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BRONQUIECTASIA INTRODUÇÃO - Doença muito frequente; pode estar associada a outras doenças respiratórias ou não exclusi- vamente respiratórias (ex: nasosinusal; aspergilose broncopulmonar alérgica; síndromes gené- ticas) - É uma doença inflamatória -> ectasia do brônquio - Dividida em dois grandes grupos, com base na etiologia, não fibrocísticas ou fibrocísticas - Ex fibrocísticas: fibrose cística - Não fibrocística: muito mais comum no adulto -> não relacionada com a fibrose cística - Manifestações clínicas: geralmente queixas respiratórias -> tosse produtiva, dispneia, broncor- réia, etc CONCEITO - São dilatações brônquicas permanentes, irreversíveis, geralmente múltiplas (calibre do brônquio aumentando/mantendo seu tamanho a medida que caminha para periferia) - É persistente, não temporária - Observação: bronquiectasia definitiva x pseudobronquiectasia - Em infecções broncopulmonares agudas (por exemplo, pneumonias) pode haver dilata- ções brônquicas transitórias que revertem com a resolução do processo. Isto não se con- sidera “bronquiectasias” e sim pseudobronquiectasias. - Ex: indivíduo com pneumonia e grande quantidade de secreção no interior do brôn- quio, de modo a dilatá-lo e gerar certo grau de inflamação da sua parede -> fica mais mole; brônquio se dilata pelo aumento da pressão intra-brônquica. Após a higiene brônquica, brônquio volta ao seu tamanho normal -> pseudobronquiectasia - Atenção: se mantida, pode evoluir para bronquiectasia. - Dilatação fixa e anormal dos brônquios causa pela destruição dos componentes elástico e muscular de suas paredes - Comumente associada a infecção bacteriana crônica - Produção de grandes volumes de expectoração, fétida, eventualmente sem produção (“seca”) - Pode produzir vômica: oriunda de tecido respiratório com muito conteúdo purulento. - Mais frequente a presença de sangramentos: hemoptise e hemoptoico - Ter bronquiectasia é um fator que torna mais frequente a presença de sangramentos -> pode expor os vasos da parede, favorecendo a maior chance de lesões. Pacientes podem não ser broncorréicos e sim broncorrágicos. - Portanto, o paciente pode ser “seco”, broncorrágico (sangramentos brônquicos) ou broncorréicos (muita secreção brônquica) - Eventualmente fenômeno transitório em infecção aguda - aguardar resolução do processo infeccioso para definir se é bronquiectasia - Diagnóstico definitivo por TC de tórax -> Rx nem sempre con- segue definir bronquiectasia - Há duas características radiológicas definidoras das bronquiectasias: - Calibre brônquico não se reduz no sentido da periferia, costumando até aumentar (1) - Sem redução progressiva do calibre -> alterado - Ausência ou redução de vias laterais (2) - Obstrução por muco/secreção -> aumenta pressão intra-brônquico, de modo que o brônquio se dilata - Mecanismos: 1. Aumento da tração peribrônquica (atelectasia ou fibrose) - Ex tuberculose: gera fibrose pulmonar, que acaba tracionando o brônquio, dilatan- do-o. 2. Aumento da pressão endobrônquica - Ex: retenção de secreções; corpo estanho; tumor -> aumentam a pressão intra- brônquica, gerando a dilatação do brônquio 3. Diminuição da resistência da parede brônquica - Ex: quando está mais friável/inflamada, como no caso da bronquite terebrante (com muito processo inflamatório/secreção), pode fragilizar a estrutura, de modo a favorecer a sua dilatação. - Imagens - Mecanismo obstrutivo: - Obstrução das vias aéreas laterais gera aumento da pressão intra-brônquica - Atelectasia aumenta a dilatação - Processo inflamatório, aumento da pressão e dilatação, resultando na bronqui- ectasia - Mecanismo de tração: - Aspecto fibrótico - Prevalência: - Sua ocorrência tem relação direta com número e gravidade de infecções respiratórias da comunidade, particularmente em jovens. - Diminuiu com a introdução de: - Antibióticos - Vacinas (principalmente sarampo e coqueluche) - Tratamento precoce das infecções respiratórias - Classificações: - De acordo com patologia-radiologia - Cilíndricas - Císticas (saculares) - Varicosas - Estado do pulmão adjacente - Broncopneumônicas - Atelectasias - Apresentação clínica - Supuração crônica (broncorréico) - Hemoptises repetidas (broncorrágico) - Natureza/origem - Congênita - Adquirida - Classificação etiológica: - Observação: o mais comum é não saber a causa da bronquiectasia - Pós infecciosas - Sarampo - Coqueluche - Adenovírus (ex 21) - Tuberculose - Aspergilose broncopulmonar alérgica - Outras infecções - Associadas a condição subjacente: - Fibrose cística - Discinesia ciliar - Ex na síndrome de kartagener (situs