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Questões- Arcos Faringeos

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Faculdade Estácio de Juazeiro
Medicina
Sistemas Orgânicos Integrados II
2º Período
Aluno(a): Rebeca Agnes Flores da Silva
Estudo Dirigido
 
1. Faça uma síntese da importância dos arcos faríngeos, destacando a sua importância para o desenvolvimento das estruturas da face e do sistema respiratório superior (mínimo de 100 palavras e máximo de 200 palavras).
Os arcos faríngeos desempenham grande contribuição para formação da face, cavidades nasais, boca, laringe, faringe e pescoço. 
O primeiro arco faríngeo da origem as proeminências (maxilar e mandibular). A maxilar, é menor, dará origem ao maxilar, osso zigomático e à porção escamosa do osso temporal. E a mandibular, dará origem a mandíbula. 
O segundo arco faríngeo, ou hioideo, contribui para o desenvolvimento/formação do osso hioideo. Os arcos ainda fazem a sustentação das paredes laterais da faringe primitiva, derivada da porção cefálica do intestino anterior.
Os primórdios da face aparecem no início da 4ª semana em torno do estomodeu, e recebe influência indutora dos centros organizadores do prosencéfalo e do rombencéfalo.
O primeiro par é o que mais contribui para a formação da face. O revestimento ectodérmico do primeiro arco forma o epitélio oral.
Os arcos sustentam as paredes laterais da faringe primitiva, derivam da parte cranial do intestino anterior. O estomodeu está separado da cavidade da faringe primitiva pela membrana bilaminar, a membrana bucofaríngea, é composta externamente por ectoderma e internamente endoderma. Essa membrana rompe-se aproximadamente 26 dias, fazendo que a faringe e o intestino anterior comuniquem com a cavidade amniótica. O revestimento ectodérmico do primeiro arco forma epitélio oral.
2. Descreva com detalhes sobre os componentes dos arcos faríngeos.
Cada arco consiste em um centro de mesênquima (tecido conjuntivo embrionário) e é recoberto externamente por ectoderma e internamente por endoderma. Originalmente, o mesênquima é derivado do mesoderma, durante a terceira semana; durante a quarta semana, a maior parte do mesênquima é derivada das células da crista neural, que migram para os arcos. A migração das células da crista neural para os arcos e sua diferenciação em mesênquima produz as prominências maxilar e mandibular, além de todo o tecido conjuntivo, incluindo a derme (camada da pele) e o músculo liso. Coincidindo com a migração das células da crista neural, o mesoderma miogênico das regiões paraxiais movem-se para cada arco, formando um núcleo central do primórdio do músculo. As células endoteliais nos arcos são derivadas do mesoderma lateral e de angioblastos invasivos (células que se diferenciam em endotélio dos vasos sanguíneos) que se movem para dentro dos arcos. O endoderma faríngeo desempenha um papel fundamental na regulação do desenvolvimento dos arcos
Um arco faríngeo típico contém
· Uma artéria que se origina do tronco arterioso do coração primitivo e passa ao redor da faringe primitiva para entrar na aorta dorsal
· Uma haste cartilaginosa que forma o esqueleto do arco. 
· Um componente muscular que se diferencia nos músculos da cabeça e do pescoço. 
· Nervos sensoriais e motores que suprem a mucosa (tecido de revestimento) e os músculos derivados de cada arco. Os nervos que crescem nos arcos são derivados do neuroectoderma do encéfalo primitivo.
3. Qual a importância dos derivados dos arcos faríngeos, descreva os principais e sua importância na embriogênese.
Destino dos arcos faríngeos: formação da face, cavidades nasais, da boca, da faringe, laringe e pescoço.
