Febre sem sinais localizatórios e deficiência de G6PD ( neutropenia febril)

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F S S L E D E F I C I Ê N C I A D E G 6 P D
A B O R D A G E M P E D I Á T R I C A
avaliar a repercussão da doença sobre as atividades diárias, apetite,
humor, sono, peso e disposição da criança/adolescente.
investigar realização de consultas anteriores relativas às mesmas
queixas, diagnósticos, contato com pessoas doentes e situação do
paciente no dia da consulta.
Geral: febre, disposição, apetite, emagrecimento, atividade, humor.
COONG (cabeça, olhos, orelhas, nariz, garganta e cavidade bucal):
fechamento de fontanelas, cefaleia, tonteira, acuidade visual, exames
oftalmológicos prévios, estrabismo, secreção ocular, audição, testes
audiométricos, infecções de ouvido, obstrução nasal, espirros, alergia
respiratória, epistaxes, dores de garganta, erupção dentária, saúde
oral, controle odontológico, troca de dentes, escovação.
SR (sistema respiratório): tosse, expectoração, chieira, taquidispneia,
respiração bucal e apneia obstrutiva do sono.
SCV (sistema cardiovascular): cianose, dispneia de esforço, taquicardia,
palpitações, edemas.
SD (sistema digestivo): hábito intestinal, controle de esfíncter anal,
dores abdominais, eliminação de vermes icterícia e vômitos.
SGU (sistema geniturinário): diurese (frequência, volume, cor, odor,
aspecto), jato urinário, disúria, controle de esfíncter diurno e noturno,
corrimento vaginal, menstruação (menarca, intervalo, duração,
quantidade, dor) e presença de pelos pubianos.
SL (sistema locomotor): marcha, deformidades, dores articulares ou em
membros e edema.
O atendimento à criança tem como caráter a longitudinalidade, que se
traduz pela continuidade e formação de vínculos entre a equipe e a
criança e sua família, junto à uma abordagem integral, incorporando ações
de vigilância e promoção da saúde, sendo importante que o médico adapte
tanto o exame físico quanto a anamnese à idade, temperatura ambiente,
presença de outras pessoas, local do exame e comportamento da criança.
A consulta pediátrica pode ser dividida em: anamnese, exame físico,
elaboração de hipóteses diagnósticas e condutas, inicialmente observa-se
estado geral, marcha, atitudes e postura do paciente, além do
relacionamento com o acompanhante, grau de ansiedade, humor e higiene.
I. IDENTIFICAÇÃO: nome, naturalidade, filiação, procedência, endereço e
telefone de referência, data de nascimento, idade, sexo e cor.
II. INFORMANTE: nome, ligação com a criança e descrever características.
III. QUEIXA PRINCIPAL: motivo principal da consulta nas palavras do
informante ou da criança/adolescente.
IV. HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL: explorar cada sintoma quanto à sua
descrição detalhada, cronologia, quantificação, fatores de melhora e de
piora dos sinais e sintomas, tratamentos realizados, manifestações
associadas e peculiaridades.
V. INTERROGATÓRIO SISTEMÁTICO: anotar queixas relacionadas a cada
sistema, evitando induzir respostas ao paciente.
LAYANE SILVA
HISTÓRIA PESSOAL OU PREGRESSA
conhecer o ambiente da criança (casa, quarto, vizinhança, lazer,
animais domésticos e segurança).
Refere-se ao que aconteceu na vida da criança/adolescente da concepção
até o dia da consulta, deve-se anotar:
I. GESTAÇÃO E PARTO: paridade da mãe (GPA: número de gestações,
partos e abortos), se a gravidez foi planejada e bem-aceita pelo casal,
consultas de pré-natal, exames realizados, ultrassonografias,
medicamentos e vacinas, intercorrências, características do parto (IG,
local e tipo de parto), condições de nascimento (Apgar, peso, estatura,
perímetro cefálico e torácico, e triagem neonatal.
II. PERÍODO NEONATAL: alojamento conjunto ou berçário, necessidade de
incubadora, oxigenoterapia, transfusão de sangue, fototerapia, icterícia e
outras intercorrências, tratamentos e medicamentos.
III. ALIMENTAÇÃO PREGRESSA E ATUAL: aleitamento materno e ínicio do
desmame (tipo, concentrações, volumes e tempo de uso de outro leite),
esquema alimentar de 24 horas (horários, qualidade, aceitação,
preferências e intolerâncias), atitude e avaliação dos pais em relação à
alimentação do filho, hábitos alimentares da família, merenda escolar.
IV. VACINAÇÃO: datas e tipos das vacinas aplicadas e reações adversas.
V. DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR E EMOCIONAL: época de
aquisição das habilidades e atitudes, controle de esfíncteres,
escolaridade, sono, atividades diárias (lúdicas e sociais), humor,
relacionamento com os pais, colegas e adultos, disciplina e sexualidade.
VI. CRESCIMENTO: verificar caderneta de saúde da criança: medidas
anteriores de peso, estatura e perímetro cefálico para confecção ou
complementação das curvas de crescimento.
VII. MEDICAMENTOS: uso de medicamento (polivitamínicos e ferro).
VIII. BANHOS DE SOL: exposição direta ao sol (horário, duração e
frequência dessa exposição).
IX. DOENÇAS ANTERIORES: internações, cirurgias, acidentes:
diagnósticos, gravidade, tratamentos realizados, dados epidemiológicos
para doenças endêmicas ou epidêmicas.
SN (sistema nervoso): cefaleia, tonturas, tremores, irritabilidade,
convulsões, desmaios, tiques e perda de fôlego.
Anotar informações sobre a idade, profissão, escolaridade e saúde dos
pais, irmãos e familiares, cosanguinidades, doenças heredofamiliares
(obesidade, DM, HAS, asma, alergias, epilepsia, cardiopatias, fibrose
cística, anemias, distúrbios psiquiátricos) e doenças semelhantes às do
paciente, uso de drogas, fumo e álcool.
HISTÓRIA FAMILIAR
Questionar renda mensal
familiar, composição
familiar, habitação (tipo,
número de cômodos, água,
luz, instalação sanitária,
filtro, casa própria ou
alugada, quanto tempo
residem no local, de onde
vieram), profissão e
situação dos pais, local
onde o paciente dorme,
quantas pessoas dormem no
quarto e se há espaço para
brincar e estudar.
HISTÓRIA SOCIAL
Medir comprimento/altura,
peso, perímetros cefálico,
torácico e abdominal,
temperatura, frequência
cardíaca e respiratória,
pulso, pressão arterial.
EXAME FÍSICO
MENSURAÇÃO
Variação da frequência respiratória 
de acordo com a idade
Variação da frequência de pulso 
de acordo com a idade
Avaliar estado geral, fácies,
conformação corpórea,
posições características,
movimentos significativos 
ECTOSCOPIA OU
INSPEÇÃO GERAL
S I S T E M A F A G O C Í T I C O
inspeção;
palpação;
ausculta.
inspeção.
palpação.
expansibilidade, simetria, frêmito toracovocal, ictus cordis (localização,
extensão e tipo), frêmito cardíaco, pesquisa de sensibilidade e pontos
dolorosos.
percussão: som claro pulmonar, timpanismo ou macicez.
ausculta: ruídos respiratórios audíveis, sons respiratórios normais,
distribuição normal, localizações anormais, aumento ou diminuição da
intensidade, sons adventícios.
precórdio: bulhas.
inspeção: forma, distensão, movimentos respiratórios, cicatriz
umbilical, coloração, massas visíveis, lesões, cicatrizes, diástase de
retos abdominais, circulação colateral, movimentos peristálticos,
ausculta: peristaltismo, sopros arteriais, atrito esplênico.
palpação superficial: turgor e elasticidade da pele, sensibilidade, sinal
de descompressão súbita (Blumberg), tensão da parede abdominal,
reflexos abdominais, rechaço.
palpação profunda: anel e cicatriz umbilical, sensibilidade, massas,
fígado, baço com a criança em decúbito lateral direito (manobra de
Schuster).
inspeção: nádegas, fosseta anal, prolapso retal, outras protusões,
coloração secreções, dermatite perineal, ânus imperfurado.
palpação: tumorações, toque retal, tônus do esfíncter.
inspeção: conformação, lesões de pele, ambiguidade, corrimentos,
corpo estranho, sinéquia de pequenos lábios, hipertrofia de clitóris,
epispádias e hipospádias, fimose, balanopostite, hidrocele, hérnias,
testículos.
(tiques e tremores), estado de nutrição e hidratação.
I. MUCOSAS, PELE, SUBCUTÂNEO: cor (pigmentação, cianose, palidez,
icterícia), vasos sanguíneos (telangectasias, hemangiomas, circulação
colateral), erupções, hemorragias, descamação, estrias, cicatrizes, textura,
turgor, elasticidade, umidade, edema, enfisema, nódulos e tumefações.
II. UNHAS: uniformidade, cianose, baqueteamento, palidez, coloração,
sinais de infecção(paroníquia).
III. CABELOS: distribuição, coloração, textura.
IV. LINFONODOS: localização, número, tamanho, consistência,
mobilidade, sinais inflamatórios.
V. COONG:
- Face: fácies, conformação da face e crânio, paralisias (facial e trigêmeo),
glândulas salivares.
- Cabelos e pelos: implantação, cor, tipo.
- Orelhas: forma e implantação do pavilhão auricular, secreção, otoscopia.
