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Patologia do Mediastino Mediastino: “espaço entre pleuras” Dividido em 2 compartimentos (superior e inferior) por uma linha horizontal imaginária entre o ângulo esternal e porção inferior da vértebra T4 (ângulo de Louis) Limites anatômicos por TC de tórax: • Associação Japonesa (JART): superior, anterior (pré-vascular), médio (peritraqueoesofágica) e posterior (paravertebral) • ITMIG: pré-vascular, visceral e paravertebral Órgãos contidos em cada compartimento: • Anterior – timo, gordura mediastinal, tecido linfático e vasos torácicos internos • Visceral – pericárdio, coração, traqueia, porção proximal dos brônquios, grandes vasos da base, tecido linfático, nervos vago e frênico, esôfago, aorta descendente, ducto torácico e sistema venoso da ázigos • Paravertebral – porção proximal das artérias e veias intercostais, porção proximal do ramo anterior e comunicante dos nervos intercostais, tec. conjuntivo, linfático e cadeia simpática • Compartimentos mediastinais (Burkell): anterossuperior, médio (visceral) e posterior Principais tumores em cada compartimento: • Anterior – timoma, linfoma, bócio intratorácico e tumores germinativos (teratoma maduro, seminomas e tumores não seminomatosos) • Visceral – cisto entérico/brônquico, linfoma, metástase em gânglio linfático, doença granulomatosa e tumor do coração ou pericárdio • Paravertebral – neurilenoma, neurofibroma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, neuroblastoma, feocromocitoma e paraganglioma Aspectos gerais das lesões de mediastino: • Tumores sintomáticos geralmente medem entre 2 a 3cm, mas a grande maioria das massas são achados acidentais, submetidos à biópsia por agulha grossa Mediastino Superior Inferior Anterior (do esterno à frente do saco pericárdico) Médio (pericárdico, coração e grandes vasos) Posterior (face posterior do pericárdio às vértebras torácicas) • Miastenia gravis? Buscar lesões tímicas como a hiperplasia tímica ou o timoma • Síndrome da VCS geralmente indica malignidade, comum em mediastinite fibrosa, carcinoma pulmonar metastático e linfoma (adultos), ou linfoma e leucemia aguda (crianças). • Sintomas sistêmicos como perda de peso, febre e suores noturnos podem estar relacionados a linfomas, doença de Castelhano e anemia microcítica Quadro Clínico: • Tosse • Dor torácica • Dispnéia • Rouquidão • Síndrome da Veia Cava Superior • Sintomas cardiovasculares • Sintomas neurológicos • Miastenia gravis** TIMO – histologia normal O timo é o órgão linfoide com função de maturar todos os tipos de células T. Durante a infância, encontra-se hipertrófico e voltado para a direita. Caso haja expansão mediastinal voltada para a direita, é possível tratar-se de lesão maligna. Ao crescer, entretando, este órgão involui naturalmente e a maturação das células T é feita por outros órgãos. Quadro clínico Agudo x insidioso? Relacionado ou não a trauma? Timoma • Restrito às neoplasias de células epiteliais tímicas, independente da presença de linfócitos • Quase todos ocorrem na vida adulta, com rara incidência familiar • Mais comum no mediastino anterossuperior, mas pode ocorrerem outros compartimentos • Imagem: sombra lobulada, ás vezes calcificada. • TC e RM são métodos de escolha para diagnóstico pré-operatório e extensão Miastenia Gravis: - 65% Hiperplasia tímica - 10% timona, com ou sem hiperplasia folicular na porção não neoplásica da glândula - 25% não há alterações microscópicas Cerca de 30-45% dos pacientes com timona desenvolvem miastenia gravis Pacientes masculinos com miastenia tendem a apresentar timoma após os 50 anos Macroscopia: Lesão de característica multinodular, com células separadas por feixes de tecido conjuntivo e adiposo Neoplasia do timo, em que se observam dois tipos de células, as epiteliais (com núcleos maiores, alongados e mais frouxos) e os linfócitos. As células neoplásicas são as epiteliais, e os linfócitos são reacionais (policlonais). A proporção delas varia com a área da neoplasia. Sobre a miastenia gravis (MG): ü Quase todos os casos de MG são relacionados à deficiência de receptor nicotínico de acetilcolina (AChR) localizado na membrana subsináptica da junção neuromuscular ü MG é causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina (Ach) ü MG é caracterizada por: fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com o exercício, infecções, menstruações, ansiedade, estresse emocional e gravidez ü A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares específicos (mm oculares, faciais, bulbares) ou ser generalizada ü A crise miastênica é definida por insuficiência respiratória + fraqueza muscular grave ü A incidência de MG varia de 1-9 por milhão/hab, e a prevalência de 25-142 por milhão/hab ü Discreto predomínio de MG em mulheres ü A idade de início da MG é bimodal: 20-34 anos para mulheres e 70-75 anos para homens. ü Patogênese: produção errática de anticorpos, que se ligam a outras estruturas e ativam os sistemas adrenérgico ou noradrenérgico Classificação da OMS para timomas: Aspecto microscópico e possibilidade de invasão: A < AB < B1 < B2 < B3 < C A = células epiteliais neoplásicas de formato alongado/ovalado, atrófico, que afeta células típicas da vida adulta B = células epiteliais neoplásicas de formato dendritico ou epitelioides, bioativas de órgão biologicamente ativo do feto ou criança. B1, B2 e B3 à proporção crescente entre o número de linfócitos e o aparecimento de atipia citológica das células epiteliais neoplásicas AB = mistura de A e B C = carcinomas típicos Cisto pericárdico ou celômico: • O saco pericárdico é formado pela fusão de múltiplas lacunas descontínuas, e caso haja falha neste processo, observa-se a formação de cistos • Geralmente localizados no ângulo cardiofrênico direito, frouxamente aderidos ao pericárdio e anexados ao diafragma • Podem ser múltiplos, de característica macia e unilocular • Contém líquido claro (exceto se estiver infectado) • Sua superfície interior é coberta por uma única camada de mesotélio, plano ou cuboide Tipo A Tipo B1 Tipo B2 Tipo B3 Tumores de células germinativas: • Aproximadamente 20% dos tumores e cistos do mediastino • Teratomas ou seminomas Tumores de origem neural: • Localizados principalmente no mediastino posterior • Podem ser divididos em tumores do SN simpático (aparência alongada afilada) ou tumores da bainha dos nervos periféricos (redondos e bem circunscritos) Linfoma do mediastino: • Predominância: anterior > superior > médio • Neoplasia primária mais comum do mediastino médio, sendo o mais clássico o linfoma de Hodgkin Tumores metastáticos: • Simulam clínica e radiologicamente as neoplasias primárias • Extensão direta de tumores do pulmão, esôfago, pleura, parede torácica, vértebra ou traqueia Síndrome da veia cava superior: Sintomas = sufusão, dispneia, tosse, dor, disfagia Exame físico = distensão das veias torácicas e do pescoço, edema facial, esforço expiratório
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