Malformações pulmonares

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1 Fernanda E. Bocutti T6 
- A maior parte da morfogênese pulmonar ocorre no 
período pós-natal, com crescimento alveolar até os 8 anos 
de idade 
- A prevalência das malformações são de 30 a 42 casos 
para cada 100.000 habitantes por ano e apresentam 
grande variabilidade clínica, desde crianças assintomáticas 
até incompatíveis com a vida 
- O tratamento precoce permite uma velocidade de 
crescimento pulmonar adequado e na medida do possível, 
permite ao paciente ter um grau de desenvolvimento 
pulmonar o mais próximo da normalidade 
Principais malformações pulmonares congênitas 
 Efisema lobar congênito 
 Cisto broncogênico 
 Sequestro intralobar 
 Sequestro extralobar 
 Malformação adenomatoide cística 
 Malformação arteriovenosa (MAV) 
Obs: Agenesia e aplasia pulmonares também são descritas 
Embriogênese do trato respiratório 
- Via aérea inferior é originada da evaginação da parede 
ventral do intestino primitivo anterior (foregut), que 
resulta no parênquima pulmonar, no epitélio de revestimento 
interno de laringe, na traqueia e nos brônquios 
- As cartilagens, a musculatura lisa e o tecido conjuntivo dos 
pulmões originam-se do mesoderma esplâncnico 
Há quatro fases intrauterinas: período embriônico, 
pseudoglandular, canalicular e sacular terminal. A última fase, 
a maturação pulmonar, ocorre após o nascimento 
Período embriônico: até 4ª semana gestacional 
 Forma-se o divertículo respiratório, resultado da 
evaginação da parede ventral do intestino primitivo 
 Resultados dessa evaginação: prega traqueoesofágica e 
os primórdios do tubo laringotraqueal 
 Essas pregas se fundem gradualmente e formam o 
septo traqueoesofágico e o broto traqueal 
 Ocorre a formação dos brotos pulmonares e do tubo 
laringotraqueal, já separado do esôfago 
Período pseudoglandular: 5ª a 17ª semana gestacional 
 Pulmão em desenvolvimento apresenta epitélio cuboide 
carregado de glicogênio, de maneira similar ao de uma 
glândula 
 Nessa fase, não é possível distinguir tecido pulmonar do 
mesênquima esplâncnico 
 No fim dessa fase há a diferenciação em tecido 
vascular e tecido conjuntivo e todas as estruturas 
pulmonares, exceto as envolvidas nas trocas gasosas, 
estão formadas, ainda que incompletas 
Período canalicular: 17ª à 26ª semanas gestacionais 
 Ocorre o aumento dos brônquios e bronquíolos 
terminais. Há a formação dos capilares do tecido 
pulmonar e ácinos, resultando na membrana 
alveolocapilar 
 Na 24ª semana surgem dos bronquíolos terminais pelo 
menos dois bronquíolos respiratórios e destes, 3 a 6 
passagens tubulares denominadas dutos tubulares 
 No final dessa fase ocorre a diferenciação dos 
pneumócitos tipo 1 (que formam a membrana 
alveolocapilar) e tipo 2 (produtores de surfactantes, 
importante para manutenção da tensão superficial 
alveolar e evitar colapso/atelectasia) 
 Os sacos terminais e o tecido pulmonar estão bem 
vascularizados, prontos para a troca de gases. Por isso, 
nessa fase diz-se que o feto já pode sustentar vida 
extrauterina por ter capacidade de realizar trocas 
gasosas com o meio ambiente 
 O líquido amniótico é composto por substâncias 
produzidas no pulmão, o surfactante. A principal função 
do surfactante, que se situa entre as camadas de água 
e o ar no interior do alvéolo, é a redução da tensão 
superficial no final da expiração para evitar o colapso 
alveolar 
 A respiração depende do surfactante que é essencial 
para estabilizar os alvéolos e evitar o colapso ao final da 
expiração, de tal forma que é possível a manutenção 
adequada da troca gasosa durante o ciclo ventilatório 
Período sacular terminal: corresponde ao fim do 
desenvolvimento intrauterino 
 Ocorre a multiplicação celular e o ganho de volume 
alveolar em razão da formação de capilares nos sáculos 
alveolares. 