- Olhos: esclera, conjuntiva e córnea (coloração, umidade, lesões),
nistagmo, estrabismo, exoftalmia, acuidade visual, paralisias, pálpebras,
pupilas, fundoscopia.
- Nariz: forma, batimento das asas do nariz, aspecto da mucosa,
secreções, epistaxe, obstrução, septo nasal, cornetos, tumorações.
- Boca e garganta: palidez perioral, lábios, boca, dentes, gengivas, mucosa
oral, língua, palato, úvula, faringe, amígdalas, epiglote, laringe.
- Pescoço: tamanho, pterygium colli, edema, musculatura, tireoide, vasos,
linfonodos, posição de opistótono, rigidez de nuca, sinal de Brudzinski.
- Crânio: conformação, fontanelas, suturas, craniotables.
- Olhos: tensão do globo ocular.
- Orelhas e mastoide: sensibilidade.
- Nariz: sensibilidade, desvio de septo, fraturas.
- Pescoço: tumorações, musculatura, rigidez, pulsos, fúrcula esternal,
palpação da traqueia, tireoide e glândulas salivares, crepitações.
- Linfonodos: localização, número, tamanho, consistência, mobilidade e
sinais inflamatórios.
- Cabeça: sopros.
- Pescoço: sopros, crepitações.
VI. TÓRAX:
Forma, simetria, rosário costal, sulco de Harrison, tiragens, tipo de
respiração, expansibilidade, padrão respiratório, frequência, amplitude,
esforço, tosse, hemoptise, expectoração, impulsões, abaulamentos da área
cardíaca.
- Mamas: desenvolvimento, simetria, sinais inflamatórios, nódulos,
ginecomastia.
- Linfonodos: tumorações.
- Mamas: sensibilidade, calor, coloração, tumorações.
VII. ABDOME:
VIII. REGIÃO ANORRETAL:
IX. GENITÁLIA:
LAYANE SILVA
Quando a infecção se inicia no tecido subcutâneo e inflamação local se
instala, os macrófagos teciduais locais podem se dividir in situ e formar
novos macrófagos - essas células podem realizar as funções usuais de
ataque e destruição dos agentes infecciosos.
MACRÓFAGOS TECIDUAIS NA PELE E TECIDOS
SUBCUTÂNEOS (HISTIÓCITOS)
MACRÓFAGOS NOS LINFONODOS
palpação: pulsos femorais, linfonodos inguinais, tumorações, hérnias,
testículos.
inspeção: lesões de pele, coloração, unhas, implantação de fâneros,
cicatrizes, articulações, movimentos anormais, musculatura, tipos de
marcha e tamanho e simetria dos membros.
palpação: musculatura, articulações, pulsos, perfusão capilar,
temperatura, subcutâneo, manobras de Ortolani e Barlow nos
lactentes, pesquisa de reflexos, pesquisa de sensibilidade, tumorações
e linfonodos.
percussão: reflexos.
X. EXTREMIDADES:
XI. COLUNA VERTEBRAL: postura, curvaturas, dor, sinais inflamatórios e
limitações de movimentos, espinha bífida, fístulas, tufos capilares, massas.
XII. SISTEMA NERVOSO E DNPM: estado de consciência, comportamento,
postura, cabeça, olhos e pupilas, sinal do sol-poente, fundoscopia, coluna,
pares cranianos, tônus passivo e ativo, reflexos superficiais e profundos,
reflexos transitórios do recém-nascido, sensibilidade, sinais de
meningismo, marcha, sinal de Romberg.
XIII. COMPORTAMENTO: comunicativa ou tímida, ativa ou passiva, medo
do médico, ansiedade de separação, crises de birra e/ou provocação de
tosse, vômitos e perda de fôlego, hiperatividade, desobediência e rebeldia,
pudor excessivo.
Ao final da consulta, deve-se analisar os problemas identificados à
anamnese e ao exame físico para orientar a elaboração das hipóteses
diagnósticas e propostas de conduta, destacando: (1) saúde ou doença, (2)
alimentação, (3) vacinação, (4) crescimento, e (5) desenvolvimento
neuropsicomotor.
CONDUTA
Sistema reticuloendotelial: combinação total de monócitos, macrófagos
móveis e macrófagos teciduais fixos e células endoteliais
especializadas na medula óssea, baço e linfonodos, em sua maioria são
derivadas de células-tronco monocíticas - consiste em um sistema
fagocítico generalizado presente em todos os tecidos, especialmente
nas áreas teciduais onde grandes quantidades de partículas, toxinas e
outras substâncias indesejáveis devem ser destruídas.
Macrófagos são células móveis capazes de se deslocar pelos tecidos, mas
depois de entrarem nos tecidos e se transformarem, outra parte dos
monócitos fica presa nos tecidos, e permanece por meses ou anos, até que
seja mobilizada para funções protetoras locais específicas. Estas têm as
mesmas capacidades dos macrófagos móveis para fagocitar bactérias,
vírus, tecido necrótico ou partículas estranhas, e, se estimulados, podem
romper suas conexões e voltar a ser macrófagos móveis, capazes de
responder à quimiotaxia e aos estímulos do processo inflamatório -
compondo o sistema monocítico-macrofágico nas áreas residuais.
LAYANE SILVA
trabéculas da
polpa vermelha e
seios venosos são
revestidos por
vários
macrófagos, essa
passagem é um
meio excepcional
de fagocitose de
detritos
indesejáveis no
sangue, incluindo
hemácias senis e
anormais. 
vários macrófagos revestem os seios dos linfonodos, e se muitas
partículas penetram nos seios pela linfa, os macrófagos fagocitam
essas partículas e impedem sua disseminação geral pelo corpo.
Nenhuma partícula de substância que penetre nos tecidos, como as
bactérias, pode ser absorvida através das membranas capilares para o
sangue, assim, se as partículas não forem destruídas localmente nos
tecidos, elas entram na linfa e drenam para os linfonodos situados, de
modo intermitente, ao longo do curso do fluxo linfático - partículas
estranhas ficam aprisionadas nesses linfonodos na malha de seios
revestidos por macrófagos teciduais.
Organização geral do linfonodo, mostrando a linfa entrando através da
cápsula do linfonodo pelos vasos linfáticos aferentes, seguindo pelos seios
medulares do linfonodo, e saindo pelo hilo, pelos linfáticos eferentes que,
eventualmente, se escoam para o sangue venoso.
essas cápsulas são formadas em torno dos bacilos da tuberculose,
partículas da poeira de sílica, e partículas de carbono.
Outra via pela qual microrganismos invasores penetram no corpo é pelos
pulmões, por isso vários macrófagos estão presentes como componentes
integrais das paredes alveolares, assim, podem fagocitar partículas que
ficam retidas nos alvéolos, digeri-las e liberar produtos dessa digestão na
linfa. Já, se partícula não for digerível, os macrófagos, em geral, formarão
a cápsula de “célula gigante” ao redor da partícula até que ela possa ser
dissolvida lentamente. 
MACRÓFAGOS ALVEOLARES NOS PULMÕES
Outra via para a invasão bacteriana do corpo é pelo trato gastrointestinal,
onde bactérias oriundas dos alimentos ingeridos passa através da mucosa
gastrointestinal para o sangue porta, e, antes que o sangue entre na
circulação, ele passa pelos sinusoides do fígado que são revestidos por
macrófagos teciduais (células de Kupffer). Essas células formam um
sistema de filtragem de partículas evitando que bactérias do trato
gastrointestinal passem do sangue porta para circulação sistêmica.
MACRÓFAGOS (CÉLULAS DE KUPFFER) 
NOS SINUSOIDES DO FÍGADO
Baço: similar aos linfonodos, exceto pelo fato de que sangue flui pelos
espaços teciduais do órgão, para isso há uma pequena artéria que
entra através da cápsula esplênica na polpa esplênica, terminando
como pequenos capilares extremamente porosos. Estes permitem que
o sangue passe dos capilares para os cordões da polpa vermelha,
depois, o sangue gradativamente se espreme pela rede trabecular
desses cordões, para retornar à circulação através das paredes
endoteliais dos seios venosos.
Se o organismo invasor conseguir penetrar na circulação, existem outras
linhas de defesa do sistema de macrófagos teciduais por meio dos
macrófagos do baço e medula óssea, em ambos os macrófagos ficam
retidos pela malha reticular, e quando as partículas estranhas entram em
contato com esses macrófagos, são fagocitadas.
MACRÓFAGOS DO BAÇO E DA MEDULA ÓSSEA
As células incluídas no sistema fagocíticomononuclear (MPS) são
derivadas de monócitos e abrangem uma população de células
apresentadoras de antígeno envolvidas no processamento de substâncias
estranhas. A origem comum das células do MPS a partir de monócitos
serve de característica diferencial do sistema, com exceção dos
osteoclastos, as células do MPS exibem receptores para o complemento e
fragmentos Fc das imunoglobulinas. As principais funções das células da
MPS são: fagocitose, secreção (linfocinas), processamento de antígeno e
apresentação de antígenos a outras células do sistema imune.
ANATOMIA DO SISTEMA FAGOCÍTICO MONONUCLEAR
micróglia são pequenas células estreladas, localizadas ao longo dos
capilares no SNC, que atuam como células fagocíticas, e originam-se
de células progenitoras hemocitopoéticas que são recrutadas a partir
de vasos sanguíneo para se diferenciar no SNC nos estágios
embrionário e perinatal do desenvolvimento;
osteoclastos, uma das células que formam o tecido ósseo, são derivados
da fusão de células progenitoras dos granulócitos/macrófagos (GMP)
que originam às linhagens celulares dos granulócitos e monócitos.
fibroblastos da bainha subepitelial da lâmina própria do intestino e
endométrio uterino diferenciam-se em células com características
morfológicas, enzimáticas e funcionais dos macrófagos do tecido
conjuntivo.
