Cardiopatias congênitas- Alice

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Cardiopatias congênitas 
- Primeiro relembrar a circulação fetal e extrauterina
· O feto não usa o pulmão dele enquanto está dentro da barriga da mãe. Ele até tem algumas funções, mas na vida intrauterina, ele não exerce a função para respiração, pois o sangue oxigenado chega via placenta para esse bebê. 
Tanto que o pulmão vai estar preenchido por líquido e não por ar, como na vida extrauterina
· Devido a esse não funcionamento do pulmão nas trocas gasosas e na circulação, existe algumas alterações no feto: 
1- O coração do feto não vai precisar jogar o sangue para o pulmão, pois esse pulmão não estará oxigenando, inclusive a circulação dentro desse pulmão é de alta resistência, então tem uma pressão muito alta dentro dos vasos sanguíneos pulmonares e, essa pressão elevada vai fazer com que o sangue não consiga passar adequadamente pelo pulmão.
2- Mas, o sangue oxigenado que está chegando lá da placenta, através das veias umbilicais, ele vai primeiro para a circulação direita, ou seja, é um sangue que vai chegar pela veia cava até o átrio direito, e quando ele chega no ventrículo direito ele não vai conseguir passar para o pulmão, pois ele está fechado e com alta resistência. Só que esse sangue que está oxigenado ele precisa ir para a circulação sistêmica, então o coração do feto precisa usar um recurso, chamado de SHUNT, que é um desvio da circulação direita para a esquerda, para permitir que esse sangue oxigenado que veio da placenta consiga ir para a circulação sistêmica. 
3- Os dois grandes locais para que o Shunts aconteça vai ser o forame oval, que se localiza entre o átrio direito e o átrio esquerdo. E o canal arterial ou ducto arterioso, que é uma comunicação entre artéria pulmonar e a aorta. Então, a partir desses dois locais consegue fazer com que o sangue oxigenado que veio da placenta, no caso do forame oval, que atinge o átrio esquerdo, e no caso do ducto arterioso, que atinja a aorta. 
4- No neonato, ocorre várias mudanças. A primeira delas é que esse baby chora, ele respira, então sai o líquido do pulmão e oxigena o pulmão. Só em encher esse pulmão de ar obriga que a circulação pulmonar tenha uma queda na resistência, ou seja, o sangue vai conseguir passar por lá. Depois, quando corta o cordão umbilical, acaba o suprimento de sangue oxigenado vindo da placenta, então o pulmão vai ter que oxigenar sozinho. Mas pensa só, para que ocorra essa circulação normal, com a circulação pulmonar efetivamente, é preciso parar o shunt do forame oval e do ducto arterioso, pois se fizer o shunt, devido a mudança de pressão e de circulação, você vai levar o sangue oxigenado do lado esquerdo, que está chegando do pulmão, retornar para o lado direto e aí não vai oxigenar a parte sistêmica adequadamente. 
5- Então, após o nascimento, ocorre processos fisiológicos para o fechamento do forame oval e do ducto arterial, levando a circulação desse neonato ficar igual a de um adulto
6- O sangue vem das veias cavas, chega no átrio direito, vai para o ventrículo direito, daí ele vai para a artéria pulmonar e chega até os pulmões para ser oxigenado e dos pulmões ele retorna pela veia pulmonar até o átrio esquerdo, do átrio esquerdo vai para o ventrículo esquerdo e daí para aorta, para a circulação sanguínea.
7- O coração depois do nascimento não tem que ter shunt, isso falando fisiologicamente. Porém, algumas cardiopatias vão se dever pela manutenção desses shunts. As cardiopatias nada mais são que o sangue não fluindo de uma maneira adequada, por algum motivo
Na conferência:
Após o nascimento:
1- A remoção da placenta:
· Aumenta a Resistencia vascular sistêmica (RVS)
· Interrupção do fluxo na veia umbilical resulta no fechamento do ducto venoso
2- Expansão pulmonar
· Queda da resistência vascular pulmonar (RVP), aumento do fluxo pulmonar, queda da pressão de AP
· Fechamento funcional do forame oval → aumento da pressão de AE, suplementando a pressão do AD
· Fechamento do canal arterial como resultado de um aumento na saturação de oxigênio
· Diminuição da RVP+ fechamento do canal arterial são eventos muito importantes
· A RVP=RVS nos RN perto do termo/termo
· Essa RVP é elevada devido a quantidade aumentada de músculo liso nas arteríolas + hipoxia alveolar resultante do colabamento alveolar 
· Com a expansão dos pulmões: aumenta tensão de O2= vasodilatação da musculatura lisa= queda rápida e inicial da RVP e da PAS da AP
· Entre 6º-8º semana após o nascimento ocorre uma queda mais lenta
· Ocorre uma redução ainda maior na RVP após os 2 anos
(Pressão arterial na AP ao nascimento= 55mmHg → com 8 semanas de vida PA AP= 20mmHg)
· Se aumentar o o2 e tirar a prostaglandina influencia no pulmão e no fechamento do canal arterial, que responde ao oxigênio no bebe a termo e prostaglandina no pré-termo. 
· Fechamento funcional ocorre em 48-72 horas, mas o anatômico demora cerca de semanas.
Comunicação interventricular (CIV)
1- Piora a partir do primeiro mês de vida, pois um paciente com uma CIV grande, evolui para uma insuficiência cardíaca → Normalmente, dentro do feto, as pressões cardíacas são iguais, quando a criança nasce, a tendencia é que a pressão no VE seja maior que no VD, e normalmente o pico é no primeiro mês de vida, porque é quando a resistência vascular pulmonar cai muito
2- Então no primeiro mês de vida a pressão vai cair muito e a pressão do VD também vai cair junto, e com isso tem uma passagem maior de sangue do local com mais pressão, então o VE vai passar mais sangue para o VD, que é o local de menor pressão. Com isso, ocorre um shunt maior e sobrecarrega o VD e o pulmão, pois o volume aumenta, uma situação de hiperfluxo pulmonar e todo o coração tem uma sobrecarga de volume 
3- Esse paciente vai apresentar sintomas de insuficiência cardíaca, como taquipneia, dificuldade para respirar, dificuldade de ganho de peso
Nesse caso, vale falar da síndrome de Eisenmenger. 
· Lembra que nem toda cardiopatia acianótica vai ser assim para a vida inteira? Ela pode se tornar cianótica
· Ao logo tempo de um CIV pode gerar essa síndrome, pulmão funcionando sempre com hiperfluxo, com isso ele vai remodelar essa circulação pulmonar, e aumenta a pressão arterial do pulmão, e aí a pressão pulmonar vai subir e a do VD também sobe junto. 
· Vai chegar um momento em que a pressão do VD e VE vão estar muito semelhantes, e quando elas ficam iguais, o shunt para. 
· Nesse momento o paciente vai ter uma melhora clínica importante!!!!
· Só que conforme vai progredindo, a pressão pulmonar e a pressão do VD sobem mais ainda e acaba ultrapassando o VE, e isso gera uma troca do shunt. Então se antes no CIV era uma troca da esquerda para direita, agora é da direita para esquerda. Esse paciente vai ficar cianótico!!! 
· Pensa para onde o sangue iria após VD até chegar em VE. Ele está cortando o caminho, e com isso, fica sem oxigênio.
· Isso é um quadro muito grave onde não dá nem mais para operar o paciente 
· Esses pacientes evoluem com cianose e hipertensão pulmonar
· O tratamento depende da gravidade
· O CIV pode fechar sozinho
· A gravidade é dada de acordo com o volume do shunt, e é avaliado com ecocardiograma
· Mas se o paciente apresenta a insuficiência cardíaca, tem que tratar
· Vai utilizar diuréticos e beta bloqueadores. 
· O tratamento cirúrgico é para corrigir essa comunicação. Só que é uma cirurgia que não é feita de imediato, precisa esperar o bebê ganhar peso.
· Uma alternativa para um RN que precisa corrigir e é muito novo é uma cirurgia paliativa, a bandagem da artéria pulmonar, para ela não evoluir com hipertensão pulmonar. Isso é só para ganhar tempo
Na conferência:
· É A CARDIOPATIA MAIS FREQUENTE- 15 a 20% de todas as cardiopatias congênitas 
· Pode ser classificada como membranosa, de via de entrada, de vida de saída, muscular (anterior, médio, posterior)
· A magnitude do shunt é determinada pelo tamanho do shunt e pela RVP
· Quando pequena, ocorre resistência anatômica ao shunt, sem influencia d RVP
· Quando grande, quanto menor a RVP, maior é o shunt
· Nos RN como RVP é elevada acaba protegendo os pulmões,não ocorrendo grandes shunt até que a criança atinja 6-8 semanas
O que esperar?
· Nas CIV mod-grandes: atraso no desenvolvimento e no crescimento, infecções pulmonares de repetição, ICC
· Aumento de AP+ AE +VE
· Sopro sistólico em BEEB
· ECG: quando CIV grande, Sobrecarga ventricular esquerda (SVE), sobrecarga ventricular direita (SVD), Sobrecarga átrio esquerdo (SAE)
· O shunt depende invariavelmente do tamanho, mas diretamente proporcional a resistência pulmonar.
· Tem um buraco direto entre o VD e o VE, quando os dois contraem, o sangue mal fica no VD, ele empurra para frente. Quem sofre diretamente, é o pulmão. Porque agora, está chegando no pulmão sangue com pressão de VE. 
· Quando tem repercussão não espera para operar, ainda mais se tiver sd Down. Opera antes de 6 meses. 
· VE não tolera sobrecarga de volume. Vai dilatar VE! VD não tolera pressão e VE não tolera volume 
· O sopro de CIV é visto em mesocárdio, foco aórtico acessório, tricúspide e mitral. Porque se rebate pega o septo interventricular. Borda esternal esquerda baixa ou em mesocárdio. 
· No eletro, vemos sobrecarga tanto do lado esquerdo e se for grande demais, também no VD.
· História natural
· CIV pequeno pode fechar sozinho, geralmente até os 6 meses de vida
· Até 60% das CIV musculares pequeno-moderadas fecharão até 8 anos de idade. 35% das CIV perimembranosas pequenas podem fechar até os 5 anos
· HP pode começar a ocorrer após 6-12 meses de idade
· HP??
· Shunt E>D= hiperfluxo pulmonar= aumento das forças de cisilhamento = vasoconstrição + espessamento da camada média das arteríolas + muscularização de vasos pequenos
Comunicação interatrial (CIA)
· Existem 4 tipos de CIA, dependendo da posição onde está o defeito.
· FOP – forame oval patente não é um tipo de CIA. Tem tecido laminar que esqueceu de colar, mas tem tecido, não tem falta. Para falar de falha de comunicação não tem parede.
· O septo primo, primeiro que vai dividir átrio direito e esquerdo fecha. Tem uma apoptose programada do septo primo, geneticamente programada, ocorre a criação do septum secundu, que também sofre apoptose programada e é assim que cria o forame oval. 
· O lado esquerdo é superpressórico em relação ao direito. De uma forma fisiológica acaba fechando o forame oval. 25% das pessoas têm o forame oval latente. Não necessariamente precisa ter shunt. O que pode dar de errado? Aconteceu a apoptose que tinha que acontecer para criar a forma oval, mas em algum momento teve alguma formação do átrio, onde faltou tecido, fica literalmente uma área descoberta. 
· Fossa oval, lugar que antes daria o forame oval.
· Quando tem a CIA osteo secundum, faltou um pouco de tecido no meio do coração. É a forma mais comum de CIA. 
· Existem tipos de CIA, alguns dá para esperar fechar sozinho e outros não. 
· O septum primum quando tem a CIA é bem na junção onde começa o coxim endocárdico, tem a falha. De seio venoso é onde as cavas desembocam, no átrio, onde tem o seio venoso – fechamento cirúrgico. 
Fisiopatologia
· O átrio direito trabalha com uma pressão de 5 e o esquerdo de 8. Faz um shunt laminar, não tem turbilhonamento de ar entre um lado e outro, ou seja, não tem sopro. Porque não tem gradiente suficiente para isso.
· As hemácias chegam na veia cava superior, ad, vd, pulmão, hematose, AE. Para bombear o sangue a mais, leva mais tempo. Então na ausculta, tem desdobramento da segunda bulha, amplo e fixo. A valva pulmonar é obrigada a retardar o fechamento. 
· O sopro da CIA só ocorre quando ela é moderada e o sangue passa turbilhonando pela valva pulmonar – estenose relativa da valva pulmonar. A valva é perfeita, mas para o contingente que está passando por ela, sopra no foco pulmonar.
· O que garante o shunt é o tamanho da CIA e o quanto o VD é complacente, quanta baixa pressão ele tem. 
· CIA pequena: não tem sintoma, criancinha mais magrinha que de vez em quando fica mais gripadinha que as outras. 
· CIA moderada: sobrecarga do pulmão, esponja úmida, tem maior pressão dentro dos vasos extravasamento de líquido para o interstício, mais propicio a infecção. Mais difícil para mamar. Não ganha peso porque tem um gasto calórico absurdo. Sintomas de ICC.
· Quem vai sofrer diretamente é o lado direito, porque está lidando com o sangue a mais e os pulmões, aí que veremos no rx aumento do VD 
· Padrão de bloqueio de ramo direito (BRD): Está dilatando câmara, o ventrículo dela é grande, então o VD demora mais tempo para despolarizar e contrair do que o VE; demora mais para despolarizar a câmara direita por despolarização.
· A cia até 4 mm, pode ter, dependendo da localidade dela, pode ter chance de fechar sozinha
· Classificação: 
· 2: mínima
· 2-4: discreta ou pequena 
· 5-8 moderada 
· >8 grande ou importante. 
· Se deixar evoluir, vai impor uma quantidade de sangue que não era para ser, então vai estar com a câmara dilatada. O problema é quando causa uma hipertrofia das arteríolas pulmonares, isso acontece na 3, 4 década de vida, impôs ao pulmão uma pressão sanguínea que não era dele e pulmão é de baixa resistência, chega um momento que as arteríolas começam a se muscularizar. A partir daí, aumenta pressão e resistência pulmonar, consequentemente aumenta pressão.
· O VD fica hipertrofiado. Uma vez que começa a muscularizar arteríola pulmonar não tem volta, é progressivo. Chega uma hora que a pressão pulmonar está maior que a sistêmica. 
· Se a pressão do AD ficar maior que o AE.
· Existem 4 tipos de CIA (OP 30%, OS 50-70%, Seio venoso 10% e seio coronário rara)
· A magnitude do shunt é determinada pelo tamanho do defeito e pela complacência dos ventrículos (uma vez que a complacência do VD é maior que VE= shunt E>D)
· Assim AD+VD+AP- trabalham com fluxo do retorno venoso + fluxo do shunt
O que esperar?
· Geralmente assintomáticos, magros
· Desdobramento fixo de B2
· Sopro Sistólico de ejeção: não é do shunt → aumento do fluxo pela veia pulmonar→ estenose relativa da veia pulmonar 
· Sopro diastólico: shunt grade → aumento do fluxo pela veia tricúspide →estenose relativa da veia tricúspide 
· Aumento das câmaras AD, VD e TP (aumento da trama vascular) ao RX
· ECG padrão: de (bloqueio de ramo direito) BRD em v1 com padrão rsR, pode haver padrão de SVD
· CIA- evolução natural
· Pode haver fechamento espontâneo até os 4 anos de idade em CIA de até 4mm
· Após esse período ou em defeitos maiores, dificilmente há resolução espontânea 
· A grande maioria das crianças evoluem assintomáticas e ativas
· Consequências como HP e ICC (insuficiência cardíaca congênita) são encontrar a partir da 3º década de vida nas CIAS grande
· Arritmias atriais sãos encontradas nos adultos
Conduta:
· Manejo clínico quando se fizer necessário+ correção não cirúrgica x cirúrgica
Persistência de canal arterial (PCA)
· O canal não fechou porque era muito grande, quem fica sobrecarregado é o AE e VE, volumetricamente. E o pulmão como consequência. 
· Também desenvolve eisenmenger a longo prazo.
· Canal fecha via cateterismo. 
· Representa 5-10% das CC 
· A persistência de uma estrutura fetal que liga a aorta à AP a qual se localiza aproximadamente 5-10mm da artéria subclávia esquerda 
· Quando pequeno não tem repercussão
· Sendo grande, leva ao hiperfluxo pulmonar, infecções de via aérea inferior, baixo ganho ponderal e nas últimas consequências HP.
· Nos prematuros, é uma patologia mais grave, devendo ser tratada clinicamente (indometacina x ibuprofeno) ou cirurgicamente.
· Também de hiperfluxo 
· O canal arterial é a comunicação que faz o shunt entre artéria pulmonar e aorta 
· Fisiologicamente depois que o neném nasce, tem que fechar
· Começa se fechar quando a criança nasce
· Fechamento completo 2/3 semanas de vida
· Os prematuros vão ter um atraso no fechamento do canal arterial por uma série de fatores, até mesmo pela imaturidade
O que ocorre?
· Depois do nascimento o VE tem uma pressão maior e o VE e a artéria pulmonar com uma pressão menor
· Se o canal continua aberto, vai ocorrer um roubo de sangue da aorta, que tem mais pressão, para a artéria pulmonar que tem menor pressão
· Issovai se caracterizar como um sobrecarga de volume, pois o coração está tentando jogar o sangue para frente e ele volta pelo canal arterial
· Depende do tamanho do canal arterial
· Os pacientes podem ter sopro cardíaco, sopro maquinaria 
· Quadro semelhante ao CIV
· Paciente apresenta sintomas de insuficiência cardíaca
· Piora entre a 2/3 semana de vida, por diminuir a pressão pulmonar
· Pode evoluir para síndrome de Eisenmenger
Transposição das grandes artérias- TGA
· Cianóticas
· As grandes artérias trocadas, pulmonar e aorta 
· Gera circulações paralelas
· A aorta vai sair do ventrículo direito, então o sangue sai de VD, vai para aorta percorre todo o organismo e quando volta, vai voltar pela veia cava inferior para o AD e depois VD e depois aorta de novo
· No caso do VD, a pulmonar sairá dele, então o sangue sai do VE, vai para a pulmonar e vai para o pulmão, e quando volta pela veia pulmonar, vai novamente pelo AE.
· Então o sangue oxigenado fica só na parte esquerda do coração
· São duas circulações em paralela
· O paciente não sobrevive sem intervenção OU se ele tiver um shunt
· A saturação vai cair, pois mesmo com shunt vai misturar sangue oxigenado com sangue venoso, então o paciente é cianótico
· Sem shunt, sem vida 
· Dois tipos principais: 
· TGA simples é aquela onde só tem a transposição sem nenhuma outra cardiopatia associada. Então o fluxo pulmonar está normal!!!!
· Paciente com cianose
· Outro tipo de TGA + CIV
· Essa CIV vai fazer o shunt, mas o fluxo pulmonar vai ser aumentado.
· Nesse caso, além de cianose, tem insuficiência cardíaca 
· No caso da TGA simples o sangue se mistura pelo canal arterial, por isso o canal arterial tem q ficar aberto
· Na TGA+ CIV também é preciso que o canal arterial fique aberto
· No TGA + CIV sopro sistólico de ejeção PELA CIV, NÃO PELA TGA!!!!!!
· O tratamento leva a UTI pediátrica
· Suporte clínico
· Prostaglandina
· Cuidado com oferta de 02, cardiopatia cianótica, então o oxímetro vai saturar 85%, mas se colocar O2 não vai subir, o problema não está no pulmão. Além disso, o O2 ajuda a fechar o canal arterial. 
· Não quero que ele sature 100%
· Cirurgia de Jatene :Faz a troca dos vasos
· TGA simples: a cirurgia tem que ser feita até 21 dias de vida 
· Pois se VE fica conectado direto com a artéria pulmonar, ele não se adapta a de alta pressão sistêmica, no futuro não consegue voltar a funcionar com pressão mais alta, ele vai se remodelar para funcionar como esta
· Cirurgia paliativa: Bandagem da artéria pulmonar, para o VE ficar com obstrução e se forçar a trabalhar com altas pressões
Conferência: 
· Prevalência 5-7%
· A Ao sai do VD e AP sai do VE= circulação em paralelo 
· Típico vir associado a CIA pequena
· Toda TGA para o feto nascer e chorar tem que ter CIA. Cianótico, coração oval. Como opera? Período neonatal, porque o VD vai muscularizar e o VE não vai criar parede forte o suficiente. 
· Dessa forma, a clínica da criança vai depender basicamente do tamanho de CIA 
· Na sua forma mais comum: CIA pequena é igual a RN cianótico desde o nascimento, satO2 30-50% = hipóxia + acidose tecidual = lesão tecidual inclusive miocárdica. 
· A redução normal da RVP causa hiperfluxo pulmonar = SAE + SVE (volumétrica) 
· Disfunção miocárdica devido a acidose metabólica + sobrecarga volumétrica das câmaras esquerdas = ICC na primeira semana de vida. 
· Raio X de tórax: cardiomegalias + aumento da trama pulmonar (coração ovoide) 
· ECG marca sobrecarga de VD, difícil de avaliar pela própria dominância do VD nos RN 
· Sopro geralmente ausente, B2 única e hiperfonética.
· Cirurgia de Jatene ou switch arterial: indicação até 3 semanas de vida. Complicação que precisa ficar atento: Infarto. Então até que se prove o contrário 
· RN extremamente cianótico, com trama vascular aumentada ao raio x mais cardiomegalia, sem sopro = TGA! 
· Sem correção cirúrgica = óbito até 6 meses em 90% dos casos. 
· Bebês sem CIV associada são mais graves, os que tem CIV são menos cianóticos, porém concorrem com mais ICC e HP. O que fazer?
· Prostaglandina – para manter o canal aberto. 
· Se CIA restritiva – atrioseptostomia por balão (Raashqind). 
· Correção cirúrgica idealmente antes de 15 dias de vida.
Tetralogia de Fallot- T4F
· 4 mal formações associadas
· A primeira é a comunicação interventricular
· A segunda é uma estenose pulmonar
· A terceira é a dextroposição (cavalgamento) da aorta
· A quarta é a hipertrofia ventricular direita
· Quadro clínico depende do grau de cada paciente
· Cianose, paciente com estenose significa que o VD está funcionando com pressão mais alta, não consegue jogar o sangue direito para a artéria pulmonar. Faz shunt de sangue venoso para o VE, fazendo a estenose 
· Se o paciente tem uma obstrução da via de saída de VD importante, depende de canal arterial, cianose grave 
· Vão apresentar sopro cardíaco pela estenose pulmonar
· Sem sinais de insuficiência cardíaca
· Pulmão protegido, não tem hiperfluxo 
· Exceto: CIV grande e estenose pulmonar leve, vão tem cianose mais leve
· Crise cianótica pode matar o paciente com tetralogia de fallot
· Acontece entre 2-6 meses de idade
· Pela manhã: atividades simples, como defecar ou chorar
· Essas situações fazem que o infundíbulo do VD fique como se fosse hipertônico e diminua a saída do sangue do VD para a artéria pulmonar, gerando a crise cianótica
· Cianose intensa, taquipneia, alteração de consciência 
· Grave potencial de complicação neurológica ou morte
· Tratamento inicial é clínico 
· Primeiros dias de vida internados na UTI, principalmente em canal dependente
· Se for da alta, faz beta bloqueador
· Propanolol- relaxamento da musculatura infundibular, diminui as crises de cianose
· Em crise de hipóxia faz a posição joelho- tórax para aumentar a resistência vascular sistêmica e aumenta a pressão VE e aumenta o fluxo de VE para VD e obrigar o sangue ir para o pulmão
· Ofertar oxigênio 
· Morfina é uma opção para vasodilatação pulmonar e tem efeito sedativo, diminuindo a agitação
· Betabloqueadores podem ajudar a relaxar a musculatura
· Vasoconstritores como adrenalina, na intenção de aumentar o shunt de VE para VD
· Nada resolveu, pensar em cirurgia paliativa de derivação sistêmico-pulmonar, promovendo um shunt mecanismo entre a artéria pulmonar e a aorta. 
· Cirurgia corretiva:
· A partir dos 3-6 meses de idade 
· Cirurgia paliativa: 
· Situações de urgência 
· Artérias pulmonares hipoplásicas
Na conferência:
· Um defeito que gera os outros 4: CIV de mal alinhamento 
· Quando EP leve – a doença funciona como uma CIV, com shunt E > D
· Já na tetralogia clássica, a EP é grave, gerando shunt D>E = cianose + baixo fluxo pulmonar 
O que esperar? 
· Cianose ao nascimento ou logo após
· Dispneia aos esforços e tendencia a agachar após os esforços 
· Sopro cardíaco sistólico em foco pulmonar (EP) 
· ECG com SVD, RX com predomínio de VD, trama vascular diminuída (coração em bota) 
· Com o pouco fluxo que passa pela pulmonar, o componente p2 é baixo, logo fica característico uma B2 única. 
· Supercuidado com CRISE HIPOXEMICA DA TETRALOGIA DE FALOT 
· Prevalência de 5-10% 
· A descrição original inclui 4 anormalidades: 
· Cavalgamento da aorta no septo interventricular 
· CIV 
· Estenose pulmonar
· HVD
· Do ponto de vista fisiopatológico a T4F só necessita de uma CIV que equalize as pressões ventriculares e uma obstrução na VSVD na forma de esteno infundibular ou valvar 
· O grau de obstrução das VSVD irá determinar a direção e a quantidade do shunt pela CIV.
· Correção: fechar a CIV, colocar a aorta par ao lado certo, infundibulectomia e válvula cúspide.
· Sopro: Estenose porque a CIV é grande o sangue não passa turbilhonando, o sopro é da via de saída estenótica da válvula pulmonar displásica. 
· Depois que opera, a ausculta fica única. 
· Eletro antes da cirurgia, sobrecarga direita 
· Coração em bota no Raio x 
· Cuidado com a crise hipoxemica. 
· Como tratar a crise do fallot? 
· Aumentar a resistência sistêmica.
· Posicionar o bebê de forma que aumente a resistência sistêmica.
 Como tratar 
· Quandoacianótico e assintomático: acompanhamento ambulatorial, correção cirúrgica com 1-2 anos. 
· Bebês sintomáticos com boa anatomia, geralmente a partir dos 3-4 meses vão para a correção.