inversus + bronquiectasia + infertilidade pela discinesia ciliar) - Síndrome de Young - Síndrome de Williams Campbell - Imunodeficiência - Relacionado à infecções de repetição - Traqueobroncomegalia - Amolecimento traqueobrônquico que facilita a bronquiectasia - Fibrose pulmonar - Obstrução endobrônquica - Aumento da pressão intra-brônquica - Condições associadas: - Imunodeficiências primárias ou adquiridas - Imunodeficiências: mais suscetível a infecções respiratórias -> infecções repetidas - maior chance de inflamação da árvore brônquica e produção de secreções - Apresentam maiores taxas de bronquiectasia do que os não imunodeficientes - Fibrose cística - Disfunção do “clearance” mucociliar - Ex Tosse ineficaz -> maior chance de apresentar bronquiectasia - Deficiência de alfa-1 antitripsina - Aspergilose broncopulmonar alérgica - Obstrução endobrônquica - Sequestro broncopulmonar - Anomalia/mal-formação genética - afeta ventilação/perfusão local - Traqueobroncomegalia - Deficiências congênitas que afetam cartilagem - Torna a estrutura da árvore brônquica alterada - Pulmão hiperlucente unilateral (síndrome de Polland) - Um pulmão hiperlucente (preto) e outro normal -> possivelmente um mecanismo val- vular que ocorreu no brônquio (ex obstrução, corpo estranho, etc), tornando o pul- mão enfisematoso/distendido - Síndrome das unhas amarelas - Síndrome nefrótica + unhas amareladas + bronquiectasia - Doença do refluxo gastroesofágico - Doenças reumatológicas - Ex: lúpus - Doenças inflamatórias intestinais - Ex: colite - Objetivos do tratamento: - Evitar ou limitar dano adicional ao parênquima pulmonar - Medidas de toalete brônquica - Diminui processo inflamatório persistente, diminuindo chances de empiema, in- fecção recorrente, pneumotórax, hemoptise, lesão broncoalveolar pleural, abs- cesso pulmonar, complicações à distância. - Ex: Medida de toalete para estimular tosse -> liberação de secreção aprisionada - Ex: realização de nebulização com solução salina ou soro fisiológico - Medicamentos mucolíticos, broncodilatadores, hiperosmolares - Tratar, prevenir ou reduzir as exacerbações - Manter uma boa qualidade de vida - Reabilitação, atividade física - Complicações: - Infecções recorrentes - Empiema - Hemoptise - Pneumotórax - Abscesso pulmonar - Complicações à distância - Exacerbações: - Germes mais frequentes: - H. influenzae, P. aeruginosa e S. pneumoniae (pneumococo) - Antibióticos: - Amoxicillina, amoxicilina-clavulanato, macrolídeos, cefuroxime (ex azitromicina), cla- vuzomicida, ceftriaxona, levofloxacina - Anti-pseudomonas: ciprofloxacina, ceftazidime, ticarcilina, aminoglicosídeos, pipera- cilina-tazobactan, cefepime - Duração: de 7 a 14 dias - Depende do quadro do paciente - Imagens: - Diâmetro brônquico intralumunal (interior do brônquico)/diâmetro da artéria pulmonar ad- jacente: quando > 1, há área de aprisionamento aéreo e bronquiectasia - Diâmetro da artéria e o diâmetro do brônquio tem que ser semelhante. Se o da artéria for maior, pensar em HAP. - Perda do afilamento brônquico usual - Árvore em brotamento (sugestivo de doença bronqueolar) ou nódulos centrolobulares: pensar em tuberculose ->vai bloqueando eixos laterais, gerando bronquiectasia - Em expiração,acentua-se as imagens de bronquiectasia. - Manifestações clínicas: - Sintomas: - Tosse e expectoração, frequentemente volumosa, por longo tempo (anos). - Expectoração purulenta - Infecções respiratórias de repetição - Pneumonias de repetição - Hemoptises de repetição - Sinais: - Estertores localizados - Hipocratismo digital - Rinossinusite crônica associada é frequente - Às vezes faz gotejamento nasal, com aspiração da secreção crônica -> vai indo para pulmão e gerando inflamação brônquica - Bronquiolopatia difusa: quando presente e significativa, agrava o quadro clínico-funcional - Quanto maior a gravidade do caso, maior é a chance de colonização e infecção por ger- mes mais difíceis de tratar (Pseudomonas, Estafilococo, outros Gram-negativos) - Germes mais comuns em infecções respiratórias: pneumococo, H. Influenzae, Mora- xella catarrhalis, chlamydia pseudomonas, micoplasma - Quando encontra germes incomuns, pensar em bronquiectasia. - Investigação diagnóstica: - Dados clínicos costumam ser importantes - RX de tórax: pode ser aparentemente normal em mais de 50% dos casos; as alterações costumam ser inespecíficas. - O "padrão-áureo" (ou "gold standard") para o diagnóstico de bronquiectasias foi a Bron- cografia. Hoje é a TC Tórax. - Investigação funcional: - Depende da lesão - Resultados da espirometria: - Normal - Distúrbio ventilatório obstrutivo (de graus variáveis) - Distúrbio