3 Disturbio do movimento

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NEUROLOGIA – LARISSA MENEZES 
 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO: 
SD PARKINSONIANA 
 
• São as doenças dos núcleos da base ou 
doenças extrapiramidais 
• Podem se dar porque tem movimento demais 
(liberação – movimentos involuntários) ou de 
menos (inibição – Sd. Parkinsoniana) 
 
• Síndrome hipocinética e hipertônica 
• Tremor de repouso, assimétrico, melhora com 
movimento 
• Bradicinesia: lentidão para realizar os 
movimentos 
• Rigidez plástica: aumento do tônus muscular 
(o membro fica no lugar em que se coloca ele 
passivamente) 
✓ Sinal da roda denteada ou sinal do cano de 
chumbo: resistência grande durante todo o 
movimento 
• Instabilidade postural 
• Bradicinesia + pelo menos 1: tremor de 
repouso, rigidez e instabilidade postural! 
• Marcha parkinsoniana: 
✓ Marcha em pequenos passos 
✓ Corpo inclinado para frente (buscando o 
centro de gravidade) 
✓ Tremor de extremidades (“contando 
moedas”) 
ETIOLOGIA 
• Após descobrir a síndrome, investiga qual 
etiologia 
• Sempre rever a lista de medicamentos em 
idosos para procurar causas iatrogênicas 
 
 
 
 
 
• Investigar também causas secundarias! 
 
 
DOENÇA DE 
PARKINSON 
 
• Morte de neurônios dopaminérgicos da 
substância nigra é o principal acometimento, 
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mas pode acometer outras áreas e tem 
manifestações não motoras 
• Doença degenerativa da substância negra 
mesencefalica 
• Idosos 
SISTEMA EXTRA PIRAMIDAL 
o Córtex pré motor → Libera o movimento 
o Substância negra → Produz dopamina que 
inibe a acetilcolina 
o Estriado → Produz acetilcolina que inibe o 
córtex pré motor 
o Dopamina diminuída → Estriado 
ativado/Acetilcolina aumentada → 
Diminuição da atividade motora/Córtex 
motor inibido → Tremor fino, paciente 
lentificado e duro 
FISIOPATOLOGIA 
o Evento inicial: degeneração progressiva da 
substância negra mesencefálica. A substância 
negra participa do sistema extrapiramidal, 
composto também pelos núcleos da base e 
pelo córtex prémotor frontal. Este sistema é 
responsável pelo automatismo e modulação 
dos movimentos. Os neurônios da substância 
negra são dopaminérgicos e inibem os 
neurônios colinérgicos do corpo estriado, 
através do feixe nigroestriatal. Na doença de 
Parkinson, o corpo estriado (putâmen e núcleo 
caudado) e o globo pálido interno encontram-
se ativados. Este último, ativa núcleos 
talâmicos que, por sua vez, mandam fibras 
inibitórias para o córtex pré-motor 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
o Tétrade: 
▪ Tremor de repouso do tipo “contar 
dinheiro” ou do tipo pronaçao-supinação 
▪ Bradicinesia 
▪ Rigidez em “roda denteada” 
▪ Instabilidade postural 
o Após os 55 anos 
o Inicio insidioso unilateral ou assimétrico, 
geralmente acompanhada de tremo, 
bradicinesia e rigidez em MMSS 
o Tremor em repouso é muito comum, se não 
tiver considerar outros DDX. Pode ser tremor 
postural ou cinético 
o Alterações na postura podem ser precoces, 
mas a instabilidade postural (tendencia a 
queda) é tardia 
o Boa resposta a levodopa (se não responder 
também pensar em DDX) 
o Pode haver congelamento (acinesia) e facies 
de múmia (perda de expressão facial) 
o Sinal de Myerson: não esgotamento do reflexo 
de piscar após sucessivos toques na glabela 
o Força muscular e reflexos tendinosos e 
cutâneos-plantar estão normais 
o A dificuldade de parar a marcha para frente, 
para trás ou virar para o lado é frequente, 
sendo chamada propulsão, retropulsão e 
lateropulsão, respectivamente 
o Manifestações clínicas não motoras/não 
dopaminérgicas: 
▪ Anosmia 
▪ Distúrbios do humor e do sono 
▪ Psicose 
▪ Disautonomias 
▪ Alteração cognitiva 
DIAGNÓSTICO 
o Clínica + Exclusão 
o DDX: 
▪ Drogas: neurolépticos (especialmente o 
haloperidol), metoclopramida, cinarizina e 
flunarizina 
▪ Doença de Wilson 
▪ Paralisia supranuclear progressiva 
▪ Síndrome de Shy-Drager 
▪ Hidrocefalia comunicante normobárica 
▪ Demência vascular multi-infarto 
TRATAMENTO 
o Fisioterapia 
o Terapia ocupacional 
o Não existe tratamento que impeça a 
progressão, mas apenas daqueles que 
promovem qualidade de vida 
o Agonistas dopaminérgicos 
o Levodopa: 
▪ Não modifica a doença 
▪ É o melhor medicamento 
▪ Perde o efeito com o tempo, necessitando 
de altas doses, fazendo discinesia (oposto 
do Parkinson) 
o Anticolinérgicos: 
▪ Truixfenidil, Benztropina e Biperideno 
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▪ Para tremor em pacientes mais jovens, 
cujo tremor seja o sintoma predominante 
▪ Não deve ser utilizado em pacientes acima 
de 65 anos, pois levam a confusão mental, 
retenção urinária, borramento visual e 
constipação intestinal 
o Inibidores da COMT: 
▪ COMT: enzima que degrada a dopamina 
▪ Tolcapone, Entacapone, Opicapone 
▪ Indicado na flutuação motora e com uso da 
Levodopa 
o Inibidores da MAO-B: 
▪ Selegilina, Rasagilina, Safinamida 
▪ Neuroproteção (em estudo ainda) 
▪ Deve ser limitado a pacientes com doença 
de Parkinson inicial 
o Amantidina: 
▪ Antiviral que aumenta a dopamina 
▪ Bloqueia a recaptaçao de serotonina na 
fenda sináptica 
▪ Indicado no tratamento das discinesias 
▪ Promove piora cognitiva e confusão 
mental 
o Agonistas dopaminérgicos: 
▪ Pramipexol, Ropinerol 
▪ Terapia inicial (pacientes mais jovens) 
 