A N E M I A S
níveis de hemoglobina variam com fase do desenvolvimento individual,
estimulação hormonal, tensão de oxigênio no ambiente, idade e sexo. 
Anemia é uma síndrome clínica e um quadro laboratorial caracterizado
por diminuição do hematócrito, da concentração de hemoglobina no
sangue, ou da concentração de hemácias por unidade de volume.
CONCENTRAÇÃO DE HEMOGLOBINA (ANEMIA)
13 g/dL no homem adulto;
12 g/dL na mulher adulta; 
11 g/dL na mulher grávida; 
11 g/dL em crianças entre 6 meses e 6 anos;
12 g/dL em crianças entre 6 e 14 anos de idade.
ANEMIA VERDADEIRA: redução da massa eritrocitária, ou seja, do volume
total de hemácias no organismo;
ANEMIA RELATIVA: ou por diluição, há aumento do volume plasmático,
sem aumento das hemácias.
ETIOPATOGENIA
LAYANE SILVA
aplasias da medula óssea: há comprometimento das 3 séries mieloides:
anemia, infecções e hemorragias - pode ocorre infiltração de outros
órgãos como baço, fígado, linfonodos, meninges, pele e testículos.
outras afecções: leucemias crônicas, mieloma múltiplo, mielofibrose e
metástases carcinomatosas.
síndromes mielodisplásicas se caracterizam por defeito da eritropoese,
com menor produção de hemácias, causando anemia, leucopenia e
trombocitopenia.
infecções: viroses são causas frequentes de anemia, sendo comum na
infecção por HIV, e estão associadas à ocorrência de anemia plástica.
deficiência de folato e vitamina B12 (essenciais para síntese do DNA)
retardam ou bloqueiam a síntese de DNA, levando a um defeito da
multiplicação celular e da maturação nuclear (anemias
megaloblásticas) - hiperplasia eritroide da medula óssea + baixa
liberação de reticulócitos + hemácias de volume aumentado
(macrocitose e hipercromia).
Causas: carência de ferro, talassemias, anemias sideroblásticas. 
Carência de ferro: a maior parte do ferro corporal está nas hemácias
como parte da hemoglobina, na sua carência, depósitos se esgotam e o
ritmo de síntese de hemoglobina é comprometido.
O defeito pode afetar de maneira isolada ou predominantemente a série
vermelha, causando anemia, como aplasia pura da série vermelha,
insuficiências endócrinas (hipotireoidismo e hipopituitarismo), e
insuficiência renal, na qual ocorre menor produção de eritropoetina
consequente à lesão do parênquima renal.
- DISTÚRBIOS DA MULTIPLICAÇÃO CELULAR: diferenciação de células
hematopoéticas primitivas em proeritroblastos é seguida de intensa
proliferação celular (8-32 eritrócitos a partir de cada eritroblasto), que
exige intensa atividade sintética dos precursores.
- DISTÚRBIOS DA MATURAÇÃO OU HEMOGLOBINIZAÇÃO: cada
eritrócito tem 30 pg de hemoglobina que atinge concentração de 34 g/dL
na hemácia (95% do peso seco da célula, assim, quando a a quantidade de
hemoglobina sintetizada por célula é menor, formam-se hemácias com
volume menor (anemias microcíticas e hipocrômicas).
excluídas as raras situações de hemodiluição, a queda da concentração
de hemoglobina reflete uma verdadeira redução da massa de
eritrócitos.
Ex.: hemodiluição, que ocorre na gravidez, não provoca quedas
acentuadas da hemoglobina nem sintomatologia, assim, níveis de
hemoglobina < 11-10,5 g/dL devem ser causados por uma das formas de
anemia desencadeadas ou agravadas pela gravidez, como carências de
ferro ou folato, ou β-talassemia heterozigótica.
MECANISMOS CONDUCENTES À ANEMIA
perdas sanguíneas agudas (hemorragia aguda);
menor produção de eritrócitos;
diminuição de sobrevida dos eritrócitos.
quando o volume de sangue perdido não é muito grande, há
mecanismos fisiológicos que permitem recuperação espontânea.
Emergência que exige intervenção imediata para cessá-la e repor plasma e
hemácias perdidos por transfusões, para evitar choque hipovolêmico.
- CAUSAS: acidentes, cirurgias, hemorragias no tubo gastrointestinal,
especialmente por úlcera péptica ou ruptura de varizes esofagianas, e
hemorragia genital.
HEMORRAGIA AGUDA
PERÍODOS EVOLUTIVOS DA PERDA SANGUÍNEA AGUDA
avaliação da gravidade é feita pelos sinais clínicos, como FC, PA,
palidez cutaneomucosa, sudorese e temperatura das extremidades,
estado de consciência e fluxo urinário. 
no período de produção acelerada, a partir do dia 3-5, há elevação do
número de reticulócitos.
para 100 mL de hemácias produzidas o organismo utiliza 100 mg de
ferro dos depósitos.
1. Nas primeiras horas após a hemorragia, há perda proporcional de
plasma e de hemácias, assim, a dosagem de hemoglobina ou o
hematócrito não refletem o volume de sangue perdido.
2. após a hemorragia, mecanismos hormonais (renina-aldosterona,
hormônio antidiurético) provocam retenção de água e eletrólitos,
recompondo o volume circulante, depois há diluição das hemácias, e a
dosagem de hemoglobina (ou o hematócrito) diminui progressivamente
para estabilizar-se em novo nível 48 a 72 horas.
3. pela hipóxia renal, há aumento da eritropoetina, que estimula a
medula óssea a aumentar produção nos dias subsequentes, até que a
hemoglobina retorne aos níveis anteriores.
4. a síntese da hemoglobina para repor o sangue perdido é feita pela
mobilização do ferro dos depósitos.
em pacientes previamente anêmicos, ou portadores de doenças
crônicas ou deficiências subclínicas de ferro ou folato, a perda
hemorrágica pode não ser pronta ou completamente reposta,
marcando a instalação ou exteriorização clínica da anemia crônica. 
a menor produção de eritrócitos pode resultar de distúrbio da
diferenciação eritroide, proliferação dos eritroblastos na medula óssea
ou sua maturação - se a porcentagem de reticulócitos está elevada (2-
5%), o aumento é desproporcionalmente pequeno.
leucemias agudas: ocorre acúmulo de células neoplásicas do tecido
hematopoético na medula óssea, com redução das células mieloides
normais.
A maioria dos casos de anemia resulta da produção insuficiente de
eritrócitos pela medula óssea, no qual a porcentagem de reticulócitos está
diminuída ou normal, e o número absoluto de reticulócitos está baixo.
- DISTÚRBIOS DA DIFERENCIAÇÃO: infiltração ou substituição da
medula óssea por tecido anormal pode comprometer a produção de outras
células mieloides.
ANEMIAS POR MENOR PRODUÇÃO DE HEMÁCIAS
SÍNTESE DE HEMOGLOBINA
HbA: 97% da hemoglobina, é uma proteína composta de dois pares
de cadeias polipeptídicas denominadas α e β.
A síntese dos 2 tipos de globinas é codificada por genes independentes, e
em condições normais é equilibrada, ou seja, são produzidas quantidades
equivalentes de cadeias α e β.
Talassemias: doenças hereditárias em que a síntese de globinas é
desequilibrada, e a redução do ritmo de síntese acarreta diminuição da
quantidade de moléculas de hemoglobina por hemácia (hipocromia) e
acúmulo da cadeia cuja síntese não está afetada, que causa a lesãoe
destruição das hemácias e eritroblastos. Assim, causam anemias
microcíticas hipocrômicas e tem componente de eritropoiese ineficaz
e um componente hemolítico.
hemácias são destruídas no interior de macrófagos, em órgãos como o
fígado, o baço e a medula óssea, mas nas anemias hemolíticas, a
hemólise exacerbada por ser intravascular ou extravascular (mais
frequente).
Aumento do catabolismo da hemoglobina: elevação de bilirrubina
indireta (não conjugada), icterícia, hepatomegalia e esplenomegalia,
litíase biliar.
Hiperplasia mieloide e produção aumentada de eritrócitos: número
elevado de reticulócitos, células imaturas (eritroblastos) em
circulação, alterações esqueléticas.
Hemácias tem vida média de 120 dias a partir da saída do reticulócito da
medula óssea para o sangue circulante, e a redução da vida das hemácias
produz síndrome hemolítica que pode levar à anemia.
- Hemólise extravascular: ocorre por traumas diretos nas hemácias,
fixação de complemento à membrana eritrocitária ou toxinas exógenas,
liberando hemoglobina no plasma, que pode ser excretada na urina
(hemoglobinúria).
- Hemólise intravascular: células são captadas pelos macrófagos no baço,
fígado e medula óssea (sistema mononuclear-fagocitário), destruídas
intracelularmente e digeridas.