Malformações pulmonares 
 
2 Fernanda E. Bocutti T6 
 Um feto normal, a termo, quando nasce, apresenta 8% 
do número de alvéolos maduros da vida adulta, cerca de 
20 milhões de alvéolos 
Período de maturação pulmonar: ocorre após o 
nascimento até os 8 anos de vida. 
 Intensa divisão sacular que leva à formação de dutos 
alveolares e é responsável pela maior parte do 
desenvolvimento alveolar. 
 Os alvéolos primitivos têm seu revestimento epitelial 
cada vez mais delgado, o que significa que alvéolos 
imaturos geram alvéolos primitivos adicionais e alvéolos 
maduros no futuro. 
 Durante esse período, há crescimento real no número 
de alvéolos, e não somente no tamanho 
 
 O pulmão tem a capacidade de crescer cerca de 20 
vezes após o nascimento do indivíduo. Esse é um dos 
motivos pelos quais o tratamento cirúrgico de afecções 
congênitas pulmonares é recomendado. 
 Quando se realiza ressecção pulmonar em crianças com 
menos de 5 anos, ocorre o crescimento compensatório 
real do pulmão remanescente, com formação de novos 
alvéolos e ácinos. Com isso, a função ventilatória é 
reestabelecida à normalidade, sem perda funcional. 
 No adulto os mecanismos de compensação da perda de 
parênquima ocorrem por distensão dos alvéolos 
remanescentes, sem crescimento de novos alvéolos. O 
mecanismo é baseado em hiperinsuflação 
compensatória, com aumento do volume pulmonar em 
tamanho, mas não em função. Há perda funcional de 
fato, proporcional à área ressecada 
Fatores mecânicos importantes para o desenvolvimento 
pulmonar 
 Espaço torácico disponível para o crescimento 
pulmonar: quanto menor for o espaço torácico, mais 
limitado será o desenvolvimento do pulmão; 
 Movimentos respiratórios fetais: são considerados 
importantes para condicionar tanto a musculatura 
respiratória quanto para criar gradiente de pressão 
entre pulmões e líquido amniótico, fator pelo qual se 
acredita ocorrer o desenvolvimento pulmonar. Se o 
gradiente pressórico for inferior ao normal, a 
consequência é a hipoplasia pulmonar, por exemplo, a 
hipoplasia pulmonar secundária ao oligodrâmnio; 
 Volume adequado do líquido amniótico: o gradiente de 
pressão mencionado depende da quantidade de líquido 
amniótico dentro do trato respiratório, pois quanto 
maior a quantidade de líquido, maior a pressão 
hidrostática 
Efisema lobar congênito 
- Prevalência entre 1:20.000 e 1:30.000 nascidos vivos, 
sendo 2 homens para 1 mulher 
- Acomete mais os lobos superior e esquerdo, médio e o 
superior direito 
- Caracteriza-se pela “hiperinsuflação” do lobo pulmonar e 
efeito de massa que comprime os demais lobos com desvio 
do mediastino 
- Histologicamente, o pulmão com ELC tem baixo grau de 
dilatação alveolar; a característica principal é a 
polialveolose (aumento no número total de alvéolos 
decorrente de um número maior de alvéolos por ácino 
pulmonar (ácino é gigante) 
- O nome enfisema lobar congênito, apesar de não ter 
correspondência anatomopatológica, já é clássico para 
denominar essa malformação. 
Quadro clínico 
 A maioria das crianças é sintomática logo ao nascer ou 
até os 6 meses de vida, mas há casos em que elas 
podem ser assintomáticas por anos. 
 As principais manifestações são taquipneia, cianose, 
retração da parede torácica e sibilos desde o 
nascimento. 
 O recém-nascido pode também apresentar insuficiência 
respiratória e cianose central imediata de 9 a 15% das 
 
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vezes, com necessidade de ressecção operatória 
imediata 
 No exame físico, pode haver desvio contralateral de 
traquéia e do mediastino, hipersonoridade à percussão e 
diminuição de murmúrio vesicular ipsilateral ao hemitórax 
afetado. 