o Com a evolução da doença, o paciente tende a 
apresentar complicações motoras (discinesias 
e flutuações), sintomas neuropsiquiátricos e 
sintomas que não respondem (freezing – 
congelamento súbito – , instabilidade postural, 
disfunção autonômica, demência) 
 
PAKINSON-PLUS/ 
PARKINSONISMO 
ATÍPICO 
 
• Doenças neurodegenrativas que se expressam 
por parkinsonismo + outros sinais e sintomas 
que as distinguem da doença de Parkinson 
• Geralmente é simétrico e responde mal à 
levodopa 
• Tratamento com reabilitação 
• São sinais de alerta de que a patologia do 
paciente não seja doença de Parkinson, mas 
outra patologia neurodegenerativa 
• Disfunção precoce da fala 
• Instabilidade postural precoce 
• Rigidez axial > Apendicular 
• Disfunção autonômica 
• Disfagia 
• Resposta pobre a levodopa 
• Sinais piramidais, sinais cerebelares, 
disautonomia em fases precoces, quedas 
muito frequentes iniciais, apraxia, demência 
não muito tardia, estridor laríngeo, mioclonia 
reflexas 
ATROFIA DE MULTIPLOS SISTEMAS 
o Pakinsonismo associado a sintomas 
disautonômicos precoces (hipotensão 
ortostática, disfunção erétil, incontinência 
urinaria) e ataxia cerebelar 
o RM: Sinal da cruz na ponte 
PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA 
o Parkinsonismo com alteração da marcha, com 
tendencia a quedas desde o inicio dos 
sintomas e paralisia dos movimentos oculares 
verticais, especialmente no olhar para baixo 
o RM: Atrofia no mesencéfalo (sinal do beija-
flor) 
DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL 
o Parkinsonismo assimétrico, com distonia de 
um MMSS ou cervical, apraxia unilateral e 
presença de membro alienígena (levitação de 
um membro quando o paciente está 
concentrado em alguma atividade) 
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o Comprometimento cognitivo e alterações 
comportamentais 
DEMÊNCIA COM CORPÚSCULOS DE LEWY 
o Parkinsonismo com alteração cognitiva 
precoce e alucinações visuais bem elaboradas 
o Antipsicóticos (quetiapina) podem piorar o 
quadro 
PARKINSONISMO MEDICAMENTOSO 
o Causado pelo uso de fármacos que bloqueiam 
o Tratamento: retirada ou substituição do 
fármaco, se possível 
PAKINSONISMO VASCULAR 
o Parkinsonismo predomina em MMII, com 
alteração de equilíbrio e marcha 
o Fatores de risco cardiovasculares frequentes 
o Neuroimagem: múltiplos infartos nas regiões 
dos núcleos da base ou doença difusa da 
substância branca (leucoaraiose) 
o Tratamento: controle dos fatores de risco e 
mais de 50% dos pacientes apresentam 
alguma resposta à levodopaNEUROLOGIA – LARISSA MENEZES 
 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO: 
MOVIMENTOS INVOLUNTÁRIOS 
 
