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1 Juliana F. M. de Camargo I Medicina I Turma IV I 2021.1 NEUROLOGIA – Aula 7 Distúrbios do movimento Conceito: Disfunções neurológicas caracterizadas por pobreza ou lentidão dos movimentos voluntários na ausência de paresia ou paralisia, ou por atividade motora involuntária representada pelos diversos tipos de hipercinesias (Ex.: Coreia, balismo, parkinsonismo) SISTEMAS MOTORES BÁSICOS: 1. SISTEMA PIRAMIDAL Responsável pela geração de força, lesões nesse sistema acarretam em fraqueza muscular - Corticoespinhal 2. SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL (gânglios da base) Responsável pelo controle motor de força; Dentre os locais afetados, temos: - Núcleo lentiforme (putâmen e globo pálido) - Núcleo caudado - Substância negra (pars compacta e reticulata) - Núcleo subtalâmico de Luys TIPOS DE DISTÚRBIOS DE MOVIMENTO: ✓ Parkinsonismo* ✓ Coréia ✓ Balismo* (“boneco de posto”) - Foque no conceito e causa do balismo ✓ Distonia ✓ Atetose ✓ Tique* ✓ Estereotipias ✓ Acatisia ✓ Tremor ✓ Ataxia ✓ Mioclonias ✓ Espasmo hemifacial ✓ Síndrome das pernas inquietas Obs.: Algumas delas NÃO são doenças neurológicas, apesar de haver indícios que há alterações nos neurotransmissores. Ex.: tiques CLASSIFICAÇÃO DOS DISTÚRBIOS DE MOVIMENTO: DOENÇA HIPOCINÉTICA: - Os pacientes terão lentidão nos movimentos Ex.: Parkinsonismo DOENÇA HIPERCINÉTICA: - Os pacientes apresentarão movimentos rápidos Ex.: Coreia, atetose, balismo* COREIA: Conceito: Caracteriza-se por movimentos: - Involuntários - Repetitivos - Breves - Irregulares - Relativamente rápidos que começam em uma parte do corpo e passam para outra parte, de modo abrupto, imprevisível e, geralmente, contínuo. - Consiste em um SINTOMA* Principais características: • Hipotonia • Movimentos involuntários* • Amplos e rápidos • Predomínio DISTAL * • Geralmente GENERALIZADO Alteração no neurotransmissor: • GABA • Acetilcolina Sede da lesão: • Fibras que ligam o PUTÂMEN ao GLOBO PÁLIDO “O sintoma que faz dançar” TIPOS: 1. COREIA DE SYDENHAM - Coreia reumática, pós estreptocócica, devido ao quadro infeccioso gerado pela febre reumática - CAUSA INFECCIOSA 2 Juliana F. M. de Camargo I Medicina I Turma IV I 2021.1 2. COREIA DE HUNTINGTON - Heredodegenerativa (Há alterações genéticas) - Distúrbio de movimento - Demência - Distúrbio psiquiátrico - Marcha bizarra - Sintomas (30-60 anos) - Há também degeneração do NÚCLEO CAUDADO - Expansão da repetição do trinucleotídeo CAG no braço curto do cromossomo 4 (herança dominante) - CAUSA GENÉTICA 3. Outras causas: ▪ Genética ▪ Hereditária ▪ Causa infecciosa (Ex.: Doença de Sydenham) ▪ Autoimune (Ex.: LES – anticoagulante lúpico) ▪ Gestação Ex.: Coreia gravídica (é benigno, geralmente cessa os sintomas após o parto) ▪ Uso de medicamentos Ex.: Neurolépticos, contraceptivos orais ▪ Distúrbios na tireoide (Ex.: hipertireoidismo) ▪ Distúrbios glicêmicos (Ex.: hiperglicemia) Principais causas: ▪ Hiperatividade dos gânglios basais, a parte do cérebro que ajuda a iniciar e suavizar, bem como coordenar movimentos intencionais (voluntários) iniciados pelos impulsos provenientes do cérebro ▪ Excesso de DOPAMINA (principal neurotransmissor dos gânglios basais) OBS.: Pode fazer exame de imagem, mas não há tanta necessidade. O mais importante para averiguar a etiologia da Coreia são exames genéticos Quadros agudos: RNM de crânio* Quadros crônicos: Exames genéticos + história familiar Localizando os gânglios basais - Os gânglios basais são conjuntos de células nervosas localizados profundamente no cérebro. Elas incluem as seguintes: ▪ Núcleo caudado (uma estrutura em forma de C que se afunila em uma cauda fina) ▪ Putâmen* ▪ Globo pálido* ▪ Núcleo subtalâmico ▪ Substância negra HEMIBALISMO: Conceito: É causado, principalmente, por um Acidente Vascular Cerebral (AVC), que afeta uma zona pequena, exatamente sob os gânglios basais chamada NÚCLEO SUBTALÂMICO Principais características: • Afeta apenas 1 lado do corpo (hemibalismo) • Movimentos involuntários* • Abruptos e violentos (Pode machucar o paciente) - O movimento ocorre do lado contrário da lesão • Predomínio PROXIMAL * • Geralmente possui etiologia vascular* Outras causas: - Trauma craniano - Autoimunes - Infecciosa (Ex.: Vírus influenza tipo A, HIV) . Neurossífilis e neurotuberculose* - Efeitos colaterais de medicamentos (Ex.: levodopa, anticoncepcionais e anticonvulsionantes) Sede da lesão: • Causado por lesão, geralmente um infarto, no ou ao redor do NÚCLEO SUBTALÂMICO CONTRALATERAL OBS.: Apesar de ser incapacitante, o hemibalismo costuma ser autolimitado, com duração de 6 a 8 3 Juliana F. M. de Camargo I Medicina I Turma IV I 2021.1 semanas. Se for grave, pode ser tratado com antipsicótico por 1 a 2 meses Geralmente ocorre resolução espontânea EXAME: RNM de crânio* TIQUES: Conceito: Movimentos ou vocalizações rápidas, repetitivas, não rítmicas, podem ser classificados em tiques simples e tiques complexos, além de motores e fônicos/vocais Principais características: • Movimentos voluntários* - Realizados para satisfazer uma urgência interna, podem ser temporariamente suprimidos • Movimentos rápidos, súbitos, sem propósitos e irresistíveis • São exacerbados por situações de ansiedade e tensão emocional; atenuados pelo repouso e por situações que exigem concentração OBS.: SÍNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE - Consiste na presença de tique motor e vocal por mais de um ano - O paciente tende a emitir obscenidades Outras causas: • TCE • AVC prévio • Neurolépticas PARKINSONISMO: Conceito: Conjunto de sinais e sintomas que estão presentes em diversas doenças, ou seja, Síndrome Parkinsoniana Não é sinônimo de DOENÇA DE PARKINSON* - Há várias doenças que causam Parkinsonismo, por exemplo, Parkinsonismo medicamentoso, pós- AVC... SÍNDROME PARKINSONIANA/ PARKINSONISMO: 1. BRADICINESIA* (lentidão de movimentos) - O mais importante para fechar diagnóstico 2. TREMOR (“Contando dinheiro”) 3. HIPERTONIA (Rigidez) 4. INSTABILIDADE POSTURAL (desequilíbrio) DOENÇA DE PARKINSON IDIOPÁTICA Conceito: Doença neurodegenerativa do SNC, crônica e progressiva, causada por uma diminuição intensa de dopamina, ▪ “Paralisia agitante” ▪ Principal causa de Parkinsonismo* Principais características: • Doença NEURODEGENERATIVA* - Há como controlar, mas não tem cura • INSIDIOSA*, progride lentamente • IDIOPÁTICA* (Não há causa especifica para o surgimento) • Homem > Mulher • Geralmente em > 50 anos de idade - O tratamento tende a ser com o uso de sintomáticos Sede da lesão: • Degeneração da SUBSTÂNCIA NEGRA - A Substância Negra é composta de: Pars compacta (DOPAMINA) Pars reticulata (GABA) - Com 60-80% de degeneração na Substância Negra surgem os sintomas da D. de Parkinson 4 Juliana F. M. de Camargo I Medicina I Turma IV I 2021.1 - Fisiopatologia da Doença de Parkinson: 1) Degeneração e despigmentação dos neurônios da Substância Negra* 2) Depleção de dopamina* 3) Estriado (caudado + putâmen) + Globo Pálido 4) SINAIS E SINTOMAS DE PARKISON - Há outras alterações, por exemplo: Atividade: Dopaminérgica diminuída ↓ Colinérgica aumentada ↑ Serotonina diminuída ↓ Microscopicamente: - Perda neuronal da SN, núcleo caudado, globo pálido e putâmen, núcleo dorsal do nervo vago Anatomopatológico: - Corpúsculo Lewy: corpúsculo de inclusão citoplasmática nos neurônios da SN, caracteriza a Doença de Parkinson - Não se usa para fechar diagnóstico*Sinais e sintomas encontrados: ▪ TREMOR - De repouso - Início unilateral, depois pode se tornar bilateral nos MMSS - Aumenta com estresse, desaparece com o sono - SEMPRE assimétrico (o lado que iniciou os sintomas manifesta com mais intensidade que o