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Giovanna D. Cavalcante Alcântara EMBRIOLOGIA DO APARELHO FARÍNGEO E SUA MALFORMAÇÃO INTRODUÇÃO ● característica típica do desenvolvimento da face e pescoço é a formação dos arcos faríngeos (4º e 5º semana) ou branquiais. ● uso do adjetivo branquial - regiões da cabeça e pescoço de embrião humano de 4 semanas se assemelham as brânquias de um peixe. SISTEMA FARÍNGEO É COMPOSTO POR: 1. ARCOS FARÍNGEOS ● surgem entre a 4º - 5º semana. ● surgem na parte lateral da faringe em desenvolvimento (porção longocefálica da cabeça). ● formado por mesênquima (células da crista neural e mesoderma). ● células da crista neural migram para futuras regiões da cabeça e do pescoço, formando os arcos faríngeos. MESODERMA E CÉLULAS DA CRISTA NEURAL: células da crista neural formam: a parte frontal do crânio (nasal, lacrimal, zigomático, maxila, incisivo, mandíbula, esfenoide, hioide, parte escamosa temporal). mesoderma lateral: laríngeos. mesoderma paraxial: parte parietal do crânio, occipital, parte petrosa do temporal (parietal). 3ºSEMANA DO DESENVOLVIMENTO HUMANO:CÉLULAS DA CRISTA NEURAL ● a crista é formada durante o processo de formação do tubo neural, e o tubo neural surgiu a partir do ectoderma. ● as células da crista são células de transição. ● o 1º arco faríngeo é composto por 2 projeções ou 2 processos: o maxilar e o mandibular. ● o 5º arco faríngeo não é visível, não há estruturas que surgem dele, é como se ele não existisse. ● o 6º arco faríngeo pode ou não ser visível, existem estruturas que surgem a partir dele, pouco desenvolvido. ● existem 4 pares de arcos faríngeos bem definidos e visíveis. ● o 5º arco faríngeo é rudimental e não visível. ● o 6º arco faríngeo pode ou não ser visível. Giovanna D. Cavalcante Alcântara ● são enumerados em uma sequência cefalocaudal. ● a membrana bucofaríngea vai se romper e vai formar o estomodeu. ● no final da 4º semana - o centro da face é formado pelo estomodeu (boca primitiva). UM ARCO FARÍNGEO TÍPICO CONTÉM: artéria: originada do tronco arterioso do coração primitivo. ● formada pela migração de células do mesoderma. ● derivados dos arcos: sangue dos arcos - nutrição. ● cada arco faríngeo vai ter seu próprio componente arterial. haste cartilaginosa: formada pela migração e diferenciação das células da crista neural. ● derivados das cartilagens. ● derivados das cartilagens: formam o esqueleto do arco. ● cada arco vai ter sua haste cartilaginosa. ● induz a ossificação de parte da mandíbula. cartilagem do 1º arco - cartilagem de Merckel cartilagem do 2º arco - cartilagem de Reichert cartilagem do 3º arco cartilagem do 4º ao 6º arco componente muscular: formado pela migração das células do mesoderma. ● derivado dos músculos. ● formado no próprio arco faríngeo. ● derivados dos músculos: formam músculos estriados da cabeça e pescoço. nervo: nervos motores e sensoriais. ● surgiu no encéfalo. ● são denominados de neuroectoderma do encéfalo. ● cada arco tem o seu nervo. ● derivados dos nervos: ○ 1º arco - nervo trigêmeo (v) ○ 2º arco - nervo facial (vii) ○ 3º arco - nervo glossofaríngeo (ix) ○ 4º ao 6º nervo - nervo vago (x) 1ºPARDE ARCOSFARÍNGEOS-PRIMÓRDIO DA MANDÍBULA E MAXILA ● origina 2 proeminências: proeminência maxilar - dá origem ao maxilar, ao osso zigomático e uma porção do osso temporal. proeminência mandibular - forma a mandíbula e os 2 ossículos da audição - bigorna e martelo. Giovanna D. Cavalcante Alcântara ● cartilagem 1º arco - cartilagem de meckel. 2º ARCO FARÍNGEO - OSSO HIÓIDE ● músculo estapédio, estilo-hióideo, auricular, expressão facial. ● ossículo da audição. ● estribo da orelha. ● cartilagem 2º arco - cartilagem de Reichert. 3º ARCO FARÍNGEO - OSSO HIÓIDE ● músculos estilofaringeos. 4ºE 6º ARCOS FARÍNGEOS- MÚSCULOS INTRÍNSECOS DA LARINGE ● 6º arco - cartilagens laríngeas: cricóide, aritenoide, corniculada, cuneiforme. ● 4º arco - cartilagem tireóide e músculos cricotireóideo, levantador do véu palatino e constritores da faringe. 