As anemias hemolíticas podem ser hereditárias ou adquiridas, crônicas ou
de aparecimento abrupto, e com expressão clínica variada, que depende
da intensidade da hemólise, rapidez com que se instalou o quadro,
eficiência da compensação pela medula óssea e causa da doença. Nesse
caso, a produção de hemácias pela medula óssea está aumentada mas não
compensa a redução de sua sobrevivência, causando manifestações como:
ANEMIAS POR MAIOR DESTRUIÇÃO DAS HEMÁCIAS
LAYANE SILVA
as manifestações decorrem da redução da capacidade de transporte de
oxigênio do sangue e menor oxigenação dos tecidos - vários
mecanismos buscam compensar a reduzida capacidade de transporte
de oxigênio e minimizar a hipóxia tissular.
As manifestações e intensidade dos sintomas são variados e dependem do
mecanismo determinante da anemia, grau da anemia (concentração de
Hb), idade, atividade física, e velocidade de instalação da anemia.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
anemias que se manifestam nos primeiros anos de vida e cursam com
níveis baixos de Hb (anemias hereditárias) podem comprometer ou
retardar o desenvolvimento somático, neuromotor e sexual.
Cefaleia, vertigens, tonturas, lipotimia, zumbidos, fraqueza muscular,
cãibras, claudicação intermitente e angina.
SINTOMAS OCASIONADOS PELA HIPÓXIA
Envolve os aparelhos cardiovascular e respiratório, responsáveis por
compensar a reduzida capacidade de transporte de O2 e corrigir a hipóxia
tissular, esses mecanismos incluem: aumento do débito cardíaco, redução
da resistência vascular sistêmica, redistribuição do fluxo sanguíneo para os
tecidos, e diminuição da afinidade da hemoglobina pelo O2.
SINTOMAS OCASIONADOS PELOS MECANISMOS
COMPENSATÓRIOS
MECANISMOS COMPENSATÓRIOS
- Diminuição da afinidade da hemoglobina pelo oxigênio:
condicionando maior liberação de oxigênio por unidade de hemoglobina.
- Aumento do volume minuto cardíaco e aumento da velocidade de
circulação do sangue: permite que cada unidade de hemoglobina seja
utilizada mais vezes em cada intervalo de tempo.
- Redistribuição do fluxo sanguíneo: procurando proteger áreas mais
nobres e mais sensíveis à hipóxia.
se a capacidade de compensação é excedida por acentuação ou
instalação rápida da anemia ou por lesão cardíaca prévia, instala-se
uma insuficiência cardíaca com cardiomegalia, estase jugular, edema
periférico, hepatomegalia, congestão pulmonar e dispneia de decúbito.
Com o aumento do débito cardíaco, redistribuição do fluxo sanguíneo
(privilegiando tecidos e órgãos mais sensíveis à hipóxia) e redução da
resistência periférica, ocorre palidez cutaneomucosa (vasoconstrição
periférica), taquicardia, aumento da diferencial de pressão, sopros no
precórdio, sopro arterial ou venoso no pescoço, choque da ponta
impulsivo, e dispneia de esforço.
A insuficiência cardíaca neste caso ocorre com o volume minuto
cardíaco aumentado (acima do normal), embora ainda insuficiente para
atender à demanda metabólica do organismo.
P50 média de sangue anêmico com hemoglobina de 8g/dL é 30 mmHg,
que aumenta 25% a quantidade de O2 liberada nos tecidos.
A redução da afinidade da hemoglobina pelo oxigênio deve-se ao aumento
da concentração intraeritrocitária de 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), que
é formado no metabolismo da glicose, fixa-se à molécula de hemoglobina
desoxigenada, dificultando sua ligação com o oxigênio - provocando
maior liberação de oxigênio nos tecidos.
manifestações hemorrágicas e infecções na anemia aplástica ou
leucemias agudas;
esplenomegalia e linfonodomegalia em leucemias e linfomas;
icterícia e esplenomegalia nas anemias hemolíticas;
parestesias e outras manifestações neurológicas na anemia perniciosa;
dores ósseas, fraturas sob trauma mínimo, e síndrome de compressão
de medula espinhal em mieloma múltiplo ou metástases
carcinomatosas.
Alguns sinais e sintomas são da doença subjacente que conduziu a anemia,
mas há há manifestações que podem acompanhar alguns tipos particulares
de anemias, estando ausentes em outras, como:
OUTRAS MANIFESTAÇÕES
Intoxicação pelo CO: CO tem afinidade pela hemoglobina cerca de 210
vezes maior do que o CO2, a hemoglobina é convertida em carboxi-
hemoglobina, que não transporta O2.
Intoxicação por sulfonas e nitritos: oxidação da hemoglobina (Hb--
Fe++), formando metemoglobina (Hb-Fe+++), incapaz de transportar O2.
Há redução da capacidade de transporte de oxigênio pelo sangue,
resultante da diminuição da concentração de hemoglobina.
INTOXICAÇÕES E HIPÓXIA TECIDUAL
Questionar: sinais ou sintomas para identificar a anemia (consequentes à
hipóxia dos tecidos ou mecanismos compensatórios), sinais ou sintomas
adicionais, para identificar o tipo e etiologia, antecedentes pessoais e
familiares, hábitos (alimentação, uso de medicamentos e contato com
substâncias químicas), e condições que provocam ou facilitam o
aparecimento de anemia.
OBSERVAÇÃO CLÍNICA
D E F I C I Ê N C I A D E G 6 P D
A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) foi inicialmente
associada à ingestão de favas (Vicia faba), provocando um quadro clínico
denominado favismo, mas, indivíduos que desenvolviam anemia hemolítica
LAYANE SILVA
Conceito: defeito enzimático humano, afeta > 400 milhões de pessoas
no mundo, cujas variantes foram classificadas em 4 grupos: 
gene do G6PD está localizado na região telomérica do braço longo do
cromossomo X (banda Xq28), próximo aos genes responsáveis pela
hemofilia A, disceratose congênita e daltonismo.
causada por primaquina (droga antimalárica) tinham nível muito baixo de
atividade de G6PD em suas hemácias. Assim, detecto-se uma similaridade
entre anemia hemolítica grave associada à ingestão de favas, ou a inalação
do pólen da planta com a anemia hemolítica induzida por primaquina.
- classe I: causam hemólise crônica; 
- classe II: deficiência grave (Mediterrânea, Santamaria e Cantão); 
- classe III: deficiência moderada (A-, Africana, Seattle, Chatam); 
- classe IV: não deficientes.
Todas as mutações do gene do G6PD (140) que levam a alguma deficiência
enzimática afetam a sequência codificadora, a maioria são substituições
de base única com troca de aminoácidos - quando agrupadas de acordo
com declínio gradual da conservação de aminoácidos, tem diminuição da
gravidade clínica.
NADPH é responsável por proteger a célula vermelha contra danos
causados pelos altos níveis fisiológicos de oxidação, por meio da
manutenção de alto nível de glutationa reduzida (GSH) na célula,
mantendo um ambiente de redução.
por meio da Glutarredoxina (GRX), GSH protege da oxidação os grupos
sulfidrila na hemoglobina e na membrana da célula vermelha.
na presença de agentes oxidantes na forma de radicais livres ou
peróxidos, o nível de GSH cai, e pode ser restabelecido pela ação de
glutationa redutase.
 em casos raros de variantesesporádicas mais graves, agentes
oxidantes produzidos durante o metabolismo de células vermelhas
causam depleção de GSH e podem levar à hemólise crônica 
O monômero do G6PD humano é uma proteína de 514 aminoácidos, cuja
forma ativa é um homodímero ou tetrâmero, e catalisa o primeiro passo
da via das Pentoses-Fosfato (PPP), a oxidação da glucose-6-fosfato a 6-
fosfogluconolactona com redução concomitante de Nicotina Adenina
Dinucleotídeo Fostato (NADP) a NADPH. A PPP atua na produção de
NADPH e pentoses para síntese de nucleotídeos e ácidos nucleicos, assim,
na célula vermelha, ela é a única fonte de NADPH obtida pelas reações
catalisadas por G6PD e 6-Fosfogluconolactona Desidrogenase (6PGD).
G6PD: única enzima que produz NADPH que pode ser ativada em resposta
a estresse oxidativo e, como tal, age como guardião do potencial de
redução das células. 
- Deficiência de G6PD: as concentrações de NADPH não são mantidas,
níveis de GSH caem e há dano oxidativo que poderá levar à hemólise.
- Crise hemolítica aguda: ou hemólise aguda, ocorre quando agentes
oxidantes são gerados após a ingestão de certas drogas, ingestão de feijão
fava ou durante infecção aguda. 
BIOQUÍMICA
Os alelos que ocasionam a deficiência de G6PD estão distribuídos pelo
mundo, há cerca de 400 milhões de portadores da mutação no gene do
G6PD que causa a deficiência, sendo mais prevalente na África, Europa
EPIDEMIOLOGIA E SELEÇÃO PELA MALÁRIA
meridional, sudeste da Ásia e centro e sul das ilhas do Pacífico -
atualmente alelos deficientes são prevalente nas Américas do Norte, do
Sul e partes do norte da Europa.
Há hipótese de que a deficiência de G6PD proteja contra a malária, visto
que a esquizogênese intracelular de parasitas é afetada nas hemácias com
deficiência de G6PD, nas quais pode ocorrer o dano oxidativo do parasita.
Estudos demonstraram que células vermelhas com deficiência de G6PD
infectadas com parasitas sofrem fagocitose por macrófagos em um estágio
anterior de maturação parasitária do que as hemácias normais com
infecção parasítica.