outro) - “Contar dinheiro” ou “Enrolar pílulas” - Mais frequente* ▪ RIGIDEZ - Hipertonia plástica (“Sinal da roda dentada”) - Início unilateral - Assimétrica - Os músculos flexores predominam e o paciente se move com dificuldade, como um bloco (por conta da rigidez e bradicinesia) ▪ BRADICINESIA - Lentidão para a movimentação - Mais incapacitante* Fácies tipo máscara, rosto parado, fixo, sorriso impossível, desaparecem movimentos automáticos (balançar os braços, mímica facial, gestual das mãos durante a fala), Sinal de Meyerson (detectado ao percutir várias vezes a área glabelar, observa-se no paciente a presença anormal de piscamento inesgotável) ▪ ALTERAÇÕES POSTURAIS - Instabilidade postural Ex.: dorsoflexão, semiflexão dos MMSS, dificuldade de recuperar o equilíbrio quando deslocado, anteropulsão, retropulsão - Deve-se tratar com mais agressividade para evitar quedas - Sintoma mais grave e preocupante* QUADRO CLÍNICO ✓ Fala monótona, disartrofônica, articulação dificultada e voz baixa, hipofônica ✓ Marcha em pequenos passos ✓ Micrografia Obs.: Macrografia ocorre no tremor essencial ✓ Alterações mentais Ex.: Depressão, demência pode ocorrer em 25% dos casos anos depois do quadro motor (na Doença de Parkinson idiopática é tardia, 10 anos ou mais após diagnóstico) ✓ Alterações autonômicas - Hipersalivação, seborreia, obstipação, hipotensão ortostática (Insuficiência adrenérgica), dificuldades urinárias OBS.: Não há perda do controle esfincteriano, só fica + lentificado, alguns tem até obstipação intestinal, mas incontinência urinaria não DIAGNÓSTICO DA D. DE PARKINSON: ▪ Clínico* - Não tem marcador biológico, é feito através da anamnese e exame neurológico ▪ Quadro clínico ✓ Tremor ✓ Rigidez ✓ Bradicinesia ✓ Alterações posturais ▪ Investigação por neuroimagem: - Para afastar outras causas, o exame da D. de Parkinson é completamente normal ✓ Ressonância magnética de crânio* ✓ Tomografia computadorizada de crânio SINTOMAS DE ALARME: - Indica que a doença possui etiologias secundárias ✓ Início bilateral, generalizado e simétrico ✓ Déficit, quadro de alucinações ✓ Agudo DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ▪ Tremor essencial - Genético, em grande maioria - De ação, treme ao realizar atividades - Não há sintomas e sinais do Parkinsonismo - Sempre bilateral - Não há cura, tratamento é apenas sintomático 5 Juliana F. M. de Camargo I Medicina I Turma IV I 2021.1 - Piora em situações estressantes, melhora com uso de bebida alcoólica - Melhora com betabloqueador (propranolol) e primidona (anticonvulsionante), tratamento contínuo ▪ Parkinsonismo secundário ou sintomático Após infecções (Pós- encefalítico) Medicamentos (Uso de drogas como neurolépticos – haloperidol, clorpromazina, metoclopramida, cinarzina, flunarizina, metildopa) Tóxico (Após uso de drogas) Vascular (Pós- AVC) Principalmente nas pernas, MMII ▪ Parkinsonismo associado a outras doenças Ex.: Doença de Wilson (em < 45 anos, metabolismo do cobre) ▪ Afecções degenerativas do SNC (Parkinsonismo- plus ou parkinsonismo atípico) - Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP): além de Parkinsonismo, terá oftalmoplegia do olhar vertical para baixo, geralmente sem tremor - Atrofias multissistêmicas (AMS): degeneração estriatonigral, atrofia olivopontocerebelar, síndrome de Shy- Drager Paciente terá muitos desmaios, bradicardia - Degeneração córtico basal “Mão alienígena” - Demência dos corpos de Lewy Parkinsonismo Déficit cognitivo (alucinações) Alucinações TRATAMENTO DA D. DE PARKINSON: ▪ Clínico* Precursor da dopamina:* Levodopa (L. dopa): L.dopa: absorvido no I.D, metabolizado no fígado (por ação da enzima dopacarboxilase), transforma-se em DOPAMINA (Não atravessa a barreira hematoencefálica) L. dopa + inibidor da dopa descarboxilase (carbidopa ou benzerazida) A L. dopa atravessa a barreira H.E (SNC), transforma-se em DOPAMINA Ex.: Prolopa* (L. dopa 200 mg + benzerazida 50 mg) Sinemet (L.dopa 250 mg + 50 mg carbidopa) OBS.: Recomenda-se adiar o uso da levodopa, na fase inicial da D. de Parkinson para prevenir complicações tardias. Inicia com agonista dopaminérgico ou anticolinérgico, para pacientes com mais de 70 anos o Prolopa é a 1ª opção de tratamento Com o passar dos anos, o uso de Levodopa pode ocasionar no paciente DISCINESIA, por isso evita-se o uso em pacientes mais jovens e na fase inicial do tratamento Agonista da dopamina: Ex.: Pramipexol (Sifrol 0,125 mg, 0,25 mg, 1 mg) Inibidor da MAO- B - Monoamino-oxidase B: enzima que degrada a dopamina do SNC Ex.: Selegilina (niar, deprilan, jumexil) Inibidor da enzima COMT - Catecol- 0- metiltransferase: agem impedindo a degradação da levodopa perifericamente e da dopamina no SNC Ex.: Tolcapone (tasmar), entacapone (comtan) Anticolinérgico Ex.: Biperideno (Akineton) – O único que serve para o tremor . Pode provocar demência com uso a longo prazo* Triexafenidil (artane) Estimula liberação de dopamina a sua síntese Ex.: Amantadina (mantidan) Complicações motoras na fase avançada da Doença de Parkinson ▪ Festinação: aceleração involuntária da marcha ▪ Freezing ou fenômeno do congelamento: Acinesia súbita ou congelamento, ocorre geralmente quando está caminhando e os pés ficam como que presos ao solo ▪ Fenômeno on/off: trata-se de flutuações dos sintomas bifásica, a fase de melhora dos sintomas e sinais (ON), reaparecimento de sintomas e sinais de forma abrupta (OFF) ▪ Discinesias: são movimentos involuntários diferentes do tremor e induzidas pela levodopa ▪ Encurtamento da duração da dose (fenômeno wearing- off): retorno previsível dos sintomas parkinsonianos, antes do horário de tomada da próxima dose Tratamento Cirúrgico da Doença de Parkinson ▪ Estimulação cerebral profunda- DBS (Deep Brain Stimulation) 6 Juliana F. M. de Camargo I Medicina I Turma IV I 2021.1 - Implante de marcapasso em área cerebral que apresenta descargas anormais – gera uma contra – “corrente com bloqueio das descargas “ - Local: tálamo e globo pálido - Alto custo - Ao “desligar o aparelho” os sintomas voltam, com o aparelho ligado consegue ter uma grande melhora (logico que não é 100%, mas é melhor que nada) - Indicação: falha medicamentosa ▪ Medidas de suporte: - Fisioterapia - Fonoaudiologia - Terapia ocupacional - Enfermagem - Nutrição Caso clínico 01: HDA: Homem, 61 anos com tremor nas mãos - Tem boa saúde, exceto por uma rigidez no ombro direito que ele atribui à artrite. Sua esposa notou tremor na mão D enquanto o marido assistia tv - Outras manifestações: lentidão generalizada dos movimentos, problemas para sair de uma cadeira funda e rigidez - Sua esposa diz que ele arrasta os pés ao andar e tem uma “voz fraca” - Seus filhos comentaram que o “papai parece estar deprimido” EXAME NEUROLÓGICO: - Redução da expressão facial - O paciente raramente pisca, sua voz é baixa, compatível com disartria hipocinética - Possui movimento dos MMSS reduzido enquanto anda - Possui tremor na mão D enquanto anda e em repouso, o tônus muscular está aumentado a D - Quando é puxado para trás (“TESTE DO PUXÃO”), pode manter a postura com um passo _____________________________________DISCUSSÃO: - Possui 3 sintomas de 4: ✓ Tremor de repouso ✓ Rigidez ✓ Bradicinesia- Movimento ASSIMETRICO - Paciente acima de 60 anos - Faltou pesquisar história familiar, medicamentosa e existência de doenças prévias - Pede-se RNM de crânio para afastar etiologias secundárias, mesmo que eu tenha quase certeza que é uma Doença de Parkinson Idiopática - Inicia tratamento medicamentoso: Prolopa Diagnóstico síndrômico: Síndrome Parkinsoniana Diagnóstico: Doença de Parkinson 7 Juliana F. M. de Camargo I Medicina I Turma IV I 2021.1
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