2. BOLSASFARÍNGEAS ● se situam internamente aos arcos faríngeos - endoderma. ● 1º bolsa - situa-se entre o 1º e 2º arco. ● endoderma das bolsas entra em contato com o ectoderma do sulcos faríngeos e juntos formam as membranas faringeas - que separam as bolsas dos sulcos faríngeos . ● os sulcos são derivados das bolsas faríngeas. ● o 1º sulco externo dá origem ao canal auditivo externo. 4 BOLSAS FARÍNGEAS: 1º bolsa faríngea - origina a tuba auditiva. 2º bolsa faríngea - origina as tonsilas palatinas. 3º bolsa faríngea - origina o timo e a glândula paratireoide inferior. 4º bolsa faríngea - origina a glândula paratireóide superior e o corpo ultimofaríngeo ● correlação clínica: timo migra da faringe puxando as paratireoide inferior (ectopia). ● incorporado a tireóide : células parafoliculares (células C) produzem calcitonina. ● 2º arco se sobrepõe ao 3º, 4º e 6º, ele forma o seio cervical, caso não se oblitere. 3. SULCOS FARÍNGEOS ● origem ectodérmica. ● são depressões que separam os arcos externamente. 4 SULCOS FARÍNGEOS: 1º par - persiste como meato auditivo externo ou canais auditivos. os outros sulcos faríngeos serão obliterados a medida que o pescoço se desenvolve Giovanna D. Cavalcante Alcântara (sobreposição do 2º arco sobre o 3º e 4º). ● correlação clínica: anomalias congênitas do sulcos (2º) são comuns: seios, fistulas e cistos cervicais. 4. MEMBRANAS FARINGEAS ● se formam entre o epitélio de um sulco e de uma bolsa. ● apenas 1 par de membranas contribui para formação de estruturas no adulto. ● 1º membrana faríngea torna-se a membrana do tímpano. DESENVOLVIMENTO DA FACE ● Presença de proeminências faciais - mesênquima derivado da crista neural. ● proeminência frontonasal (testa, dorso e a ponta do nariz, vesículas ópticas). ● placóide nasal (septo nasal, laterais do nariz) - era só um espessamento, ele começa a envaginar, formando as proeminências nasais (mediana e lateral), que vão contornar o placóide nasal e vai originar também a fosseta nasal. ● aumento gradual da maxila reposicionando as nasais e as mediais. ● fusão das proeminências nasais mediais, originando o segmento intermaxilar (origina a gengiva, filtro do lábio, maxila incisiva, palato primário) - MOORE. LANGMAN - segmento intermaxilar (filtro do lábio, gengiva, maxila incisiva, palato primário). ● fusão das proeminências nasais mediais e laterais com as proeminências maxilares. proeminência maxilar - região superior da bochecha e parte do lábio superior. lábio superior - fusão das proeminências nasais mediais (segmento intermaxilar) com proeminência maxilar. proeminência mandibular - região inferior da bochecha, lábio inferior e o queixo. lábio inferior - fusão das proeminências mandibulares (falha na fusão - covinhas). NARIZ proeminência frontal - ponte. proeminência nasal mediana - crista, ponta e septo nasal. proeminência nasal lateral - aba. DESENVOLVIMENTO DO PALATO ● começa a se desenvolver no final da 5º semana e não se completa antes da 12º semana. ● período crítico entre final da 6º semana e início da 9º semana. Giovanna D. Cavalcante Alcântara PALATO PRIMÁRIO ● começa a se desenvolver a partir do segmento intermaxilar. segmento intermaxilar: é o resultado do crescimento e fusão das proeminências nasais mediais, ele forma o filtro do lábio. PALATO SECUNDÁRIO ● formado a partir da proeminência maxilar. ● começa a se desenvolver no início da 6º semana. ● se estende a partir de projeções mesenquimais das proeminências maxilares - formando protuberâncias denominadas de prateleira palatina. ● prateleiras palatinas alcançam uma posição horizontal e se fusionam com o palato primário formando o palato secundário. ● forame incisivo forma a linha média (rafe palatina) entre o palato primário e o palato secundário. FENDAS FACIAIS ● forame incisivo é considerado marco divisor entre fendas anteriores e posteriores. deformidades anteriores: falha da fusão maxilar com nasal mediana. -fenda labial