DEFICIÊNCIA DE G6PD X MALÁRIA
A maioria dos indivíduos acometidos permanecerá assintomática mas em
geral se manifesta como anemia hemolítica induzida por infecção ou
drogas, favismo, icterícia neonatal ou anemia hemolítica não esferocítica
crônica, provocando fadiga, dor nas costas, anemia, icterícia e colúria.
QUADRO CLÍNICO
Várias drogas estão ligadas à hemólise aguda em portadores de deficiência
de G6PD, entre elas estão: antimaláricos, sulfonamidas e sulfonas, outros
compostos antibacterianos, analgésicos, anti-helmínticos e outros.
ANEMIA HEMOLÍTICA INDUZIDA POR DROGAS
LAYANE SILVA
hemólise e icterícia clinicamente detectáveis surgem tipicamente
entre 24-72 horas após administração da droga.
sinal característico: urina escura devido à hemoglobinúria.
anemia sofre piora até 7 a 8 dias.
após suprimir a droga, as concentrações de hemoglobina começam a se
recuperar após 8-10 dias.
achado típico: presença de corpos de Heinz (precipitados de
hemoglobina desnaturada) nas hemácias, e hemácias mordidas no
esfregaço de sangue.
I. Há agentes que são considerados seguros para alguns indivíduos com
deficiência de G6PD que não necessariamente serão seguros para todos os
pacientes, pois a farmacocinética varia de pessoa para pessoa.
II. Drogas com efeitos potencialmente oxidativos são às vezes ministradas
a pacientes com condição clínica de base que poderia levar a hemólise.
III. Pacientes muitas vezes estão fazendo uso concomitante de mais do
que um tipo de medicamento.
IV. Hemólise na deficiência de G6PD é autolimitante e não produz sempre
anemia e reticulocitose clinicamente significativa.
Causas notáveis: vírus da hepatite A e B, citomegalovírus, pneumonia e
febre tifoide.
podem ser necessárias transfusões imediatas em hemólise grave.
Complicação: falência renal aguda decorrente de hepatite viral.
Fatores patogênicos: necrose tubular aguda devido à isquemia renal e à
obstrução tubular causadas por depósitos de hemoglobina.
Infecções são causa comum de hemólise na deficiência de G6PD, que pode
ser afetada pela gravidade da hemólise, incluindo drogas administradas,
função hepática e idade.
ANEMIA HEMOLÍTICA INDUZIDA POR INFECÇÃO
há anemia hemolítica aguda em 24 horas.
hemoglobinúria é mais grave e as concentrações de bilirrubina são
mais baixas.
Pode se desenvolver após a ingestão de favas secas ou congeladas, mas
tem maior probabilidade de ocorrer após o consumo de favas frescas, em
função da presença de constituintes tóxicos como: divicina, convicine e
isouramil, estes aumentam a atividade da via de hexose-monofosfato,
promovendo hemólise.
Anemia é aguda e grave, levando à falência renal aguda, devido à isquemia
ou à precipitação de depósitos de hemoglobina e pode requerer
transfusão de hemácias.
FAVISMO
1/3 dos neonatos do sexo masculino nascidos com icterícia neonatal
(em torno de do dia 1-4 de vida) tem deficiência de G6PD.
exposição materna a drogas oxidantes, remédios herbais ou efeito de
bolinhas de naftalina canforadas para preservar as roupas podem
contribuir para diferenças na manifestação da icterícia.
a icterícia é mais grave em bebês prematuros.
neonatos herdam a mutação no promotor do gene da Uridina-
Difostato-Glucuronosiltransferase 1 (UGT1A1) que causa a síndrome de
Gilbert, tem especial risco de icterícia neonatal e kernicterus.
ICTERÍCIA NEONATAL
muitos pacientes com anemia hemolítica congênita não esferocítica
tem histórico de icterícia neonatal grave, anemia crônica exacerbada
por estresse oxidativo que requer transfusão sanguínea, reticulocitose,
cálculos biliares e esplenomegalia.
Variantes da deficiência de G6PD podem causar hemólise (extravascular)
crônica levando à anemia hemolítica congênita não esferocítica, estas
ocorrem de forma esporádica, surgem de mutações independentes, e as
concentrações de bilirrubina e lactato desidrogenase ficam elevadas.
ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÊNITA NÃO ESFEROCÍTICA
pode haver dúvida diagnóstica quando se mede a atividade enzimática
durante uma crise aguda de hemólise ou na presença de altos níveis de
reticulócitos, pois o nível de atividade dos eritrócitos novos é mais
elevado que em células mais maduras, levando a resultados falso-
negativos para deficiência de G6PD.
torna-se difícil avaliar neonatos, visto que eles tem maior população
de hemácias jovens.
medida da atividade enzimática e análise molecular são métodos que
permitem diagnóstico definitivo do status da deficiência na mulher.
mutações mais comuns (Mediterrânea, A-, Seattle) podem ser
rapidamente detectadas pela análise de digestão por enzima de
restrição, após amplificação por PCR do exon apropriado.
Baseia-se na estimativa de atividade enzimática pela análise
espectrofotométrica quantitativa da razão de produção de NADPH de
NADP, podem ser aplicados métodos semiquantitativos (teste de Motulsky
e teste de fluorescência). 
Métodos moleculares simples de diagnóstico permitiram a detecção de
mutações específicas, possibilitaram a triagem populacional, estudos
familiares e em casos raros muito graves, o diagnóstico pré-natal.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
associação de mutações do promotor de gene da Uridina-Difostato-
Glucuronosil-transferase 1 (UGT1A1), que causa síndrome de Gilbert,
aumenta níveis de bilirrubinas e ocorrência de cálculos biliares.
em episódios graves, proteínas
de ligação da hemoglobina
(haptoglobina) tornam-se
saturadas, e hemoglobina livre
pode surgir no plasma e urina.
preparações não coradas ou
supravitais de eritrócitos
possibilitam a observação de
hemoglobina precipitada
(corpos de Heinz).
ACHADOS LABORATORIAIS: no
início da hemólise aguda, há queda
acentuada nos níveis de
hemoglobina e hematócrito.
ANEMIA HEMOLÍTICA AGUDA OU INDUZIDA
algumas células contém inclusões eritrocitárias observadas dentro dos
3-4 dias iniciais da doença e são rapidamente eliminadas do sangue. 
o esfregaço sanguíneo pode ter eritrócitos que parecem ter sido
mordidos na sua periferia e policromasia (evidência de eritrócitos
azulados e maiores) - reticulocitose.testes de triagem são baseados na descoloração por azul de metileno,
redução da metemoglobina ou fluorescência do NADPH.
imediatamente após um episódio hemolítico predominam reticulócitos
e eritrócitos jovens.
eritrócitos jovens tem maior atividade do que os eritrócitos mais
velhos com variante A− (africana).
diagnóstico é suspeitado quando a atividade da G6PD estiver inferior
ao normal na presença de elevada contagem de reticulócitos.
variantes podem ser detectadas por análise eletroforética e molecular.
deficiência de G6PD pode ser suspeitada em qualquer paciente recém-
nascido com hiperbilirrubinemia e atividade da G6PD abaixo do limite. 
DIAGNÓSTICO: depende da manifestação direta ou indireta da redução da
atividade da G6PD nos eritrócitos, em geral, a atividade enzimática de
indivíduos acometidos é ≤10% do normal.
F E B R E
Febrefobia: fobia que advém da associação entre febre e doenças
infecciosas ou convulsões.
os valores medidos da temperatura corporal tem um ritmo circadiano e
variam no decorrer do dia a depender dos fenômenos biológicos, sendo
menores na madrugada e maiores no fim da tarde (amplitude: 0,5oC)
Consiste em uma temperatura retal ≥38 oC e um valor >40 oC é uma
hiperpirexia, assim, toda e qualquer elevação anormal na temperatura
corporal deve ser considerada como sintoma de uma condição subjacente,
representa uma das queixas mais frequentes entre os atendimentos
pediátricos (20-30%).
A temperatura corporal é regulada e mantida estável pelo “centro
termorregulador”, um conjunto de neurônios localizados na área pré-
óptica do hipotálamo, que integra informações das variações da
temperatura interna e do meio ambiente (termostato), fazendo o
equilíbrio fino entre produção e perda de calor.
TERMORREGULAÇÃO
mecanismos que controlam o aumento de produção ou a conservação
de calor são controlados pelo hipotálamo posterior, e o hipotálamo
anterior controla a perda de calor.
a produção varia na dependência da atividade física, tipo de
alimentação, função hormonal e atuação da adrenalina e do
metabolismo celular.
as glândulas sudoríparas desenvolvem-se no sentido craniocaudal,
sendo menor sua capacidade como fontes efetivas de perda de calor
em lactentes jovens. 
roupas funcionam como barreira para a dispersão do calor pelas ondas
infravermelhas (radiação).
PRODUÇÃO DE CALOR: contínua, a principal fonte é o metabolismo basal
(energia cinética armazenada nas ligações de fosfato de alta energia -
adenosina trifosfato) derivada do metabolismo das gorduras, proteínas e
carboidratos.
PERDA DE CALOR: 
- Radiação: emissão de calor ao meio ambiente pelas ondas
infravermelhas (60%).
- Evaporação: perda de calor produzida no organismo pelo processo de
evaporação da sudorese, retirando calor do corpo. 
- Convecção: transferência de calor ao meio ambiente e depende das
correntes de ar que circulam em torno do corpo.
- Condução: troca de calor entre o corpo no contato direto com outra
superfície de apoio.