 Infecções pulmonares de repetição também podem 
fazer parte do quadro clínico. 
 Atentar para não confundir com pneumotórax 
hipertensivo: a drenagem torácica agrava o quadro 
clínico do ELC, uma vez que a doença não apresenta 
acometimento pleural 
Exames complementares: 
• Em recém-nascidos (RN) com síndrome de angústia 
respiratória intensa, a radiografia torácica é o único que 
pode ser solicitado, pois se está diante de uma 
emergência médica. 
• Em situaçõessem insuficiência respiratória grave, a 
tomografia computadorizada (TC) de tórax pode ser 
considerada. 
• TC de tórax: lobo homogêneo de grande volume e 
hipodenso com vasos sanguíneos escassos e 
distendidos, além dos sinais de aumento da pressão 
intratorácica, desvio do mediastino, rebaixamento do 
diafragma, aumento dos espaços intercostais e 
atelectasia do lobo adjacente. 
O lobo mais acometido geralmente é o superior esquerdo, 
em 47% dos casos, seguido pelo médio, em 28%, e depois o 
lobo superior direito, em 20%. Os lobos inferiores 
raramente apresentam polialveolose 
Tratamento: ressecção do lobo afetado, apesar de alguns 
estudos mostrarem conduta conservadora nos casos leves 
(controverso) 
Cisto broncogênico 
• Malformações torácicas mais prevalentes em crianças. 
A hipótese mais aceita sobre a origem desses cistos é 
de que sejam anomalias de divisão do intestino primitivo 
anterior, ainda no período embriônico. 
• Histopatológicamente é um cisto revestido por epitélio 
colunar pseudoestratificado ciliado e com conteúdo 
mucóide. Dentro da sua parede, podem também ser 
identificados tecidos cartilaginosos e musculares lisos. 
• Quando se comunicam com as vias aéreas, pode 
ocorrer a saída desse muco e entrada de ar, com sinal 
do nível hidroaéreo na radiografia de tórax 
 
 
Localização: mediastinais e intrapulmonares 
• Os cistos mediastinais são mais comuns, e estão 
localizados em regiões paratraqueais, peri-hilares ou 
subcarinais, sempre próximos à via aérea central. 
• Os cistosbroncogênicos intrapulmonares geralmente são 
mais encontrados nos lobos inferiores. 
• Independentemente da localização, os cistos em geral 
estão unidos às vias aéreas principais ou ao esôfago, 
mas nem sempre se comunicam com as vias aéreas 
Quadro clínico: depende da localização 
• Os sintomas podem ser secundários à: 
- Compressão da via aérea: tosse persistente, dispneia 
progressiva, cianose, sibilos e estridores. 
- Compressão de estruturas mediastinais: dor ou 
desconforto torácico. 
- A disfagia pode estar presente em situações de 
compressão extrínseca do esôfago. 
• Cistos intrapulmonares serão sintomáticos quando 
infectados. 
• 1/3 dos cistos broncogênicos diagnosticados é 
assintomático e cistos broncogênicos mediastinais, quando 
diagnosticados em adultos, geralmente são achados 
radiográficos incidentais. 
Exames Complementares: 
 Radiografia de tórax: exame de imagem de maior 
utilidade para o diagnóstico dos cistos broncogênicos: 
serão observados cistos no mediastino ou no hemitórax 
que podem apresentar sinal do nível hidroaéreo quando 
se comunicam com as vias aéreas. Desvio de traqueia, 
brônquios ou esôfago, sinais de hiperinsuflação, 
atelectasia ou infecção pulmonar são achados 
potencialmente presentes. 
 TC de tórax: lesões são esféricas ou elípticas, limites 
definidos, conteúdo homogêneo, proximidade com a via 
aérea de grande calibre quando localizados no 
 
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mediastino. Quando localizados dentro do parênquima 
pulmonar, apresentam relação com um brônquio ou 
bronquíolo. 