Os componentes musculares dos arcos derivam do mesoderma paraxial não segmentado e a placa pré-cordal forma vários músculos da cabeça e do pescoço. A musculatura do primeiro arco forma os músculos da mastigação e outros músculos. A musculatura do segundo arco forma o estapédio, o estilo-hióideo, o ventre posterior do digástrico, o auricular e os músculos da expressão facial. A musculatura do terceiro arco forma o estilofaríngeo. A musculatura do quarto arco forma o cricotireóideo, o elevador do véu palatino, e os constritores da faringe. A musculatura do sexto arco forma os músculos intrínsecos da laringe.
Cada arco é suprido por seu próprio nervo craniano. Os componentes eferentes viscerais especiais (branquiais) desses nervos suprem os músculos derivados dos arcos. Como o mesênquima dos arcos contribui para a formação da derme e das membranas mucosas da cabeça e do pescoço, essas áreas são supridas com nervos aferentes viscerais especiais.
A pele facial é suprida pelo nervo trigêmeo, porém apenas seus dois ramos caudais (maxilar a mandibular) suprem derivados do primeiro arco. Ele é o principal nervo sensorial da cabeça e do pescoço, também é o nervo motor para os músculos da mastigação. Seus ramos sensoriais inervam a face, os dentes e as membranas mucosas das cavidades nasais, palato, boca e língua.
O nervo facial, o nervo glossofaríngeo e o nervo vago suprem o segundo, o terceiro e do quarto ao sexto (caudal) arcos, respectivamente. O quarto arco é inervado pelo ramo laríngeo superior do nervo vago e pelo seu ramo laríngeo recorrente. Os nervos do segundo ao sexto arcos apresentam pouca distribuição cutânea, mas eles inervam as membranas mucosas da língua, faringe e laringe.
4. Descreva um relato de caso de malformação envolvendo o desenvolvimento anormal dos arcos faríngeos.
Paciente do sexo masculino, 9 anos, foi encaminhado ao Núcleo de Pesquisas Replicon/ PUC-Goiás/ LaGene – Laboratório de Citogenética Humana e Genética Molecular, para realização do Aconselhamento Genético, com suspeita da Síndrome de Treacher  Collins. Segundo relatado pela mãe, a mesma fez uso de bebidas alcoólicas, cigarro e do fármaco Fenproporex até a descoberta da gestação. Também relatou ter engravidado aos 40 anos de idade e o seu marido apresentava 34 anos. Como antecedentes obstétricos apresentou G2P2A0. Quando recém nascido, a criança apresentava cheiro forte no suor e má formação do pavilhão auricular esquerdo. 
Posteriormente, foi identificada perda auditiva de 50% do lado esquerdo e 20% do lado direito, observou-se ainda hipoplasia mandibular e coloboma. Foi solicitado a realização do cariótipo que resultou em 46, XY.
O paciente em questão apresenta má formação no pavilhão auricular esquerdo, perda auditiva de 50% do lado esquerdo e 20% do lado direito. Apresentou também hipoplasia mandibular e coloboma, características correspondentes às principais manifestações clínicas
O uso do  Fenproporex durante os primeiros meses de gravidez está associado ao aumento do risco de malformações congênitas, incluindo malformações cardíacas, exencefalia, atresia biliar , hipóxia fetal aguda ou crônica e podendo aumentar o risco de fenda palatina. Segundo a mesma o médico pediatra, após observações fenotípicas e realização do diagnóstico diferencial para displasia óculo-aurículo-vertebral e Síndrome de Goltenhar, diagnosticou o paciente com a síndrome de Treacher Collins.
Foi esclarecido durante o aconselhamento genético, o teste genético (sequenciamento de DNA) disponível para o diagnóstico e detecção de mutações no gene TCOF1.
O desenvolvimento anormal dos componentes do primeiro arco resulta em várias anomalias congênitas dos olhos, das orelhas, da mandíbula e do palato, que juntos constituem a síndrome do primeiro arco. Acredita-se que esse defeito é resultado de migração insuficiente de células da crista neural para o primeiro arco durante a quarta semana.
O tratamento das sequelas da síndrome de Treacher Collins é direcionado à correção ou reconstrução das deformidades existentes.
A criança será submetida a tratamento ortocirúrgico, fonoaudiológico, odontológico e psicológico.

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