ventilatório restritivo (de graus variáveis) - Distúrbio ventilatório misto (de graus variáveis) - Resultados da gasometria arterial: - Normal - Hipoxemia proporcional à gravidade do caso - Quando suspeitar: - Tosse e expectoração, geralmente desde a infância - Infecções de repetição - Hemoptises de repetição - Estertores úmidos - Hipocratismo digital - Alterações radiológicas - Conduta terapêutica - As evidências para intervenções terapêuticas nas bronquiectasias, salvo nos casos de Fi- brose Cística, são muito limitadas: - Etiopatogenia frequentemente não esclarecida - "n" insuficiente de casos assemelhados - Faltam marcadores de atividade adequados - Algumas intervenções consagradas para pacientes com Fibrose Cística ou DPOC têm sido recomendadas, mas carecem de validação por ensaio clinico. - Em revisões pela base de dados Cochrane, não se encontrou evidências consistentes para uso de broncodilatadores, oxigenoterapia contínua, e, inclusive, tratamento cirúrgico. - Algumas bronquiectasias apresentam indicação cirúrgica, geralmente quando locali- zada/pequena - Portanto, como regra, as condutas terapêuticas para bronquiectasias são baseadas na experiência de autores (séries de casos) e por analogia com doenças assemelhadas (par- ticularmente, Fibrose Cística e DPOC) - O tratamento visa, acima de tudo, melhorar a qualidade de vida do paciente: - Controle dos sintomas - Tratamento imediato/eficaz das exacerbações - Prevenção de infecções e outras complicações - Estabilização da doença - Manter vida profissional produtiva - Ter vida social digna - Conduta terapêutica (excluindo os pacientes fibrocísticos) - Três modelos distintos: - Doença sistêmica/bronquiectasias bilat. (defic. imunológica, discinesia, fibrose cística) -> Tratamento clínico - Bronquiectasias em múltiplos segmentos, (pós-infecciosas) -> Tratamento clíni- co - Bronquiectasias localizadas (uni ou bilat.) Tratamento cirúrgico -> cura - Para as exacerbações infecciosas: - Antibiótico (amoxacilina <-> ciprofloxacina) - Fisioterapia (para drenagem das secreções) - Pacientes com doença obstrutiva significativa (bronco-bronquiolopatia) devem receber as medicações de manutenção usadas para DPOC: BD/ anti-inflamató- rio esteroidal (CI)/Anticolinérgico - Papel da cirurgia: - Curativo: quando a doença é localizada - Paliativo: - Remoção das áreas mais doentes - Redução da produção de muco - Redução do shunt - Definitivo: - Tx para doença em estágio final - Critérios para intervenção cirúrgica: - Doença localizada - Reserva pulmonar adequada - Processo irreversível - Sintomas significativos (p. ex.: tosse, hemoptise, pneumônia recorrente) - Quando o problema é hemoptise - Hemoptises volumosas e/ou persistentes devem ser tratadas imediatamente, preferencialmente por ressecção cirúrgica. - Se isto não for possível, embolização de artérias brônquicas poderá ser realiza- da imediatamente. - Antibióticos - Orais, parenterais, ou aerossolizados - na dependência da situação clínica: - Nas exacerbações agudas, antibacterianos de amplo espectro são preferidos. - Para pacientes ambulatoriais, de leve a moderadamente doentes: amoxicilina, tetra- ciclina, azitromicina, cefalosporina de segunda geração, por 7-10 dias. - Atenção: é importante realizar coleta frequente de escarro para avaliação comparativa - Prevenção: - Vacinação (coqueluche, sarampo, influenza) - Pronta solução para corpo estranho aspirado para as vias aéreas inferiores e para outras causas de obstrução brônquica - Controle adequado de condição predisponente (vide lista anterior) - Tratamento adequado das infecções respiratórias, particularmente na infância uso criterio- so de antibiótico e fisioterapia. FIBROSE CÍSTICA - Hereditária - Sintomas desde a infância - Queixas respiratórias misturadas com questões gastrointestinais, pois a fibrose cística al- tera a as glândulas exócrinas do corpo. - Clínica: - Doença pulmonar supurativa (infecções respiratórias de repetição e bronquiectasias) - Deficiência pancreática - Diarreia, desnutrição, síndromes disabsortivas - Diagnóstico - Teste do suor: eletrólitos no suor aumentados (Cl e Na > 60 mEq/L) - Analise das mutações mais conhecidas DISCINESIA CILIAR - Defeito congênito dos cílios (mobilidade alterada) - Clínica: - Vias aéreas superior/inferior: repetidos quadros de sinusite/bronquiectasia - Trompas de falópio/espermatozóides: esterilidade - Rx de tórax: dextrocardia (“situs inversus”) - 50% dos casos - Diagnóstico: - Biópsia da mucosa nasal: alterações dos microtubulos dos cílios - braços da dineina com alterações
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