 RNM: mostra sinais de intensidade alta em imagens em 
T1 e sinais de intensidade muito alta em imagens em T2 
 
Os cistos broncogênicos têm alto potencial para 
complicações, ao redor de 45%: ruptura do cisto, 
atelectasia pulmonar, infecção, hemoptise e malignização 
epitelial. Por esses motivos, a ressecção cirúrgica é a 
conduta de escolha. 
A remoção completa do cisto broncogênico promove o alívio 
dos sintomas e o tratamento definitivo da doença. 
No caso de cistos intrapulmonares, é necessário fazer a 
ressecção do lobo ou do segmento pulmonar que contenha o 
cisto broncogênico. 
Há a possibilidade de recorrência do cisto broncogênico se a 
camada epitelial do cisto não for completamente retirada 
Tipos de cisto broncogênico 
- Paratraqueal 
- Peri-hilar 
- Intrapulmonar 
- Subcarinal 
Sequestro pulmonar 
• Alterações congênitas em que uma massa de tecido 
pulmonar não funcionante, é irrigada por uma artéria 
sistêmica anômala, sendo esta comumente um ramo da 
aorta torácica, do tronco celíaco ou das artérias 
intercostais. 
• 6,45% de todas as malformações pulmonares. 
• De maneira geral, os sequestros são unilaterais, sendo 
raros os bilaterais. 
O sequestro pulmonar é classificado em extralobar (SPE) ou 
intralobar (SPI) 
• A teoria mais aceita para a etiologia dos sequestros 
pulmonares é baseada na sequência temporal da 
formação das membranas pleurais e do aparecimento 
de um broto pulmonar extra. 
• Esse broto supranumerário surge causalmente ao broto 
do pulmão normal, migrando juntamente com o esôfago. 
• Se o desenvolvimento desse broto extra acontecer 
antes da formação da pleura, o broto será revestido 
tardiamente e resultará em um sequestro pulmonar 
intralobar 
• Se, ao contrário, a pleura se desenvolver antes, 
revestirá o pulmão normal e quando o broto pulmonar 
extra surgir, terá seu revestimento pleural próprio, 
resultando em sequestro pulmonar extralobar. 
• Sabe-se unicamente que, por conta da sua origem 
embriológica, o SPE está muito associado com o trato 
digestivo e, em até 10% dos casos, está localizado 
dentro do abdome. 
Sequestro Pulmonar Extralobar (SPE): 
• Predominância pelo sexo masculino na relação de 3:1 e 
em 50% dos casos está associado com outras 
anomalias, como defeitos vertebrais e de parede 
torácica, duplicações de intestino grosso, doenças 
cardíacas congênitas e principalmente hérnia 
diafragmática congênita. 
• Possui revestimento pleural próprio, independentemente 
do restante do pulmão. É como um tecido pulmonar 
ectópico e esse tipo não apresenta comunicação com a 
árvore traqueobrônquica. 
• Não contém espaços aéreos e geralmente é irrigado 
por ramos da artéria aorta ou intercostais, sendo a 
drenagem realizada pela veia ázigos, hemiázigos, porta, 
intercostais ou outras veias sistêmicas. 
• Na maioria dos pacientes, é achado de exame, sem a 
evidência de processos infecciosos ou sintomas. 
• Representa cerca de 25% de todos os sequestros 
pulmonares, e sua localização mais frequente é entre a 
base do pulmão esquerdo e o diafragma 
Sequestro Pulmonar Intralobar (SPI): 
• Está situado dentro do pulmão e suprido quase 
invariavelmente por ramos anômalos da artéria aorta. 
• Quando há infecções, aparecem comunicações com o 
parênquima pulmonar adjacente e inicia-se ciclo de 
infecções de repetição. 
• A drenagem venosa é realizada por meio das veias 
pulmonares. A localização mais frequente é nos lobos 
pulmonares inferiores. 
• Cerca de 75% dos sequestros pulmonares são 
intralobares e em 10% dos casos nota-se associação 
 
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com outras anomalias, como a comunicação com o 
esôfago ou o estômago. 
• Geralmente, é diagnosticado em jovens, com idade média 
de 32 anos 
Quadro Clínico: 
• Nos recém-nascidos o Sequestro Pulmonar Intralobar 
pode ser assintomático. 
• Quando sintomáticos, apresentam desconforto 
respiratório, pneumonias, dificuldade de alimentação, 
hemorragias ou insuficiência cardíaca congestiva. 
• Os adultos jovens com Sequestro Intralobar, quando 
sintomáticos, apresentam pneumonias recorrentes, 
abscessos pulmonares e hemoptise. 
• Esses sintomas podem ser relacionados com a 
drenagem inadequada da árvore traqueobrônquica, 
causada pela lesão ou pela atelectasia do pulmão 
adjacente. 
• Já o Sequestro Pulmonar Extralobar geralmente é 
assintomático e só é diagnosticado tardiamente na vida 
infantil ou adulta 
Exames Complementares: 
• O diagnóstico pré-natal pode ser realizado através de 
ultrassonografia Doppler, apesar do diagnóstico 
diferencial com outras lesões que ocupem espaço 
intratorácico ser difícil. 
• Ao exame de ultrassom, o SPE aparece como uma 
massa bem definida, hiperecogênica e homogênea. Um 
sinal patognomônico de sequestro pulmonar é a 
identificação por meio do Doppler de um fluxo sanguíneo 
que vai de um ramo da artéria aorta até a massa 
pulmonarfetal do sequestro. 
• O diagnóstico pós-natal é realizado por meio de exames 
de TC, angiografia ou RM, que determinam a lesão 
pulmonar e seu suprimento sanguíneo. Também são 
utilizados para procurar e confirmar anomalias 
associadas e verificar a comunicação com a árvore 
traqueobrônquica ou com o trato digestório. 
Tratamento: 
• A lobectomia é a primeira opção terapêutica, justificada 
pelo aumento recorrente do risco de infecções. 
• Alguns autores também preconizam o uso de 
embolização arterial, com o sucesso advindo da 
regressão da massa após falta de suprimento 
sanguíneo. Contudo, essa técnica pode apresentar 
diversas complicações 
Malformação adenomatóide cística (mac) 
• Caracterizada pelo aumento “adenomatoso” das 
estruturas respiratórias terminais e supressão alveolar. 
São lesões intrapulmonares, geralmente unilaterais e 
unilobares, preferencialmente nos lobos inferiores. 
• A MAC se desenvolve na fase pseudoglandular do 
desenvolvimento pulmonar, entre a 5ª e 17ª semana. 
Resulta da estagnação da maturação dos brônquios e do 
hiperdesenvolvimento de elementos mesenquimais, que 
colaboram com o aspecto adenomatoso. 
• Apresentam cistos de vários tamanhos, comunicando-se 
entre si, com epitélio colunar pseudoestratificado ciliado 
ou epitélio cilíndrico. 
• Malformação com prevalência entre 1 em 10.000 e 1 
em 35.000, representando de 30 a 40% de todas as 
anomalias pulmonares congênitas. Distribuem-se 
igualmente entre os pulmões direito e esquerdo, entre 
os sexos masculino e feminino e entre todas as etnias. 
• Possuem comunicação com a árvore traqueobrônquica 
normal e têm suprimento vascular normal. 
• Microscopicamente, observam-se células cuboides, 
colunares ou ciliadas revestindo os cistos, com uma 
quebra do padrão arquitetural normal. As cartilagens 
geralmente estão ausentes dentro da massa. 
• Outros sinais patológicos que distinguem a MAC de 
outras lesões pulmonares incluem: projeções polipoides 
da mucosa; aumento de músculo liso e de tecidos 
elásticos nas paredes do cisto; presença de células 
mucossecretoras; ausência de inflamação 
 A associação com carcinoma bronquioalveolar, 
adenocarcinoma e rabdomiossarcoma são reportadas em 
crianças de diversas idades. Essas transformações malignas 
foram observadas em lesões MAC primárias e que foram 
incompletamente ressecadas. Esse potencial de malignidade 
em longo prazo faz com que a conduta terapêutica 
 preferida seja a excisão cirúrgica pós natal, e não o 
acompanhamento a longo prazo por métodos radiológicos 
• O diagnóstico pré-natal é realizado com ultrassom entre 
a 18ª e a 20ª semana, período em que a taxa de 
detecção pode chegar a 100%. 
• Identificada uma lesão cística ao exame 
ultrassonográfico, procede-se com o reconhecimento 
 
6 Fernanda E. Bocutti T6 
do local, tamanho, volume e suprimento sanguíneo. O 
Doppler ajuda a identificar lesões híbridas. 
• O diagnóstico diferencial inclui sequestros pulmonares, 
cisto broncogênico ou neuroentérico e 
hérniadiafragmática. O acompanhamento com 
ecocardiograma pré natal é essencial para verificar 
associação com outras malformações cardíacas 
• O prognóstico é ruim quando se identificam lesões 
bilaterais ou hidropisia fetal. 
• A hidropisia surge pela diminuição do retorno venoso 
causado pelo desvio do mediastino acentuado, o que 
acarreta repercussões intrauterinas, como aumento da 
pressão hidrostática intravascular e acúmulo de líquido 
no organismo. A hidropisia é o conjunto de alterações: 
derrame pleural, ascite e anasarca (edema 
generalizado). Quanto mais precoce ocorrer, pior o 
prognóstico. 
• A intervenção intrauterina está indicada em 10% dos 
pacientes com diagnóstico no pré-natal, sendo possível 
realizar punção simples das lesões císticas, 
estabelecimento de uma comunicação entre a 
malformação e a cavidade aminiótica (shunt 
toracoamniótico); ressecção da malformação fetal. As 
duas situações para que a intervenção fetal seja 
mandatória é a presença de grandes massas císticas e 
hidropisia. 
• Grandes lesões tornam-se sintomáticas logo após o 
nascimento e é por isso que se recomenda que o parto 
seja realizado em centro especializado. Lesões 
pequenas já têm menor probabilidade de demonstrarem 
sintomas ao nascimento, exigindo acompanhamento 
posterior com a realização de exames de tomografia 
em até 1 mês. 
• Aproximadamente 14% dos pacientes diagnosticados 
com MAC nascem mortos. Dos que nascem vivos e são 
diagnosticados depois do nascimento, 80% apresentam 
sintomas de desconforto respiratório no período 
neonatal ou durante o primeiro mês de vida. 
• Apenas 10% dos pacientes apresentam os primeiros 
sintomas após o primeiro ano de vida. 
Exames Complementares: 
• A radiografia de tórax mostra a hiperinsuflação do lobo 
acometido, com desvio do mediastino para o lado 
contralateral e rebaixamento do diafragma. 
• A tomografia de tórax caracteriza melhor as lesões e 
deve ser utilizada para excluir uma eventual lesão 
híbrida entre sequestro e MAC. Sempre se deve 
considerar a possibilidade de um vaso anômalo associado 
à MAC 
Tratamento: 
• O tratamento operatório deve ser realizado antes dos 
5 anos de idade. 
• As apresentações tardias incluem pneumonias 
recorrentes ou persistentes, abscesso pulmonar, 
pneumotórax, doença reativa das vias aéreas e 
transformação maligna. • Uma ressecção pulmonar de 
emergência logo nas primeiras horas de vida pode 
ocorrer em 10% dos pacientes. • Se pouco sintomático, 
deve-se seguir com a investigação por tomografia e 
posterior ressecção cirúrgica. A operação pode ser 
feita por toracotomia ou videotoracoscopia e os 
resultados de ambas as vias de acesso são similares e 
satisfatórios. 
Agenesia e aplasia pulmonares 
• As agenesias pulmonares uni ou bilateral são 
malformações raras, com prevalência de 0,5 a 1 a cada 
10.000 indivíduos. 
• São caracterizadas pela falta de desenvolvimento do 
broto pulmonar e não há parênquima pulmonar nem 
vasos pulmonares. 
• O quadro clínico em RN é variável: pacientes podem ser 
sintomáticos ou apresentar dispneia, taquipnéia e 
cianose. 
• No exame físico, podem ser encontrados sibilos e desvio 
de traqueia. Ocorre também a hiperexpansão do pulmão 
presente 
• Cardiopatias são encontradas em 50% dos casos de 
agenesia pulmonar, especialmente em agenesia do 
pulmão direito. 