HIPERTERMIA: elevação da temperatura corporal é decorrente da
dificuldade em perder calor (excesso de roupa, ambiente aquecido) ou
pela produção exagerada de calor (exercícios intensos), cujo quadro
clínico reflete a necessidade de aumentar as perdas a partir da
vasodilatação periférica com extremidades quentes, sudorese intensa,
sensação de calor e ausência de tremores.
a elevação acelera atividade enzimática, produzindo aumento da
atividade metabólica das células do organismo e induzindo maior
atividade celular, acompanhada de aumento de consumo de O2.
o tempo médio dos leucócitos circulantes é 8 horas, em um quadro
febril, há aceleração da migração dos leucócitos para os tecidos onde
estiver ocorrendo um processo inflamatório, aumentando a população
de macrófagos (células de defesa).
nos quadros febris, há diminuição da estabilidade da membrana
lisossomal, potencializando a atividade bactericida dos macrófagos. 
há estimulação da transformação dos linfócitos para facilitar e acelerar
a produção de anticorpos.
o mecanismo de defesa indireto observado nos quadros febris é fruto
das alterações observadas no metabolismo do ferro. 
A elevação da temperatura corporal observada com a febre é uma das
manifestações clínicas de uma complexa reação orgânica a agressões
externas, desencadeada por pirógenos exógenos classificados como:
infecciosos (vírus, fungos, bactérias e toxinas) e não-infecciosos
(complexos antígeno-anticorpo e antígenos resultantes da destruição
celular). Quando eles entram em contato com macrófagos teciduais,
induzem a produção dos pirógenos endógenos (IL-1 e IL-6 e TNF-α), que
ganham a corrente sanguínea e se dirigem ao SNC onde ativam o centro
termorregulador localizado na região pré-óptica do hipotálamo para
produzir prostaglandina E2, que eleva o ponto de termorregulação. A
elevação da temperatura corporal desencadeada pelos pirógenos
endógenos é modulada pela liberação de hormônios, que agem como
antipiréticos endógenos impedindo o descontrole da temperatura corporal
que poderia atingir níveis muito elevados, isso acarretaria alterações da
função enzimática, inibindo ou bloqueando sua atividade.
FISIOPATOLOGIA
METABOLISMO E ABSORÇÃO DO FERRO
em escolares, a queda da hemoglobina pode chegar a 3 g/dL na fase
aguda de processos infecciosos bacterianos que retornam ao valor real
em 2-4 semanas após o controle da infecção.
Há inibição da absorção de ferro pelo intestino e aumento da captação
pelo fígado, acentuado pelo aumento da destruição de hemácias mais
maduras pelo baço, resultando em diminuição da dosagem de Fe e da
hemoglobina. O ferro é um micronutriente que atua no metabolismo da
multiplicação bacteriana, assim, sua menor disponibilidade retarda e
limita a proliferação bacteriana, além disso, nos processos inflamatórios
agudos ou crônicos, há queda na dosagem de ferro sérico.
existência de um quadro infeccioso quase sempre está associada à
presença de febre. 
Temperatura retal > 38 - 38,3oC.
Temperatura oral > 37,5 - 37,8oC. 
Temperatura axilar > 37,2 - 37,3oC.
Temperatura auricular > 37,8 - 38oC.
A febre é o aumento da temperatura corporal acima dos valores normais,
decorrente da elevação do ponto de termorregulação, sendo que esta
varia de acordo com o local em que foi medida:
O quadro clínico da febre caracteristicamente inclui: extremidades frias,
ausência de sudorese, sensação de frio e tremores, taquicardia e taquipneia.
AVALIAÇÃO DA FEBRE
LAYANE SILVA
temperatura retal é a mais próxima da temperatura central, mas não
deve ser usada de rotina em crianças com < 5 anos por ser
desconfortável e invasiva.
não se recomenda o uso de termômetros de mercúrio pelo risco de
quebra e toxicidade do metal.
medida axilar com termômetro digital é recomendada nas crianças,
mas a medida timpânica usando termômetro infravermelho só é
recomendado para > 1 mês.
 as medidas de temperatura devem ser realizadas em domicílio pelos
familiares e/ou cuidadores com termômetro digital na axila.
não usar AAS pelo risco de Síndrome de Reye. 
não recomendar o uso alternado ou associado de antitérmicos.
i. MEDIÇÃO DA TEMPERATURA EM CRIANÇAS:
II. MÉTODOS FÍSICOS PARA REDUÇÃO DA TEMPERATURA CORPORAL:
só são recomendados nos casos de hipertermia (temperatura > 40oC com
alterações no SNC).
III. INTENSIDADE DA FEBRE X GRAVIDADE DA DOENÇA SUBJACENTE: a
intensidade da febre não deve ser usada como indicador de infecção
bacteriana grave, exceto em menores de 3 meses com leucocitose ou
aumento da proteína C reativa.
IV. ANTITÉRMICOS: devem ser administrados quando a febre está
associada a desconforto evidente (choro intenso, irritabilidade, redução
da atividade, redução do apetite, distúrbio do sono), estão recomendados
paracetamol, dipirona e ibuprofeno.
V. TOLERÂNCIA E SEGURANÇA DOS ANTITÉRMICOS: paracetamol,
dipirona e ibuprofeno são bem tolerados e efetivos nas doses
recomendadas.
VI. USO DE ANTITÉRMICOS EM CRIANÇAS COM DOENÇAS CRÔNICAS:
ibuprofeno, dipirona e paracetamol podem ser utilizados para tratamento
da febre em pacientes com asma, exceto se induzida por AINEs.VII. TRATAMENTO DE FEBRE EM CRIANÇA COM < 1 MÊS: paracetamol é
o único antitérmico recomendado para febre em menores de 1 mês.
VIII. ANTITÉRMICOS PARA PREVENÇÃO DA CONVULSÃO FEBRIL: o uso
preventivo de antitérmicos não é recomendado para prevenção de
convulsões febris com nível de evidência I e força de recomendação E.
IX. USO DE ANTITÉRMICO PREVENTIVO ANTES DE VACINAS: a
administração profilática de medicamentos antipiréticos no momento da
vacinação não deve ser recomendada de rotina, uma vez que as respostas
dos anticorpos a vários antígenos vacinais foram reduzidas. 
Compreende anamnese detalhada, exame físico completo, destacando-se a
presença ou ausência de sintomas e sinais que possam ser utilizados para
prever o grau de risco.
AVALIAÇÃO DA CRIANÇA FEBRIL
FREQUÊNCIA CARDÍACA (BPM)
< 12 meses (≥160 bpm)
12 a 24 meses (≥ 150 bpm) 
2 a 5 anos (≥ 140 bpm) 
FREQUÊNCIA RESPIRATÓRIAS (RESPIRAÇÕES/MINUTO)
> 50 (6 a 12 meses) 
> 40 para os maiores de 12 meses e, saturação de oxigênio ≤ 95%. 
OUTROS
avaliar tempo de enchimento capilar (< 3 segundos)
grau de hidratação, avaliar mucosas e turgor da pele
analisar grau de atividade e responsividade aos estímulos
FSSL (febre sem sinais localizatórios): ocorrência de febre com menos
de 7 dias de duração em uma criança em que a história clínica e o
exame físico não revelaram a causa.
a maioria das crianças apresenta doença infecciosa aguda autolimitada
ou está no pródromo de uma doença infecciosa benigna - poucos tem
infecção bacteriana grave ou potencialmente grave.
PROTOCOLO SEMÁFORO: classifica em verde, amarelo ou vermelho o
grau de risco que direcionará as investigações e manejo inicial.
Possuem rápido início de ação mas pequena duração do efeito na redução
da temperatura corpórea, assim, seu uso oferece pequena vantagem sobre
a terapêutica medicamentosa, com aumento no desconforto do paciente
(calafrios e irritabilidade aumentada).
TRATAMENTO DA FEBRE
MÉTODOS FÍSICOS
LAYANE SILVA
Mecanismo de ação: inibem
ação das cicloxigenases COX1 e
COX2 de modo não seletivo, e
reduzem a produção de PgE2.
A recomendação para uso de
antitérmicos em crianças deve ser
feita se a febre está associada a
desconforto evidente (choro
intenso, irritabilidade, redução da
atividade e do apetite, distúrbio
do sono), entre eles: paracetamol,
ibuprofeno e dipirona.
ANTITÉRMICOS
Reações adversas: urticária, rash cutâneo, anafilaxia, broncoespasmo,
agranulocitose e hipotensão.
Dose: 10 a 12 mg/kg/dose (1 gota contém 25 mg do princípio ativo).
Dose: varia de 10 a 15mg/kg/dose, e a dose máxima diária é 75mg/kg.
Dose tóxica: 120mg/kg em crianças e 6,5g em adultos - em doses
elevadas é associado à doença hepática tóxica. 
DIPIRONA: ação antitérmica e analgésica, sem efeitos anti-inflamatórios,
é uma prodroga que produz metabólitos após a primeira passagem
hepática, tem início de ação de 30-60 minutos e duração de 4-6 horas.
IBUPROFENO: derivado do ácido propiônico, para ação analgésica deve
ser usada em 5-10 mg/kg/dose, já a ação anti-inflamatória é obtida com
15-20 mg/kg.
PARACETAMOL: derivado do para-aminofenol, com ação analgésica e
antitérmica, sem ação anti-inflamatória.
