06 - Doença intersticial pulmonar

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Marianna Lopes – 6° semestre FTC 
D O E N Ç A I N T E R S T I C I A L 
DEFINIÇÃO 
As doenças intersticiais pulmonares, no indivíduo 
imunocompetente, são um grupo heterogêneo de 
doenças do trato respiratório inferior, que se agrupam 
por possuírem um quadro clínico, radiológico e 
funcional semelhantes (mas fisiopatologia é diferente) 
• Em indivíduos imunodeprimidos, há outras 
muitas causas 
*Anatomia de alvéolos (espaço cheio de ar com células do epitélio 
respiratório), capilares pulmonares (artéria com sangue venoso e 
veia com sangue arterial, além de vasos linfáticos) e do espaço 
intersticial pulmonar 
Fisiologia 
O processo de transporte dos gases necessita 
ultrapassar o tecido demarcador e, por isso, quando o 
tecido estiver muito espessado, cheio de líquido ou 
inflamado (perda da elasticidade normal – redução de 
tamanho e aumento de força para respirar, causando 
menor CV e dispneia respectivamente), desenvolve-se 
dificuldade de oxigenar o sangue 
• Oxigênio, por difusão, vem do ambiente de 
maior pressão (alvéolo) para a hemácia 
• Gás carbônico, por difusão também, vem do 
ambiente de maior pressão (hemácia) para o 
alvéolo 
Fisiopatologia 
• Agressão tissular 
• Ativação e aumento da permeabilidade do 
endotélio 
• Trombose e trombólise capilar 
• Lesão epitelial e ativação 
• Ativação, proliferação e influxo leucocitário 
• Lesão tissular, remodelamento e fibrose 
*Vê-se inicialmente uma lesão no alvéolo, a depender da 
etiologia da doença, e o epitélio começa a produzir muitos 
fatores inflamatórios (ex. PDGF, TGF-β, TNF-α), que atraem 
célula inflamatórias (inclusive fibroblastos na cicatriz, sendo 
que alguns são miofibroblastos e possuem a capacidade de 
encolher – aspecto de repuxamento da cicatriz) e, ao fim do 
processo, o pulmão perde a complacência e reduz seu 
tamanho, mas percebe-se que a intensidade da inflamação 
dita uma doença leve ou uma destruição maior do pulmão 
ETIOLOGIAS 
DPI com etiologias conhecidas 
A injúria alveolar se dá por exposições ambientais e 
ocupacionais, fármacos, doenças do tecido 
conjuntivo, doenças infecciosas e neoplasias 
Com a baixa complacência (redução da CV e do 
volume residual), o pulmão passa a ter uma baixa 
oxigenação e, para compensar isso, desencadeia 
uma força maior nos músculos da respiração para 
“esticar” o pulmão 
• Baixa oxigenação e maior força muscular são 
causas da dispneia nesse caso 
Marianna Lopes – 6° semestre FTC 
Exemplos 
• Inalação de sílica (silicose inicia a deposição de 
cristais no epitélio alveolar) 
• Vazamento de gás em polo petroquímico e 
trabalho em pedreiras 
• Contato com pena de galinha (pneumonite 
por hipersensibilidade) 
• Fármacos (antiarrítmico amiodarona causa 
fibrose) 
• Quimioterápicos e radioterapia (lesão 
actínica) 
• LER (vasculite inflama capilares pulmonares) 
DPI com etiologias desconhecidas 
• Doenças granulomatosas (ex. sarcoidose – 
agride vasos linfáticos pulmonares) 
• Pneumonias intersticiais idiopáticas (ex. 
fibrose pulmonar idiopática) 
• Entidades específicas, definidas por achados 
anatomopatológicos (ex. proteinose alveolar, 
histiocitose pulmonar de células de Langerhas 
e linfangioleiomiomatose) 
SINAIS E SINTOMAS 
• Dispneia e tosse seca 
o Comum a muitas doenças, como IC 
descompensada, derrame pleural, asma, 
DPOC 
• Dor torácica (doenças específicas) 
o Comum em doenças específicas (ex. 
