma ferritina alta → pede ferro sérico e 
saturação de transferrina 
Se ferro sérico alto, ferritina alta e saturação de 
transferrina alta → sobrecarga de ferro 
IMAGENS NA SOBRECARGA DE FERRO: 
Ressonância Nuclear Magnética com Avaliação T2 
estrela: 
É o exame inicial de escolha para definir sobrecarga de 
ferro em órgãos-alvo 
Capaz de avaliar quanto de sobrecarga de ferro tem em 
cada órgão 
Primeiro órgão a ser avaliado: 
 Fígado, por 1° órgão que o ferro se acumula 
 RNM T2* de abdome superior 
 3-7mg ferro por g de peso seco hepático 
Segunda escolha: 
 Coração (sobretudo eritropoese ineficaz) 
 RNM T* < 20 milissegundos 
 Se < 10 milissegundos = sobrecarga cardíaca 
grave 
Biópsia: 
Exame padrão-ouro para diagnóstico de sobrecarga 
corporal de ferro: 
Alterado se >2g de ferro por g de peso seco hepático) 
Hoje em dia a RNM substitui a biopsia por ser um 
exame não invasivo 
A biopsia hepática é indicada quando: 
 Necessidade de estimação mais precisa da 
sobrecarga hepática 
 Definição diagnóstica precisa diante de outras 
suspeitas de hepatopatia 
 Em Talassemia, avaliação pré-transplante de 
Medula Óssea *Pois se já tiver um 
comprometimento hepático importante, não 
adianta fazer o transplante de MO 
HEMOCROMATOSE SECUNDÁRIA: 
TRANSFUSIONAL: 
Eritropoiese ineficaz: 
 Talassemias 
 Anemias sideroblásticas hereditárias 
 Algumas síndromes mielodisplásicas 
Acúmulo de ferro secundária a múltiplas transfusões e 
a própria medula absorve mais ferro 
Hiperplasia eritroide pode estimular absorção de ferro, 
causando sobrecarga e consequentes alterações 
clínicas 
Tratamento: 
Quelantes de ferro: retira Fe do organismo 
OBS: todas as causas de hemocromatose que tem 
como doença de base uma anemia e tratam com 
transfusão, o tratamento vai ser com medicamentos 
que quelem o ferro, já que não se pode tirar o sangue 
do paciente 
Cada unidade de concentrado de hemácias (que tem 
em média 400 ml de sangue) contém 200 a 250mg de 
ferro → transfusões múltiplas chegam a acumular 1g 
ferro/mês (equivalente a 4 bolsas de sangue) 
O ferro acumula-se inicialmente nas células 
reiculoendoteliais e, subsequentemente, atinge as 
células parenquimais do fígado, coração, pâncreas e 
tecido endócrino 
SOBRECARGA DE FERRO DA DOENÇA HEPÁTICA 
CRÔNICA: 
Observada em associação à cirrose não relacionada à 
doença hepática alcóolica, hepatite viral crônica e 
esteatose não alcoólica 
Mecanismo não é totalmente entendido 
Redução da síntese de transferrina na cirrose (aumento 
do ferro plasmático não ligado à transferrina), 
aumento da absor 
PORFIRIA CUTÂNEA TARDA: 
Forma mais comum de porfiria 
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Maioria dos pacientes apresentam anormalidades no 
metabolismo do ferro com ferritina e IST elevadas e 
biopsia hépatica com siderose 
Tratamento: 
Flebotomia (retirada do sangue) 
*mais rápido e eficiente do que a quelação de Fe 
HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA: 
Bloqueio da interrupção da entrada de ferro na 
circulação, de forma geneticamente determinada 
Herança autossômica recessiva → em homozigose, 
retém mais ferro 
Eritropoiese preservada → são formadas hemácias 
normais na medula óssea 
Ótima resposta à flebotomia 
TIPO 1: HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA CLÁSSICA: 
 Mais comum 
 Homozigotos < 1% da população 
 Mutação gene HFE 
 Idade: acima de 40 anos *atualmente o 
diagnóstico vem sendo mais precoce 
 Aumento da absorção intestinal de ferro heme 
e não heme (a absorção não é regulada pelo 