TREMOR 
 
• Movimento oscilatório, rítmico, que ocorre 
sempre em torno do mesmo eixo 
• É o transtorno de movimento mais prevalente 
na população 
CLASSIFICAÇÃO 
o De acordo com o grau de movimentação do 
membro 
 
 
o Tremor de repouso: 
▪ Síndrome parkinsoniana 
▪ Núcleos da base afetados 
o Tremor de ação: 
▪ Ocorre durante uma ação propriamente 
dita ou durante uma postura 
o De intenção: aparece ou piora ao se aproximar 
do alvo. Pensar sem síndrome cerebelar 
o Geral: ao fazer qualquer movimento. Tremor 
fisiológico é normal, todos tem. Na maioria das 
pessoas não é visível, mas existe uma ação 
rítmica da contração. Mas ele pode ser 
aumentado por estresse, ansiedade, fadiga, 
emoções, causas endócrinas e drogas (beta 
agonistas, corticoides, VPA, tricíclicos, lítio, 
anfetaminas, cefeina, neurolépticos). Pode 
haver tremor essencial e outras causas 
o Tremor essencial: 
 
▪ Geralmente ocorre em MMSS de forma 
bilateral e simétrica 
▪ Pelo menos 3 anos de duração 
▪ Inicia de forma lenta/insidiosa, com pico 
de inicio após a adolescência ou após os 50 
anos 
 
▪ Historia familiar em 17 a 100% 
▪ Melhora com ingestão de bebida alcoolica 
▪ Não tem outros sinais neurológicos, como 
distonia, ataxia ou parkinsonismo, APENAS 
o tremor 
▪ Parece algo inocente, mas pode ter grande 
impacto na vida do individuo 
▪ Tremor cinético (presente durante o 
movimento) e postural de alta frequencia 
e baixa amplitude 
▪ Acomete MMSS e/ou cervical, pode 
também acometer voz e MMII 
▪ Tratamento sintomático: propranolol, 
primidona 
 
DISTONIA 
 
• É um tipo de movimento involuntário que, em 
geral, deve ser investigado pelo especialista 
• Corresponde a um movimento com contração 
sustentada (movimentos mais lentos que até 
podem ser rápidos, mas tem pico sustentado) 
• Padronizado: envolvimento repetitivo é do 
mesmo grupo de músculos, ou seja, há 
predominância direcional. Há tendencia de o 
movimento deslocar o segmento corporal para 
a mesma direção 
• Produzem torção 
• Faz o indivíduo assumir determinada postura 
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• Existem distonias focais, em que uma parte 
específica do corpo é afetada pela distonia 
• O tratamento pode ser aplicação de toxina 
botulínica no local acometido: pálpebras, 
cervical, mãos 
 