F E B R E S E M F O C O
FSSL: ocorrência de febre com < 7 dias de duração em uma criança em
que história clínica e exame físico cuidadosos não revelam sua causa.
IBG (infecção bacteriana grave): toda infecção bacteriana que acarreta
risco de morbidade ou mortalidade, caso ocorra atraso em seu
diagnóstico, inclui infecção urinária, pneumonia, bacteriemia oculta,
meningite bacteriana, artrite séptica, osteomielite, celulite e sepse.
Bacteremia oculta: presença de bactéria em hemocultura, em uma
criança febril, sem infecção localizada e com pouco ou nenhum achado
clínico, em geral tem resolução espontânea, mas pode ter
complicações sérias, como pneumonia, meningite, artrite séptica,
osteomielite, sepse e morte.
Em 20% dos casos de febre, a identificação do foco após a avaliação
inicial não é possível (febre sem sinais localizatórios), na maioria desses
casos, a criança tem uma doença infecciosa aguda autolimitada ou está no
pródromo de uma doença infecciosa benigna - poucas tem uma infecção
bacteriana grave ou potencialmente grave.
CRITÉRIOS DE ROCHESTER: separa os lactentes < 3 meses em: alto risco
e baixo risco para doença bacteriana grave na vigência de FSSL, sendo que
o lactente jovem deve preencher todos os critérios para ser baixo risco.
AVALIAÇÃO DA CRIANÇA COM FSSL
vacinação completa para haemophilus influenzae tipo b (Hib),
pneumococo e meningococo é considerada quando a criança recebeu
pelo menos 2 doses de cada uma dessas vacinas.
Investigação para sepse: coleta de hemograma completo, hemocultura,
sedimento urinário, urocultura e, quando indicado, líquido
cefalorraquidiano (LCR) (análise bioquímica, coloração de Gram e
cultura), radiografia torácica e coprocultura.
RN (< 30 dias): deve ser hospitalizado, submetido à investigação para
sepse e receber antibioticoterapia (cefalosporina de 3a geração) até o
resultado das culturas.
Lactentes jovens (30 a 90 dias): se baixo risco, faz-se seguimento
clínico diário; se alto risco, hospitalização, coleta de exames
(hemocultura, urocultura, LCR, Rx de tórax) e introdução de
antibioticoterapia empírica (cefalosporina de 3a geração).
Crianças (3 a 36 meses):
Suspeita de bacteremia: leucócitos > 20.000/mm3 ou total de
neutrófilos > 10.000/mm3 e Rx de tórax normal - introduzir 
 antibioticoterapia empírica com cefalosporina de 3a geração
(ceftriaxona na dose de 50 mg/kg, IM) e retorno diá- rio para
reavaliação clínica e verificação da hemocultura nas crianças sem
vacinação completa para Haemophilus influenzae tipo b, Streptococcus
pneumoniae e Neisseria meningitidis.
Inicialmente, avalia-se a presença ou não de comprometimento do estado
geral (toxemia) com a criança afebril, e, se houver comprometimento do
estado geral, ela deve ser hospitalizada, investigada para sepse e tratada
com antibióticos. 
Caso contrário, a abordagem varia de acordo com a idade da criança, uma
vez que cada faixa etária tem diferenças substanciais em relação à
etiologia, gravidade e prevalência de infecção bacteriana. 
- se temperatura < 39oC: coleta de sedimento urinário e urocultura (por
cateterização vesical nas crianças sem controle esfinctérico ou jato médio
nas crianças com controle esfinctérico) - se normal, seguir com
observação clínica, com reavaliação diária e uso de antitérmicos usuais,
até a resolução da febre ou identificação do foco infeccioso.
- se temperatura > 39oC: investigação laboratorial com coleta de
sedimento urinário e urocultura para afastar ITU, e coleta de exame de
sangue Rx de tórax.
PROTOCOLO DE BARAFF: estratifica as crianças com FSSL por grupo
etário e, ainda, dentro de cada faixa etária, em baixo e alto risco para
doença bacteriana grave.
prático para abordar o diagnóstico diferencial destas perturbações em um
contexto clínico.
N E U T R O P E N I A F E B R I L
Emergência médica cujo diagnóstico precoce e tratamento antimicrobiano
empírico são fundamentais para o desfecho dos casos, assim, é uma
manifestação comum de defeitos da medula óssea associados com redução
de eritrócitos e plaquetas, tendo como possíveis causas: anemia aplásica,
leucemia, mielodisplasia, anemia megaloblástica e tratamentos
quimioterápicos, dentre outras.
as causas de neutropenia isolada podem ser classificadas por
mecanismo ou por agente etiológico
a confirmação requer estudos leucocinéticos empregando culturas de
medula óssea, marcação de radionuclídeos de PMNs sanguíneos, e
outros dispositivos de monitorização.
A neutropenia resulta de 4 mecanismos básicos: diminuição da produção,
granulopoiese ineficaz, deslocação de células polimorfonucleares
circulantes (PMNs) para endotélio vascular ou piscinas de tecidos, ou
aumento da destruição periférica.
A classificação se baseia em neutropenias adquiridas ou congênitas, que
quando agrupadas por causas ou associações conhecidas fornece um meio
CAUSAS
NEUTROPENIA FEBRIL
Na neutropenia febril deve-seatentar para 3 grupos: pacientes que estão
realizando quimioterapia (regime da quimioterapia, idosos, doença
oncológica avançada, mucosite, doença cardiovascular e histórico de
neutropenia febril), doenças onco-hematológicas (leucemias agudas) e
pacientes que fizeram transplante de medula (regime de
condicionamento e o enxerto).
a neutropenia pode ser classificada como primária, decorrente de
defeito intrínseco nas células mieloides ou secundária (decorrente de
fatores extrínsecos às células mieloides).
há infecções bucais recorrentes e oscilações regulares no número de
neutrófilos sanguíneos, monócitos, eosinófilos, linfócitos e
reticulócitos, a intervalos de 21 dias.
apenas o mecanismo tóxico causa neutropenia relacionada com a dose.
provocada por fármacos que agem como hapteno estimulando a
formação do anticorpo, persiste por 1 semana após sua suspensão.
vírus da hepatite B, o vírus Epstein-Barr e o vírus da imunodeficiência
humana podem ser associados a neutropenia mais grave e prolongada.
I. NEUTROPENIA AGUDA: ocorre em horas ou dias pode ser resultante do
uso ou destruição rápida dos neutrófilos ou comprometimento da
produção.
II. NEUTROPENIA CRÔNICA: dura meses a anos, normalmente resulta de
diminuição da produção ou sequestro esplênico maciço.
III. NEUTROPENIA CAUSADA POR DISTÚRBIOS INTRÍNSECOS NAS
CÉLULAS MIELOIDES OU EM SUAS PRECURSORAS: incomum, mas,
quando presente, as causas mais comuns são neutropenia idiopática
crônica e neutropenia congênita (desordens imunes primárias).
- Neutropenia crônica benigna: tipo de neutropenia crônica idiopática
(não existe uma causa óbvia) na qual o restante do sistema imunitário
permanece intacto, assim, mesmo com contagens de neutrófilos <
200/mcL (< 0,2 × 109/L), não há infecções graves, porque algumas vezes
os neutrófilos são produzidos em quantidade adequadas em resposta à
infecção (mais comum em mulheres).
- Neutropenia congênita grave: grupo de doenças raras caracterizadas
pela interrupção da maturação mieloide no estágio pró-mielocítico na
medula óssea, resultando em contagem absoluta de neutrófilos < 200
células/mcL e infecções na pequena infância. A NCG pode ser
autossômica dominante ou recessiva, ligada ao X ou esporádica, assim,
ocorrem neutropenias primárias raras e, quando associadas a infecções
recorrentes graves, podem ser tratadas com sucesso com factores de
crescimento hematopoiético.
- Neutropenia cíclica: doença granulocitopoiética congênita rara,
transmitida de maneira autossômica dominante que costuma ser causada
por mutação no gene da elastase de neutrófilos (ELANE/ELA2), resultando
em apoptose anômala. É caracterizado por oscilações regulares,
periódicas no número de neutrófilos periféricos (21 ± 3 dias).
- Neutropenia étnica benigna: ocorre em alguns grupos étnicos, há
contagens mais baixas de neutrófilos, mas não apresentam maior risco de
infecção - pode ser associado ao antígeno eritrocitário de Duffy.
IV. NEUTROPENIA SECUNDÁRIA: pode resultar do uso de fármacos,
infiltração ou substituição da medula óssea, infecções ou reações imunes.
- Neutropenia fármaco-induzida: fármacos podem diminuir a produção de
neutrófilos por meio de mecanismos tóxicos, idiossincráticos ou de
hipersensibilidade; ou podem aumentar a destruição dos neutrófilos
periféricos por meio de mecanismos imunitários.
É uma reação idiossincrática adversa agravadas por medicamentos como
clozapina, tionamidas (antitiróides) e sulfasalazina, que causam
neutropenia por destruição imunitária dos neutrófilos circulantes por
anticorpos dependentes ou induzidos por fármacos, ou por efeitos tóxicos
diretos sobre os precursores granulocíticos da medula óssea.
- Neutropenia por produção ineficaz da medula óssea: pode ocorrer nas
anemias megaloblásticas causadas por deficiência de vitamina B12 ou
deficiência de ácido fólico, compreendo uma série de doenças que
afectam a medula óssea estão associadas à neutropenia, entre elas anemia
aplástica, leucemias, mielodisplasia, e pós-hemoterapia.
