Bronquiectasia: causas, sintomas e diagnóstico

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Bronquiectasia
Bronquiectasia são dilatações brônquicas
irreversíveis, geralmente associadas ao espessamento das
paredes brônquicas. As vias aéreas envolvidas no processo
são dilatadas, tortuosas, flácidas e parcialmente obstruídas
por secreções, podendo levar à substituição brônquica por
fibrose.
Etiologia: As bronquiectasias abrangem diversas doenças
respiratórias e doenças sistêmicas, podendo ser divididas em
congênitas, adquiridas e idiopáticas. Em todo o mundo, cerca
de 50% dos pacientes permanecem com diagnóstico de
bronquiectasias idiopáticas.
Epidemiologia: incidência tem diminuído, principalmente em
países industrializados, tem nítida relação com o uso de
antibióticos e as bronquiectasias pós infecção
Fisiopatologia:
Macroscopicamente, as vias respiratórias envolvidas
pelo processo tornam-se dilatadas, tortuosas, flácidas e, em
geral, parcialmente obstruídas por secreções purulentas. As
vias respiratórias mais periféricas costumam estar inflamadas
e preenchidas por secreções em decorrência da obstrução
mais proximal. A longa duração do processo obstrutivo pode
ocasionar a substituição das pequenas vias respiratórias por
processo fibrótico acelular. Esse conceito é de suma
importância, pois, apesar de a doença ser caracterizada pela
dilatação das grandes vias respiratórias, o comprometimento
das pequenas vias respiratórias é fundamental na gênese dos
sintomas e na gravidade desses pacientes.
Microscopicamente, parte das vias respiratórias
afetadas está espessada por edema e células inflamatórias,
enquanto outras áreas de mucosa apresentam erosões,
úlceras e até mesmo formação de abscesso. A inflamação
persistente pode levar à metaplasia escamosa. Podem ocorrer
broncomalácia, hipertrofia muscular e intensa
neovascularização de artérias brônquicas.
1. Bronquiolite ou bronquite ocorridos em geral na
infância
2. durante surto de infecção viral ou bacteriana:
sarampo, influenza, adenoviroses, coqueluche,
tuberculose
3. obstrução mecânica: aspiração de corpo estranho,
tumores, inalação de agentes irritantes,
imunodeficiência idiopática.
4. associam-se a condições que propiciam as infecções
OBS: Em alguns casos, todos os três mecanismos estão
envolvidos, em outros casos, um deles constitui o principal ou
o único processo patogênico. Em muitos casos, a infecção
está presente em algum momento da evolução da doença,
porém não está claro em que extensão pode ser considerada
como causa ou efeito das bronquiectasias. Ainda que esse
processo patogenético varia conforme a origem das
bronquiectasias, a dilatação anormal de brônquios e
bronquíolos é resultado de um círculo vicioso que envolve
infecção transmural, inflamação e liberação de mediadores
inflamatórios.
A resposta inflamatória envolve o recrutamento de
neutrófilos e linfócitos T. Ocorre liberação de elastase,
colagenase e outras substâncias pelos neutrófilos recrutados.
Os macrófagos e as células epiteliais das vias respiratórias
liberam substâncias químicas como interleucina-8, fator de
necrose tumoral e prostanoides, que influenciam a migração
de células.
O resultado final da inflamação na parede brônquica
é a destruição de suas camadas elástica e muscular, levando
às características dilatações das bronquiectasias. A distorção
brônquica originada desse processo irá proporcionar ainda
maior obstrução e retenção de secreção, aumentando o
processo infeccioso.
Sintomas: tosse, dispneia, expectoração, estertores úmidos,
roncos e sibilos, hemoptise, pneumonias de repetição,
saturação baixa,
Anamnese:
1. infecção respiratória complicada na infância-
coqueluche, sarampo, pneumonia
2. histórico de tuberculose
3. predisposição a infecções não respiratórias indicando
possível deficiência imunológica
4. atopia/asma, doença do tecido conjuntivo, DPOC
5. sintomas do refluxo gastroesofágico
6. infertilidade e histórico familiar de imunodeficiência
ou infecção pulmonar
7. fatores de risco para infecção por HIV
Diagnóstico: Identificação, etiologia e gravidade
O quadro clínico pode ser resultado da bronquiectasia ou da
própria doença de base, ao exame físico o quadro se
apresenta como doença indolente (pode ser encontrada em
indivíduos assintomáticos), supurativa ou com hemoptise. Em
indivíduos com quadro clínico indolente o avanço no
diagnóstico radiológico por imagem possibilitou identificar
graus menores de bronquiectasias.