CORÉIA 
 
• Contrações imprevisíveis (não sabe que 
movimento o membro vai fazer, com 
movimentos mais ondulatórios) 
• O termo coreia vem do grego “dança” 
• Síndroma coreia: a topografia que leva a 
síndrome é nos núcleos da base 
• Pode ser generalizada ou hemicoreia 
ETIOLOGIA 
o Genética: 
▪ Doença de Huntington: principal causa no 
adulto (exceto a medicamentosa) 
▪ Fenocopias de DH 
▪ Coreia hereditária benigna 
▪ Outras 
o Não-genetica: 
▪ Induzida por drogas 
▪ Vascular 
▪ Infecciosa 
▪ Imunológica 
▪ Metabólica/endócrina 
▪ Outras 
COREIA DE SYDENHAM 
o É a principal cauda de coreia em crianças 
o Idade de inicio: 9 +- 3 anos 
o Mais comum em meninas (0,86) 
o Generalizada ou hemicoreia 
o Hipotonia 
o Alterações de comportamento 
o Pode ocorrer após algumas semanas da 
infecção por estreptococo beta-hemolitico do 
grupo A 
o É um dos critérios maiores de diagnostico de 
febre reumática 
o Buscar evidencia de infecção estreptocócica 
previa por meio de culturas de orofaringe e 
detecção de anticorpos antiestreptolisina O 
(ASLO) 
o Cardite em 80%: afeta muito a 
morbimortalidade e é a principal preocupação 
o Tratamento: valproato de sódio, evitar 
neurolépticos 
o Profilaxia: penicilina benzatina mensal por 10 
anos ou até 21 anos em caso de cardite; por 5 
anos ou até 21 anos em casos não associados 
a cardite 
COREIA NO LES 
o Raro 
o Geralmente precede o diagnostico de LES 
o Coreia de inicio agudo em mulheres jovens 
deve pesquisar LES 
o Tratamento: imunossupressão, 
anticoagulantes 
COREIA METABÓLICA-ENDÓCRINA 
o Tireotoxicose 
o Insuficiência hepática 
o Insuficiência adrenal 
o Hiper/hipoglicemia 
o Hiper/hipocalcemia 
o Hipernatremia 
o Hipomagnesemia 
DOENÇA DE HUNTINGTON 
o Doença rara 4 a 10/100000 
o Autossômica dominante e degenerativa 
o Inicio 30-50 anos 
o Tríade clínica: 
▪ Coreia generalizada 
▪ Alterações psiquiátricas 
▪ Demência 
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o Evolução progressiva e não tem cura 
o Diagnostico atualmente é molecular (faz um 
teste genético para doença) 
o Tratamento: antipsicóticos para controle 
sintomático; reabilitação 
o Não há terapia que controle a progressão da 
doença no momento 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
NEUROLOGIA – LARISSA MENEZES 
 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO: 
OUTRAS DÇS DEGENERATIVAS 
 
DOENÇA DE WILSON 
 
 
• Na córnea, há um halo dourado ao redor. É o 
anel de Kaiser-Fleischer, por deposição de 
cobre. Se não visível a olho nu, usa-se uma 
lâmpada de fenda para visualizar. No exame de 
imagem, vai haver alteração nos núcleos da 
base. 
• Ocorre mutação em gene que codifica 
proteína carreadora de cobre; como ela está 
afetada, o Cu não é empacotado para 
liberação por meio da bile. Deposita-se no 
hepatócito e depois em outros tecidos. 
 
• O Cu ingerido pela dieta normalmente sai nas 
fezes após excreção biliar. Na doença de 
Wilson, esse mecanismo está prejudicado, de 
modo que o Cu vai para o sangue e depois se 
deposita em outros locais (córnea, SNC, rins, 
coração). Pode ser solicitada a dosagem da 
ceruloplasmina sérica (que vai reduzir, pois é 
a ele que o cobre sérico se liga), cobre sérico 
total (também vai reduzir), cobre sérico livre 
(aumentado) e excreção urinária de cobre 
(aumentada). 
• Pode dar alterações neurológicas (transtornos 
de movimento, por exemplo) e psiquiátricas. 
 
• Sempre pensar nela em caso de quadro 
neurológico precoce. Quando chega ao quadro 
neurológico, é porque já está avançado, então 
já vai haver outras alterações.A doença de 
Wilson é tratável. Se o DDx for precoce, pode-
se lidar com a doença simplesmente agindo 
sobre a absorção intestinal de cobre. Assim, 
entra como DDxD em hepatopatias, 
especialmente em crianças e adolescentes. 
• Se não houver o DDx, a evolução é o óbito! 
 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
o Sistêmicas: 
▪ Hepáticas 
▪ Oftalmológicas 
▪ Hematológicas (anemia hemolítica) 
▪ Renais 
▪ Esqueléticas 
▪ Cardíacas 
▪ Dermatológicas 
o Neurológicas: 
▪ Distonia 
▪ Riso sardônico 
NEUROLOGIA – LARISSA MENEZES 
 
▪ Parkinsonismo 
▪ Ataxia 
▪ Tremor postural em “bater as asas” 
▪ Disartria 
o Psiquiátricas: 
▪ Depressão 
▪ Psicoce 
▪ Alteração de comportamento 
DIAGNÓSTICO 
o Quadro clinico 
o Presença de ceruloplasmina ou cobre sérico 
baixos 
o Cobre urinário elevado 
o Evidencia de anel de Kayser-Fleischer 
o RM: hiper-sinal em T2 e FLAIR em núcleos da 
base e tronco (sinal do panda) 
TRATAMENTO 
o D-Penicilamina (quelante de cobre) 
▪ Se efeitos colaterais intoleráveis, deve usar 
sais de zinco