estoque do mineral – podem absorver 2 a 
4mg/dia) 
 A alteração molecular mais frequente e 
associada a manifestações clínicas no gene HFE 
é o gene C282Y 
 A mutação H6ED parece não ter uma 
associação tão forte com sobrecarga de ferro, 
apenas quando heterozigotos C282Y/H6ED 
*Paciente sabe que tem hemocromatose 
hereditária, tem ferritina alta, mas não tem 
acúmulo de Fe 
 Homens 10: 1 mulheres 
 Variabilidade de expressão fenotípica e de 
gravidade parece depender da alteração 
genética, idade, sexo e influencias ambientais 
(ferro na dieta, álcoolz 
Diagnóstico: 
Pesquisa de mutações genéticas de hemocromatose 
hereditária: investigar genes C282Y, H63D e S65C 
Se negativas e forte suspeita clínica, pesquisa-se 
mutações mais raras 
Homozigoto C282Y: confirma Hemocromatose 
Hereditária 
Heterozigoto C282Y/selvagem: menor risco de 
sobrecarga de fero 
Heterozigoto C282Y/H63D:60% tem sobrecarga, 30% 
são normais 
Homozigoto H63D: significado clínico incerto, maioria 
normal 
Heterozigoto H63D/selvagem: significado clínico 
incerto, maioria normal 
TIPO 2: HEMOCROMATOSE JUVENIL 2A E 2B: 
Herança autossômica recessiva 
Defeito genético: hemojuvelina (2A) ou hepcidina (2B) 
Acúmulo de ferro mais rápido, instalação precoce de 
complicações 
Idade média: abaixo dos 40 anos 
Manifestações clínicas: 
 Dependem do grau de sobrecarga do ferro 
 Primeiros anos de vida não há qualquer sinal 
ou sintoma 
 Após décadas: sintomas inespecíficos como 
fraqueza, artralgia, impotência, dor abdominal 
 A maioria dos distúrbios clínicos são reversíveis 
ao menos parcialmente 
 Lesões irreversíveis: artropatia e DM 
 Objetivo: remoção do ferro, prevenindo a 
progressão para lesão recidual irreversível 
 Cada vez mais frequente o diagnóstico precoce 
em pacientes assintomáticos 
 Hiperpigmentação cutânea generalizada 
(deposição de melanina na derme) 
 DM: 30-60% HH avançada, sendo 705 insulino-
dependentes 
 Artralgias (segunda e terceira articulações 
metacarpofalangeanas) → frequência e 
gravidade aumenta com a idade, podendo 
aparecer ou piorar mesmo após remoção do 
excesso de ferro 
 Hipogonadismo: impotência, atrofia testicular, 
perda de libido, amenorreia 
 Cardiomiopatia: ICC com dilatação ventricular 
bilateral, arritmias, distúrbios de condução → 
causa frequente de morte 
 Anormalidade hepáticas: hepatomegalia, 
elevação de transaminases 
 Insuficiência hepática crônica ocorre nas fases 
mais tardias, com esplenomegalia, edema de 
MMII, ascite e icterícia mais comum do que a 
hipertensão portal 
OBS: a sobrecarga de ferro tem impacto na expectativa 
de vida e maior predisposição ao desenvolvimento de 
carcinoma hepatocelular 
PREDISPOSIÇÃO A INFECÇÕES: 
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Maior oferta de Fe não ligado à transferrina e possível 
disfunção de linfócitos CD8 e macrófagos 
Atração de bactérias sideróficas (atraídas por ferro): 
 Listeria monocytogenes 
 Yersinia enterocolitica 
 Vibrio vulnifucus (adquiridas ao comer frutos 
do mar crus) *pcts com hemocromatose 
hereditária são orientados a não se alimentar 
de frutos do mar crus 
TRATAMENTO: 
Portadores assintomáticos com ferritinemia 
<1000mcg/L tem baixo risco de desenvolver 
complicações 
Apenas expectar se: 
 Paciente com ausência de lesões em órgãos-
alvo (a RNM não mostrou sobrecarga de ferro 
em nenhum órgão) 
 Ferritinemia < 500mcg/L 
 IST < 60% 
Acompanhar a cada três meses com dosagens de 
ferritina e saturação de transferrina 
Iniciar tratamento se aumento progressivo 