Já os pacientes com doença supurativa apresentam
tosse e expectoração crônicas. A expectoração pode ter
aspecto variável (mucóide, mucopurulento ou purulento).
Podem ocorrer episódios de exacerbação, caracterizados por
aumento do volume e da purulência da expectoração, e
comprometimento sistêmico como febre, fraqueza e perda de
peso.
A hemoptise é pouco frequente, podendo ocorrer em
pequena quantidade (escarro hemático ou estrias de sangue
no escarro) nas exacerbações. A dispneia não é um achado
universal, podendo ser observada nos pacientes com doença
extensa e função pulmonar mais reduzida ou nas
exacerbações. Às vezes, a dispneia está associada à
sibilância.
No exame físico, podem ser auscultados ruídos
adventícios, como crepitantes, roncos ou sibilos, os quais dão
pistas para o diagnóstico. O principal diagnóstico diferencial
diante desses achados é a bronquite crônica. O
baqueteamento digital consiste em um achado variável,
dependendo da causa e da gravidade do paciente. A tosse e a
expectoração não são achados clínicos dominantes. O quadro
clínico caracteriza-se por hemoptises recorrentes quase
sempre de pequeno volume. Entretanto, como o sangramento
pode originar-se do sistema arterial brônquico ou de
anastomoses broncopulmonares, a hemoptise pode ser
maciça e ameaçadora à vida.
Exames:
- raio x de tórax
- tc de tórax
- hemograma, cultura de escarro, dosagem sérica de
IgG, IgM e IgA, fator reumatóide e FAN
Imagem em carril: opacidades
lineares, paredes brônquicas
espessadas, em secção
longitudinal- imagem em trilho
de trem, parede brônquica
dilatada e espessada cheia de
muco
Na tomografia o achado é a
imagem em cotonete, com
dilatação brônquica e
formação cística ao final de
um brônquio
Alguns achados nos exames radiológicos e tomográficos do
tórax podem sugerir a etiologia das bronquiectasias. Dessa
forma, as bronquiectasias localizadas sugerem obstrução
brônquica focal das vias respiratórias como causa etiológica.
Já as bronquiectasias difusas sugerem doença sistêmica. A
distribuição das bronquiectasias predominantemente nos
lobos superiores sugere fibrose cística ou sequela de
tuberculose como etiologia, enquanto a distribuição no lobo
médio ou língula sugere infecção por micobactéria não
tuberculosa. Bronquiectasias de predomínio central devem
levantar a possibilidade de etiologia por aspergilose
broncopulmonar alérgica ou síndrome de Mounier-Kuhn.
Importante investigar a etiologia para interromper a
progressão da doença com tratamento específico.
A avaliação da gravidade é feita pelo:
- quadro clínico: volume da expectoração, frequência
das exacerbações e recorrência da hemoptise
- extensão tomográfica
- função pulmonar
Geralmente, a espirometria mostra uma limitação do fluxo
aéreo com volume expiratório forçado no primeiro segundo
(VEF1) reduzido, capacidade vital forçada (CVF) normal ou
pouco reduzida e redução da relação VEF1 /CVF. A redução
na CVF pode indicar que as vias respiratórias estão
bloqueadas por muco, colapsadas ou que há pneumonia
associada.
Quanto maior a gravidade da doença, maior será a perda de
parênquima em decorrência das dilatações brônquicas e
impactação mucóide. Dessa maneira, em pacientes com
doença avançada é comum a identificação de um padrão
misto no qual a CVF reduzida por um componente restritivo se
associa à doença obstrutiva caracterizada pela limitação ao
fluxo aéreo.
Tratamento:
Dessa forma, a base do tratamento das bronquiectasias inclui:
Os objetivos do tratamento das bronquiectasias são: evitar ou
limitar dano adicional ao parênquima pulmonar, evitar ou
reduzir a frequência de exacerbações, reduzir a excessiva
resposta inflamatória, manter uma boaqualidade de vida e
aumentar a sobrevida.