doenças colagenosas – dor articular na 
costela) 
• Creptos (sinal de estertoração crepitante do 
tipo velcro é muito típico) 
o Alvéolo inflamado tende a colabar e, na 
próxima inspiração, quando ele é aberto 
abruptamente, remete ao som de rolha 
sendo aberta e os milhares de alvéolos 
juntos formam um som do tipo velcro 
(estertoração crepitante inspiratória fina 
ou estretor crepitante) 
• Cianose e baqueteamento digital (sinais de 
gravidade) 
• Sinais e sintomas das doenças de base 
DIAGNÓSTICO 
Teste de difusão do monóxido de carbono (DLCO) 
Exame complementar mais sensível para diagnóstico 
das doenças intersticiais, sendo o 1º a se alterar 
• O paciente inspira e prende um ar combinado 
de hélio e CO durante 10s, mas, nessa pausa 
inspiratória, a concentração no alvéolo fica 
estável para o hélio, que não é absorvido pela 
hemácia, enquanto o monóxido de carbono, 
que tem a taxa de transporte/difusão maior 
do que o oxigênio e o CO², tem concentração 
reduzida com sua difusão no sangue 
o Quanto mais rápida for a queda da 
concentração de CO, mais se ratifica que 
a unidade respiratória está funcionando 
bem (indica boa difusão) 
o Nas doenças intersticiais pulmonares, o 
tecido se espessa com a microtrombose 
dos capilares e o gás não consegue ou 
passa lentamente para o sangue (indica 
difusão reduzida) 
Outros exames 
• Anamnese e exame físico 
• Função pulmonar (espirometria, oximetria e 
gasometria) 
o Espirometria: Pode estar normal, mas 
como o pulmão é reduzido, o exame pode 
apontar restrição (o gráfico não atinge a 
altura normal – CVF reduzida, mas 
relação VEF1/CVF é normal) 
• Imagem (radiograma e TC de tórax) 
• Biópsia pulmonar (cirúrgica ou criobiópsia): A 
biópsia por vídeo pode mostrar um pulmão 
pouco insuflado e então se retira um pedaço 
do tecido pulmonar para análise microscópica 
• Broncoscopia: Aparelho que também permite 
biópsia (a pinça de biópsia traz um pedaço 
amassado do pulmão – não avalia arquitetura) 
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• Criobiópsia: Para avaliar a organização celular 
espacial, congela-se uma região do pulmão 
com gás (biópsia conelada) 
*Vê-se RX com espessamento septal intersticial de padrão 
reticular (espaço intersticial espesso passa a aparecer no RX 
com linhas brancas) com padrão simétrico e predominância 
nas bases pulmonares, sendo que na periferia há uma cor 
branca mais intensa (mais inflamação por estar mais perto 
da pleura) e a silhueta cardíaca se torna irregular devido à 
pleura visceral (1ª acometida) 
*Vê-se o achado inespecífico e raro antes da pandemia do 
COVID com manchas esbranquiçadas localizadas mais no 
centro, onde se percebe a silhueta cardíaca e alguns vasos 
(opacificação branca que não apaga totalmente as 
estruturas do pulmão), que são causadas pelo acúmulo de 
líquido (da inflamação) no alvéolo ou no interstício do 
pulmão 
 
*Vê-se, na TC, a fibrose pulmonar idiopática com algumas 
imagens brancas, principalmente à esquerda, que indicam o 
processo intersticial na periferia do pulmão, mas também 
nota-se um “risco” preto, que seria formado por ar dentro 
do bronquíolo, aumentado porque, em ambos os lados se vê 
fibrose (cicatriz com miofibroblastos tracionando a parede 
em ambos os lados – bronquiolectasia de tração) 
*Vê-se a destruição pulmonar com espessamento septal, 
linhas tortuosas, bronquiolectasia de tração e um tecido 
“esburacado”, lembrando favos de mel (faveolamento ou 
honeycombing) 
TRATAMENTO 
• Evitar exposição/agressão 
• Corticoide 
• Anticorpos monoclonais (Nintendamibe e 
pirfenidona -- antifibróticos) 
• Imunossupressores 
• Oxigenoterapia domiciliar prolongada (se 
preciso) 
• Reabilitação pulmonar 
• Transplante pulmonar e paliação (doença 
avançada) 
A sobrevida da fibrose em 5 anos é de 30% 
(mortalidade de 70%), pois a queda da CV é muito 
rápida, indicando perda da função pulmonar 
• A morte é causada por exarcebações agudas 
na maioria dos casos, mas também pode ser 
por insuficiência respiratória crônica, câncer 
de pulmão, pneumonias e outras 
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