- Neutropenia infecciosa: causa mais comum de neutropenia isolada
adquirida com prejuízo na produção de neutrófilos, destruição imunitária
ou rápido renovação dos neutrófilos, é provocada por infecções
bacterianas, virais, parasitárias e rickettsianas, em geral, é de curta
duração e raramente resulta em superinfecção bacteriana, e os
mecanismos incluem redistribuição, sequestração e agregação, e
destruição por anticorpos circulantes.
- Defeitos imunitários: incluem a linfocitose T-gamma (síndrome dos
grandes linfócitos granulares) e a síndrome de Felty.
LAYANE SILVA
https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/hematologia-e-oncologia/anemias-causadas-por-eritropoese-deficiente/anemias-macroc%C3%ADticas-megalobl%C3%A1sticas
LAYANE SILVA
Neutropenia com reserva adequada de medula óssea: ocorre em bebés e
crianças com < 3 anos e está associada a neutropenia ligeira ou
moderada;
Aplasia pura de células brancas: consiste no desaparecimento
completo do tecido granulocitopoiético da medula óssea. Está
frequentemente associada ao timoma e deve-se à presença de
actividade inibitória de anticorpos mediada por GM-CFU.
B12 e deficiência de folato e erros inatos do metabolismo de B12 estão
associados à neutropenia e à anemia.
deficiência de Copper e subsequente baixa ceruloplasmina pode causar
neutropenia isolada e pancitopenia.
anticorpos antineutrófilos medeiam a destruição dos neutrófilos, por
sequestro esplénico de células opsonizadas ou por lise neutrofílica
mediada por completo. 
neutropenia imune pode ocorrer como uma síndrome específica de
mielóide ou em associação com outras citopenias. 
anticorpos antineutrófilos estão envolvidos na fisiopatologia da
neutropenia causada por algumas infecções, exposição a
medicamentos e deficiências imunitárias. 
existem doenças imunológicas primárias específicas caracterizadas
pela produção de neutropenia e anticorpos antineutrófilos.
Neutropenia secundária crônica: acompanha a infecção por HIV pela
produção insuficiente de neutrófilos e destruição acelerada dos
neutrófilos pelos anticorpos, podem ser agudas, crônicas ou episódicas,
envolvendo anticorpos direcionados contra os neutrófilos circulantes,
contra as células precursoras dos neutrófilos, ou citocinas que podem
causar apoptose de neutrófilos.
Neutropenia nutricional: podem ser observadas com deficiência grave de
vitamina B12, de folato, e de cobre.
Hipersplenismo: o aumento do baço de qualquer etiologia pode resultar
em neutropenia, devido à armadilha esplênica.
Neutropenia profunda: contagem <100cél/microL
as bactérias mais encontradas são Staphylococcus coagulase-negativos
- no Brasil, tende ao predomínio de infecções por Gram-negativos
(E.coli, Klebsiella sp., Enterobacter sp., Pseudomonas aeruginose, etc.).
Neutropenia prolongada: > 7 dias, o risco de infecções fúngicas
aumenta, inicialmente por “leveduras” da microbiota intestinal
(Cândida sp.),e “bolores” inalados (Aspergillus e Fusarium).
Causas infecciosas da NF: tromboflebite, medicamentos, febre tumoral,
mucosite sem infecção, etc. 
A neutropenia é uma contagem de neutrófilos < 500 cél/microL ou <
1.000 cél/microL com previsão de queda para menos de 500 cél/microL
nas próximas 48h, assim, o diagnóstico é feito quando a temperatura oral
for > 38.3 °C (medida única) ou ≥ 38 °C por mais de 1h. Na ausência de
febre, alguns pacientes netropênicos devem ser abordados como
neutropênicos desde que existam indícios clínicos de infecção (ex.:
dispnéia, hipotensão arterial, hipotermia etc.), demandando o imediato
início de antibioticoterapia empírica. 
DIAGNÓSTICO/PATOGENIA
 2 sets de hemocultura de sítios diferentes (cada set de 20ml divididos
em 1 frasco para aeróbio e outro para anaeróbico) - 1 set de cada
lúmen de cateter venoso profundo e 1 set de veia periférica.
hemograma, uréia, creatinina, eletrólitos, aminotransferases e
bilirrubinas.
Alto risco: qualquer um dos seguintes critérios: expectativa de
neutropenia por > 7 dias, disfunções orgânicas crônicas (DPOC, IRC,
cirrose hepática), alterações agudas da homeostase,sintomas
gastrointestinais compatíveis com mucosite intensa, e sinais de
infecção em cateter venoso profundo;
Baixo risco: preencher todos os critérios abaixo: expectativa de
neutropenia < 7 dias, e ausência de todos os critérios do Alto Risco.
HISTÓRIA CLÍNICA E EXAME FÍSICO: exame da pele, orofaringe, região
perianal, pulmão, abdome, sítios cirúrgicos e venóclise.
AVALIAÇÃO LABORATORIAL:
1.
2.
- Exames adicionais: raios X de tórax e culturas específicas se houver
sinais e sintomas sugestivos de infecções nesses locais.
ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO: método clínico ou escore de risco MASCC.
AVALIAÇÃO INICIAL
Indivíduos de alto risco deve ser internados no hospital para tratamento
IV, e os de baixo risco podem ser manejados com tratamento VO ou IV.
tratamento com agentes combinados é preferível em casos de
instabilidade clínica inicial, em infecções complexas (pneumonia,
infecções perirretais, pielonefrite, enterocolite, celulite extensa),
infecções polimicrobianas e em instituições onde germes
multirresistentes.
antibioticoterapia oral é segura e eficaz para tratamento dos pacientes
de baixo risco.
uso de combinações de beta-lactâmicos ou carbapenêmicos com
aminoglicosídeos deve ser considerados em infecções por germes
resistentes (P.aeruginosa) ou pacientes com alto risco de complicação.
Vancomicina é usado em pacientes com (1) infecção clinicamente
aparente e relacionada a cateter, (2) cultura positiva para germes
Gram-positivos, antes da identificação do agente e da sua
sensibilidade aos antimicrobianos, (3) colonização por MRSA ou
pneumococo resistente à penicilina/cefalosporina, e (4) instabilidade
hemodinâmica ou choque séptico.
se houver suspeita de superinfecção intestinal por Clostridium
Difficile podemos associar metronidazol ou vancomicina oral.
se o foco infeccioso for identificado, deve-se manter o tempo de
tratamento usual da infecção ou até neutrófilos > 500 cél/microL,
caso contrário, o esquema deve ser mantido até neutrófilos > 500
cél/microL, com tendência a subir, e paciente afebril por > 48h.
baixo risco: a persistência de febre após o 2o dia obriga o médico a
tratar o paciente como de alto risco, iniciando a terapia IV.
alto risco: a persistência de febre nos primeiros 2-4 dias em paciente
estável não indica troca do esquema, o reajuste antimicrobiano é feito
se houver isolamento bacteriano e/ou diagnóstico clínico de infecção
específica. Se paciente instável, indica-se acréscimo de cobertura
contra germes multirresistentes e cobertura antifúngica empírica.
Agente: Anfotericina B de formulação não-lipossomal (0,7mg/Kg/dia).
ESQUEMA TERAPÊUTICO INICIAL: deve prover cobertura
antipseudomonas, podem ser usados cefepime, carbapenêmicos (imipenem
e meropenem), piperacilina-tazobactam e ceftazidime.
PERSISTÊNCIA DA FEBRE:
COBERTURA ANTIFÚNGICA: deve ser iniciado nos pacientes que
permanecem com febre (ou recidiva de febre) após 4-7 dias de tratamento
antimicrobiano ou instáveis entre o 2° e 4° dias de tratamento.
FATORES HEMATOPOIÉTICOS EXÓGENOS: em pacientes com
neutropenia febril estabelecida, o uso de fatores estimuladores de colônia
não exerce impacto em relação à morbimortalidade.
TRATAMENTO ANTIMICROBIANO EMPÍRICO
C E F E P I M E
Adultos: infecções do trato respiratório inferior (pneumonia,
bronquite), infecções complicadas das vias urinárias (pielonefrite),
infecções não complicadas das vias urinárias, infecções da pele e
estruturas cutâneas, infecções intra-abdominais (peritonite e
infecções do trato biliar), infecções ginecológicas, septicemia, terapia
empírica (neutropenia febril, pacientes com alto risco de infecção
grave) e profilaxia cirúrgica (prevenção de infecções em cirurgia de
cólon e reto).
Crianças: pneumonia, infecções complicadas das vias urinárias
(pielonefrite), infecções não complicadas das vias urinárias, infecções
da pele e estruturas cutâneas, septicemia, terapia empírica
(neutropenia febril e pacientes com alto risco de infecção grave) e
meningite bacteriana.
Cloridrato de cefepima pó para solução injetável é um antibiótico da
classe das cefalosporinas para administração intramuscular ou
intravenosa, seu componente ativo (cefepima) age contra várias bactérias,
inibindo a formação da parede celular bacteriana.
- Contraindicação: pacientes alérgicos a algum componente da
formulação, antibióticos da classe das cefalosporinas, penicilinas ou
outros antibióticos beta-lactâmicos - além de mulheres grávidas sem
orientação médica.
- Indicação: promove a melhora do paciente com o alívio dos sinais e
sintomas da infecção, sendo indicado no tratamento das infecções
causadas por bactérias sensíveis à cefepima, entre elas: