DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA

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DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA:
1. Introdução:
A hemostasia é a capacidade do fluxo sanguíneo permanecer líquido e dentro dos vasos sanguíneos.
As fases da hemostasia são: 
· Tampão plaquetário (fase primária): plaquetas se aderem à superfície vascular - mecanismo inicial para interromper os sangramentos.
· Adesão: GPIB, fVW
· Doença de Von Willebrand: deficiência de FvW
· Ativação: ADP, TXA2
· Clopidogrel: inibe ADP
· AAS: inibe TXA2
· Agregação: GP IIB/ IIIA
· Tampão hemostático (fase secundária) : rede de fibrina para interromper seguramente o sangramento (formação do coágulo verdadeiro) = “concreto”
· Sistema fibrinolítico endógeno (fase terciária): degradação dos coágulos = “sistema de limpeza urbana”. (menos explorada nas provas)
2. Classificação dos distúrbios da hemostasia:
Os distúrbios da hemostasia são classificados em:
· Distúrbio primário: problemas na plaquetas e/ ou superfície do vaso. 
· Manifestações: sangramentos imediatos e superficiais - petéquias (< 2mm), púrpura (2 mm a 1 cm), equimoses (> 1 cm), gengivorragia, epistaxes, sangramentos do TGI e hiperfluxo menstrual. 
· Ex. Processo dentário com sangramento imediato que não para de sangrar.
· Distúrbio secundário: problemas na cascata da coagulação 
· Manifestações: sangramentos tardios e profundos - grandes hematomas, hemartrose. 
· Ex: Processo dentário que não sangra no dentista (tampão plaquetário), mas começa a sangrar em casa (sangramento tardio).
· Ex. Hemofilia (hemartrose é o sintoma clássico, joelho deformado).
3. Distúrbio da hemostasia primária:
O distúrbio da hemostasia primária apresenta problemas na plaqueta e/ou vasos.
Exames:
· Hemograma: contagem de plaquetas, curva plaquetária.
· O risco de sangrar é maior quanto menor for a contagem de plaquetas.
· Teste do sangramento (“picadinha do dedo”): demora para coagular pode indicar distúrbio da hemostasia primária.
3.1. Distúrbio vascular:
As vasculites apresentam inflamações na superfície do vaso, o que pode dificultar a adesão das plaquetas.
· Púrpura de Henoch Schonlein (vasculite mais comum da infância): doença autoimune com depósito de imunocomplexo mediada por IgA. 
· Uma infecção prévia deflagra uma resposta autoimune mediada por IgA que agride o endotélio. 
· Tétrade clássica: sangramento cutâneo (púrpura), vasculite de vasos esplâncnicos (dor abdominal, diarreia), vasculite renal (glomerulonefrite), acometimento articular (artrite; artralgia). 
· Na maioria das vezes, somente a púrpura estará presente (na prova a tétrade geralmente está presente). Púrpura pode ser palpável ou não. HS: geralmente é palpável. Geralmente, o quadro é benigno. 
· O diagnóstico é de exclusão, deve afastar distúrbios plaquetários (por contagem de plaquetas). 
· O tratamento é de suporte, se necessário, administrar corticóide (ex. insuficiência renal).
3.2. Distúrbio plaquetário:
Os distúrbios plaquetários pode ser classificados de acordo com sua fisiopatologia:
· Diminuição da produção (< 100 mil): anemia aplásica, mielofibrose, anemia megaloblástica.
· Aumento da destruição: destruição mecânica (trombos) - púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítica urêmica.
· Púrpura trombocitopênica imune (PTI): doença autoimune com produção de anticorpos antiplaquetários - surgimento de púrpuras em todo o corpo “doença do capeta” (fica todo vermelho). 
· Associação com infecção prévia (ex. IVAS), Lúpus, medicamentos, leucemia, linfoma.
· Tratamento quando existem sangramentos importantes ou plaquetas < 30 mil. 
· Medicamento de escolha: corticoide (resposta boa - primeira linha) ou imunoglobulina (se liga a plaqueta e impede a ligação do anticorpo) (age mais rápido, nas primeiras 24h, resposta fugaz). Esplenectomia (baço é o local de destruição) é uma alternativa aos casos refratários
· Sd de Evans: plaquetopenia e anemia mediada por anticorpos. 
· Armazenamento de plaquetas (baço): hiperesplenismo - hipertensão porta (represamento de sangue no baço).
· Pseudo plaquetopenia: contagem plaquetária muito baixa equivocada (contadas de forma errada pelo aparelho) - plaquetas agrupadas (macroagregados) por ação do EDTA. Refazer o exame com citrato ou heparina.
4. Distúrbio da hemostasia secundário:
O distúrbio secundário apresenta problemas na cascata de coagulação:
Via extrínseca: fator VII (“CR7”) + fator tecidual → fator X 
Via intrínseca: XII → XI → IX → VIII → X
Via comum: fator X (“Messi”) → fator V → fator II → fator I
Pró-trombina (Fator II) → trombina 
Fibrinogênio (fator I) → fibrina 
Testes:
Atividade de protrombina (TP) e INR: avalia fator VII (via extrínseca).
Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA): XII, XI, IX e VIII (via intrínseca).
· TTPA alargado e INR normal: hemofilia A (deficiência de fator VIII), hemofilia B (deficiência de fator IX), Anticoagulante lúpico (inibidor de fator de coagulação).
· Inibidor de fator de coagulação: misturar o sangue de pessoa com TTPA alargado e pessoa com sangue normal.
· TTPA continua alargado: inibidor de fator de coagulação.
· TTPA se torna normal: deficiência de fator de coagulação.
5. Anticoagulantes:
Heparina não fracionada (SC, EV): estimula a antitrombina III
Inativa II, IX, X, XI, XII
Monitorização: TTPA
Antídoto: protamina
Heparina baixo peso molecular (enoxaparina, dalteparina): 
Inativa fator Xa
Dose ofertada de acordo com o peso tem uma relação boa com o efeito. 1 mg/ kg 2x dia
Monitorização: não necessária. Excessões: obeso - monitorizar anti-Xa.
Anticoagulante de escolha nas grávidas
Antídoto: não tem antídoto próprio, protamina pode ser utilizado
Varfarina (VO):
Inibidor de vitamina K: inibe fator II, VII, IX e X (dois mais sete igual a nove, parabéns você tirou 10)
Monitorização: TP e INR.
Começa a agir de 3 a 5 dias.
Influência: dieta com folhas verdes, antifúngico.
Grávidas: teratogenicidade no 1 trimestre, pode no 2 trimestre, risco de sangramento no trimestre
Assintomático INR 4.5-10: suspender varfarina do dia e repetir o exame INR
Assintomático INR > 10: suspender varfarina do dia e dar vitamina K
Sangramento grave: complexo protrombínico + vitamina K
NOAC (VO): anticoagulantes orais não inibidores da vitamina K
Dabigatrana: inibe a trombina (tem t no nome). Antídoto: idarucizumabe
Rivaroxabana/ Apixabana/ Edoxabana: inibe fator X (tem x no nome). Antídoto andexanet-alfa
Vantagem: são muito mais seguros que a warfarina, não precisa de monitorização, efeito imediato, sem influência com medicamentos e dieta.
Desvantagem: não podem ser utilizados em grávidas. 
TTPA/ TP podem vir alterados, mas não tem significância clínica.
Complexo protrombínico em caso de sangramentos graves.
3. Doença de Von Willebrand:
A doença de Von Willebrand afeta a hemostasia primária e a hemostasia secundária.
Fator de Von Willebrand: precisa ser clivado para ser distribuído na superfície vascular para facilitar a agregação plaquetária (tampão plaquetário) e realiza o transporte do fator VIII na circulação.
Deficiência do fator de Von Willebrand: sangramento espontâneo/ imediato e tardio, alteração do TTPA.
Deficiência variável:
· Quantitativa parcial
· Qualitativa
· Total
Quadro variável: 
· Assintomático
· Sangramento leve
· Sangramento grave
Tratamento:
Quadros brandos: desmopressina - estimula a síntese de fVW.
Pode ser necessário fator VIII recombinante
Evitar uso de antiplaquetários.
Conversa adicional na plataforma: anticoagulantes, complicações de anticoagulantes, Sd, de anticorpo anti-fosfolípides.