• Agenesias unilaterais são compatíveis com a vida, 
enquanto a bilateral é incompatível. 
• Não existe tratamento específico para a doença, 
embora a correção de malformações cardíacas possa 
aliviar os sintomas. 
• Na aplasia pulmonar, o quadro clínico desenvolvido pelo 
paciente é similar ao da agenesia pulmonar. O único 
diferencial é a presença de um coto brônquico 
rudimentar em fundo cego 
 
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Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar 
Malformação arteriovenosa (MAV) 
• Vários termos têm sido usados para descrever as 
malformações arteriovenosas (MAVs), tais como fistula 
arteriovenosa, aneurisma arteriovenoso pulmonar, 
hemangioma pulmonar, angioma cavernoso pulmonar, 
telangiectasia pulmonar, entre outros. 
• Distribuída igualmente entre os sexos. 
• A média de idade de seu diagnóstico situa-se por volta 
dos 41 anos, com uma incidência de 2-3 casos por 
100.000 pessoas. 
• 25-50% dos pacientes irão apresentar alguns sinais e 
sintomas: cianose, baqueteamento digital, dispneia, 
fadiga e policitemia. 
• Sua distribuição ocorre bilateralmente em 8-20% dos 
pacientes, sendo múltiplas em 33-50% dos ´pacientes, 
com uma maior incidência dos lobos médio e inferior 
esquerdo 
• Sua apresentação mais comum é a de uma comunicação 
anormal e direta entre artérias pulmonares e veias 
pulmonares através de pequenos aneurismas, nos quais 
ocorrem shunt direita-esquerda, mas mantendo, na 
maioria das vezes, uma função cardíaca normal. 
• Com o crescimento, as crianças passam a apresentar 
queda na saturação de oxigênio e policitemia. 
• Esses pacientes geralmente apresentam 
ecocardiogramanormal e radiografia de tórax com 
opacificação na área afetada pela MAV. 
• Aproximadamente 95% dessas anastomoses 
arteriovenosas ocorrem a partir das artérias 
pulmonares. Podem originar-se também das artérias 
brônquicas, da artéria mamária interna, ou da aorta 
descendente. 
• Essas malformações tendem a aumentar de tamanho, 
especialmente quando são múltiplas, e raramente 
regridem espontaneamente. 
• A conexão entre vasos arteriais e venosos pulmonares 
pode ser única, múltipla ou como telangiectasias difusas, 
podendo ainda ser uni ou bilaterais. 
• Grandes fístulas geralmente são bem localizadas e 
únicas, enquanto as pequenas geralmente são múltiplas 
Exames Complementares: 
• A angiografia é o método de escolha para o diagnóstico, 
bem como para o delineamento do 
• suprimento arterial e da drenagem venosa da MAV. 
• A ressonância magnética tridimensional tem-se 
mostrado efetiva e com boa acurácia para o 
• diagnostico de MAV, além de ser um exame não 
invasivo. 
• Diagnósticos diferenciais: 
• MAC, atresia brônquica, sequestro pulmonar, neoplasias 
císticas, os cistos broncogênicos e as duplicações 
esofágicas 
Os objetivos do tratamento das MAVs são basicamente 
três: 
1) Melhora dos sintomas de dispneia/hipoxemia. 
2) Prevenção de hemoptise. 
3) Prevenção de complicações neurológicas 
Tratamento: 
a) Embolização. 
b) Ressecção cirúrgica. 
A taxa de mortalidade de pacientes sintomáticos e não 
tratados varia de 4-22%, podendo chegar aos 40%. 
• A TC de tórax é padrão ouro para o diagnóstico dessas 
 patologias no período pós natal, enquanto a 
ultrassonografia obstétrica é considerada um excelente 
método diagnóstico pré-natal. 
• Há uma tendência a indicar procedimentos cirúrgicos 
cada vez mais precocemente, ao nascimento nos casos 
críticos ou por volta dos três meses de idade naqueles 
pacientes estáveis. 
• Dessa forma, o tratamento cirúrgico não deve ser 
adiado para a fase adulta pelas possíveis complicações 
de cada patologia.