Dieta: 
 Não há necessidade de reduzir a ingestão de 
alimentos contendo maior quantidade de ferro 
 Evitar suplementação de ferro 
 Evitar suplementação de ácido ascórbico 
*vitamina C aumenta absorção de ferro no 
organismo 
 Evitar bebidas alcoólicas (pode acelerar o dano 
hepático) 
 Evitar frutos do mar (ostras cruas) → 
predisposição a infecções 
Flebotomia: 
 Tratamento inicial para sintomáticos e/ou com 
sobrecarga de órgão-alvo 
 São retirados 7ml/kg até no máximo 500-
550ml → corresponde à perda de 200-250mg 
de ferro 
 Inicialmente: semanal ou quinzenal, de acordo 
com tolerância individual de cada paciente 
(hemoglobina dosada antes de cada sangria) 
 Homens toleram até 2U semanais 
 Mulheres até 1U 
 Idosos de 0,5-1U 
Monitorização de resposta à Flebotomia: dosagem de 
ferro sérico, de ferritina e IST 
 Normalização dos estoques de ferro (ferritina 
e IST normais) 
 Indução de anemia ferropênica leve: Hb < 10, 
VCM < 80 
Manter ferritina de 50-100 → mantém ferritina abaixo 
dos níveis normais para nunca deixar que o paciente 
acumule ferro nos órgãos 
Manutenção: retirada de 500ml a cada 1-4 meses 
CONTRA-INDICAÇÕES: 
 Pacientes com baixa expectativa de vida (pelas 
comorbidades) 
 Anemia associada (Hb < 11) 
 Instabilidade hemodinâmica 
 Intolerância ao procedimento 
 Aceruloplasminemia 
 Mutações de ferroportina 
Quelação de ferro: 
Indicações: 
 Hemocromatose adquirida por múltiplas 
transfusões 
 Situações em que haja contra-indicação à 
flebotomia (ANEMIA) 
 Uso associado com flebotomia, principalmente 
em cardiopatias graves 
 Intoxicação aguda por ferro 
 Concentração hepática de ferro (RNM T*) > 
3g/g de peso seco 
 Concentração cardíaca de ferro (RNM T2*) < 
2ms 
OBS: A sangria terapêutica é muito mais eficaz do que 
a quelacão do ferro. Na flebotomia se retira de 200-240 
g de ferro num único procedimento 
Monitoramento da quelação: 
 Primeira fase: avaliação MENSAL (avaliar 
toxicidade das drogas) 
 Posteriormente, TRIMESTRAL 
 Depois, deve ser dosado ferritina deve ser 
avaliada a cada TRÊS MESES 
 RNM T* hepática anual 
 RNM T* cardíaca a cada 2 anos, se cardíaca 
grave (RNM T2* < 10ms) anual 
Opções de quelação: 
 DEFEROXAMINA (®Desferal) 1FA – 500mg: 
100mg de desferal quelam 8,5mg de ferro *Sangria 
terapêutica 200-250 mg de ferro em apenas uma 
*Precisa ser feito muita medicação para ter o mesmo 
efeito 
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Desvantagem: bomba de infusão fazendo de forma 
contínua a quelação 
Reação no local de infusão, arritmia, maior risco de 
infecções 
 DEFERASIROX (®Exjade) 1 comprimido – no 
brasil, tem comprimidos de 500mg (nos EUA, 
125, 25 e 500mg): 
Dose inicial: 10-20mg/kg, 1x/dia 
Quelante oral 
Complicações: hepatotoxidade (ajuste pela função 
hepática; CI em Child-Pugh C) e nefrotoxicidade, 
sintomas gastrintestinais, artralgias, mialgias 
Antes de prescrever, avaliar função hepática e renal do 
paciente 
 DEFERIPRONA (®Ferriprox): 1 comprimido – 
500mg (xarope – 100mg/mL): 
Dose inicial: 25mg/kg, divididos em 3 tomadas ao dia 
É o melhor para quelação de ferro cardíaco (associação 
com outro quelante) 
Não há necessidade de ajustes por função hepática ou 
renal 
Efeitos colaterais: mielotoxicidade (suspender se 
neutrófilos < 1500 – neutropenia), gastrintestinais, 
artralgia e mialgia 
Escolha da quelação: 
 Preferência do paciente: VO vs EV 
 Presença de grande sobrecarga cardíaca: 
associar deferiprona com desferal ou exjade 
 Deferiprona não tem indicação como 
monoterapia