lateral. -fenda maxilar. -fenda entre os palatos primarios e secundarios. deformidades posteriores:falha na fusão das prateleiras palatinas. -fenda palatina. -fenda uvular. fenda labial: falha parcial ou completa da fusão das massas mesenquimais das proeminências nasal medial e maxilar em um ou ambos os lados. fenda palatina: falha no encontro e na fusão das massas mesenquimais das prateleiras palatinas. DESENVOLVIMENTO DA TIREÓIDE ● 1º glândula endócrina a se formar - a partir da proliferação epitelial no assoalho da faringe primitiva, na base da língua - forame cego. ● a medida que o embrião cresce, a tireoide desce para o pescoço pelo ducto tireoglosso, ao sair do local ela deixa o forame cego (mostra de onde a tireoide saiu). ● caso o ducto tireoglosso não desapareça formará cistos tireoglossos ou tecido tireoidiano ectópico. CAVIDADES NASAIS ● a cavidade nasal não se comunica com a oral devido a membrana oronasal, mas depois a membrana se rompe e há a formação do palato. Giovanna D. Cavalcante Alcântara LÍNGUA - ASSOALHO DA FARINGE 1º arco - 2 tubérculos linguais laterais, tubérculo medial ímpar. 2, 3 e 4 arcos - 2º tubérculo mediano. 4 arcos (epiglote) - 3º tubérculo mediano. MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS ● é todo defeito na constituição de algum órgão ou conjunto de órgãos que determina uma anomalia morfológica estrutural presente no nascimento devido à causa genética, ambiental ou mista. ANOMALIAS DO 1º ARCO ● envolve malformações dos olhos, ouvidos, palato e mandíbula. ● duas principais síndromes do primeiro arco: treacher collins e pierre robin. SÍNDROME DE TREACHER COLLINS ● disostose mandibulofacial (malformação dos ossos). ● gene portador da alteração genética - porção distal do braço longo do cromossomo 5. ● expressão fenotípica desta doença provavelmente resulta de uma malformação congênita envolvendo o 1º e 2º arcos faríngeos. ● deficiência ocorre durante a 7º semana, quando os ossos faciais estão em formação e a ação inibitória genética pode se processar. características ● hipoplasia malar e mandibular. ● coloboma em pálpebra inferior (formação palpebral errônea) - olhos caídos. ● pode haver fissura palatal, inteligência normal. ● malformações de orelha e ouvido médio (malformação do martelo e da bigorna (ossículos do ouvido). SÍNDROME PIERRE ROBIN ● tríade de anomalias: sequência de micrognatia (mandíbula diminuída). ● glossoptose (queda da língua para a garganta). ● fenda palatina. ● dificuldade respiratória e alimentar. CISTOS DO DUCTO TIREOGLOSSO ● origina-se da permanência do ducto tireoglosso - após a descida da tireoide até sua posição normal. ● formados em qualquer lugar no ducto - 50% estão na região logo abaixo do osso hióide. ● inchaço, indolor com crescimento progressivo. ● o tratamento de escolha é a remoção do cisto e de todo o trajeto até o forame cego. Giovanna D. Cavalcante Alcântara TIREÓIDE ECTÓPICA ● anomalia congênita - pouco frequente. ● tireoide não desce completamente do seu local de origem na língua. ● localizada ao longo do ducto tireoglosso - massa de tecido tireoidiano da região sublingual. ● prevalencia de tireoide ectópica em pacientes com hipotireoidismo: 1 / 4.000 a 1 / 8.000. ● etiologia: participação de Ac anti tireoidianos maternos interferem na migração normal da tireoide no embrião; mutações no fator de transcrição da tireoide, nos genes PAX8 e do receptor do TSH10-12. ● devido a anomalias do seu desenvolvimento as ectopias tireoidianas são mais comuns na cabeça, pescoço e mediastino (lingual, sublingual, pré-laríngea, sub-esternal, cervical lateral). ● importante: investigação diagnóstica - a fim de confirmar a existência de tireoide ectópica. ● método diagnóstico: ultrassonografia (cerca de 90%). ● diagnóstico diferencial: em caso de dúvida - punção aspirativa - diagnóstico correto em até 96% dos casos. AGENESIA DA TIREÓIDE ● ausência da tireóide - anomalia rara.
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